De term werd voor het eerst gebruikt in 1958 door Kark et al. en vervolgens opgenomen in de classificatie van Fiaschi et al. (1959); Blainer et al. (1960) et al. Vanaf het begin had deze term echter te lijden van onzekerheid. Sommigen geloven dat vliezige proliferatieve glomerulonefritis een eenvoudige combinatie is van proliferatieve en membraneuze veranderingen (zoals hierboven aangegeven, "echte membraneuze glomerulonefritis" gaat niet gepaard met celproliferatie); het bestaan ​​van een focale en diffuse vorm van membraan-proliferatieve glomerulonefritis is ook toegestaan ​​(Fiaschi et al., 1959; V. V. Serov, 1973 en anderen). De moeilijkheden liggen in het feit dat, tot nu toe, sommige onderzoekers verdikken van de capillaire basaalmembranen (focaal of diffuus) aan vliezige glomerulonefritis (Schwartz et al., 1970) toeschrijven. Er is echter een vorm van glomerulonefritis, waarvoor de combinatie van diffuse verdikking van de capillaire basismembranen met proliferatie van glomerulaire cellen kenmerkend is. De lobben worden meestal uitgedrukt in de glomeruli. Dergelijke veranderingen werden voor het eerst beschreven door Allen in 1951 als lobulaire glomerulonefritis (die in het bijzonder aanleiding gaf tot een discussie over de dikte van de basale membranen in lobulaire glomerulonefritis). Verder werd aangetoond dat diffuse verdikking van de basismembranen in combinatie met diffuse proliferatie van de mesangiale en endotheliale glomerulaire cellen kan worden gebruikt als een criterium voor membraneuze proliferatieve glomerulonefritis, gekenmerkt door morfologische kenmerken en een eigenaardig klinisch beeld (Burkholder et al., 1970; West en McAdam. 1970; B.N. Zibel, 1972).

Fig. 14. Membraire en proliferatieve glomerulonefritis (biopsie).

Glomerulus-lobulatie, verhoogd aantal cellen, verdikte capillaire basismembranen langs de periferie van de lobben. Kleurstof hematoxyline-eosine, UV. 300.
Fig. 15. Membraire en proliferatieve glomerulonefritis (biopsie).

Diffuse verdikking van de capillaire keldermembranen, waarvan de meeste zilver niet waarnemen. Het verdikte mesangiale skelet is intens zilver. Jones - Mowri-impregnatie. SW. 1300.

De glomeruli hebben gewoonlijk een gelobde structuur (figuur 14) en lijken in dit opzicht op lobulaire glomerulonefritis (Mandalenakis et al., 1971). Het aantal cellen nam met 2-2,5 keer toe, de meeste lagen in de lobben. De basale membranen van capillairen zijn verdikt, zien eruit als homogene linten en zijn roze gekleurd met hematoxyline-eosine, geel met picrofuchsine, rood met PAS-reactie. Met het gebruik van sommige andere kleuren, wordt een significante verandering in de tinctoriale eigenschappen van de basismembranen gevonden, die niet wordt gevonden onder enige andere glomerulaire laesies. Bij het verven met azan, nemen basale membranen in de regel geen anilineblauw waar en worden ze rood met azocarmine. De meest duidelijke verandering in de tinctoriale eigenschappen van de basismembranen wordt echter gevonden in verzilvering door de Jones-methode of in de modificaties ervan. De basismembranen nemen geen zilver waar en worden gekleurd met een extra kleurstof (bijvoorbeeld oranje G). Tegelijkertijd verzwakken de verdikte en vezelachtige mesangiale vezels behoorlijk intensief (figuur 15). Deze verandering in de tinctoriale eigenschappen van de basismembranen kan dienen als een duidelijk differentieel kenmerk van membraanachtige proliferatieve glomerulonefritis (Burkholder et al., 1970; West en McAdams, 1970).

Voor het eerst werden vergelijkbare veranderingen in de basaalmembranen in het nefrotisch syndroom waargenomen door Jones (1957) en verwezen naar de evolutie van membraneuze glomerulonefritis. Zoals echter blijkt uit de waarnemingen van andere auteurs en ons eigen onderzoek, worden deze veranderingen ook aangetroffen in gevallen met een klinische ziekteduur van enkele maanden, en spinachtige uitsteeksels die kenmerkend zijn voor membraneuze glomerulonefritis treden niet op gedurende de duur van de ziekte. Mandalenakis et al. Duiden op een overheersende proliferatie van de mesangiale cellen en een toename van de mesangiale matrix in deze vorm van glomerulonefritis, en daarom wordt de lobulatie verschillend in de glomeruli. (1971); Michael et al. (1971); West en McAdams (1970); Burkholder et al. (1970). De essentie van veranderingen in de basaalmembranen en de pathogenese van vliezige proliferatieve glomerulonefritis zijn onduidelijk. De ziekte komt voornamelijk voor in de adolescentie, gekenmerkt door nefrotisch syndroom, een lang, relatief goedaardig beloop met spontane remissies, lage serum-complementniveaus, gebrek aan effect van steroïde en immunosuppressieve therapie (West en McAdams, 1970). Burkholder et al. (1970) vond afzettingen in de basismembranen van IgG- en IgM-globuline. Daarentegen vonden Holland en Benett (1972) in de keldermembranen voornamelijk de afzetting van βIC-globuline, een IgG slechts in kleine hoeveelheden. De auteurs betwijfelen het immuunsysteem van deze vorm van glomerulonefritis en wijzen op de discrepantie van het constant lage niveau van aanvulling op langdurige remissies tijdens het verloop van de ziekte. In dit verband is de evolutie van morfologische veranderingen in de glomeruli van belang. Herdman et al. (1970) observeerde een afname in de dikte van de basaalmembranen tijdens herhaalde biopsie in het geval van vliezige proliferatieve glomerulonefritis. Tijdens herhaalde biopsie met klinische remissie, constateerden we niet alleen een afname van de dikte van de basismembranen, maar ook een gedeeltelijke vorming van nieuwe met de restauratie van hun tinctorische eigenschappen. Het proces verliep met de deelname van podocyten en ging gepaard met een afname van het aantal mesangiale cellen tot de norm (figuur 16). Deze veranderingen kunnen overeenkomen met klinische remissie van de ziekte. Het is mogelijk dat de fixatie van complement de vernietiging veroorzaakt van de glycoproteïnen van de capillaire basismembranen en de infiltratie van de membranen door plasmaglycoproteïnen; De tinctorische eigenschappen van het gedeponeerde eiwit verschillen van membranen.

Fig. 16. De herhaalde bioptat van dezelfde patiënt, die op fig. 15, genomen na 2 jaar.

In vergelijking met de vorige studie zijn de capillaire membranen veel dunner, op sommige plaatsen niet te onderscheiden van normaal, sommige zijn verzilverd. Het mesangiale raamwerk is ook veel dunner. Impregnatie en toename zijn hetzelfde
wat is er op foto 15.

Het herstel van de kleureigenschappen is alleen mogelijk met de restauratie van het membraan zelf. De ziekte wordt gekenmerkt door een relatief lange loop, maar de glomeruli kunnen geleidelijk hyaliniseren en nierfalen ontwikkelen (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Eigenschappen van het meeldradenmembraan die kenmerkend zijn voor deze vorm van glomerulonefritis worden opgeslagen in de overgebleven glomeruli en kunnen worden gebruikt voor differentiële diagnose en op sectiemateriaal. Veranderingen in de tubuli komen overeen met de fase van de ziekte - met nefrotisch syndroom in het epitheel van de proximaal ingewikkelde tubuli, kunnen eiwit en lipiden accumuleren, met nierinsufficiëntie, atrofie van de tubuli en verontreiniging worden waargenomen.

De differentiële diagnose in de vroege stadia van de ziekte, wanneer de proliferatie minder uitgesproken is, wordt uitgevoerd met vliezige glomerulonefritis. Het enige betrouwbare diagnostische teken is het verlies van argyrofilie door de basismembranen tijdens verzilvering volgens Jones-Mowry in het geval van vliezige proliferatieve glomerulonefritis en de aanwezigheid van zilverachtige doornen op het enigszins verdunde membraan met vliezende glomerulonefritis. In de latere stadia van de ziekte, in de aanwezigheid van een uitgesproken lobulaire structuur van de glomeruli, proliferatie en verdikking van de membranen, wordt differentiatie uitgevoerd met lobulaire glomerulonefritis. En in dit geval is een betrouwbaar teken de verhouding tussen de basismembranen en zilver. Bij lobulaire glomerulonefritis wordt argyrofilie van de basismembranen altijd gehandhaafd of verhoogd naarmate de basismembranen verdikt worden bij verzilvering volgens Jones - Mouri, terwijl membraanaffiniteit van de membranen tegen zilver volledig of gedeeltelijk verloren gaat in membraanachtige proliferatieve glomerulonefritis *.

* Om bevredigende resultaten te verkrijgen met verzilvering mag de dikte van de paraffinecoupes niet groter zijn dan 3 micron.

Wat is proliferatieve glomerulonefritis?

Bilaterale ontsteking van de glomeruli van de nieren is een ernstige infectie genaamd glomerulonefritis. Vaak treedt deze ziekte op na faryngitis, tonsillitis, roodvonk en andere streptokokkeninfecties. Proliferatieve glomerulonefritis wordt uitgescheiden door de verhoogde doorlaatbaarheid van glomerulaire membranen.

Wat is een ziekte?

In de nieren zitten de glomeruli, deze bestaan ​​uit bloedcapillairen. Ze filteren het bloed en zijn betrokken bij het verwijderen van overtollig vocht. Als de glomeruli beschadigd zijn, werken de nieren slecht, dit leidt tot de vorming van nierfalen. Deze aandoening kan levensbedreigend zijn en vereist een spoedbehandeling.

Er zijn verschillende ondersoorten van deze ziekte.

• Diffuse proliferatieve glomerulonefritis wordt gekenmerkt door afwisselende perioden van exacerbatie en remissie. Deze ziekte wordt veroorzaakt door de nederlaag van de glomerulaire vaten.
• Mesangiale proliferatieve glomerulonefritis is een zwakke of matige diffusie. MPGN wordt gekenmerkt door een duidelijke toename van de haarvaten in de glomeruli.
• Membraanachtige proliferatieve glomerulonefritis - een merkbare verdikking van het basale membraan.
• Mesangiale proliferatieve glomerulonefritis - een morfologisch type van de ziekte, gekenmerkt door matige of zwakke diffuse toename van het capillaire bed in de glomeruli

Dit zijn de meest voorkomende vormen van glomerulonefritis, maar andere soorten van de ziekte zijn ook geclassificeerd in de geneeskunde.

oorzaken van

De nieren reinigen het bloed dat ze binnendringt, en via de haarvaten komt het in de glomeruli. Daar passeert de vloeistof door de glomerulaire membranen en wordt primaire urine gevormd. Als de membranen zeer permeabel zijn, ontwikkelt de ziekte zich. Als u de analyse uitvoert, worden in de verzamelde urine eiwitten en rode lichamen gedetecteerd. Artsen hebben nog niet ontdekt welk mechanisme tot dergelijke stoornissen leidt.

Er is een hypothese dat dit de reactie is van het menselijke immuunsysteem, omdat ontstoken glomeruli de oorzaak zijn van het verschijnen van antilichamen. Met de ziekte zwellen verschillende delen van het lichaam, daarna daalt het urineproteïnegehalte. De ziekte is acuut of chronisch (trage) vorm. Met de progressie van de ziekte kan chronisch nierfalen optreden.

Symptomen van de ziekte

• Eetlust vermindert of verdwijnt helemaal.
• Urine heeft een bruine tint vanwege het bloed dat erin zit.
• Uurvermoeidheid en apathie.
• Grote dorst.
• Pijn in de lumbale regio.
• Wallen op het gezicht.
• Hoesten, vochtophoping in de longen.
• Nachtkrampen in de spieren.
• Bruine bloei op de tong.
• De geur van ammoniak uit de mondholte.
• De huid is geel.

Typen diagnostiek

Met kenmerkende symptomen worden laboratoriumtests voorgeschreven. Er wordt rekening gehouden met de aanwezigheid van een luchtweginfectie. Om glomerulonefritis te diagnosticeren, hebt u klinische en laboratoriumgegevens nodig. De bestaande chronische infecties worden beschouwd, de overdracht in het verleden is acute glomerulonefritis en andere systemische ziekten.

• Er wordt algemene urinalyse voorgeschreven, erytrocyten, eiwitten, leukocyten worden gedetecteerd, het soortelijk gewicht van de vloeistof verandert.
• Ter verduidelijking van de toestand van de nieren worden Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko genomen.
• Een bloedtest voor de aanwezigheid van het hepatitis-virus.
• Bloed biochemie.
• Bepaling in het bloed van antilichamen tegen streptokokken.
• Immunogram.

Van instrumentale onderzoeken worden de volgende tests toegewezen.

• Echografie van de nieren.
• Biopsie van de nieren.
• Excretie urografie.
• Elektrocardiogram.

Er zijn ook consulten van andere specialisten vereist: een KNO-arts, een oogarts en een tandarts om infectieuze foci te detecteren en fundus te diagnosticeren, evenals hypertensief syndroom.

Soorten behandeling

Het basisbehandelingsschema wordt gebruikt:

• ziekenhuisopname op de afdeling nefrologie;
• in de acute periode - bedrust;
• beperkingen in de voeding: niet meer dan een liter water voor volwassenen, zout - 3 en eiwit - tot 80 g / dag, vermindering van de consumptie van vetten en koolhydraten (houd u aan twee weken);
• diuretische en hypotensieve therapie;
• antibloedplaatjestherapie (voorgeschreven aspirine, dipyridamol);
• anticoagulant therapie;
• in aanwezigheid van een bacteriële infectie, antibacteriële therapie (hiervoor is het beter om een ​​uitstrijkje te nemen van de nasopharynx om het type bacteriën en hun gevoeligheid voor het medicijn te bestuderen);
• behandeling van alle gerelateerde ziekten.

Als membraneuze proliferatieve glomerulonefritis wordt behandeld met antibiotica, worden calcium en andere desensibiliserende middelen, ascorbinezuur en andere vitamines voorgeschreven. In de mond worden de foci van de verspreiding van de infectie dagelijks gezuiverd met behulp van medicijnen, inhalaties en fysiotherapie.

Diuretica worden gebruikt om zwelling te verminderen. De meest effectieve saluretiki, gunstige effecten op het hart. Als er arteriële hypertensie is, zijn osmotische diuretica aangewezen. Immunosuppressiva worden voorgeschreven voor een nefrotisch effect zonder tekenen van remissie. In de loop van de behandeling moet het niveau van leukocyten strikt worden gecontroleerd op de 10e en 14e dag na de pulstherapie. In sommige stadia van de behandeling wordt een verhoogde vloeistofinname aanbevolen om frequent urineren te stimuleren. In het lange-termijnsverloop van de acute vorm van de ziekte met de aanwezigheid van het nefrotisch syndroom, is het gebruik van medicijnen die de nierstimulatie stimuleren, geïndiceerd.

Als de ziekte acuut is, moet de patiënt in het ziekenhuis worden opgenomen - er is geen andere manier van behandeling. In het begin brengt de patiënt twee weken (en soms meer) door in bed, onder een warme deken - dit zorgt voor een gelijkmatige verwarming van het lichaam en normaliseert de functie van de nieren. In een dergelijke positie is het wenselijk dat de patiënt blijft tot het oedeem verdwijnt (in ernstige gevallen kan dit een paar maanden duren).

Calciumhoudende essentiële aminozuren worden aanbevolen:

• niet-vette melk;
• zachte kaas;
• sinaasappelsap;
• ei;
• gekookt vlees;
• vis.

Verboden oor, bouillon, gelei en andere gerechten met extractieve ingrediënten.

Sommige patiënten (niet alle) adviseerden een aantal dagen om te vasten. Na het einde van de hongerstaking moet men het hierboven beschreven dieet langer dan een jaar volgen. Daarna kunt u alle voedingsbeperkingen verwijderen, behalve de norm voor keukenzout. Gedurende drie jaar na ontslag is de patiënt verbannen van zware lichamelijke inspanning, hypothermie, oververhitting.

Klinische observatie duurt drie jaar na het ontvangen van de eerste normale analyse - de patiënt bezoekt de arts regelmatig, slaagt voor onderzoek. Het wordt vooral relevant na het lijden aan ARVI, griep, andere verkoudheden en verwondingen. Als een terugval wordt vermoed, wordt een diepgaand onderzoek uitgevoerd. Als er sprake is van verslechtering, wordt de patiënt in het ziekenhuis opgenomen. Voordat ze definitief uit het register worden verwijderd, controleren ze het niveau van cholesterol en het bloedspectrum.

Wat de behandeling met volksremedies betreft, is de zin van de nefrologen ondubbelzinnig - een dergelijke methode zal geen volledig herstel opleveren. Traditionele methoden zijn echter goed als aanvullende behandelingsfactor, maar niet in de acute fase, maar wanneer de toestand van de patiënt weer normaal is. Kruidenbehandeling tijdens een exacerbatie is beladen met een treurig resultaat, tot het begin van de dood - dringende ziekenhuisopname en het innemen van sterke medicijnen is noodzakelijk. Wanneer de toestand stabiliseert, zal de arts diuretica voorschrijven op basis van berkbladeren, aardbeien, korenbloemen, maïsstelen, enz.

Vrouwen die genezen zijn van glomerulonefritis, worden artsen afgeraden om zwanger te worden in de komende drie jaar. Als het niet mogelijk was om een ​​terugval te voorkomen tijdens de zwangerschap, dan is het noodzakelijk om de aanbevelingen te volgen:

• rust overdag in bed;
• beperk zout en vloeistof in het dieet;
• eiwit is niet nodig om te beperken (zoals geadviseerd door andere, niet-zwangere patiënten);
• gebruik symptomatische therapie, sluit etiologische behandeling uit;
• sommige soorten fysiotherapie (endonasale elektroforese).

Ancoagulantia die hemorragisch syndroom en de dood van de foetus veroorzaken, zijn gecontra-indiceerd.

Ziektepreventie

Om de ontwikkeling van pathologie te voorkomen, is het noodzakelijk om alle brandpunten van ontsteking in het lichaam te genezen (sinusitis, amandelontsteking, longontsteking, tandziekten). Er moet rekening worden gehouden met het feit dat vliezige proliferatieve glomerulonefritis en andere nieraandoeningen complicaties zijn na andere infectieziekten. Er moet voldoende aandacht worden besteed aan mondhygiëne en het voorkomen van onderkoeling. Voor de ontwikkeling van de immuniteit moeten verharden en goed eten, niet roken en geen misbruik maken van alcohol.

Membraanachtige proliferatieve glomerulonefritis en bepaalde nierziekten zijn zeer gevaarlijke pathologieën. In dit geval is het vooral gevaarlijk om deel te nemen aan zelfbehandeling - een fatale afloop is reëel. Zelfs artsen behandelen dergelijke ziekten liever in het ziekenhuis dan thuis.

Membraante glomerulonefritis

Membraante glomerulonefritis is een ziekte gekenmerkt door laesie van de nefron glomeruli met de ontwikkeling van nefrotisch syndroom en nierfalen. In de beginstadia is de kuur asymptomatisch, later zijn er pijn in het lumbale gebied, oligurie, oedeem van onderhuids vet. De diagnose wordt uitgevoerd door middel van laboratoriumtests (algemene bloed- en urinetests, functionele niertesten), echografie en histologisch onderzoek van het nierweefsel. De behandeling omvat het nemen van ACE-remmers, het corrigeren van de reologische eigenschappen van bloed, immunosuppressieve therapie.

Membraante glomerulonefritis

Membraante glomerulonefritis (MG), of extramembraneuze nefropathie, is een vrij veel voorkomende aandoening. Meer dan 40% van alle gevallen van nefrotisch syndroom bij volwassenen is het gevolg van deze pathologie. Onder inflammatoire nieraandoeningen varieert het percentage MG, volgens verschillende experts op het gebied van praktische urologie, van 3 tot 15%.

De overgrote meerderheid van de patiënten behoort tot de middelste leeftijdsgroep (20-35 jaar oud), slechts 1% van de patiënten is een kind. Vrouwen en mannen worden met ongeveer dezelfde waarschijnlijkheid getroffen, maar bij vrouwen treedt glomerulonefritis gemakkelijker op en zijn complicaties minder gebruikelijk. Ernstig nierfalen ontwikkelt zich langzaam, komt voor bij ongeveer 40% van de patiënten, gemiddeld 15 jaar na de diagnose.

redenen

Er is een duidelijke relatie tussen de ontwikkeling van membraneuze glomerulonefritis en de aanwezigheid van een aantal pathologieën van verschillende soorten. Tegelijkertijd treden sommige gevallen van de ziekte zonder duidelijke reden op. Met het oog hierop worden primaire (idiopathische) en secundaire varianten van de ziekte onderscheiden. De uitgangspunten van de secundaire vorm zijn de volgende omstandigheden:

• Infectieziekten. De meest voorkomende oorzaak van vliezige nefropathie. Patiënten met deze vorm van glomerulonefritis in de geschiedenis vaak episoden van virale hepatitis (B, C), tuberculose, syfilis, schistosomiasis.
• Maligne neoplasmata. Tumoren kunnen een reeks auto-immuunreacties veroorzaken, waaronder tegen nier-antigenen. Vooral vliezige glomerulonefritis wordt waargenomen bij chronische lymfatische leukemie, kanker van de longen en darmen, sommige lymfomen.
• Medicatie. Relatief zelden veroorzaakt de ontwikkeling van de ziekte. Tot de geneesmiddelen die pathologie kunnen uitlokken behoren NSAID's, gouden medicatie, captopril, D-penicillamine.

De oorzaken van idiopathische extramembraneuze nefropathie zijn nog niet bekend. Er wordt verondersteld dat er genetische afwijkingen zijn die sommige delen van de immuniteit aantasten, wat resulteert in schade aan de membranen van de nephron glomeruli. Dit wordt indirect bevestigd door de ontdekking van vaker voor bij patiënten met MG diabetes en andere aandoeningen van auto-immune oorsprong - systemische lupus erythematosus, psoriasis.

pathogenese

Met de ontwikkeling van membraneuze glomerulonefritis wordt een abnormale immuunrespons op sommige glomerulaire eiwitten waargenomen. Het specifieke antigeen is nog niet geïdentificeerd, maar er is vastgesteld dat het zich voornamelijk op de wanden van de haarvaten en op het glomerulaire basismembraan bevindt. Vanwege de schending van de immuniteit tegen deze eiwitten, worden antilichamen geproduceerd die zich ophopen in het nefron en immuuncomplexen vormen.

Dit leidt tot een verdikking van de wanden van de haarvaten en het basismembraan, de diffusie van de vloeistof er doorheen wordt belemmerd. Als gevolg hiervan daalt de glomerulaire filtratiesnelheid, de functionaliteit van het nefron neemt sterk af. Verder worden de getroffen glomeruli niet in staat om plasma-eiwitten te behouden, die in de urine beginnen over te gaan en het lichaam verlaten. Er is proteïnurie met hypoalbuminemie en hyperlipidemie.

De reologische eigenschappen van bloed nemen af ​​- de oncotische druk neemt af, wat resulteert in oedeem van het subcutane weefsel. Naarmate meer en meer nefrons "uitzetten", begint de excretie van de nieren te lijden en hun insufficiëntie ontwikkelt zich. Bij sommige patiënten in dit stadium is irritatie van het juxtaglomerulaire apparaat mogelijk, wat leidt tot een verhoging van de bloeddruk.

Symptomen van vliezige glomerulonefritis

Meestal ontwikkelt de ziekte zich een paar weken na de infectie, op de achtergrond van kanker, na een lange medicijnkuur. In eerste instantie worden tot expressie gebrachte symptomen niet gedetecteerd - in dit stadium kan de MG bij toeval worden gedetecteerd bij het uitvoeren van een urine-analyse. In de toekomst kunnen patiënten klagen over zwakte, zwakte, hoofdpijn, verminderde eetlust.

De huid wordt bleek, sommige patiënten hebben koortsaanvallen (tot 39-40 graden) en arteriële hypertensie. Vaak worden deze manifestaties onopgemerkt, gaan ze verloren op de achtergrond van de symptomen van de onderliggende ziekte. Met de progressie van vliezige glomerulonefritis treedt pijn op in de onderrug, zwelling van de weefsels van het gezicht en de ledematen. Wallen zijn meestal asymmetrisch, zacht aanvoelend, in zeldzame gevallen is de huid gespannen. Dagelijkse urine-uitscheiding is enigszins verminderd (oligurie), urine wordt troebel en er wordt gemakkelijk sediment in gevormd. Soms is er een opeenhoping van vocht in de lichaamsholten, een toename van de buik spreekt van ascites, hoesten en moeite met ademhalen - hydrothorax.

Voor MG gekenmerkt door spontane remissie met een vrijwel complete verdwijning van symptomen, vaak afgewisseld met recidieven. Bij langdurig beloop van glomerulonefritis en frequente exacerbaties kunnen tekenen van chronisch nierfalen optreden. Naast oligurie en oedeem wordt in dergelijke gevallen de geur van ammoniak uit de huid en mond ontdekt, verwarring en flauwvallen zijn mogelijk. In ernstige gevallen ontwikkelt immunodeficiëntie zich ook als gevolg van het verlies van immunoglobulinen in de urine.

complicaties

De meest voorkomende complicatie van membraneuze glomerulonefritis is nierfalen als gevolg van de dood en verharding van een groot aantal nefronen. De waarschijnlijkheid van een dergelijke aandoening is hoger bij mannen, mensen ouder dan 50 jaar en patiënten met enorme proteïnurie (meer dan 15-20 g / dag). Tegen de achtergrond van deze nefropathie kunnen andere systemische pathologieën optreden of verergeren: SLE, psoriasis, auto-immune thyroïditis, diabetes mellitus. Het risico op trombotische complicaties - trombose van de niervaten en diepe aderen van de onderste ledematen, longembolie neemt toe. Met de secundaire aard van MG als gevolg van nierstoornissen, kan behandeling van de onderliggende ziekte, een infectie of een tumor worden belemmerd.

diagnostiek

Detectie van membraneuze glomerulonefritis wordt uitgevoerd door een nefroloog, vaak is consultatie vereist van andere specialisten - een immunoloog, een oncoloog, een fthisiologist, wat voornamelijk te wijten is aan de secundaire aard van de pathologie. Zonder een aantal speciale studies is deze nefropathie moeilijk te onderscheiden van vergelijkbare aandoeningen - bijvoorbeeld lipoïde nefrose. Het enquêteplan bevat de volgende methoden:

• Inspectie- en verzamelgeschiedenis. In de meeste gevallen wordt zwelling in gezicht, nek en ledematen bepaald, de huid is bleek en droog. Bij het interviewen van patiënten klagen over zwakte, rugpijn, vermoeidheid. Een geschiedenis van infectieziekten wordt vaak gedetecteerd, of de patiënt wordt geregistreerd in een oncologische apotheek.
• Laboratoriumstudies. Een algemene bloedtest onthult matige leukocytose en een toename van ESR, BAC - hypoalbuminemie, hyperlipidemie met een sterke toename van het cholesterolgehalte, fosfolipiden en creatinine. Urinalyse bevestigt proteïnurie (tot 20-30 g / dag), enkele leukocyten en rode bloedcellen kunnen worden bepaald.
• Histologische studie. Microscopisch onderzoek van nierweefsels toont een toename in dikte of een verdubbeling van het basale glomerulaire membraan en degeneratie van het tubulaire epitheel. Een immunohistochemisch onderzoek onthult afzettingen van immuuncomplexen in de glomerulus en in de tubuli. Celproliferatie van mesangium is afwezig of wordt zeer zwak uitgedrukt.
• Echografie diagnose. In de beginfasen van de ontwikkeling van vliezende glomerulonefritis zijn veranderingen volgens nier echografische gegevens meestal afwezig. Met een lange pathologie van pathologie kan er een toename zijn in organen in grootte, verminderde differentiatie van de hersenen en de corticale laag, het uiterlijk van sclerotische processen.

Als onderdeel van de definitie van nefropathie kunnen andere onderzoeken worden voorgeschreven om de onderliggende ziekte te identificeren, waaronder een verscheidenheid aan serologische, biochemische, röntgen- en andere technieken. Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd met lipoïde nefrose en andere vormen van glomerulonefritis. Een kenmerk van MG, dat het onderscheidt van deze aandoeningen, is de aanwezigheid van immuuncomplexen op het nefronmembraan met de gelijktijdige afwezigheid van celproliferatie.

Behandeling van membraneuze glomerulonefritis

De meeste experts zijn geneigd tot de noodzaak van immunosuppressieve therapie. Een belangrijke rol speelt de etiotrope behandeling van de ziekte, die als een predisponerende factor werkt. Symptomatische maatregelen om het normale bloedbeeld te herstellen en het filtervermogen van de nieren te verbeteren. Het basisbehandelingsprogramma voor vliezige nefropathie omvat de volgende componenten:

• Immunosuppressieve therapie. Meest gebruikte glucocorticosteroïden - hoge doseringen tijdens exacerbatie en ondersteuning tijdens perioden van remissie. In ernstige gevallen (hoge proteïnurie, progressief nierfalen) worden steroïden gecombineerd met alkylerende cytostatische immunosuppressiva.
• Acceleratie SCF. Nefroprotectieve middelen worden voornamelijk voorgeschreven door de groep ACE-remmers. Een bijkomend effect bij het gebruik ervan is de eliminatie van renale arteriële hypertensie, die soms voorkomt in MG.
• Infuustherapie Patiënten moeten het niveau van eiwitten in het bloed herstellen, voor zware patiënten hiervoor kunnen ze transfusies van donorplasma uitvoeren. Indien nodig worden diuretica en elektrolytoplossingen gebruikt om oedeem te verminderen.

Algemene regime maatregelen worden genomen - in de periode van exacerbaties, strikte bedrust wordt getoond, een eiwitrijk dieet (voor het herstel van plasma-eiwitten), zijn gefrituurde of pittige gerechten uitgesloten. Het is noodzakelijk om de consumptie van zout te beperken (niet meer dan 2 gram per dag) - de overmatige hoeveelheden ervan dragen bij aan het behoud van oedeem en het verhogen van de bloeddruk. In de perioden tussen exacerbaties wordt resortbehandeling in gespecialiseerde sanatoria aanbevolen.

Prognose en preventie

De prognose van membraneuze glomerulonefritis is dubbelzinnig, bij sommige patiënten worden langdurige spontane remissies geregistreerd, terwijl in andere de pathologie leidt tot de ontwikkeling van CRF. Volgens de statistieken bedraagt ​​de overleving na tien jaar bij afwezigheid van behandeling 60-65%. De aanwezigheid van geassocieerde ziekten en complicaties - infecties, oncologische processen en auto-immuunziekten - heeft een aanzienlijke invloed op de vooruitzichten voor MG. Met volwaardige complexe therapie is langetermijncompensatie van pathologie mogelijk.

Specifieke profylaxe bestaat niet, het wordt aanbevolen om de behandeling van ziekten die nierschade kunnen veroorzaken niet uit te stellen. Patiënten die in remissie zijn, moeten regelmatig de nefroloog bezoeken om hun toestand te controleren en complicaties tijdig op te sporen.

Membraan en proliferatieve glomerulonefritis (mesangiale capillaire glomerulonefritis)

DEFINITIE, ETIOLOGIE EN PATHOGENESE Top

Membrano-proliferatieve glomerulonefritis (MPGN [MPGN], een synoniem voor mesangiale capillaire GN) is glomerulopathie, die wordt gekenmerkt door diffuse mesangiale proliferatie en verdikking van de capillaire wanden. Dit is ≈10% van alle gevallen van GN. Secundaire MPGN ontwikkelt zich bij ziekten met circulerende immuuncomplexen die worden afgezet in de nier glomeruli; De meest voorkomende zijn: HCV- en HBV-infecties, systemische lupus erythematosus, niet-HCV-geassocieerde cryoglobulinemie, bacteriële infecties (endocarditis, infectie met hartafwijkingen), lymfoproliferatieve syndromen.

Primaire MPGN komt voornamelijk voor op de leeftijd van 5-30 jaar. Het manifesteert zich door microhematurie en subnephrotische proteïnurie (≈35% van de gevallen), de aanwezigheid van granulaire cilinders in urinesediment (35%), nefrotisch syndroom met normale of licht verminderde nierfunctie (35% van de gevallen), of progressieve CKD met arteriële hypertensie, microhematurie en kleine proteïnurie ( 20%). Kan de oorzaak zijn van pgn.

In secundaire vormen worden symptomen van de onderliggende ziekte waargenomen.

Gebaseerd op het histopathologische beeld van de nierbiopsie.

Er is geen algemeen aanvaard behandelingsregime voor primaire MPGN. Patiënten met proteïnurie> 3,5 g / dag. en een progressieve afname van GFR, kunt u immunosuppressieve behandeling gebruiken: cyclofosfamide p / o 1,5-2 mg / kg / dag. of MMF p / ongeveer 1,5-2,0 g / dag. in combinatie met een kleine dosis glucocorticosteroïden (prednison 0,5 mg / kg / dag).

Primaire MPGN verloopt meestal. 5 jaar na een nierbiopt heeft 50-60% van de volwassen patiënten een dialysebehandeling nodig. In secundaire gevallen leidt een effectieve behandeling van de oorzaak meestal op zijn minst tot gedeeltelijke remissie van glomerulonefritis.

Membraante glomerulonefritis: classificatie, oorzaken, symptomen en stadia, diagnose, behandeling, prognose

Glomerulonefritis is een ernstige nierziekte, die meestal infectieus of auto-immuun is. Met de ontwikkeling van deze ziekte leiden kenmerkende pathologische veranderingen tot gedeeltelijk of volledig verlies van de functies van het gepaarde orgel.

Afhankelijk van de oorzaak en de aard van structurele en functionele veranderingen, zijn er in de klinische praktijk verschillende varianten van deze pathologie. Een van de vormen van de ziekte is vliezige glomerulonefritis, een diffuse depositie van eiwitdeeltjes langs de capillaire wanden van het glomerulaire apparaat van de nieren. Bij gebrek aan tijdige behandeling leidt deze ziekte tot de ontwikkeling van onomkeerbare processen.

Membrane of snel progressieve glomerulonefritis wordt gekenmerkt door de gelaagdheid van eiwitdeeltjes op de wanden van de glomerulaire capillairen. Die eiwitdeeltjes die zijn afgezet in het glomerulaire apparaat van de nieren bevatten immunoglobulines van klasse G.

Deze toestand doet op veel manieren denken aan focale sclerotische veranderingen. Het belangrijkste verschil van membraneuze glomerulonefritis uit focale sclerose is de diffuse locatie van pathologische foci. Het zogenaamde nefrotisch syndroom wordt alleen bij 30-40% van de patiënten met diffuse glomerulonefritis gediagnosticeerd. Het resterende percentage mensen met een vergelijkbare diagnose lijdt aan proteïnurie.

classificatie

Voor het gemak van diagnose in de medische praktijk, wordt een afzonderlijke classificatie van glomerulonefritis gebruikt. Als de ziekte zich onafhankelijk heeft ontwikkeld en niet tegen de achtergrond van andere pathologieën, dan hebben we het over idiopathische (primaire) glomerulonefritis.

Door de aard van de cursus worden dergelijke klinische vormen van vliezige glomerulonefritis onderscheiden:

• Chronische vorm. Voor deze ziekte is een langdurig asymptomatisch recidiverend verloop kenmerkend. Het chronische proces wordt gekenmerkt door het verschijnen van fibroplastische foci van sclerose in het niergebied.
• Acute vorm. In de regel komt deze vorm van de ziekte voor tegen de achtergrond van reeds bestaande infectieuze en inflammatoire ziekten in het lichaam. Een streptokokkeninfectie kan bijdragen aan de ontwikkeling van de acute vorm van membraneuze glomerulonefritis. Deze aandoening wordt gekenmerkt door een helder klinisch beeld.

Naarmate het vordert, veroorzaakt de vliezige vorm van de pathologie de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom. Deze aandoening manifesteert zich in de vorm van intens oedeem in de onderste ledematen en het gezicht, evenals het verschijnen van eiwitfragmenten in de urine.

redenen

In 60% van de gevallen heeft deze vorm van glomerulonefritis een infectieus karakter. De ziekte ontwikkelt zich wanneer een bacteriële of virale infectieuze pathogeen wordt geïntroduceerd door hematogeen of lymfogeen. In alle andere gevallen is de pathologie secundair van aard en ontwikkelt ze zich op de achtergrond van ziekten als thyroïditis, malaria, diabetes mellitus, syfilis, hepatitis B, systemische lupus erythematosus en kwaadaardige tumoren.

Personen die regelmatig verdovende middelen gebruiken lopen het risico op vliezige glomerulonefritis. De zogenaamde post-streptokokken glomerulonefritis ontwikkelt zich in 14-21 dagen na de penetratie van streptokokkeninfectie in het nierweefsel.

Symptomen en stadia

Deze pathologische aandoening wordt gekenmerkt door bilaterale nierschade. Tegen de achtergrond van de ontwikkeling van de ziekte is er een aanhoudende disfunctie van het gepaarde orgel.

In geval van schending van de filtratie van de vloeistof door de nieren, wordt penetratie van eiwitdeeltjes in de urine waargenomen, gevolgd door hun eliminatie. Dit proces is beladen met ernstig verlies van eiwitten door het lichaam, met de ontwikkeling van ernstige gevolgen. De ziekte verloopt in 4 fasen. Afhankelijk van het stadium van het pathologische proces kunnen de volgende klinische symptomen worden waargenomen:

• De eerste fase. In het gebied van het renale epitheel is er een opeenhoping van vreemde insluitsels met verhoogde dichtheid. De diagnose van glomerulonefritis in dit stadium is moeilijk, omdat eventuele pathologische veranderingen in het membraan niet zichtbaar zijn.
• Tweede fase Voor de tweede fase van de ontwikkeling van de ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen van ongelijke afdichtingen in het membraan.
• De derde fase. In dit stadium van ontwikkeling van glomerulonefritis, worden immuuncomplexen afgezet in het gebied van het membraan. Tegelijkertijd is het membraan visueel vergelijkbaar met Zwitserse kaas. De fusie van pathologische gezwellen vindt plaats op het gebied van epitheliale elementen.
• Vierde fase. In het laatste stadium van de ontwikkeling van membraneuze glomerulonefritis wordt fibrose waargenomen. Dit proces kan eenvoudig worden gevisualiseerd met behulp van ultrasone technieken van de nieren.

Elke fase van pathologische veranderingen gaat gepaard met een reeks karakteristieke kenmerken.

In het eerste stadium van de ziekte verandert de patiënt de bloeddrukindicatoren niet. Bovendien is er in stadium 1 geen sediment in de urine en geen veranderingen in glomerulaire filtratie.

Met de progressie van pathologische veranderingen omvat het klinische beeld van membraneuze glomerulonefritis de volgende symptomen:

• intense hoofdpijn;
• snelle vermoeidheid en malaise;
• rillingen;
• regelmatige langdurige misselijkheid;
• volledig of gedeeltelijk verlies van eetlust;
• lumbale pijn;
• sommige patiënten hebben een verhoging van de lichaamstemperatuur tot hoge niveaus;
• Een andere prominente manifestatie van de ziekte is een verhoging van de bloeddruk.

Wanneer de ziekte snel begint te vorderen, neemt het niveau van immunoglobulinen in de systemische bloedstroom van een persoon drastisch af en verschijnt eiwit in de urine. Deze toestand gaat gepaard met het optreden van kortademigheid in rust en tijdens fysieke inspanning, evenals een snelle gewichtstoename. In dit stadium van de ontwikkeling van glomerulonefritis heeft de patiënt bloedfragmenten in de urine en neemt het urinevolume dat gedurende de dag vrijkomt af.

Vaak is er een asymptomatische ziekte, wanneer de patiënt niet op de hoogte is van de ontwikkeling van pathologische veranderingen.

In de regel dwingt een plotseling oedeem in het gebied van de onderste ledematen en het gezicht de arts om te zien.

diagnostiek

Aangezien membranous glomerulonephritis vaak in een asymptomatische vorm voorkomt, vragen patiënten medisch advies in een gevorderd stadium van het pathologische proces.

Om de klinische diagnose te bevestigen, worden patiënten met kenmerkende klachten de volgende methoden voor laboratorium- en instrumentonderzoek voorgeschreven:

behandeling

De aard van de medicamenteuze behandeling bij gediagnosticeerde membraneuze glomerulonefritis hangt af van de ernst en verwaarlozing van het pathologische proces. Om het verlies van eiwitten door het lichaam te verminderen, wordt aan patiënten de behandeling met glucocorticosteroïden voorgeschreven. Prednisolon wordt het meest gebruikt. Het standaardplan voor medicamenteuze behandeling omvat het gebruik van dergelijke groepen medicijnen:

• ACE-remmers;
• Cytostatica. Die mensen die contra-indicaties hebben voor het gebruik van cytostatica worden Cyclosporine voorgeschreven in een dosering van 4-6 mg / kg per dag;
• anticoagulantia;
• antihypertensiva;
• Lipidenverlagende medicijnen;
• Immunosuppressiva.
• Intraveneuze immunoglobuline wordt aanbevolen voor patiënten met gediagnosticeerde glomerulonefritis, die het mogelijk maakt om het verlies ervan te compenseren met urine.
• Als de ziekte acuut is, krijgen de patiënten antibiotica voorgeschreven.

Gedurende de gehele periode van medicamenteuze behandeling dient de persoon onder regulier medisch toezicht te staan. De gemiddelde duur van de medicamenteuze behandeling is 6 maanden.

Om de effectiviteit van de behandeling te vergroten, wordt aan mensen met membraneuze glomerulonefritis een speciaal dieet voorgeschreven (tabel nummer 7 door Pevsner). Het belangrijkste doel van een dieetcorrectie is het normaliseren van de functionele toestand van de nieren, het verminderen van de intensiteit van het ontstekingsproces en het verminderen van de belasting van het nierfiltratietoestel.

Als de ziekte zich in een chronische vorm voordoet, wordt het aanbevolen om, om een ​​nieuwe herhaling van de ziekte te voorkomen, volledig af te zien van het gebruik van alcohol, gerookt vlees, gefrituurd en vet voedsel en producten die oververzadigd zijn met eiwitten.

Bovendien krijgt het categorische verbod zout, wat vochtretentie in het lichaam bevordert en een exorbitante belasting van de nieren veroorzaakt. Het dagmenu moet verse groenten en fruit bevatten, zuivelproducten met een laag vetgehalte, afkooksels van kruiden en zwakke groene thee. Drinkwater mag geen koolstofdioxide bevatten.

vooruitzicht

Wanneer de behandeling op tijd wordt gestart, wordt de ziekte remissie. Vanwege de late verwijzing naar een arts eindigt slechts 25% van alle gedetecteerde gevallen van membraneuze glomerulonefritis in remissie. De resterende 75% van de patiënten verhoogt het risico op nierfalen aanzienlijk.

De minimale kans op ziekteprogressie is zowel bij vrouwen als bij jonge patiënten, die tijdig met medicatie zijn begonnen.

Mannelijke patiënten ouder dan 50 jaar met verhoogde niveaus van ureum en eiwit lopen een hoog risico op het ontwikkelen van nierfalen.

Met de snelle progressie van de ziekte, is het water- en elektrolytmetabolisme van een persoon verstoord, neemt het eiwitgehalte in het bloed af en ontwikkelen zich onomkeerbare processen in de hersenen, het hart en de bloedvaten. Aan de kant van de nieren is de kans groot dat de obstructie van de nerven, de sclerose van de nieren, acuut nierfalen en de snelle progressie van het nefrotisch syndroom zich ontwikkelen.

Om de ernstige gevolgen van vliezige glomerulonefritis te voorkomen, is het alleen mogelijk om tijdig naar een arts te gaan en een uitgebreide medicamenteuze behandeling in combinatie met een dieet te ondergaan.

Proliferatieve glomerulonefritis: symptomen en behandeling

Glomerulonefritis - diffuse bilaterale ontsteking van de nieren, resulterend in een volledige nederlaag van de nier glomeruli. De ziekte vindt zijn oorsprong na infectieziekten: roodvonk, keelpijn, faryngitis, streptokokkeninfecties van bacteriële aard. De spoel is een kleine bloedcapillair van de nierstructuur. Hun belangrijkste functie is om het bloed te filteren, toxines en overtollige vloeistof te verwijderen. Wanneer de nierklieren beschadigd zijn, is de nierfunctie verstoord en veroorzaakt nierinsufficiëntie, proliferatieve glomerulonefritis is een verhoogde permeabiliteit van de glomerale membranen. In dit artikel zullen we het hebben over de vorm van ontsteking van de nierproliferatieve glomerulonefritis, de symptomen, oorzaken van het onderwijs, de diagnose en behandelingsmethoden.

De oorzaken van de ziekte

Membraneuze proliferatieve glomerulonefritis of MPGN is een gemengde vorm van membraanachtige en proliferatieve glomerulonefritis. Het belangrijkste kenmerk van de ziekte is nefrotisch syndroom, arteriële hypertensie, geïsoleerd en nefrotisch syndroom van het urinewegstelsel met de aanwezigheid van morfologische en specifieke stoornissen. In de geneeskunde wordt de ziekte membraneuze proliferatieve glomerulonefritis geclassificeerd in drie hoofdvormen:

• de eerste vorm is klassiek, met een ongewijzigd basismembraan en subendotheliale afzettingen;
• de tweede vorm is een ziekte van dichte afzettingen;
• de derde vorm heeft een uitgesproken structureel basismembraan met veel veranderingen erin, evenals subendotheliale en subendotheliale afzettingen.

Alle drie vormen van glomeronefritis hebben één gemeenschappelijk kenmerk: de afzetting van immuunafzettingen en de aanwezigheid van endotheliale mesangiale proliferatie. Membraneuze proliferatieve glomerulonefritis is een complexe immunologische nierziekte. In de pathogenese van het volgende treedt het proces van bloedzuivering in de nieren op, daarna stroomt het bloed door de kleine haarvaten naar de nierklieren. Primaire urine verschijnt in de spoelen, vervolgens vindt een proces van vloeistofpercolatie door het spoelmembraan plaats, resulterend in primaire urine in de nieren.

Bij een zeer hoog niveau van permeabiliteit van de membranen van de nierklieren verschijnt glomerulonefritis, wat gepaard gaat met nierfalen. Membraneuze proliferatieve glomerulonefritis wordt bevestigd, als een diagnose, in het geval van membraanvergroting en proliferatie van nierklitten.

Symptomen van proliferatieve glomerulonefritis

De belangrijkste symptomen van de ziekte MPGN omvatten de volgende symptomen:

• zwelling van de benen, handen en gezicht;
• de urine van de patiënt heeft een donkere kleur, meestal lijkt hij op de kleur van de vleesafval;
• dorst, droge mond;
• zwakte, malaise, vermoeidheid van het lichaam;
• hartkloppingen, ongemak in het hart;
• scherpe of pijnlijke pijn in de lumbale regio;
• arteriële hypertensie;
• ernstige hoofdpijn;
• verminderde eetlust;
• een staat van constante apathie;
• aanvallen van convulsies, vooral vaak komen ze 's nachts voor;
• aanvallen van misselijkheid en braken;
• ontwikkeling van nierfalen met oedeem en uitgesproken arteriële hypertensie.

In de regel worden bij patiënten met MHI de laxiteit van de huid, bleke huid, een afname van turgor (spanningstoestand van de membranen van levende cellen) opgemerkt. De kleur van de huid wordt een vuile gele kleur, droogheid en de geur van ammoniak.

Ook komt de geur van ammoniak uit de mond, terwijl de tong vrij droog is en een bruine laag heeft. Op het moment van detectie van de diagnose van MPGN is het noodzakelijk om renale ontstekings- en infectieziekten te neutraliseren die vergelijkbare symptoomcomplexen veroorzaken en hebben. Een effectieve diagnose van nierontsteking van MPGN is een nierbiopt en urinalyse.

Effectieve behandelingsmethoden

In het bijzijn van alarmerende en pijnlijke symptomen, is het noodzakelijk om zich onmiddellijk tot specialisten te wenden voor de diagnose van de ziekte. Op het moment dat naar de uroloog wordt verwezen, wordt de patiënt voortdurend gecontroleerd op bloeddruk, worden diagnoses uitgevoerd en op basis daarvan worden corticosteroïden voorgeschreven om de allergische reactie te verlichten en te elimineren. De belangrijkste maatregelen voor de behandeling van IPPH zijn onder meer:

• intramurale behandeling, met inachtneming van het speciale dieet nr. 7;
• voorbijgaande therapie met geneesmiddelen van de glucocorticoïde groep;
• de passage van cytostatica voor medicamenteuze behandeling (Imuran, cyclofosfamide);
• het nemen van anticoagulantia (heparine);
• het nemen van anti-niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (ibuprofen);
• het nemen van anti-allergene en antihistaminica (suprastin, difenhydramine);
• diuretica en kruideninfusies gebruiken;
• het nemen van antihypertensiva (adelfan);
• maatregelen gericht op het verminderen van wallen;
• neutralisatie van stikstofmetabolismeproducten;
• Het wordt aanbevolen om een ​​sanatoriumbehandeling te ondergaan op plaatsen met een warm en droog klimaat.

Voor meer informatie over de symptomen en de behandeling van glomerulufenrit kan je de video hierboven vinden. Denk eraan, wanneer de eerste symptomen onmiddellijk contact moeten opnemen met uw uroloog. Tijdige diagnose en behandeling van nierontsteking van alle vormen zal de vorming van complicaties en orgaanverlies helpen voorkomen.

MEMBRANOPROLIFERATIEVE GLOMERULONEPHRITIS

Membranoproliferatieve GN (MPGN) is een ziekte en tegelijkertijd een morfologische variant van een glomerulaire laesie, inclusief heterogene pathologische aandoeningen met verschillende pathogenetische ontwikkelingsmechanismen: de depositie van immuuncomplexen, chronische trombotische microangiopathie, een chronische transplantaatafstoting, enz. matrix, verdikking van de capillaire wand.

Pathogeen verschilt MPGN in eerste instantie van de andere varianten van chronische glomerulonefritis door de aanwezigheid van hypocomplementemie bij de meeste patiënten.

Er zijn primaire (idiopathische) en secundaire varianten van MPGN. Eerder was primaire MPGN onderverdeeld in 3 typen. Op dit moment is alleen het type I met subendotheliale afzettingen gerelateerd aan IGCP. Vanwege verschillen in pathogenese, aard van histologische veranderingen, verloop en prognose (inclusief na niertransplantatie), wordt BPD (voorheen aangeduid als type IIPG) nu uit de MPGN-groep verwijderd en toegewezen aan de C3-glomerulopathiegroep (zonder Ig-afzettingen).. Type III verschilt niet significant van type IGBT van type I, zowel in morfologisch patroon, als in klinisch verloop en prognose, daarom was het uitgesloten [10].

Epidemiology. Eerder kwam IGCP vaker voor, maar door succesvolle maatregelen voor de preventie en behandeling van infectieziekten in het afgelopen decennium in de ontwikkelde landen van Europa en Noord-Amerika, is de incidentie van IGAP afgenomen. Over het algemeen is de incidentie van primaire IGCP in economisch ontwikkelde landen zeer laag, terwijl deze nog steeds hoog is in ontwikkelingslanden. Idiopathische MPGN treft meestal kinderen en adolescenten. IGCP I komt vaker voor, BPD is een zeldzame ziekte, die slechts 5% van alle primaire gevallen van IGCP uitmaakt. Ook is het als IGPT I kenmerkend voor kinderen en tieners.

MPGN type I

Pathogenese. Een type IGPD, of nu slechts een MPGN, ontwikkelt zich als een gevolg van de afzetting van circulerende immuuncomplexen in de subendotheliale ruimte van de GBM en mesangium, wat leidt tot activatie van het complement langs de klassieke route. Hypocomplementemie is kenmerkend. Deze processen leiden tot de proliferatie van mesangiale cellen en uitzetting van de mesangiale matrix. Mesangiale cellen vormen cytoplasmatische uitgroeiingen die onder de endotheelcellen doorgaan en synthetisch GBM-materiaal bestaande uit type IV collageen (evenals mesangiale cellen) synthetiseren. Zo wordt de capillaire wand van de glomerulus van de drielagige laag vijf lagen:

1) endotheelcel;

2) nieuw gevormde GBM;

3) mesangiale celcytoplasma;

4) de eerste GBM met deposito's;

De glomeruli krijgen een meercellig, lobvormig uiterlijk, het lumen van capillaire lussen smal. Dit proces is diffuus.

Wanneer ze volgens Jones worden gebeitst, creëren dubbele basismembranen een typisch beeld van "tramrails". Wanneer IF aan de periferie van de capillaire wand plaatsvindt, zijn granulaire luminescentie IgG, C3, minder vaak IgM. Wanneer MPGN wordt gekenmerkt als het verslaan van de tubuli en interstitium. Inflammatoire infiltratie door neutrofielen en mononucleaire cellen, macrofagen wordt gedetecteerd. Detectie van MPGN bij volwassenen vereist de eliminatie van chronische antigenemie. Secundaire MPGN geassocieerd met virale hepatitis B, C, bacteriële endocarditis, SLE, syndroom van Sjögren, chronische lymfatische leukemie, α1-antitrypsine-deficiëntie en shunt-nefritis komen vaker voor. Bij virale hepatitis C, cryoglobulinemische GN, die morfologisch wordt gekarakteriseerd, ontwikkelt zich naast de MPGN-variant, door de aanwezigheid van capillaire trombi (cryoglobulines en immunoglobulines) arteritis. Met EM worden afzettingen en massa's in het capillaire lumen georganiseerd door het type tubuli of tactoïde veranderingen. Met IF, is luminescentie IgM, C3, IgG niet alleen rond de periferie van capillaire lussen, maar ook in het capillaire lumen, overeenkomend met capillaire trombi.

Klinisch beeld. MPGN manifesteert zich in nefritisch syndroom, nefrotisch syndroom of een combinatie daarvan. Bij het begin van de ziekte heeft een derde van de patiënten hypertensie en nierfalen. Het kan echter moeilijk zijn om het te onderscheiden van de OPIGN. Maar OPIH wordt gekenmerkt door een verbetering van de loop met de verlichting van de belangrijkste symptomen van het nefritische syndroom tijdens de eerste weken. Bij type IGMD zijn de symptomen stabiel of erger. Spontane remissie van de ziekte gebeurt niet, het stroomt chronisch en gaat binnen 5-10 jaar door naar de ontwikkeling van ESRD.

Treatment. MPGN is moeilijk te behandelen. Bij idiopathisch type IGMD kan immunosuppressieve therapie de progressie echter vertragen [8]. Bij kinderen en adolescenten leidde langdurige behandeling van PZ bij een dosis van 60 mg / m 2 door een alternerend beloop gevolgd door een langzame dosisverlaging met een totale maximale duur van de behandeling tot 5 jaar [8] in sommige gevallen tot een afname van de proteïnurie en verbeterde renale overleving, hoewel later uitgevoerd gerandomiseerde studies. Bij volwassenen en kinderen met MPGN met NA en een progressieve afname van GFR wordt orale cyclofosfamide of MMF voorgesteld als inductietherapie in combinatie met lage doses GCS in een alternerende modus of dagelijks (KDIGO, 2012). Andere geneesmiddelen die de voorkeur verdienen, zijn rituximab en, in mindere mate, calcineurineremmers (verhoogde hypertensie, snellere afname van de nierfunctie). Vanwege het kleine aantal waarnemingen, is het moeilijk om conclusies te trekken met betrekking tot de effectiviteit. Veel patiënten krijgen een onderhoudstherapie voorgeschreven (symptomatisch, diuretisch, antihypertensief, nefroprotectief).

Met secundaire MPGN, ontwikkeld op de achtergrond van infectie (virale hepatitis B en C), systemische ziekten (cryoglobulinemie, SLE, etc.), met tumorziekten, verschillen histologische veranderingen niet van die met idiopatische variant. De behandeling vereist de bovengenoemde soorten onderhoudstherapie in combinatie met de behandeling van de triggerfactor voor de ontwikkeling van MPGN-infectie. In de aanwezigheid van hepatitis C-virus wordt gecombineerde antivirale therapie gebruikt. Hierbij moet rekening worden gehouden met het stadium van CKD, de tolerantie van de patiënt. Bij patiënten met gemengde cryoglobulinemie, nefrotische PU en verminderde GFR wordt aanbevolen antivirale therapie voor te schrijven in combinatie met plasmaferese, rituximab of CF in combinatie met GCS-pulsen (KDIGO, 2012).

Hieronder geven we de casusgeschiedenis van de patiënt, waargenomen vanaf het begin van de ziekte tot niertransplantatie.