Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologische combinatie van symptomen die ontstaan ​​tegen de achtergrond van een ziekte zoals hypercorticisme. Hypercorticoïden ontwikkelen zich op hun beurt als gevolg van stoornissen in het werk van de bijnierschors met de afgifte van hoge doses van het hormoon cortisol, of na langdurige toediening van glucocorticoïden. Het Itsenko-Cushing-syndroom moet niet worden verward met de ziekte van Itsenko-Cushing, omdat de ziekte een gevolg is van een verstoord functioneren van het hypothalamus-hypofyse-systeem.

Steroid hormonen - glucocorticoïden zijn van groot belang voor de normale werking van het menselijk lichaam. Ze zijn direct betrokken bij het metabolisme, zijn verantwoordelijk voor het behoud van een groot aantal fysiologische functies. ACTH-hormoon is dus verantwoordelijk voor het werk van de bijnieren, wat bijdraagt ​​aan de productie van corticosteroïden en corticosteroïden. Voor het functioneren van de hypofyse zijn verantwoordelijke hormonen geproduceerd door de hypothalamus - liberines en statines. Als een resultaat functioneert het lichaam als een geheel en als er een verstoring is in het werk van ten minste één schakel, mislukken een groot aantal processen, waaronder een toename van het aantal geproduceerde glucocorticoïde hormonen. Tegen deze achtergrond ontwikkelt zich het Itsenko-Cushing-syndroom.

Volgens de statistieken hebben vrouwen 10 keer meer kans om te lijden aan de manifestaties van dit syndroom dan mannen. De leeftijd waarop de pathologie debuteert, kan variëren van 25 tot 40 jaar.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom zijn divers en komen tot uitdrukking in het volgende:

Meer dan 90% van de patiënten lijdt aan obesitas. Bovendien is de verdeling van vet op een bepaald type, dat in de geneeskunde cushingoïde wordt genoemd. De grootste ophoping van vetophopingen wordt waargenomen in de nek, het gezicht, de buik, de rug en de borst. Tegelijkertijd blijven de ledematen van de patiënt onevenredig dun.

Het gezicht van de patiënt is afgerond, wordt als de maan. De teint is paarsrood, heeft een cyanotische tint.

Vaak vormt zich een bizon of een bult van een buffel bij patiënten. Zogenaamde vetafzettingen in het gebied van de zevende halswervel.

De huid op de handpalmen aan de achterkant wordt erg dun, wordt transparant.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, krijgt spieratrofie vaart. Dit leidt tot de vorming van myopathie.

Het symptoom van "schuine billen" en "kikkerbuik" is ook kenmerkend voor deze pathologie. Tegelijkertijd verliezen de spieren van de billen en dijen volume, en de maag hangt als gevolg van zwakte van de spieren van het peritoneum.

Vaak ontstaat er een hernia van de witte lijn van de buik, waarbij een uitstulping van de zak optreedt langs de middellijn van het peritoneum.

Het vasculaire patroon op de huid wordt zichtbaarder, de dermis zelf verkrijgt een marmerpatroon. Vanwege de verhoogde droogheid van de huid zijn er afbladderende delen. Tegelijkertijd beginnen de zweetklieren sterker te functioneren. De kwetsbaarheid van haarvaten leidt ertoe dat blauwe plekken gemakkelijk op het lichaam van de patiënt verschijnen.

Crimson of cyanotische stria bedekken de schouders, buik, borst, dijen en billen van de patiënt. Striae kan 80 mm lang en 20 mm breed zijn.

De huid wordt vatbaarder voor het verschijnen van acne, vasculaire sterren beginnen zich vaak te vormen. Waargenomen hyperpigmenteerde gebieden.

Osteoporose is een frequente metgezel van patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom. Het gaat gepaard met het dunner worden van het botweefsel en komt tot uiting in hevige pijn. Mensen worden meer vatbaar voor botbreuken en misvormingen. Tegen de achtergrond van osteoporose ontwikkelen zich scoliose en kyphoscoliose. De thoracale en lumbale wervelkolom zijn kwetsbaarder. Naarmate de wervelcompressie vordert, slungelt de patiënt meer en meer en wordt hij uiteindelijk korter.

Als het syndroom van Itsenko-Cushing zijn debuut maakt in de kindertijd, dan heeft het kind een groeivertraging in vergelijking met leeftijdsgenoten. Dit komt door de langzame ontwikkeling van epifyse-kraakbeen.

Symptomen van het syndroom van Itsenko-Cushing, zoals cardiomyopathie in combinatie met hartritmestoornissen, hartfalen, arteriële hypertensie, kunnen tot de dood leiden.

Patiënten zijn vaak vertraagd, gevoelig voor depressieve stemmingen, lijden aan psychose. Frequente pogingen tot zelfmoord.

Diabetes mellitus, niet afhankelijk van pancreasaandoeningen, wordt in 10-20% van de gevallen gediagnosticeerd. De loop van steroïde diabetes is vrij eenvoudig en kan worden gecorrigeerd door gespecialiseerde medicijnen en een dieet te nemen.

Misschien de ontwikkeling van perifeer oedeem op de achtergrond van nocturie of polynurie. In dit opzicht lijden patiënten aan constante dorst.

Mannen lijden aan testiculaire atrofie, die vatbaar is voor feminisering. Ze hebben vaak schendingen van de potentie, gynaecomastie.

In verband met de remming van specifieke immuniteit, vindt de ontwikkeling van secundaire immuundeficiëntie plaats.

Vrouwen lijden vaak aan menstruatiestoornissen, onvruchtbaarheid, amenorroe en andere stoornissen op de achtergrond van hyperandrogenisme.

Oorzaken van het syndroom van Cushing

De oorzaken van de experts van Itsenko-Cushing syndroom identificeren het volgende:

De hypofyse-microadenoma is een goedaardige tumor met een glandulair gehalte die niet groter is dan 20 mm, maar beïnvloedt tegelijkertijd de toename van de hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon in het lichaam. Het is om deze reden dat moderne endocrinologen toonaangevend zijn in termen van de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom en in 80% van de gevallen pathologische symptomen veroorzaken.

Adenoom, adenocarcinoom, adenomatose van de bijnierschors leidt in 18% van de gevallen tot de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom. Tumorgroei verstoort de normale structuur en het functioneren van de bijnierschors, waardoor het hele lichaam niet goed functioneert.

Corticotropinomie van de longen, eierstokken, schildklier, prostaat, pancreas en andere organen veroorzaakt de ontwikkeling van het pathologische syndroom in niet meer dan 2% van de gevallen. Corticotropinoma is een tumor die een corticotroop hormoon produceert dat hypercorticisme veroorzaakt.

Misschien de ontwikkeling van de ziekte met langdurig gebruik van geneesmiddelen, waaronder glucocorticoïden of ACTH.

Het beloop van de ziekte kan progressief zijn met de volledige ontwikkeling van symptomen gedurende een periode van zes maanden tot een jaar, of geleidelijk met een toename van symptomen gedurende een periode van 2 tot 10 jaar.

Diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom

Als de patiënt een vermoeden heeft van het syndroom van Itsenko-Cushing, maar de inname van corticoïde hormonen van buitenaf volledig wordt uitgesloten, dan is het noodzakelijk om de ware oorzaak van hypercorticisme te bepalen.

Voor dit doel hebben moderne specialisten de volgende screeningstests, waardoor de diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom betrouwbaar is:

De studie van dagelijkse urine om de hormoonuitscheiding daarin te bepalen. Bevestigt de aanwezigheid van het syndroom, een toename van cortisol in de urine met 3 of meer keren.

Een kleine dosis dexamethason nemen. Normaal gesproken heeft dexamethason een neutraliserend effect op cortisol, waardoor het met meer dan 50% wordt verminderd. In de aanwezigheid van het syndroom zal dit niet gebeuren.

Het ontvangen van een grote dosis dexamethason kan de ziekte van Itsenko-Cushing onderscheiden van het syndroom. Als het niveau van cortisol onveranderd blijft ten opzichte van de uitgangswaarde, wordt de patiënt gediagnosticeerd met een syndroom, geen ziekte.

Urinalyse onthult de groei van 11-oxyketosteroïden en een daling in 17-cc.

Een bloedtest produceert hypokaliëmie, hemoglobine, cholesterol en de groei van rode bloedcellen.

MRI, CT van de hypofyse en bijnieren kan de aanwezigheid van een tumor bepalen, die de bron is van hypercorticisme.

Radiografie en CT van de wervelkolom en borstkas stellen u in staat om de aanwezigheid van complicaties van een pathologische aandoening te bepalen.

Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

Behandeling van het syndroom van Cushing is de verantwoordelijkheid van de endocrinoloog. Als wordt vastgesteld dat de oorzaak van de ontwikkeling van het syndroom bepaalde geneesmiddelen zijn, is het noodzakelijk deze uit te sluiten. Annulering van glucocorticoïde geneesmiddelen dient geleidelijk te worden uitgevoerd, gevolgd door vervanging door andere immunosuppressiva.

Als hypercorticoïdisme een endogene aard heeft, dan is het noodzakelijk om geneesmiddelen te gebruiken die de productie van cortisol beïnvloeden. Het kunnen medicijnen zijn zoals: aminoglutetimid, ketoconazol, cloditan, mitotaan.

Chirurgische interventie is noodzakelijk in het geval van detectie van een tumor in een of ander lichaamsdeel. Als het niet mogelijk is om de formatie te verwijderen, wordt de verwijdering van het hele orgaan weergegeven (meestal is het de operatie om de bijnieren te verwijderen). Ofwel de patiënt krijgt een behandeling met bestralingstherapie in de hypothalamus en de hypofyseklieren. Bestralingstherapie wordt zowel afzonderlijk als in combinatie met medicijncorrectie of na een operatie uitgevoerd. Hiermee bereikt u het beste effect en minimaliseert u het risico op herhaling.

Afhankelijk van de symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom krijgen patiënten de juiste therapie om de klinische symptomen van de pathologie te stoppen.

De volgende geneesmiddelen kunnen worden voorgeschreven:

Antihypertensiva (spironolacton, ACE-remmers);

Geneesmiddelen voor het verlagen van de bloedsuikerspiegel;

Geneesmiddelen voor de behandeling van osteoporose (calcitonine);

Kalmerende preparaten, etc.

Compensatie van een verminderd metabolisme is belangrijk.

Als de patiënt een operatie moet ondergaan om de bijnieren te verwijderen, wordt hormoonvervangingstherapie levenslang voorgeschreven.

Wat de prognose betreft, is het gebrek aan behandeling in 50% van de gevallen fataal, omdat onomkeerbare gevolgen in het lichaam optreden. In andere gevallen hangt de prognose af van de oorzaak van de ontwikkeling van hypercortisolisme. In aanwezigheid van goedaardige corticosteroïden is de prognose gunstig en in 80% van de gevallen begint de bijnier, na verwijdering van de tumor, volledig te functioneren.

De overleving na vijf jaar na verwijdering van een kwaadaardige tumor ligt in het bereik van 20 tot 25%. Als er een chronische bijnierinsufficiëntie is, wordt de hormoonsubstitutietherapie gedurende het hele leven uitgevoerd. Patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom moeten afzien van de barre werkomstandigheden en zich houden aan de normale dagelijkse routine.

Onderwijs: Het diploma in de specialiteit "Andrologie" werd verkregen na het passeren van een residentie bij de afdeling Endoscopische urologie van de Russische Academie voor Medisch Onderwijs in het urologiecentrum van het Central Clinical Hospital №1 van de Russische Spoorwegen (2007). Het was ook voltooid graduate school in 2010.

Downsyndroom is geen ziekte, het is een pathologie die niet kan worden voorkomen en genezen. Een foetus met het syndroom van Down in het 21e paar chromosomen heeft een derde extra chromosoom, met als resultaat dat hun aantal niet 46 is, maar 47. Downsyndroom wordt waargenomen bij één van 600-1000 pasgeborenen van vrouwen na de leeftijd van 35 jaar.

Edwards-syndroom is de op een na meest voorkomende genetische ziekte na het Down-syndroom geassocieerd met chromosomale aberraties. Bij het Edwards-syndroom is er sprake van een volledige of gedeeltelijke trisomie van het 18e chromosoom, waardoor zijn extra exemplaar wordt gevormd. Dit veroorzaakt een aantal onomkeerbare aandoeningen van het lichaam, die in de meeste gevallen onverenigbaar zijn met het leven.

Asthenisch syndroom is een psychopathologische aandoening die wordt gekenmerkt door een voortschrijdende ontwikkeling en die de meeste ziekten van het lichaam vergezelt. De belangrijkste symptomen van het asthenisch syndroom zijn vermoeidheid, slaapstoornissen, verminderde prestaties, prikkelbaarheid en lethargie.

Cushing-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, hoe te behandelen, prognose

Cushing-syndroom is een complex van klinische symptomen veroorzaakt door een hoog gehalte aan corticosteroïden in het bloed (hypercorticisme). Hypercortisolisme is een disfunctie van het endocriene systeem. De primaire vorm is geassocieerd met de pathologie van de bijnieren, en de secundaire vorm ontwikkelt zich met de nederlaag van het hypothalamus-hypofysaire systeem van de hersenen.

Glucocorticosteroïden zijn hormonen die alle soorten metabolisme in het lichaam reguleren. Synthese van cortisol in de bijnierschors wordt geactiveerd onder invloed van andrenocorticotroop hormoon (ACTH) van de hypofyse. De activiteit van de laatste wordt bepaald door de hormonen van de hypothalamus - corticoliberines. Het gecoördineerde werk van alle links van humorale regulatie zorgt voor de goede werking van het menselijk lichaam. Het verlies van ten minste één link van deze structuur leidt tot hypersecretie van corticosteroïden door de bijnieren en de ontwikkeling van pathologie.

Cortisol helpt het menselijk lichaam om zich snel aan te passen aan de effecten van negatieve omgevingsfactoren - traumatisch, emotioneel, besmettelijk. Dit hormoon is onmisbaar bij de implementatie van vitale functies van het lichaam. Glucocorticoïden verhogen de intensiteit van het katabolisme van eiwitten en aminozuren, terwijl ze gelijktijdig de splitsing van glucose remmen. Dientengevolge beginnen lichaamsweefsels te vervormen en atrofie, en hyperglycemie ontwikkelt zich. Vetweefsel reageert anders op het niveau van glucocorticoïden in het bloed: sommige versnellen het vetdepotproces, andere - de hoeveelheid vetweefsel neemt af. Water-elektrolyt onbalans leidt tot de ontwikkeling van myopathie en arteriële hypertensie. Verminderde immuniteit vermindert de algemene weerstand van het lichaam en verhoogt de gevoeligheid voor virale en bacteriële infecties. Wanneer hypercorticoïdisme de botten, spieren, huid, hartspier en andere inwendige organen beïnvloedt.

Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1912 door de Amerikaanse neurochirurg Harvey Williams Cushing, waardoor het zijn naam kreeg. N. Itsenko voerde een onafhankelijke studie uit en publiceerde zijn wetenschappelijke werk over de ziekte, iets later, in 1924, daarom is de naam van het Cushing-syndroom gebruikelijk in de post-Sovjetlanden. Vrouwen hebben veel meer kans om aan deze ziekte te lijden dan mannen. De eerste klinische symptomen verschijnen op de leeftijd van 25-40 jaar.

Het syndroom van Cushing manifesteert zich door een defect in het hart, stofwisselingsstoornissen, een speciaal type vetafzetting in het lichaam, schade aan de huid, spieren, botten en disfunctie van het zenuwstelsel en het voortplantingssysteem. Het gezicht van de patiënt is afgerond, de oogleden zwellen op en er verschijnt een heldere blos. Vrouwen merken overmatige groei van gezichtshaar. In het bovenste deel van het lichaam verzamelt zich niet veel vet. Striae verschijnen op de huid. Bij patiënten met een gestoorde menstruatiecyclus is de clitoris hypertrofisch.

Diagnose van het syndroom is gebaseerd op de resultaten van laboratoriumbepaling van cortisol in bloed, tomografische en scintigrafische onderzoeken van de bijnieren. Behandeling van pathologie is:

• bij de benoeming van geneesmiddelen die de secretie van corticosteroïden remmen,
• bij het uitvoeren van symptomatische therapie,
• bij chirurgische verwijdering van een neoplasma.

etiologie

De etiopathogenetische factoren van het syndroom van Cushing zijn onderverdeeld in twee groepen - endogeen en exogeen.

1. De eerste groep omvat hyperplastische processen en neoplasmata van de bijnierschors. Een hormoonproducerende tumor van de corticale laag wordt een corticosteroma genoemd. Van oorsprong is het adenoom of adenocarcinoom.
2. De exogene oorzaak van hypercorticisme is de intensieve en langdurige therapie van verschillende ziekten met corticosteroïden en corticotrope hormonen. Het syndroom van geneesmiddelen ontwikkelt zich met onjuiste behandeling met prednison, dexamethason, hydrocortison en diprospan. Dit is het zogenaamde iatrogene type pathologie.
3. Het pseudo-syndroom van Cushing heeft een soortgelijk klinisch beeld, maar wordt veroorzaakt door andere oorzaken die geen verband houden met schade aan de bijnier. Deze omvatten voedselovergewicht, alcoholafhankelijkheid, zwangerschap, neuropsychiatrische ziekten.
4. De ziekte van Cushing wordt veroorzaakt door een verhoogde productie van ACTH. De oorzaak van deze aandoening is hypofysaire microadenoma of corticotropinoma, gelokaliseerd in de bronchiën, teelballen of eierstokken. De ontwikkeling van deze goedaardige glandulaire tumor draagt ​​bij aan hoofdletsel, uitgestelde neuro-infecties, bevalling.

• Het totale hypercortisolisme ontwikkelt zich wanneer alle lagen van de bijnierschors worden aangetast.
• Gedeeltelijk gaat gepaard met een geïsoleerde laesie van individuele corticale zones.

Pathogenetische koppelingen van het syndroom van Cushing:

1. hypersecretie van cortisol
2. versnelling van katabolische processen
3. splitsing van eiwitten en aminozuren
4. structurele veranderingen in organen en weefsels,
5. verstoring van koolhydraatmetabolisme, leidend tot hyperglycemie,
6. abnormale vetafzettingen op de rug, nek, gezicht, borst,
7. zuur-base onbalans,
8. een verlaging van het kaliumgehalte in het bloed en een toename van natrium,
9. stijging van de bloeddruk
10. depressieve immuunafweer
11. cardiomyopathie, hartfalen, aritmie.

Personen die deel uitmaken van de risicogroep voor de ontwikkeling van hypercortisolisme:

• atleten
• zwangere vrouwen
• verslaafden, rokers, alcoholisten,
• psihbolnye.

symptomatologie

De klinische manifestaties van het syndroom van Cushing zijn divers en specifiek. In de pathologie ontwikkelt zich een disfunctie van het zenuwstelsel, het seksuele en het cardiovasculaire systeem.

1. Het eerste symptoom van de ziekte - morbide obesitas, gekenmerkt door ongelijke vetafzetting door het hele lichaam. Bij patiënten met subcutaan vetweefsel is het meest uitgesproken op de hals, het gezicht, de borst, de buik. Hun gezicht lijkt op de maan, hun wangen worden paars, onnatuurlijk blozen. Het figuur van de patiënt wordt onregelmatig van vorm - een volledig lichaam op dunne ledematen.
2. Op de huid van het lichaam verschijnen strepen of striae van een paars-blauwe kleur. Deze striae, waarvan het uiterlijk wordt geassocieerd met overstrekking en dunner worden van de huid op die plaatsen waar overtollig vet wordt afgezet. Huiduitingen van het syndroom van Cushing omvatten ook: acne, acne, hematomen en puntbloedingen, gebieden van hyperpigmentatie en lokale hyperhidrose, langzame genezing van wonden en snijwonden. De huid van de patiënt krijgt een "marmeren" tint met een uitgesproken vasculair patroon. Het wordt gevoelig voor schilfers en droogte. Op de ellebogen, nek en buik verandert de huid van kleur door overmatige afzetting van melanine.
3. De nederlaag van het spierstelsel komt tot uiting door hypotrofie en spierhypotonie. "Schuine billen" en "kikkerbuik" worden veroorzaakt door atrofische processen in de respectieve spieren. Met atrofie van de spieren van de benen en schoudergordel klagen patiënten over pijn op het moment van tillen en hurken.
4. Seksuele disfunctie manifesteert zich door menstruele onregelmatigheden, hirsutisme en hypertrichose bij vrouwen, verminderd seksueel verlangen en impotentie bij mannen.
5. Osteoporose is een afname van de botdichtheid en een schending van de microarchitectuur ervan. Soortgelijke fenomenen treden op bij ernstige metabolische stoornissen in de botten met een overheersende rol van katabolisme ten opzichte van botvormingsprocessen. Osteoporose manifesteert zich door artralgie, spontane botbreuken van het skelet, kromming van de wervelkolom - kyphoscoliosis. Botten beginnen te verdunnen en pijn te doen. Ze worden broos en broos. Patiënten slunderen, en zieke kinderen lopen achter op hun leeftijdsgenoten.
6. Met het verslaan van het zenuwstelsel, ervaren patiënten verschillende stoornissen, variërend van lethargie en apathie tot depressie en euforie. Bij patiënten met slapeloosheid, psychose, mogelijke zelfmoordpogingen. Schending van het centrale zenuwstelsel manifesteert zich door voortdurende agressie, woede, angst en prikkelbaarheid.
7. Veel voorkomende symptomen zijn: zwakte, hoofdpijn, vermoeidheid, perifeer oedeem, dorst, frequent urineren.

Het syndroom van Cushing kan mild, matig of ernstig zijn. Het voortschrijdende verloop van de pathologie wordt gekenmerkt door een toename van de symptomen gedurende het jaar en de geleidelijke ontwikkeling van het syndroom - in 5-10 jaar.

Bij kinderen wordt het syndroom van Cushing zelden gediagnosticeerd. Het eerste teken van de ziekte is ook obesitas. De echte puberteit is vertraagd: jongens zijn onderontwikkeld in de geslachtsdelen - de testikels en de penis, en bij meisjes is er ovariële disfunctie, hypoplasie van de baarmoeder en er is geen menstruatie. Tekenen van schade aan het zenuwstelsel, botten en de huid bij kinderen zijn hetzelfde als bij volwassenen. Een dunne huid is gemakkelijk te kwetsen. Op het verschijnen steenpuisten, acne vulgaris, lichen-achtige huiduitslag.

Zwangerschap bij vrouwen met het syndroom van Cushing komt zelden voor als gevolg van ernstige seksuele disfunctie. Haar prognose is ongunstig: vroegtijdige bevalling, spontane abortussen, vroegtijdige zwangerschapsafbreking.

Bij gebrek aan tijdige en adequate therapie leidt het syndroom van Cushing tot de ontwikkeling van ernstige complicaties:

• gedecompenseerde hartfalen
• acuut cerebrovasculair accident,
• sepsis,
• ernstige pyelonefritis,
• osteoporose met fracturen van de wervelkolom en ribben,
• bijniercrisis met bedwelming, drukval en andere pathologische symptomen,
• bacteriële of schimmelontsteking van de huid,
• diabetes zonder disfunctie van de pancreas,
• urolithiasis.

diagnostiek

De diagnose van het Cushing-syndroom is gebaseerd op anamnestische en fysieke gegevens, klachten van patiënten en testresultaten. Deskundigen beginnen met een algemeen onderzoek en besteden speciale aandacht aan de mate en aard van vetophopingen, de toestand van de huid van het gezicht en lichaam en de diagnose van het bewegingsapparaat.

1. Bepaal in de urine van de patiënt het niveau van cortisol. Met zijn toename met 3-4 keer wordt de diagnose van pathologie bevestigd.
2. Een test uitvoeren met "Dexamethason": bij gezonde mensen vermindert dit medicijn de hoeveelheid cortisol in het bloed en bij patiënten is er geen dergelijke daling.
3. In het hemogram - leukopenie en erytrocytose.
4. Bloedbiochemie - een overtreding van KOS, hypokaliëmie, hyperglycemie, dyslipidemie, hypercholesterolemie.
5. De analyse van osteoporose markers onthult een laag gehalte aan osteocalcine, een informatieve marker van botvorming, die wordt afgegeven door osteoblasten tijdens osteosynthese en gedeeltelijk de bloedbaan binnengaat.
6. Analyse van de TSH - vermindering van het niveau van schildklierstimulerend hormoon.
7. Bepaling van het cortisolgehalte in speeksel - bij gezonde mensen fluctueert het en bij patiënten daalt het 's avonds sterk.
8. Een tomografische studie van de hypofyse en de bijnieren wordt uitgevoerd om de oncogenese, de lokalisatie en de grootte ervan te bepalen.
9. X-ray onderzoek van het skelet - de definitie van tekenen van osteoporose en fracturen.
10. Echografie van de interne organen - een aanvullende diagnostische methode.

Specialisten op het gebied van endocrinologie, therapie, neurologie, immunologie en hematologie houden zich bezig met de diagnose en behandeling van patiënten met het syndroom van Cushing.

behandeling

Om van het syndroom van Cushing af te komen, is het nodig om de oorzaak te identificeren en het niveau van cortisol in het bloed te normaliseren. Als de pathologie werd veroorzaakt door een intensieve behandeling met glucocorticoïden, moeten ze geleidelijk worden afgebouwd of worden vervangen door andere immunosuppressiva.

Patiënten met het syndroom van Cushing worden opgenomen in de afdeling endocrinologie van het ziekenhuis, waar ze onder streng medisch toezicht staan. Behandelingen omvatten medicijnen, operaties en bestralingstherapie.

Medicamenteuze behandeling

Patiënten voorgeschreven remmers van bijniersynthese van glucocorticosteroïden - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihypertensiva - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretica - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglycemische geneesmiddelen - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• hartglycosiden - "Korglikon", "Strofantin",
• immunomodulatoren - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedativa - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminencomplexen.

Operatieve interventie

Chirurgische behandeling van het syndroom van Cushing bestaat uit het uitvoeren van de volgende soorten operaties:

Adrenalectomie - verwijdering van de aangetaste bijnier. Bij goedaardige neoplasmata wordt gedeeltelijke adrenalectomie uitgevoerd, waarbij alleen een tumor wordt verwijderd met behoud van organen. Het biomateriaal wordt verzonden voor histologisch onderzoek om informatie te verkrijgen over het type tumor en de weefseloorsprong. Na het uitvoeren van een bilaterale adrenalectomie, zal de patiënt glucocorticoïden levenslang moeten gebruiken.

Selectieve transsphenoldale adenomectomie is de enige effectieve manier om van het probleem af te komen. Hypofyse-neoplasma wordt door neurochirurgen via de neus verwijderd. Patiënten worden snel gerehabiliteerd en keren terug naar hun normale levensstijl.

Als een cortisol-producerende tumor zich in de pancreas of andere organen bevindt, wordt deze verwijderd door een minimaal invasieve ingreep of een klassieke operatie uit te voeren.

De vernietiging van de bijnieren is een andere methode om het syndroom te behandelen, waarmee het mogelijk is klierhyperplasie te vernietigen door scleroserende stoffen door de huid te injecteren.

Bestralingstherapie voor hypofyse-adenoom heeft een gunstig effect op dit gebied en vermindert de productie van ACTH. Draag het in het geval dat chirurgische verwijdering van het adenoom onmogelijk is of gecontra-indiceerd om gezondheidsredenen.

Bij kanker van de bijnieren in lichte en medium vorm is bestralingstherapie geïndiceerd. In ernstige gevallen, verwijder de bijnier en voorschrijven "Hloditan" met andere medicijnen.

Protontherapie op de hypofyse wordt voorgeschreven aan patiënten met onzekerheid van de artsen over de aanwezigheid van adenomen. Protonentherapie is een speciaal type radiotherapie waarbij versnelde ioniserende deeltjes inwerken op de bestraalde tumor. Protonen beschadigen het DNA van kankercellen en veroorzaken hun dood. De methode maakt het mogelijk om met maximale nauwkeurigheid naar een tumor te streven en deze op elke diepte van het lichaam te vernietigen zonder significante schade aan omliggende weefsels.

vooruitzicht

Het syndroom van Cushing is een ernstige ziekte die binnen een week niet verdwijnt. Artsen geven speciale aanbevelingen voor het organiseren van thuistherapie voor hun patiënten:

• Een geleidelijke toename van lichamelijke activiteit en een terugkeer naar het gebruikelijke ritme van het leven door middel van kleine training zonder vermoeidheid.
• Goede, rationele, uitgebalanceerde voeding.
• Het uitvoeren van mentale gymnastiek - kruiswoordpuzzels, puzzels, taken, logische oefeningen.
• Normalisatie van psycho-emotionele toestand, behandeling van depressie, preventie van stress.
• De optimale manier van werken en rusten.
• Home methoden van pathologie behandeling - lichte oefening, watergymnastiek, warme douche, massage.

Als de oorzaak van de pathologie een goedaardig neoplasma is, wordt de prognose als gunstig beschouwd. Bij dergelijke patiënten begint de bijnier na de behandeling volledig te werken. Hun kansen op herstel van ziekte nemen aanzienlijk toe. Bij bijnierkanker komt de dood meestal in een jaar voor. In zeldzame gevallen kunnen artsen de levensduur van patiënten verlengen voor maximaal 5 jaar. Wanneer onomkeerbare verschijnselen in het lichaam voorkomen en er geen competente behandeling is, wordt de prognose van de pathologie ongunstig.

Cushing's syndroom

Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologisch proces, waarvan de vorming wordt beïnvloed door hoge niveaus van glucocorticoïde hormoonspiegels. De belangrijkste is cortisol. De behandeling van de ziekte moet uitgebreid zijn en gericht zijn op het verminderen van de oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte.

Wat veroorzaakt de ziekte?

Het syndroom van Cushing kan om verschillende redenen voorkomen. De ziekte is onderverdeeld in drie typen: exogeen, endogeen en pseudosyndroom. Elk van hen heeft zijn eigen redenen voor het onderwijs:

1. Exogene. De redenen voor de ontwikkeling ervan zijn een overdosis of langdurig gebruik van steroïden tijdens de behandeling van een andere aandoening. In de regel gebruiken steroïden wanneer u astma, reumatoïde artritis moet genezen.
2. Endogene. De vorming ervan veroorzaakt een interne storing in het lichaam.
3. Psevdosindrom. Er zijn gevallen waarin een persoon symptomen bijwoont die lijken op de manifestaties van het syndroom van Cushing, maar dat is het in feite niet. Een dergelijke aandoening ontstaat als gevolg van overgewicht, alcoholische intoxicatie in een chronische vorm, zwangerschap, stress, depressie.

Hoe manifesteert de ziekte zich?

Het Cushing-syndroom bij elke patiënt manifesteert zich op zijn eigen manier. De reden is dat het lichaam van een bepaalde persoon op zijn eigen manier reageert op dit pathologische proces. De volgende zijn de meest voorkomende symptomen:

• gewichtstoename;
• zwakte, vermoeidheid;
• overmatige beharing;
• osteoporose.

Gewichtstoename

Heel vaak manifesteren de symptomen van de ziekte van Cushing zich in een snelle toename in gewicht. Deze prognose wordt opgemerkt bij 90% van de patiënten. In dit geval worden vetlagen op de maag, het gezicht en de nek afgezet. Handen en benen daarentegen worden dun.

Atrofie van spiermassa is merkbaar op de schouders en benen. Dit proces zorgt ervoor dat de patiënt symptomen heeft die verband houden met algemene zwakte en vermoeidheid. In combinatie met obesitas veroorzaakt deze manifestatie van de ziekte aanzienlijke moeilijkheden voor de patiënt tijdens het sporten. In bepaalde situaties kan een persoon gewond raken als hij opstaat of squats.

Huid dunner

Een vergelijkbaar symptoom bij het syndroom van Cushing komt vrij vaak voor. De huid wordt een marmeren tint, overtollige droogte en gebieden met lokale hyperhidrose. De patiënt heeft blauwheid en wondjes en wonden genezen heel lang.

Overmatige haarvorming

Dergelijke symptomen worden vaak bezocht door een vrouw die de ziekte van Itsenko-Cushing heeft. Haren beginnen zich te vormen op de borst, bovenlip en kin. De reden voor deze aandoening is de versnelde productie door de bijnieren van mannelijke hormonen - androgenen. Bij vrouwen wordt, naast dit symptoom, menstruatie waargenomen en bij mannen worden impotentie en verminderd libido waargenomen.

osteoporose

Deze pathologie wordt in 90% van de gevallen gediagnosticeerd bij patiënten met het syndroom van Cushing. Osteoporose manifesteert zich door pijnsyndroom, dat de botten en gewrichten aantast. De vorming van spontane fracturen van de ribben en ledematen is niet uitgesloten. Als de ziekte van Itsenko-Cushing het lichaam van het kind beïnvloedt, is er een merkbare achterstand van het kind in de ontwikkeling van groei.

cardiomyopathie

Bij Cushing-syndroom heeft deze aandoening vaak invloed op de patiënt. Cardiomyopathie is meestal van een gemengd type. Arteriële hypertensie, elektrolytafwijkingen of de katabole effecten van steroïden beïnvloeden de vorming ervan. Bij mensen worden deze symptomen opgemerkt:

• schending van het ritme van het hart;
• hoge bloeddruk;
• hartfalen.

Naast de gepresenteerde symptomen kan het syndroom van Cushing een dergelijke pathologie als diabetes veroorzaken. Het wordt bepaald in 10-20% van de gevallen. Het reguleren van de bloedsuikerspiegel kan met behulp van speciale medicijnen zijn.

Met betrekking tot het zenuwstelsel treden dergelijke manifestaties op:

• lethargie;
• depressie;
• euforie;
• slechte slaap;
• steroïde psychose.

De ontwikkeling van de ziekte bij kinderen

De ziekte van Itsenko-Cushing wordt bij jonge patiënten zeer zelden gediagnosticeerd. Maar de ernst van de cursus neemt een leidende positie in bij de endocriene pathologieën. Meestal van invloed op de kwaal van kinderen op oudere leeftijd. Maar we kunnen de vorming van het proces bij kinderen van voorschoolse leeftijd niet uitsluiten.

Het pathologische proces dekt zo snel vele soorten metabolisme, dus tijdige diagnose en therapie moeten zo snel mogelijk worden uitgevoerd.

Het eerste teken van ziekte bij kinderen is obesitas. Vet wordt opgeslagen in het bovenlichaam. Het gezicht krijgt een maanachtige vorm en de huidskleur is paarsrood. Patiënten in de voorschoolse leeftijd hebben een uniforme verdeling van onderhuids vetweefsel.

Groeivertraging wordt bij 90% van de patiënten gediagnosticeerd. In combinatie met overgewicht leidt dit tot uitdroging. Groeivertraging wordt gekenmerkt door de sluiting van de epifyseale groeizones.

Bij kinderen, zoals bij volwassenen, begint het haar te groeien, hoewel de echte puberteit wordt vertraagd. Bij jongens worden deze symptomen geassocieerd met een vertraging in de ontwikkeling van de testikels en de penis, en bij meisjes - in overtreding van de ovariële functie, baarmoederhypoplasie, gebrek aan zwelling van de borstklieren en menstruatie. De hoofdhuid begint delen van het lichaam te beïnvloeden, zoals de rug, de wervelkolom en ledematen.

Een kenmerkende manifestatie van het syndroom van Cushing is een schending van het trofisme van de huid. Dit symptoom komt tot uiting in de vorming van rekbanden. Ze richten zich in de regel op de onderbuik, de zijkanten, de billen en de binnenkant van de dijen. Deze stroken kunnen zowel in het enkelvoud als in het meervoud worden weergegeven. Hun kleur is roze en paars. De huid in dit proces wordt droog, dun, het is heel gemakkelijk pijn te doen. Vaak wordt het lichaam van het kind aangetast door zweren, schimmels, furunculose. De borst, het gezicht en de achterkant hebben acne. Op de huid van de romp en ledematen worden korstmosachtige uitslag gevormd. Acrocyanosis komt voor. De huid op de plek van de billen gaat gepaard met droogheid en bij aanraking zijn ze koud.

De ziekte van Itsenko-Cushing komt meestal tot uiting in kinderen in de vorm van osteoporose van het skelet. Als gevolg hiervan neemt de botmassa af. Ze worden broos en daarom komen vaak fracturen voor. De laesie wordt toegepast op vlak bot en buisvormig. Wanneer een fractuur optreedt, worden zijn eigen klinische kenmerken genoteerd: de afwezigheid of scherpe vermindering van pijn op de plaats van de fractuur. Tijdens genezing kan een voldoende grote omvang en een lang bestaande callus worden gevormd.

Het Itsenko-Cushing-syndroom veroorzaakt pathologische veranderingen ten opzichte van het cardiovasculaire systeem bij kinderen. Dit manifesteert zich in de vorm van hypertensie, elektrolyten-onbalans en hormonale insufficiëntie. Verhoogde bloeddruk is in dit geval verplicht. Dit is een aanhoudend en vroeg symptoom van de ziekte. Drukwaarden zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. De hij is jonger, de bloeddruk zal hoger zijn. Tachycardie wordt bij bijna alle patiënten vastgesteld.

Neurologische en mentale stoornissen komen voor bij jonge patiënten. De volgende kenmerken zijn kenmerkend voor dergelijke symptomen:

• multifocale;
• versleten;
• variërende ernst;
• dynamiek.

Vaak is er een overtreding van de psyche. Deze toestand manifesteert zich in een depressieve stemming, opwinding, vaak nemen patiënten zelfmoordgedachten bij. Wanneer het syndroom van Cushing een stabiele remissie heeft bereikt, verdwijnen al deze manifestaties snel.

Kinderen worden vaak gediagnosticeerd met tekenen van steroïde diabetes, die optreedt zonder acidose.

Therapeutische activiteiten

De behandeling van de ziekte omvat allereerst maatregelen waarvan het doel is om de oorzaak van de pathologie te elimineren en de hormonale achtergrond in balans te brengen. Het Itsenko-Cushing-syndroom kan drie behandelingsmethoden suggereren:

Het is erg belangrijk om de behandeling op tijd te starten, omdat volgens de statistieken, als de therapie niet gestart is in de eerste 5 jaar na het begin, de dood in 30-50% van de gevallen optreedt.

Medicamenteuze therapie

Deze behandeling richt zich op een complex van geneesmiddelen waarvan de actie gericht is op het verminderen van de productie van hormonen in de bijnierschors. Vaak schrijft de arts medicijnen voor in combinatie met andere behandelingsmethoden. Voor de behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom kan de patiënt deze geneesmiddelen voorschrijven:

In de regel moeten deze geneesmiddelen worden gebruikt wanneer de chirurgische behandelmethode geen positief resultaat oplevert of het eenvoudigweg onmogelijk is om de operatie uit te voeren.

Stralingstherapie

Het gebruik van deze behandelmethode is raadzaam in het geval dat de aandoening werd veroorzaakt door hypofyse-adenoom. Bestralingstherapie als gevolg van het effect op de hypofyse vermindert de productie van adrenocorticotroop hormoon. In de regel wordt deze therapiemethode uitgevoerd in combinatie met een medicamenteuze of chirurgische behandeling. Vaak is het dankzij de combinatie met medicijnen dat het versterkte effect van bestralingstherapie op de behandeling van het syndroom van Cushing optreedt.

Chirurgische interventie

Voor de behandeling van de ziekte wordt vaak een voorgeschreven operatie voorgeschreven. Het omvat de verwijdering van adenoom met behulp van microchirurgische technieken. De patiënt wordt heel snel beter en de effectiviteit van een dergelijke therapie is 70-80%. Als het syndroom van Cushing werd veroorzaakt door een tumor in de bijnierschors, omvat de operatie maatregelen om dit neoplasma te verwijderen. Als de ziekte erg moeilijk is, zullen de artsen twee bijnieren verwijderen, waardoor de patiënt glucocorticoïden zijn hele leven lang als vervangende therapie zal moeten gebruiken.

De ziekte van Itsenko-Cushing is een aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde productie van glucocorticoïde hormonen door de bijnieren. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn obesitas en hoge bloeddruk. Behandeling geeft alleen positieve resultaten als alle therapeutische procedures tijdig zijn uitgevoerd.

Itsenko-Cushing-syndroom - wat het is, symptomen, diagnose en behandeling

Itsenko-Cushing-syndroom is een zeldzame ziekte die het gevolg is van te veel van het hormoon cortisol in het lichaam. Cortisol is een hormoon dat normaal door de bijnieren wordt geproduceerd en dat essentieel is voor het leven. Het stelt mensen in staat om te reageren op stressvolle situaties, zoals ziekte, en treft vrijwel alle weefsels van het lichaam.

1 Ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing

Cortisol wordt geproduceerd tijdens bursts, meestal 's morgens vroeg, met een zeer kleine hoeveelheid' s nachts. Itsenko-Cushing-syndroom is een aandoening waarbij te veel cortisol wordt geproduceerd door het lichaam zelf, ongeacht de oorzaak.

De ziekte is het gevolg van te veel van het hormoon cortisol in het lichaam.

Sommige patiënten hebben deze aandoening omdat de bijnieren een tumor hebben die te veel cortisol produceert. Anderen leren over de ziekte van Itsenko-Cushing en wat het is, omdat ze te veel van het hormoon ACTH produceren, waardoor de bijnieren cortisol produceren. Wanneer ACTH is afgeleid van de hypofyse, wordt het de ziekte van Cushing genoemd.

Over het algemeen is deze aandoening vrij zeldzaam. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, en de meest voorkomende leeftijd van dergelijke aandoeningen in het lichaam is 20-40 jaar.

Bij mannen kan de oorzaak van het syndroom van Itsenko-Cushing een lange inname van steroïde geneesmiddelen, met name steroïdtabletten, inhouden. Steroïden bevatten een kunstmatige versie van cortisol.

2 Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

De belangrijkste symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom worden weergegeven in de onderstaande tabel. Niet alle mensen met deze aandoening hebben al deze tekenen en symptomen. Sommige mensen hebben weinig of "milde" symptomen, misschien alleen gewichtstoename en onregelmatige menstruatie.

Andere mensen met een meer ernstige vorm van de ziekte kunnen bijna alle symptomen hebben. De meest voorkomende symptomen bij volwassenen zijn gewichtstoename (vooral in het lichaam en vaak niet gepaard met gewichtstoename in de armen en benen), hoge bloeddruk en veranderingen in geheugen, stemming en concentratie. Extra problemen, zoals spierzwakte, worden veroorzaakt door het verlies van eiwitten in de weefsels van het lichaam.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

Bij kinderen manifesteert het syndroom van Itsenko-Cushing zich door obesitas met langzamere groeisnelheden.

Slecht kortetermijngeheugen

Overmatige haargroei (vrouwen)

Rood, blozend gezicht

Extra vet in de nek

Dunne huid en striae bij het Itsenko-Cushing-syndroom

Zwakte in de heupen en schouders

3 Diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom

Vanwege het feit dat niet elke persoon met het Itsenko-Cushing-syndroom alle tekenen en symptomen heeft en omdat veel kenmerken van het syndroom, zoals gewichtstoename en hoge bloeddruk, algemeen zijn voor de algemene bevolking, kan het moeilijk zijn om de ziekte van Itsenko te diagnosticeren. Cushing alleen gebaseerd op symptomen.

Dientengevolge, gebruiken de artsen laboratoriumtests om een ​​ziekte te helpen diagnostiseren. Deze tests bepalen waarom te veel cortisol wordt geproduceerd of waarom normale hormooncontrole niet goed werkt.

De meest gebruikte tests meten de hoeveelheid cortisol in speeksel of urine. Je kunt ook controleren of er te veel cortisolproductie is door een kleine pil, dexamethason, te geven, die cortisol nabootst. Dit wordt de dexamethason-onderdrukkingstest genoemd. Als het lichaam cortisol goed reguleert, zullen de cortisolspiegels dalen, maar dit zal niet gebeuren bij een persoon met het syndroom van Cushing. Deze tests zijn niet altijd in staat om de aandoening definitief te diagnosticeren, omdat andere ziekten of problemen overmatig cortisol of abnormale controle van de cortisolproductie kunnen veroorzaken.

Cortisolspiegels kunnen worden bepaald door urine-analyse.

Deze omstandigheden worden "pseudo-drogende toestanden" genoemd. Vanwege de gelijkenis van symptomen en laboratoriumtestresultaten tussen het Cushing-syndroom en pseudo-drogende omstandigheden, moeten artsen mogelijk een aantal tests uitvoeren en moeten ze mogelijk omstandigheden behandelen die kunnen leiden tot pseudo-cushing-omstandigheden, zoals depressie, om ervoor te zorgen dat cortisol wordt normaal tijdens de behandeling. Als dat niet het geval is, en vooral als de fysieke kenmerken verslechteren, is de kans groter dat de persoon een echte jeuk-cushing-aandoening heeft.

• fysieke activiteit;
• slaapapneu;
• depressie en andere psychische stoornissen;
• zwangerschap;
• pijn;
• spanning;
• ongecontroleerde diabetes;
• alcoholisme;
• extreme obesitas.

4 Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

De enige effectieve behandeling voor de ziekte van Itsenko-Cushing is het verwijderen van een tumor, de vermindering van het vermogen om ACTH te produceren of de verwijdering van de bijnieren.

Na verwijdering van de bijnieren door een operatie

Er zijn andere complementaire benaderingen die kunnen worden gebruikt om sommige symptomen te behandelen. Diabetes, depressie en hoge bloeddruk zullen bijvoorbeeld worden behandeld met conventionele medicijnen die voor deze aandoeningen worden gebruikt. Daarnaast kunnen artsen extra calcium of vitamine D of een ander geneesmiddel voorschrijven om botuitdunning te voorkomen.

Verwijdering van een hypofysetumor door chirurgie

Het verwijderen van een hypofysetumor door een operatie is de beste manier om de ziekte van Itsenko-Cushing kwijt te raken. De operatie wordt aanbevolen voor diegenen die een tumor hebben die zich niet verspreidt in het gebied buiten de hypofyse, en die duidelijk zichtbaar genoeg zijn om anesthesie te ondergaan. Dit wordt meestal gedaan door door de neus of bovenlip en door de sinusspier te gaan om de tumor te bereiken. Dit staat bekend als transsfenoïdale chirurgie, waardoor je niet door de bovenste schedel in de hypofyse kunt vallen. Deze route is minder gevaarlijk voor de patiënt en stelt u in staat sneller te herstellen.

Operatie om de hypofysetumor te verwijderen

Als alleen de tumor wordt verwijderd, blijft de rest van de hypofyse intact, zodat deze uiteindelijk normaal functioneert. Dit is succesvol voor 70-90% van de mensen wanneer ze worden uitgevoerd door de beste chirurgen van de hypofyse. Succespercentages weerspiegelen de ervaring van de chirurg die de operatie uitvoert. De tumor kan echter terugkeren naar 15% van de patiënten, waarschijnlijk als gevolg van onvolledige verwijdering van de tumor tijdens een eerdere operatie.

radiosurgery

Andere behandelingsmogelijkheden zijn bestralingstherapie voor de gehele hypofyse of doelbestralingstherapie (radiosurgery genoemd), wanneer de tumor zichtbaar is op een MRI. Het kan worden gebruikt als de enige behandeling als hypofyse-chirurgie niet volledig succesvol is. Deze benaderingen kunnen tot 10 jaar duren om volledig effect te hebben. In de tussentijd nemen patiënten medicijnen om de productie van bijniercortisol te verminderen. Een van de belangrijke bijwerkingen van bestralingstherapie is dat het andere hypofysecellen kan beïnvloeden die andere hormonen vormen. Als gevolg hiervan moet tot 50% van de patiënten binnen 10 jaar na de behandeling een nieuwe hormoonvervanging ondergaan.

Verwijdering van de bijnier door chirurgie

Het verwijderen van beide bijnieren elimineert ook het vermogen van het lichaam om cortisol te produceren. Aangezien bijnierhormonen essentieel zijn voor het leven, moeten patiënten dan de rest van hun leven elke dag cortisol-achtig hormoon en het hormoon florinef innemen, dat de balans van zout en water regelt.

medicijnen

Hoewel sommige veelbelovende geneesmiddelen in klinische onderzoeken worden getest, werken geneesmiddelen die momenteel beschikbaar zijn om de cortisolspiegels te verlagen, indien afzonderlijk toegediend, niet goed als langdurige behandelingen. Deze geneesmiddelen worden meestal gebruikt in combinatie met bestralingstherapie.

Itsenko-Cushing-syndroom (hypercortisolisme): oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologisch symptomatisch complex dat ontstaat door hypercorticisme. Langdurige behandeling met glucocorticoïden is ook een van de redenen voor de ontwikkeling van het pathologische proces. Het syndroom wordt waargenomen bij mensen van 20 tot 45 jaar. Gevallen van de ontwikkeling van het Cushing-syndroom bij kinderen en ouderen zijn niet uitgesloten. Meestal ontwikkelt het syndroom zich bij vrouwen.

Het is niet nodig om de ziekte van Itsenko-Cushing (BIC) en Cushing te vergelijken. De ziekte impliceert secundair hypercortisolisme, dat zich ontwikkelt met gestoorde regulerende mechanismen die het hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem regelen. Behandeling van het syndroom wordt uitgevoerd na onderzoek van de oorzaken en provocerende factoren.

oorzaken van

De belangrijkste oorzaken van het optreden van het Itsenko-Cushing-syndroom zijn hyperproductie van adrenocorticotroop hormoon en plotseling gevormde corticotrofe adenomen in de hypofyse. Dit leidt tot uitgesproken endocriene en hypothalamische aandoeningen. De belangrijkste oorzaken van het syndroom zijn onder meer:

• Hypofyse-microadenoom is een goedaardige glandulaire formatie van niet meer dan 10 mm groot. De tumor beïnvloedt de toename van het adrenocorticotroop hormoon in het lichaam. Volgens endocrinologen is dit de belangrijkste reden voor de ontwikkeling van het syndroom. Pathologische symptomen verschijnen in 83% van de gevallen;
• Adenomatose van de bijnierschors, adenocarcinoom en adenoom leidde tot de progressie van het syndroom en de ziekte van Cushing in 19%. Overgroei van de tumor leidt tot verstoring van de normale structuur en het werk van de bijnierschors;
• Corticotropinomie van de longen, schildklier, prostaat, alvleesklier, eierstokken en andere organen. Door een tumor ontwikkelt zich in 2% van de gevallen een pathologisch syndroom. Corticotropinom produceert een corticotroop hormoon dat hypercorticisme veroorzaakt;
• Verstoorde secretie van biologisch actieve componenten;
• Als gevolg van overmatige productie van cortisol treedt een katabolisch effect op, dat wil zeggen, de eiwitstructuren van spieren, huid, botten, inwendige organen, enz. Breken geleidelijk af, deze toestand leidt tot atrofie en degeneratie van weefsels;
• Verhoogde intestinale absorptie van glucose veroorzaakt het optreden van steroïde diabetes;
• Overtreding van het vetmetabolisme. Deze aandoening wordt gekenmerkt door overmatige afzetting van vet in bepaalde delen van het lichaam en uitputting in andere gebieden als gevolg van verschillende gevoeligheid voor glucocorticoïden;
• Te hoge niveaus van cortisol beïnvloeden de nieren, leidend tot elektrolytenstoornissen (hypernatriëmie en hypokaliëmie), verhoogde druk en verstoring van de processen van dystrofie in spierweefsels;
• Langdurig gebruik van geneesmiddelen die glucocorticoïden of adrenocorticotroop hormoon bevatten.

Hartfalen, cardiomyopathie en aritmie ontstaan ​​door hypercorticisme van de hartspier. Cortisol remt de immuniteit, zodat het syndroom van Cushing bij kinderen de opkomst van verschillende infectieziekten veroorzaakt.

Provocerende factoren voor de opkomst van het Itsenko-Cushing-syndroom

Elke pathologie in de klieren kan het uiterlijk van een persoon veranderen, de voortplantingsfunctie remmen, een negatief effect hebben op de conditie van de bloedvaten en het hart. Daarom zijn experts bijzonder voorzichtig om nieuwe informatie te onderzoeken over de pathogenese, oorzaken en provocerende factoren van het Itsenko-Cushing-syndroom. De factoren die leiden tot het optreden van het syndroom zijn:

• ontstekingsproces in de arachnoid mater. Begeleid door de vorming van adhesies (arachnoid);
• hoofdletsel, hersenschudding;
• encefalitis - ontsteking van de hersenstructuren veroorzaakt door pathogene micro-organismen of tekenactiviteit;
• meningitis - ontsteking van de membranen van de hersenen en het ruggenmerg;
• erfelijkheid;
• ernstige intoxicatie;
• schade aan het centrale zenuwstelsel.

Het Cushing-syndroom kan een progressief beloop hebben met de manifestatie van alle symptomen binnen een jaar, of geleidelijk met een toename van de symptomen van 2 tot 10 jaar.

symptomen

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom zijn eigenaardig en het is onmogelijk om zelfstandig te begrijpen wat de verschijning van bepaalde tekens veroorzaakt. Alleen een arts kan een juiste diagnose stellen door alle symptomen te onderzoeken. De symptomen zijn als volgt:

• Volgens statistieken is het belangrijkste symptoom bij 90% van de gevallen van het Itsenko-Cushing-syndroom obesitas. Vetafzettingen komen voor op de buik, het gezicht, de nek en de rug. Het gezicht krijgt een maanvorm, de huid heeft een donkerrode kleur met een blauwachtige tint (zie foto hierboven). Als er vet wordt afgezet in het gebied van de zevende halswervel, dan treedt er een "bizon" bult op;
• Wat het spierstelsel betreft, patiënten hebben spieratrofie, lage tonus en spierkracht. Specifieke symptomen van het syndroom zijn:
  • kleine hoeveelheid gluteus en femorale spieren;
  • ondervoeding van de buikspieren wordt gekenmerkt door gedeeltelijke afwezigheid van subcutaan weefsel;
  • hernia vezelachtige structuur van de voorste buikwand.
• De huid krijgt een "marmeren" schaduw met een uitgesproken vasculair gaas, peeling en droogheid verschijnen. Rekken vindt plaats op de huid van de bovenste ledematen, dijen, borst, billen en buik - blauwe of paarse strepen, die 2 cm lang worden, sterke huiduitslag op de huid (acne), onderhuidse bloedingen, heldere pigmentatie van sommige huidgebieden zijn niet uitgesloten. Op de handpalmen wordt de huid dunner;
• Atrofie en botschade zijn geen uitzondering - osteoporose, resulterend in zeer ernstige pijn, breuken, botafwijkingen, kyphoscoliose (kromming van de wervelkolom in de frontale en sagittale vlakken) en scoliose (misvorming van de drie vlakken van de wervelkolom). Door de compressie van de wervels verschijnt een slouch en neemt de groei af. Bij het Cushing-syndroom bij kinderen is er een groeivertraging, als gevolg van het vertragen van de ontwikkeling van de epifysaire plaat;
• Cardiale spieraandoeningen leiden tot de ontwikkeling van cardiomyopathie, die wordt gekenmerkt door hartslag, atriale fibrillatie en symptomen van hartfalen. Deze symptomen kunnen dodelijk zijn;
• Bij het syndroom van Cushing lijdt en manifesteert het centrale zenuwstelsel zich:
  • lethargie;
  • langdurige depressie;
  • psychoses;
  • poging tot zelfmoord.
• In 22% van de gevallen ontwikkelen patiënten steroïde diabetes mellitus, wat niet gepaard gaat met enige verstoring van het functioneren van de pancreas. Het verloop van diabetes is in lichte mate, met een gematigd insulinegehalte, en wordt snel uitgebalanceerd met een individueel gekozen dieet en geneesmiddelen die de bloedsuikerspiegel verlagen. Mogelijke ontwikkeling van perifeer oedeem, polyurie (verhoogde urinevorming) en nocturie (vaak urineren 's nachts);
• Bij vrouwen is het optreden van hyperandrogenisme mogelijk - een pathologie van het endocriene systeem gekenmerkt door dergelijke symptomen:
  • virilisatie is een symptoomcomplex dat wordt gekenmerkt door het verschijnen van mannelijke kenmerken bij vrouwen (lichaamsbouw, stem, haargroei, enz.);
  • hirsutisme - overmatige groei van terminaal haar (taai, lang en donker) van een mannelijk type bij vrouwen;
  • hypertrichose - een ziekte die zich manifesteert in overmatige haargroei op ongewone huidgebieden;
  • overtreding van de menstruatiecyclus;
  • onvruchtbaarheid.

Mannen met het syndroom van Cushing vertonen de volgende symptomen:

• feminisering - de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken die kenmerkend zijn voor vrouwen;
• testiculaire atrofie of testiculaire atrofie - een pathologische aandoening waarbij de geslachtsklieren (testikels) sterk worden verkleind;
• lage seksuele begeerte en erectiestoornissen;
• gynaecomastie - een toename van de borstklieren met hypertrofie van vetweefsel.

Symptomen van het Cushing-syndroom bij kinderen zijn zeldzaam, maar de ernst is niet minder dan bij andere endocriene systeemaandoeningen. Het syndroom is meer vatbaar voor adolescenten.

Omvang van de ziekte van Cushing

Er zijn geen vormen, stadia of typen van het syndroom, de ziekte van Cushing is verdeeld in drie gradaties van klinisch verloop. De graden zijn als volgt:

• Milde symptomen zijn mild: osteoporose kan afwezig zijn, de menstruatie blijft behouden;
• de gemiddelde graad heeft uitgesproken symptomen, maar er zijn geen complicaties;
• met ernstige complicaties ontwikkelen:
  • spieratrofie;
  • hypokaliëmie - lage dichtheid van kaliumionen in het bloed;
  • hypertensieve nefropathie - de nederlaag van de kleine nierslagaders met arteriële hypertensie;
  • ernstige psychische stoornissen - een groep ziekten die wordt gekenmerkt door complicaties van het beloop en de therapie.

Naast graden zijn er twee kuren met Cushing:

• progressief. Het wordt gekenmerkt door een snelle (binnen 7 maanden) toename van symptomen en complicaties;
• torpid. Pathologische veranderingen worden geleidelijk gevormd over een periode van 10 jaar.

diagnostiek

Bij de allereerste vermoedens van het Itsenko-Cushing-syndroom, wordt de exogene bron van glucocorticoïde inname uitgesloten, anamnestische en fysieke gegevens worden bestudeerd. De eerste stap is om de belangrijkste oorzaak van hypercorticisme te achterhalen. Voor dit doel wordt de diagnostiek uitgevoerd met behulp van screeningtesten:

• bepaling van uitscheiding van cortisol in de dagelijkse urine. Als het niveau van cortisol 4 keer wordt verhoogd, dan duidt dit op een betrouwbare diagnose van het syndroom van Cushing of de ziekte zelf;
• kleine dexamethasontest. De ziekte van Cushing omvat het nemen van dexamethason, wat helpt om cortisolwaarden significant te verlagen, maar zonder reductiesyndroom.

Om de belangrijkste bron van hypercortisolisme te bepalen, wordt adrenale scintigrafie, magnetische resonantie of computertomografie van de hypofyse gedaan. Radiografie, computertomografie van de borst en wervelkolom wordt uitgevoerd om de complicaties van het syndroom te diagnosticeren. Biochemische analyse van bloed helpt bij het diagnosticeren van elektrolytafwijkingen, secundaire insulineafhankelijke diabetes mellitus type 1, enz.

behandeling

Voor de behandeling wordt een speciaal mechanisme gebruikt dat bestralingstherapie combineert (gammatherapie en protonbestraling van de hypofyse). Met behulp van gammatherapie wordt straling geëmitteerd door radioactieve isotopen van verschillende tumoren. Er zijn enkele verschillen tussen gammatherapie en protonbestraling van de hypofyse:

• grote dosis straling;
• schade aan nabijgelegen organen treedt niet op;
• één procedure is genoeg;
• de volgende bestraling van de hypofyse wordt pas zes maanden later uitgevoerd;
• protonbestraling is effectiever bij de ziekte van Itsenko-Cushing.

Voor het beste resultaat worden bepaalde medicijnen voorgeschreven.

Medicamenteuze therapie

Symptomatische therapie omvat het gebruik van antihypertensiva, suikerverlagende geneesmiddelen en diuretica. Ook benoemd:

• hartglycosiden:
  • Korglikon is een snelwerkend medicijn dat milde vormen van hartdisfunctie behandelt en zelden bijwerkingen veroorzaakt;
  • Strofantin - een medicijn met een sterk en langdurig effect, helpt bij chronisch hartfalen, bijwerkingen zijn mogelijk;
  • Digoxine - behandelt ernstige vormen van hartfalen, is beschikbaar in de vorm van tabletten en oplossing voor injectie, bijwerkingen zijn mogelijk;
  • Celanid is een mild en geleidelijk geneesmiddel dat helpt bij gematigde manifestaties van hartfalen, zelden bijwerkingen veroorzaakt;

Bij het juiste gebruik van hartglycosiden kan slechts 6% tekenen van intoxicatie vertonen.

• immunomodulatoren:
  • Interferon - het medicijn helpt het beschermende complex te vergroten;
  • Licopid is een krachtige immunomodulator, het medicijn is gecontra-indiceerd voor zogende en zwangere vrouwen;
  • Arbidol - antiviraal middel met een immunomodulerend effect;
  • Lymphomyosot is een homeopathisch geneesmiddel met anti-oedeem en lymfedrainage-effecten;
  • Ismigen - een geneesmiddel voor de preventie van virale ziekten;
  • Imudon - een medicijn dat het slijmvlies van de mondholte beschermt tegen virussen en bacteriën;
• antidepressiva:
  • Amitriptyline is een geneesmiddel uit de groep van tricyclische antidepressiva. Het heeft een kalmerend, kalmerend en anxiolytisch effect;
  • Imipramine - het medicijn verbetert de gemoedstoestand, vermindert het gevoel van depressie;
  • Clomipramine - het medicijn heeft antihistaminica en adrenoceptor-blokkerende werking;
  • Maprotiline - een medicijn dat de werking van fenamine versterkt en de remmende effecten van reserpine verzwakt;
• sedativa:
  • Valerian - vermindert nervositeit prikkelbaarheid, bevordert de slaap, verbetert het effect van slaappillen;
  • Passiebloem - verlicht aanvallen, vergemakkelijkt in slaap vallen;
  • Motherwort - heeft een mild ontspannend effect, balanceert de hartslag;
• vitaminetherapie. Voorgeschreven medicijnen met vitamine C, P, K, B15, B1, enz.;
• medicamenteuze therapie voor osteoporose. bereidingen:
  • Denozumab;
  • Oestrogeen-progestinecomplexen;
  • bisfosfonaten;
  • Calcitonine van zalm.

Als de aard van het syndroom van Cushing iatrogeen is, is een geleidelijke afschaffing van glucocorticoïden en hun vervanging door andere geschikte immunosuppressiva vereist. In het geval van de endogene aard van hypercortisolisme, is de toediening van geneesmiddelen die de steroïdogenese in de bijnieren onderdrukken (Chloditan, Mamomit, Elipten, enz.) Voorgeschreven.

Chirurgische interventie

Met tumorbeschadiging van de longen, de hypofyse en de bijnieren, wordt chirurgische verwijdering van de laesies uitgevoerd. Als dit niet mogelijk is, wordt een enkele of bilaterale verwijdering van de bijnier (adrenalectomie) of radiotherapie van het gebied van de hypothalamus-hypofyse gedaan. Bestralingstherapie wordt gedaan in combinatie met chirurgische of medische behandeling.

De postoperatieve periode voor chronische bijnierinsufficiëntie bij patiënten die adrenalectomie hebben ondergaan, houdt een constante hormoonsubstitutietherapie in.

Alternatieve behandelingen

Naast medicamenteuze behandeling en chirurgie, kunnen enkele alternatieve methoden voor de behandeling van het syndroom en de ziekte van Cushing worden toegepast. Deze omvatten:

• voeding;
• behandeling van folk remedies;
• lichaamsbeweging.

eten

Bij het syndroom van Cushing neemt het niveau van corticosteroïde hormonen toe, wat duidelijke veranderingen in het werk van verschillende weefsels en organen veroorzaakt. Dieet heeft geen grote invloed op de productie van cortisol en andere hormonen, maar u moet de juiste voeding niet onderschatten. Strikte therapietrouw helpt om het metabolisme te normaliseren en te reguleren.

Het dieet moet niet veel verzadigde vetzuren zijn (margarine, mayonaise, boter), maar het is noodzakelijk om de producten te verhogen met het gehalte aan vitamine D (eieren, harde kaas, zuivelproducten). Ook voedsel nodig dat calcium bevat (kwark, melk, sesam, groenten).

Bij obesitas is het beter om de inname van zout, dierlijke vetten en vloeistoffen te verminderen. Sterke thee, sterke drank en koffie moeten volledig worden geëlimineerd en vervangen door lichte soepen, gekookt vlees, ontbijtgranen. Bij steroïde diabetes wordt het aangeraden om meer eiwitten te eten, het aandeel koolhydraten en vetten te verminderen.

Folk remedies

Voor adjuvante therapie van het syndroom van Cushing wordt behandeling met folkremedies toegepast. Voordat u zich tot de traditionele geneeskunde wendt, moet u alles weten over de pathologie: wat het is, oorzaken, factoren en wat kunnen complicaties zijn. Het geld omvat:

• Duindoorn sap. Gebruik in zuivere vorm in 50 ml gedurende 1 uur voor de maaltijd driemaal daags. Het omhullende bezit beschermt het maagslijmvlies tegen de effecten van maagsap en elimineert de symptomen van een maagzweer;
• Lindenhoning. 1 eetlepel van het product opgelost in een glas warm water en drink drie glazen gedurende de dag;
• Knoflookinfusie. Nuttig bij steroïde diabetes, een middel om het suikergehalte te verlagen. Het is noodzakelijk om de knoflookteentjes fijn te wrijven, kokend water te gieten en 30 minuten te laten trekken. Drink drie keer per dag een half glas in kleine slokjes;
• Infusie van de vruchten van lijsterbes. Een eetlepel gedroogd fruit giet een glas kokend water. Laat intrekken, na driemaal daags een half glas te hebben gedronken.

oefeningen

Oefening is goed voor het syndroom en de ziekte van Cushing. Het wordt aanbevolen om regelmatig een lichte lichamelijke inspanning uit te voeren, ze helpen om stress te verlichten, gewicht te verliezen en de juiste hoeveelheid spiermassa te vergroten. De meest effectieve manier is yoga, die het metabolisme, de immuniteit en hormoonspiegels in balans houdt.

het voorkomen

Als preventieve maatregel is het aanbevolen om eenmaal per jaar een röntgenfoto van het Turkse zadel te maken, om de visuele velden en de concentratie van adrenocorticotroop hormoon in het bloedplasma te bestuderen. Het is onmogelijk om de symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom te negeren, omdat veranderingen die tot de dood kunnen leiden zich kunnen ontwikkelen. Niet aanbevolen zware oefeningen, overwerk, stress, etc.

vooruitzicht

De prognose hangt af van de aard van de tumor - goedaardig of kwaadaardig. Als de patiënt een goedaardig corticosteroma heeft, is de daaropvolgende prognose positief, maar tegelijkertijd is het functioneren van een gezonde bijnier bij slechts 85% van de patiënten vatbaar voor volledig herstel. Over het algemeen hangt de prognose af van de oorzaken, beschikbaarheid, ernst van exacerbaties, tijdige diagnose en behandeling. Patiënten moeten onder toezicht staan ​​van een endocrinoloog. Ziekte en syndroom zijn niet hetzelfde, dus experts houden rekening met alle verschillen tussen oorzaken en symptomen.