Itsenko-Cushing-syndroom is een zeldzame ziekte die het gevolg is van te veel van het hormoon cortisol in het lichaam. Cortisol is een hormoon dat normaal door de bijnieren wordt geproduceerd en dat essentieel is voor het leven. Het stelt mensen in staat om te reageren op stressvolle situaties, zoals ziekte, en treft vrijwel alle weefsels van het lichaam.

1 Ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing

Cortisol wordt geproduceerd tijdens bursts, meestal 's morgens vroeg, met een zeer kleine hoeveelheid' s nachts. Itsenko-Cushing-syndroom is een aandoening waarbij te veel cortisol wordt geproduceerd door het lichaam zelf, ongeacht de oorzaak.

De ziekte is het gevolg van te veel van het hormoon cortisol in het lichaam.

Sommige patiënten hebben deze aandoening omdat de bijnieren een tumor hebben die te veel cortisol produceert. Anderen leren over de ziekte van Itsenko-Cushing en wat het is, omdat ze te veel van het hormoon ACTH produceren, waardoor de bijnieren cortisol produceren. Wanneer ACTH is afgeleid van de hypofyse, wordt het de ziekte van Cushing genoemd.

Over het algemeen is deze aandoening vrij zeldzaam. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, en de meest voorkomende leeftijd van dergelijke aandoeningen in het lichaam is 20-40 jaar.

Bij mannen kan de oorzaak van het syndroom van Itsenko-Cushing een lange inname van steroïde geneesmiddelen, met name steroïdtabletten, inhouden. Steroïden bevatten een kunstmatige versie van cortisol.

2 Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

De belangrijkste symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom worden weergegeven in de onderstaande tabel. Niet alle mensen met deze aandoening hebben al deze tekenen en symptomen. Sommige mensen hebben weinig of "milde" symptomen, misschien alleen gewichtstoename en onregelmatige menstruatie.

Andere mensen met een meer ernstige vorm van de ziekte kunnen bijna alle symptomen hebben. De meest voorkomende symptomen bij volwassenen zijn gewichtstoename (vooral in het lichaam en vaak niet gepaard met gewichtstoename in de armen en benen), hoge bloeddruk en veranderingen in geheugen, stemming en concentratie. Extra problemen, zoals spierzwakte, worden veroorzaakt door het verlies van eiwitten in de weefsels van het lichaam.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

Bij kinderen manifesteert het syndroom van Itsenko-Cushing zich door obesitas met langzamere groeisnelheden.

Slecht kortetermijngeheugen

Overmatige haargroei (vrouwen)

Rood, blozend gezicht

Extra vet in de nek

Dunne huid en striae bij het Itsenko-Cushing-syndroom

Zwakte in de heupen en schouders

3 Diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom

Vanwege het feit dat niet elke persoon met het Itsenko-Cushing-syndroom alle tekenen en symptomen heeft en omdat veel kenmerken van het syndroom, zoals gewichtstoename en hoge bloeddruk, algemeen zijn voor de algemene bevolking, kan het moeilijk zijn om de ziekte van Itsenko te diagnosticeren. Cushing alleen gebaseerd op symptomen.

Dientengevolge, gebruiken de artsen laboratoriumtests om een ​​ziekte te helpen diagnostiseren. Deze tests bepalen waarom te veel cortisol wordt geproduceerd of waarom normale hormooncontrole niet goed werkt.

De meest gebruikte tests meten de hoeveelheid cortisol in speeksel of urine. Je kunt ook controleren of er te veel cortisolproductie is door een kleine pil, dexamethason, te geven, die cortisol nabootst. Dit wordt de dexamethason-onderdrukkingstest genoemd. Als het lichaam cortisol goed reguleert, zullen de cortisolspiegels dalen, maar dit zal niet gebeuren bij een persoon met het syndroom van Cushing. Deze tests zijn niet altijd in staat om de aandoening definitief te diagnosticeren, omdat andere ziekten of problemen overmatig cortisol of abnormale controle van de cortisolproductie kunnen veroorzaken.

Cortisolspiegels kunnen worden bepaald door urine-analyse.

Deze omstandigheden worden "pseudo-drogende toestanden" genoemd. Vanwege de gelijkenis van symptomen en laboratoriumtestresultaten tussen het Cushing-syndroom en pseudo-drogende omstandigheden, moeten artsen mogelijk een aantal tests uitvoeren en moeten ze mogelijk omstandigheden behandelen die kunnen leiden tot pseudo-cushing-omstandigheden, zoals depressie, om ervoor te zorgen dat cortisol wordt normaal tijdens de behandeling. Als dat niet het geval is, en vooral als de fysieke kenmerken verslechteren, is de kans groter dat de persoon een echte jeuk-cushing-aandoening heeft.

• fysieke activiteit;
• slaapapneu;
• depressie en andere psychische stoornissen;
• zwangerschap;
• pijn;
• spanning;
• ongecontroleerde diabetes;
• alcoholisme;
• extreme obesitas.

4 Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

De enige effectieve behandeling voor de ziekte van Itsenko-Cushing is het verwijderen van een tumor, de vermindering van het vermogen om ACTH te produceren of de verwijdering van de bijnieren.

Na verwijdering van de bijnieren door een operatie

Er zijn andere complementaire benaderingen die kunnen worden gebruikt om sommige symptomen te behandelen. Diabetes, depressie en hoge bloeddruk zullen bijvoorbeeld worden behandeld met conventionele medicijnen die voor deze aandoeningen worden gebruikt. Daarnaast kunnen artsen extra calcium of vitamine D of een ander geneesmiddel voorschrijven om botuitdunning te voorkomen.

Verwijdering van een hypofysetumor door chirurgie

Het verwijderen van een hypofysetumor door een operatie is de beste manier om de ziekte van Itsenko-Cushing kwijt te raken. De operatie wordt aanbevolen voor diegenen die een tumor hebben die zich niet verspreidt in het gebied buiten de hypofyse, en die duidelijk zichtbaar genoeg zijn om anesthesie te ondergaan. Dit wordt meestal gedaan door door de neus of bovenlip en door de sinusspier te gaan om de tumor te bereiken. Dit staat bekend als transsfenoïdale chirurgie, waardoor je niet door de bovenste schedel in de hypofyse kunt vallen. Deze route is minder gevaarlijk voor de patiënt en stelt u in staat sneller te herstellen.

Operatie om de hypofysetumor te verwijderen

Als alleen de tumor wordt verwijderd, blijft de rest van de hypofyse intact, zodat deze uiteindelijk normaal functioneert. Dit is succesvol voor 70-90% van de mensen wanneer ze worden uitgevoerd door de beste chirurgen van de hypofyse. Succespercentages weerspiegelen de ervaring van de chirurg die de operatie uitvoert. De tumor kan echter terugkeren naar 15% van de patiënten, waarschijnlijk als gevolg van onvolledige verwijdering van de tumor tijdens een eerdere operatie.

radiosurgery

Andere behandelingsmogelijkheden zijn bestralingstherapie voor de gehele hypofyse of doelbestralingstherapie (radiosurgery genoemd), wanneer de tumor zichtbaar is op een MRI. Het kan worden gebruikt als de enige behandeling als hypofyse-chirurgie niet volledig succesvol is. Deze benaderingen kunnen tot 10 jaar duren om volledig effect te hebben. In de tussentijd nemen patiënten medicijnen om de productie van bijniercortisol te verminderen. Een van de belangrijke bijwerkingen van bestralingstherapie is dat het andere hypofysecellen kan beïnvloeden die andere hormonen vormen. Als gevolg hiervan moet tot 50% van de patiënten binnen 10 jaar na de behandeling een nieuwe hormoonvervanging ondergaan.

Verwijdering van de bijnier door chirurgie

Het verwijderen van beide bijnieren elimineert ook het vermogen van het lichaam om cortisol te produceren. Aangezien bijnierhormonen essentieel zijn voor het leven, moeten patiënten dan de rest van hun leven elke dag cortisol-achtig hormoon en het hormoon florinef innemen, dat de balans van zout en water regelt.

medicijnen

Hoewel sommige veelbelovende geneesmiddelen in klinische onderzoeken worden getest, werken geneesmiddelen die momenteel beschikbaar zijn om de cortisolspiegels te verlagen, indien afzonderlijk toegediend, niet goed als langdurige behandelingen. Deze geneesmiddelen worden meestal gebruikt in combinatie met bestralingstherapie.

Syndroom en de ziekte van Itsenko-Cushing (hypercortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndroom of hypercortisolisme is een aandoening die wordt veroorzaakt door langdurige blootstelling aan het lichaam van hoge niveaus van glucocorticoïde hormonen, waarvan cortisol de belangrijkste is.

Cortisol wordt geproduceerd in de bijnierschors. De belangrijkste stimulator van de productie van cortisol is adrenocorticotroop hormoon (ACTH). ACTH wordt geproduceerd in de hypofyse - de endocriene klier, die zich bevindt aan de basis van de hersenen. De productie van ACTH wordt gestimuleerd door het corticotropine-releasing hormoon, dat wordt geproduceerd in de hypothalamus - het deel van de hersenen dat het endocriene systeem van het lichaam controleert.

Cortisol voert vitale taken uit in het lichaam. Het helpt de bloeddruk in het cardiovasculaire systeem te handhaven, vermindert de ontstekingsreactie van het immuunsysteem, balanceert het effect van insuline, verhoogt het glucosegehalte in het bloed, reguleert het metabolisme van eiwitten, koolhydraten en vetten. Een van de belangrijkste taken van cortisol is om het lichaam te helpen reageren op stress. Om deze reden hebben vrouwen in de laatste 3 maanden van de zwangerschap en professionele atleten vaak een hoog cortisolgehalte. Mensen die lijden aan depressie, alcoholisme, ondervoeding en paniekstoornissen verhogen ook de cortisolspiegel.

Normaal gesproken, wanneer de hoeveelheid cortisol in het bloed voldoende is, produceert de hypofyse minder ACTH. En met een daling van cortisol in het bloed neemt het ACTH-gehalte toe om de productie van glucocorticoïden door de bijnieren sterker te stimuleren. Dit zorgt ervoor dat de hoeveelheid cortisol geproduceerd in de bijnieren voldoende is om aan de dagelijkse behoeften van het lichaam te voldoen.

Oorzaken van hypercortisolisme

Overmatige cortisolspiegels zijn mogelijk in de volgende gevallen:

1. Langdurig gebruik van glucocorticoïde hormonen, zoals prednison, dexamethason, voor de behandeling van bronchiale astma, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en andere ontstekingsziekten, of om immuniteit na orgaantransplantatie te onderdrukken - exogeen (veroorzaakt door externe blootstelling) hypercortisisme.
2. Adenoom (goedaardige tumor) van de hypofyse is de belangrijkste oorzaak van het syndroom van Cushing. Hypercortisolisme veroorzaakt door hypofyse-adenoom, huisartsen noemen de ziekte van Itsenko-Cushing, alle andere gevallen van hypercorticisme zijn het Itsenko-Cushing-syndroom zelf. Adenoom van de hypofyse scheidt een verhoogde hoeveelheid ACTH af, en ACTH stimuleert op zijn beurt de overmatige productie van cortisol. Deze vorm van het syndroom treft vrouwen vijf keer vaker dan mannen.
3. Het syndroom van ectopische productie van ACTH - een aandoening waarbij goedaardige of kwaadaardige (kanker) tumoren buiten de hypofyse ACTH produceren. Longtumoren veroorzaken meer dan 50% van deze gevallen. De meest voorkomende vormen van ACTH-producerende longtumoren zijn haverknol- of kleincellige carcinoom- en carcinoïdtumoren. Mannen lijden 3 keer vaker aan vrouwen dan aan vrouwen. Andere minder vaak voorkomende soorten tumoren die ACTH kunnen produceren zijn thymomen (thymus tumoren), pancreas tumoren en schildklierkanker.
4. Bijniertumoren. Soms wordt het syndroom van Cushing veroorzaakt door een pathologie, meestal een tumor, van de bijnieren, die een overmatige hoeveelheid cortisol afscheiden. In de meeste gevallen zijn adrenale tumoren goedaardig (adenomen). Bijniercarcinoom of bijnierkanker is de minst voorkomende oorzaak van het syndroom van Cushing. Carcinomen van de bijnierschors veroorzaken meestal een zeer hoge toename van hormoonspiegels en de snelle ontwikkeling van symptomen. Een zeer zeldzame oorzaak van het bijnier syndroom van Cushing is hyperplasie van de bijnierschors, d.w.z. abnormale toename van het aantal cellen in de cortex. In alle bijniervormen van het Itsenko-Cushing-syndroom wordt het ACTH-gehalte in het bloed verlaagd.
5. Een familiale vorm van het syndroom van Cushing. De meeste gevallen van het syndroom van Cushing worden niet geërfd. Het is echter zeer zeldzaam dat de oorzaak van dit syndroom een ​​erfelijke ziekte is - meervoudig endocrien neoplasie syndroom, d.w.z. neiging om tumoren te ontwikkelen van een of meerdere endocriene klieren. Bij deze ziekte, samen met een tumor van de bijnieren, kunnen tumoren van de bijschildklieren, pancreas en hypofyse aanwezig zijn, die geschikte hormonen produceren.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

De meeste patiënten met hypercortisolisme zijn zwaarlijvig. Gewichtstoename is een van de eerste tekenen van ziekte. De afzetting van vetweefsel vindt voornamelijk plaats in de romp, het gezicht en de nek. En ledematen worden daarentegen dunner.

In de kindertijd en de adolescentie wordt in de regel, samen met obesitas, een groeivertraging waargenomen.
Zeer kenmerkend voor hypercortisolisme zijn huidveranderingen. De huid wordt dun, er zijn kneuzingen, blauwe plekken, die erg lang overgaan. Brede paars-roze en paarse striae kunnen verschijnen op de buik, dijen, billen, armen en borst.

Striae bij het Itsenko-Cushing-syndroom

Soms klagen patiënten over pijn in de rug, ribben, armen en benen bij het bewegen. Dit komt omdat het syndroom van Cushing vaak leidt tot osteoporose. Osteoporose betekent het verminderen van de botdichtheid, het verstoren van hun structuur, het vergroten van de broosheid en het verminderen van de kracht, wat zelfs bij de geringste verwonding tot fracturen kan leiden.

Itsenko-Cushing-syndroom gaat gepaard met vermoeidheid, spierzwakte, prikkelbaarheid, angst, zelden veranderingen in de psyche.

Een van de eerste symptomen van het syndroom is een verhoging van de bloeddruk. Omdat glucocorticoïden het effect van insuline onderdrukken, vaak met hypercorticisme, stijgt het suikergehalte in het bloed en verschijnen symptomen van diabetes mellitus (dorst, vaak, overvloedig urineren, enz.).

Vrouwen hebben meestal overmatige haargroei op het gezicht, de nek, borst, buik en dijen. Menstruatie kan onregelmatig worden of stoppen. Mannen merken een afname van het libido op.

Als een van hun symptomen van hypercortisolisme, en met name hun combinaties, optreedt, is het noodzakelijk om zo snel mogelijk medische hulp in te roepen.

Diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom

De taak van de eerste fase van de diagnose is om vast te stellen of er een toename van cortisolgehaltes is. Gebruik hiervoor een speciale testbepaling van cortisol in de dagelijkse urine.

In de urine van de patiënt verzameld over een periode van 24 uur, worden de cortisolspiegels bepaald. Niveaus hoger dan 50-100 mcg per dag voor volwassenen bevestigen het syndroom van Cushing. De bovengrens van de normale waarden varieert in verschillende laboratoria, afhankelijk van de gebruikte meettechniek.

Na het detecteren van een toename in cortisolgehaltes, is het noodzakelijk om de exacte locatie van het proces te ontdekken dat leidt tot overmatige productie van cortisol.

Een test met dexamethason helpt om patiënten te onderscheiden van overmatige productie van ACTH als gevolg van hypofyseadenoom van patiënten met een ectopische ACTH-producerende tumor. De patiënt neemt dexamethason (synthetisch glucocorticoïd) om de 6 uur gedurende 4 dagen oraal in. Gedurende de eerste 2 dagen worden lagere doses dexamethason gegeven, in de laatste 2 dagen - hogere doses. Dagelijkse urine-inzameling wordt uitgevoerd voorafgaand aan de toediening van dexamethason en vervolgens elke dag van de test. Bij hypofyse-adenoom neemt de cortisolspiegel in de urine af en met een ectopische tumor buiten de hypofyse verandert de cortisolspiegel niet. Om de test uit te voeren, is het noodzakelijk om te stoppen met het nemen van geneesmiddelen zoals fenytoïne en fenobarbital in een week.

Depressie, alcoholmisbruik, hoge oestrogeenspiegels, acute ziekte en stress kunnen tot een verkeerd resultaat leiden. Daarom moet de voorbereiding voor de test grondig zijn.

Test op corticotropine-releasing hormoonstimulatie. Deze test helpt om patiënten met hypofyse-adenoom te onderscheiden van patiënten met het ACTH ectopische productiesyndroom en een cortisol-afscheidende bijniertumor. De patiënt wordt geïnjecteerd met corticotropine-vrijmakend hormoon, waardoor de hypofyse ACTH produceert. Bij hypofyse-adenomen stijgen de ACTH- en cortisolspiegels in het bloed. Een dergelijke respons wordt zeer zelden gezien bij patiënten met het syndroom van ectopische productie van ACTH en bijna nooit bij patiënten met cortisol-afscheidende adrenale tumoren.

Het volgende stadium van de diagnose is de directe visualisatie van de endocriene klieren. De meest gebruikte echografie van de bijnieren, computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming van de hypofyse, bijnieren. Om de ectopische focus van ACTH-productie vast te stellen, wordt ultrageluid, berekende of magnetische resonantie beeldvorming van het overeenkomstige orgaan (meestal de borstkas, schildklier, pancreas) gebruikt.

Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

De behandeling is afhankelijk van de specifieke oorzaak van overmatig cortisol en kan chirurgie, radiotherapie of medicamenteuze behandeling omvatten.

Als de oorzaak van het syndroom het langdurig gebruik van glucocorticoïde hormonen voor de behandeling van een andere ziekte is, is het noodzakelijk om de dosis geleidelijk te verlagen tot de minimale dosis die voldoende is om deze ziekte onder controle te houden.

Voor de behandeling van hypofyse-adenoom wordt operatieve verwijdering van een tumor, bekend als transsfenoidale adenomectomie, het meest gebruikt. Met behulp van een speciale microscoop en zeer dunne endoscopische instrumenten nadert de chirurg de hypofyse door het neusgat of het gat onder de bovenlip en verwijdert het adenoom. Het succes van de operatie hangt af van de kwalificatie van de chirurg, is meer dan 80 procent, wanneer uitgevoerd door een chirurg met uitgebreide ervaring. Na de operatie neemt de productie van ACTH door de hypofyse scherp af en krijgen patiënten substitutietherapie met glucocorticoïden (bijvoorbeeld hydrocortison of prednisolon), die meestal binnen een jaar nodig is, waarna de productie van ACTH en glucocorticoïden wordt hersteld.

Voor patiënten met contra-indicaties voor een operatie is bestraling mogelijk. Deze methode duurt 6 weken, de effectiviteit is 40-50%. Het nadeel van deze methode is de vertraagde verbetering, het effect kan enkele maanden of zelfs jaren na de blootstelling optreden. Een combinatie van radiotherapie en medicamenteuze behandeling met mitotaan (Lizodren) kan echter helpen om het herstel te versnellen. Mitotan onderdrukt de cortisolproductie. Behandeling met alleen mitotaan kan in 30-40% van de gevallen succesvol zijn.

Er zijn andere geneesmiddelen die worden gebruikt bij hypercorticisme, alleen of in combinatie: aminoglutethimide, metyrapon en ketoconazol. Elk van hen heeft zijn eigen bijwerkingen, die artsen overwegen bij het voorschrijven van therapie voor elke patiënt afzonderlijk.

Bij de ectopische productie van ACTH-syndroom heeft de chirurgische ingreep om een ​​ACTH-secreterende tumor te verwijderen de meeste voorkeur. In gevallen waarin de tumor in het niet-operabele stadium wordt gedetecteerd, wordt adrenalectomie gebruikt - verwijdering van de bijnieren. Deze operatie verlicht enigszins de symptomen in deze categorie patiënten. Medicamenteuze behandeling wordt soms ook gebruikt (metirapon, aminoglutetimid, mitotaan, ketoconazol).

Bij bijniertumoren vormt de chirurgische methode de basis voor de behandeling van zowel goedaardige als kwaadaardige adrenale tumoren.

Itsenko - ziekte van Cushing - symptomen en behandeling

Endocrinoloog, ervaring van 14 jaar

Publicatiedatum 7 juni 2018

De inhoud

Wat is de ziekte Itsenko - Cushing? De oorzaken, diagnose en behandelmethoden zullen worden besproken in het artikel van Dr. Vorozhtsov EI, een endocrinoloog met ervaring van 14 jaar.

Definitie van de ziekte. Oorzaken van ziekte

De ziekte van Itsenko-Cushing (BIC) is een ernstige, multisysteemziekte van oorsprong van de hypothalamus-hypofyse, waarvan de klinische verschijnselen het gevolg zijn van de hypersecretie van bijnierhormonen. [1] Het is een ACTH-afhankelijke vorm van hypercortisolisme (een ziekte die gepaard gaat met de overmatige afgifte van hormonen door de bijnierschors).

De belangrijkste oorzaak van de ziekte is corticotroop microadenoom (goedaardige tumor) van de hypofyse. Het voorkomen van de laatste kan te wijten zijn aan vele factoren. Vaak ontwikkelt de ziekte zich na een hersenletsel, zwangerschap, bevalling, neuro-infectie.

De ziekte van Itsenko-Cushing is een zeldzame ziekte waarvan de incidentie 2-3 miljoen gevallen per jaar is voor een miljoen mensen. [2]

Symptomen van de ziekte Itsenko - Cushing

De klinische symptomen van deze ziekte zijn te wijten aan hypersecretie van corticosteroïden. In de meeste gevallen is het eerste klinische teken obesitas, dat zich ontwikkelt op het gezicht, de nek, de romp en de buik, terwijl de ledematen dun worden. Later verschijnen huidveranderingen - dunner worden van de huid, moeilijke helende wonden, heldere striae (striae), hyperpigmentatie van de huid, hirsutisme (overmatig uiterlijk van haar op het gezicht en lichaam).

Een belangrijk en frequent symptoom is spierzwakte, de ontwikkeling van osteoporose.

Arteriële hypertensie met NIR is constant en matig, in zeldzame gevallen blijft de bloeddruk normaal. Dit is te wijten aan het feit dat glucocorticoïden (hormonen geproduceerd door de bijnierschors) de vasculaire tonus en gevoeligheid van adrenoreceptoren voor catecholamines (natuurlijke stoffen die de intercellulaire interactie in het lichaam beïnvloeden) verhogen.

Meer dan de helft van de patiënten heeft psychische stoornissen. De meest voorkomende zijn emotionele instabiliteit, depressie, prikkelbaarheid, paniekaanvallen, slaapstoornissen.

Overtredingen van de menstruatiecyclus (zeldzaam, schaarse menstruatie of het ontbreken daarvan) komen voor bij 70-80% van de patiënten, onvruchtbaarheid is ook vrij algemeen. Bij mannen met BIK neemt het seksuele verlangen af ​​en treedt erectiestoornis op.

De ziekte van Itsenko-Cushing gaat gepaard met immunodeficiëntie, die zich manifesteert als een terugkerende infectie (meestal treedt chronische pyelonefritis op).

De frequentie van klinische manifestaties van BIC: [3]

• maangezicht - 90%;
• gestoorde glucosetolerantie - 85%;
• abdominale obesitas en hypertensie - 80%;
• hypogonadisme (testosteron-deficiëntie) - 75%;
• hirsutisme - 70%;
• osteoporose en spierzwakte - 65%;
• striae - 60%;
• gewrichtszwelling, acne en vetafzetting in het VII halswervelgebied - 55%;
• rugpijn - 50%;
• psychische stoornissen - 45%;
• verslechtering van wondgenezing - 35%;
• polyurie (overmatig urineren), polydipsie (overmatige dorst) - 30%;
• kyfose (kromming van de wervelkolom) - 25%;
• urolithiasis en polycytemie (verhoogde concentratie van rode bloedcellen) - 20%.

Pathogenese van de ziekte van Itsenko-Cushing

De pathogenese van deze ziekte is meertraps.

In hypofysecorticotrofen verschijnen karakteristieke receptor-postreceptordefecten die verder leiden tot de transformatie van normale corticotropen in tumoren met hyperproductie van adrenocorticotroop hormoon en de daaropvolgende ontwikkeling van hypercorticoïdisme. [4]

De transformatie van normale corticotropen in tumoren wordt beïnvloed door de hormonen van de hypothalamus en lokale groeifactoren:

• epidermale groeifactor (stimuleert de groei van epitheelcellen);
• cytokinen (verantwoordelijk voor intercellulaire interactie);
• ghreline (schendt koolhydraatmetabolisme); [14]
• vasculaire endotheliale groeifactor (bevordert de groei van endotheelcellen).

Chronisch verhoogde ACTH-concentratie leidt tot verhoogde secretie van cortisol, wat het kenmerkende klinische beeld van NIR bepaalt.

Indeling en ontwikkelingsstadia van de ziekte Itsenko - Cushing

BIC-classificatie naar ernst: [5]

• mild - de symptomen zijn matig;
• middelmatige vorm - de symptomen zijn uitgesproken, er zijn geen complicaties;
• ernstige vorm - in aanwezigheid van alle symptomen van NIR ontstaan ​​verschillende complicaties.

BIC-classificatie per stroom:

• torpide (pathologische veranderingen worden geleidelijk gevormd, over een periode van 3-10 jaar);
• progressief (toename van symptomen en complicaties van de ziekte vindt plaats binnen 6-12 maanden na het begin van de ziekte);
• cyclisch (klinische manifestaties komen periodiek, niet permanent voor).

Complicaties van Itsenko - de ziekte van Cushing

• Vaat- en congestief falen. Deze complicatie ontwikkelt zich na 40 jaar bij de helft van de patiënten. Deze pathologie kan tot de dood leiden. In de meeste gevallen is dit te wijten aan longembolie, acuut hartfalen en longoedeem.
• Pathologische osteoporotische fracturen. De meest voorkomende fracturen van de wervelkolom, ribben, buisvormige botten.
• Chronisch nierfalen. Bij 25-30% van de patiënten zijn glomerulaire filtratie en tubulaire reabsorptie (omgekeerde vloeistofabsorptie) verminderd.
• Steroid diabetes. Deze complicatie wordt waargenomen bij 10-15% van de patiënten met deze ziekte.
• Spieratrofie, wat resulteert in ernstige zwakte. Patiënten hebben niet alleen problemen bij het bewegen, maar ook bij het opstaan.
• Visusstoornis (cataract, exophthalmus, visusveldstoornis).
• Psychische stoornissen. Slapeloosheid, depressie, paniekaanvallen, paranoïde toestanden en hysterie komen het meest voor.

Diagnose van de ziekte Itsenko - Cushing

De diagnose 'ziekte van Itsenko-Cushing' kan worden vastgesteld op basis van karakteristieke klachten, klinische verschijnselen, hormoon-biochemische veranderingen en gegevens uit instrumentele onderzoeken.

Zeer belangrijke hormonale indicatoren voor deze pathologie zijn ACTH en cortisol. Het ACTH-niveau neemt toe en varieert van 80 tot 150 pg / ml. [7] Een verhoging van cortisol in het bloed is niet altijd informatief, omdat een toename van deze indicator mogelijk het gevolg is van een aantal andere redenen (stress, alcoholisme, zwangerschap, endogene depressie, familiaire weerstand (glucose) voor glucocorticoïden, enz.). In dit opzicht zijn er methoden ontwikkeld om de hoeveelheid vrij cortisol in dagelijkse urine of speeksel te onderzoeken. De meest informatieve is de studie van gratis cortisol in speeksel om 23.00 uur. [6]

Voor bewijs van hypercortisolisme wordt een kleine dexamethason-test gebruikt. Met BIC zal dit monster negatief zijn, omdat de onderdrukking van cortisol bij het nemen van 1 mg dexamethason niet optreedt. [7]

Biochemische analyse van bloed kan vele veranderingen onthullen:

• verhoging van de serumspiegels van cholesterol, chloor, natrium en globulines;
• een verlaging van de bloedconcentraties van kalium, fosfaat en albumine;
• reductie van alkalische fosfataseactiviteit.

Na bevestigd hypercortisolisme zijn instrumentele onderzoeksmethoden nodig (MRI van de hypofyse, bijnier-CT).

Wanneer BIC in 80-85% van de gevallen de hypofyse-microadenoma wordt gedetecteerd (tumor tot 10 mm), in de resterende 15-20% - tot macroadenoom (goedaardige neoplasma van 10 mm). [7]

Behandeling van de ziekte Itsenko - Cushing

Medicamenteuze therapie

Momenteel bestaan ​​er geen effectieve medicijnen voor de behandeling van deze pathologie. In dit opzicht worden ze gebruikt in de aanwezigheid van contra-indicaties voor chirurgische behandeling of als adjuvante therapie. De volgende medicijnen worden gebruikt:

• neuromodulatoren - blokkeren de vorming van ACTH door hypofyse-adenoom (cabergoline, bromkriptine, somatostatine); [8]
• geneesmiddelen die de synthese van steroïden in de bijnieren blokkeren (ketoconazol, aminoglutethimide, mitotaan, metyrapon);
• glucocorticoïde antagonisten (mifepriston). [9]

Naast de voorbereidingen van deze groepen krijgen patiënten symptomatische therapie om de symptomen van hypercorticisme te verminderen en de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren:

• antihypertensiva (ACE-remmers, calciumantagonisten, diuretica, bètablokkers);
• antiresorptieve therapie bij de ontwikkeling van steroïde osteoporose;
• geneesmiddelen die stoornissen in koolhydraatmetabolisme corrigeren (metformine, sulfonylureumderivaten, insuline);
• therapie gericht op het corrigeren van dyslipidemie;
• anti-angina therapie.

Operatieve therapie

• Transsphenoldale adenomectomie wordt momenteel beschouwd als de meest effectieve en veilige methode om BIC te behandelen. [7] Contra-indicaties voor dit type behandeling zijn suprasellulaire groei van adenoom met kiemvorming in de laterale ventrikels, ernstige comorbiditeiten die de algehele slechte postoperatieve prognose bepalen. Complicaties van transsfenoidale adenomectomie omvatten: liquorrhoea (verlies van cerebrospinale vloeistof), pansinusitis (ontsteking van alle sinussen van de neusholte), diabetes insipidus, hypocorticisme.

• Bilaterale adrenalectomie wordt gebruikt met de ineffectiviteit van adenomectomie en radiochirurgie. [10]

radiosurgery

• Bediening met een gamma-mes. Tijdens een chirurgische procedure vernietigt een rechtstreeks op de hypofyse-adenoom gerichte stralingsbundel zijn cellen. Deze behandelingsmethode voorkomt tumorgroei met een enkele dosis straling. De procedure duurt ongeveer twee tot drie uur. Het beïnvloedt de omliggende structuren van de hersenen niet, het wordt geproduceerd met een nauwkeurigheid van 0,5 mm. Complicaties van deze therapie - hyperemie (verhoogde bloedstroom) in de stralingszone, alopecia (haaruitval).

• Protontherapie. [11] Dit type behandeling maakt gebruik van proton-energie, die wordt gegenereerd in nucleaire versnellers. De protonen beschadigen het DNA van cellen, waardoor ze afsterven. De protonenbundel wordt direct op het adenoom gefocusseerd, zonder het omringende weefsel te beschadigen. Het hoofd van de patiënt wordt gefixeerd in een speciaal masker, dat voor elk afzonderlijk wordt gemaakt. Tijdens de bestralingsprocedure bewaakt de arts de toestand van de patiënt en controleren de operatoren de straal op afstand. Dit type behandeling wordt meestal goed verdragen door patiënten. Verbetering van het welzijn wordt waargenomen in 1-1,5 maanden.
• Megavoltage bremsstrahlung medische versnellers zorgen ervoor dat elektronen grote afstanden kunnen penetreren. Dit type therapie geeft vaak goede resultaten, maar maakt tegelijkertijd dosimetrie (berekeningen van ioniserende straling) ingewikkeld, wat kan leiden tot gevaarlijke stralingsongevallen.

Prognose. het voorkomen

De BIC-prognose is afhankelijk van verschillende indicatoren: de vorm en duur van de ziekte, de aanwezigheid van complicaties, de staat van immuniteit en andere factoren.

Volledig herstel en revalidatie is mogelijk met een milde vorm van de ziekte en een kleine ervaring van de ziekte.

Bij middelmatige en ernstige NIR is de arbeidscapaciteit extreem verminderd of afwezig. Na een bilaterale adrenalectomie ontwikkelt chronische bijnierinsufficiëntie, die levenslange toediening van gluco- en mineralcorticoïden voorschrijft.

In het algemeen leidt elke behandeling in de regel tot een verbetering van de levenskwaliteit van de patiënt, maar deze blijft lager dan bij degenen zonder deze pathologie.

Itsenko - De ziekte van Cushing is een ernstige chronische ziekte die, indien niet snel behandeld, dodelijk kan zijn. Sterfte in deze pathologie is 0,7%.

Vijfjaars overleving met BIC zonder behandeling is 50%, maar het verbetert aanzienlijk, zelfs als alleen een palliatieve behandeling wordt uitgevoerd (met bilaterale adrenalectomie neemt de overleving toe tot 86%). [13]

Primaire preventie BIC bestaat niet. Secundaire preventie van de ziekte is gericht op het voorkomen van de terugkeer van de ziekte.

Wat zijn de vergelijkbare en verschillende ziekten en het Itsenko-Cushing-syndroom, hun behandeling

Noem de ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom combineert twee ziekten, ze zijn absoluut identiek in manifestaties, maar hebben verschillende oorzaken van ontwikkeling. De ziekte is geassocieerd met schade aan de hypofyse of de regulatie door de hypothalamus.

Oorzaken van de ziekte:

• Syndroom. Meestal geassocieerd met een overtreding van hormoon bij auto-immuunziekten. Het gebeurt ook met adenoom of carcinoom van de bijnierschors. Minder vaak worden hormoonproducerende tumoren van andere sites gevonden. Bij alcoholisten, met ernstige depressie, is er een pseudo-syndroom, dat lijkt op Itsenko-Cushing, maar niet is geassocieerd met hormonale stoornissen.
• Disease. Het is de vorm van de ziekte die wordt aangetroffen bij 80% van de patiënten. De oorzaak is een hypofysetumor, voornamelijk adenoom (goedaardig). Het kan worden voorafgegaan door: meningitis, meningoencephalitis, encefalitis; craniaal trauma; ernstige virale, bacteriële infecties, vergiftiging; schommelingen in hormonen in de menopauze, tijdens de zwangerschap, na de bevalling.

Symptomen bij kinderen en volwassenen manifesteren zich door uitwendige tekenen, schade aan het hart, bloedvaten, nieren, musculoskeletale en spijsverteringssystemen. Het werk van de geslachtsorganen is verstoord en psychische stoornissen komen vaak voor.

Cushingoïde uiterlijk - bij patiënten met ongelijke vetafzetting. Meestal wordt het afgezet op het gezicht (maanvormig), nek en schouders (vette "bult" in het gebied van 7 halswervels), borstklieren, bovenrug, buik. De benen van de patiënten blijven dun, wat figuurlijk beschrijft - "een kolos met leemvoeten". De teint wordt rood of paars, de huid is droog, peeling. Op de bleke achtergrond van de buik worden borstklieren en schouders striae gevormd, bloedingen worden gevormd met kleine slagen. Plaatsen die onderhevig zijn aan wrijving met kleding worden donker ("vies").

Het botsysteem en de spieren lijden, de vorming van vitamine D wordt verstoord, wat leidt tot botfragiliteit - osteoporose. Dit manifesteert zich door fracturen, botpijn, groeiachterstand, spinale kromming. Door stoornissen in het eiwitmetabolisme worden spieren ook aangetast en worden kracht en tonus verminderd. Dit gaat gepaard met externe veranderingen: geatrofieerde, schuine billen, dunne heupen, benen, armen, uitstekende buik, hernia van de witte lijn als gevolg van divergentie van de rectusspieren.

Schade aan het hart en de bloedvaten: steroïde cardiomyopathie, falen van de bloedsomloop, arteriële hypertensie, stoornissen.

Spijsverteringsstelsel: aanhoudende gastritis met hoge zuurgraad, steroïde maagzweren, erosie op het darmslijmvlies, gastro-intestinale bloedingen.

Het urinogenitale systeem bij vrouwen: de groei van snorharen, snorharen en baarden; haargroei van de borst; ontwikkeling van acne, steenpuisten; maandelijkse vertragingen of de beëindiging ervan; onvruchtbaarheid. Bij mannen valt het haar op het gezicht en het lichaam uit, vermindert het seksuele verlangen en de potentie, de teelballen van de teelballen, de borstklieren groeien. Het kind heeft een vertraging in het verschijnen van de vorming van melkklieren bij meisjes, veranderingen in de stem en de groei van gezichtsbeharing bij jongens. Kinderen lopen achter op hun leeftijdsgenoten.

Diagnose van de aandoening omvat bloed biochemie, urine-analyse, hormonen in het bloed, radiografie van de schedel, MRI en CT van de hersenen, echografie, MRI van de bijnieren.

Behandeling voor de ziekte van Cushing omvat medicijnen die de hypofyse blokkeren (Parlodel, Reserpine), die de respons op ACTH verminderen (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Symptomatische behandeling van osteoporose, aandoeningen van het hart, zenuwstelsel wordt getoond. Bestralingstherapie om de activiteit van de hypofyse te onderdrukken, chirurgische behandeling - een adenoom, een van de bijnieren, of beide met levenslange vervangingstherapie (met een gecompliceerd beloop) wordt verwijderd.

Het syndroom wordt anders behandeld. Als de reden een langdurig gebruik van drugs is, worden ze geleidelijk geannuleerd. Als er een tumor van de bijnieren is, wordt deze verwijderd, zo niet mogelijk - samen met de bijnieren of beide. Om het resultaat te fixeren, wordt de hypofyse bestraald, wat de vorming van ACTH onderdrukt.

Lees meer in ons artikel over het syndroom van ziekte en cushing, hun behandeling.

Lees dit artikel.

Verschillen van de ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing

Noem de ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom combineert twee ziekten die absoluut identiek zijn in manifestaties, maar verschillende oorzaken van ontwikkeling hebben. De ziekte is geassocieerd met schade aan de hypofyse of de regulatie door de hypothalamus. Dat wil zeggen, schendingen zijn gelokaliseerd in de hersenen. Adrenocorticotroop hormoon van de hypofyse (ACTH) stimuleert de bijnieren, en in reactie verhogen ze de synthese van corticosteroïden.

Bij het syndroom is overmatige opname van bijnierhormonen geassocieerd met een tumor van hun corticale laag of de introductie van analogen (geneesmiddelen) van buitenaf tijdens langdurige behandeling. Minder vaak, cellen die cortisol synthetiseren zijn tumoren van de eierstokken, longweefsel, darmen, pancreas, schildklier.

En hier meer over hypofyse-adenoom.

Oorzaken van de ziekte

De opkomst van het syndroom en de ziekte van Itsenko-Cushing lokken verschillende factoren uit.

syndroom

Meestal wordt de ontwikkeling van pathologie geassocieerd met een schending van hormonen bij auto-immuunziekten die een langdurige behandeling met hydrocortison, prednison of dexamethason vereisen. Het gebeurt ook met adenoom of carcinoom van de bijnierschors. Minder vaak worden hormoonproducerende tumoren van andere sites gevonden.

Bij alcoholisten, met ernstige depressie, treedt pseudosyndroom op, dat lijkt op Itsenko-Cushing, maar niet wordt geassocieerd met hormonale stoornissen.

Een ziekte

Het is de vorm van de ziekte die wordt aangetroffen bij 80% van de patiënten. De oorzaak is een hypofysetumor, voornamelijk adenoom (goedaardig). Het kan worden voorafgegaan door:

• meningitis, meningoencephalitis, encefalitis;
• craniaal trauma;
• ernstige virale, bacteriële infecties, vergiftiging;
• schommelingen in hormonen in de menopauze, tijdens de zwangerschap, na de bevalling.

In sommige gevallen is de oorzaak een laesie van de hypothalamus en een toename in de vorming van corticotrope releasing-factor, liberine (letterlijke vertaling - "bevrijder"). Deze verbinding stimuleert de hypofyse, en produceert een adrenocorticotroop hormoon in overmaat.

Het mechanisme van hormonale stoornissen

Alle manifestaties van de ziekte of het syndroom zijn geassocieerd met een keten van biologische reacties die ACTH in het lichaam triggeren. In de bijnieren verhoogt de vorming van glucocorticoïde hormonen (cortisol, cortison), geslachtshormonen (androgenen, mannelijk) en aldosteron. Hun effecten verschijnen in:

• de afbraak van eiwitten (verlaagt de hoeveelheid spier- en bindweefsel, waaronder myocardium);
• splitsing van glycogeen in glucose (gebrek aan insuline, diabetes);
• vetophoping (obesitas);
• activering van renine, de omzetting van angiotensine in de actieve vorm (hoge bloeddruk, vocht- en natriumretentie, kaliumuitscheiding);
• vernietiging van botten en obstructie van calciumabsorptie in het spijsverteringsstelsel (osteoporose);
• schending van de eierstokken bij vrouwen onder invloed van mannelijke geslachtshormonen (verhoogde haargroei op het gezicht, lichaam, onvruchtbaarheid);
• immunosuppressie (frequente virale en bacteriële infecties, bronchitis, pneumonie, tuberculose).

Kijk naar de video over het Itsenko-Cushing-syndroom:

Symptomen bij kinderen en volwassenen

Hormonale veranderingen leiden tot typische uitwendige tekenen, schade aan het hart, bloedvaten, nieren, bewegingsapparaat, spijsvertering. Het werk van de geslachtsorganen is verstoord en psychische stoornissen komen vaak voor.

Cushingoïde uiterlijk

Vetweefsel in het lichaam verschilt in verschillende mate van gevoeligheid voor bijnierhormonen. Daarom is er bij patiënten een ongelijkmatige vetafzetting. Meestal wordt het afgezet op het gezicht (maanvormig), nek en schouders (vette "bult" in het gebied van 7 halswervels), borstklieren, bovenrug, buik. De benen van de patiënten blijven dun, wat figuurlijk beschrijft - "een kolos met leemvoeten", dat wil zeggen majestueus, alleen qua uiterlijk, zwak.

De teint wordt rood of paars, de huid is droog, peeling. Striae worden gevormd op de bleke achtergrond van de buik, borstklieren en schouders. Hun uiterlijk wordt geassocieerd met de afbraak van eiwitten onder invloed van hormonen, ze zijn roodpaars van kleur, wat niet het geval is met gewone obesitas of tijdens de zwangerschap.

Vanwege de verhoogde kwetsbaarheid van haarvaten en dunne huid, worden bloedingen gevormd bij patiënten met lichte beroertes. Plaatsen die onderhevig zijn aan wrijving met kleding worden donker ("vies"). Meestal - dit is de nek, ellebogen, oksels, inguinale plooien.

Botsysteem en spieren

Verhoogde cortisolvorming verandert de botstructuur:

• interfereert met de synthese van collageen, een van de belangrijkste eiwitten van de botmatrix;
• stimuleert de vernietiging van botten;
• staat de vorming van nieuwe cellen (osteoblasten) niet toe;
• wast calcium.

De vorming van vitamine D is ook aangetast, wat ook leidt tot botfragiliteit - osteoporose. Het bedekt de ledematen, de wervelkolom, de handen, de regio van het Turkse zadel, waar de hypofyse zich bevindt. Dit manifesteert zich door fracturen, botpijn, groeiachterstand, spinale kromming.

Door stoornissen in het eiwitmetabolisme worden spieren ook aangetast. Daarin dwingen en een toon neemt af. Dit gaat gepaard met externe veranderingen: geatrofieerde, schuine billen, dunne heupen, benen, armen, uitstekende buik, hernia van de witte lijn als gevolg van divergentie van de rectusspieren.

Schade aan het hart en de bloedvaten

Het verlies van calciumzouten en spierzwakte leidt tot steroïde cardiomyopathie, de ontwikkeling van falen van de bloedsomloop (oedeem, tachycardie, vergrote lever). Aandoeningen van vloeibare excretie en natrium, de vorming van vasoconstrictieve stoffen (angiotensine 2) veroorzaken aanhoudende hypertensie, ritmestoornissen (extrasystolen, fibrillatie, atriale flutter).

Spijsverteringsstelsel

Bijnierhormonen stimuleren de vorming van zoutzuur door de cellen van de maag. Het resultaat is:

• aanhoudende gastritis met hoge zuurgraad,
• steroïde maagzweren,
• erosie op het darmslijmvlies,
• gastro-intestinale bloedingen.

Genitaal systeem

Mannelijke geslachtshormonen stimuleren bij vrouwen:

• de groei van snorharen, bakkebaarden en baarden;
• haargroei van de borst;
• ontwikkeling van acne, steenpuisten;
• maandelijkse vertragingen of de beëindiging ervan;
• onvruchtbaarheid.

Onder hun actie verliezen mannen hun haar op het gezicht en lichaam, nemen seksueel verlangen en potentie af, de testikelsatrofie, de borstklieren groeien. Als de ziekte bij een kind optreedt, treedt er een vertraging op in de vorming van melkklieren bij meisjes, veranderingen in stem en haargroei op het gezicht van jonge mannen. Kinderen lopen achter op hun leeftijdsgenoten.

Nierschade treedt op:

• chronische pyelonefritis;
• nierstenen;
• krimpende organen (nefrosclerose);
• verzwakking van de filtratiecapaciteit tot ernstige vormen van uremie (vergiftiging door metabole producten van eiwitten).

Neurologische en mentale stoornissen

Het ziektebeeld wordt aangevuld door veranderingen in het zenuwstelsel:

• ongecoördineerde bewegingen
• beverigheid tijdens het lopen,
• pathologische reflexen,
• gezicht asymmetrie,
• verlies van spraakverstaanbaarheid
• prikkelbaarheid,
• angst,
• constante zwakte
• convulsieve aanvallen
• depressie
• geheugenverlies
• vermindering van intellectuele vermogens
• zelfmoordneiging.

Graden van ernst

Afhankelijk van de ernst van de symptomen zijn er drie varianten van de ziekte:

• Bij een milde beloop blijft het werk van de geslachtsdelen over, de symptomen van osteoporose zijn aanvankelijk of afwezig.
• Wanneer matig is de manifestatie van de interne organen, diabetes, eierstokkanker, onvruchtbaarheid, maar ze zijn vatbaar voor behandeling.
• Ernstige vorm met complicaties.

De mate van toename van tekenen van hypercortisolisme (verhoogd werk van de bijnieren) overtredingen zijn:

• progressief - in een jaar of 6-8 maanden blijkt de patiënt pathologische veranderingen te ondergaan in het werk van alle systemen en organen;
• torpide - de ziekte ontwikkelt zich langzaam, multiorganistische aandoeningen verschijnen binnen 5-10 jaar na de eerste tekenen.

Kijk naar de video over de ziekte van Itsenko-Cushing:

Complicaties van hypercorticisme

Ernstige en progressieve pathologie kan een patiënt leiden tot de dood als gevolg van het optreden van complicaties:

• hartfalen met decompensatie;
• acuut cerebrovasculair accident (beroerte);
• de toetreding van de infectie en zijn verspreiding door het hele lichaam (sepsis, furunculosis, focussen van pus, schimmellaesies);
• nierfalen;
• meerdere bot- en wervelfracturen;
• crisis met verminderd bewustzijn, drukval, suiker en natrium in het bloed, overtollig kalium, buikpijn, braken.

Staatsdiagnostiek

Wanneer uitwendige tekenen van overmatige vorming van bijnierhormonen worden gedetecteerd bij een patiënt, is laboratorium- en instrumenteel onderzoek aangewezen. Het wordt uitgevoerd om de oorzaken van pathologie te identificeren, evenals de mate van verstoring van doelorganen. Het minimumplan omvat:

• bloed biochemie - hoog cholesterolgehalte, globulines, natrium, glucose, gereduceerd - kalium, fosfaten, albumine en alkalische fosfatase;
• urinalyse - detecteer glucose, proteïne, erythrocyten en cilinders, wat niet normaal zou moeten zijn, verhoogde 17-KS (een product van het steroïde geslachtshormoon metabolisme) en cortisol (3-4 keer hoger);
• hormonen in het bloed - hoog cortisol, ACTH;
• Röntgenfoto van de schedel - vervorming van het Turkse zadel met ernstige hypofyseadenoom;
• MRI en CT van de hersenen - kleine tumoren worden gevonden, indien nodig wordt contrastmiddel toegepast;
• Echografie, MRI van de bijnieren - bilaterale proliferatie van weefsel, al was het maar aan één kant - dan vaak een tumor (glucosteroma).

Hypofyse-adenoom (corticotropine) wordt gedetecteerd door tomografie, zelfs met contrast in ongeveer 73-77% van de gevallen, de grootte is van 1,5 tot 8 mm bij de meeste patiënten. Daarom, om de bron van stimulatie van de bijnieren vast te stellen, wordt een drugtest uitgevoerd. De ziekte van Itsenko-Cushing komt tot uiting in een toename van 17-ACS in de urine na toediening van Metopiron en een afname van hun eliminatie na Dexamethason. In het syndroom veranderen de analyseresultaten niet.

Behandeling van de ziekte en het syndroom van Cushing

Bij deze ziekten verschillen de benaderingen van de behandeling.

Een ziekte

Een reeks activiteiten wordt gebruikt:

• medicijnen die de hypofyse blokkeren (Parlodel, Reserpine), verminderen de respons op ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Toewijzen vóór de operatie of erna. Symptomatische behandeling van osteoporose, aandoeningen van het hart, zenuwstelsel;
• Bestralingstherapie is nodig om de activiteit van de hypofyse te onderdrukken - straling door protonen, gammastraling. Een paar maanden na de sessie, het gewicht, de druk, de menstruatiecyclus normaliseert, verbetert de botstructuur;
• chirurgische behandeling - adenoom wordt verwijderd, een van de bijnieren of beide met levenslange vervangingstherapie (met een ingewikkelde cursus).

syndroom

Als de reden een langdurig gebruik van drugs is, worden ze geleidelijk geannuleerd. Als er een tumor van de bijnieren is, wordt deze verwijderd, zo niet mogelijk - samen met de bijnieren of beide. Om het resultaat te fixeren, wordt de hypofyse bestraald, wat de vorming van ACTH onderdrukt.

Symptomatische therapie omvat:

• antihypertensiva (Prenes, Ampril);
• diuretica (Veroshpiron, Triampur);
• bloedglucoseverlagende tabletten (Glucophage, Diabeton);
• geneesmiddelen voor het versterken van botten (Miacalcic, Fosamax, Vitamine D3 en calcium, Osteopan).

Prognose voor patiënten

Goede resultaten worden op jonge leeftijd waargenomen, met vroege detectie en milde ziekte. Als dergelijke patiënten complexe therapie ondergaan, hebben ze een redelijk hoge kans op aanhoudende remissie of herstel. Als hormonale aandoeningen zich op de lange termijn ontwikkelen, worden veranderingen in de botten, het hartspierstelsel, de nieren en de endocriene klieren onomkeerbaar.

Met een radicale verwijdering van adenoom redden patiënten het leven, maar hun prestaties nemen aanzienlijk af.

Bij het Itsenko-Cushing-syndroom wordt de prognose ook bepaald door het tijdstip van aanvang van de behandeling. Drugsgevallen kunnen worden gecompenseerd en een bevredigende toestand wordt bereikt met een goedaardige adrenale tumor en de tijdige verwijdering ervan. Bij maligne neoplasmen leven patiënten gemiddeld 1,5 jaar.

En hier meer over de nodulaire struma van de schildklier.

Ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing hebben hetzelfde klinische beeld. Het wordt bepaald door de toename in de vorming van bijnierhormonen. In geval van ziekte is de bron de hypofyse, de hypothalamus, en de directe factor is ACTH. Bij het syndroom worden de bijnieren zelf aangetast of worden de hormonen lang geleden in de vorm van medicijnen toegediend.

De diagnose wordt gesteld op basis van typische externe manifestaties, bloedonderzoek, urinetests, drugtests, MRI van de hersenen en bijnieren. Voor behandeling voorgeschreven medicijnen, bestraling van de hypofyse en chirurgie.

De exacte redenen waarom hypofyse-adenomen kunnen optreden, zijn niet geïdentificeerd. De symptomen van een hersentumor verschillen bij vrouwen en mannen, afhankelijk van het hormoon dat leidt. De prognose voor kleine gunstig.

Patiënten zijn zich er niet volledig van bewust wat de nodulaire struma van de schildklier gevaarlijk kan zijn. Maar het heeft vele verschijningsvormen - diffuus, colloïdaal, toxisch, niet-toxisch. In de vroege stadia kunnen de symptomen verborgen zijn. De behandeling wordt gekozen door de arts, soms is het de volledige verwijdering van het orgel.

Vele factoren kunnen een storing van de hypofyse veroorzaken. De symptomen zijn niet altijd duidelijk en de symptomen zijn meer vergelijkbaar met de problemen van endocrinologie bij mannen en vrouwen. De behandeling is complex. Welke aandoeningen zijn geassocieerd met het werk van de hypofyse?

Heel vaak is het toxische adenoom in de beginfase volledig verborgen. Symptomen verschijnen wanneer een knoop groeit met vergrote ogen, onderbrekingen in het hartritme enzovoort. Aanvankelijk wordt de behandeling zonder chirurgie uitgevoerd, bij afwezigheid van een effect kan ethanolische hlerose worden gebruikt.

Heel zelden is er een trauma aan de schildklier, parese. Meestal blijkt het tijdens gevechten, op het werk, tijdens een poging tot zelfmoord en anderen. De belangrijkste symptomen zijn bloedingen, zwelling van de nek. De behandeling kan verwijdering van het orgaan inhouden.