Reproductieve functie bij patiënten na chirurgische correctie van blaasexstrofie en totale epispadias

Schistocystis (EMF) - zware urogenitale misvormingen, die naast splitsing van de voorwand van de blaas dysplasie vergezeld detrusor gespleten symphysis pubis en hypoplasie van de prostaat, zaadblaasjes en vervorming van de penis bij mannen. De frequentie van deze ziekte, volgens verschillende auteurs, is 1 op de 10 tot 50 duizend pasgeborenen, en jongens hebben 2 tot 6 keer vaker last van blaasafwijkingen dan meisjes [1, 3, 4, 5, 12].

Blaas-exstrofie gaat in de regel gepaard met totale epispadias (TPP) - splitsing van de gehele voorwand van de urethra. Naast de voorwand van de urethra, zijn de holle lichamen van de penis ook gespleten, in de groef waartussen het slijmvlies van de achterwand van de urethra zich bevindt [4]. Epispadias komt veel minder frequent voor in de blaas-exstrofie: 1 per 100 - 120 duizend pasgeborenen en heeft bij jongens, vergeleken met meisjes, de overhand in de verhouding van 4-6: 1 [1, 2, 3, 5].

Bij de behandeling van deze misvormingen worden alleen chirurgische methoden gebruikt die gericht zijn op de vorming van de interne urethrale sfincter en de urethra die geschikt zijn voor totale epispadias, het continentale urinereservoir of voor urinedeviatie naar de darm tijdens extrofie van de blaas [1, 3].

Reconstructie van de mannelijke genitaliën en behoud van de vruchtbaarheid in de primaire kunststoffen van een geëxtatrofieerde blaas is geen prioriteit, ondanks het verschijnen van geïsoleerde rapporten van complete eentraps urogenitale reconstructie van blaasexstrofie en totale epispadias [2]. Naast de vorming van het urethra retentiemechanisme en de reconstructie van het urinereservoir omvat het concept van complexe chirurgische correctie van EMF echter het bereiken van het hoogst mogelijke niveau van levenskwaliteit, sociale en seksuele aanpassing van de patiënt. In het licht van het bovenstaande wordt de eliminatie van cosmetische defecten, plastic van de penis, het behoud van erectiele en copulatoire functie belangrijk.

Bij het analyseren van meldingen over het optreden van zwangerschap met een EMF, is er een patroon van het optreden van zwangerschap, afhankelijk van het geslacht van de drager van de misvorming en de gebruikte methode van chirurgische correctie. Krisiloff (1978) rapporteerde 45 vrouwen met EMF die veilig bevielen van 49 normale baby's [10], terwijl slechts 3 van de 68 mannen, volgens Bennett [7], en 4 van de 72, volgens een studie van Woodhouse et al. [14], heeft met succes nakomelingen voortgebracht. Bij de analyse van het ejaculaat patiënten na primaire kunststof blaas of ureterosigmostomy opgemerkt dat de normale spermaparameters vastgesteld bij 1 patiënt van de 8 primaire cystoplastiek na 4 en 8 na urinestoma in de darm [9].

Volgens de literatuur is de waarschijnlijkheid van het behoud van de vruchtbaarheid te wijten aan de mate van iatrogene schade aan de zaadknobbel bij primaire cystoplastie of plastische chirurgie van de blaashals. Ook kan retrograde ejaculatie na primaire cystourethroplastie de oorzaak zijn van onvruchtbaarheid.

Reconstructie van de uitwendige geslachtsorganen dient vaak als een oorzaak van verminderde copulatieve functie, tot aan de volledige afwezigheid van ejaculatie [11]. De volledige afwezigheid van ejaculatie is echter vrij zeldzaam waargenomen, vaker is er een lange uitademing van sperma uit de urethra, binnen enkele uren na ejaculatie [12].
De meerderheid van de mannen met EMF en ES na chirurgische correctie toonde het behoud van normale seksuele functie en libido, en de meeste patiënten merkten ook een bevredigend orgasme op [13].

Gezien de moeilijkheden van natuurlijke conceptie na chirurgische behandeling van blaasexstrofie en totale epispadia, worden rapporten over de mogelijkheid van het gebruik van nieuwe IVF-methoden zoals intracytoplasmische spermainjectie (ICSI), waardoor zwangerschap kan worden bereikt, steeds relevanter [6].

Met EMF en totale ES wordt de penis bij jongens verkort en vervormd. Het verkorten van de penis vindt plaats als gevolg van uitgesproken diastasis tussen de schaambeenderen (vanwege de afwezigheid van de symphysis van de symfysis), die de verbinding van de holle lichamen voorkomt, resulterend in een gespleten lichaam van de penis en ingekort. In de regel is er een dorsale kromming van de penis, die, wanneer deze is opgezet, strak tegen de voorste buikwand aanligt. In de meeste gevallen is de grootte van de holle lichamen voldoende voor de vorming van een normaal functionerende en cosmetisch aanvaardbare penis, maar de volledige afwezigheid van de penis of een van de holachtige lichamen beschreven [1].

Ondanks de massaliteit van uitgescheiden weefsels tijdens de operatieve correctie van EMF en TPP, blijft de potentie van de meeste patiënten behouden. Tegelijkertijd werden laterale verplaatsing en verdeling in twee equivalente formaties van de oppervlakkige neurovasculaire bundel die een erectie verschafte onthuld. Derivaten van het Wolf-kanaal bij jongens zijn normaal, de zaadblaasjes en de prostaatklier zijn meestal onderontwikkeld. Cryptorchidisme en inguinale hernia's komen veel vaker voor bij patiënten met EMF en TPP's dan bij de populatie, gevallen van reticulaire testikels zijn gevonden [1]. In de literatuur zijn er maar weinig beschrijvingen van een normaal ontwikkelde penis tijdens de exstrofie van de blaas, wat de tactiek van chirurgische correctie van het defect aanzienlijk kan vereenvoudigen [8].

Materialen en methoden

In de periode van 1998 tot 2006 hebben we 16 mannen onderzocht: 12 patiënten met EMF en 4 patiënten met TES. De gemiddelde leeftijd van de onderzochte patiënten was 26 ± 0,6 jaar (van 19 tot 38 jaar). Alle patiënten op verschillende leeftijden voerden multi-stage chirurgische behandeling van blaas exstrofie of totale epispadias met behulp van verschillende technieken.

Afhankelijk van de methode van chirurgische correctie, werden de onderzochte patiënten verdeeld in 4 groepen: de eerste, 4 patiënten met EMF, die plastie van de blaas, sfincter en urethra met lokale weefsels ondergingen; de tweede, 3 patiënten na urine werd omgeleid naar de darm, volgens Mekhilsson-Maidl-Ternovsky; de derde - 5 patiënten die orthotope cystoplastie ondergingen, of chirurgische correctie van EMF met behulp van een augmentatietechniek, en de vierde groep bestond uit 4 mannen met TES, na de vorming van de interne sluitspier en urethra. Alle patiënten voerden plastische penis uit.

De hormonale status van patiënten werd bepaald door het niveau van follikelstimulerend, luteïniserend hormoon en serumtestosteron te bepalen. Seksuele functie werd onderzocht met behulp van de vragenlijst ICEF_5 (Seksuele gezondheidsinventaris voor mannen: IIEF_5), aangevuld met vragen die de copulatiefunctie evalueren. Bovendien werden alle patiënten onderzocht met ejaculaat, waarbij sperma werd uitgevoerd volgens standaardmethoden.

Op basis van de studie werd vastgesteld dat het libido en de seksuele functie bewaard bleven in 14 van de 16 onderzochte mannen. Bij 2 patiënten met exstrofie van de blaas uit de 2e en 3e groep is er geen libido. Negen patiënten uit de onderzochte groepen zijn getrouwd of hebben een permanente seksuele partner, twee hebben seksuele ervaring, drie hebben nooit geslachtsgemeenschap gehad, hoewel hun erectie behouden is gebleven. Van de 16 ondervraagde mannen van reproductieve leeftijd hebben er slechts twee kinderen. En een kind van de patiënt uit de eerste groep werd op natuurlijke wijze zwanger en de zwangerschap van zijn vrouw van een andere patiënt van de vierde groep kwam na de toepassing van de in vitro fertilisatie, op de achtergrond van de farmacologische stimulatie van de spermatogenese.

Een erectie werd bewaard in 14 van de 16 onderzocht. Echter, slechts 8 patiënten zijn tevreden met de bestaande erectie, 5 patiënten (4 van de derde en 1 van de tweede groep) vinden het moeilijk om een ​​erectie te behouden tot het einde van geslachtsgemeenschap. Tevredenheid over het proberen van geslachtsgemeenschap ervaart in de meeste gevallen 4 van deze 5 mannen niet.
10 patiënten noteren normale ejaculatie, bij 4 patiënten vindt zaadvloeistofafscheiding plaats binnen 2-3 uur na geslachtsgemeenschap.

De resultaten van de operationele correctie werden geëvalueerd met cosmetische en functionele parameters. Het resultaat werd erkend als cosmetisch bevredigend als de lengte van de penis voldoende was voor geslachtsgemeenschap, de afwezigheid van grove vervorming en esthetische aanvaardbaarheid voor de patiënt. Functionele resultaten werden als positief beschouwd als de erectiele, ejaculatoire functie en vruchtbaarheid bewaard bleven.

Op basis van de opgesomde criteria werd het resultaat als goed beschouwd, met behoud van vruchtbaarheid, erectie en ejaculatie, evenals met een bevredigend cosmetisch effect van de chirurgische correctie van misvormingen.

Het resultaat werd bevredigend geacht met dezelfde parameters, maar in de aanwezigheid van ejaculatiestoornissen en een lage waarschijnlijkheid van natuurlijke conceptie tegen de achtergrond van een scherpe daling in alle belangrijke indicatoren van normale zaadvorming.

De onbevredigende uitkomst van chirurgische behandeling werd geëvalueerd in het geval van een scherpe afname in libido, erectiestoornissen, azoöspermie, of in het geval dat een aanvaardbaar cosmetisch effect niet kon worden bereikt.

De verdeling van de resultaten van de operationele correctie van de bestudeerde misvormingen door groepen is weergegeven in de tabel. 1.

14 patiënten registreerden normale niveaus van geslachtshormonen. Twee patiënten die geen libido en erectie hadden, slaagden er niet in de hormonale status te bepalen vanwege de ontoegankelijkheid van patiënten voor het onderzoek.

Bij het analyseren van spermogrammen werden bevredigende resultaten verkregen bij 4 patiënten na chirurgische correctie van totale epispadias: het volume van het ejaculaat is 2-2,5 ml, het aantal spermatozoïden in 1 ml is 60-74 miljoen, actieve spermatozoa is 12-8%, normaal sperma 21-27%.

Bij 2 patiënten van de derde groep in het verkregen materiaal, met een volume van respectievelijk 0,5 en 0,6 ml, werd geen sperma gedetecteerd, maar werden alleen spermatogenese cellen gedetecteerd. In de geschiedenis van deze patiënten - chirurgische interventies voor unilateraal en bilateraal cryptorchidisme, en bij een objectief onderzoek en volgens een echografie, werd testiculaire hypotrofie gediagnosticeerd.

In de studie van het ejaculaat bij de overige 8 patiënten was er een uitgesproken neiging tot oligospermie (1,4 - 17 miljoen spermatozoa in 1 ml), het volume van het verkregen sperma varieerde van 0,5 tot 2,1 ml, het aantal normale spermatozoïden varieerde van 6 tot 31%, en het aantal spermatozoa met actieve progressieve beweging van 6 tot 18%. De frequentie van gemengde pathologie van sperma bereikte 29%, hoofdpathologie - 27%, staart - 21%.

Indicatoren van de bestudeerde parameters van spermatogenese worden gepresenteerd in de tabel. 2.

Zo wordt de seksuele functie bij de meeste mannen na chirurgische correctie van blaas-exstrofie en totale epispadias meestal behouden.

Het vermogen om te bemesten in deze categorie patiënten kan niet alleen afhangen van het aantal chirurgische ingrepen en gebruikte chirurgische correctietechnieken, maar ook van de mate van behoud van het functionele vermogen van de testikels, op de achtergrond van gelijktijdige misvormingen van de scrotumorganen en van iatrogeen trauma van de zaadblaasjes, defecte kanalen en oppervlakkige neurovasculaire bundel bij de vorming van de blaashals.

In geval van schending van de copulatieve functie, verlengde expiratie van zaadvloeistof uit de urethra na geslachtsgemeenschap, verhoogt het samendrukken van het sperma van de proximale urethra naar het distale de waarschijnlijkheid van natuurlijke conceptie.

Als het niet mogelijk is om op natuurlijke wijze zwanger te raken bij paren, waarbij de partner een drager is van ontwikkelingsstoornissen, kan het gebruik van in-vitrofertilisatie-technieken het mogelijk maken om de gewenste zwangerschap te bereiken.

IB Osipov, D.A. Lebedev, D.K. Kryshko, Ya.S. Pirogov, V.V. Burhanov
Afdeling Urologie SPbGPMA
Andrologie en genitale chirurgie, 2006 (№2)

Extrophy en Epispadias van de blaas bij kinderen

Laat een reactie achter 977

De meest ernstige congenitale pathologie van het urinewegstelsel - de exstrofie van de blaas. Deze zeldzame ziekte wordt gevonden bij baby's onmiddellijk na de geboorte en vereist chirurgische interventie. Pogingen tot conservatieve behandeling verergeren de situatie, het tijdstip van de uitgevoerde operatie elimineert het defect. Helaas kunnen we in de toekomst niet altijd een volledig leven leiden.

Pathologiebeschrijving

Extrophy is een aangeboren afwijking waarbij de blaas door de buik valt. In dit geval zijn de voorwanden van het peritoneum en de blaas zelf afwezig. Het lichaam wordt niet gevormd en de urine die erin stroomt via de urineleiders wordt uitgestort. Dientengevolge lijden de weefsels die de holte omringen,, is het slijmvlies van de open blaas geïrriteerd. Pathologie is zeldzaam, met 40 duizend baby's die 1 geval vertegenwoordigen, terwijl bij jongens het 2 keer vaker voorkomt.

Epispadias - onderontwikkeling van de uitwendige geslachtsorganen. Tegelijkertijd is de uitwendige opening van de urethra (urethra) hoger dan zou moeten. De urethra is gespleten. Bij jongens is het bijvoorbeeld schaam of op het oppervlak van de penis. Ecstrofie van de blaas en epispadias worden beschouwd als een groep van aangeboren afwijkingen die worden gecombineerd door soortgelijke manifestaties - een onderontwikkelde urethra en blaas.

Blaas exstrophy tarieven

De ernst van de extrophy is verdeeld in 3 graden:

1. Pathologie krijgt de eerste graad toegewezen, als de schade aan de buikwand niet meer dan 4 cm is De schaambeenderen mogen niet verder dan 4 cm gaan, er zijn geen andere pathologieën of ze zijn onbeduidend. Een tijdige behandeling elimineert de bedreiging voor het menselijk leven.
2. De tweede zwaartekracht wordt gekenmerkt door een gat in de buikwand met een diameter van 5-7 cm. De botten divergeren met maximaal 8 cm en er worden comorbiditeiten waargenomen.
3. De derde graad omvat afwijkingen met een divergentie van de botten van meer dan 9 cm De diameter van het gat in de buikwand is meer dan 8 cm De aandoening wordt gecompliceerd door pathologieën van andere organen.

Terug naar de inhoudsopgave

Epispadias-classificatie

In epispadias is alleen een defect van de urethra of een defect dat de urethra beïnvloedt en passeert naar de verbinding met de blaas mogelijk. De kenmerken van de ziekte verschillen afhankelijk van het geslacht van de patiënt. Jongenspathologie kan zijn:

• volledig - de urethra en de gehele blaas zijn aangetast;
• hoofd - splitsing van de urethra in het gebied van de eikop;
• stam - urethra beïnvloed langs de gehele penis;
• schaamstreek - de gehele urethra wordt aangetast door de binnenopening.

Vrouwelijke epispadias komt voor in de vorm van:

• totaal - de laesie verspreidt zich van de schaamlippen naar de blaas;
• subtotaal - defect alleen clitoris en genitale lippen;
• clitoris - de verdeling van de clitoris in twee.

Terug naar de inhoudsopgave

Hoofdvorm

Dit is de minst ernstige vorm van pathologie, waardoor je een volledig leven kunt leiden. Er is vervorming van weefsels van de urethra tot de coronaire groeven van de penis. Dientengevolge, wordt de penis omhoog geplooid aan de maag, wordt zijn misvorming uitgedrukt. Dit type ziekte interfereert niet met plassen. Er is een mogelijkheid om seksueel te leven en een kind te verwekken.

Epispadia van de penis (stengel)

In stam-epispadias wordt de urinebuis langs de gehele penis verdeeld naar de penis-pubis. De penis is korter dan normaal en enigszins opgetrokken. Deze vorm van de ziekte kan gepaard gaan met een schending van de structuur van de spieren van de buikwand en het schaambeen. Pathologie staat niet toe normaal te leven. Tijdens het plassen spettert de urine rond, wat ongemak veroorzaakt. Bij afwezigheid van de noodzakelijke behandeling zal verdere conceptie van het kind onmogelijk zijn, omdat de erectie gepaard gaat met vervorming van de penis.

Totaal (volledige) epispadias

In dit geval wordt de gehele urethra tot het punt van zijn verbinding met de blaas aangetast. In dit geval raakt de pathologie de spier aan die de urethra opent / sluit. Hierdoor is er een constante uitscheiding van urine, geen drang om te urineren. De spieren in de buik zijn onderontwikkeld. De urethra van de jongen bevindt zich aan de basis van de penis. Naast het grootste probleem treedt irritatie op als gevolg van de constante uitscheiding van urine. Dermatitis beïnvloedt het scrotum, perineum, binnenkant van de dijen. Dit wordt gecompliceerd door maceratie, d.w.z. het irriterende middel eet letterlijk de huid weg. Als een bijkomende pathologie optreedt cryptorchidisme - de afwezigheid van één of beide testikels in het scrotum.

Epispadia heeft een negatieve invloed op de ontwikkeling van het kind. Ongemak en onaangename geuren staan ​​het kind niet toe naar de kleuterschool te gaan en een vol leven te leiden.

Oorzaken van de ontwikkeling van pathologie bij kinderen

De studie van de factoren van het optreden van pathologie gaat door. Maar het is al bekend dat baby's om dergelijke redenen last hebben van blaas-exstrofie:

• Beladen erfelijkheid. Wetenschappers hebben bij sommige baby's met deze ziekte genafwijkingen ontdekt.
• Moeders roken, evenals alcoholmisbruik, het nemen van drugs vóór de conceptie en tijdens de zwangerschap. Als gevolg hiervan treden ernstige verstoringen op in het proces van foetusvorming.
• Slechte ecologie. Lucht- en watervervuiling, hoge radioactieve achtergrond, enz., Hebben niet alleen een negatieve invloed op de gezondheid van de jonge moeder, maar ook op de foetus. Tijdens de zwangerschap, ten minste de eerste 3 maanden, kunt u geen röntgenfoto's maken.
• Het gebruik van grote hoeveelheden progesteron tijdens het eerste trimester van de zwangerschap kan deze ziekte veroorzaken.
• Ecstrofie kan sommige medicijnen veroorzaken, zoals antibiotica. Er wordt aangenomen dat de ziekte optreedt als gevolg van het gebruik van reproductieve technologieën door ouders.

Terug naar de inhoudsopgave

Het klinische beeld: jongens en meisjes

De aanwezigheid van pathologie wordt bepaald tijdens het eerste onderzoek van het kind onmiddellijk na zijn geboorte. Een defect wordt gevonden in de onderbuik - de afwezigheid van de voorwanden van het peritoneum en de blaas. De laesie heeft een diameter van 2-8 cm. Onder invloed van intra-abdominale druk op het oppervlak is de achterwand van de bel. Urine lekt uit de urineleider. Deze pathologie veroorzaakt ontsteking van de huid, roodheid verschijnt in de buurt van het getroffen gebied, jeuk. De baby huilt, weigert te eten, groeit slecht.

In epispadias bij jongens wordt een opening van de urethra gevonden op het lichaam van de penis. Tijdens het urineren wordt de straal naar boven gericht, niet naar beneden. Als de uitwendige opening van de urethra zich op het schaambeen bevindt, wordt urine uitgescheiden zonder de penis en stroomt uit de buik door het perineum en de benen van de baby. Vanwege dit, huidirritatie, luieruitslag. Speciaal baby poeder zonder de oorzaak te verwijderen is niet effectief.

Als de baby afwijkingen heeft, raadpleeg dan een arts voor een diagnose en noodzakelijke behandeling.

Een meisje kan last hebben van hele of gedeeltelijke epispadies. In het eerste geval wordt de afwezigheid of splitsing van de clitoris genoteerd, de grote schaamlippen zijn niet van bovenaf verbonden, de urethra bevindt zich onder het schaambeen, urine lekt eruit. Met complete epispadias is de buikwand onderontwikkeld, de grote schaamlippen zijn sterk gescheiden in de schaamstreek. In de regio van het symphysisgewricht is de ingang naar de blaas, waaruit urine voortdurend stroomt. In beide gevallen gaat de pathologie gepaard met ernstige irritatie van de huid, waardoor de baby niet normaal kan eten, vaak wakker wordt.

diagnostiek

Pathologie wordt bepaald vóór de geboorte van de baby met behulp van echografie (vanaf 21 weken zwangerschap). Naast het belangrijkste defect, mogelijke detectie van comorbiditeit. Na de geboorte van een baby met een dergelijke anomalie, is het noodzakelijk om een ​​aanvullend onderzoek uit te voeren, de status van de resterende orgaansystemen te controleren:

• Als exstrofie van de blaas wordt waargenomen, wordt een laboratoriumanalyse van urine uitgevoerd om eventuele afvoer van peritoneale vloeistof uit de holte uit te sluiten.
• Cystoscopie helpt om de omvang van de laesie te kennen, om de houding van de pathologie naar andere organen en de locatie ervan ten opzichte van de urethra vast te stellen. Tijdens de procedure wordt de sonde niet geïnjecteerd in de urethra, maar in de blaas zelf door een gat in het peritoneum.
• Met behulp van echografie onthullen ze geassocieerde ziekten van de nieren en de lever. Daarnaast worden endoscopie en computertomografie aanbevolen.
• Een genetisch onderzoek is aan de gang. Misschien is deze pathologie ontwikkeld als een gevolg van een genetische ziekte, bijvoorbeeld het Down-syndroom. Het wordt aanbevolen om te worden gescreend tijdens de zwangerschap.
• Bij een epispadias voert u een contrasturethrografie uit. Een contrastmiddel wordt geïnjecteerd in de blaas met een katheter. Maak tijdens het urineren een röntgenfoto. Het toont de blaas en urethra, die mogelijk blinde vertakkingen hebben.

Terug naar de inhoudsopgave

Behandeling van exstrofie en epispadias

Elimineren van dergelijke gebreken is alleen mogelijk door een operatie. Wanneer exstrophy-chirurgie bijzonder gevaarlijk is, is er een hoog risico op overlijden van de patiënt. Om het defect van zijn eigen weefsels te elimineren is niet voldoende, omdat verschillende methoden worden gebruikt. De methode om een ​​gat in de blaas te verwijderen ten koste van zijn eigen weefsels is wijdverspreid en het defect van het peritoneum, als het onmogelijk is om het weefsel voldoende vast te zetten, wordt tijdelijk afgesloten met een film. Wanneer het weefsel de film begint af te dekken, wordt de handeling herhaald. Kunststof inzetstuk wordt verwijderd, het gat sluit. In twee fasen wordt het probleem zelden opgelost, worden operaties meer uitgevoerd. Tijdens de implantaattoepassing en na de operatie, schrijft de arts 3 groepen antibiotica voor om infectie te voorkomen.

Epispadias wordt ook geëlimineerd door chirurgische interventie. De vorm van de ziekte bepaalt het volume van de operatie. Als de urethra van de jongen zich op het lichaam van de penis bevindt, is correctie mogelijk vanwege de eigen weefsels. Als de uitwendige opening van de urethra ter hoogte van het schaambeen ligt, wordt plastische chirurgie uitgevoerd met behulp van synthetische implantaten. Vrouwelijke epispadias vereisen incontinentiechirurgie. Vóór de operatie moet je huidirritatie elimineren. Anders wordt de operatie uitgesteld.

Voeding en levensstijl

Mensen die soortgelijke ziekten hebben gehad, worden geadviseerd om een ​​dieet te volgen. Je kunt geen zout, gekruid en gekruid voedsel eten. Het gebruik van grote hoeveelheden vocht draagt ​​bij aan de ontwikkeling van niercomplicaties. Vereist levenslange preventie van ziekten van het urogenitale systeem. Van tijd tot tijd wordt het aangeraden om de minerale resorts "Morshin", "Polyana" te bezoeken.

Bij het gebruik van implantaten moet men voorzichtig zijn, blessures vermijden, overmatige fysieke inspanning vermijden. Ouders moeten de baby leren de katheter zelfstandig te verwisselen en er een antiseptisch middel in te injecteren. Voor exstrofie wordt aanbevolen om het peritoneum dagelijks te onderzoeken. Bij het minste vermoeden van lekkage moet een arts worden geraadpleegd. Dit kan de reden zijn voor de volgende operatie.

Complicaties en prognose

Er zijn 2 hoofdcomplicaties van epispadias:

1. Ontsteking van de huid. Door het constante contact van urine met de huid, wordt de epidermis vernietigd, ontsteking optreedt. Diepere lagen van de huid worden beïnvloed. Onjuiste hygiëne leidt tot infectie en ettering van het ontstoken gebied. Als u niet met de behandeling van de huid begint, dreigt de situatie met sepsis en de dood.
2. Psychische stoornissen. Als de anomalieën niet in de kindertijd zijn opgelost, zal de baby zichzelf na verloop van tijd beginnen te beschouwen als inferieur. In de toekomst kan het psychologische blok, zelfs na een succesvolle operatie, een obstakel vormen voor het begin van seksuele activiteit en de oprichting van een gezin.

Wanneer exstrophy mogelijk dergelijke complicaties:

• Onderkoeling. De baby verliest warmte omdat de natuurlijke barrière is gebroken - een deel van de huid ontbreekt. Om dit te voorkomen, wordt de baby in de couveuse gehouden - een speciaal apparaat in de vorm van een glazen kap, die de nodige temperatuur en vochtigheid handhaaft.
• Ecstrofie van de blaas wordt gecompliceerd door infectie van het bloed en peritonitis, omdat er "poorten" in het lichaam zijn waardoor de infectie kan passeren. Een pasgeborene met een dergelijke anomalie wordt een antibioticakuur voorgeschreven.
• Na de operatie kan ontwikkelen adhesieve ziekte, die ernstige pijn, intestinale obstructie veroorzaakt.

Ernstige gevallen van exstrofie gaan gepaard met pathologieën van de wervelkolom, het spijsverteringsstelsel en de nieren.

het voorkomen

Preventieve maatregelen worden genomen vóór de conceptie en tijdens de zwangerschap. Aanbevolen genetische counseling, die de pathologie van chromosomen identificeert. Aanstaande moeder moet worden onderzocht om infecties te identificeren die het embryo kunnen schaden: herpes, rubella, syfilis, toxoplasmose. Wanneer een infectie wordt ontdekt, ondergaat de vrouw een behandeling. Tijdens de zwangerschap kunt u niet roken, alcohol en drugs drinken.

Als extrophy onmiddellijk bij een pasgeborene wordt bepaald, dan komen epispadias voor in een vorm die zich later manifesteert. Zodat de baby geen verdere mentale problemen heeft, moet deze aandoening zo snel mogelijk worden geïdentificeerd. Ouders moeten oplettend zijn. Als de conditie van de baby verslechtert en er voortdurend irritatie is in het genitale gebied, moet u een pediatrische uroloog raadplegen.

Ecstrofie en epispadias van de blaas: kenmerken van de pathologie

Ecstrophy-epispadiya - een hele groep misvormingen van de urethra en blaas. Een veel voorkomend symptoom voor hen allemaal is een defect in de ventrale wand van de blaas en op zijn minst een deel van de urethra.

Ondeugden verschillen in ernst. Eenvoudige epispadiassen worden als de gemakkelijkste beschouwd.

De moeilijkste is cloacale exstrofie. Er wordt aangenomen dat al deze ondeugden een enkel ontwikkelingsmechanisme hebben.

Anomalie classificatie

Extrophy heeft drie graden van ernst:

1. Anomalie van de eerste graad van ernst wordt gediagnosticeerd als het defect in de buikwand minder is dan 4 cm. De schaambeenderen divergeren tot 4 cm.Gekoppelde defecten zijn afwezig of minimaal. Met de juiste behandelingstactieken bedreigt de aandoening het leven van de patiënt niet.
2. In de tweede graad bereikt de diameter van de opening van de voorste buikwand 5-7 cm.De divergentie van de schaambeenderen is van 4 tot 8 cm. Er kunnen verschillende bijbehorende ontwikkelingsdefecten zijn.
3. In de derde graad is de afstand tussen de schaambeenderen meer dan 9 cm, het defect van de voorste buikwand is meer dan 8 cm en de bijbehorende afwijkingen zijn vrij zwaar.

De classificatie van epispadias is iets gecompliceerder.

Geslachtse epispadias zijn vrouwelijk en mannelijk. Ook is er alleen een splitsing van de urethra en een defect waarbij het defect in de ontwikkeling van de urethra naar de sluitspier van de blaas gaat.

De ernst is anders bij jongens:

• totale epispadias - de hele blaas wordt in het proces getrokken, behalve de urethra;
• capituleren - de urethra wordt gespleten ter hoogte van de eikel;
• stengel - splitsend over de gehele lengte van de penis;
• schaamstreek - het defect strekt zich uit tot de gehele urethra en sluitspier van de blaas.

• totaal - schaamlippen, clitoris, pubische symfyse en blaas worden in het proces getrokken;
• Subtotaal - aangetaste schaamlippen en clitoris;
• clitoris - de clitoris is in twee lichamen gespleten.

Op de foto de blaasexstrofie van het meisje

Pathogenese en etiologie

De oorzaken van deze defecten zijn nog niet vastgesteld. Vandaag in de Verenigde Staten uitgevoerd wetenschappelijk onderzoek, waarvan het doel is om de etiologie van de ziekte te bepalen.

De basis van het mechanisme van ontwikkeling - schendingen in het proces van embryonale ontwikkeling. Rond de 4-5e week van de embryonale ontwikkeling vindt actieve celdeling en differentiatie plaats.

Er zijn twee theorieën:

• volgens de eerste is de laag cellen die zich boven de blaas vormt om de een of andere reden erg dun en kan deze niet vasthouden.
• Volgens de tweede theorie treedt er een fout op in de meest complexe processen van differentiatie en celproliferatie, de cloacale wand kan niet sluiten en de blaas bevindt zich buiten de buikholte.

Klinisch beeld

Een aangeboren defect is merkbaar als het wordt bekeken in de eerste minuten van het leven van een kind. De baby heeft een defect in plaats van de voorwand van de blaas en het bijbehorende deel van de buikwand.

De bel is open, de diameter van het gat - van 2 tot 8 cm. Als gevolg van intra-abdominale druk, keert het binnenstebuiten. Urine wordt uitgescheiden uit de monden van de urineleiders.

Diagnostiek van ultrasone diagnostiek kan misvormingen diagnosticeren in het stadium van intra-uteriene ontwikkeling. Er is een hele reeks tekens die de mogelijkheid van extrastrofie aangeven.

Onder hen - de divergentie van de schaambeenderen, lage locatie van de navel, de verandering van de geslachtsorganen. Ook op de echografie is de blaas niet zichtbaar, het valt niet op hoe deze wordt gevuld en geleegd. Gezien dit alles, kunt u pathologie vermoeden.

Met een dergelijke vroege diagnose krijgen ouders de gelegenheid om zich voor te bereiden op toekomstige problemen en op een meer verantwoorde manier de keuze van de geboorteplaats van de baby te benaderen.

Doelstellingen en methoden van therapie

Ondanks het feit dat het type ondeugd tot shock leidt, is de eerste taak van het team dat het kind heeft genomen, het behoud van vitaliteit te waarborgen en de voorwaarden te creëren voor een succesvolle behandeling.

Wanneer exstrophy van de blaas, artsen verschillende taken geconfronteerd:

• eliminatie van defecten;
• herstel van de penis in de anatomische en functionele plannen;
• behoud van de volledige functie van de nieren en de blaas.

In alle gevallen moet plastische chirurgie worden overwogen en slechts zelden een operatie gericht op het verwijderen van urine.

Fase één

In de eerste fase, onmiddellijk na het verschijnen van de baby, worden maatregelen genomen om de blaas terug te brengen naar de gebruikelijke locatie en om de integriteit van de buikholte te herstellen.

In dit geval worden de naamloze botten geroteerd om de symphysis pubica te herstellen en wordt de blaas verplaatst naar de bekkenholte.

Het is raadzaam om dit binnen de eerste twee dagen te doen. Opdat de urine vrijelijk een blaas zou kunnen verlaten, een nek vormen.

Volgens de getuigenis is de primaire toename in de lengte van de penis. Het defect van de voorste buikwand wordt gehecht. Afhankelijk van de duur van de operatie en de grootte van het defect, wordt een beslissing genomen om osteotomie van de iliacale botten uit te voeren.

Hierna komt een periode van incontinentie. Op dit moment groeit de bubbel snel.

Fase twee

In de tweede fase worden epispadias geëlimineerd. Momenteel wordt het binnen 2-3 jaar gehouden. Het doel van deze fase is om de penis en zijn functies te behouden.

In 3,5 - 4 jaar wordt een operatie uitgevoerd, waarbij plastische reconstructie van de blaashals wordt uitgevoerd. Dit zorgt voor urineretentie.

Als de blaas niet groeit en geen urine kan afzetten, wordt de vergroting uitgevoerd - een toename in grootte door colonweefsel.

Operaties zijn ook mogelijk waarbij een reservoir wordt gevormd uit de dikke darm, die als een blaas fungeert. In een dergelijk geval is periodieke katheterisatie vereist om deze te legen.

Dan neemt de endeldarmsphincter deze functie aan. Een dergelijke operatie heeft echter een verhoogd risico op het ontwikkelen van chronische pyelonefritis.

Wat zijn de kansen van een kind?

Volgens sommige klinieken is het in 70% van de gevallen mogelijk om het defect volledig te elimineren en de functie van de urineleiders te herstellen. In minder dan 15% van de gevallen worden complicaties waargenomen in het bovenste urogenitale systeem.

Het is belangrijk om te onthouden dat de geneeskunde niet stil staat en dat er voortdurend nieuwe methoden verschijnen en oude worden verbeterd. Misschien zullen al snel deze defecten in één keer worden geëlimineerd.

Kinderen met exstrofie lopen niet achter bij hun leeftijdsgenoten in hun ontwikkeling, dus ouders moeten niet uit het oog verliezen, maar proberen hun kind steun, aandacht en een gevoel van vertrouwen te geven.

Blaas-extrofie totale epispadias

Ik vertel u dat in de FSBI SSC FMBTS hen. AI Burnazyana FMBA van Rusland in het departement van Reconstructieve Urologie en Andrologie, dankzij de extra federale quota, ziekenhuisopname van patiënten in de VMP is mogelijk (gratis voor patiënten)

MEDIA OVER ONS

Revascularisatie van de penis - een moderne benadering

Het artikel beschrijft de reconstructie van vaten van de penis en het gebruik van kleine doses PDE-5-remmers in de vroege postoperatieve periode.

Urologische aanval in Spanje

Een taak instellen om een ​​verslag over de reis te schrijven, waarschijnlijk moet het verhaal traditioneel beginnen met een kleine excursie in het verhaal. Dus de naam Madrid komt van het Arabische "machra" (water) en "it" (overvloed) en betekent "bron van hoog water".

ziekte

Epispadias en exstrofie van de blaas

Epispadias en exstrofie van de blaas

In ons centrum van urologie, andrologie en genitale chirurgie wordt u aangeboden:

• methode voor chirurgische behandeling van blaasexstrofie en totale epispadias bij volwassen patiënten met behulp van de methode van complete urogenitale reconstructie met de analyse van langetermijnresultaten (RF-patentnummer 2006137962, 2007; Kovalev Valentin Alexandrovich, 2006; Kovalev V., 2005).

Epispadieën en exstrofie van de blaas zijn zeldzame afwijkingen. De frequentie van voorkomen is 1: 120000 geboren jongens en 1: 500000 meisjes (Ross J., 2003). In de meeste gevallen worden totale epispadias gecombineerd met blaas-exstrofie. De etiologie van epispadias is niet volledig opgehelderd en wordt tegenwoordig verklaard door de teratogene effecten van straling, chemische en toxische stoffen, infecties, disavitaminosis (Kozachenko AV, 1994).

Ondanks de lage frequentie van optreden van deze misvormingen van het urogenitale kanaal, leiden de ernst van de aandoening en de slechte kwaliteit van leven van deze patiënten specialisten naar het zoeken naar optimale methoden voor correctie en behandeling. Alle syndromen inherent aan exstrofie en epispadias zijn sociaal significant en leiden op jonge leeftijd tot invaliditeit. Dit zijn de ernstigste misvormingen van het urogenitale kanaal, zowel vanuit klinisch als vanuit sociaal oogpunt (Koroleva S.V., 2007).

Mobilisatie van de eigen urethrale plaat.

Dissectie van de holle lichamen, excisie van het akkoord en littekenweefsel.

Tubularisatie van de urethrale plaat. Bilaterale laterale corporotomie.

De selectie van de grote vena saphena van de dij en de onbeschermde flap van het hek. Hek van de huidflap van het eiland op de leveringspoot.

Corporoplastiek op twee niveaus. Tubularisatie van de eilandflap.

Urethra-neouretroanastomoz. Mobilisatie en transpositie m.rectus abdominis. Sphincteroplasty.

De complexiteit van complexe revalidatie van deze categorie patiënten in de adolescentie en de volwassenheid wordt geassocieerd met veranderende behoeften en diepere sociale motivaties (Osipov IB, 2006). Moeilijkheden van urogenitale reconstructie bij volwassenen met "episadiale beperkingen" worden veroorzaakt door een uitgesproken cicatriciaal proces, een gebrek aan plastic materiaal, een complexe gecombineerde vervorming van de caverneuze lichamen, met zowel aangeboren als geassocieerd met eerdere chirurgische ingrepen (Kovalev V., 1998, 1999). Helaas geven interventies die tijdens de jeugd worden uitgevoerd en die gericht zijn op de maximaal mogelijke scheiding van holle lichamen, inclusief hun scheiding van de onderste tak van het schaambeen in combinatie met de Cantwell-Ransley akkoordcorrectie (Persson-Jueneiman 1997), geen significante toename van de lengte van de penis. Bovendien is de volledige mobilisatie van de holle lichamen geassocieerd met het risico van schade aan de holle slagaders (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

In de afgelopen millennia zijn er tal van methoden voorgesteld voor de correctie van urine-incontinentie, het belangrijkste symptoom van sociale onaangepastheid bij patiënten, waaronder de operaties van Derzhavin en Young-Dees het meest voorkomen (Shuvaev AV, 1997; Savchenko NE, 1976). Bevredigende resultaten werden verkregen met behulp van een lus van de urethra en bekkenbodemspieren (Vishnevsky U.L., 1996) en met de methode van Caione (Caione P., 2000). In de pediatrische praktijk worden periurethrale submucosale injecties van teflon en collageen veel gebruikt (Duffy P., 1998). Met de correctie van urine-incontinentie bij volwassen "epispadias" personen met een handicap, zijn er meldingen van succesvolle implantatie van een kunstmatige sluitspier (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Ondanks de multipliciteit bereiken de bekende methoden voor de behandeling van urine-incontinentie het effect niet bij 20-60% van de waarnemingen. Daarom blijft de behandeling van urine-incontinentie over, bijna de belangrijkste medisch-sociale taak van rehabilitatie van patiënten met epispadias (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).

Bij patiënten met blaasexstrofie en totale epispadias die verschillende derivatietechnieken ondergingen, is herstel van de urethra als een ejaculatiekanaal, rekening houdend met de veiligheid van libido, ejaculatie en orgasme, een belangrijk en onmisbaar stadium van sociale rehabilitatie (Kovalev VA, 2000; Walsh P., 2003).
Sociale en seksuele aanpassing van patiënten met extrofie en totale epispadie vereist een combinatie van plastische reconstructieve chirurgie en psychologische revalidatie. Het gebruik van psycho- en farmacotherapie om een ​​optimale psycho-emotionele achtergrond te bereiken, stelt u in staat om snel seksuele en sociale aanpassing van deze ernstige categorie patiënten te bereiken.

23. Misvormingen van de urethra en de blaas: hypospadie, epispadie, blaas-exstrofie. Kliniek, diagnose. Termen en beginselen van chirurgische behandeling.

Blaas-exstrofie is een misvorming, gemanifesteerd door een aangeboren afwezigheid van de voorste wand van de blaas en het overeenkomstige gedeelte van de voorste buikwand. Kliniek en diagnose. Door het afgeronde defect van de voorste buikwand puilt het heldere rode slijmvlies van de achterwand van de blaas uit. De navel bevindt zich boven de bovenrand van het defect. Het slijmvlies van de blaas is gemakkelijk kwetsbaar, vaak bedekt met papillomatous gezwellen en bloedingen gemakkelijk. De diameter van de urineplaat is 3-7 cm, de monden van de urineleiders openen zich in het onderste deel van de urineplaat op de toppen van de kegelvormige verhogingen of gaan verloren tussen de grove plooien van het slijmvlies. Urine lekt voortdurend, waardoor de huid van de voorste buikwand, de binnenkant van de dijen en het perineum wordt verwilderd. Bij jongens wordt de penis ingekort, opgetrokken naar de voorste buikwand en de gespleten urethra staat in contact met het slijmvlies van de blaas. Het scrotum is onderontwikkeld, vaak wordt cryptorchidisme waargenomen. Bij meisjes, samen met het splitsen van de urethra, is er een splitsing van de clitoris, verklevingen van de grote schaamlippen en kleine schaamlippen. Anus buitenbaarmoederlijk. Voor patiënten met blaasuitscheiding is een eendengang kenmerkend vanwege de instabiliteit van de bekkenring. Diagnose is niet moeilijk. Om de conditie van de bovenste urinewegen te beoordelen, zijn echografie van de nieren en excretie-urografie verplicht. De behandeling van blaas-exstrofie is alleen werkzaam. Om oplopende pyelonephritis te vermijden, moet chirurgische interventie, indien de toestand van het kind dit toelaat, worden uitgevoerd in de eerste 3 maanden van het leven. groepen chirurgische ingrepen 1) plastic van de blaas met lokaal weefsel (grenzend aan een incisie van 0,5-1 cm, mobilisatie van de blaas, nieten); 2) de creatie van een geïsoleerde blaas uit het segment van de sigmoïde colon; 3) vorming van een geïsoleerd blaassegment van de rectale ampulla.

Hypospadie is een misvorming die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van de onderste wand van de urethra in de distale gebieden. Vormen van hypospadie, capitus, stengel, penis-scrotum, scrotum en perineum, hypospadie zonder hypospadie Kliniek. Dystopie van de uitwendige opening van de urethra en de vervorming van de penis. Capitate vorm van hypospadie - de opening van de urethra opent op de plaats van de frenulum van de penis. De voorhuid ontbreekt aan de ventrale zijde van de penis, en vanaf de dorsale, hangend in de vorm van een schort, wordt het hoofd niet volledig bedekt. Stamvorm - de opening van de urethra opent op het ventrale oppervlak van de schacht van de penis. Scrotale hypospadie. De externe opening van de urethra opent op het niveau van het scrotum, dat is gespleten en lijkt op grote schaamlippen. Perineale vorm. Het type geslachtsorganen is drastisch veranderd, wat problemen oplevert bij het bepalen van het geslacht van de patiënt. De penis in vorm en grootte is vergelijkbaar met een hypertrofische clitoris, het scrotum is gespleten in de vorm van de schaamlippen. De opening van de urethra opent op het perineum, vaak is er een rudimentaire vagina. Hypospadie, waarbij er geen dystopie is van de opening van de urethra, maar er is een uitgesproken vervorming van de holle lichamen van de penis. Dit zijn de zogenaamde hypospadieën zonder hypospadie. Treatment. Capitoneale hypospadie vereist gewoonlijk geen behandeling, behalve in gevallen waarbij de uitwendige opening van de urethra vernauwd is of de aanwezigheid van een membraan dat de opening van de urethra bedekt. Tegelijkertijd wordt de metotomie gemaakt (dissectie van de uitwendige opening van de urethra) of excisie van het membraan. Meestal wordt de eerste fase van de chirurgische behandeling uitgevoerd op de leeftijd van 1,5-2 jaar. De operatie bestaat uit een zorgvuldige uitsnijding van vezelachtige weefsels en proximale verplaatsing van het hypospadische gat, wat resulteert in een maximale rechtlijnigheid van de holle lichamen. Een belangrijk punt van de operatie is het creëren van huidreservoirs op het ventrale oppervlak van de penis voor daaropvolgende plaque van de urethra. Dit wordt bereikt door driehoekige flappen uit te wisselen volgens A.A. Limberg of door de huid van de voorhuid naar het ventrale oppervlak van de penis te bewegen. De tweede fase van de behandeling, urethroplastiek, wordt gemaakt op de leeftijd van 5-13 jaar. Methodes van Dupley (scrotumvorm) - creatie van de urethra uit lokale weefsels (2 parallelle incisies, mobilisatie - huidurethra, mobilisatie van de buitenranden - huidtransplantatie over het wondoppervlak) en Landerei (2 parallelle incisies op de penis en scrotum op gelijke afstand, enz. Van anderen en penis-scrotale hoek, waarbij n lid wordt opgeslagen in het scrotum). De derde fase - het loslaten van de penis - door een snede incisie op het scrotum, 1,5 cm terug, het wondoppervlak wordt gehecht met lokale weefsels.

epispadias - aangeboren decollete van de dorsale wand van de urethra in de distale of de hele tijd. Indeling in jongensepiepadias van het hoofd, penis-epispadia en volledig, bij meisjes - clitoris, subsymphie en volledig. Epispadia van het hoofd wordt gekenmerkt door afplatting van het hoofd, splitsing van de voorhuid van bovenaf en verplaatsing van de uitwendige opening van de urethra naar de coronale sulcus. Plassen is meestal niet gestoord. Epispadie van de penis gaat gepaard met kromming van de penis. Het hoofd is gespleten, van het achter in de penis passeert een strook slijmvlies naar de distale opening van de urethra, die de vorm heeft van een trechter. Voltooi epispadias. In deze vorm is de penis onderontwikkeld, heeft de vorm van een haak, opgetrokken. De holle lichamen zijn gespleten, de ingang van de blaas heeft de vorm van een trechter. Er is volledige urine-incontinentie door de splitsing van de kringspierring. Er is een grote diastasis tussen de schaambeenderen, wat leidt tot een eendengang. in meisjes Clitoris vorm. Het splitsen van een clitoris wordt opgemerkt, de buitenopening van een urethra wordt naar voren en naar boven verplaatst. Urineren is niet verbroken. Subsymphysing epispadias manifesteert zich door volledige splitsing van de clitoris, en naar buiten opent de opening van de urethra erboven in de vorm van een trechter. Er is volledige of gedeeltelijke incontinentie. Complete (totale, retrosymfysische) epispadias. De bovenwand van de urethra ontbreekt overal en de urethra heeft de vorm van een goot. De blaashals en symphysis zijn gespleten. De urine stroomt constant naar buiten, waardoor de heupen worden gemacereerd. Treatment. Sphincteroplastie volgens Derzhavin. De operatie bestaat uit het opleggen van dubbele rij geribbelde naden op de ongeopende voorwand van de blaas. Tegelijkertijd bewegen de monden van de ureters naar voren, en de spieren van de urinedriehoek, die bijna circulair de blaashals bedekken, fungeren als een sluitspier. De optimale periode voor de operatie is de leeftijd van 4-6 jaar.

Blaasexstrofie - oorzaken en behandeling

Blaas exstrofie zeldzame pathologische ontwikkeling en locatie van het orgel. Het is een ernstige toestand van vorming van het uitscheidingskanaal van het onderste deel, terwijl er geen wanden van de buikholte en urineopslag zijn. Jongens worden meestal getroffen.

redenen

Blaas-exstrofie en epispadie is een aangeboren misvorming van de urinewinkel, waarin het reservoir zich binnen en niet in het midden bevindt. Als gevolg hiervan ontbreekt de voorwand en gaat het biomateriaal naar buiten.

En ook het voorste deel van het urethrakanaal is geheel of gedeeltelijk gespleten. De ontwikkeling van de ziekte wordt beïnvloed door veel externe en interne factoren.

Op het moment van de vorming van organen na 4-5 weken zwangerschap falen embryo's om cellen te delen en te combineren. Als gevolg hiervan kan het cloaca-membraan niet sluiten en bevindt de blaas zich buiten. De belangrijkste zijn:

• diabetes mellitus;
• infectieziekten;
• syndroom veroorzaakt door hyperfunctie van de schildklier, resulterend in verhoogde tarieven van triiodothyronine, thyroxine;
• roken en alcohol drinken, drugs tijdens de zwangerschap;
• bijnierhyperplasie;
• medicatie bijwerkingen;
• hormonale stoornissen;
• bedwelming met chemische en giftige stoffen;
• erfelijke factoren;
• hypofyse tumor;
• embryotoxische infecties;
• verwondingen tijdens de zwangerschap;
• slechte milieuomstandigheden;
• overmatig gebruik van progesteron;
• Röntgenblootstelling
• gebruik van teratogene stoffen in het eerste trimester van de zwangerschap.

symptomen

De aanwezigheid van een pathologische aandoening wordt gekenmerkt in de eerste minuten van het leven van een pasgeboren baby. Dit wordt bewezen door:

• de wanden van de buik zijn afwezig buikwand en blaas;
• de laesie heeft een diameter van 2 tot 8 cm;
• op het oppervlak is de achterwand van de opslageenheid;
• vanuit de urineter komt biomateriaal naar buiten;
• de omgeving is ontstoken, roodachtig, jeukt;
• huiduitslag verschijnt op het epitheel;
• het kind huilt constant, heeft geen eetlust, komt niet goed op;
• verslechtering van het kind optreedt.

Bij jongens komt de ziekte vaker meerdere keren voor. Vanwege verschillen in de structuur van de geslachtsorganen van jongens en meisjes, zijn de symptomen anders.

Een vrouwelijke foetus kan symptomen hebben van:

• onder het schaambeen is de urethra;
• de afwezigheid of splitsing van de clitoris;
• er is een divergentie van de schaamlippen;
• overmatige irritatie van de opperhuid en de afgifte van het biomateriaal;
• op het gebied van articulatie is de ingang naar de blaas.

Bij volledige espipadia is de buikwand onderontwikkeld, de grote schaamlippen zijn sterk gescheiden aan de zijkant, de urethra bevindt zich in de regio van de symphysis pubica, waaruit urine constant sijpelt en uitwendige afscheiding kan ontwikkelen.

De jongens manifesteerden verschillende classificaties:

1. Compleet. De volledige urethrale doorgang naar de verbinding met de blaas wordt beïnvloed. In dit geval combineert de anomalie het spierweefsel dat de urethra omsluit. Dientengevolge is er een constante lekkage van het biomateriaal en is er geen drang om te legen. Het gespierde deel van de buikholte is onderontwikkeld. De urethra bevindt zich aan de basis van de penis. Vorming van ontsteking, irritatie van de omliggende opperhuid, gepaard met pijnlijke en jeukende gevoelens. Vaak mist deze vorm een ​​of twee testikels. Het kan ook een exstrofie zijn van cloaca, hypospadie.
2. Golovochnaya. De zwakste vorm van malaise waarmee je een vol leven kunt leiden. Een transformatie van weefsels van de urethrale doorgang naar de coronale sulcus van de fallus wordt gevormd. In dit geval is de penis weggestopt in het schaambeen, uitgesproken kromming.
3. Stem. Gekenmerkt door het splitsen van de urethra, langs de fallus naar het schaambeen, terwijl de penis minder dan de normale lengte heeft en omhoog staat. Malaise gaat gepaard met een anomalie in de structuur van het schaambeen en de wanden van de buikholte. De aandoening brengt ongemak en beïnvloedt de kwaliteit van het leven. Tijdens het urineren wordt urine bespoten en is er een probleem bij het concipiëren van een kind.
4. Schaamhaar steel. Deze soort wordt gekenmerkt door transformatie en een significante afname van de grootte van de fallus, wat leidt tot de afwezigheid van seksueel leven. De uitwendige opening bevindt zich onder het schaambeen, wat resulteert in incontinentie.

diagnostiek

Pathologische stoornis wordt bepaald in het proces van foetale ontwikkeling op 21-22 weken. Voor het vaststellen van andere ziekten en de conditie van het kind is aanvullend onderzoek nodig:

1. Algemene analyse van urine en bloed. Om de kwantitatieve en kwalitatieve indicatoren te bepalen en de ontwikkeling van infectie en ettering uit te sluiten.
2. Cystoscopie. Hiermee kunt u het schadebereik instellen, om de verhouding van de ziekte met andere organen te bepalen Tijdens de procedure wordt de sonde niet geïnjecteerd in de urethra, maar direct in de blaas door een gat in de buikholte.
3. Echoscopisch onderzoek. Gebruikt om nieraandoeningen, uitscheidingsorganen te onderzoeken.
4. Endoscopie. De methode van inspectie van de interne hulpmiddelen van het leven met behulp van verlichting en optische systemen.
5. Computertomografie. Hiermee kunt u de mate van pathologie bepalen.
6. Contrast-urografie. Het wordt gebruikt voor nauwkeurige, hoogwaardige foto's van het urethrakanaal.
7. Genetisch onderzoek. Uitgevoerd om erfelijke ziekten en DNA-modificaties vast te stellen.
8. Onderzoek van het kind door een pediatrische uroloog en een chirurg. Het bepaalt de mogelijkheid van de werking en de duur van de therapie voor de normale werking van het urogenitale systeem.

behandeling

De behandeling met extrastrofie wordt onmiddellijk na de geboorte van de baby uitgevoerd. Alleen chirurgische methode wordt gebruikt. De operatie is erg ingewikkeld en kan fataal zijn.

Het mechanisme van de manipulatie is:

• het defect van de wanden van de blaas opheffen;
• de randen van de buikholte zijn dichtgenaaid en genaaid. In geval van onvoldoende spanning van de weefsels, wordt een steriele polyethyleenfilm aangebracht;
• na genezing en groei van het eigen epitheel wordt het synthetische materiaal verwijderd en de randen van de buik aangehaald.

Met de uitbreiding van de sluitspier is het noodzakelijk om eerst de anonieme botten te draaien om het bekkenmembraan te sluiten en te sluiten. Nadat het urinereservoir gesloten is en de urethra in de juiste positie is verwijderd, worden de caverneuze lichamen vanuit het bekken gemobiliseerd voor de initiële verlenging van de penis.

Reconstructie van totale epispadias, cloacale en blaas exstrofie, het is raadzaam om in de vroege stadia te presteren, de eerste 2-5 dagen na de geboorte. Tijdens deze periode is er de mogelijkheid om de sluitspieren te bewegen bij patiënten zonder osteotomie, de iliacale wervelkolom over te steken, terwijl de botten plastic blijven.

De convergentie van de pubs biedt het beste effect van het vasthouden van urine, wat vooral een complexe manoeuvre is van dergelijke manipulaties. Door de vermindering van de schaambeenderen bij jongens kun je de lengte van de penis vergroten.

De derde operatie wordt na 5 jaar uitgevoerd voor de vorming van de blaashals, de sluitspier. Plastics en phallus-uitbreiding. Vaak zijn er maximaal 5 manipulaties nodig om het urinewegsysteem van een kind en een volwassene volledig te herstellen.

Rehabilitatie na ziekte

Na de chirurgische procedures moeten ouders:

• controleer regelmatig de toestand van het kind;
• volg de aanbevelingen van de arts;
• tijdige bezoek urologie;
• verander het verband systematisch, en laat het verband niet nat worden

Voeding en levensstijl

Patiënten met een voorgeschiedenis van ziekte moeten gedurende hun hele levensduur enkele richtlijnen volgen:

• dieetconformiteit;
• vette, pittige, zoute, zure, kruidige voedingsmiddelen uitsluiten;
• overmatige vochtinname kan leiden tot nierziekte;
• dagelijkse dagelijkse inspectie van de buikholte uitvoeren;
• regelmatige urogenitale profylaxe;
• verander constant de catheter, spoel met antiseptisch;
• bezoek gespecialiseerde resorts.

Behandeling van folk remedies

Het gebruik van thuistherapie wordt niet aanbevolen tijdens de periode van ziekte. De gezondheid van een kind kan verslechteren en dodelijk zijn. De pathologische toestand wordt alleen door de operatieve methode behandeld.

complicaties

Abnormaal ongemak kan tot een slechte gezondheid leiden. De belangrijkste verergeringen zijn:

• ontsteking van het epitheel. De constante penetratie van urine in de epidermis leidt tot de vernietiging van cellen en vormt een laesie van de omliggende huid. Onvoldoende hygiëne veroorzaakt ettering en infectie;
• onderkoeling. De pasgeborene verliest thermische energie door de afwezigheid van huid. Om het kind te voorkomen, worden ze bewaard in een speciale doos, waarin de toegestane temperatuur constant wordt gehandhaafd;
• bloedvergiftiging en peritonitis. Een open orgaan en zijn slijmvliezen zijn een gunstige omgeving voor de penetratie van bacteriën. Daarom is een antibioticakuur voorgeschreven;
• kleefziekte. Gevormd na operaties, kan leiden tot overvloedige buikpijn.

het voorkomen

Om de ontwikkeling van abnormale ziekten bij een kind te voorkomen, moeten zwangere vrouwen:

1. Om roken uit te sluiten, het gebruik van alcoholische dranken, verdovende middelen.
2. Voer onderzoek uit voor genetische ziekten, besmettelijke aandoeningen.
3. Onderzocht voor embryotoxische stoornissen.
4. Beperk de aanwezigheid in de zone van ecologische rampspoed.
5. Bezoek de genetische counseling die chromosoomafwijkingen onthult.
6. Elimineer medicatie schade aan de foetus.