Een van de klinisch significante soorten tubulopathie is een groep transportdefecten in de reabsorptie van bicarbonaat, de uitscheiding van waterstofionen, of beide factoren, gedefinieerd als renale tubulaire acidose (PTA). De prevalentie van dergelijke defecten is niet bekend, maar is duidelijk aanzienlijk hoger dan hun detectie. Beschouw in dit artikel meer in detail de symptomen, oorzaken en methoden van behandeling van de ziekte bij jonge kinderen.

Oorzaken van renale tubulaire acidose

Klinische opties voor verminderde zuurregulerende nierfunctie - in de meeste gevallen een aangeboren afwijking (erfelijke of sporadische gevallen). PTA bij jongens en meisjes in de eerste levensmaanden kan een uiting zijn van de functionele onrijpheid van de nieren. Botafwijkingen als gevolg van compensatoire uitloging van calcium uit botweefsel als reactie op chronische metabole acidose worden in het algemeen beschouwd als manifestaties van vitamine D-deficiënte rachitis en worden niet herkend. Meestal genezen op de leeftijd van 12-14 maanden de rijping van enzymsystemen die verantwoordelijk zijn voor de zuurregulerende functie van de nieren en de zuigelingenvorm van PTA spontaan. In het geval van een aantal ziekten en vergiftiging, is de ontwikkeling van secundaire vormen van PTA mogelijk.

Niertubulaire acidose is hyperchloremische metabole acidose met normale PAD-waarden (plasma-aniondeficiëntie). De PAD-formule is gebaseerd op het idee van plasma-elektroneutraliteit. Het is afgeleid van het vereenvoudigde gokdiagram en geeft een idee van de concentratie van resterende, dat wil zeggen, niet-bepaalbare anionen in het plasma. Deze omvatten sulfaten, fosfaten, lactaat, anionen van organische zuren. Normale PAD-waarden variëren van 12,0 ± 4,0 mmol / l. Niertubulaire acidose wordt gesuggereerd wanneer metabole acidose gepaard gaat met hyperchloremie en normale PAD. Metabole acidose met een verhoogd niveau van PAD gaat gepaard met overmatige vorming of onvoldoende eliminatie van anionen en niet met het buisvormige defect van verzuring. Deze optie wordt gevonden met ketoacidose op de achtergrond van diabetes mellitus, met vasten, met uremie, met intoxicatie met methanol, tolueen, ethyleenglycol, met de ontwikkeling van een melkzuur-acidotische toestand als gevolg van hypoxie en shock.

Welke soorten niertubulaire acidose is het?

Volgens klinische en pathofysiologische tekens worden PTA-typen onderscheiden:

1. type - distaal,
2. type - proximaal,
3. het type is een combinatie van type I en type II of type I-variant en is momenteel niet gescheiden in een afzonderlijk formulier,
4. type - hyperkaliemic - is zeldzaam en bijna uitsluitend bij volwassenen.

De eenvoudigste benadering van de verdeling van de PTA in de proximale en distale varianten kan worden uitgevoerd bij het beoordelen van de uitscheiding van ammoniumionen. De proximale variant gaat gepaard met normale of verhoogde niveaus van dagelijkse excretie van NH₄, distaal - zijn verval.

Proximale PTA (Type II) - verminderde reabsorptie van bicarbonaat in de proximale tubulus en een daling van de renale drempelwaarde voor uitscheiding van bicarbonaat. Geïsoleerde vormen van de primaire proximale PTA zijn tamelijk zeldzaam. Klinische beschrijvingen van type II PTA zijn zeer divers in de literatuur. Vanzelfsprekend wordt niertubulaire acidose type II in de overgrote meerderheid gecombineerd met andere proximale tubulaire defecten. Het meest opvallende symptoom is groeivertraging. Patiënten hebben geen nefrocalcinose en urolithiasis, zelden gemerkte rachitisachtige misvormingen. Mogelijke spierzwakte en pathologie van de ogen en oculomotorische spieren.

Distale PTA (type I) is de meest voorkomende vorm van PTA. Het defect is in overtreding van de distale verzuring, in het onvermogen van de nier om de urine-pH lager dan 5,5 te verlagen wanneer deze met ammoniumchloride is geladen.

Cytochemisch onderscheid 4 opties voor aandoeningen van renale tubulaire acidose:

1. Klassieke of secretoire afwezigheid van het enzym H-ATPase in geïntercaleerde cellen A van de verzamelbuisjes. Het enzym is verantwoordelijk voor de secretie van protonen.
2. Gradient-deficient manifesteert zich door het onvermogen om een ​​gradiënt van H-concentratie te creëren tussen het luminale membraan en het intracellulaire medium als gevolg van een verhoogde tegenstroom van een reeds uitgescheiden proton. De nier behoudt het vermogen om de partiële CO-druk te verhogen₂ urine met maximale alkalisatie en normale verzuring van urine als reactie op een lading furasemide. Deze variant van renale tubulaire acidose wordt soms beschouwd als een secundair defect als gevolg van de intracellulaire acidose van het epitheel van de proximale tubulus, die aanvankelijk een verhoogde excretie van ammonium veroorzaakt, wat leidt tot schade aan de distale structuren en de ontwikkeling van een gradiënt-deficiënt PTA. Aldus kan de proximale en distale PTA worden beschouwd als vroege en late stadia van een enkel proces.
3. De proportie-afhankelijke variant komt tot uiting in het onvermogen om het transepitheliale potentiaalverschil te handhaven. Deze variant manifesteert zich door constante, maar niet-significante metabole acidose, na belading met bicarbonaat, de gradiënt van partiële CO-druk₂ bloed-urine is erg klein.
4. Spanningsafhankelijke variant waarbij hyperkaliëmie optreedt als gevolg van een schending van de kaliumsecretie. Voor de diagnose van deze variant bij volwassenen, wordt belading met amiloride gebruikt voor remming en bumethamil wordt gebruikt voor het stimuleren van spanningsafhankelijke uitscheiding van kalium- en waterstofionen.

Wat zijn de tekenen van niertubulaire acidose?

De meest typische klinische symptomen van PTA Type I:

• significante groeivertraging
• skeletafwijkingen vordert scherp in de pre-puberale periode,
• polyurie is karakteristiek,
• hypokaliëmie met periodiek toenemende spierzwakte,
• constante hypercalciurie,
• nephrocalcinosis en nephrolithiasis leiden tot de ontwikkeling van chronisch nierfalen.

Morfologisch wordt bij jonge volwassenen chronische tubulo-interstitiële nefritis bepaald met de uitkomst van sclerose. Mogelijk perceptief gehoorverlies. In alle gevallen van PTA moet het examenprogramma een audiogram bevatten. Er wordt aangenomen dat bij kinderen het distale type PTA bijna altijd een primair defect is, genetisch bepaald. Zowel familie als sporadische gevallen zijn mogelijk. Er wordt aangenomen dat de transmissie van het defect plaatsvindt in een autosomaal dominant type, maar de uitgebreide kliniek vindt alleen plaats in homozygoten.

Hoe renale tubulaire acidose te behandelen?

De behandeling van PTA is beperkt tot de verlichting van chronische acidose door de toediening van citraatmengsels en alkalisch drinken en de zorgvuldige toediening van vitamine D in individuele dosering om secundaire hyperparathyroïdie te onderdrukken.

Niertubulaire acidose: symptomen, oorzaken, behandeling, tekenen

Niertubulaire acidose (PTA) is een acidose- en elektrolytenaandoening als gevolg van een gestoorde uitscheiding van waterstofionen in de nier (type 1), verminderde HCO-reabsorptie.₃ (Type 2), of pathologische productie van aldosteron of gevoeligheid voor het (type 4) (type 3 is uiterst zeldzaam en daarom hier niet beschreven).

De cursus kan asymptomatisch zijn, met uitzondering van tekenen van de ontwikkeling van elektrolytenstoornissen of progressie van chronische nieraandoeningen. De diagnose wordt gesteld op basis van karakteristieke veranderingen in urine-pH en elektrolytniveau als reactie op stimulerende monsters. De behandeling draagt ​​bij aan de correctie van de pH en elektrolytenbalans met behulp van alkylerende stoffen, elektrolyten en, in zeldzame gevallen, medicijnen.

Hyperchloremie is meestal aanwezig en secundaire veranderingen kunnen andere elektrolyten met zich meebrengen, zoals K (vaak) of Ca.

PTA type 1 (distaal). Hypercalciurie is het leidende pathologische symptoom in sommige familiale gevallen, met Ca-geïnduceerde tubulo-interstitiële laesie die distale PTA veroorzaakt. Nephrocalcinosis en nephrolithiasis zijn mogelijke complicaties van hypercalciurie en hypocytaturie, als de urine relatief alkalisch is.

Dit syndroom is zeldzaam. Familiezaken manifesteren zich meestal voor het eerst in de kindertijd en zijn meestal autosomaal dominant. Secundair type 1 PTA kan zich ontwikkelen als gevolg van verschillende schendingen van geneesmiddeleninname of niertransplantatie:

• Auto-immuunziekten met hypergammaglobulinemie, in het bijzonder het syndroom van Schengren of RA.
• Niertransplantatie.
• Nefrocalcinose.
• Medullary sponzige nier.
• Chronische obstructieve uropathie.
• Medicijnen (voornamelijk amfotericine B, ifosfamide, lithium).
• Cirrose.
• Sikkelcelanemie.

Niveau K kan hoog zijn in chronische obstructieve uropathie of sikkelcelanemie.

PTA type 2 (proximaal). Bij type 2 is de HCO-reabsorptie verstoord.₃ in proximale tubuli die urine een pH van meer dan 7 geven, als de concentratie HCO₃ normaal plasma en urine pH minder dan 5,5. Osteomalacie of osteopenie (inclusief rachitis bij kinderen) kan zich ontwikkelen. Ontwikkelingsmechanismen: hypercalciurie, hyperfosfaturie, veranderingen in vitamine D-metabolisme en secundaire hyperparathyroïdie. PTA type 2 is zeer zeldzaam, vaker bij patiënten met de volgende pathologie:

• Fanconi-syndroom.
• Nefropathie van lichte ketens bij multipel myeloom.
• Verschillende medicijnen (meestal acetazolamide, sulfonylamiden, ifosfamide, verouderde tetracycline of streptozocine).

PTA type 4 (gegeneraliseerd). Hyperkaliëmie kan de uitscheiding van ammoniak verminderen, wat bijdraagt ​​aan metabole acidose. De urine-pH komt meestal overeen met de serum-pH. HCO₃ plasma gewoonlijk meer dan 17 mEq / l. Dit is het meest voorkomende type PTA. Het is meestal sporadisch en secundair aan aandoeningen van de renine-as - aldosteron-renale tubulus (hyporenie- misch hypoalvdosteronisme), die zich ontwikkelt bij patiënten met de volgende pathologie:

• diabetische nefropathie,
• chronische interstitiële nefritis.

Andere factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van PTA type 4:

• ACE-remmers gebruiken,
• tekort aan aldosteronsynthetase type I en II,
• AR II-blokkers gebruiken,
• chronische nierziekte, meestal veroorzaakt door diabetische nefropathie en chronische interstitiële nefritis,
• congenitale disfunctie van de bijnierschors, in het bijzonder het defect 21-hydroxylase,
• kritieke toestand
• toediening van cyclosporine
• gebruik van heparine (inclusief heparines met laag molecuulgewicht),
• HIV-geassocieerde nefropathie (mogelijk gedeeltelijk veroorzaakt door infectie met het Mycobacterium avium-complex of cytomegalovirus),
• interstitiële nierschade,
• kaliumuitscheidende diuretica (bijvoorbeeld amyloïde, eplerenon, spironolacton, triamtereen),
• gebruik van NSAID's,
• obstructieve uropathie
• andere medicijnen (bijvoorbeeld pentamiddrymethoprim),
• primaire bijnierinsufficiëntie,
• pseudohypoaldosteronisme (type I of II),
• verhoogd volume (bijvoorbeeld bij acute glomerulonefritis en chronische nierziekte).

Symptomen en tekenen van renale tubulaire acidose

Pta is meestal asymptomatisch. Botbetrokkenheid (bijvoorbeeld botpijn bij volwassenen en rachitis bij kinderen) kan echter optreden bij type 2 en soms bij type 1. Nephrolithiasis en nephrocalcinosis zijn mogelijk, vooral met type 1 PTA.

Zware verstoringen van de elektrolyten zijn levensbedreigend, maar ontwikkelen zich zelden. Type 4 PTA is meestal asymptomatisch, alleen bij lichte acidose, maar in het geval van ernstige hyperkaliëmie kunnen ernstige aritmieën en verlamming optreden. Tekenen van een afname in het volume van een effectieve circulerende vloeistof kunnen zich ontwikkelen als gevolg van het verlies van water in de urine, vergezeld van een verlies van elektrolyten tijdens PTA type 2.

Diagnose van renale tubulaire acidose

• Moet worden vermoed bij patiënten met metabole acidose met een normaal anionverschil en onverklaarde hyperkaliëmie.
• Serum- en urine pH, elektrolyt niveaus en osmolaliteit.
• Vaak onderzoek na stimulatie (bijvoorbeeld met ammoniumchloride HCO₃, of lis diureticum).

PTA moet worden vermoed bij elke patiënt met onverklaarbare metabole acidose met een normaal anionverschil. Type 4 PTA moet vermoed worden bij patiënten met aanhoudende hyperkaliëmie zonder aanwijsbare reden, zoals K-supplementen, K-besparende diuretica of chronische nierziekte. Bloedgasanalyse helpt om PTA te bevestigen en respiratoire alkalose te elimineren als de oorzaak van compenserende metabole acidose. Alle patiënten bepalen elektrolyten, creatinine en bloedureumstikstof, urine-pH. Verder onderzoek en soms provocerende tests worden uitgevoerd afhankelijk van wat voor type PTA wordt vermoed:

• PTA type 1 wordt bevestigd door urine-pH, die tijdens systemische acidose boven 5,5 blijft. Acidose kan zich spontaan of onder invloed van een monster met een zuurbelasting ontwikkelen.
• Type 2 PTA wordt gediagnosticeerd door het meten van urine pH en gedeeltelijke uitscheiding van HCO₃ tijdens HCO-infusie₃. Bij PTA type 2 stijgt de pH van de urine boven 7,5 en de gedeeltelijke uitscheiding van HCO₃, is meer dan 15%. Sinds de on / in de introductie van HCO₃ kan leiden tot hypokaliëmie, het is noodzakelijk om kaliumpreparaten in adequate doses vóór de infusie te geven.
• PTA type 4 wordt bevestigd door een transtubulaire concentratiegradiënt K van minder dan 5 (normale waarde is meer dan 10), wat betekent abnormaal lage excretie van K, duidt op hypoaldosteronisme of ongevoeligheid van de tubuli voor aldosteron. Verloop wordt berekend.

De definitieve diagnose wordt gesteld door plasmaspiegels van renine en aldosteron na provocatie te meten (bijvoorbeeld door een lisdiureticum toe te wijzen en de patiënt 3 uur lang te laten staan), maar dit is meestal niet nodig.

Behandeling van niertubulaire acidose

• Het verschilt per type.
• Vaak - alkalische therapie.
• Behandeling van comorbiditeiten geassocieerd met het metabolisme van K, Ca en fosfaten.

De behandeling bestaat uit pH-correctie en elektrolytenbalans met alkalische therapie. Ondoeltreffende behandeling van PTA bij kinderen vertraagt ​​de groei.

Alkyleringsmiddelen zoals NaHCO₃ of natriumcitraat, helpen om relatief normale HCO-concentraties te bereiken₃ in plasma (22-24 mEq / l). Kaliumcitraat wordt gebruikt wanneer aanhoudende hypokaliëmie optreedt of wanneer calciumstenen aanwezig zijn, omdat natrium de calciumuitscheiding verhoogt. Vitamine D en voedingssupplementen Ca (calciumcarbonaat, 1.250 mg of 500 mg elementair Ca 2+ 3 maal per dag) kunnen ook nodig zijn om skeletafwijkingen als gevolg van osteomalacie en rachitis te elimineren.

PTA type 1. Volwassenen nemen HCO₃ of natriumcitraat. Voor kinderen kan de totale dagelijkse dosis elke week 2 mEq / kg zijn; deze dosis kan variëren naarmate het kind groeit.

PTA type 2. HCO₃ plasma kan niet worden hersteld naar normale niveaus, maar HCO₃ substitutietherapie moet een toename van zuur in het dieet omvatten om serum-HCO te behouden₃ bij ongeveer 22-24 meq / l, omdat lagere niveaus groeiachterstand veroorzaken. De overtollige aanvulling van het HCO-niveau₃ verhoogt het verlies van KHCO₃ met urine. Aldus kunnen citraatzouten worden vervangen door NaHCO₃ en kan beter worden getolereerd.

Supplementen van kalium of kaliumcitraat kunnen nodig zijn bij patiënten die hypokaliëmie ontwikkelen wanneer ze NaHCO gebruiken₃, maar ze worden niet aanbevolen voor patiënten met normale of verhoogde K-serumwaarden. In ernstige gevallen kan behandeling met een lage dosis hydrochloorthiazide (25 mg oraal, 2 keer per dag) het herstel van proximaal kanaaltransport stimuleren. In gevallen van gegeneraliseerde proximale tubulopathie worden hypofosfatemie en botpathologie behandeld met fosfaten en vitamine D om de plasmafosfaatconcentraties te normaliseren.

PTA 4e type. Hyperkaliëmie wordt behandeld met een infuus van fysiologische oplossingen om BCC te verhogen, door K in het dieet te beperken, met kaliumverwijderende diuretica. Alkalisatie is vaak noodzakelijk. Sommige patiënten hebben vervangende therapie met mineralcorticoïd nodig; De vervangingstherapie met mineraalcorticoïden moet met de nodige voorzichtigheid worden uitgevoerd.

Tubulaire nieracidose: types en symptomen

Een nierziekte waarbij er sprake is van een defect in de verzuring van urine als gevolg van het verlies van bicarbonaat door het lichaam, wordt nieracidose genoemd. Er zijn verschillende soorten van deze ziekte. Niertubulaire acidose wordt gekenmerkt door verstoringen van de elektrolyten veroorzaakt door het falen van de nieren om waterstofionen te produceren, problemen met de reabsorptie van bicarbonaten of de pathologische productie van aldosteron. Er kan ook een speciale reactie op aldosteron zijn. De ziekte kan latent zijn, zonder symptomen of tot uiting komend in een verstoord elektrolytenevenwicht of in een chronische vorm van nierfalen.

Kenmerken van de ziekte

De diagnose van renale tubulaire acidose wordt gedaan op basis van karakteristieke veranderingen in de zuurgraad van urine en de elektrolytenbalans ervan, die ontstaat als reactie op een basische of zure belasting. In feite is deze ziekte een soort tubulopathie. De behandeling van deze ziekte is gericht op het aanpassen van de zuurgraad van urine en elektrolytenbalans. Hiervoor worden alkalische middelen, speciale elektrolyten en, minder gebruikelijk, medicinale medicijnen gebruikt.

Niertubulaire acidose is een type aandoening waarbij de productie van waterstofionen en de reabsorptie van gefilterde bicarbonaten verminderd zijn. Dit alles leidt tot chronische metabole acidose tegen de achtergrond van het normale ion-interval. Hyperchloremie wordt meestal gediagnosticeerd tegen de achtergrond van deze aandoening. Soms is het mogelijk om secundaire storingen te ondervinden in de elektrolytbalans van andere stoffen (bijvoorbeeld calcium en kalium).

De chronische vorm van nieracidose wordt vaak geassocieerd met veranderingen in de structuur van de niertubuli. Deze vorm van de ziekte is vaak de oorzaak van de chronische variëteit van nierfalen.

species

Niertubulaire acidose is verdeeld in verschillende ondersoorten:

1. Het eerste type ziekte komt tot expressie in verminderde productie van waterstofionen in de distale tubuli van de nier. Dit is de oorzaak van de aanhoudende toename van de zuurgraad in urine, evenals systemische acidose. In deze vorm van ziekte is het gehalte aan bicarbonaten in het bloedplasma meestal minder dan 15 mEq / l. Tegen deze achtergrond is er vaak een afname van de citraatproductie, hypercalciurie en hypokaliëmie. Dit syndroom wordt zelden gediagnosticeerd. Meestal komt het voor bij volwassenen en is het primair of secundair, op de achtergrond van het nemen van bepaalde medicijnen of bij bepaalde ziekten. Erfelijke vormen van de ziekte worden vaker gediagnosticeerd in de kindertijd en worden overgedragen door een autosomaal dominant type. Erfelijke soorten ziekten worden gewoonlijk geassocieerd met nefrocalcinose en hypercalciurie.
2. Het tweede type ziekte is geassocieerd met verminderde omgekeerde absorptie van bicarbonaten in de proximale tubulaire nieren. Dit leidt tot een toename van de zuurgraad van urine met meer dan 7 eenheden, wat wordt waargenomen tegen de achtergrond van de normale concentratie van bicarbonaten in het bloedplasma. Er kan ook een afname van de zuurgraad van minder dan 5,5 zijn vanwege de uitputting van reserves aan bicarbonaten in het bloedplasma. Deze soort kan slechts een deel van de storing van de proximale tubuli zijn. Het kan in verband worden gebracht met een verhoogde excretie van glucose in de urine, evenals met fosfaten, urinezuur, eiwitten en aminozuren. Dit type ziekte wordt zeer zelden gediagnosticeerd. Het komt meestal tot uiting in nefropathie, Fanconi-syndroom, multipel myeloom of na het nuttigen van bepaalde medicijnen. Andere redenen voor deze vorm van acidose kunnen worden overwogen:

• vitamine D-tekort;
• niertransplantatie;
• chronische hypocalciëmie op de achtergrond van secundaire hyperparathyroïdie;
• zware metaalvergiftiging;
• erfelijke ziekten (ziekte van Wilson, cystinose, okulocerebrorenaal syndroom, bij afwezigheid van tolerantie voor fructose).

1. Het derde type PKA komt tot uiting tegen de achtergrond van resistentie van de nier distale tubuli tegen aldosteron of als gevolg van een aldosterontekort. Aldosteron is nodig om natriumresorptie te starten in de uitwisseling van waterstof en kalium. Door het ontbreken van aldosteron wordt de kaliumuitscheiding vertraagd, wat de oorzaak is van hyperkaliëmie, vermindering van de zuuruitscheiding en vermindering van de ammoniakproductie. Een dergelijke nieracidose wordt gekenmerkt door normale zuurgraad van urine. De concentratie van koolwaterstof in het bloedplasma komt meestal overeen met de ondergrens van de norm. Dit is de meest voorkomende niertubulaire acidose. Meestal wordt het gediagnosticeerd als een secundaire vorm in de aanwezigheid van een stoornis in de relatie tussen renine, aldosteron en de niertubuli. Ook kan dit type ziekte worden gediagnosticeerd met dergelijke ziekten:

• diabetes mellitus;
• nefropathie met interstitiële schade;
• infectieziekten;
• nefropathie met HIV;
• medicijnen innemen;
• bijnierinsufficiëntie;
• genetische aandoeningen;
• bijnierhyperplasie (aangeboren).

symptomatologie

Niertubulaire acidose verloopt gewoonlijk zonder enige symptomen. Er kunnen echter tekenen zijn van elektrolytenstoornissen in een chronische vorm. Als het eerste type acidose de calciumbalans verstoort, kan dit leiden tot de afzetting van nierstenen en de ontwikkeling van botpathologie.

Ernstige verstoring van de elektrolytenbalans bij deze ziekte wordt zelden gediagnosticeerd. Maar als ze dat zijn, kan het het leven van de patiënt bedreigen. Mensen met de eerste en tweede soort van ziekte kunnen de volgende symptomen van de ziekte hebben:

• spierzwakte;
• symptomen van hypokaliëmie;
• verlamming;
• hyporeflexie.

Het derde type acidose treedt meestal zonder symptomen op. Soms kan milde acidose optreden. Bij de ontwikkeling van ernstige hyperkaliëmie kan de patiënt echter verlamming en aritmie ervaren. Als vloeistofverlies optreedt als gevolg van elektrolytenuitscheiding, kan dit leiden tot hypovolemie.

Niertubulaire acidose kan CRF veroorzaken. In dit geval kunnen de symptomen van schade aan andere organen gerelateerd zijn:

• met hypertensie;
• laesie van de fundusschepen;
• problemen met het centrale zenuwstelsel en zijn perifere deel;
• huid manifestaties.

Nieracidose kan worden vermoed wanneer routinematig bloedonderzoek in het laboratorium verslechtering van het functioneren van organen begint aan te geven. De diagnose wordt gesteld nadat anamnese is verzameld, als er tekenen zijn van schade aan andere organen (hierboven vermeld en geassocieerd met een verhoging van de bloeddruk), evenals na een lichamelijk onderzoek.

Dankzij laboratoriumtests is het mogelijk om CRF te bevestigen en andere waarschijnlijke oorzaken van nierpathologie uit te sluiten. Urine-analyses tonen een kleine concentratie van cilinders en cellen in het sediment. Uitscheiding van eiwitstoffen kan minder dan 1 gram per dag zijn. Soms bevindt dit getal zich echter binnen het nefrotisch bereik.

Belangrijk: als het nodig is om andere oorzaken van chronische nierziekte uit te sluiten, wordt echografie uitgevoerd. Tegelijkertijd kan worden vastgesteld dat de nieren kleiner zijn. Als de diagnose daarna niet duidelijk is, wordt een orgaanbiopsie uitgevoerd.

behandeling

De belangrijkste behandeling voor nieracidose is om de zuurgraad van de urine en elektrolytenbalans aan te passen door middel van alkalisatietherapie. Als een mislukte behandeling van acidose wordt uitgevoerd in de kindertijd, kan dit leiden tot groeivertragingen.

Alkalische stoffen zoals natriumcitraat en natriumbicarbonaat maken het mogelijk om normale concentraties bicarbonaten in het bloedplasma te bereiken. Het gebruik van kaliumcitraat wordt weergegeven tegen de achtergrond van de vorming van calciumstenen in de nieren, evenals met constante hypokaliëmie. Om de ernst van skeletafwijkingen die optreden op de achtergrond van rachitis of osteomalacie te verminderen, is de toediening van calcium- en vitamine D-preparaten aangewezen.

Behandeling afhankelijk van het type nieracidose:

1. Voor het eerste type kwaal wordt citraat of natriumbicarbonaat gebruikt om volwassenen te behandelen. Voor de behandeling van kinderen moet de dagelijkse dosis worden aangepast terwijl het kind groeit en kan oplopen tot 2 mEq per kilogram gewicht (indien ingenomen om de 8 uur).
2. Bij de behandeling van het tweede type niertubulaire acidose kan de concentratie van bicarbonaten in het bloedplasma niet worden teruggebracht tot normaal, maar het gebruik van bicarbonaten moet groter zijn dan de zuurbelasting uit het voedingsdieet. Citraatzouten compenseren het verlies aan natriumbicarbonaat. Ze worden veel beter getolereerd. Als patiënten met hypokaliëmie natriumbicarbonaat gebruiken, hebben ze een behandeling met kalium nodig. Ze zijn echter gecontra-indiceerd bij patiënten met een normale concentratie van kalium in het bloed. In bijzonder ernstige gevallen wordt hydrochloorthiazide voorgeschreven om de transportactiviteit van de proximale tubulaire nieren te verbeteren. Bij een gegeneraliseerd falen van de proximale tubuli worden ergocalciferol en fosfaten voorgeschreven. Dit maakt het mogelijk hypofosfatemie te corrigeren, botuitbarstingen te verminderen en de concentratie van fosfaten in het bloedplasma te normaliseren.

Let op: het is de moeite waard eraan te denken dat een overmaat aan bicarbonaten leidt tot verhoogde verliezen aan kaliumbicarbonaat met urine.

Hyperkaliëmie bij de laatste, derde soort kwaal wordt behandeld door het verhogen van het bloedvolume, kaliumsparende diuretica en het beperken van de kaliuminname tijdens het voeden. Soms wordt een mineralocorticoïde substitutietherapie uitgevoerd.