Glomerulonefritis of inflammatoire schade aan het nierbekken kan op verschillende manieren voorkomen. Een van de zeldzame klinische gevallen is een focal-segmentale glomerulosclerose vorm, die volgens statistieken wordt gedetecteerd bij 5-10% van de patiënten met chronische nierontsteking.

Focussegmentale glomerulosclerose

Focal-segmentale glomerulosclerose is een speciale vorm van nierontsteking, die tot uiting komt in sclerotische laesies van individuele glomerulaire segmenten. Pathologie wordt voornamelijk gevonden bij mannelijke patiënten (60%), minder vaak bij kinderen. Als gevolg van de verharding van de segmenten krimpen de glomeruli.

Er zijn verschillende varianten van focale segmentale glomerulosclerose:

• Terminal - heeft gunstige klinische kenmerken, reageert goed op glucocorticosteroïden. De veranderingen in de nieren zijn vergelijkbaar met nefropathie op de achtergrond van diabetes, amyloïdose, enz.;
• Cellulair - heeft een karakteristieke uitgesproken cellulaire respons, vergelijkbaar bij pathogenetische veranderingen in proliferatieve glomerulonefritis;
• Instortende idiopathische FSGS - segmentale en soms mondiale capillaire glomerulaire collaps die optreedt tegen de achtergrond van rimpels, is typerend voor deze variant. Ook karakteristiek voor idiopathische type FSGS is viscerale celhypertrofie en hyperplasie. Vaak wordt deze pathologische optie onder specialisten geassocieerd met het gebruik van heroïne- of HBV-infectie. Helaas is deze vorm zeer resistent tegen moderne therapeutische methoden.

In de meeste gevallen (70%) gaat focal segmentale nierensclerose gepaard met nefrotisch syndroom, dat moeilijk is om op therapie te reageren en vrij moeilijk is.

Classificatie van focale segmentale glomerulosclerose

redenen

De basis van de pathologie in het geval van een focaal segmentaal type glomerulosclerose is een epitheliale cellaesie, die wordt gedetecteerd door een elektronenmicroscoop. Daarom worden dezelfde factoren beschouwd als de belangrijkste etiologische factoren, zoals bij de ontwikkeling van podocytose en overmatige vasculaire permeabiliteit. Alleen met FSGS veroorzaken veranderingen die optreden met podocyten de ontwikkeling van sclerotische processen.

Hoewel morfologische veranderingen van gematigde aard optreden tijdens pathologie, is de ontwikkeling ervan progressief en wordt complete remissie bijna nooit bereikt. Klinische gevallen gecompliceerd door nefrotisch syndroom zijn bijzonder gecompliceerd.

symptomen

Symptomen van nefrotisch syndroom en aanhoudende proteïnurie, hypertensie en hematurie zijn kenmerkend voor focale segmentale glomerulosclerose.

Met andere woorden, pathologie wordt gekenmerkt door dergelijke manifestaties:

• Wallen op het gezicht, onderrug en ledematen, in ernstige gevallen, kunnen gecompliceerd worden door hydropericardium, ascites of hydrothorax;
• Anemie, gekenmerkt door duidelijke zwakte en bleekheid van de huid, kortademigheid en tachycardie, zicht naar voren, enz.;
• Veranderingen van de huid, voor nefrotica, blancheren en extreme droogheid, het afpellen van het integument is typisch;
• Gastralgia symptomen geassocieerd met misselijkheid-braken reacties, gebrek aan eetlust, opgeblazen gevoel en diarree, epigastrische pijn;
• Oliguria, gemanifesteerd door een afname van het dagelijkse volume van urine, en de urine wordt uitgesproken troebele consistentie;
• Een grote hoeveelheid eiwit in de uitgescheiden urine, waardoor er schilferende onzuiverheden in de biologische vloeistof zijn;
• Uitgesproken pijn in het gebied van de nieren;
• Bloedige onzuiverheden in de urine;
• Verhoogde urinedrang, vaak met onbetekenende urine;
• Duizeligheid en hoofdpijn;
• Hypertensieve manifestaties geassocieerd met oorruis en visusstoornissen, hartpijn en verhoogde hartslag, verhoogde bloeddruk.

diagnostiek

Om een ​​nauwkeurige analyse te maken, moet de patiënt een grondige diagnose ondergaan, die een echografisch onderzoek omvat van de urineleiders en nieren, röntgenfoto's en biopsieën, MRI- en radio-isotopendiagnostiek, uroflowmetrie en urodynamische procedures. Daarnaast moet u een lijst met laboratoriumtests doorgeven, zoals een algemene urinetest, en ook het niveau van albumine- en eiwitsuspensies in de samenstelling van urine bepalen.

behandeling

Therapie FSGS is vaak niet effectief. Gedurende een vrij lange tijd (2-9 maanden) wordt het aanbevolen om glucocorticoïden te gebruiken. Van eenderde tot de helft van de patiënten met langdurige corticosteroïdenbehandeling bereikt een gunstige reactie op de werking van de geneesmiddelen. Als FSGS familiaal of secundair is, dan is er in dergelijke gevallen een bepaalde resistentie tegen glucocorticoïde geneesmiddelen.

Als er verbetering wordt bereikt of als er een terugval is, helpt het gebruik van Cyclosporine of Cyclophosphamide om remissie te bereiken. Als de patiënt resistent is tegen glucocorticoïden en FSGS een actieve vorm heeft, wordt langdurige therapie met ACE-remmers voorgeschreven. Soms toegewezen plasmaferese met Tacrolimus. Als glomerulosclerose van het focale segmentale type niet gecompliceerd is door het nefrotisch syndroom, dan worden antihypertensiva met antiproteïnerisch effect en het vertragen van de ontwikkeling van nierfalen voorgeschreven.

Lange tijd was er een theorie dat het gebruik van immunosuppressiva geen perspectief biedt, maar nu hebben wetenschappers kunnen aantonen dat langdurige therapie met dergelijke geneesmiddelen wel eens tot remissie kan leiden.

Prognoses en complicaties

Projecties voor focalsegmentale sclerotische nierbeschadiging zijn vrij ernstig. Als nefrotisch syndroom optreedt, wordt het beeld als het meest ongunstig beschouwd, omdat dergelijke gevallen zelden vatbaar zijn voor immunosuppressieve behandeling. Remissies bij dergelijke patiënten komen in geïsoleerde gevallen voor en de levensverwachting over een periode van vijf jaar is slechts 70-73% van de volwassen patiënten.

Ongeveer de helft van de patiënten ontwikkelt nierfalen gedurende een periode van 10 jaar, en bij 20% van de patiënten, zelfs na de behandeling, wordt de terminale fase in ongeveer 2 jaar gevormd. Als de patiënt zwanger wordt, zal dit alleen het verloop van het pathologische proces compliceren, waardoor de voorspellingen voor moeder en foetus verslechteren. Zelfs bij patiënten met een niertransplantatie werd in 20-30% van de gevallen recidief van FSGS waargenomen. Bij kinderen is de genezing veel gunstiger.

De meest extreem ongunstige prognose is de instortende glomerulopathie, die gepaard gaat met de ineenstorting van de glomerulaire capillairen, hyperplastische en hypertrofische epitheliale celveranderingen, tubulaire microcystische ziekten, interstitieel oedeem, enz.
In de video over vasculaire segmentale glomerulosclerose:

Focussegmentale glomerulosclerose

Focal-segmentale glomerulosclerose (FSGS), een vorm van idiopathisch nefrotisch syndroom, is verantwoordelijk voor 10-15% van de gevallen bij kinderen met idiopathisch nefrotisch syndroom. Een kenmerkend kenmerk is de aanwezigheid van een segmentale (niet in alle capillaire lussen) mesangiale sclerose in het glomerulaire deel (focale laesie).

Oorzaken van focale segmentale sclerose:

• Idiopathisch, inclusief, als een gevolg van de progressie van de ziekte minimale verandering

• Chronische transplantaatafstoting

• Pyelonefritis, medicinale nefritis, reflux-nefropathie

Samen met mogelijke virale etiologie (zoals met HIV) en blootstelling aan exogene toxines (heroïne), wordt de rol van genetische factoren besproken (er zijn verschillen in de frequentie van voorkomen, afhankelijk van ras). Een speciaal mechanisme wordt besproken bij obesitas - verhoogde glomerulaire filtratie en hemodynamische factoren leiden tot glomerulaire schade. Misschien is hyperfiltratie in de resterende nefronen een belangrijke factor in de ontwikkeling van FSGS bij obstructieve pyelonefritis, reflux-nefropathie.

Elektronenmicroscopie. Diffuse podocyte verdikking. Een teken van FSGS is de aanwezigheid van segmentale sclerose in een deel van de glomeruli, het aantal glomeruli met sclerose maakt niet uit voor de diagnose. Een ander belangrijk kenmerk voor het onderscheiden van minimale veranderingen van een ziekte is een teken van tubulaire epitheliumatrofie, infiltratie en fibrose van het interstitium.

Na een niertransplantatie bij 20-30% van de patiënten, komt de ziekte terug in de getransplanteerde nier, meestal binnen een maand na de transplantatie. Dit feit wordt beschouwd als een bevestiging van de aanwezigheid van een circulerend toxine (lymfokine), dat de glomeruli direct beschadigt. De terugkeer van FSGS leidt tot het verlies van het transplantaat in '/ g -' / g van deze patiënten, bij de meeste van hen verliep de initiële ziekte binnen 3 jaar tot insufficiëntie

De diagnose van FSGS wordt vastgesteld door een biopsie van de nier. Aangezien idiopathisch nefrotisch syndroom bij kinderen meestal een manifestatie is van de ziekte met minimale veranderingen en gevoelig is voor steroïden, wordt een biopsie uitgevoerd als na 8 weken prednison in een therapeutische dosis er geen remissie is.

Segmentale sclerose kan ook worden gevonden in de uitkomst van focale of post-streptokokken glomerulonefritis en kan ook een gevolg zijn van intraglomerulaire hypertensie. In deze omstandigheden is er geen kliniek voor nefrotisch syndroom en worden de podocyten niet diffuus veranderd, zoals bij idiopathische FSGS, maar alleen in de foci van sclerose.

Focussegmentale glomerulosclerose

Focussegmentale glomerulosclerose is een van de belangrijke oorzaken van primair nefrotisch syndroom. Hij is het die vaker dan andere glomerulopathie bij kinderen eindigt met terminaal nierfalen. Een van de oorzaken van terminale nierinsufficiëntie bij kinderen, is de tweede alleen voor de ontwikkeling van misvormingen van nieren en urinewegen. Een biopsie onthult een afname van het deel (vandaar het segmentale) van de capillaire lussen van de glomerulus met sclerose van het mesangium. In het begin neemt de nederlaag niet alle glomeruli (vandaar de focale) op, en de eerste om te lijden zijn juxtamellulaire nefronen.

Atrofiele tubuli en delen van interstitiële fibrose zijn vaak zichtbaar - deze bevindingen suggereren focale segmentale glomerulosclerose zelfs zonder duidelijke tekenen van sclerose in de glomeruli (Tabel 8.3). Bij kinderen manifesteert focale segmentale glomerulosclerose zich meestal bij nefrotisch syndroom en in 75-80% van de gevallen heeft behandeling met glucocorticoïden geen effect. In de meeste gevallen kan de oorzaak niet worden vastgesteld (primaire of idiopathische focale segmentale glomerulosclerose), maar tegelijkertijd zijn een aantal factoren bekend die kunnen leiden tot secundaire focale segmentale glomerulosclerose.

In secundaire laesies bereikt proteïnurie niet noodzakelijk de waarden die kenmerkend zijn voor nefrotisch syndroom. Secundaire focale segmentale glomerulosclerose in dergelijke gevallen kan ontstaan ​​als gevolg van een compenserende reactie op daling van het aantal functionerende nefronen: overblijvende nefronen in glomerulaire filtratie wordt verbeterd door het verhogen van de bloedstroom in de glomeruli, de hypertrofie voorkomt. Uiteindelijk leidt dit tot sclerose van de overgebleven glomeruli. Deze evolutie kan met oligomeganefronii, unilaterale agenesie of gedeeltelijke nefrectomie, nierdysplasie, reflux nefropathie, necrose van de renale cortex.

Verhoogde filtratie bij individuele nefronen kan een rol spelen bij de ontwikkeling van focale segmentale glomerulosclerose bij sikkelcelanemie, ernstige obesitas, cyanotische hartdefecten en arteriële hypertensie. Elke progressieve schade aan de glomeruli kan leiden tot focale segmentale glomerulosclerose, hoewel er in dergelijke gevallen vaak andere morfologische veranderingen zijn die kenmerkend zijn voor de onderliggende ziekte. Ten slotte kan focale segmentale glomerulosclerose zich ontwikkelen met HIV-nefropathie en heroïnefefropathie.

Epidemiologie van focale segmentale glomerulosclerose

Primaire focale segmentale glomerulosclerose begint meestal bij kinderen van 2-7 jaar. Jongens, vooral jongere, worden vaker ziek. Bovendien is de incidentie hoger onder Amerikaanse zwarten. In de afgelopen jaren, was de ziekte vaker voor bij zowel kinderen als volwassenen, en het kan niet alleen worden verklaard door de toenemende incidentie van HIV nefropathie. Af en toe kan focale segmentale glomerulosclerose erfelijk zijn. Zo zou focale segmentale glomerulosclerose worden waargenomen bij patiënten met erfelijke (autosomaal recessief) glyukokortikoidrezistentnym nefrotisch syndroom (NPHS2 gen 1q25-Q31 segment). Beschreven erfelijke (autosomaal dominant) focale segmentale glomerulosclerose geassocieerd met mutaties in het 11q21-q22 en 19q13 segmenten.

Pathogenese van focale segmentale glomerulosclerose

De etiologie van focale segmentale glomerulosclerose is onbekend. De hoge frequentie van terugval in de getransplanteerde nier, die zich vaak in de eerste uren na de operatie ontwikkelt, geeft de rol van sommige systemische factoren aan. De aard van deze factoren en de redenen voor hun vorming zijn onduidelijk. Bij kinderen van wie de moeder leed aan focale segmentale glomerulosclerose tijdens de zwangerschap, werd nefrotisch syndroom opgemerkt bij de geboorte, maar na een paar weken verdwijnt het zonder enige behandeling. Biologische monsters zijn ontwikkeld, gebaseerd op het feit dat het plasma van patiënten met focale segmentale glomerulosclerose de permeabiliteit van het glomerulaire filter van ratten voor albumine verhoogt.

In een aantal artikelen werd opgemerkt dat als deze eigenschap van plasma bij nierpatiënten permanent wordt behouden, het risico op een recidief van de ziekte na niertransplantatie wordt verhoogd; in sommige andere werken werd dit echter niet bevestigd. Sommige deskundigen beschouwen de ziekte van minimale veranderingen en focale segmentale glomerulosclerose als varianten van dezelfde ziekte, verschillend in ernst. Het is ook vermeldenswaard dat glomerulosclerose misschien niet zozeer een oorzaak is als gevolg van proteïnurie.

Focussegmentale glomerulosclerose

Syv. creatinine, mg%

Nieroverleving (↓ KF 50%)

Terugval na 52 weken.

Terugval na 78 weken.

Congestieve ziekten bij andrologie - een ziekte die wordt veroorzaakt door veneuze stasis in het urogenitale veneuze plexus, vergezeld van degeneratieve veranderingen van de geslachtsorganen, accessoire genitale klieren en resulteert in verminderde copulatory en generatieve functies en stoornissen.

Inwendige en uitwendige geslachtsorganen worden gevormd bij mannen in de embryonale periode, in de puberteit - hun ontwikkeling en verbetering duurt voort, eindigend met 18-20 jaar. In de toekomst wordt gedurende 25-30 jaar het normale functioneren van de geslachtsklieren gehandhaafd, vervangen door geleidelijke uitsterving.

Nauw verwant met functioneel geslachtsorganen scheiden mannelijke hormonen produceren spermatozodov en geheimen die levensonderhoud en bemesting capaciteit spermatazoidov ondersteunen, en dragen bemesten substraten in de vrouwelijke genitale tractus en weergegeven.

In de afgelopen jaren is het aantal andrologische patiënten met ontstekingsziekten van de urogenitale organen aanzienlijk toegenomen als gevolg van de brede verspreiding van urogenitale seksueel overdraagbare infecties. Dit wordt mogelijk gemaakt door sociale, demografische veranderingen in de samenleving, een afname van moreel en ethisch.

Anatomisch gezien zijn de geslachtsorganen bij mannen nauw verwant aan urine en zijn ze verdeeld in interne en externe organen. De interne omvatten de teelballen, epididymis, vas deferens, bulbourethral klieren, de prostaatklier, zaadblaasjes, de externe - de penis en scrotum

Focussegmentale glomerulosclerose (FSGS)

In de afgelopen decennia is de frequentie van FSGS overal ter wereld toegenomen.

Morfologisch beeld. Gekenmerkt door sclerose (hyalinose) in sommige delen van de capillaire lussen in de glomeruli. De aanwezigheid van zelfs één glomerulus met segmentale sclerose biedt een basis voor het diagnosticeren van FSGS. Vroege veranderingen verschijnen in juxtamedullary glomeruli, dan loopt het proces gedurende de corticale laag. De getroffen glomerulus versmelt vaak met de capsule van Bowman (synechia). Wanneer EM gedetecteerde focale benen podocyte fusie in de glomerulus zonder sclerose, en in gebieden sclerosed podocytes in GBM afwezig (onthechting van GBM en podocyte afschilfering van de tubulaire lumen) te zijn. GBM zijn "sticky", zich aan de naburige capillaire lussen of het kapsel van Bowman, die de vorming van adhesies en stolling van capillaire lussen verklaart. Bij IHH is er een afzetting van IgM en C3 op de sclerotische sites. Veranderingen in de tubulaire interstitiële ruimte komen overeen met de ernst van glomerulaire laesies. In de lange of zware FSSS de uitvoeringsvormen worden geïdentificeerd tubulaire atrofie, interstitiële fibrose, infiltraten lymphohistiocytic, schuimcellen in de tubuli en interstitium, resorptie eiwit (hyaline) druppels in het tubulaire epitheel, hyalinose arteriolen. Er zijn verschillende opties voor FSGS:

1) niet-gespecificeerde vorm (wanneer FSGS moeilijk is toe te schrijven aan een van de volgende opties);

2) cellulaire variant: hypercellulariteit wordt waargenomen in de aangetaste lobules geassocieerd met de proliferatie van endotheelcellen, monocyten en de aanwezigheid van neutrofiele leukocyten. Bovendien kunnen hyaline en / of fibrine aanwezig zijn. Het hele plaatje is meer kenmerkend voor het focussegmentale proliferatieve GN;

3) samenvouwen variant: ineenstorting van de lus van de glomerulus, als gevolg van de ongecontroleerde proliferatie van podocytes. (Fig. 4.4A);

4) de apicale variant: de meest gunstige langs de route, segmentale sclerose bevindt zich aan de buisvormige pool van de glomerulus. De individuele lussen van de glomerulus prolabut in de tubulus (fig. 4.4B);

5) variant per variant: sclero-hyalinose bij de samenvloeiing van de resulterende arteriolen in de glomerulus met gedeeltelijke hyalinose van de arteriolen zelf. Gekenmerkt door secundaire FSGS op de achtergrond van arteriële hypertensie, obesitas en diabetes mellitus;

6) Clq-nefropathie: diffuse en globale C1q-afzettingen in mesangium met FSGS.

Figuur 4.4. Focussegmentale glomerulosclerose (Microfoto's - O.A. Vorobeva, St. Petersburg, 2007). A. Collapsing-variant: instorting van de lus van de glomerulus (rechts), vanwege de ongecontroleerde proliferatie van podocyten, zilver-methenamine volgens Jones, x 100. Jongen A., 15 jaar oud, nefrotisch + nefritisch syndroom. B. Apicale variant (rechts). Stolling van capillaire lussen tegenover de proximale tubulus, PAS x 400. Boy T., 7 jaar oud, nefrotisch syndroom, steroïde-resistente variant

Pathogenetische mechanismen van FSGS.

Er zijn idiopathische, secundaire en genetische varianten van FSGS.

In het hart van idiopathische aannemen deel van hetzelfde pathogene mechanismen met een verminderde T-cel-immuniteit, zoals bij nefrotisch syndroom met minimale veranderingen. Momenteel idiopathische FSGS zowel kinderen als volwassenen beschouwd als één stadium van de ziekte (BMI overgang naar FSGS vaak - apicale uitvoeringsvorm) [10]. Redenen segmentale glomerulosclerose individu in verband met andere circulerende factoren (suPAR ea). Een rol bij proteïnurie op zichzelf, waardoor hyperfiltratie van de glomeruli, wat leidt tot schade aan de haarvaten, ze storten en sclerose. Een belangrijke rol behoort toe aan de podocyten, in het bijzonder hun mitochondriale disfunctie. Bovendien kan er worden zogenaamde podotsitopeniya wanneer het aantal podocytes in GBM verslechtert door de apoptose geïnduceerd door angiotensine II en pro-apoptotische cytokines alsook vanwege de scheiding van "levende" van GBM podocyten in de urineruimte. In gebieden treedt weinig podocytes intensieve eiwitverlies er bovendien synechia capsule die kenmerkend is FSGS en een reden sclerose uitgewerkt en haarvaten.

Classificatie van FSGS moet beginnen met het elimineren van alle oorzaken van secundaire FSGS. Dit is een belangrijke therapeutische waarde. Secundair FSGS kan zich ontwikkelen in infecties (HIV, HBV en C), systemische inflammatoire en auto-immuunziekten, lymfoproliferatieve ziekten, verlengde arteriële hypertensie, reflux-nefropathie. Het optreden van FSGS kan gecompliceerd zijn door obesitas en andere metabole stoornissen. De oorzaak van FSGS kan bestaan ​​uit medicijnen (heroïne-nefropathie, interferon-α, anabole steroïden), bijna elke aandoening, vergezeld van een afname van het aantal functionerende nierparenchym.

Secundair FSGS kan een stadium van progressie van elke glomerulopathie zijn, maar er moeten histopathologische tekenen van de primaire ziekte worden waargenomen, in tegenstelling tot de idiopathische variant van FSGS. Genetische varianten van FSGS worden hieronder besproken.

FSGS manifesteert zich voornamelijk door proteïnurie van verschillende ernst, tot ongevouwen NS. NA bij het debuut van de ziekte komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen. De combinatie met microhematurie kan worden waargenomen bij 40-50% van de patiënten, in een klein deel (tot 5%) van de ziekte treedt op met episoden van grove hematurie. AH wordt vaker gedetecteerd bij volwassenen dan bij kinderen. Bij sommige patiënten kan reeds bij het eerste onderzoek een afname van de GFR optreden. In secundaire vormen van FSGS komt oedeem veel minder vaak voor, zelfs in de aanwezigheid van nefrotische proteïnurie en hypoalbuminemie (behalve in gevallen van HIV-geassocieerde en heroïne-nefropathie).

Morfologisch wordt in het geval van secundaire FSGS een perichillary-variant, glomerulomegalie, gedetecteerd en is focale afvlakking van de podocytenpoten kenmerkend, in tegenstelling tot diffuse veranderingen in idiopathische FSGS.

Actueel en voorspelling. Indien onbehandeld, vordert FSGS met de ontwikkeling van chronisch nierfalen in de eindfase (tHPN). Bij patiënten met een proteïnurie-variant van FSGS is de prognose relatief gunstiger. ESRD kan tientallen jaren na het begin van de ziekte voorkomen. De voorspellers van een ongunstig beloop van de ziekte zijn de volgende factoren:

• aanhoudende massale proteïnurie;

• nierdisfunctie op het moment van detectie van de ziekte;

• samenvouwende versie van FGS;

• wijdverspreide schade (tubulaire atrofie, sclerose meer dan 20%).

Een significante voorspeller van langdurig onderhoud van de nierfunctie met FSGS met NS is het bereiken van remissie, volledig (bij volwassenen, proteïnurie is minder dan 0,3 g / dag) of gedeeltelijke (proteïnurie 0,3-3,5 g / dag) [6]. Wanneer remissie wordt bereikt, is 5-jaarsoverleving 100%, zelfs bij patiënten met een samenvallende variant van FSGS. Over het algemeen ontwikkelt het terminale stadium van CRF bij minder dan 15% van de patiënten remissie.

Bij kinderen is de loop van idiopathische FSGS niet fundamenteel verschillend van die bij volwassenen; desalniettemin zijn er meldingen van een betere respons op de therapie en een betere overleving van de nier bij patiënten met een debuut van de ziekte op de leeftijd van minder dan 12 jaar.

Het doel van behandeling met FSGS is om de nierfuncties van de patiënt zo lang mogelijk te behouden en de actieve manifestaties van NS te stoppen. Zelfs gedeeltelijke remissie zorgt voor een significante verbetering van de uitkomsten.

1. De algemene beginselen voor de behandeling van eventuele proteïnurie worden gebruikt:

• Dieet met zoutbeperking (minder dan 3 g / dag), eiwitbeperking (0,8-2,0 g / kg) met voldoende calorieën

• ACE-remmer (fosinopril, perindopril, enz.) Of ARB (losartan, valsartan, etc.)

• Een aldosteron-antagonist (spironalactons in een kleine dosis van 12,5-25 mg / dag).

2. Immunosuppressieve therapie wordt alleen uitgevoerd met idiopathische FSGS.

· Als initiële behandeling worden glucocorticosteroïden (GCS) aanbevolen, die worden voorgeschreven aan volwassenen gedurende ten minste 4 weken (doses zoals voor BMI) totdat volledige remissie is bereikt. Steroidresistentie wordt vastgesteld bij afwezigheid van remissie na 16 weken (met voldoende tolerantie voor GCS). Na het bereiken van remissie, wordt de dosis GCS geleidelijk binnen 6 maanden verlaagd, met steroïde-resistentie - het verwijderen van de PZ binnen 6 weken.

· Bij patiënten (kinderen en volwassenen) met FSGS, bij het bepalen van steroïdenresistentie of als er contra-indicaties of intolerantie zijn voor hoge doses GCS (diabetes, psychische aandoeningen, ernstige osteoporose) als eerstelijnsbehandeling, behandeling met calcineurineremmers (ICH): cyclosporine A (CsA), met CsA-intolerantie - tacrolimus.

Het werkingsmechanisme van cyclosporine A is dat het een spasme van de glomerulaire arteriole veroorzaakt en een afname in de permeabiliteit van GBM voor eiwit veroorzaakt, die ook proteïnurie kan verminderen, ongeacht zijn immunosuppressieve activiteit. CsA-therapie wordt uitgevoerd in een dosis van 3-5 mg / kg / dag (micro-emulsievorm) in twee gelijke verdeelde doses gedurende ten minste 6 maanden. Target C₀ concentratie - 100-200 ng / ml.

Als remissie wordt bereikt, worden deze gedurende ten minste 12 maanden voortgezet, vervolgens met een poging om het stoppen met een verlaging van de CsA-dosis met 25% elke 2 maanden te vertragen. Bij afwezigheid van remissie binnen 6 maanden dient de behandeling te worden gestaakt. Het wordt aanbevolen om te combineren met kleine doses corticosteroïden. Behandeling van een ACE-remmer of een BRA is verplicht, in tegenstelling tot BMI.

Het gebruik van CsA in FSGS wordt beperkt door de nefrotoxiciteit van het medicijn: tijdens de behandeling is het mogelijk om het creatininegehalte van het bloed, hypertensie, te verhogen tijdens morfologische studie - foci van renale tubulaire atrofie, verhoogde interstitiële fibrose, arteriolosclerose. Tegelijkertijd kan de nierfunctie intact blijven, er wordt aangenomen dat het toxische effect ervan groter is in het geval van wijdverspreide sclerotische veranderingen in de glomeruli en interstitium, die al bestaan ​​vóór de behandeling van nierdisfunctie (verhoogd creatininegehalte), evenals een overschrijding van de CsA-dosis> 5,5 mg / kg / dag. De meeste onderzoekers adviseren herhaalde nephrobiopia 2-3 jaar na het begin van de behandeling met CsA om de bijwerkingen te beheersen.

· Tacrolimus in een dosis van 0,1-0,2 mg / kg / dag in twee doses (streefwaarde - 5-10 ng / ml). In FSGS heeft tacrolimus (FK506) een vergelijkbaar werkingsmechanisme met CsA en minder nefrotoxiciteit. Het kan remissie in een deel veroorzaken, maar niet bij alle patiënten die resistent zijn tegen andere soorten behandelingen: GCS en CsA.

· Mycofenolaat-mycofenolaat in een dosis van 750-1000 mg 2 maal daags gedurende 6 maanden of langer. De afwezigheid van nefrotoxiciteit onderscheidt op gunstige wijze mycofenolaatmofetil (MMF) - een selectief immunosuppressivum dat de proliferatie van lymfocyten en monocyten remt, en ook de adhesie van geactiveerde lymfocyten aan endotheelcellen schendt. Er zijn meldingen van de effectiviteit ervan in combinatie met steroïden en ACE-remmers bij patiënten met verschillende primaire glomerulopathie, waaronder FSGS. KDIGO (2012) adviseert MMF en hoge doses dexamethason voor CsA-intolerantie bij patiënten met FSGS.

· Er zijn niet genoeg gerandomiseerde studies over het gebruik van RituximabapripsGS, hoewel het nog steeds een veelbelovend medicijn is.

· De werkzaamheid en andere geneesmiddelen worden bestudeerd (ACTH, abatacept -CTLA-4).

· De terugkeer van FSGS in de niertransplantatie komt in 30% van de gevallen voor. FSGS ontwikkelen in het transplantaat vereist een intensieve behandeling met een combinatie van MP-pulsen en plasma-uitwisseling.

We voeren de volgende klinische casus uit uit de kinderpraktijk.

Jongen G., 6 jaar oud, bij de eerste opname ziek 1 jaar. In het debuut incomplete nefrotisch syndroom zonder oedeem, met proteïnurie 2,8 g / l, ESR 28 mm / uur. Hij werd 8 weken op de plaats van verblijf behandeld met prednison 40 mg / sec, de remissie van NA werd pas bereikt op de 6e week van de behandeling. Ik kreeg terugval op de achtergrond van het verlagen van de dosis van de PZ tot 10 mg / 48 uur en op de achtergrond van longontsteking. Therapeutische inductiekuur PZ en pulstherapie met methylprednisolon nr. 2 produceerden geen enkel effect, proteïnurie werd gehandhaafd op 6,6 g / l.

Bij opname wordt een exacerbatie van NA met anasarca, BP 110/80 mm Hg, matig exogeen hypercorticisme, ESR 74 mm / uur, hypochrome anemie, proteïnurie 8,5 g / s en erythrocyturie 20-22 in n / sp opgemerkt. Een percutane biopsie van de linker nier werd uitgevoerd.

Wanneer lichtmicroscopie bij de voorbereiding van de bestaande 16 glomeruli in 4 (25%) - segmentale sclerose van capillaire lussen op de buisvormige pool van de glomeruli met schuimcellen in de zone van sclerose. 2 andere glomeruli hebben milde mesangiale proliferatie. Drie ballen zien er vergroot uit in grootte. De rest van de ballen is niet veranderd. Buisjes - diffuse degeneratieve veranderingen, milde atrofie. Interstitium - milde focale fibrose. Arteriën en arteriolen zijn niet veranderd (Fig. 4.5A).

Figuur 4.5. Apicale variant van focale segmentale glomerulosclerose bij een kind G., 6 jaar oud (Micrographs - A.V. Sukhanov, Moskou, 2004)

A - Segmentale occlusie van het lumen van de haarvaten van de glomerulus met een toename in mesangiale matrix en hyalinose. Hechting aan de Bowman-capsule in de overgang naar de proximale tubulus. CHIC-reactie x250

B - Diffuse egalisatie van podocytenpoten. Elektronenmicroscopie x4000

Een immunofluorescent onderzoek toonde IgM, C3 luminescentie in het mesangium en aan de periferie van de capillaire lussen 2+. Elektronenmicroscopie toont diffuse egalisatie van de kleine benen van de podocyten (Fig. 4.5B). Er zijn geen afzettingen van het immunocomplex-type. Het basaalmembraan van de capillaire lussen is niet verdikt. Er is een segment van segmentale sclerose van capillaire lussen in het gebied van de proximale buisuitgang. Er zijn schuimcellen in het interstitium.

Morfologische conclusie: focale segmentale glomerulosclerose, apicale variant.

Klinische en morfologische diagnose: steroïde-resistent nefrotisch syndroom, met focaal-segmentale glomerulosclerose, de apicale variant. Chronische nierziekte, fase I

Een geïntensiveerd behandelingsregime is opgenomen in de behandeling: cyclosporine A (Sandimmun Neoral) bij een therapeutische dosis van 150 mg / m2 / s, prednisolon 20 mg / 48 uur, een ACE-remmer. Met de behandeling na 2 maanden ontwikkelde zich een complete remissie van het nefrotisch syndroom, die 1 jaar duurde. Vervolgens, op de plaats van verblijf, recidieven van het nefrotisch syndroom bijna jaarlijks als gevolg van een onvoldoende dosis cyclosporine A. Tot 2014, behandeling met MP-pulsen, verhoogde een verhoging van de dosis cyclosporine tot volledige remissie. Een combinatie van CsA met MMF en ACE-remmers werd gebruikt. Herhaalde biopsie van contra-indicaties voor CsA onthulde niet. Tot op heden blijft GFR normaal. Maar in 2014 leidde bovenstaande behandeling niet tot remissie. De behandeling met rituximab is begonnen.

Het volgende klinische geval. Patiënt G., 24 jaar oud (geboren in 1990)

Debuut begin augustus 2014 van het verschijnen van oedeem in de onderste ledematen tot de inguinale plooi. Verhoogde TUIN tot 160 mm Hg In juni 2014 - zonne-instraling. Behandeling - antibiotica, symptomatisch. Deze ziekenhuisopname aan het Kazakh Research Institute of Cardiology and Internal Medicine is gepland, voor een biopsie van de nieren voor nefrotisch syndroom. Erfelijke geschiedenis: maternale hypertensie. De toestand van matige ernst, als gevolg van symptomen van overhydratie. Ernstige zwelling. Hartslag 74 per minuut HELL 132/70 mm.rt.st.

Laboratorium- en instrumentele studies:

KLA (20.08.14g-05.09.14g): Hb-117-119 g / l, erytrocyten 4,7-4,95 * 10 12 / l, Ht- 37,4%, L-4,1-6, * 10 9 / l, bloedplaatjes-330,0 * 10 9 / l. ESR-21-60mm / h.

OAM (08.21.14-september 09.14g): kleur-met f, beats. gewicht - 1025-1015, prozpoln, proteïne ++++ 10-5.1 g / l, pH-6.0, leukocyten, nee, bacteriën +, bloed ++, 50 rbc / μl

Biochemische bloedonderzoeken (21.08.14g-03.09.14g): creatinine - 46-63 μmol / l, totaal eiwit - 37-42 g / l, ureum - 6,7-3,7 mmol / l, glucose - 4,5 mmol / l, Na-134,4-144,1 mmol / l, K-5-5,1 mmol / l.

Coagulogram (08/20/2014): APTV-24.3, PTV-20.1, PTI-87.3, MNO-1.60.

ELISA voor hepatitis (08.27.2014): Hepatitis C (totale antistoffen) is negatief, HBsAg is negatief.

ECG (08/20/2014): Sinusritme met een hartslag van 75 per minuut, normaal. LV hypertrofie. Verstoring van repolarisatieprocessen.

Echo-KG (08.21.2014): КСР 27.1, КДР 44.4, ТЗСЛЖ 7.5, ТМЖП 8.7, ПЖ 11.3, Doa-25.6, LP 25.6, DO-89 ml, MET 27 ml, УО 52 ml, ФВ 69%. De samentrekbaarheid van de linker hartkamer is bevredigend. Extra akkoord in de holte van de linker ventrikel.

Datum toegevoegd: 2017-10-04; Weergaven: 2925; SCHRIJF HET WERK OP

Wat is glomerulosclerose

Glomerulosclerose is sclerose in de glomeruli van de nier. Dit pathologische verschijnsel is geen afzonderlijke ziekte, maar een ziekte die gepaard gaat met andere pathologieën. Het manifesteert zich door de vorming van cicatriciale veranderingen of afzetting van stoffen, wat leidt tot onomkeerbare veranderingen in de glomeruli. De glomeruli zijn een filtersysteem dat het bloed van schadelijke stoffen reinigt. Ze verwijderen al het overtollige via de urine.

Waarom doet glomerulosclerose zich voor?

Er is een zeer groot aantal oorzaken van glomerulosclerose:

• diabetes mellitus;
• ernstige glomerulonefritis;
• atherosclerotische laesies van de nierslagader;
• ernstige leverziekte (cirrose);
• blootstelling aan drugs;
• nefrotisch syndroom van onbekende etiologie;
• arteriële hypertensie;
• urine terugbrengen naar nierweefsel;
• leeftijdsfactor (soms komt er in geringe mate glomerulosclerose voor als gevolg van de leeftijd, geleidelijk neemt de nierfunctie af).

classificatie

Op basis van de oorzaken en verschillen in structurele veranderingen, worden de volgende typen glomerulosclerose onderscheiden:

• een focale segmentale ondersoort waarin epitheelcellen zijn aangetast, sommige glomeruli worden blootgesteld aan sclerose.
• diabetische ondersoorten;
• focale segmentale laesie bestrijkt de gehele glomerulaire structuur;
• segmentale pathologie is gelokaliseerd in een van de delen van het orgel;
• focale focale sclerose in de glomeruli bevindt zich in de vorm van een focus op kleine sclerose.

Focussegmentale glomerulosclerose

Focal-segmentale glomerulosclerose, zoals hierboven vermeld, is gebaseerd op het verslaan van podocyten (specifieke epitheelcellen). De morfologische manifestatie van de ziekte maakt deel uit van de sclerose van de glomerulaire segmenten, bij het begin van de ziekte wordt de helft van de glomeruli niet beïnvloed.

Focale segmentale glomerulosclerose heeft een latent begin van de ziekte, dat wil zeggen dat deze zich niet manifesteert. Maar in de urine zit proteïne, een mengsel van bloed. Verder bestaat de manifestatie ervan in de meeste gevallen uit nefrotisch syndroom, dat vaak gepaard gaat met hypertensie of bloed in de urine.

Een dergelijke variant van glomerulosclerose ontwikkelt zich in het overweldigende aantal gevallen bij kinderen, ook bij adolescenten en jongeren. Volgens studies, is deze vorm van de ziekte geassocieerd met inname van medicijnen, hoog gewicht, er zijn familie vormen van deze ziekte.

De loop en prognostische gegevens van FSGS zijn slecht, remissie is minder dan bij 9% van de zieke mensen en nierfalen komt voor in de helft van de periode 10 - 11 jaar vanaf het begin van de ziekte. Zeer snel komt het terminale stadium van nierfalen. Tegelijkertijd bereiken volwassenen sneller nierfalen dan kinderen.

Het dragen van een kind kan de loop van deze ziekte aanzienlijk verergeren, dus de kwestie van de zwangerschap moet met uw arts worden besproken. Bij niertransplantatie komt de ziekte in 25-30% van alle gevallen terug. Dit komt vooral veel voor bij jonge kinderen.

Diabetische optie

Diabetische glomerulosclerose of intercapillair treedt op als gevolg van ernstige varianten van diabetes mellitus. In de geneeskunde kreeg deze ziekte de naam Kemmelstil-Wilson-syndroom, dit was de naam van de persoon die voor het eerst een beschrijving van deze ziekte gaf. Er zijn een aantal andere namen voor diabetische glomerulosclerose, bijvoorbeeld diabetische nieren, diabetische nefropathie.

Er zijn veel hypotheses over dit syndroom, totdat het einde van de oorzaken onbekend is. De meest voorkomende versie is een metabole stoornis, verhoogde permeabiliteit van het glomerulaire basismembraan. Dientengevolge wordt er een hyalisch substraat op aangebracht, dat de functie van de glomeruli schendt.

Het komt vaker voor bij vrouwen, vooral bij vrouwen met een stofwisselingsstoornis. Schade aan de nieren ontstaat op de achtergrond van een falen in het normale metabolische proces van koolhydraten, vetten, eiwitten. Erfelijke factor en auto-immuunreacties spelen ook een rol.

Er bestaat een algemene classificatie van vasculaire laesies van diabetische oorsprong. Er is een eerste fase waarin er weinig symptomen zijn. Vervolgens komt de overgang, met haar symptomen zijn al duidelijk zichtbaar. En de laatste fase of het stadium van glomerulosclerose.

Volgens de snelheid van de ontwikkeling van overtredingen onderscheiden langzaam progressieve en snel progressieve opties. Het is vermeldenswaard dat diabetische glomerulosclerose ook is opgedeeld op basis van een combinatie met de pathologie van bloedvaten van andere locaties, bijvoorbeeld met pyelonefritis.

De belangrijkste manifestatie van de ziekte is eiwit in de urine, hypertensie, beschadiging van de gezichtsorganen. De symptomatologie van de ziekte hangt af van welk stadium van de ziekte momenteel plaatsvindt. De eerste manifestatie is eiwit in de urine (tot 0,33 gram per liter), het gaat verder tegen de achtergrond van normale filtratie in de glomeruli. Als de ziekte voldoende lang duurt, worden albumine en grotere verbindingen in de urine gedetecteerd, soms bereikt het eiwitgehalte 25 gram per liter.

Naast eiwitten in de urine worden ook leukocyten, cilinders en bacteriën bepaald. De pathologie van urinesediment met een lange loop van de ziekte is niet bijzonder merkbaar. Wasachtige cilinders kunnen alleen worden gedetecteerd bij nierfalen. Later ontwikkelt zich een ontsteking in de nier.

De schade aan de gezichtsorganen treedt in de overgrote meerderheid van de gevallen op, microscopisch kleine aneurysma's verschijnen in het netvlies en er kan bloedingen optreden. Als een arts bij het onderzoeken van een oog een aneurysma vindt, is het eerste waar hij aan denkt diabetes. Dit is tenslotte een zeer specifiek teken. Met de progressie van de ziekte kan de cicatriciale fase in het netvlies komen, daarna vindt de loslating plaats.

Wanneer glomerulosclerose van diabetische oorsprong optreedt, zal hypertensie het leidende symptoom zijn. Het wordt gecombineerd met schade aan de ogen, eiwit in de urine. Dus, het kan worden onderscheiden van atherosclerotische hypertensie. Hypertensie treedt op vanwege de activering van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem.

Met de progressie van de ziekte wordt nefrotisch syndroom toegevoegd aan de algemene symptomen. Maar uremie verschijnt wanneer nierfalen is voltooid, het manifesteert zich met alle tekenen van een chronisch nierfalen.

In aanvulling op al het bovenstaande, wordt het vasculaire systeem van het hart, benen, hersenen beïnvloed. Trombotische verschijnselen komen vaak voor, er kunnen hartaanvallen zijn, polyneuropathische processen. In de laatste stadia van de ziekte komt pyelonefritis samen.

diagnostiek

Focale segmentale glomerulosclerose wordt gediagnosticeerd op basis van de verzamelde geschiedenis, onderzoek, urine en bloedonderzoek, maar voornamelijk op basis van nierbiopsie.

Diabetische glomerulosclerose is gebaseerd op de detectie van eiwitten in de urine, een verlaagd suikergehalte in het bloed en urinaire vloeistoffen, evenals laesies van bloedvaten van verschillende lokalisatie. De laesie van de ledemaatvaten en de onderkant van het oog is zeer specifiek. Maar röntgen- en echoscopische onderzoeken geven mogelijk geen duidelijk antwoord met betrekking tot de diagnose. Met een waarschijnlijkheid van honderd procent wordt dit bevestigd door biopsie.

behandeling

De behandeling van FSGS is gebaseerd op steroïde therapie. Therapie is vaak gebaseerd op steroïde medicijnen. Het is erg belangrijk om de bloeddruk binnen het normale bereik te houden. Als er geen nefrotisch syndroom is, zal de arts aanbevelen ACE-remmers te drinken als antihypertensiva.

Bovendien kan deze groep geneesmiddelen de ontwikkeling van chronisch nierfalen remmen, evenals het niveau van eiwitten in de urine verlagen. Van de corticosteroïde geneesmiddelen is prednison het voorkeursgeneesmiddel. Bij afwezigheid van een nefrotisch syndroom is immunosuppressieve therapie niet nodig.

Van de immunosuppressors wordt Chlorbutin gebruikt, deze groep geneesmiddelen wordt vaak gecombineerd met glucocorticosteroïden om een ​​langdurig effect te bereiken. Cytotoxische medicijnen (cyclofosfamide) worden ook voorgeschreven, ze verminderen het risico op herhaling.

Een hoog percentage remissies hangt samen met de duur van de starthormoontherapie. Bij volwassen patiënten is de tijd vanaf het begin van de hormoonbehandeling tot het vaststellen van stabiele remissie 3,5 - 4,5 maanden.

En, natuurlijk, niet zonder een dieet. Het is noodzakelijk om de hoeveelheid eiwitrijk voedsel te verminderen om de druk in de glomeruli te verminderen. Het is belangrijk op te merken dat bij dit type glomerulosclerose een niertransplantatie niet altijd de juiste uitweg is, aangezien de kans op terugkerende ziekte erg hoog is.

Therapeutische maatregelen die diabetische glomerulosclerose corrigeren, zijn conservatief. Het zijn aanbevelingen voor dieet, correctie van de ernst van diabetes, medicatie. Een zieke moet zich houden aan gematigdheid in koolhydraten, weinig vet consumeren, overgewicht aanpassen, vitaminecomplexen gebruiken.

Anabole geneesmiddelen worden gebruikt (Nerabol), hypocholesterolemische middelen (Nigexin), om angiopathie te bestrijden (Anginin - een hulpmiddel met krampstillend effect), vasculaire middelen (Curantil), preparaten voor de correctie van metabole en elektrolytenstoornissen (Reopoliglyukin). Ook vereist voor de behandeling van angioprotectieve middelen (Essentiale).

Het gebruik van Izodbuta is een relatief nieuwe benadering geworden voor de behandeling van bloedvaten met diabetes. Het is een blokker van het enzym aldoreductase, dat glucose omzet in sorbitol.

Glomerulosclerose is een ernstige pathologie, waarvan de gevolgen nierfalen en de noodzaak van een niertransplantatie kunnen zijn. Behandeling van de ziekte moet onmiddellijk worden gestart om gevaarlijke gevolgen te voorkomen.

Soorten nierglomerulosclerose: oorzaken, symptomen en behandeling

Glomerulosclerose is een ziekte van het urinesysteem met een karakteristieke glomerulaire laesie en een afname van hun filtratiefunctie.

De ziekte wordt gediagnosticeerd bij mensen van verschillende leeftijden, het wordt beschouwd als een niet-afhankelijke ziekte (het ontwikkelt zich tegen de achtergrond van een andere pathologie) en leidt vaak tot de ontwikkeling van ernstige complicaties.

Algemene informatie

Glomerulosclerose heeft verschillende oorzaken, artsen hebben het als een complicatie geclassificeerd, het kan te wijten zijn aan een niet-gecompenseerd verloop van de volgende ziekten:

• diabetes mellitus;
• atherosclerose (met schade aan het nierparenchym, plaques);
• hypertensie;
• obesitas.

Nierbeschadiging treedt op als gevolg van penetratie in de glomerulus van stoffen die zijn werk schenden en tot onomkeerbare veranderingen leiden. In de weefsels begint het sclerotische proces.

De ziekte wordt vaker bij vrouwen gediagnosticeerd dan bij mannen, maar leeftijd en geslacht spelen geen doorslaggevende rol. Omdat sclerotische veranderingen in weefsels kunnen worden gediagnosticeerd bij kinderen, adolescenten.

De ziekte heeft één specifiek kenmerk: het ontwikkelt zich snel, veroorzaakt onomkeerbare veranderingen in de nieren, het tast de canaliculi, haarvaten en slagaders aan. Wanneer diabetes wordt vervangen door de term "diabetische nefropathie", wordt deze naam van de ziekte als completer beschouwd.

Dit leidt tot een aanzienlijke vermindering van de filtratiefuncties van de nieren, het is moeilijk om de voortgang te stoppen en de kans op ernstige complicaties is groot.

Het is uiterst moeilijk voor een vrouw met de diagnose glomerulosclerose om het kind te dragen en op de afgesproken tijd te baren. Het hangt echter allemaal af van het specifieke geval en de belangrijkste reden voor het optreden van pathologische veranderingen.

oorzaken van

Er zijn verschillende factoren waartegen pathologische stoornissen kunnen optreden in kegeltjes:

• endocriene en auto-immuunziekten van verschillende etiologieën;
• pathologie in het werk van het hart en de bloedvaten;
• trombose, atherosclerose;
• diabetes mellitus met een lange en niet-gecompenseerde kuur.

Elk van de bovenstaande ziekten met een lange en ongecompenseerde koers leidt tot verschillende complicaties.

Beginnend met het verslaan van diepe aderen en slagaders en eindigend met veranderingen in de structuur van vitale organen.

Schade aan de nieren kan diabetes, hypertensie. Binnenin het parenchym verschijnen atherosclerotische plaques die het werk van de nieren verstoren en hun functie verminderen.

Classificatie en soorten

Er zijn verschillende soorten ziekten, het is geclassificeerd, niet alleen gebaseerd op de oorzaak van het voorval, maar ook op de plaats van lokalisatie van het pathologische proces.

Focussegmentaal

Meestal gediagnosticeerd bij kinderen en adolescenten, kan een gevolg zijn van obesitas. Onderscheidend door snelle vooruitgang en korte remissie.

De ziekte verandert snel in nierfalen en bereikt de terminale fase. Zelfs een tijdige behandeling kan de situatie voor altijd herstellen.

Een niertransplantatie maakt het in 70% van de gevallen mogelijk de patiënt te redden van de ziekte. Maar als de operatie wordt uitgevoerd in de kindertijd of adolescentie, is de kans op hernieuwde ontwikkeling van glomerulosclerose 30%.

De gemiddelde levensverwachting van mensen met deze ziekte, zelfs met adequate therapie, wordt met 15 jaar verminderd.

Diabetische optie

Het ontwikkelt zich als een complicatie van een lang en niet-gecompenseerd ziekteverloop. De ziekte werkt als een complicatie, impliceert de ontwikkeling van veranderingen, als gevolg van een hoog niveau van glucose in het bloed. In het beginstadium verloopt het zonder uitgesproken symptomen, gaat dan snel vooruit en leidt tot nierfalen.

Maar vaak ondersteunen ze gewoon het leven in de patiënt, omdat ze de staat niet meer kunnen corrigeren, de persoon terugbrengen naar het normale leven.

Andere soorten

Er zijn verschillende andere soorten van de ziekte:

1. Focal-segmentaal type schade aan de organen van het urinewegsysteem - het pathologische proces bestrijkt de gehele structuur van de nieren.
2. Het segmentale type laesie - het pathologische proces heeft een duidelijke lokalisatie, het wordt waargenomen in een afzonderlijk deel van het orgel.
3. Focal-focale type laesie - dit type glomerulosclerose heeft een duidelijke lokalisatie, bevindt zich in de foci van kleine omvang en leidt zelden tot het optreden van pathologische veranderingen in de gehele structuur van het orgel.

Symptomen van manifestatie

Het is de moeite waard om aandacht te besteden aan een aantal kenmerkende symptomen die inherent zijn aan glomerulosclerose:

• verkleuring van urine;
• pijn in de lumbale regio;
• overtreding van diurese overdag;
• overvloedige urine 's nachts;
• het uiterlijk van pijnlijk urineren;
• frequente dringt er bij

Andere symptomen van de hoofdziekte sluiten aan bij de specifieke symptomen bij de meerderheid van de patiënten:

• het niveau van de arteriële bloeddruk stijgt;
• er zijn stoornissen in het werk van het hart;
• er is een laesie van cerebrale vaten (encefalopathie).

Het is vermeldenswaard dat glomerulosclerose vaak wordt gediagnosticeerd bij ouderen, dit type ziekte wordt als niet-gevaarlijk beschouwd, omdat afwijkingen in het werk van de nieren niet worden geassocieerd met pathologische, maar met leeftijdsgerelateerde veranderingen in het lichaam.

Stadia van stroom

De ziekte kent drie hoofdfasen van ontwikkeling:

1. In het beginstadium van ontwikkeling zijn de symptomen volledig afwezig, de patiënt is nergens door gestoord en veranderingen kunnen alleen worden gedetecteerd tijdens laboratoriumtests van urine. Er is microhematurie en proteïnurie met een lichte toename van het eiwitniveau, binnen normale grenzen.
2. In de tweede fase van de ontwikkeling beginnen de problemen met het niveau van de bloeddruk, zijn er tekenen van arteriële hypertensie, wordt hematurie duidelijk, verandert urine van kleur, verkrijgt het een bruine tint. Er kan pijn zijn in de lumbale regio, frequente aandrang.
3. In de derde fase verschijnen de eerste tekenen van nierfalen, neemt de uitstroom van urine af, neemt het eiwitgehalte in de urine aanzienlijk toe (het kan oplopen tot 25 gram). Er is bedwelming van het lichaam. Met diabetische type van de ziekte in het bloed en urine aanzienlijk verhoogde suikergehalte.

Met wie moet ik contact opnemen en hoe kan ik een diagnose stellen?

Bij het uitvoeren van diagnostische procedures wordt de voorkeur gegeven aan de volgende onderzoeken:

En moet ook de analyse van urine en bloed doorgeven, indien nodig, door een aantal extra onderzoeken gaan.

Aangezien glomerulosclerose een renale pathologie is, is een nefroloog betrokken bij de behandeling, maar andere specialisten moeten ook deelnemen:

• een neuroloog;
• endocrinoloog;
• cardioloog;
• een gastro-enteroloog (als de oorzaak van de ziekte cirrose is geworden).

Een nefroloog kiest een symptomatische behandeling en een andere specialist zal zich bezighouden met de behandeling van de onderliggende ziekte.

therapie Methods

De behandelingsmethode is afhankelijk van de oorzaak van de pathologische veranderingen in glomerulosclerose. Je kunt de situatie corrigeren met een aantal medicijnen.

Geneesmiddelen en traditionele methoden

Glomerulosclerose wordt behandeld met geneesmiddelen van verschillende klasse, als alleen een verhoging van de bloeddruk wordt waargenomen, dan wordt de therapie teruggebracht tot het gebruik van geneesmiddelen die de bloeddruk verlagen.

Aan hen worden bovendien glucocorticosteroïden voorgeschreven. Dit zijn hormonale stoffen die helpen het pathologische proces in de weefsels te stoppen. De voorkeur wordt gegeven aan Prednisolon.

En ook andere medicijnen voorschrijven die de bloedsuikerspiegel en cholesterolconcentraties aanpassen.

Vitaminecomplexen en op kruiden gebaseerde medicijnen kunnen de medicamenteuze behandeling aanvullen.

Dieet eisen

Naleving van bepaalde voedingsregels wordt beschouwd als de basis van therapie, het impliceert de afwijzing van producten die rijk zijn aan suikers, eiwitten, vetten, koolhydraten. De voorkeur wordt gegeven aan producten van plantaardige oorsprong.

Wanneer glomerulosclerose ten strengste verboden is:

• alcohol gebruiken;
• drink koolzuurhoudende dranken;
• de inname van cafeïne beperken.

Het dieet is samengesteld op basis van de hoofdoorzaak van pathologische veranderingen, evenals om de belasting van de aangetaste nieren te verminderen.

Volksgeneeskunde

Gebruik traditionele medicijnen voor sclerotische veranderingen in de nieren is het niet waard, omdat afkooksels van kruiden en planten alleen maar kunnen schaden. Inderdaad, veel hangt af van de oorzaak van het optreden van pathologie.

Mogelijke complicaties

De belangrijkste complicatie van glomerulosclerose is nierfalen, dat snel de terminale fase bereikt en het leven en de gezondheid van de patiënt bedreigt.

De nieren kunnen volledig weigeren en in dit geval kan alleen transplantatie of hemodialyse het leven van de patiënt redden.

Preventie en prognose

Als de behandeling van de ziekte in het beginstadium wordt opgenomen, kan het pathologische proces worden vertraagd, kan de ontwikkeling van complicaties worden voorkomen, maar kunnen de nieren niet volledig worden hersteld.

De transplantatie zal helpen om de situatie te corrigeren, maar de effectiviteit van deze operatie kan niet 100% worden genoemd.

Omdat de ziekte vatbaar is voor terugval en in 30% van de gevallen garandeert zelfs een niertransplantatie geen stabiele remissie. Om deze reden is de prognose bij het maken van een vergelijkbare diagnose vermoedelijk ongunstig.

Als onderdeel van preventieve procedures wordt aanbevolen:

• tijdige behandeling van de onderliggende ziekte;
• bezoek nefroloog 1 keer in 12 maanden als onderdeel van een routine-inspectie;
• neem urine en bloed voor analyse 1 keer in 6 maanden;
• eet goed en stop met alcohol drinken.

Sclerotische veranderingen in de nieren zijn een teken van een ernstige pathologie die fataal kan zijn. De ziekte vereist onmiddellijke behandeling en moet worden behandeld met de medewerking van verschillende specialisten.