Een urineanalyse is een pijnloze, maar zeer informatieve procedure. Detectie van een verhoogd aantal rode bloedcellen in de urine van een kind wordt hematurie of erythrocyturie genoemd.

Rode bloedcellen worden gedetecteerd door microscopie van het urinesediment dat is gevormd na 2 uur bezinken. Het neerslag wordt verzameld en gecentrifugeerd en vervolgens onder een microscoop onderzocht. Rode bloedcellen en andere items die zichtbaar zijn voor de onderzoeker worden geteld. Het aantal cellen wordt geregistreerd als het aantal elementen in het gezichtsveld.

Wat betekent het als er rode bloedcellen in de urine zitten?

Erytrocyten - bloedgevormde elementen, hemoglobinedragers. Met een grote omvang kunnen rode bloedcellen normaal niet door de niermembranen gaan, met uitzondering van afzonderlijke elementen. Als het rode bloedcelniveau verhoogd is in de urine van het kind, betekent dit dat:

• hoge doorlaatbaarheid van de wanden van de haarvaten van de nieren;
• er zijn aandoeningen van het glomerulaire apparaat van de nieren;
• mogelijk microtrauma van het slijmvlies van de urinewegen.

Een relatief gezond kind heeft een kortstondige en omkeerbare toename van rode bloedcellen in de urine tijdens overmatige fysieke en mentale stress.

Hematurie wordt waargenomen bij kinderen met pathologische aandoeningen veroorzaakt door:

• nier- en urinewegziekten;
• andrologische en gynaecologische ziekten;
• langdurig gebruik van antibiotica of niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (aspirine, ibuprofen, paracetamol);
• intoxicatie door infectieziekten, chemische vergiftiging.

Erytrocyten in de urine foto onder de microscoop

Tabel met normen

De snelheid van erytrocyten in de urine bij kinderen hangt af van de studiemethode van het monster.

Normentabel voor jongens en meisjes met verschillende laboratoriummethoden voor het bestuderen van urine-analyse

Hematurie bij kinderen kan van verschillende ernst zijn. Indicatoren van de mate van hematurie, bepaald door het sediment van gecentrifugeerde urine in de analyse gepresenteerd door de tabel.

Artsen beschouwen de Nechyporenko-methode als de meest informatief voor het bepalen van het aantal rode bloedcellen. Een gemiddeld deel van de urine wordt 's morgens na het slapen, minimaal 10 ml, binnen een uur naar het laboratorium gebracht.

Is er een verschil in de analyse van meisjes en jongens?

Erytrocyten in de urine bij gezonde kinderen van verschillende geslachten en leeftijden mogen niet door afzonderlijke elementen worden of kunnen worden gedetecteerd. Gegevens uit de medische literatuur die de leeftijd en geslachtsnormen van erytrocyten in de urine van kinderen aangeven, worden niet gepresenteerd.

Bij adolescente meisjes kan menstruatiebloed de urinetest binnenkomen. Het wordt meisjes afgeraden tijdens de menstruatie te plassen. Voordat de analyse wordt verzameld, wordt een grondige hygiëne van de geslachtsorganen bij kinderen van beide geslachten uitgevoerd.

Veranderen referentiewaarden met de leeftijd?

De referentiewaarde is het gemiddelde statistische resultaat van een onderzoek van een groot aantal gezonde mensen voor elke laboratoriumindicator. De referentiewaarden voor het gehalte aan erythrocyten in de urine veranderen niet met de leeftijd.

MV Markina in de handleiding "Algemeen klinisch bloed, urine-testen, hun indicatoren, referentiewaarden, veranderende parameters in pathologie" (Novosibirsk, 2006) geeft aan over rode bloedcellen in de urine: normaal zijn rode bloedcellen afwezig of onder microscopie worden ze tot 2 in het veld gedetecteerd view. Wat betekent een verhoogd aantal rode bloedcellen in de urine van een vrouw?

Waarom is er een toename in het aantal rode cellen?

Oorzaken van verhoogde rode bloedcellen in de urine van een kind:

• neoplasmen van de urogenitale organen;
• glomerulonefritis en pyelonefritis;
• infectieuze laesies van het urogenitale kanaal;
• nierschade, letsel;
• hoge bloeddruk;
• vergiftiging met chemische of natuurlijke toxines.

Het is noodzakelijk om te bepalen waarom veel rode bloedcellen worden gevonden in de urine van de kinderen. Pathologie kan renale (renale) en extrarenale (extrarenale) aard zijn. Het zal helpen om de bron van de probleemstudie van de grootte, vorm van rode bloedcellen te identificeren.

veranderd

Geef de nierkarakteristieken van hematurie aan:

• parallelle detectie van verhoogd eiwit;
• nierfalen;
• de aanwezigheid van morfologisch veranderde rode bloedcellen.

Veranderde rode bloedcellen verschillen van normaal in grootte, vorm, hemoglobinegehalte. Een zwakke zure of zwakke alkalische urine veroorzaakt een lichte zwelling van de rode bloedcellen. In een zure omgeving verliezen rode bloedcellen hemoglobine en lijken ze op gebleekte ringetjes. Het proces wordt uitlogen genoemd.

Wanneer je de analyse van een fase-contrastmicroscoop bestudeert, kun je acanthocyten overwegen - veranderde erytrocyten met uitwassen van de celwand. De detectie van acanthocyten in de verhouding van 5% tot alle gevonden rode lichamen is een zeker teken van verminderde glomerulaire filtratie.

onveranderd

Als er in het urinemonster van het kind onveranderde rode bloedcellen waren, is het mogelijk:

• in combinatie met leukocytose tumoren in de nieren, blaas, urineleiders;
• verwondingen van de nieren, blaas, urethra;
• stollingsstoornissen aangeboren of verworven;
• infectie;
• compressie van de nierader;
• verhoogde bloeddruk;
• vergiftiging met medicijnen, chemicaliën, vergiften van plantaardige of dierlijke oorsprong.

Zelfs de onbeduidende aanwezigheid van onveranderde rode bloedcellen in de urine van een kind vereist verdere diagnostische maatregelen - echografie, röntgenfoto's met contrast, MRI en andere studies.

Medicijnvergiftiging kan rode bloedcellen in de urine veroorzaken.

Redenen voor een baby

Bij de baby van de eerste week van het leven kan in de urine tot 3 rode bloedcellen zichtbaar zijn. Hematurie bij een baby wordt gediagnosticeerd in de aanwezigheid van aangeboren of intra-uteriene ontwikkelingsstoornissen:

• polycystische nierziekte;
• hydronefrose;
• nierneuroblastoom.

Abnormale ontwikkeling van de urinewegen vindt plaats in 7,5 gevallen per 10.000 pasgeborenen. De meest voorkomende aangeboren aandoening bij zuigelingen is hydronefrose. Erythrocyturie van een pasgeborene met uitwendig welbevinden biedt redenen voor vroege detectie van anomalieën, waardoor de effectiviteit van de behandeling toeneemt.

Wat betekent temperatuur?

Als de lichaamstemperatuur van een kind stijgt, betekent dit een infectieus-inflammatoir proces. De veroorzakers van bacteriële ziekten van de urineleiders zijn Escherichia coli, Escherichia coli, Klebsiella, Streptococcus, Staphylococcus, Mycobacterium, Candida-fungi. Bij kinderen treedt besmetting op bij slechte hygiëne van het perineum, medische manipulaties, verminderde immuniteit, ontstekingsziekten van de dikke darm.

Wanneer de temperatuur de doorlaatbaarheid van de vaatwand verhoogt, verlaten rode bloedcellen de grenzen van de niercapillairen en komen ze in de urine terecht. Bacteriële ontsteking veroorzaakt zwelling en schade aan de bloedvaten van het slijmvlies van de urinewegen, verminderde nierfunctie.

Handige video

Zie hoe je gemakkelijk urine kunt verzamelen voor analyse van een jong kind:

Hematurie bij kinderen: oorzaken, symptomen, behandeling

Uitscheiding van bloed in de urine wordt waargenomen bij verschillende ziekten van de urinewegen, hemorrhagische diathese, enkele veel voorkomende ziekten en verwondingen. Dringende en zorgvuldige verklaringen vereisen evenzeer ziekten met macro- en microhematurie voor een tijdige en juiste behandeling.

In de eerste plaats moet echter in gedachten worden gehouden dat een aantal exogene en endogene stoffen urine een kleur geven die hematurie simuleert. Bovendien is er een "valse hematurie". Een aantal exogene stoffen - voedingsproducten (bieten, rabarber, snoepjes met aniline kleurstoffen), medicinale stoffen (pyramide en zijn derivaten) verf urine karmozijnrood en rood; Alexandrijns blad, riboflavine - in geel. Endogene stoffen - zouten van urinezuur geven urine een rode kleur (luier heeft een rode rand van uraten), hematoporfyrine in hemathoporinurie is verzadigd rood, homogentisic zuur in alcaptonuria is geel (bij het staan ​​wordt urine van oxidatie door zuurstof groenachtig blauw en zwart ). Wanneer hemoglobinurie in de urine kleurstofbloed lijkt. Bij ernstige hemolyse is de urine bloedig, soms zwart.

"Valse" hematurie komt voor van bloed dat de urine binnendringt van naburige organen en gebieden: van het rectum in een poliep, fracturen, wonden en schaafwonden van het perineum, vulva, bloedingen uit de vagina. Daarom is een grondig onderzoek van dit gebied altijd noodzakelijk.

Ware hematurie

Er is dezelfde frequentie van hematurie met laesies van het nierparenchym en de urinewegen. Het is noodzakelijk om te onderscheiden:

initiële hematurie (initiaal) met meer significante bloedkleuring van het eerste deel van de urine;

terminaal (definitief) met normale verkleuring van de eerste porties urine, bloedafgifte met de laatste porties;

totale (volledige) uniforme kleuring door bloed van alle urine.

Door het verzamelen van vers vrijgegeven urine in 2 of 3 glazen, zelfs vóór laboratoriumanalyses van de urine en onderzoek van de patiënt, is het vaak mogelijk om de lokalisatie van de pijnlijke focus te bepalen.

Hematurie van de urethra. Dit is voornamelijk initiële hematurie, wat wijst op een pijnlijk proces in de periferie van de urethra of in het kanaal zelf. Vaak als een onafhankelijke selectie van bloed uit de urethra met bloedige korsten bij de uitwendige opening van de urethra.

in geval van een verwonding van de urethra, die wordt gekenmerkt door een triade: onvrijwillige bloedafgifte, pijnlijke urineretentie, bloeding en zwelling op het perineum;

met poliepen en papillomen van de urethrale mucosa. Plassen is niet moeilijk en pijnloos;

met stenen in de urethra, voornamelijk bij jongens, urineren moeilijk, pijnlijk (een kenmerkende eigenschap - kinderen houden zich vaak vast aan de penis), urine drupt onwillekeurig;

bij acute ontstekingsziekten van de urethra;

bij de ziekte van Reiter (enterokokkeninfectie met een drietal urethritis, polyartritis en conjunctivitis);

met ulceratie van de voorhuid en uitwendige monding van de urethra;

met vreemde lichamen in de urethra, urineren is moeilijk, er zijn mucopurulente afscheiding;

wanneer urethra in jonge meisjes valt: pijnlijk, bij aanraking bloedend ringvormig uitsteeksel van donkerrode kleur, zachte consistentie; de uitwendige opening van de urethra is zichtbaar in het midden, vaak met lichte erosie, soms met bloedingen; brandend en moeilijk urineren, soms gratis, niet-pijnlijk urineren.

Hematurie bij ziekten van de blaas is terminaal of totaal. Terminale hematurie wordt waargenomen:

als een van de belangrijkste symptomen van ontsteking van de blaashals (een complicatie van de griep) en ook een scherpe afkoeling van de onderste helft van het lichaam;

voornamelijk met kleine blaasstenen aan de binnenmond van de urethra. Naast hematurie en pijn is er een plotselinge onderbreking van de urinestroom;

met een zeer zeldzame vorm van villous papillomas bij kinderen met lokalisatie in de blaashals. Lange villi verstoppen soms het lumen en komen eraf.

Totale hematurie kan van verschillende ernst zijn en met een andere kleur van urine, die kan variëren van roze tot bruinbruin en soms bloedstolsels.

bij acute hemorragische cystitis (een complicatie van de griep en sommige andere infectieziekten) met frequent pijnlijk urineren om te plassen, met pus in de urine. Binnen een paar dagen kan het worden genezen met sulfa-medicijnen en antibiotica (chlooramfenicol, tetracycline), furadonine en warme sedentaire baden;

met blaasstenen. Stenen van de blaas en urethra komen vooral voor bij jongens, vooral in gebieden met een warm klimaat (hier in de Centraal-Aziatische en Transkaukasische republieken). Vrij bewegende stenen veroorzaken totale hematurie na een lange wandeling, fysieke inspanning (dus niet-permanent). Soms, als de steen de mond van de urethra sluit, wordt de stroom urine plotseling onderbroken. Röntgenfoto's bevestigen niet altijd de aanwezigheid van stenen in de blaas, omdat uraten en cystine-stenen geen schaduwen geven;

met blaastuberculose (wat altijd secundair is aan niertuberculose). Hematurie wordt in dit geval veroorzaakt door de aanwezigheid van bloedende ulcera en gaat gepaard met frequente pijnlijke impulsen, verbranding aan het einde van de urine, emissie en verstoring van de algemene toestand. Elke langdurige hemorrhagische cystitis is verdacht van blaastuberculose. In de urine is naast bloed ook pus en kunnen er tuberculeuze bacillen zijn (bacterioscopie en seeden zijn noodzakelijk);

met papilloma van de blaas (een zeldzame ziekte bij kinderen) Hematurie is niet-permanent, pijnloos met de aanwezigheid van bloedstolsels, soms een wormachtige vorm;

verwondingen aan de blaasletsels zijn:

met intraperitoneale breuken van de blaas, waaruit alle urine in de buikholte stroomt, gevolgd door de ontwikkeling van een shock en peritonitis;

met extraperitoneale breuken van de blaas (vorming van pijnlijke zwelling in het suprapubische gebied, frequente aandrang met een kleine hoeveelheid urine in het bloed of volledige anurie);

met individuele intolerantie voor sommige geneesmiddelen (urotropine, etc.).

behandeling

Kinderen met vreemde lichamen in de urethra, papillomen, verzakking van de urethra moeten naar de urologische of chirurgische afdeling van het ziekenhuis worden gestuurd. Bij stenen van de urethra worden hete baden voorgeschreven, overvloedig gedronken, de introductie van 2-5 ml 0,5-1% novocaïne-oplossing in de urethra en in enkele minuten 2-5 ml steriele warme (37 °) vaseline-olie. Bij gebruik van blaasstenen rust, kou op het suprapubische gebied, 10% calciumchlorideoplossing, vitamine P en C en een spaarzaam dieet. Spontane ontlading van de steen is mogelijk als de diameter in millimeters niet meer dan een derde van de leeftijd van het kind in jaren bedraagt. Als de blaassteen deze grootte overschrijdt, moet deze onmiddellijk worden verwijderd.

Met blaastuberculose worden getoond: de belangrijkste behandeling tegen tuberculose met ftivazid, streptomycine, PAS; krampstillers - platifilline, papaverine, sedativa - luminaal gedurende de nacht; calciumbereidingen, vitamine C en P, complex B.

In het geval van letsels van de urethra en blaas, is een dringende verwijzing naar de urologische of chirurgische afdeling en, indien geïndiceerd, voorlopige anti-shock maatregelen noodzakelijk. Het ledigen van de blaas wordt alleen uitgevoerd door een suprapubische punctie van de blaas (met een vertraagde ziekenhuisopname). Vervoer is noodzakelijk in rugligging.

Hematurie bij verschillende aandoeningen van de nieren en het nierbekken (meestal totaal). Waargenomen bij inflammatoire nierziekten (voor deze ziekten zijn goed voor 80% van de gevallen hematurie), acute nefritis (diffuse en focale), subacute extracapillary nefritis, exacerbatie van chronische nefritis.

In acute nefritis of volledig uitgedrukt klassieke triade urine syndroom (proteïnurie, hematurie en cylindruria), oedemateuze syndroom (wallen, pasteus gezicht, gezwollen benen, oedeem zelden sereuze holten) cardiovasculaire syndrome (diffuse capillaritis, hypertensie en myocardiale dystrofie ), of slechts twee van deze syndromen worden geïdentificeerd. Monosymptomatische nefritis komt veel minder vaak voor.

Acute focale glomerulonefritis wordt gekenmerkt door microhematurie, zelden kortdurende bruto hematurie, secundaire albuminurie zonder verhoging van de arteriële druk. Met subacute extracapillaire nefritis vanaf de eerste dagen worden alle drie syndromen uitgesproken.

Dringende maatregelen in de acute periode:

rust, bedrust;

dieet. Aanvankelijk 1-2 losdagen op een suikerfruitdieet: 15 g suiker per 1 kg gewicht per dag (niet meer dan 300 g per dag) en 500-1000 g rauw fruit. Totdat de patiënt genoeg urine begint af te geven (in de oligoanurieperiode), moet de hoeveelheid vocht per dag gelijk zijn aan de diurese van de vorige dag; na de vastendagen wordt een koolhydraat-plantaardige zoutvrije tafel voorgeschreven en vanaf het einde van de 1e week worden zuivelproducten toegevoegd - kefir, acidophilus, kwark. Voor uitgesproken oedemateuze en cardiovasculaire syndromen na vastendagen, wordt een rijstfruitdieet zonder zout aangeraden gedurende 5-7 dagen, vervolgens een koolhydraatgroente-fruittafel zonder toevoeging van tafelzout tot een uitgesproken afname van oedeem en hypertensie;

antibiotica gedurende 10 dagen of meer, bij voorkeur op een antibioticum;

corticosteroïden met nefrotisch en langdurige hematuric vormen door methoden (zoutdieet beperking tot 1-1,5 g per dag), het doel van kaliumchloride 0,5-1 g driemaal daags, besturing over het uiterlijk van occult bloed in ontlasting, een geleidelijke vermindering van de dosis corticosteroïden om de afschaffing te voltooien;

antihistaminica (difenhydramine, suprastin);

calciumbereidingen, vitamine C, P, complex B.

pyelitis

Bij acute pyelonephritis gaat pyelitis, een ontstekingsproces gelokaliseerd aan de grens tussen het slijmvlies van het nierbekken (cups) en de papillen van het nierparenchym, naar het nierweefsel. De aanwezigheid van een rijk vasculair netwerk in dit gebied is vaak de oorzaak van hematurie. Het is altijd nodig om herhaalde analyses van urine uit te voeren, omdat het urinesediment in sommige delen van de urine normaal kan zijn (blokkering van een van de ureters, reno-renale reflex). In geval van langdurige en terugkerende cursus voor verwijdering van aangeboren afwijkingen en nierbekken stenen, vaak waardoor de chronische pyuria, toont een speciale urologisch onderzoek - X-ray van de nieren en urinewegen, excretory urography, retrograde pyelografie en soms cystochromoscopy.

In de vroege kinderjaren, met pyelitis, hebben algemene symptomen (in de vorm van koorts met intoxicatie) de overhand, bij oudere kinderen zijn lokale fenomenen (pyurie en dysurische verschijnselen) meer uitgesproken.

rust, bedrust;

anti-inflammatoire behandeling: etazol, sulfacetamide, urosulfan (met goede diurese), chlooramfenicol, tetracycline monomitsin 7-10 dagen na een tweede kuur van 5 dagen interval of furadonin (furazolidin);

calciumsupplementen, vitamine C, P, groene thee;

een spaarzaam dieet met uitzondering van extractieve stoffen;

met ernstige bloed- of plasmatransfusies.

Hematurie voor niertuberculose

Microhematurie (zelden brutale hematurie), pyurie met "aseptische" urine moet de arts altijd waarschuwen. Bacterioscopisch onderzoek van urine, steriele urinecultuur op speciale media en vaccinatie van de cavia voor de detectie van tuberculeuze bacillen moet worden uitgevoerd. Verhoogde temperatuur is niet altijd het geval. De algemene toestand mag niet worden verstoord, pijn in de nieren, dof of koliekachtig, vaak frequent aandrang om te plassen, dysurie wordt waargenomen wanneer het tuberculeuze proces overgaat in de blaas.

De behandeling is vergelijkbaar met die van blaastuberculose.

Nierziekte moet worden gedifferentieerd van nefroptose, hydronefrose en renale tuberculose, die soms ook nierkoliek hebben.

Behandeling van niet-acute nierkoliek, in geval van vermoedelijke aanwezigheid van stenen, wordt uitgevoerd in de chirurgische of urologische afdeling. Noodhulp:

warme baden, rust;

antispasmodische middelen en analgetica, injectie van atropine (platifillina) met promedolom (omnopon), droogextract meekrap, enatin, avisan, Cystenalum (laatste zijnde een antispasmodische beroep vier middelen dragen bij tot het loskomen van de stenen en hebben een diuretische effect). Als nierkoliek niet scherp is, wordt codeïne met analgin en atropine binnen voorgeschreven (doses van alle aangegeven gemiddelden naar leeftijd).

Hematurie voor hydronefrose

Hydronefrose is een dunwandige cyste in een verstijfde nier als gevolg van verstoring van de normale stroom urine daaruit. Oorzaken zijn aangeboren (anomalie van de urineleiders, vernauwing, krommingen, nauwe voorhuid) of verworven (bekkenblokken en urineleiders, abnormale positie van de nier). De nieren zijn vergroot, het bekken is uitgerekt, met dunnere wanden. Bij langzame ontwikkeling, samen met onkarakteristieke klachten, wordt periodiek een plotselinge uitscheiding van grote hoeveelheden urine waargenomen. Met de snelle ontwikkeling van hydronefrose wordt pijn van de aard van nierkoliek waargenomen. Soms als gevolg van niet-permanente obstakels voor de uitstroom van urine, zijn er af en toe pijnlijke verschijnselen: het optreden van een "tumor" in het laterale lumbale gebied en nierkoliek, gevolgd door een grote hoeveelheid urine, vaak met hematurie, vervolgens een afname van de "tumor" (nier) en het verdwijnen van pijn. De algemene toestand verergert als een infectie samenkomt, de effecten van nierinsufficiëntie met azotemie nemen toe. Constante observatie van de uroloog is noodzakelijk.

Hematurie in polycysteuze nieren

Dit is een aangeboren afwijking van de ontwikkeling van de nieren, bestaande uit een reeks cysten met waterige of gelachtige inhoud, met lagen van het nierparenchym tussen hen in.

in de lumbale regio worden dichte, knolachtige formaties gepalpeerd;

langzaam stijgend nierfalen;

gevoel van zwaarte in het lumbale gebied als gevolg van het rekken van de vezelige capsule;

soms nierkoliek, dan het uiterlijk van polyurie met abnormaal urinesediment, met hematurie als gevolg van de complicatie van nefritis en congestie.

Voor een vroege diagnose is pyelografie noodzakelijk, bij voorkeur retrograde. Zachte modus, constante observatie van de uroloog.

Hematurie voor nierschade

Nierblessures zijn onderverdeeld in:

blauwe plekken in het niergebied zonder het nierweefsel te scheuren. symptomen:

pijn bij het voelen van het lumbale gebied met spierpijn en spanning;

macro- of microhematurie;

vaak tijdelijke anurie;

blauwe plekken met breuken van het nierweefsel (vaak in combinatie met schade aan andere organen van de buikholte). symptomen:

ernstige pijn in de lumbale regio met spierpijn en spanning;

vaak zwelling in de zij- en voorkant van de buik als gevolg van retroperitoneale hematoom;

vaak shock met anurie.

Dringende maatregelen: kinderen met nierschade moeten op een liggende manier naar de urologische of chirurgische afdeling worden vervoerd. Volgens indicaties is het noodzakelijk om een ​​anti-shockbehandeling uit te voeren, pijnstillers voor te schrijven.

Andere oorzaken van hematurie bij kinderen

In geval van congestieve nieren veroorzaakt door insufficiëntie van het cardiovasculaire systeem, in het geval van subacute septische endocarditis, in het geval van nodulaire periarteritis.

Met "sport" hematurie. Na intensieve sportoefeningen en wedstrijden kan er soms sprake zijn van microhematurie (minder vaak grove hematurie), die binnen 3-7 dagen verdwijnt.

In het geval van individuele intolerantie voor sommige medicijnen of onvoldoende vochtinname tijdens het gebruik van bepaalde medicijnen. Bijvoorbeeld, sulfonamiden, die kristallijne gemethyleerde verbindingen vormen, veroorzaken soms tijdelijke anurie en irritatie van het nierparenchym met de afgifte van bloed, eiwit en cilinders. Na de afschaffing van deze geneesmiddelen en de benoeming van overvloedig drinken van 2% soda-oplossing, urinewegsyndroom met hematurie snel voorbij.

Hematurie voor niertumoren

Kwaadaardige nier-embryomen - Wilms-tumoren, adenosarcomen, adenomyosarcomen, rhabdosarcomen (tot de grootte van het hoofd van een kind) komen vooral voor bij kinderen jonger dan 5 jaar. De tumoren zijn dichte consistencine, enigszins klonterig, en in het begin goed afgebakend, met expansieve groei binnen de vezelige niercapsule, dan vindt de groei plaats in de mediale richting.

het eerste vroege symptoom is de detectie van een tumor, voornamelijk eenzijdig, die uitstrekt boven de buikomtrekken aan één kant van de buik;

in het begin lichte pijn;

hematurie is soms een laat symptoom vanwege het gebrek aan communicatie van de tumor met het nierbekken, macroperiodurea met nierkoliek wordt als uitzondering waargenomen;

vaak verhoogde bloeddruk en koorts;

altijd versnelde ESR, vaak uitgesproken leukocytose;

veranderingen in de röntgenfoto - een veel voorkomende black-out van de buik met de beweging van darmlieren in de andere richting;

spataderen van de zaadbal, soms bij jongens met de linkse Wilms-tumor.

Neuroblastomen zijn afkomstig van de bijnieren of sympathische zenuwen en zijn een veel voorkomende tumor bij kinderen.

Het verschil tussen neuroblastoom en Wilms-tumor:

niet zo duidelijk afgebakend

verplaatsing van de niertumor komt naar beneden,

het lijkt meer hobbelig

er is een relatief snelle groei van de tumor met de overgang naar de middelste lijn voor de wervelkolom,

geeft vroege uitzaaiingen, voornamelijk aan het skelet,

tumorcellen worden vaak gevonden in punctaat borstbeen.

Niertumoren moeten worden onderscheiden van:

hydronefrose (aangeboren bij jonge kinderen), waarvan de sterke punten voor erkenning zijn:

elastisch-elastische consistentie, lokalisatie van de hoofdweg voor de ruggengraat en minder lateraal,

de afwezigheid op de radiografie van de verplaatsing van de dikke darm,

niet constant hoge temperatuur

met polycystische nieren, waarbij er gewoonlijk een bilateraal proces is waarbij niertumoren uiterst zeldzaam zijn.

Behandeling van niertumoren is werkzaam met voorafgaande en soms met daaropvolgende radiotherapie.

Hematurie als een manifestatie van geïsoleerd urinair syndroom bij kinderen

Onder hematurie begrijpen de aanwezigheid van rode bloedcellen in de urine. Geeft dit altijd pathologie aan? Kan erytrocyturie normaal zijn? Zo ja, hoeveel en hoe vaak? Er zijn geen definitieve antwoorden op deze vragen.

Onder hematurie begrijpen de aanwezigheid van rode bloedcellen in de urine. Geeft dit altijd pathologie aan? Kan erytrocyturie normaal zijn? Zo ja, hoeveel en hoe vaak? Er zijn geen definitieve antwoorden op deze vragen. Velen beschouwen de aanwezigheid van enkele erytrocyten in de ochtendurine verzameld na een geschikt toilet als een normale variant [2, 15, 19]. Tegelijkertijd vereisen kinderen, die af en toe rode bloedcellen hebben geïsoleerd in de algemene analyse van urine, observatie en een specifiek onderzoeksalgoritme voor vaak meerdere maanden.

Gezien hematurie als een manifestatie van geïsoleerd urinair syndroom (IC), is het noodzakelijk om rekening te houden met zowel de mate van manifestatie ervan als de mogelijkheid om het te combineren met andere veranderingen in urine-analyse en, bovenal, met proteïnurie.

Volgens de ernst van onderscheiden macro- en microhematurie. Bij bruto hematurie krijgt de urine een roodachtig bruine kleur (de kleur van "vleesafval"). Bij microhematurie verandert de kleur van de urine niet, maar bij microscopisch onderzoek is de mate van hematurie anders. Het is raadzaam om uitgesproken hematurie (meer dan 50 rode bloedcellen in het gezichtsveld), matig (30-50 per p / sp) en onbetekenend (tot 10-15 per p / c) te onderscheiden.

Het moet onderscheidende hematurie en duur zijn. Het kan een korte-termijn (bijvoorbeeld tijdens het passeren van de steen) hebben intermitterende stroom, zoals het geval is met de ziekte Berger - een uitvoeringsvorm van IgA-nefropathie, en gekenmerkt door aanhoudende, aanhoudende natuurlijk handhaven verschillende mate van ernst vele maanden of zelfs jaren ( verschillende varianten van glomerulonefritis, erfelijke nefritis, sommige soorten nierdysplasie). Het kan asymptomatisch zijn (met een aantal aangeboren en erfelijke aandoeningen van de nieren) of gepaard gaan met dysurie of pijnsyndroom (met nierkoliek).

Op de plaats van optreden van hematurie is nier en extrarenaal. De aanwezigheid in de urine sediment van de zogenaamde "change" van rode bloedcellen is niet altijd indicatief voor hun renale oorsprong, omdat hun morfologie is vaak afhankelijk van de osmolaliteit van urine en de duur van het verblijf in het tot het sediment microscopie [26]. Op hetzelfde moment, "ongemodificeerde" rode bloedcellen in de urine renale oorsprong (b.v. bruto hematurie vanwege breuk van de basaalmembraan in sommige vormen van glomerulonefritis of hemorragische koorts met nierinsufficiëntie en het ontstaan ​​van trombus syndroom, evenals renale tuberculose, met Wilms tumor ). Op zijn beurt is nierhematurie verdeeld in glomerulair en tubulair. Voor glomerulaire hematurie is het voorkomen van erytrocytcilinders in het urinesediment typisch, maar dit wordt alleen waargenomen bij 30% van glomerulaire hematurie [25]. Meer betrouwbaar kan de nierkarakteristiek van hematurie worden vastgesteld met behulp van fasecontrastmicroscopie van het urinesediment [13].

Glomerulaire hematurie (Tabel 1), als een manifestatie van IC, komt voornamelijk voor in niet-inflammatoire laesies van de glomerulaire capillairen; meer precies, in de afwezigheid van een uitgesproken proliferatieve reactie van het mesangium. De enige uitzondering is IgA-nefropathie, die lange tijd kan voorkomen zonder extrarenale manifestaties. Ziekten waarbij hematurie gepaard gaat met extrarenale symptomen morfologisch hebben een uitgesproken proliferatieve aard van de ontstekingsreactie, hetzij overwegend van de zijde van het mesangium of van de endotheliale bekleding van de glomerulaire capillairen.

Tubulaire hematurie wordt waargenomen bij een verscheidenheid aan ziekten van zowel congenitale als verworven oorsprong (tabel 2).

Het mechanisme van nierhematurie. Tot op heden is er geen enkel begrip van de pathogenese van renale hematurie. Vanzelfsprekend kunnen rode bloedcellen alleen de urinewegen van de nier vanuit het capillaire bed binnendringen en wordt hematurie bij nierpathologie traditiegetrouw geassocieerd met schade aan de glomerulaire haarvaten. Bij microhematurie gaan erytrocyten door de anatomische poriën in het basaalmembraan vanwege de verhoogde doorlaatbaarheid [7, 23]. Bruto hematurie wordt eerder veroorzaakt door necrose van de glomerulaire lussen [9, 14, 20, 22, 23]. De oorzaak van hematurie kan zijn het dunner worden van het basismembraan in strijd met de structuur van type IV collageen en een afname van de dichte laag lamininegehalte, kenmerkend voor erfelijke nefritis [5, 7].

Het wordt meer waarschijnlijk geacht dat de belangrijkste plaats van penetratie van rode bloedcellen door de capillaire wand de glomerulus is. Dit wordt mogelijk gemaakt door de verhoogde intracapillaire hydrostatische druk in de glomerulus, waardoor de rode bloedcellen, die hun configuratie veranderen, de bestaande poriën passeren [18, 22]. De permeabiliteit voor erytrocyten neemt toe met de schending van de integriteit van het basaalmembraan, die optreedt wanneer de immuun-inflammatoire laesie van de capillaire wand. Sommige auteurs in het voorkomen van hematurie sluiten de schending van de morfofunctionele eigenschappen van rode bloedcellen niet uit, in het bijzonder verminderen ze hun lading [6]. Er is echter geen correlatie tussen de ernst van veranderingen in de glomeruli en de mate van hematurie [11]. Dit feit, alsmede het vaak ontbreken van ernstige hematurie met nefrotisch syndroom als er snel wordt afgebroken basismembraan structuur, de fundering heeft een aantal auteurs een ander gezichtspunt op het mechanisme van hematurie uitdrukken - namelijk de belangrijkste bestemming van erytrocyten afgifte zijn peritubulaire haarvaten [10, 11]. Deze capillairen hebben, in tegenstelling tot de glomerulus, geen epitheliale laag en staan ​​zeer dicht in contact met het tubulaire epitheel; vaak worden echter significante veranderingen in de dystrofische aard gevonden, zowel in de capillaire endotheelcellen als in het tubulaire epitheel [11].

Ondanks de huidige onzekerheid over de aard van de nierhematurie bij nefropathieën, is het niettemin belangrijk om de plaats van zijn oorsprong te weten: de glomerulus of de tubulus. Dysmorfie erytrocyten detecteerbaar onder fasecontrast microscopie maakt het mogelijk renale hematurie te onderscheiden van extrarenale [4, 8, 9, 25, 26], maar niet toelaat om glomerulaire eritrotsiturii onderscheiden van peritubulaire [11, 16, 21, 27]. Tubulaire of peritubulaire hematurie kan wijzen op het verschijnen in plasma van eiwitten met een laag molecuulgewicht, meestal volledig geresorbeerd in de proximale tubulus. Deze eiwitten omvatten beta2-microglobuline (beta2-MG). Als hematurie wordt gedetecteerd in de urine van bèta-2-MG in een hoeveelheid van meer dan 100 mg in de afwezigheid of in minder hoeveelheid albumine, dan moet dergelijke hematurie als buisvormig worden beschouwd [24]. Andere markers van canaliculaire hematurie kunnen retinol-bindend eiwit [12] en alfa1-microglobuline [17, 28] zijn. De definitie van de laatste heeft de voorkeur, omdat beta2-MG gemakkelijk wordt vernietigd in zeer zure urine.

Diagnose van hematurie bij kinderen. Het diagnosticeren van asymptomatische hematurie levert de grootste problemen op voor de arts. Echter, het ontbreken van een symptoom op dit moment niet de aanwezigheid van de geschiedenis te sluiten, zoals in het verleden pijn of dysurie of temperatuur stijgt zonder catarrale symptomen. Het diagnostische proces moet, zoals altijd, beginnen met een gedetailleerde geschiedenis. In tab. 3 geeft de belangrijkste punten weer waarop aandacht moet worden besteed aan de dokter bij het verzamelen van de geschiedenis. Identificatie van bepaalde kenmerken van de anamnese-gegevens zal het meest rationele onderzoek van de patiënt mogelijk maken, en een analyse van de omstandigheden waarin hematurie werd gedetecteerd, zal het vereenvoudigen.

Het is uiterst belangrijk om de leeftijd te bepalen waarop het debuut van hematurie plaatsvond, aangezien de vaststelling van het feit van de opkomst van hematurie in de vroege kinderjaren het iemand mogelijk maakt om het te beschouwen als een manifestatie die het vaakst voorkomt van een aangeboren of erfelijke pathologie. Stel hierin vast dat zorgvuldig bestudeerde familie- en verloskundige geschiedenis mogelijk is. Het is belangrijk om vast te stellen of hematurie permanent is of sporadisch optreedt tegen de achtergrond van een bijkomende ziekte, afkoeling of fysieke inspanning. De ernst ervan heeft ook een welomlijnde betekenis, d.w.z. deze manifesteert zich door macro- of microhematurie. Maar er moet meer belang gehecht worden aan de bijbehorende proteïnurie, vooral als het permanent is. Het geeft altijd de nieroorsprong van hematurie aan.

Bij het starten van een polikliniek om een ​​kind met hematurie te onderzoeken, is het in de eerste plaats nodig om de plaats van zijn voorkomen te bepalen, dat wil zeggen, of hematurie renaal of extrarenaal is. Ongetwijfeld, als hematurie gepaard gaat met proteïnurie, is de niet-renale oorsprong ervan uitgesloten. Bij afwezigheid van proteïnurie, moet de eerste stap in het onderzoek een twee-glastest zijn (zie diagram 1 op pagina 56). Detectie van rode bloedcellen alleen in het eerste deel geeft hun externe oorsprong aan. In dit geval, inspectie van de uitwendige genitaliën, uitstrijkjes op microscopie en latente infectie, schrapen op enterobiosis zal helpen bij het identificeren van het ontstekingsproces en de oorzaak. Als er tekenen van ontsteking worden gevonden, moet de allergische aard ervan worden uitgesloten. Om dit te doen, moet u naast het verkrijgen van relevante anamnestische gegevens een vulvo of urocytogram toewijzen, dat, als lymfocyten de overhand hebben en eosinofielen worden gedetecteerd, het bacteriële karakter van het ontstekingsproces zal elimineren. De detectie van rode bloedcellen in twee porties wijst op de betrokkenheid van de nier en / of blaas bij het pathologische proces. Pathologie aan de kant van de blaas kan, naast de relevante anamnestische gegevens, worden vermoed met echografie, maar alleen cystoscopie maakt het mogelijk om definitief vast te stellen of cystitis aanwezig is of niet. Met ultrasone klankonderzoek (echografie) kunt u veranderingen in de positie en vorm van de nieren identificeren, de mogelijkheid van cystitis suggereren, evenals een neurogene blaas. Bovendien kunt u met behulp van echografie de aanwezigheid van stenen detecteren. Opvolging in / in urografie en / of rentografie zal helpen de aard van de veranderingen te verduidelijken.

Hematurie, gecombineerd met proteïnurie, zoals eerder genoemd, is van nierlijke oorsprong. Indien een bepaalde pathologie urine in de kindertijd, met de geschikte medische geschiedenis (tabel. 3) Bepaal of de ziekte wordt veroorzaakt door congenitale of erfelijke. Het voorgestelde algoritme acties (zie. Schema 2 op blz. 57) kan de eerste trap niet alleen schema een differentiële diagnose van aangeboren en erfelijke nierziekte, maar benaderen om de identificatie van ziekten zoals interstitiële nefritis, en uitwisseling nefropathie, die hematurie één van de manifestaties van deze pathologie.

Met het voorkomen van hematurie, in combinatie met proteïnurie, sluit in de kleuterschool en de schoolleeftijd de erfelijke of aangeboren aard van de ziekte niet uit. Echter aanzienlijk steeds grotere rol in de pathologie van de verworven verschillende vormen van primaire of secundaire glomerulonefritis, interstitiële nefritis, diabetische nefropathie, en pyelonefritis. Nadat een gedetailleerde geschiedenis van de verzameling van deze groep kinderen zou moeten beginnen met het verzamelen van dagelijkse urine voor eiwit- en orthostatische tests. Dagelijkse urine voor eiwit heeft de voorkeur om apart te verzamelen gedurende de dag en nacht. Dit maakt het mogelijk om de waarde van fysieke activiteit op de ernst van zowel proteïnurie als hematurie te beoordelen. Door deze leeftijdsgroep in combinatie met proteïnurie, hematurie verhoogde incidentie van diverse uitvoeringsvormen van glomerulonefritis, moet een mogelijk verband van deze ziekte met hemolytische streptokokken identificeren. Het is niet genoeg om zijn aanwezigheid te detecteren door het nemen van swabs van de keel, is het noodzakelijk om het uiterlijk en de groei van antilichaamtiter antistreptococcal (ASL-A), evenals de activering van het complementsysteem vast te stellen.

Een verplichte stap in het onderzoek van deze groep patiënten is een echografie van de nieren. Hoewel normale nier ultrasone kenmerk in aanwezigheid van geïsoleerde blaassyndroom met proteïnurie hematurie, ongeacht de ernst van de aandoening, met positieve orthostatische test vereist intraveneuze urografie. Deze laatsten zullen dystopie van de nieren uitsluiten, de aanwezigheid van hun onbeweeglijkheid, en uiteindelijk beslissen over de kwestie van de afwezigheid van pathologische mobiliteit van de nieren. Van een functioneel onderzoek is het voldoende om ons te beperken tot het uitvoeren van een Zimnitsky-test, en om de status van tubulointerstition te verduidelijken, testen met Lasix [1]. Bij ultrageluid vereist indien de nieren of andere afwijkingen, naast de bovengenoemde, de monsterhouder Reberga en renoscintigraphy.

Alvorens te beslissen over de noodzaak van invasieve onderzoeksmethoden bij kinderen met IC, gemanifesteerd in de vorm van hematurie, is het dus noodzakelijk het bovenstaande basisexamen poliklinisch uit te voeren. Hiermee wordt enerzijds voorkomen dat onnodig wordt opgenomen in een ziekenhuis, en anderzijds - om het verblijf van kinderen in een gespecialiseerd bed te verminderen, als meer diepgaand onderzoek vereist is.

Hematurie bij kinderen

Hematurie bij kinderen

• Unie van kinderartsen van Rusland

Inhoudsopgave

trefwoorden

• kinderen;
• hematurie;
• bloed in de urine

lijst van afkortingen

BP - bloeddruk

Anti-DNA - antilichamen tegen deoxyribonucleïnezuur

ANF ​​- antinuclear factor

ANCA - cytoplasmatische antilichamen tegen neutrofielen

BMI - een ziekte van minimale verandering

BTBM - een ziekte van dunne basale membranen

ACE-remmer - angiotensine-converterende enzym-remmer

UTI - urineweginfectie

CT-scan - computertomografie

MVP - urinewegen

MPGN - membranoproliferative mesangiocapillary) glomerulonephritis

MRI - Magnetic Resonance Imaging

SLE - systemische lupus erythematosus

GFR - glomerulaire filtratiesnelheid

CM - optische lichtmicroscopie

Echografie - echografie

FCM - fasecontrastmicroscopie

Chronisch nierfalen - chronisch nierfalen

CLS - beker- en bekkensysteem

Termen en definities

Nieuwe en gerichte professionele voorwaarden worden niet gebruikt in deze klinische richtlijnen.

1. Korte informatie

1.1 Definitie

Hematurie is de aanwezigheid van bloed in de urine.

1.2 Etiologie en pathogenese

Origin hematurie toegeschreven aan vele redenen in verband met mechanisch trauma, aandoeningen van hemostase, microbiële-inflammatoire, calcium via de urine, vorming van concrementen in de urinewegen, vasculitis renale vasculaire immuuncomplex nefritis, pathologische collageen glomerulaire basale membranen, cystische dysplasieën ea. Over het algemeen alle oorzaken Ontwikkeling van hematurie kan worden onderverdeeld in twee groepen: glomerulair en niet-glomerulair. Van de niet-glomerulaire oorzaken van hematurie, inclusief de bruto hematurie, is kristallurie de meest voorkomende, waaronder hypercalciurie, urineweginfectie, waaronder cystitis, trauma; onder de nier - glomerulonefritis.

Differentiatie van de bron van hematurie is van fundamenteel belang voor het bepalen van de verdere tactieken van patiëntbeheer. De oorzaken van hematurie worden meer in detail besproken in Tabel 1.

Tabel 1 - De meest voorkomende oorzaken van hematurie

Glomerulaire ziekten

Endocapillary GN (acute post-infectieuze GN)

Ziekte van dunne basale membranen

GN GN, GN met de semi-moon

Neglomerulaire hematurie

Urolithiasis, nephrocalcinosis:

tumoren

Tumor Wilms et al.

Trauma (nier, blaas, urethra)

anders

Arterioveneuze anomalieën (fistel)

Foreign body profit centre

Onderdrukking van de nierader (Nutkracker-syndroom)

Simulatie (bloed aan de urine toevoegen)

Coagulopathieën (hemofilie, enz., Anticoagulantia) worden altijd gecombineerd met andere hemorragische symptomen.

1.3 Epidemiologie

De incidentie van hematurie varieert van 0,5-4% bij kinderen en tot 12-21,1% bij volwassenen.

1.4 Codering op ICD-10

Acuut nefritisch syndroom (N00):

N00.0 - Acuut nefritisch syndroom met lichte glomerulaire aandoeningen;

N00.1 - Acuut nefritisch syndroom met focale en segmentale glomerulaire laesies;

N00.2 - Acuut nefritisch syndroom bij diffuse membraneuze glomerulonefritis;

N00.3 - Acuut nefritisch syndroom bij diffuse mesangiale proliferatieve glomerulolefritis;

N00.4 - Acuut nefritisch syndroom met diffuse endocapillaire proliferatieve glomerulonefritis;

N00.5 - Acuut nefritisch syndroom met diffuse mesangiocapillaire glomerulonefritis;

N00.6 - Acuut nefritisch syndroom met een dichte sedimentziekte;

N00.7 - Acuut nefritisch syndroom in diffuse crescent glomerulonefritis;

N00.8 - Acuut nefritisch syndroom met andere veranderingen;

N00.9 - Acuut nefritisch syndroom met niet-gespecificeerde verandering;

N02.9 - Recidiverende en aanhoudende hematurie met niet-gespecificeerde verandering.

Bij het verifiëren van de diagnose, waarvan de klinische manifestatie hematurie is (geïsoleerd of in combinatie met andere symptomen), worden de diagnosen gecodeerd volgens de nosologische vorm:

Erfelijke nefropathie (N07):

N07.0 - Erfelijke nefropathie, niet elders geclassificeerd, met lichte glomerulaire aandoeningen;

N07.1 - Erfelijke nefropathie, niet elders geclassificeerd, met focale en segmentale glomerulaire laesies;

N07.2 - Erfelijke nefropathie, niet elders geclassificeerd, voor diffuse membraneuze glomerulonefritis;

N07.3 - Hereditaire nefropathie, niet elders geclassificeerd, voor diffuse mesangiale proliferatieve glomerulonefritis;

N07.4 - Hereditaire nefropathie, niet elders geclassificeerd, voor diffuse endocapillaire proliferatieve glomerulonefritis;

N07.5 - Erfelijke nefropathie, niet elders geclassificeerd, voor diffuse mesangiocapillaire glomerulonefritis;

N07.6 - Erfelijke nefropathie, niet elders geclassificeerd, voor dichte sedimentziekte;

N07.7 - Erfelijke nefropathie, niet elders geclassificeerd, voor diffuse sikkelvormige glomerulonefritis;

N07.8 - Erfelijke nefropathie, niet elders geclassificeerd, met andere veranderingen;

N07.9 - Erfelijke nefropathie, niet elders geclassificeerd, met niet-gespecificeerde verandering.

Cystic kidney disease (Q61):

Q61.1 - Polycystische nierziekte, type kind.

Andere gespecificeerde syndromen van aangeboren afwijkingen [misvormingen] die verschillende systemen beïnvloeden (Q87):

Q87.8 - Andere gespecificeerde syndromen van aangeboren afwijkingen met andere skeletveranderingen. Alport-syndroom.

1.5 Classificatie

A - renale hematurie;

B - aanhoudende hematurie;

B - asymptomatische geïsoleerde microhematurie;

- bruto hematurie met verandering in urinekleur;

- microhematurie met proteïnurie> 0,5 g / l;

- microhematurie met klinische symptomen (dysurie, hemorrhagisch syndroom, koorts, pijn, enz.).

1.6 Voorbeelden van diagnoses

• Acute postinfectieuze glomerulonefritis (proteïnurie, hematurie), een periode van omgekeerde ontwikkeling. Beperking van de osmotische concentratiefunctie.
• Erfelijke jade. Alport-syndroom (proteïnurie, hematurie, bilateraal neurosensorisch gehoorverlies II-graad), X-gebonden. De nierfunctie is behouden. Chronische nierziekte, fase I
• IgA-nefropathie (proteïnurie, hematurie), actieve fase; nierfunctie behouden. Chronische nierziekte, fase I
• Nefritis Schönlein-Henoch (onvolledig nefrotisch syndroom, hematurie), actieve fase. Beperking van de osmotische concentratiefunctie. Chronische nierziekte, fase I
• ANCA-geassocieerde snel progressieve glomerulonefritis (onvolledig nefrotisch syndroom, hematurie), actief stadium. Verminderde glomerulaire filtratie en osmotische concentratie. Chronische nierziekte, stadium III.

1.7 Klinisch beeld

Wanneer IgA-nefropathie wordt gedetecteerd, worden de ernst van proteïnurie, de toestand van de nierfuncties en de ernst van morfologische veranderingen geëvalueerd. De prognose van IgA-nefropathie is over het algemeen gunstig; bij 25% van de patiënten evolueert de ziekte echter naar CRF in het eindstadium [10,15].

Alport-syndroom is vaak X-gebonden overerving en is ernstiger bij mannen. Pathognomonische ontwikkeling van neurosensorisch gehoorverlies in het tweede of derde decennium van het leven. Er is geen effectieve therapie.

Bij acute post-infectieuze glomerulonefritis is de meest voorkomende etiologische factor groep A-hemolytische streptococcus (Streptococcus pyogenes). In de meeste gevallen heeft de ziekte een gunstig cyclisch verloop en eindigt deze bij herstel zonder de noodzaak voor steroïde of immunosuppressieve therapie. De diagnose is gebaseerd op de klinische symptomen van het nefritisch syndroom, een verhoging van de ASL-O-titer, een verlaging van het C3-niveau van de complementfractie, het bezaaien van Streptococcus pyogenes uit de keelholte of van de huid in de aanwezigheid van streptodermie of erysipelas.

2. Diagnose

Er zijn verschillende kwantitatieve criteria voor het bepalen van hematurie: de aanwezigheid van 3 of meer erythrocyten in het gezichtsveld van niet-gecentrifugeerde urine of 5 of meer erytrocyten in het gezichtsveld met x40 microscopie van urine gecentrifugeerd bij een centrifugale versnelling van 750 g.

Bruto hematurie geeft altijd de aanwezigheid van pathologie aan. De rode kleur van urine wordt echter niet noodzakelijk veroorzaakt door grove hematurie - het kan veranderen onder invloed van bepaald voedsel, medicijnen en ook door de uitscheiding van porfyrines met urine. Daarom moet elke dergelijke episode worden bevestigd met behulp van diagnostische strips of microscopie van urinesediment.

Het identificeren van de oorzaken van hematurie vereist het volgen van een specifiek diagnostisch algoritme (tabel 2).

Tabel 2 - Diagnostische algoritmen voor hematurie

Belaste familiegeschiedenis (hematurie, chronisch nierfalen (CRF), gehoorverlies

- beoordeling van nierfuncties (met progressie - een toename van creatinine en een afname van glomerulaire filtratiesnelheid);

- bepaling van het niveau van proteïnurie (matig tot ernstig), hematurie is ook karakteristiek;

- nephrobiopsy (met elektronenmicroscopie en immunohistochemisch onderzoek - vaststelling van de morfologische diagnose van de ziekte van dunne basale membranen, Alport-syndroom);

- beoordeling van gehoor (bilateraal perceptief gehoorverlies) en gezichtsvermogen (karakteristieke veranderingen in het Alport syndroom - anterieure lenticonus, permaculaire vlekken op het netvlies)

Lastige erfelijke geschiedenis

- diagnostische beeldvormingsmethoden (echografie, röntgenfoto van de buikholte, CT, MRI volgens indicaties - detectie van calculus, obstructie);

- verhoogde urinezoutuitscheiding

Faryngitis, bovenste luchtweginfectie (binnen de voorgaande 2-4 weken)

Acute postinfectieuze glomerulonefritis

- bepaling van het niveau van antistreptolysine-O (ACL-O, gekenmerkt door een toename), C3-complementfractie (gekenmerkt door een afname);

- beoordeling van de nierfunctie (vaak - verlaging van de glomerulaire filtratiesnelheid);

- bepaling van het niveau van proteïnurie (uitgesproken);

- bloeddrukmeting (gekenmerkt door arteriële hypertensie)

Urineweginfectie

- urinekweek voor steriliteit (groei van pathogene microflora);

- Echografie van de nieren en blaas (abnormaliteit van de urinewegen, verwijde CLS, inflammatoire veranderingen in de blaas)

Hemorragische uitslag, abdominaal en gewrichtssyndroom

Schonlein purpura-Genoha, trombocytopenie, andere coagulopathie

- volledig bloedbeeld (trombocytopenie);

- coagulogram (tekenen van hypocoagulatie);

- bepaling van het niveau van proteïnurie (matig tot ernstig);

- bloeddrukmeting (vaak verhoogd)

Buikpijn

Urineweginfectie

- diagnostische beeldvormingsmethoden (echografie, radiografie van buikorganen, CT, MRI - volume vorming, calculus, obstructie, enz.);

- urinekweek voor steriliteit (groei van pathologische microflora);

- studie van de uitscheiding van zouten in de dagelijkse urine of in termen van urinaire creatinine (verhoogd)

2.1 Klachten en anamnese

• Bij het verzamelen van geschiedenis en klachten wordt aanbevolen om aandacht te schenken aan:

• belastende familiegeschiedenis (de aanwezigheid van hematurie in de directe familie, pathologie van het orgaan van horen en zien, chronische nierziekte, urolithiasis);
• de aanwezigheid van acute respiratoire virale infecties, infecties van de bovenste luchtwegen, faryngitis, enz.;
• de aanwezigheid van hemorragische uitslag, abdominale, gewrichtsaandoening;
• dysurische verschijnselen.

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau B)

2.2 Lichamelijk onderzoek

• Het wordt aanbevolen om de algemene toestand van de patiënt te beoordelen (lichaamstemperatuur, bloeddruk, symptomen van asthenie, enz.), De conditie van de huid en zichtbare slijmvliezen (kleur, hemorragisch syndroom, inflammatoire veranderingen), gewrichten; auscultatorische studie van de ademhalings- en cardiovasculaire systemen; palpatie van de buikorganen; visualisatie, palpatie, percussieonderzoek van het urogenitale systeem.

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau B)

2.3 Laboratoriumdiagnose

• Als diagnostische methode wordt aanbevolen om een ​​klinische analyse van urine uit te voeren met het aantal rode bloedcellen en de aanwezigheid en ernst van proteïnurie te verduidelijken [1,2,3].

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau A)

• Het wordt aanbevolen om een ​​onderzoek uit te voeren naar de morfologie van rode bloedcellen in de urine om onderscheid te maken tussen renale (glomerulaire) en extrarenale hematurie. Lichtoptische microscopie (SM) of fasecontrastmicroscopie (PCM) [1,4,5,6,7] wordt gebruikt.

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

Opmerking: de aanwezigheid van dysmorfe erytrocyten in een hoeveelheid van meer dan 50% is kenmerkend voor glomerulaire hematurie. Als van alle rode bloedcellen acantocyten (figuur 1) meer dan 5% vormen, wordt de renale oorsprong van hematurie als bewezen beschouwd. De glomerulaire aard van hematurie bevestigt ook de combinatie ervan met proteïnurie van meer dan 0,5 g / l.

Figuur 1 - Morfologie van urine-erytrocyten met post-renale (linker) en renale hematurie (acanthocyten) (rechts), PCM.

• Aanbevolen wordt de uitscheiding van calcium-, fosfor-, urinezuur- en oxalaatzouten met urine (in de dagelijkse urine of in termen van urinaire creatinine) [8,9] te bestuderen.

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

• Aanbevolen voor algemene klinische analyse van bloed (om de aanwezigheid van bloedarmoede, trombocytopenie te detecteren) [10].

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

• Het wordt aanbevolen om een ​​biochemische analyse van bloed uit te voeren met de bepaling van de serumspiegels van creatinine en ureum (om de filtratiefunctie van de nieren te bepalen) en de elektrolytsamenstelling van het bloed [1,10].

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

• Screeningstudies van hemostase (geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT), trombinetijd (TB), internationaal genormaliseerde ratio (INR), protrombinecijfer (PTI), fibrinogeen, coagulatiefactoractiviteit in het bloed, VIII en IX), en bepaling van de bloedingstijd en stollingstijd. [1,10].

(Sterkte van aanbevelingen 2; bewijsniveau A)

• De studie adviseerde de titer van ASL-O en het niveau van C3-component van complement in het bloed [10].

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

• Screening van bloed op serologische markers van auto-immuunpathologie (anti-DNA, antinuclear factor (ANF), antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) wordt aanbevolen [10].

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

2.4 Instrumentele diagnostiek

• Aanbevolen wordt om een ​​echoscopisch onderzoek van het urinewegstelsel uit te voeren om tekenen van structurele afwijkingen van de nieren en de urinewegen te detecteren, ontstekingsveranderingen, omvangrijke massa, calculus, nephrocalcinosis [1,10].

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

• Vermoeden van verdichting in de ureter obstructie, tumor of renale vasculaire anomalie (Notekraker syndroom) aanbevolen door de beoordeling abdominale radiografie en / of computertomografie en / of MRI van de urinewegen [1,10].

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

• Als u de aanwezigheid vermoedt van pathologie, potentieel gevaarlijke ontwikkeling van progressieve nierbeschadiging met het risico van overgang naar chronisch nierfalen, wordt het aanbevolen om een ​​morfologische studie van het nierweefsel uit te voeren om de diagnose te verifiëren [11].

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

Opmerkingen: Indicaties voor nierbiopsie bij patiënten met hematurie:

• combinatie met proteïnurie of nefrotisch syndroom;
• blijvend meer dan een jaar met intacte nierfuncties;
• familiale aard van hematurie;
• combinatie met verminderde nierfunctie;
• gebrek aan tekenen van coagulopathie, calciurie, structurele afwijkingen van de nieren;
• vermoeden van glomerulaire genese van hematurie.

Een licht-optisch, immunohistochemisch en elektronenmicroscopisch onderzoek van een biopsie van nierweefsel wordt uitgevoerd.

2.6 Professioneel advies

• Aanbevolen (met name in de aanwezigheid van een belaste familiegeschiedenis) raadplegende audioloog, met conducting tone audiometry en onderzoek van de oogarts [3,12,13].

(Sterkte van aanbevelingen 2; bewijsniveau A)

• Als u een secundaire genese van hematurie vermoedt, is het raadzaam andere specialisten te raadplegen (hematoloog, chirurg, oncoloog) [8,9,10,14].

(Sterkte van aanbevelingen 2; bewijsniveau A)

3. Behandeling

Omdat in een voldoende groot percentage van de gevallen de gedetecteerde hematurie spontaan kan verdwijnen, kan tactiek oplettend zijn, mits de nierfunctie wordt gecontroleerd.

De tactiek van therapeutische benaderingen wordt bepaald afhankelijk van de oorzaken van hematurie [10].

3.1 Conservatieve behandeling

• In afwezigheid van proteïnurie in het geval van IgA-nefropathie, wordt specifieke therapie niet aanbevolen en worden het niveau van proteïnurie en nierfuncties gevolgd in poliklinische omstandigheden.

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

• Wanneer significante proteïnurie bij IgA-nefropathie aanbevolen opdracht corticosteroïden rate: Prednisolon w, VC (ATC code: H02AB06) in een dosis van - 12 mg / kg of cytostatische therapie (behandeling uitgevoerd onder stationaire omstandigheden gedurende 14-21 dagen en vervolgens - onder controle van laboratoriumparameters in poliklinische omstandigheden).

(Sterkte van aanbevelingen 2; bewijsniveau A)

Opmerkingen: deze aanbeveling blijft controversieel.

• Het wordt aanbevolen voor IgA-nefropathie om meervoudig onverzadigde vetzuren (ATH-code: INN: Omega-3-triglyceriden) toe te wijzen, evenals verschillende anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers.

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

Opmerking: sommige onderzoeken hebben een matige werkzaamheid van deze geneesmiddelen aangetoond.

• Aanbevolen voor IgA-nefropathie opdracht langdurige behandeling met een angiotensine omzettend enzym (ACE) -remmers Fosinopril * (ATC code: C09AA09), enalapril w, VC * (ATC code: C09AA02) (vrije keuze dosis, gemiddeld: 0,1-0, 3 mg / kg volgens Fosinopril), wat helpt proteïnurie te verminderen en de achteruitgang van de nierfunctie te vertragen.

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

• Voor het vertragen van de progressie van het Alport-syndroom wordt het gebruik van een ACE-remmer aanbevolen: Fozinopril * (ATX-code: C09AA09), Enalapril * (ATX-code: C09AA02)

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

Opmerkingen: Individuele dosisselectie wordt gemiddeld uitgevoerd: 0,1 - 0,3 mg / kg volgens Fosinopril).

• De ziekte van dunne basale membranen wordt gekenmerkt door een gunstig beloop, met deze pathologie wordt het niet aanbevolen om een ​​behandeling uit te voeren. [10,17]

(Sterkte van aanbevelingen 2; bewijsniveau A)

• Bij acute post-infectieuze glomerulonefritis wordt een twee weken durende kuur met penicilline-antibiotica aanbevolen. Kinderen die 1-3 maanden een antibacteriële behandeling hebben gehad. Vóór de ziekte - beschermde aminopenicillinen: Amoxicilline + Clavulaanzuur, VC (ATX-code: J01CR02).

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

• Symptomatische behandeling bij acute post-infectieuze glomerulonefritis is gericht op de correctie van arteriële hypertensie en de behandeling van oedeem. Het wordt aanbevolen om diuretica maken vaak gebruik van Furosemide Nou, de VC (ATC-code: C03CA01), minder: Spironolacton Nou, de VC (ATC-code: C03DA01) (. Zie Klinische richtlijnen voor de behandeling van kinderen met nefrotisch syndroom), ACE-remmers (GPP): Fosinopril * (code ATH: C09AA09), Enalapril * (ATH-code: C09AA02) (individuele dosiskeuze, gemiddeld: 0,1 - 0,3 mg / kg volgens Fosinopril) en langzame calciumantagonisten (GPP's): Amlodipine, VC (code ATC: C08CA01) of Lacipidil * (ATH-code: C08CA09) in individueel geselecteerde doseringen.

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

Opmerkingen: de prognose in 90% van de gevallen is gunstig. Zeldzame varianten met extracapillaire veranderingen en nierinsufficiëntie kunnen dialyse, pulstherapie met Methylprednisolon g, VC (ATH-code: H02AB04) en Cyclophosphamide g, VC (ATC-code: L01AA01) vereisen (zie Klinische richtlijnen voor het beheer van kinderen met nefrotisch syndroom). De duur van het verblijf in het ziekenhuis is gemiddeld 14-21 dagen (in afwezigheid van complicaties), verdere therapie en observatie kan worden uitgevoerd in de polikliniek. [10,15].

• In het geval van jade van Schönlein-Genoh in de actieve fase wordt aanbevolen Prednisolon toe te dienen, VC (ATX-code: H02AB06) in een dosis van 1-1,5 mg / kg variabele duur.

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

• In het geval van geïsoleerde chronische hematurie bij patiënten met Schonlein-Henoch-nefritis wordt in de meeste gevallen therapie niet aanbevolen.

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

• In zeldzame gevallen, met Shenlein-Henoch-nefritis, wordt bij het detecteren van morfologische extracapillaire veranderingen (hemiluniums) immunosuppressieve therapie aanbevolen: Pulstherapie met methylprednisolon (ATH-code: H02AB04) 30 mg / kg gevolgd door intraveneuze toediening van cyclofosfamide (ATC-code: L01AA01) -20 mg / kg maandelijks gedurende zes maanden. De duur van de ziekenhuisopname hangt af van de ernst van de ziekte; herhaalde injecties van cyclofosfamide kunnen worden uitgevoerd onder de omstandigheden van een ziekenhuis van één dag.

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

Opmerkingen: Wanneer remissie wordt bereikt, is de prognose in de meeste gevallen gunstig [10].

• De aanwijzing van een dieet met een verlaagd calciumgehalte in idiopathische hypercalciurie [8,9,10] wordt niet aanbevolen.

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

• Het wordt aanbevolen om het volume vocht ingenomen door idiopathische hypercalciurie [8,9,10] te verhogen.

(Sterkte van aanbevelingen 2; bewijsniveau A)

• Wanneer de aanhoudende stroom en het risico van de vorming van stenen wordt aanbevolen om het gebruik van hydrochloorthiazide Wel overwegen, de VC (ATC-code: C03AA03) niet meer dan 1 mg / kg per dag, en citraat (blemaren, ATC-code: G04BS) onder de controle van de pH 6,2-6 urine 8 [8,9,10].

(Sterkte van aanbevelingen 2; bewijsniveau A)

Opmerkingen: bedacht moet worden dat thiazidediuretica kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van elektrolytenstoornissen als gevolg van calciumreabsorptie.

• Voor urolithiasis en calculusgrootte van meer dan 5 mm en de afwezigheid van spontane ontlading, wordt het aanbevolen om de benoeming van lithotripsie te overwegen. Het is noodzakelijk om een ​​volledige scheiding van de stenen te bereiken.

(Sterkte van aanbevelingen 2; bewijsniveau A)

• Aanbevolen om de samenstelling van de steen in urolithiasis te bestuderen met behulp van röntgendiffractie of spectrofotometrie.

(De kracht van de aanbeveling is 1; bewijsniveau is B)

• Verdere diagnose, metafylaxie en dieettherapie voor urolithiasis hangen af ​​van de samenstelling van de calculus. Bij de meest voorkomende calciumoxalaatstenen en urinezuurstenen worden citraten aanbevolen tegen de achtergrond van overvloedige vochtinname (zie Klinische richtlijnen voor kinderen met urolithiasis). [8,9,10,14].

(Sterkte van aanbevelingen 1; bewijsniveau C)

3.2 Chirurgische behandeling

4. Rehabilitatie

5. Preventie en follow-up

Primaire preventie is afwezig.

Met geïsoleerde microhematurie is dynamische monitoring van urinetests en monitoring van de status van de nierfuncties noodzakelijk.

6. Aanvullende informatie die van invloed is op het verloop en de uitkomst van de ziekte

6.1 Complicaties

Het bereik van mogelijke complicaties wordt bepaald door de ernst van de onderliggende ziekte.

6.2 Patiëntbeheer

Als microhematurie wordt gedetecteerd zonder extrarenale manifestaties, is het mogelijk om een ​​primair onderzoek uit te voeren op poliklinische basis of in een gespecialiseerd dagziekenhuis.

Als er sprake is van extrarenale symptomen en / of een acuut begin van hematurie, inclusief wanneer macrohematurie optreedt, wordt een complex van diagnostische en, indien nodig, therapeutische maatregelen uitgevoerd in een gespecialiseerd kinderziekenhuis. Primaire hospitalisatie voor het detecteren van hematurie duurt gemiddeld 14 dagen (verificatie van de diagnose en therapie), verdere hospitalisatie is vereist voor recidieven van de bruto hematurie en jaarlijks voor het doel van een geplande follow-up onderzoek.

De patiënt wordt op poliklinische basis gevolgd met regelmatige monitoring van algemene klinische tests van urine en bloed, dynamische monitoring van de functionele toestand van de nieren (b / x bloedonderzoek met bepaling van het serumcreatininegehalte, urineanalyse volgens Zimnitsky).

In het Alport-syndroom wordt in het ziekenhuis 1 keer in 6 maanden ziekenhuisopname gedaan, poliklinische observatie. Met het begin van chronisch nierfalen, wordt een complex van maatregelen genomen om arteriële hypertensie, bloedarmoede, elektrolyt- en botmineraalstoornissen, dialyse en niertransplantatie te behandelen. [12,13,16].

6.3 Uitkomsten en voorspelling

Het hangt af van de oorzaken van hematurie en wordt bepaald door de ernst van de onderliggende ziekte.

Over het algemeen is de prognose bij geïsoleerde hematurie eerder gunstig.

Prognostisch ongunstige combinatie met hematurie of proteïnurie, nefrotisch syndroom, syndroom van Alport, systemische lupus erythematosus, extracapillary nefritis, polycystische nierziekte, tubulo-interstitiële nefritis, tuberculose, IgA-nefropathie, nefrotisch syndroom en hypertensie, tumors.

Criteria voor het beoordelen van de kwaliteit van zorg

Tabel 1 - Organisatorische en technische zorgvoorwaarden.

Type medische zorg

Gespecialiseerde medische zorg

Voorwaarden

Intramurale / dagbehandeling

Vorm van medische zorg

Tabel 2 - Criteria voor de kwaliteit van zorg

criterium

De kracht van aanbevelingen

Niveau van bewijs

Klinische urine-analyse uitgevoerd

1

Een

De studie van de morfologie van erytrocyten in een verse urine-batch met de definitie van% dysmorfe vormen

1

C

De studie van het niveau van uitscheiding van zouten in de dagelijkse urine en / of in een enkele portie in termen van urinaire creatinine

Een algemene (klinische) bloedtest uitgevoerd

Een onderzoek naar de bloedspiegels van creatinine, antistreptolysine-O, C3-complementcomponent bij de initiële diagnose van een patiënt met hematurie

Een screeningonderzoek van het hemostatische systeem werd uitgevoerd tijdens de initiële diagnose van een patiënt met hematurie.

De studie van auto-immuunserologische markers werd uitgevoerd tijdens de initiële diagnose van een patiënt met hematurie.

Referenties

1. Komarova O.V. Hematurie-syndroom bij kinderen. Medisch wetenschappelijk en educatief tijdschrift, 2006; Nr. 30
2. Lelyuk V. Yu., Voshchula V. I. en anderen. Microhematuria: differentiële diagnostische mogelijkheden. UroWeb.ru - Urologisch informatieportaal, 2006
3. Beperkte evaluatie van microscopische hematurie in pediatrie.
   Kindergeneeskunde, 1998; 102: 965-966
4. Prikhodina, L. S., Malashina, O. A. Huidige ideeën over hematurie bij kinderen. Nefrologie en dialyse, 2000; Nummer 3
5. Kraag J.E., Ladva S., et al. Rode cel doorkruisen door dunne glomerulaire keldermembranen. Kidney International, 2001; 59: 2069-2072
6. Meglic A., Kuzman D., et al. Erytrocyt vervormbaarheid en microhematurie bij kinderen en adolescenten. Pediatric Nephrology, 2003; 18: 127-132
7. Zaman Z., Proesmans W. Dysmorphic erythrocytes en G1-cellen als markers van glomerulaire hematurie. Pediatric Nephrology, 2000; 14: 980-984
8. Butani L., Kalia A. Idiopathische hypercalciurie, Pediatric Nephrology, 2004; 19: 577-582
9. Polito C., La Manna A., Cioce F., et al. Klinische presentatie en natuurlijk verloop van idiopathische hypercalciurie bij kinderen. Pediatric Nephrology, 2000; 15: 211-214
10. Pediatrische nefrologie: een praktische gids / ed. E. Loiman, A. N. Tsygin, A. A. Sargsyan. M.: Litterra, 2010. 400 p.
11. Piqueras A.I., White R.H.R., Raafat F., et al. Nierbiopsie diagnose bij kinderen die zich presenteren met hematurie. Milford Pediatric Nephrology, 1998; 12: 386-391
12. Longo I., Porcedda P., et al. COL4A3 / COL4A4-mutaties: van familiale hematurie tot autosomaal dominante of recessieve Alport-syndroom.
    Kidney International, 2002; 61: 1947-1956
13. Ozen, S., Ertoy, D., Heidet, L., et al. Goedaardige familiale hematurie geassocieerd met een nieuwe COL4A4-mutatie. Pediatric Nephrology, 2001; 16: 874-877
14. Khan M.A., Shaw G., et al. Is microscopische hematurie een urologische noodsituatie? BJU International, 2002; 90: 355-357
15. Al-Ruqeishi N., Venugopalan P., et al. IgA-nefropathie met klinische kenmerken van poststreptokokken glomerulonefritis. Pediatric Nephrology, 2003; 18: 956-958
16. Buzza M., Dagher H., Wang Y., et al. Mutaties in het COL4A4-gen in dunne basale membraanziekte. Kidney International, 2003; 63: 447-453
17. Monnens L.A.H. Dunne glomerulaire basale membraanziekte.
    Kidney International, 2001; 60: 799-800

Bijlage A1. De samenstelling van de werkgroep

Baranov A.A. Acad. RAS, MD, professor, voorzitter van het uitvoerend comité van de Unie van kinderartsen in Rusland.

Namazova-Baranova LS, Acad. RAS, MD, professor, vice-voorzitter van het uitvoerend comité van de Unie van kinderartsen in Rusland.

Tsygin A.N., Prof., MD, lid van de Unie van Kinderartsen in Rusland.

TV Sergeeva, Prof., MD, lid van de Unie van kinderartsen in Rusland

Komarova OV, MD, lid van de Unie van kinderartsen in Rusland

Voznesenskaya TS, MD, lid van de Unie van kinderartsen in Rusland

Zrobok OA, PhD, lid van de Unie van kinderartsen in Rusland

Vashurina TV, MD, lid van de Unie van Kinderartsen in Rusland

Margieva TV, PhD, lid van de Unie van kinderartsen in Rusland

Dmitrienko S.V., Ph.D., lid van de Unie van kinderartsen in Rusland

Kagan M.Yu., Ph.D.

De auteurs bevestigen het gebrek aan financiële steun / belangenconflicten dat openbaar moet worden gemaakt.

Bijlage A2. Ontwikkelingsmethodologie voor klinische richtlijnen

Methoden voor het verzamelen / selecteren van bewijsmateriaal: zoeken in elektronische databases.

Beschrijving van de methoden die worden gebruikt om de kwaliteit en sterkte van bewijsmateriaal te beoordelen: het bewijsmateriaal voor de aanbevelingen zijn de publicaties die zijn opgenomen in de Cochrane Library, de EMBASE-, MEDLINE- en PubMed-databases. Diepte van het zoeken - 5 jaar.

De methoden die worden gebruikt om de kwaliteit en de sterkte van bewijsmateriaal te beoordelen:

• consensus van experts;
• beoordeling van significantie in overeenstemming met het ratingschema.

Methoden voor het analyseren van bewijsmateriaal:

• beoordelingen van gepubliceerde meta-analyses;
• systematische reviews met evidence-tabellen.

Beschrijving van methoden die worden gebruikt om bewijsmateriaal te analyseren

Bij het selecteren van publicaties als mogelijke bronnen van bewijs, wordt de in elk onderzoek gebruikte methode onderzocht om de geldigheid ervan te waarborgen. Het resultaat van het onderzoek heeft invloed op het niveau van bewijs dat aan de publicatie is toegekend, wat op zijn beurt de sterkte van de aanbevelingen beïnvloedt.

Om mogelijke fouten te minimaliseren, werd elk onderzoek onafhankelijk beoordeeld. Alle verschillen in scores werden door de hele groep auteurs besproken. Wanneer het onmogelijk was om een ​​consensus te bereiken, was er een onafhankelijke deskundige bij betrokken.

Methoden voor het formuleren van aanbevelingen: consensusexperts.

Benchmarkpraktijkindicatoren (Good Practice Points - GPP's)

De aanbevolen goedaardige praktijk is gebaseerd op de klinische ervaring van de auteurs van de ontwikkelde aanbevelingen.

Economische analyse

Kostenanalyse is niet uitgevoerd en publicaties over farmaco-economie zijn niet geanalyseerd.

Aanbevelingen Valideringsmethode

• Beoordeling door externe deskundigen.
• Interne expertbeoordeling.

Beschrijving van de bevestigingsvalidatiemethode

De huidige aanbevelingen in de voorlopige versie werden beoordeeld door onafhankelijke experts, die in de eerste plaats gevraagd werden om commentaar te geven op de interpretatie van bewijsmateriaal dat ten grondslag ligt aan de aanbevelingen die begrijpelijk zijn voor begrip.

Artsen op het hoogste niveau (immunologen-allergologen) hebben opmerkingen ontvangen over de duidelijkheid van de presentatie van deze aanbevelingen, evenals hun beoordeling van het belang van de voorgestelde aanbevelingen als een hulpmiddel voor de dagelijkse praktijk.

Alle opmerkingen van experts werden zorgvuldig gesystematiseerd en besproken door leden van de werkgroep (auteurs van aanbevelingen). Elk item werd afzonderlijk besproken.

Overleg en expertbeoordeling

De ontwerpaanbevelingen werden beoordeeld door onafhankelijke deskundigen, die in de eerste plaats werden gevraagd commentaar te leveren op de duidelijkheid en juistheid van de interpretatie van de wetenschappelijke gegevens die ten grondslag liggen aan de aanbevelingen.

Werkgroep

Voor de aanbevelingen voor de definitieve herziening en kwaliteitscontrole werden de aanbevelingen opnieuw geanalyseerd door leden van de werkgroep, die tot de conclusie kwamen dat alle opmerkingen en opmerkingen van deskundigen in aanmerking waren genomen, het risico van systematische fouten bij het opstellen van aanbevelingen was geminimaliseerd.

Voornaamste aanbevelingen

De kracht van de aanbevelingen (1-2) op basis van geschikte bewijsniveaus (A - C) en indicatoren van goedaardige praktijken (tabel 1) - punten voor goede praktijken (GPP's) worden gegeven in de presentatie van de tekst van aanbevelingen.

Tabel 1 - Schema voor het beoordelen van het niveau van aanbevelingen

De mate van betrouwbaarheid van de aanbevelingen

Risico-voordeelratio

Methodologische kwaliteit van bewijs

Uitleg van de aanbevelingen

1A

Sterke aanbeveling op basis van hoogwaardig bewijsmateriaal.

Voordelen zijn duidelijk belangrijker dan risico's en kosten, of omgekeerd.

Betrouwbaar niet-tegenstrijdig bewijs gebaseerd op goed uitgevoerde RCT's of onweerlegbaar bewijsmateriaal gepresenteerd in een andere vorm.

Nader onderzoek zal waarschijnlijk niet ons vertrouwen in de beoordeling van de balans tussen voordelen en risico's veranderen.

Sterke aanbeveling, die in de meeste gevallen kan worden gebruikt in een overheersend aantal patiënten zonder wijzigingen of uitzonderingen.

1B

Sterke aanbeveling op basis van matig kwaliteitsbewijs.

Voordelen zijn duidelijk belangrijker dan risico's en kosten, of omgekeerd.

Bewijsmateriaal gebaseerd op de resultaten van RCT's uitgevoerd met bepaalde beperkingen (inconsistente resultaten, methodologische fouten, indirect of incidenteel, enz.), Of andere geldige redenen. Verder onderzoek (indien uitgevoerd) heeft waarschijnlijk een invloed op ons vertrouwen in de beoordeling van de balans tussen voordelen en risico's en kan dit veranderen.

Sterke aanbeveling, die in de meeste gevallen mogelijk is.

1C

Sterke aanbeveling op basis van bewijsmateriaal van lage kwaliteit.

De voordelen zijn waarschijnlijk belangrijker dan de mogelijke risico's en kosten, of omgekeerd.

Bewijs gebaseerd op observationele studies, niet-systematische klinische ervaring, resultaten van RCT's uitgevoerd met significante tekortkomingen. Elke schatting van het effect wordt als onzeker beschouwd.

Relatief sterke aanbeveling die kan worden gewijzigd bij het verkrijgen van bewijs van hogere kwaliteit.

2A

Zwakke aanbeveling op basis van bewijs van hoge kwaliteit

Voordeel is vergelijkbaar met potentiële risico's en kosten.

Betrouwbaar bewijs gebaseerd op goed uitgevoerde RCT's of bevestigd door andere onweerlegbare gegevens.

Nader onderzoek zal waarschijnlijk niet ons vertrouwen in de beoordeling van de balans tussen voordelen en risico's veranderen.

De keuze van de beste tactieken zal afhangen van de klinische situatie (omstandigheden), de patiënt of sociale voorkeuren.

2B

Zwakke aanbeveling op basis van matig kwaliteitsbewijs.

De voordelen zijn vergelijkbaar met risico's en complicaties, maar er is onzekerheid in deze beoordeling.

Bewijsmateriaal gebaseerd op de resultaten van RCT's uitgevoerd met significante beperkingen (inconsistente resultaten, methodologische defecten, indirect of incidenteel), of sterk bewijs gepresenteerd in een andere vorm.

Verder onderzoek (indien uitgevoerd) heeft waarschijnlijk invloed op ons vertrouwen in de beoordeling van de balans tussen voordelen en risico's en kan dit veranderen.

Alternatieve tactieken in bepaalde situaties kunnen voor sommige patiënten de beste keuze zijn.

2C

Zwakke aanbeveling op basis van bewijs van lage kwaliteit

Ambiguïteit in de beoordeling van de verhouding van voordelen, risico's en complicaties; De voordelen kunnen vergelijkbaar zijn met de mogelijke risico's en complicaties.

Bewijs gebaseerd op observationele onderzoeken, niet-systematische klinische ervaring of RCT's met significante tekortkomingen. Elke schatting van het effect wordt als onzeker beschouwd.

Zeer zwakke aanbeveling; alternatieve benaderingen kunnen op dezelfde manier worden gebruikt.

* In de tabel komt de numerieke waarde overeen met de sterkte van de aanbevelingen, de letterwaarde komt overeen met het bewijsniveau

Bijlage A3. Gerelateerde documenten

De procedures voor het verlenen van medische zorg: besluit van het ministerie van Volksgezondheid en Sociale Ontwikkeling van de Russische Federatie van 16 april 2012 N 366n "Na goedkeuring van de Procedure voor het verlenen van pediatrische zorg"

Normen voor medische zorg: de standaard van gespecialiseerde medische zorg bij acuut nefritisch syndroom, terugkerende en stabiele hematurie, chronisch nefritisch syndroom, andere gespecificeerde syndromen van aangeboren afwijkingen die niet in andere rubrieken zijn ingedeeld (Orde van het Ministerie van Volksgezondheid van 07.11.2012 N 614n)

Bijlage B. Patiëntinformatie

Hematurie is een van de meest voorkomende symptomen van een urinewegaandoening. Hematurie betekent de detectie van meer dan 5 rode bloedcellen in het gezichtsveld of meer dan 1.000.000 rode bloedcellen in een 24-uurs portie urine.

Bruto hematurie, meestal zichtbaar voor het oog, wordt kwantitatief onderscheiden, terwijl in de algemene urine-analyse van erytrocyten, in de regel, meer dan 100 in het gezichtsveld (p / zr) (vaak betrekking op alle n / zr). Een kleine hematurie is niet groter dan 10 - 20 miljoen erythrocyten per dag, matig - 30 - 40 miljoen / dag, ernstig - 50 - 60 miljoen / dag of meer, tot bruto hematurie.

De oorzaken van hematurie zijn gevarieerd. Vaak is hematurie de enige manifestatie van nier- en urinewegaandoeningen. In dit verband wordt de bepaling van de oorsprong ervan een belangrijke taak voor een correcte diagnose.

De kleur van urine is belangrijk - als de kleur bruin of zwart is, hemoglobinurie en myoglobinurie, evenals alkaptonurie, porfyrie, blootstelling aan voedselkleurstof moet worden uitgesloten. Scharlaken bloed aan het begin van de jet bevestigt de urethrale oorsprong van hematurie. Hematurie aan het einde van het urineren, vooral in combinatie met suprapubische pijn en / of frustratie bij het ledigen van de blaas, duidt op cystische oorsprong.

Familiegeschiedenis is nuttig bij de diagnose van hematurie, wat vooral moeilijk is in gevallen van geïsoleerde microhematurie. Als er na de leeftijd van 30 jaar mannen in de familie zijn met hematurie zonder nierfunctiestoornis, is het waarschijnlijk dat het Alport-syndroom kan worden uitgesloten.

Voor niertumoren is er zelden sprake van grove hematurie. In het Alport-syndroom is hematurie bij bijna alle patiënten meestal constant; episoden van grove hematurie zijn vaak in het eerste levensjaar, maar stoppen meestal met de leeftijd van 10-15 jaar.

Als er dysurie (urinaire stoornissen) en leukocyten in combinatie met hematurie is en er geen bacteriurie is in de gewone urinekweek, moet urine worden onderzocht op mycobacterium tuberculosis.

Als na een lage hematurie of zelfs voorbijgaande episoden van grove hematurie na SARS volgen, wordt vermoed dat IgA-nefropathie voorkomt.

In veel gevallen, hematurie behandeling of niet of het is niet vereist in overeenstemming met het gunstige verloop van de ziekte.

Als hematurie aanhoudt en gepaard gaat met proteïnurie, met name matig of ernstig, of een verminderde nierfunctie, is een nierbiopt noodzakelijk. Een nierbiopt in een patiënt met hematurie wordt meestal uitgevoerd wanneer glomerulonefritis wordt vermoed, om IgA-nefropathie te bevestigen, om onderscheid te maken tussen benigne familiale hematurie en Alport-syndroom (vaak met een prognostisch doel).

Bijlage G.

... nou - een geneesmiddel opgenomen in de lijst van essentiële en essentiële medicijnen voor medisch gebruik voor 2016 (Orde van de regering van de Russische Federatie van 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - een geneesmiddel opgenomen in de lijst van geneesmiddelen voor medisch gebruik, met inbegrip van geneesmiddelen voor medisch gebruik, aangewezen bij besluit van medische commissies van medische organisaties (Besluit van de regering van de Russische Federatie van 12.26.2015 N 2724-p)