Nefrotisch syndroom Tests

Nefrotisch syndroom - een aandoening die wordt gekenmerkt door een complexe klinische en laboratorium veranderingen waargenomen in zowel de primaire renale ziekte (glomerulonefritis, pyelonefritis) en secundaire letsels van het lichaam (collagenose bepaalde longziekten, syfilis, diabetes, allergische en andere ziekten).

Nefrotisch syndroom resulteert in permanent verlies van eiwit in de urine (proteïnurie) afneemt en het niveau van eiwit in het bloed (hypoproteïnemie), in het bijzonder albumine (microalbuminurie) verstoord vetmetabolisme (wat leidt tot een toename van totaal cholesterol in het bloed), water en mikroellementov (verkregen oedeem).

Nefrotisch syndroom is vooral gevaarlijk vanwege de complicaties.

  • infecties - als een resultaat van een afname van de algemene immuunrespons tegen een achtergrond van eiwitgebrek
  • diepe veneuze trombose
  • trombo-embolie
  • verhoogde ontwikkeling van atherosclerose en de complicaties ervan - hartinfarct, beroerte, angina pectoris
  • eiwitgebrek

De meest ernstige complicatie van nefrotisch syndroom is chronisch nierfalen.

Bij kinderen is het 15 keer vaker voor dan bij volwassenen. De meest voorkomende oorzaak is een ziekte met minimale glomerulaire veranderingen.

Diagnostische criteria voor nefrotisch syndroom

  • proteïnurie - meer dan 1 g / m 2 / dag of meer dan 3,5 g / dag
  • verlaging van het albumineniveau in het bloed van minder dan 25 g / l
  • zwelling

Volle bloedbeeld voor nefrotisch syndroom

Over het algemeen steeg de analyse van bloedhypochrome anemie (afname van het hemoglobinegehalte met een afname van de hemoglobinezadiging van elke erytrocyt), verhoogde ESR (soms tot 60 - 80 mm / uur). Hematocriet verhoogd, het aantal bloedplaatjes is verminderd.

Urinalyse met nefrotisch syndroom

Bij de analyse van urine-hoge proteïnurie (1 g / m2 / dag), wordt het albuminegehalte verlaagd, neemt de hoge relatieve dichtheid van urine (bij chronisch nierfalen, de dichtheid neemt af), oligurie toe.

Bij de analyse van urinesediment - cilinders (hyaline, wasachtig, erythrocyt, epitheliaal), erythrocyten, leukocyten. Aanbevolen voorbeeld Zimnitsky.

De samenstelling van eiwitfracties verandert in de urine.

Biochemische bloedtest voor nefrotisch syndroom

Biochemische analyse van bloed - afname bloedserum totaal eiwit (35-50 g / l) door verlaging albumine niveaus (minder dan 25 g / l), alfa-2 en gamma globuline, cholesterol verhogen (meer dan 7 mmol / l) triglyceriden.

In de beginfase van het nefrotisch syndroom blijven de creatinine- en ureumniveaus normaal.

Natrium in het bloed is meestal normaal, maar kan worden verminderd door vochtretentie in het lichaam. Bijbehorende calcium is verminderd, maar de concentratie van de vrije fractie is normaal.

Elektroforese van bloedproteïnen onthulde een afname van albumine en globulines, een relatieve toename van alfa-2-globulines.

De niveaus van sommige stollingsfactoren kunnen verhoogd zijn, terwijl tegelijkertijd antitrombine III afneemt als gevolg van verlies van urine. Overtreding van de verhouding tussen coagulatie en anticoagulatiesysteem leidt tot een verhoogd risico op trombose.

Resultaten van andere bloedonderzoeken voor nefrotisch syndroom

Het niveau van ACTH, TSH, ceruloplasmine, natrium, kalium nam toe.

Reberga-Tareev's test wordt aanbevolen (glomerulaire filtratie wordt verminderd, tubulaire reabsorptie wordt verhoogd).

Immunologische bloedtest - een daling van het niveau van complement, immunoglobulines (met systemische lupus erythematosus, is de concentratie van immunoglobulines G verhoogd).

Nefrotisch syndroom urineonderzoek

Nefrotisch syndroom - conditie en urineonderzoek - Veranderingen in urine bij nieraandoeningen

Nefrotisch syndroom is een klinisch en laboratorium symptoomcomplex dat wordt gekenmerkt door massieve proteïnurie en een verminderd eiwit-lipide en water-zoutmetabolisme.

Er zijn lipoïde nefrose, waarbij alleen veranderingen in het glomerulaire filter worden gedetecteerd, en membraneuze nefropathie, waarbij veranderingen in de basismembranen van de glomerulaire capillaire lussen worden gedetecteerd.

Volgens statistieken treft de ziekte vooral kinderen, vooral onder de leeftijd van 5 jaar. De gemiddelde leeftijd van volwassenen die aan deze ziekte lijden is 17-35 jaar, hoewel gevallen van ontwikkeling bij 85 en zelfs 95 jaar worden beschreven.

Nefrotisch syndroom compliceert het verloop van verschillende nierziekten bij ongeveer 20% van de patiënten.

Meestal komt het voor tegen de achtergrond van glomerulonefritis en amyloïdose.

Het mechanisme van het nefrotisch syndroom is nog steeds niet volledig begrepen. Groot belang wordt gehecht aan immunologische en metabolische stoornissen. Het meest herkende is het immunologische concept van nefrotisch syndroom. Het berust op het feit van detectie van antilichamen op de basale membranen van de glomerulaire capillairen.

Pathologisch wordt het nefrotisch syndroom gekenmerkt door een toename van de slappe toestand van de nieren. Corticale substantie op de incisie gelig (grote witte nier). Histologisch waargenomen dystrofie en necrobiose epitheliale buisjes nefronen: uitgezette buisjes, verschraalde epitheel gedeeltelijk gedeeltelijk gezwollen korrels hyaline druppel vacuolisatie en dystrofie. In de basale regio's van de epitheelcellen zijn lipideafzettingen zichtbaar; brede openingen van tubules van nefronen zijn gevuld met geëxfolieerde epitheelcellen, fijnkorrelige en hyalijn-druppel eiwitmassa. Veel hyaline, korrelige, hyaline druppel en wasachtige cilinders. In het interstitiële weefsel hoge niveaus van lipiden, vooral cholesterol, lipofagen, lymfoïde elementen.

Veranderingen in de glomeruli van de nierlichaampjes in het nefrotisch syndroom hebben betrekking op podocyten en basale membranen. In podocyten verdwijnen cytopodiën (processen), het lichaam hypertrofieën en zwellen, het cytoplasma vacuolen, de trabeculaire structuur van cellen wordt verstoord. Al deze veranderingen dragen bij aan transepitheellekkage van eiwit dat door het basale membraan is gegaan. Tijdens remissie wordt de normale structuur van de podocytes hersteld. Veranderingen in de basismembranen van de capillairen van de glomerulus bestaan ​​uit hun verdikking en loslating.

Klinisch wordt nefrotisch syndroom gekenmerkt door oedeem, proteïnurie, hypoproteïnemie, hypercholesterolemie, hypotensie. Bij de meerderheid van de patiënten in de sereuze holten wordt transsudaat gevormd. Nefrotisch gezwollen brok, gemakkelijk bewogen, kan snel groeien, met een vinger op hen drukken, er blijft een kuiltje over.

Het belangrijkste symptoom van nefrotisch syndroom is uitgesproken proteïnurie. Vaak bereikt het 20-50 g per dag.

Het mechanisme van proteïnurie is niet volledig begrepen. De oorzaak van de permeabiliteit van het basaalmembraan van de glomerulaire capillairen is ook niet vastgesteld. Bijkomende factoren in de pathogenese van proteïnurie zijn verstoorde tubulaire reabsorptie van eiwit als gevolg van de overspanning van dit proces. Het urine-eiwit is identiek aan wei. Het grootste deel van de urine bevat albumine. Het aantal α1- en β-globulines is verhoogd en het gehalte aan α2- en γ-globulines is verlaagd. Werkwijze eiwitelektroforese zetmeel gelelektroforese (bij Smithies) zijn verkrijgbaar bij sommige patiënten tot 11 fracties (twee prealbumine fracties, albumine, transferrine, ceruloplasmine, drie fracties haptoglobine, α2-macroglobuline en γ-globulyn, waaronder IgA, IgM, LGD). De verhouding van individuele eiwitfracties in serum en urine wordt beoordeeld op de selectiviteit (afgifte van eiwitten met laag molecuulgewicht) of niet-selectiviteit (afgifte van eiwitten met hoog molecuulgewicht) van proteïnurie. Een indicatie van niet-selectiviteit van proteïnurie is de aanwezigheid van α2-macroglobuline in de urine, wat bij de meeste patiënten overeenkomt met ernstige nefronbeschadiging en een indicator kan zijn van de mate van refractaire behandeling met steroïden. De niet-selectiviteit van proteïnurie kan omkeerbaar zijn.

Nefrotisch syndroom er een uitgesproken fermenturiya, t. E. De uitscheiding van grote hoeveelheden transamidinase, leucine aminopeptidase, zure fosfatase, ALT, AST, LDH en aldolase, die blijkbaar geeft de ernst van tubuli in de nefronen, vooral hun ingewikkelde onderdelen en hoge permeabiliteit basale membranen. Het nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door een hoog gehalte aan glycoproteïnen in α1 en. vooral in de α2-globulinefracties. Twee tot drie fracties die overeenkomen met α1, β- en γ-globulines worden gedetecteerd uit urine-lipoproteïnen bij patiënten met nefrotisch syndroom.

Hypoproteïnemie - een permanent symptoom van nefrotisch syndroom. Totaal bloedproteïne kan worden verlaagd tot 30 g / l en meer. In dit opzicht neemt de oncotische druk af van 29,4-39,8 kPa (220-290 mm Hg) tot 9,8-14,7 kPa (70-100 mm Hg), hypovolemie en oedeem ontwikkelen zich. Het verhoogde gehalte aan aldosteron (hyperaldosteronisme) draagt ​​bij aan een verhoogde reabsorptie van natrium (en daarmee water) en een verhoogde excretie van kalium. Dit leidt tot verstoring van het elektrolytmetabolisme en de ontwikkeling van geavanceerde alkalose.

Hypercholesterolemie kan een aanzienlijke mate bereiken (tot 25,9 mmol / l of meer). Het is echter een frequent, maar niet constant, symptoom van nefrotisch syndroom.

Zo is er bij nefrotisch syndroom een ​​overtreding van alle soorten metabolisme: eiwit, lipide, koolhydraat, mineraal, water.

Het meest constante symptoom van nefrotisch syndroom in het perifere bloed is een sterk verhoogde ESR (tot 70-80 mm / uur), die geassocieerd is met dysproteïnemie. Hypochrome bloedarmoede kan zich ontwikkelen. Veranderingen in het aantal leukocyten worden niet waargenomen. Het aantal bloedplaatjes kan bij een aantal patiënten van 500-600 G per liter toenemen en toenemen. Een toename van het aantal myelokaryocyten wordt waargenomen in het beenmerg.

Urine is vaak onduidelijk, wat duidelijk wordt geassocieerd met een mengsel van lipiden. Samen met dit wordt oligurie waargenomen met een hoge relatieve dichtheid (1,03-1,05). De reactie van alkalische urine, die wordt veroorzaakt door een schending van de elektrolytenbalans, leidend tot bloedalkalose en verhoogde afgifte van ammoniak. Het eiwitgehalte is hoog, kan 50 g / l bereiken. Leukocyten en rode bloedcellen in de urine bezinken meestal een beetje.

Rode bloedcellen van weinig veranderde nierepitheelcellen bevinden zich voornamelijk in het stadium van vervetting - volledig gevuld met kleine en grotere druppels lipiden kunnen grote maten bereiken! Hyaline, granulair epitheliaal, vetgranulaat, wasachtig, hyaline-druppeltje en vacuuized cilinders worden gevonden in grote hoeveelheden.

Bloed en gecompigeerde cilinders zijn niet kenmerkend voor deze ziekte. In het urinesediment vindt u hyaliene ballen en hyalische druppelklonten. Er kunnen cholesterol- en vetzuurkristallen, lipidedruppels zijn.

Nefrotisch syndroom. Oorzaken, symptomen, tekenen, diagnose en behandeling van pathologie

De basis voor de ontwikkeling van dit syndroom is een overtreding van het eiwit- en vetmetabolisme. Eiwitten en lipiden, die in een verhoogde hoeveelheid in de urine van de patiënt sijpelen, sijpelen door de wand van de tubuli heen, veroorzaken een schending van het metabolisme in de epitheelcellen. Er moet ook worden opgemerkt dat een auto-immuunziekte een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom.

  • In 1842 suggereerde de Duitse fysioloog Karl Ludwig dat het filteren van water en verschillende stoffen het eerste stadium van urinevorming is.
  • In de vroege jaren twintig van de vorige eeuw, de Amerikaanse fysioloog bleek de hypothese van Karl Ludwig door lekke banden met behulp van een speciale pipet van de glomerulaire capsule en de daaropvolgende studie van de inhoud ervan.
  • Voor de eerste keer over het concept van "nefrotisch syndroom" werd geschreven in 1949.
  • In 1968 werd de term nefrotisch syndroom toegevoegd aan de WHO-lijst (Wereldgezondheidsorganisatie).
  • Op één dag wordt 180 liter pre-urine gevormd in een volwassene in de nieren, 178,5 liter wordt teruggezogen en dientengevolge wordt ongeveer anderhalve liter eindurine aangemaakt.
  • Per dag wordt 900 ml vocht via de integumenten uitgescheiden, honderd milliliter door de darmen en 1500 ml door de nieren.
  • Vanwege het feit dat de totale hoeveelheid plasma bij mensen ongeveer drie liter per dag is, wordt het ongeveer zestig keer in de nieren verwerkt en gefilterd.
  • Tijdens filtratie laten de glomerulaire capillairen niet toe dat eiwitten, lipiden en bloedcellen passeren.
  • De binnenste laag van de haarvaten van de renale glomerulus bevat duizenden microscopisch kleine gaatjes.
  • Eén nier bevat ongeveer een miljoen nefronen (structurele en functionele eenheid van de nier).
De nier is een urinewegorgaan waarvan de afscheiding uit urine bestaat. Dit orgel is gepaard en bevindt zich in het lendegebied op de achterste buikwand. De rechter nier als gevolg van de druk op haar lever bevindt zich iets onder de linker.

  • excretie (uitstoten van overtollig water, stikstofhoudend afval);
  • beschermend (uitgescheiden toxische verbindingen);
  • neemt deel aan homeostase (behoud van een constante samenstelling van de interne omgeving);
  • hematopoietisch (erytropoëtine wordt uitgescheiden, wat de vorming van rode bloedcellen in het rode beenmerg stimuleert);
  • regulatie van de bloeddruk (door bepaalde reacties de bloeddruk regelen).
Voor normale vitale activiteit hebben alle cellen van een levend organisme een vloeibaar medium nodig waarin een uitgebalanceerd gehalte aan water en voedingsstoffen wordt waargenomen. Van de weefselcellen consumeren vloeibare cellen het voedsel dat nodig is voor groei, waardoor de verspilling van cellulaire activiteit wordt verwijderd. Tegelijkertijd moet een constant evenwicht van voedingsstoffen en afvalstoffen in de weefselvloeistof worden gehandhaafd. De nieren zijn een effectief filterapparaat, omdat ze de verspilling van cellulaire activiteit uit het lichaam verwijderen en een uitgebalanceerde samenstelling van de weefselvloeistof handhaven. De nieren bestaan ​​uit kleine structurele en functionele eenheden - nefronen.

Nephron bestaat uit de volgende afdelingen:

  • nierbloedlichaampjes (inclusief een Bowman-capsule en een wirwar van bloedcapillairen);
  • ingewikkelde tubuli (proximaal en distaal);
  • loop of nephron (loop van Henle).
Nephrons zuiveren het bloed dat door de nierslagader stroomde naar de glomerulus van haarvaten. Ze absorberen bijna alle stoffen, met uitzondering van grote erytrocyten en plasma-eiwitten; de laatste worden bewaard in de bloedbaan. Het menselijk lichaam als gevolg van de afbraak van eiwitten vormt schadelijke stikstofhoudende afvalstoffen voor het lichaam, die vervolgens worden uitgescheiden in de vorm van ureum in de urine.

De glomerulaire filtratiebarrière bestaat uit drie structuren:

  • endotheel met talrijke openingen;
  • glomerulaire capillaire basale membraan;
  • glomerulair epitheel.
De glomerulaire structurele veranderingen die proteïnurie kunnen veroorzaken worden gevormd als gevolg van schade aan de podocyten (de cellen van de glomerulaire capsule), het endotheliale oppervlak van de capillair of zijn basale membraan.

Het gezuiverde fluïdum komt dan in de boogvormige niertubulus; de muren bestaan ​​uit cellen die stoffen absorberen die goed zijn voor het lichaam en ze terugbrengen naar de bloedbaan. Water en minerale zouten worden opgenomen in de hoeveelheid die het lichaam nodig heeft om het interne evenwicht te handhaven. Creatine, urinezuur, overtollig zout en water behoren tot de stoffen die met ureum worden verwijderd. Bij het verlaten van de nieren in de urine blijven alleen ontbindingsproducten achter die overbodig zijn voor het lichaam.

Het proces van urinevorming omvat dus de volgende mechanismen:

  • filtratie (inclusief bloedfiltratie en vorming van primaire urine in het nierlichaam);
  • reabsorptie (water en voedingsstoffen worden weer geabsorbeerd uit de primaire urine);
  • afscheiding (vrijmaking van ionen, ammoniak, en ook sommige medicinale stoffen).
Door de laatste twee processen (reabsorptie en secretie) wordt in de tubuli van de nieren definitieve (secundaire) urine gevormd. Urine wordt in eerste instantie uitgescheiden door de gaten in de papillen van de piramides en in kleine, en dan in grote nierbekers. Vervolgens daalt de urine naar het nierbekken en daalt uit in de urineleiders en valt vervolgens in de blaas. Hier hoopt het zich op, waarna het via de urethra eruit wordt verwijderd. Ongeveer honderdtachtig liter water wordt dagelijks schoongemaakt door de nieren, het meeste wordt overmatig geabsorbeerd en ongeveer 1500 tot 2000 ml wordt uitgescheiden in de urine. Dankzij de nieren is het totale watergehalte van het lichaam gereguleerd. De nieren functioneren onder de werking van stimulerende hormonen, die worden geproduceerd door de bijnieren en de hypofyse. Wanneer de nieren niet meer werken, wordt het afval niet uit het lichaam verwijderd. Als de situatie niet tijdig wordt gecorrigeerd, treedt er een algemene vergiftiging van het lichaam op, die later tot de dood kan leiden. Nefrotisch syndroom kan primair zijn, als een manifestatie van een bepaalde nierziekte, of secundair, omdat het een renale manifestatie is van een algemene systemische ziekte. In zowel het eerste als het tweede geval is een belangrijk kenmerk van dit syndroom schade aan het glomerulaire apparaat.

Er zijn de volgende primaire oorzaken van nefrotisch syndroom:

  • erfelijke nefropathie;
  • membranous nephropathy (minimale verandering nefropathie);
  • focale scleroserende glomerulonefritis;
  • primaire nier-amyloïdose.
Er zijn de volgende secundaire oorzaken die bijdragen aan de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom: immuunveranderingen dragen in de regel bij tot de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom. De antigenen die circuleren in menselijk bloed provoceren een immuunrespons, waardoor wordt waargenomen dat antilichamen vreemde deeltjes verwijderen.

Antigenen zijn van twee soorten:

  • exogene antigenen (bijvoorbeeld, virale, bacteriële);
  • endogene antigenen (bijvoorbeeld cryoglobulinen, nucleoproteïnen, DNA).
De ernst van de nierschade wordt bepaald door de concentratie van immuuncomplexen, hun structuur en duur van blootstelling aan het lichaam.

Geactiveerde processen als gevolg van immuunreacties leiden tot de ontwikkeling van een ontstekingsproces, evenals een negatief effect op het basaalmembraan van de glomeruli van capillairen, wat leidt tot een toename van de permeabiliteit (waardoor proteïnurie wordt waargenomen).

Opgemerkt moet worden dat bij ziekten die geen verband houden met auto-immuunprocessen, het mechanisme van nefrotisch syndroom niet volledig wordt begrepen. De klinische symptomen van nefrotisch syndroom zijn meer afhankelijk van de ziekte die de oorzaak van de ontwikkeling was.

Een patiënt met een nefrotisch syndroom kan de volgende klinische symptomen ervaren:

  • zwelling;
  • bloedarmoede;
  • schending van de algemene toestand;
  • diurese veranderen.

Nefrotisch syndroom - wat het is en welk gevaar het met zich meebrengt. Urinalyse voor syndroom

Nefrotisch syndroom is een specifieke ziekte die gevaarlijk is voor de complicaties. Het veroorzaakt zwelling van de ledematen en het hele lichaam. Wat is de oorzaak van het nefrotisch syndroom en hoe gevaarlijk de ziekte voor een persoon is, overweeg dan in het artikel.

Medische geschiedenis - wat is nefrotisch syndroom

Als we medische terminologie gebruiken, kan de ziekte als volgt worden beschreven: de ziekte tast de nieren aan, resulterend in een permanent verlies van proteïne (proteïnurie), met een toename van rode bloedcellen in de urine (macro en microhematurie).

Het syndroom is verschrikkelijk in zijn complicatie, waardoor de immuniteit van het lichaam vermindert, oedeem optreedt en een persoon kwetsbaar is voor de volgende ziekten:

  • Het verslaan van de lichaamsinfecties.
  • Eiwittekort.
  • Trombose.
  • Chronisch nierfalen.

Kinderen zijn 15 keer vaker geneigd om deze ziekte te krijgen dan volwassenen. Meestal komt de ziekte voor bij kinderen jonger dan vijf jaar en volwassenen ouder dan 30 jaar. Er ontwikkelt zich een vreselijke ziekte vanwege het feit dat het lichaam wordt verstoord door vet- en eiwitmetabolisme.

Op dit punt wordt veel eiwit in de urine gevonden, het sijpelt door de glomeruli van de nieren en veroorzaakt een schending van het epitheel, resulterend in celbeschadiging, daarnaast is een auto-immuunsysteem verstoord.

Oorzaken van nefrotisch syndroom

Door zijn oorsprong heeft het syndroom een ​​primaire en secundaire fase. Primair wordt geassocieerd met onafhankelijke complicaties en nieraandoeningen. Wat onvermijdelijk uitmondt in de secundaire fase van de ziekte.

  • Het primaire stadium van de ziekte wordt veroorzaakt door - pyelonephritis, niertumoren, nefropathie tijdens de zwangerschap, glomerulonefritis.
  • De secundaire fase wordt veroorzaakt door het longabces, ziekten van het lymfestelsel, etterende processen, tuberculose en syfilis.

Wetenschappers hebben kunnen aantonen dat nefrotisch syndroom meestal ontstaat door de manier waarop het immuunsysteem zich gedraagt ​​en hoe het verandert. Circulerende antigenen in het bloed trachten een reactie van immuniteit te veroorzaken en vanwege deze aanwezigheid in het lichaam worden antilichamen geproduceerd die vreemde deeltjes verwijderen. Antigenen worden meestal gedefinieerd in 2 verschillende eigenschappen:

  • Exogeen - virale, bacteriële.
  • Endogeen - menselijk DNA, nucleoproteïnen.

Afhankelijk van de immuuncomplexen en hun effecten op het lichaam, wordt de nierschade bepaald. Ontstekingen in het lichaam worden geactiveerd als gevolg van immuunreacties, wat leidt tot polynomen van ontsteking. En heeft ook een slecht effect als resultaat van al deze processen, op de permeabiliteit van de renale glomeruli, daarom wordt proteïnurie waargenomen.

Door de analyse van urine voor onderzoek door te geven, vindt u een grote hoeveelheid eiwit. Ondanks de ontwikkeling van de moderne geneeskunde, is de ontwikkeling van een nefrotisch syndroom zonder auto-immuunprocessen nog niet bestudeerd.

Hoe manifesteert de ziekte zich

Afhankelijk van de ziekte zelf die het nefrotisch syndroom veroorzaakte, kunnen de symptomen van de ziekte zelf verschillen.

  • Eiwit verschijnt in de urine en het gehalte ervan in het bloed neemt af.
  • Er zijn zwellingen, ernstige bloedarmoede, slaperigheid.
  • Spijsverteringsstoornissen (diarree).
  • Gevoelloosheid van de ledematen.
  • Toename in lichaamsgewicht met 10-15 kg.
  • Bleke, droge huid.

De eigenaardigheid van het beloop van de ziekte onderscheidt zich ook door het feit dat de patiënt tijdens het plassen een grote hoeveelheid eiwit verliest. Een gezond persoon verliest praktisch geen proteïne, terwijl bij een patiënt met een nefrotisch syndroom de hoeveelheid eiwit in de urine ongeveer 20 g is, gedurende de dag.

Versneld proces van eiwitafbraak leidt vaak tot geatrofieerde spierstelsels. Bloeddruk is verminderd. Meervoudig verval en de zogenaamde eiwitdeficiëntie is een permanent symptoom dat gepaard gaat met het nefrotisch syndroom.

De hoeveelheid albumine in het bloed is sterk verminderd, globulines blijven bijna normaal. De hoeveelheid eiwit in de urine is afhankelijk van zowel de snelheid van zijn ontleding als van de verdunning in de oedemateuze vloeistof.

Bij het syndroom krijgt de bloedvloeistof een melkachtige tint, dit gaat gepaard met een toename van lipiden in het bloed. Bij het onderzoeken van de urine-analyse van een patiënt kan een hoge vloeistofdichtheid opmerken. Bovendien, in de trek van urine worden gevormd:

  • Loopy en wascilinders.
  • Leukocyten elevatie.
  • Detectie van lipiden en epitheelcellen.

Heel vaak worden rode bloedcellen aangetroffen in het biomateriaal, dit is bij die patiënten wier stadium van de ziekte al chronisch is geworden.

Complicaties van de ziekte

Complicaties van de ziekte kunnen in verband worden gebracht met het syndroom zelf, evenals met geneesmiddelen die tijdens de behandeling worden voorgeschreven. Complicaties van de ziekte kunnen als volgt worden uitgedrukt:

  • De ontwikkeling van infectieziekten - longontsteking, pleuritis, erysipelas, pneumokokken peritonitis. Ontoereikende medische zorg kan leiden tot de dood van de patiënt.
  • Een crisis is een zeer zeldzame en ernstige complicatie van de ziekte. In de regel gepaard met koorts, abdominale snijden, braken, misselijkheid, verlies van eetlust.
  • Pathologie van de nierslagaders - trombose, wat leidt tot een hartaanval van de nier.
  • Trombo-embolie van de longslagader.
  • Hersenletsel met een beroerte.

Geneesmiddelen kunnen bij de behandeling van ziekten ook de oorzaak zijn van complicaties. Meestal komen ze tot uiting in allergische reacties, een maag- of darmzweer kan zich vormen en diabetes kan ook voorkomen. Alle vermelde complicaties zijn zeer gevaarlijk voor de patiënt en bedreigen zijn leven.

Behandeling van nefrotisch syndroom

De behandeling wordt alleen in een medische instelling en strikt onder toezicht van een arts uitgevoerd. De indicatie van de behandelende nefroloog komt neer op de algemene regel voor de behandeling van een ziekte:

  1. Strikte voeding met zoutbeperking, de minimale hoeveelheid water, en afhankelijk van de leeftijd, wordt een bepaalde hoeveelheid eiwit toegewezen.
  2. Medicatie - cystostatica, diuretica.
  3. Behandeling met antibacteriële geneesmiddelen wordt toegepast.
  4. Behandeling gerelateerd aan de onderdrukking van immuunreacties.

Bovendien, het belangrijkste punt van de behandeling, diuretica blijven, maar hun ontvangst moet ook strikt worden gecontroleerd door een arts. Een overdosis diuretica kan een schok voor het lichaam veroorzaken, die vervolgens moeilijk te verwijderen is. En constant passeert de patiënt de analyse, zodat de arts het hele beeld van de progressie van de ziekte kan zien.

Om wallen te verlichten en te voorkomen, raden artsen vaak "Furameside" aan, het wordt zowel intraveneus als oraal toegediend. Bovendien worden diuretica gelanceerd in de strijd tegen oedeem van de patiënt. Ze laten het lichaam toe om kalium te sparen, wat zo noodzakelijk is voor een zieke persoon.

De ziekte is zo complex en moeilijk te behandelen dat de arts voorzichtig medicijnen moet voorschrijven. Elk medicijn kan een bijwerking veroorzaken - slapeloosheid, obesitas, myopathie. De arts in dit geval annuleert de medicijnen geleidelijk, omdat er een risico op bijnierinsufficiëntie bestaat.

Naast medicijnen bevelen nefrologen dergelijke patiënten aan om resorts en sanatoria te bezoeken. Behandeling op dergelijke plaatsen kan niet alleen het klimaat veranderen, maar ook de gezondheid aanzienlijk verbeteren. Goed beïnvloedt het welzijn van de zuidelijke kust van de Krim. Vooral de lucht en de zee doen hun genezingsactiviteiten.

Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom is een symptoomcomplex dat zich ontwikkelt op de achtergrond van nierbeschadiging, waaronder massieve proteïnurie, stoornissen van eiwit-lipidemetabolisme en oedeem. Pathologie gaat gepaard met hypoalbuminemie, dysproteïnemie, hyperlipidemie, oedeem van verschillende lokalisatie (tot anasarca en waterzucht van sereuze holten), dystrofische veranderingen van de huid en slijmvliezen. Bij de diagnose speelt het klinische en laboratoriumfoto een belangrijke rol: veranderingen in biochemische bloed- en urinetests, renale en extrarenale symptomen, nierbiopsie-gegevens. De behandeling van nefrotisch syndroom is conservatief, inclusief de benoeming van een dieet, infusietherapie, diuretica, antibiotica, corticosteroïden, cytostatica.

Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom kan zich ontwikkelen tegen de achtergrond van een breed scala van urologische, systemische, infectieuze, chronische etterige, metabole ziekten. In de moderne urologie compliceert dit symptoomcomplex het verloop van de nierziekte in ongeveer 20% van de gevallen. Pathologie ontwikkelt zich vaak bij volwassenen (30-40 jaar), minder vaak bij kinderen en oudere patiënten. De klassieke tetrad van symptomen wordt waargenomen: proteïnurie (meer dan 3,5 g / dag), hypoalbuminemie en hypoproteïnemie (minder dan 60-50 g / l), hyperlipidemie (cholesterol meer dan 6,5 mmol / l), oedeem. Bij afwezigheid van één of twee manifestaties spreken ze van een incompleet (verlaagd) nefrotisch syndroom.

redenen

Van oorsprong kan het nefrotisch syndroom primair zijn (complicerende onafhankelijke nierziekte) of secundair (een gevolg van ziekten die optreden met secundaire nierbetrokkenheid). Primaire pathologie komt voor bij glomerulonefritis, pyelonephritis, primaire amyloïdose, nefropathie van zwangere vrouwen, niertumoren (hypernephrome).

Het secundaire symptoomcomplex kan te wijten zijn aan talrijke aandoeningen: collagenose en reumatische letsels (SLE, nodulaire periarteritis, hemorrhagische vasculitis, sclerodermie, reuma, reumatoïde artritis); etterende processen (bronchiëctasie, longabcessen, septische endocarditis); ziekten van het lymfestelsel (lymfoom, lymfogranulomatose); infectieziekten en parasitaire ziekten (tuberculose, malaria, syfilis).

In sommige gevallen ontwikkelt het nefrotisch syndroom zich op de achtergrond van een drugsziekte, ernstige allergieën, vergiftiging door zware metalen (kwik, lood), bijensteken en slangen. Soms, vooral bij kinderen, kan de oorzaak van het nefrotisch syndroom niet worden vastgesteld, waardoor het mogelijk is om de idiopathische versie van de ziekte te isoleren.

pathogenese

Een van de concepten van pathogenese, de meest gebruikelijke en redelijke, is de immunologische theorie, waarvoor de hoge incidentie van het syndroom bij allergische en auto-immuunziekten en een goede respons op immunosuppressieve therapie aantoonbaar is. Tegelijkertijd zijn circulerende immuuncomplexen gevormd in het bloed het resultaat van de interactie van antilichamen met interne (DNA, cryoglobulines, gedenatureerde nucleoproteïnen, eiwitten) of externe (virale, bacteriële, voedsel-, medicamenteuze) antigenen.

Soms worden antilichamen direct aan het basaalmembraan van de nierglomeruli gevormd. Depositie van immuuncomplexen in het nierweefsel veroorzaakt een ontstekingsreactie, verminderde microcirculatie in de glomerulaire capillairen, de ontwikkeling van verhoogde intravasculaire coagulatie. Een verandering in de permeabiliteit van het glomerulaire filter bij nefrotisch syndroom leidt tot verminderde eiwitabsorptie en het binnendringen in de urine (proteïnurie).

Vanwege het massale verlies van eiwit in het bloed, zijn hypoproteïnemie, hypoalbuminemie en hyperlipidemie (verhoogd cholesterolgehalte, triglyceriden en fosfolipiden) geassocieerd met een verminderd eiwitmetabolisme. Het uiterlijk van oedeem is te wijten aan hypoalbuminemie, een afname van de osmotische druk, hypovolemie, een afname van de renale bloedstroom, verhoogde productie van aldosteron en renine, reabsorptie van natrium.

Macroscopisch gezien zijn de nieren groter, gladder en gelijkmatiger geworden. De corticale laag op de incisie is lichtgrijs en de merglaag is roodachtig. Microscopisch onderzoek van het nierweefselbeeld stelt u in staat de veranderingen te zien die niet alleen het nefrotisch syndroom, maar ook de leidende pathologie (amyloïdose, glomerulonefritis, collagenose, tuberculose) kenmerken. Histologisch wordt het nefrotisch syndroom zelf gekenmerkt door een verminderde structuur van de podocyten (glomerulaire capsulecellen) en capillaire basale membranen.

symptomen

De symptomen van nefrotisch syndroom zijn van hetzelfde type, ondanks het verschil in de oorzaken die dit veroorzaken. De belangrijkste manifestatie is proteïnurie, die 3,5-5 of meer g / dag bereikt, waarbij tot 90% van het eiwit dat wordt uitgescheiden in de urine albumine is. Het massale verlies van eiwitverbindingen veroorzaakt een afname in het niveau van totaal wei-eiwit tot 60-40 of minder g / l. Vochtretentie kan zich manifesteren als perifeer oedeem, ascites, anasarca (gegeneraliseerd hypoderm oedeem), hydrothorax en hydropericardium.

De progressie van het nefrotisch syndroom gaat gepaard met algemene zwakte, droge mond, dorst, verlies van eetlust, hoofdpijn, lage rugpijn, braken, opgezette buik, diarree. Kenmerkend is oligurie met een dagelijkse diurese van minder dan 1 liter. Mogelijke verschijnselen paresthesie, myalgie, convulsies. De ontwikkeling van hydrothorax en hydropericardium veroorzaakt kortademigheid bij bewegen en rusten. Perifeer oedeem sluit de motorische activiteit van de patiënt aan. Patiënten zijn lethargisch, sedentair, bleek; let op toegenomen peeling en droge huid, broos haar en nagels.

Nefrotisch syndroom kan zich geleidelijk of heftig ontwikkelen; vergezeld van minder en meer ernstige symptomen, afhankelijk van de aard van het beloop van de onderliggende ziekte. Volgens de klinische cursus zijn er 2 pathologische opties - puur en gemengd. In het eerste geval verloopt het syndroom zonder hematurie en hypertensie; in de tweede kan het de nefrotisch-hematurische of nefrotische hypertensieve vorm aannemen.

complicaties

Perifere phlebothrombosis, virale, bacteriële en schimmelinfecties kunnen complicaties van het nefrotisch syndroom worden. In sommige gevallen is er sprake van zwelling van de hersenen of het netvlies, een nefrotische crisis (hypovolemische shock).

diagnostiek

De leidende criteria voor de herkenning van nefrotisch syndroom zijn klinische en laboratoriumgegevens. Een objectief onderzoek onthult een bleke ("parel"), koude en droge huid, de conditie van de tong, een toename van de grootte van de buik, hepatomegalie, oedeem. Met een hydropericardium worden de grenzen van het hart groter en de tonen gedempt; met hydrothorax - verkorting van het percussiegeluid, verzwakte ademhaling, congestieve fijne bubbelende rales. ECG is geregistreerde bradycardie, tekenen van myocardiale dystrofie.

In het algemeen wordt de analyse van urine bepaald door een verhoogde relatieve dichtheid (1030-1040), leukocyturie, cilindrurie, de aanwezigheid van cholesterolkristallen en druppels neutraal vet in het sediment, zelden microhematurie. In perifere bloed - verhoogde bezinkingssnelheid (60-80 mm / h), eosinofilie, tijdelijke stijging van het aantal bloedplaatjes, een lichte afname van het hemoglobine en rode bloedcellen (500-600.000.). Coagulatiedefecten die worden gedetecteerd door coagulatieonderzoeken kunnen resulteren in een lichte toename of ontwikkeling van tekenen van DIC.

Een biochemische bloedtest bevestigt de karakteristieke hypoalbuminemie en hypoproteïnemie (minder dan 60-50 g / l), hypercholesterolemie (cholesterol meer dan 6,5 mmol / l); In de biochemische analyse van urine wordt proteïnurie bepaald op 3,5 gram per dag. Voor het bepalen van de ernst van veranderingen in het nierweefsel kan een echografie van de nieren, USDG van de niervaten, nefroscintigrafie vereist zijn.

Om de pathogenetische reden voor de behandeling van het nefrotisch syndroom te bepalen, is het uiterst belangrijk om de oorzaak van de ontwikkeling vast te stellen. Daarom is een diepgaand onderzoek vereist bij het uitvoeren van immunologische, angiografische onderzoeken, evenals een biopsie van de nier, het tandvlees of het rectum met morfologisch onderzoek van biopsiespecimens.

Behandeling van nefrotisch syndroom

De therapie wordt permanent uitgevoerd onder toezicht van een nefroloog. Veel voorkomende therapeutische maatregelen die niet afhankelijk zijn van de etiologie van het nefrotisch syndroom zijn het voorschrijven van een zoutvrij dieet met vochtbeperking, bedrust, symptomatische medicamenteuze behandeling (diuretica, kaliumpreparaten, antihistaminica, vitamines, hartmedicijnen, antibiotica, heparine), albumine-infusie, reopolyglucine.

In geval van onduidelijke genese, een aandoening die wordt veroorzaakt door toxische of auto-immune nierschade, is steroïde therapie met prednisolon of methylprednisolon geïndiceerd (oraal of intraveneus in de vorm van pulstherapie). Immunosuppressieve therapie met steroïden onderdrukt de vorming van antilichamen, CIC, verbetert de renale bloedstroom en glomerulaire filtratie. Cytostatische therapie met cyclofosfamide en chloorambucil, uitgevoerd door pulscursussen, maakt het mogelijk een goed effect te bereiken door een hormoonresistente pathologie te behandelen. Tijdens remissie wordt de behandeling getoond in gespecialiseerde klimatologische resorts.

Prognose en preventie

De loop en de prognose hangen nauw samen met de aard van de ontwikkeling van de onderliggende ziekte. Over het algemeen stelt de eliminatie van etiologische factoren, tijdige en juiste behandeling u in staat om de nierfunctie te herstellen en een volledige stabiele remissie te bereiken. Met niet-opgeloste oorzaken kan het syndroom een ​​persistent of recidiverend beloop hebben met een uitkomst voor chronisch nierfalen.

Preventie omvat vroege en grondige behandeling van renale en extrarenale pathologie, die gecompliceerd kan zijn door de ontwikkeling van nefrotisch syndroom, zorgvuldig en gecontroleerd gebruik van geneesmiddelen met nefrotoxische en allergische effecten.

Nefrotisch syndroom - conditie en urineanalyse

Nefrotisch syndroom is een klinisch en laboratorium symptoomcomplex dat wordt gekenmerkt door massieve proteïnurie en een verminderd eiwit-lipide en water-zoutmetabolisme.

Er zijn lipoïde nefrose, waarbij alleen veranderingen in het glomerulaire filter worden gedetecteerd, en membraneuze nefropathie, waarbij veranderingen in de basismembranen van de glomerulaire capillaire lussen worden gedetecteerd.

Volgens statistieken treft de ziekte vooral kinderen, vooral onder de leeftijd van 5 jaar. De gemiddelde leeftijd van volwassenen die aan deze ziekte lijden is 17-35 jaar, hoewel gevallen van ontwikkeling bij 85 en zelfs 95 jaar worden beschreven.

Nefrotisch syndroom compliceert het verloop van verschillende nierziekten bij ongeveer 20% van de patiënten.

Meestal komt het voor tegen de achtergrond van glomerulonefritis en amyloïdose.

Het mechanisme van het nefrotisch syndroom is nog steeds niet volledig begrepen. Groot belang wordt gehecht aan immunologische en metabolische stoornissen. Het meest herkende is het immunologische concept van nefrotisch syndroom. Het berust op het feit van detectie van antilichamen op de basale membranen van de glomerulaire capillairen.

Pathologisch wordt het nefrotisch syndroom gekenmerkt door een toename van de slappe toestand van de nieren. Corticale substantie op de incisie gelig (grote witte nier). Histologisch waargenomen dystrofie en necrobiose epitheliale buisjes nefronen: uitgezette buisjes, verschraalde epitheel gedeeltelijk gedeeltelijk gezwollen korrels hyaline druppel vacuolisatie en dystrofie. In de basale regio's van de epitheelcellen zijn lipideafzettingen zichtbaar; brede openingen van tubules van nefronen zijn gevuld met geëxfolieerde epitheelcellen, fijnkorrelige en hyalijn-druppel eiwitmassa. Veel hyaline, korrelige, hyaline druppel en wasachtige cilinders. In het interstitiële weefsel hoge niveaus van lipiden, vooral cholesterol, lipofagen, lymfoïde elementen.

Veranderingen in de glomeruli van de nierlichaampjes in het nefrotisch syndroom hebben betrekking op podocyten en basale membranen. In podocyten verdwijnen cytopodiën (processen), het lichaam hypertrofieën en zwellen, het cytoplasma vacuolen, de trabeculaire structuur van cellen wordt verstoord. Al deze veranderingen dragen bij aan transepitheellekkage van eiwit dat door het basale membraan is gegaan. Tijdens remissie wordt de normale structuur van de podocytes hersteld. Veranderingen in de basismembranen van de capillairen van de glomerulus bestaan ​​uit hun verdikking en loslating.

Klinisch wordt nefrotisch syndroom gekenmerkt door oedeem, proteïnurie, hypoproteïnemie, hypercholesterolemie, hypotensie. Bij de meerderheid van de patiënten in de sereuze holten wordt transsudaat gevormd. Nefrotisch gezwollen brok, gemakkelijk bewogen, kan snel groeien, met een vinger op hen drukken, er blijft een kuiltje over.

Het belangrijkste symptoom van nefrotisch syndroom is uitgesproken proteïnurie. Vaak bereikt het 20-50 g per dag.

Het mechanisme van proteïnurie is niet volledig begrepen. De oorzaak van de permeabiliteit van het basaalmembraan van de glomerulaire capillairen is ook niet vastgesteld. Bijkomende factoren in de pathogenese van proteïnurie zijn verstoorde tubulaire reabsorptie van eiwit als gevolg van de overspanning van dit proces. Het urine-eiwit is identiek aan wei. Het grootste deel van de urine bevat albumine. Verhoogd α1- en β-globulines en verminderd α-gehalte2- en y-globulinen. Door elektroforese van eiwitten in zetmeelgel (volgens Smiths), is het mogelijk om bij sommige patiënten tot 11 fracties te verkrijgen (twee fracties van prealbumine, albumine, transferrine, ceruloplasmine, drie fracties van haptoglobine, α2-macroglobuline en y-globuline, waaronder lgA, IgM, IgD). De verhouding van individuele eiwitfracties in serum en urine wordt beoordeeld op de selectiviteit (afgifte van eiwitten met laag molecuulgewicht) of niet-selectiviteit (afgifte van eiwitten met hoog molecuulgewicht) van proteïnurie. Een teken van niet-selectiviteit van proteïnurie is de aanwezigheid van α in de urine.2-macroglobuline, wat bij de meeste patiënten overeenkomt met een ernstige nederlaag van de nefronen en een indicator kan zijn van de mate van refractaire behandeling met corticosteroïden. De niet-selectiviteit van proteïnurie kan omkeerbaar zijn.

Nefrotisch syndroom er een uitgesproken fermenturiya, t. E. De uitscheiding van grote hoeveelheden transamidinase, leucine aminopeptidase, zure fosfatase, ALT, AST, LDH en aldolase, die blijkbaar geeft de ernst van tubuli in de nefronen, vooral hun ingewikkelde onderdelen en hoge permeabiliteit basale membranen. Nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door een hoog gehalte aan glycoproteïnen in α1 en. vooral in α2-globulinefracties. Twee tot drie fracties overeenkomend met a worden gevonden uit urine-lipoproteïnen bij patiënten met nefrotisch syndroom.1, β- en γ-globulinen.

Hypoproteïnemie - een permanent symptoom van nefrotisch syndroom. Totaal bloedproteïne kan worden verlaagd tot 30 g / l en meer. In dit opzicht neemt de oncotische druk af van 29,4-39,8 kPa (220-290 mm Hg) tot 9,8-14,7 kPa (70-100 mm Hg), hypovolemie en oedeem ontwikkelen zich. Het verhoogde gehalte aan aldosteron (hyperaldosteronisme) draagt ​​bij aan een verhoogde reabsorptie van natrium (en daarmee water) en een verhoogde excretie van kalium. Dit leidt tot verstoring van het elektrolytmetabolisme en de ontwikkeling van geavanceerde alkalose.

Hypercholesterolemie kan een aanzienlijke mate bereiken (tot 25,9 mmol / l of meer). Het is echter een frequent, maar niet constant, symptoom van nefrotisch syndroom.

Zo is er bij nefrotisch syndroom een ​​overtreding van alle soorten metabolisme: eiwit, lipide, koolhydraat, mineraal, water.

Het meest constante symptoom van nefrotisch syndroom in het perifere bloed is een sterk verhoogde ESR (tot 70-80 mm / uur), die geassocieerd is met dysproteïnemie. Hypochrome bloedarmoede kan zich ontwikkelen. Veranderingen in het aantal leukocyten worden niet waargenomen. Het aantal bloedplaatjes kan bij een aantal patiënten van 500-600 G per liter toenemen en toenemen. Een toename van het aantal myelokaryocyten wordt waargenomen in het beenmerg.

Urine is vaak onduidelijk, wat duidelijk wordt geassocieerd met een mengsel van lipiden. Samen met dit wordt oligurie waargenomen met een hoge relatieve dichtheid (1,03-1,05). De reactie van alkalische urine, die wordt veroorzaakt door een schending van de elektrolytenbalans, leidend tot bloedalkalose en verhoogde afgifte van ammoniak. Het eiwitgehalte is hoog, kan 50 g / l bereiken. Leukocyten en rode bloedcellen in de urine bezinken meestal een beetje.

Rode bloedcellen van weinig veranderde nierepitheelcellen bevinden zich voornamelijk in het stadium van vervetting - volledig gevuld met kleine en grotere druppels lipiden kunnen grote maten bereiken! Hyaline, granulair epitheliaal, vetgranulaat, wasachtig, hyaline-druppeltje en vacuuized cilinders worden gevonden in grote hoeveelheden.

Bloed en gecompigeerde cilinders zijn niet kenmerkend voor deze ziekte. In het urinesediment vindt u hyaliene ballen en hyalische druppelklonten. Er kunnen cholesterol- en vetzuurkristallen, lipidedruppels zijn.

Nefrotisch syndroom. Oorzaken, symptomen, tekenen, diagnose en behandeling van pathologie

De site biedt achtergrondinformatie. Adequate diagnose en behandeling van de ziekte zijn mogelijk onder toezicht van een gewetensvolle arts. Alle medicijnen hebben contra-indicaties. Raadpleging vereist

Nefrotisch syndroom is een nieraandoening die wordt gekenmerkt door proteïnurie, hypoalbuminemie en hypercholesterolemie, die vaker zichtbaar is door zwelling van de benen en het gezicht. Oedeem ontwikkelt zich geleidelijk, in zeldzame gevallen gedurende meerdere dagen. Nefrotisch syndroom kan te wijten zijn aan nefritis, chronische glomerulonefritis of andere ernstige ziekten. In sommige gevallen kan de oorzaak van het probleem niet worden vastgesteld. Meestal komt het nefrotisch syndroom voor bij kinderen jonger dan vijf jaar, evenals bij volwassenen tot vijfendertig jaar.

De basis voor de ontwikkeling van dit syndroom is een overtreding van het eiwit- en vetmetabolisme. Eiwitten en lipiden, die in een verhoogde hoeveelheid in de urine van de patiënt sijpelen, sijpelen door de wand van de tubuli heen, veroorzaken een schending van het metabolisme in de epitheelcellen. Er moet ook worden opgemerkt dat een auto-immuunziekte een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom.

Interessante feiten

  • In 1842 suggereerde de Duitse fysioloog Karl Ludwig dat het filteren van water en verschillende stoffen het eerste stadium van urinevorming is.
  • In de vroege jaren twintig van de vorige eeuw, de Amerikaanse fysioloog bleek de hypothese van Karl Ludwig door lekke banden met behulp van een speciale pipet van de glomerulaire capsule en de daaropvolgende studie van de inhoud ervan.
  • Voor de eerste keer over het concept van "nefrotisch syndroom" werd geschreven in 1949.
  • In 1968 werd de term nefrotisch syndroom toegevoegd aan de WHO-lijst (Wereldgezondheidsorganisatie).
  • Op één dag wordt 180 liter pre-urine gevormd in een volwassene in de nieren, 178,5 liter wordt teruggezogen en dientengevolge wordt ongeveer anderhalve liter eindurine aangemaakt.
  • Per dag wordt 900 ml vocht via de integumenten uitgescheiden, honderd milliliter door de darmen en 1500 ml door de nieren.
  • Vanwege het feit dat de totale hoeveelheid plasma bij mensen ongeveer drie liter per dag is, wordt het ongeveer zestig keer in de nieren verwerkt en gefilterd.
  • Tijdens filtratie laten de glomerulaire capillairen niet toe dat eiwitten, lipiden en bloedcellen passeren.
  • De binnenste laag van de haarvaten van de renale glomerulus bevat duizenden microscopisch kleine gaatjes.
  • Eén nier bevat ongeveer een miljoen nefronen (structurele en functionele eenheid van de nier).

Nier anatomie

Nier anatomie

De nier is een urinewegorgaan waarvan de afscheiding uit urine bestaat.

Dit orgel is gepaard en bevindt zich in het lendegebied op de achterste buikwand. De rechter nier als gevolg van de druk op haar lever bevindt zich iets onder de linker.

Nierfunctie

  • excretie (uitstoten van overtollig water, stikstofhoudend afval);
  • beschermend (uitgescheiden toxische verbindingen);
  • neemt deel aan homeostase (behoud van een constante samenstelling van de interne omgeving);
  • hematopoietisch (erytropoëtine wordt uitgescheiden, wat de vorming van rode bloedcellen in het rode beenmerg stimuleert);
  • regulatie van de bloeddruk (door bepaalde reacties de bloeddruk regelen).

Filtratie mechanisme

Voor normale vitale activiteit hebben alle cellen van een levend organisme een vloeibaar medium nodig waarin een uitgebalanceerd gehalte aan water en voedingsstoffen wordt waargenomen. Van de weefselcellen consumeren vloeibare cellen het voedsel dat nodig is voor groei, waardoor de verspilling van cellulaire activiteit wordt verwijderd. Tegelijkertijd moet een constant evenwicht van voedingsstoffen en afvalstoffen in de weefselvloeistof worden gehandhaafd. De nieren zijn een effectief filterapparaat, omdat ze de verspilling van cellulaire activiteit uit het lichaam verwijderen en een uitgebalanceerde samenstelling van de weefselvloeistof handhaven.

De nieren bestaan ​​uit kleine structurele en functionele eenheden - nefronen.

Nephron bestaat uit de volgende afdelingen:

  • nierbloedlichaampjes (inclusief een Bowman-capsule en een wirwar van bloedcapillairen);
  • ingewikkelde tubuli (proximaal en distaal);
  • loop of nephron (loop van Henle).
Nephrons zuiveren het bloed dat door de nierslagader stroomde naar de glomerulus van haarvaten. Ze absorberen bijna alle stoffen, met uitzondering van grote erytrocyten en plasma-eiwitten; de laatste worden bewaard in de bloedbaan. Het menselijk lichaam als gevolg van de afbraak van eiwitten vormt schadelijke stikstofhoudende afvalstoffen voor het lichaam, die vervolgens worden uitgescheiden in de vorm van ureum in de urine.

De glomerulaire filtratiebarrière bestaat uit drie structuren:

  • endotheel met talrijke openingen;
  • glomerulaire capillaire basale membraan;
  • glomerulair epitheel.
De glomerulaire structurele veranderingen die proteïnurie kunnen veroorzaken worden gevormd als gevolg van schade aan de podocyten (de cellen van de glomerulaire capsule), het endotheliale oppervlak van de capillair of zijn basale membraan.

Het gezuiverde fluïdum komt dan in de boogvormige niertubulus; de muren bestaan ​​uit cellen die stoffen absorberen die goed zijn voor het lichaam en ze terugbrengen naar de bloedbaan. Water en minerale zouten worden opgenomen in de hoeveelheid die het lichaam nodig heeft om het interne evenwicht te handhaven. Creatine, urinezuur, overtollig zout en water behoren tot de stoffen die met ureum worden verwijderd. Bij het verlaten van de nieren in de urine blijven alleen ontbindingsproducten achter die overbodig zijn voor het lichaam.

Het proces van urinevorming omvat dus de volgende mechanismen:

  • filtratie (inclusief bloedfiltratie en vorming van primaire urine in het nierlichaam);
  • reabsorptie (water en voedingsstoffen worden weer geabsorbeerd uit de primaire urine);
  • afscheiding (vrijmaking van ionen, ammoniak, en ook sommige medicinale stoffen).
Door de laatste twee processen (reabsorptie en secretie) wordt in de tubuli van de nieren definitieve (secundaire) urine gevormd.

Urine wordt in eerste instantie uitgescheiden door de gaten in de papillen van de piramides en in kleine, en dan in grote nierbekers. Vervolgens daalt de urine naar het nierbekken en daalt uit in de urineleiders en valt vervolgens in de blaas. Hier hoopt het zich op, waarna het via de urethra eruit wordt verwijderd.

Ongeveer honderdtachtig liter water wordt dagelijks schoongemaakt door de nieren, het meeste wordt overmatig geabsorbeerd en ongeveer 1500 tot 2000 ml wordt uitgescheiden in de urine.

Dankzij de nieren is het totale watergehalte van het lichaam gereguleerd. De nieren functioneren onder de werking van stimulerende hormonen, die worden geproduceerd door de bijnieren en de hypofyse.

Wanneer de nieren niet meer werken, wordt het afval niet uit het lichaam verwijderd. Als de situatie niet tijdig wordt gecorrigeerd, treedt er een algemene vergiftiging van het lichaam op, die later tot de dood kan leiden.

Oorzaken van nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom kan primair zijn, als een manifestatie van een bepaalde nierziekte, of secundair, omdat het een renale manifestatie is van een algemene systemische ziekte. In zowel het eerste als het tweede geval is een belangrijk kenmerk van dit syndroom schade aan het glomerulaire apparaat.

Er zijn de volgende primaire oorzaken van nefrotisch syndroom:

  • erfelijke nefropathie;
  • membranous nephropathy (minimale verandering nefropathie);
  • focale scleroserende glomerulonefritis;
  • primaire nier-amyloïdose.
Er zijn de volgende secundaire oorzaken die bijdragen aan de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom:
  • diabetes mellitus;
  • systemische lupus erythematosus;
  • amyloïdose;
  • virale infecties (bijvoorbeeld hepatitis B, hepatitis C, humaan immunodeficiëntievirus);
  • pre-eclampsia;
  • chronische glomerulonefritis;
  • nefropathie van zwangere vrouwen;
  • multiple myeloom;
  • tuberculose;
  • sepsis;
  • ziekte van Hodgkin;
  • malaria.
In de regel draagt ​​de ontwikkeling van nefrotisch syndroom bij aan immuunveranderingen. De antigenen die circuleren in menselijk bloed provoceren een immuunrespons, waardoor wordt waargenomen dat antilichamen vreemde deeltjes verwijderen.

Antigenen zijn van twee soorten:

  • exogene antigenen (bijvoorbeeld, virale, bacteriële);
  • endogene antigenen (bijvoorbeeld cryoglobulinen, nucleoproteïnen, DNA).
De ernst van de nierschade wordt bepaald door de concentratie van immuuncomplexen, hun structuur en duur van blootstelling aan het lichaam.

Geactiveerde processen als gevolg van immuunreacties leiden tot de ontwikkeling van een ontstekingsproces, evenals een negatief effect op het basaalmembraan van de glomeruli van capillairen, wat leidt tot een toename van de permeabiliteit (waardoor proteïnurie wordt waargenomen).

Opgemerkt moet worden dat bij ziekten die geen verband houden met auto-immuunprocessen, het mechanisme van nefrotisch syndroom niet volledig wordt begrepen.

Symptomen van nefrotisch syndroom

De klinische symptomen van nefrotisch syndroom zijn meer afhankelijk van de ziekte die de oorzaak van de ontwikkeling was.

Een patiënt met een nefrotisch syndroom kan de volgende klinische symptomen ervaren:

  • zwelling;
  • bloedarmoede;
  • schending van de algemene toestand;
  • diurese veranderen.