Hypercorticoïdisme, of het Itsenko-Cushing-syndroom, is een endocriene pathologie geassocieerd met langdurige en chronische effecten op het lichaam van overmatige hoeveelheden cortisol.

Een dergelijk effect kan optreden als gevolg van bestaande aandoeningen of tegen de achtergrond van het nemen van bepaalde medicijnen.

Bovendien lijden vrouwen (vooral op de leeftijd van 25-40 jaar) vaker aan het syndroom dan de vertegenwoordigers van het sterkere geslacht. Om te begrijpen hoe een ziekte moet worden behandeld, moet worden omgegaan met de symptomen van deze pathologie en de redenen voor het optreden ervan.

classificatie

Er zijn twee hoofdvormen van hypercorticisme: exogeen en endogeen.

De eerste verschijnt bij langdurig gebruik van steroïden (glucocorticoïden) of een overdosis van deze geneesmiddelen. Indicaties voor het gebruik van deze geneesmiddelen zijn ziekten zoals astma, reumatoïde artritis en orgaantransplantatie.

Een andere oorzaak van exogeen hypercortisolisme is secundaire osteoporose, die optreedt tijdens een sedentaire levensstijl.

Wat betreft endogeen hypercortisolisme, liggen de redenen voor de ontwikkeling ervan, zoals ze zeggen, in het lichaam. Meestal ontwikkelt het syndroom zich op de achtergrond van de ziekte van Itsenko-Cushing, vergezeld door overmatige afscheiding van het adrenocorticotroop hormoon van de hypofyse (hierna: ACTH). De hyperproductie van dit hormoon draagt ​​bij aan de afgifte van cortisol en het optreden van hypercorticisme.

Ook kan de oorzaak van overmatige productie van cortisol zijn:

• hypofyse-micro-adenoom;
• de aanwezigheid van een ectopisch kwaadaardig corticotropinoma in de eierstokken, bronchiën en andere organen;
• primaire laesie van de bijnierschors met hyperplasie, goedaardige of maligne neoplasmata.

Het is ook gebruikelijk om de pseudo-vorm van hypercorticisme te onderscheiden, die wordt gekenmerkt door het verschijnen van symptomen die lijken op de symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom.

oorzaken van

Cortisol is een hormoon dat wordt aangemaakt in de bijnieren en dat de werking van verschillende lichaamssystemen beïnvloedt.

In het bijzonder, cortisol is betrokken bij de regulatie van bloeddruk en metabolisme, zorgt voor de normale werking van het cardiovasculaire systeem, helpt stress het hoofd te bieden.

Een overmaat van het hormoon is echter net zo gevaarlijk als zijn tekort: een verhoogde productie van cortisol is beladen met de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom.

Vaak ontwikkelt het syndroom zich door de fout van hormonen die het lichaam van buitenaf binnendringen. Corticosteroïden voor oraal en injecterend gebruik (bijvoorbeeld prednison, dat een vergelijkbaar effect als cortisol heeft) zijn in dit opzicht bijzonder gevaarlijk.

Met de eerste kunt u orgaanafstoting tijdens transplantatie voorkomen en kan het ook worden aanbevolen voor de behandeling van astma, SLE, reumatoïde artritis en andere ontstekingsziekten.

Deze laatste worden voorgeschreven voor pijn in de rug en gewrichten, bursitis en andere pathologieën van het bewegingsapparaat.

Wat betreft actuele crèmes en inhalatoren zijn ze veiliger in vergelijking met de bovenstaande voorbereidingen (behalve in gevallen waarbij het gebruik van hoge doseringen vereist is).

Om de ontwikkeling van hypercorticoïdisme bij de behandeling van corticosteroïden te voorkomen, moet langdurig gebruik van deze geneesmiddelen worden vermeden en moet de door de arts aanbevolen dosis worden gevolgd.

Naast het nemen van medicijnen, kunnen de oorzaken van hypercortisolisme worden gevonden in het lichaam zelf. Een toename van de cortisolproductie kan bijvoorbeeld te wijten zijn aan het slecht functioneren van één of beide bijnieren.

Soms wordt een overmatige productie van ACTH, een hormoon dat de secretie van cortisol reguleert, een probleem. Dergelijke aandoeningen treden op tegen de achtergrond van hypofysetumoren, primaire laesies van de bijnieren, ectopisch ACTH-uitscheidend neoplasma. In sommige gevallen is er een familiesyndroom Itsenko - Cushing.

Het gebrek aan hormoonproductie van de voorkwab van de hypofyse - hypopituïtarisme - wordt gecorrigeerd door hormonale therapie.

In welke gevallen cortisolblokkers worden gebruikt en welke middelen de synthese van dit hormoon kunnen blokkeren, lees hier.

Weet je waarom je het hormoon cortisol nodig hebt? De belangrijkste functies van het hormoon worden door verwijzing beschreven.

Symptomen van hypercorticisme

Een belangrijke plaats in de diagnose van pathologie wordt ingenomen door informatie die is verkregen als gevolg van een medisch onderzoek.

Meer bepaald is overgewicht een kenmerkend symptoom van hypercortisolisme.

Vetafzettingen in het Itsenko-Cushing-syndroom zijn geconcentreerd rond het gezicht, de nek, borst en taille, terwijl de ledematen dun blijven. Wanneer hypercorticisme wordt afgerond, verschijnt er een karakteristieke gloed op.

Terwijl het percentage lichaamsvet toeneemt, neemt de spiermassa juist af. Vooral sterke spieren atrofiëren op de onderste ledematen en schoudergordel. Waargenomen klachten van zwakte, vermoeidheid, pijn tijdens het tillen en squats. Training en andere vormen van lichaamsbeweging zijn moeilijk.

Beïnvloedt hypercortisolisme en het voortplantingssysteem. Want vertegenwoordigers van het sterkere geslacht worden gekenmerkt door een afname van het libido en de ontwikkeling van erectiestoornissen (impotentie), en voor vrouwen - mislukkingen van de menstruatiecyclus en hirsutisme. Dit laatste komt tot uiting in een overmatige haargroei in mannelijk patroon. Hirsutisme treedt op als gevolg van de hyperproductie van androgenen (mannelijke hormonen), gekenmerkt door het verschijnen van haar in de borst, kin en bovenlip.

De meest "populaire" manifestatie van hypercortisolisme aan de kant van het bewegingsapparaat is osteoporose (het wordt aangetroffen bij 90% van de mensen die lijden aan het syndroom van Itsenko-Cushing). Deze pathologie neigt verder te gaan: ten eerste, het maakt de gewrichts- en botpijn gevoeld, en dan met breuken van de armen, benen en ribben. Als een kind lijdt aan osteoporose, loopt hij achter op zijn leeftijdsgenoten in groei.

Ook kan hypercortisolisme worden gedetecteerd door de toestand van de huid te onderzoeken.

Bij overmatige productie van cortisol wordt de huid droog, dunner, krijgt een marmeren tint.

Vaak zijn er striae (zogenaamde striae) en gebieden van lokaal zweten. De genezing van schaafwonden en wonden is erg traag.

Hypersecretie van cortisol introduceert veranderingen in het werk van bloedvaten, hart en zenuwstelsel. De patiënt klaagt over depressie, slaapproblemen, lethargie, onverklaarbare euforie, in sommige gevallen wordt steroïde psychose gediagnosticeerd. Wat betreft het cardiovasculaire systeem, is een gemengde begeleidende cardiomyopathie een frequente metgezel van hypercortisolisme. Deze pathologie kan worden veroorzaakt door aanhoudende toename van de bloeddruk, katabole effecten van steroïden op het myocardium, evenals door elektrolytverschuivingen.

Typische verschijnselen van deze aandoeningen zijn: een verandering in de hartslag, een toename van de bloeddruk en hartfalen, die gepaard gaat met de ontwikkeling van een fatale afloop.

Overgewicht - het symptoom van Itsenko Cushing

Symptomen bij het Itsenko-Cushing-syndroom

diagnostiek

Het eerste dat wordt uitgevoerd in gevallen van vermoedelijk hypercorticisme zijn screeningtests, waarmee het dagelijkse niveau van cortisol in de urine kan worden vastgesteld. De aanwezigheid van hypercorticisme of de ziekte van Itsenko-Cushing wordt aangegeven door een drie of viervoudige overmaat van de norm van cortisol.

Vervolgens wordt een kleine dexamethason-test uitgevoerd, waarvan de essentie is als volgt: als het gebruik van dexamethason het niveau van het hormoon meer dan tweemaal verlaagt, is het niet nodig om over eventuele afwijkingen te praten; maar als er geen afname van cortisol is, is de diagnose 'hypercorticisme'.

Het is mogelijk om hypercorticoïdisme te onderscheiden van de ziekte van Itsenko-Cushing door een grote dexamethasontest, die wordt uitgevoerd naar analogie van een kleine. Bij hypercorticisme neemt het cortisolniveau niet af en met de ziekte neemt het meer dan tweemaal af.

Na deze activiteiten blijft om de oorzaak van de pathologie vast te stellen. De instrumentele diagnostiek, in het bijzonder computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming van de bijnieren en de hypofyse, helpen de artsen hierin.

behandeling

Om van het syndroom van Itsenko-Cushing af te komen, is het noodzakelijk om de oorzaak van het verhoogde cortisolniveau te identificeren en te elimineren, evenals de hormonale achtergrond in evenwicht te brengen.

Wanneer de eerste symptomen van de ziekte optreden, moet zo snel mogelijk een arts worden bezocht: er is vastgesteld dat het gebrek aan therapie in de eerste vijf jaar sinds het begin van de pathologie fataal kan zijn.

Op basis van de gegevens die tijdens de diagnose zijn verkregen, kan de arts een van de drie behandelmethoden aanbieden:

• Medical. Geneesmiddelen kunnen zowel onafhankelijk als als onderdeel van een complexe therapie worden voorgeschreven. De basis van de medicamenteuze behandeling van hypercortisolisme zijn geneesmiddelen die erop gericht zijn de productie van hormonen in de bijnieren te verminderen. Dergelijke geneesmiddelen omvatten geneesmiddelen zoals Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan of Trilostan. Meestal worden ze voorgeschreven als er contra-indicaties zijn voor andere behandelingsmethoden en in die gevallen waarin deze methoden (bijvoorbeeld chirurgische) niet effectief blijken te zijn.
• Operative. Impliceert transsphenoidale revisie van de hypofyse en adenoom excisie met behulp van microchirurgische technieken. Deze techniek wordt gekenmerkt door een hoge efficiëntie en een snel begin van verbeteringen. In de aanwezigheid van tumoren van de bijnierschors wordt de tumor verwijderd. De minst vaak uitgevoerde interventie is de resectie van twee bijnieren, waarvoor een levenslang gebruik van glucocorticoïden nodig is.
• Straling. In de regel wordt radiotherapie aanbevolen in aanwezigheid van hypofyseadenoom. Deze methode werkt rechtstreeks op de hypofyse, waardoor deze de productie van ACTH vermindert. Het wordt aanbevolen om bestralingstherapie parallel met andere behandelingsmethoden uit te voeren: operatief of medisch. De meest effectieve combinatie van blootstelling aan straling en het gebruik van geneesmiddelen die gericht zijn op het verminderen van de productie van hormonen.

Ernstige neuro-endocriene pathologie, waarbij het hypothalamus-hypofyse-bijnierstelsel is aangetast - de ziekte van Itsenko-Cushing - een ziekte die niet volledig kan worden genezen, maar het is mogelijk de toestand van een persoon te stabiliseren.

Over de primaire seksuele symptomen bij jongens en meisjes die je hier kunt lezen.

Aldus is de prognose voor de behandeling van hypercortisolisme met tijdige toegang tot een arts gunstig. In de meeste gevallen kan de pathologie worden verslagen zonder een beroep te doen op operationele behandelingsmethoden en vindt het herstel vrij snel plaats.

Itsenko-Cushing-syndroom (hypercortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologisch symptoomcomplex als gevolg van hypercorticisme, d.w.z. een verhoogde afgifte van adrenaal hormoon cortisol of langdurige behandeling met glucocorticoïden. Het is noodzakelijk om het syndroom van Itsenko-Cushing te onderscheiden van de ziekte van Itsenko-Cushing, die wordt opgevat als secundair hypercorticisme, dat zich ontwikkelt in de pathologie van het hypothalamus-hypofyse-systeem. Diagnose van Itsenko - Cushing-syndroom omvat een onderzoek naar het niveau van cortisol- en hypofysehormonen, dexamethasontest, MRI, CT-scan en bijnierscintigrafie. De behandeling van Itsenko - Cushing-syndroom is afhankelijk van de oorzaak en kan bestaan ​​uit de afschaffing van de behandeling met glucocorticoïden, de benoeming van steroïdenogenese-remmers, de chirurgische verwijdering van adrenale tumoren.

Itsenko-Cushing-syndroom (hypercortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologisch symptoomcomplex als gevolg van hypercorticisme, d.w.z. een verhoogde afgifte van adrenaal hormoon cortisol of langdurige behandeling met glucocorticoïden. Glucocorticoïde hormonen zijn betrokken bij de regulatie van alle soorten metabolisme en vele fysiologische functies. De bijnieren worden gereguleerd door de uitscheiding van ACTH, een adrenocorticotroop hormoon, dat de synthese van cortisol en corticosteron activeert. De activiteit van de hypofyse wordt bepaald door de hormonen van de hypothalamus - statines en liberines.

Een dergelijke meerstapsregulering is noodzakelijk om de samenhang van lichaamsfuncties en metabolische processen te waarborgen. Schending van een van de schakels in deze keten kan hypersecretie van glucocorticoïde hormonen door de bijnierschors veroorzaken en leiden tot de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom. Bij vrouwen komt het syndroom van Itsenko-Cushing 10 keer vaker voor dan bij mannen, voornamelijk op de leeftijd van 25-40 jaar.

Er is een syndroom en de ziekte van Itsenko-Cushing: het laatste wordt klinisch gemanifesteerd door dezelfde symptomen, maar het is gebaseerd op de primaire laesie van het hypothalamus-hypofyse-systeem en de hyperfunctie van de bijnierschors ontstaat secundair. Patiënten met alcoholisme of ernstige depressieve stoornissen ontwikkelen soms het pseudosyndroom van Itsenko-Cushing.

De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

Itsenko-Cushing-syndroom is een breed concept dat een complex van verschillende aandoeningen omvat die worden gekenmerkt door hypercorticisme. Volgens modern onderzoek op het gebied van endocrinologie zijn meer dan 80% van de gevallen van het Itsenko-Cushing-syndroom geassocieerd met verhoogde secretie van ACTH door de hypofyse-microadenoma (ziekte van Itsenko-Cushing). De hypofyse-microadenoma is een kleine (niet meer dan 2 cm), vaak goedaardige, glandulaire tumor die adrenocorticotroop hormoon produceert.

Bij 14-18% van de patiënten is de oorzaak van het Itsenko-Cushing-syndroom de primaire laesie van de bijnierschors als gevolg van hyperplastische tumoren van de bijnierschors - adenoom, adenomatose, adenocarcinoom.

1-2% van de ziekte wordt veroorzaakt door ACTH-ectopisch of corticoliberine-ectopisch syndroom - een tumor die een corticotroop hormoon (corticotropinoma) uitscheidt. ACTH-ectopisch syndroom kan worden veroorzaakt door tumoren van verschillende organen: longen, testikels, eierstokken, thymus, bijschildklier, schildklier, pancreas, prostaatklier. De frequentie van de ontwikkeling van het syndroom van Itsenko-Cushing is afhankelijk van het juiste gebruik van glucocorticoïden bij de behandeling van patiënten met systemische ziekten.

Cortisolhyperuitscheiding in het Itsenko-Cushing-syndroom veroorzaakt een katabool effect - de afbraak van eiwitstructuren van botten, spieren (inclusief het hart), huid, inwendige organen, enz., Uiteindelijk leidend tot weefselafbraak en atrofie. Verhoogde glucogenese en intestinale absorptie van glucose veroorzaakt de ontwikkeling van steroïde diabetes. Aandoeningen van het vetmetabolisme in het Itsenko-Cushing-syndroom worden gekenmerkt door overmatige afzetting van vet in sommige delen van het lichaam en atrofie in andere vanwege hun verschillende gevoeligheid voor glucocorticoïden. Het effect van buitensporige niveaus van cortisol op de nieren komt tot uiting door elektrolytenstoornissen - hypokaliëmie en hypernatriëmie en, als resultaat, een verhoging van de bloeddruk en verergering van dystrofische processen in spierweefsel.

De hartspier heeft het meeste last van hypercorticisme, wat zich uit in de ontwikkeling van cardiomyopathie, hartfalen en hartritmestoornissen. Cortisol heeft een suppressief effect op de immuniteit en veroorzaakt gevoeligheid voor infecties bij patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom. Het beloop van het Itsenko-Cushing-syndroom kan mild, matig of ernstig zijn; progressief (met de ontwikkeling van het gehele symptoomcomplex in 6-12 maanden) of geleidelijk (met een toename van meer dan 2-10 jaar).

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

Het meest kenmerkende symptoom van het Itsenko-Cushing-syndroom is obesitas, ontdekt bij patiënten in meer dan 90% van de gevallen. De herverdeling van vet is ongelijk, cushingoid type. Vetafzettingen worden waargenomen op het gezicht, hals, borst, buik, rug met relatief dunne ledematen ("de kolos op de kleipootjes"). Het gezicht wordt maanachtig, van een rood-paarse kleur met een cyanotische tint ("matronisme"). De afzetting van vet in het gebied van de cervicale wervel van VII creëert een zogenaamde "climacterische" of "bizon" bult. Bij het Itsenko-Cushing-syndroom wordt obesitas onderscheiden door een verdunde, bijna transparante huid op de rug van de handpalmen.

Aan de kant van het spierstelsel is sprake van atrofie van de spieren, een afname van de tonus en kracht van de spieren, wat zich uit in spierzwakte (myopathie). Typische symptomen bij het Itsenko-Cushing-syndroom zijn "schuine billen" (vermindering van het volume van de femorale en gluteale spieren), "kikkerbuik" (hypotrofie van de buikspieren), hernia van de witte lijn van de buik.

De huid van patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom heeft een karakteristieke "marmeren" tint met een duidelijk zichtbaar vaatpatroon, vatbaar voor schilfering, droogheid, afgewisseld met gebieden van zweten. Op de huid van de schoudergordel, borstklieren, buik, billen en dijen, strippen van de huid worden gevormd - striae van paarse of cyanotische kleuring, variërend in lengte van enkele millimeters tot 8 cm en breedte tot 2 cm. hyperpigmentatie van individuele huidgebieden.

Wanneer hypercorticisme vaak dunner worden en botbeschadiging ontwikkelt - osteoporose, leidend tot sterke pijn, misvorming en botbreuken, kyphoscoliose en scoliose, meer uitgesproken in de lumbale en thoracale wervelkolom. Door de compressie van de wervels worden patiënten slap en korter. Bij kinderen met het syndroom van Itsenko-Cushing is er een groeivertraging die wordt veroorzaakt door een vertraging in de ontwikkeling van epifyse-kraakbeen.

Cardiale spieraandoeningen komen tot uiting in de ontwikkeling van cardiomyopathie, vergezeld van aritmieën (atriale fibrillatie, extrasystole), arteriële hypertensie en symptomen van hartfalen. Deze vreselijke complicaties kunnen leiden tot de dood van patiënten. Bij het syndroom van Itsenko-Cushing lijdt het zenuwstelsel, wat wordt weerspiegeld in zijn onstabiele werk: slaapzucht, depressie, euforie, steroïde psychose, zelfmoordpogingen.

In 10-20% van de gevallen ontwikkelt zich in de loop van de ziekte steroïde diabetes mellitus, niet geassocieerd met laesies van de pancreas. Dergelijke diabetes verloopt vrij gemakkelijk, met een lang normaal niveau van insuline in het bloed, snel gecompenseerd door een individueel dieet en suikerverlagende medicijnen. Soms ontstaan ​​er poly- en nocturie, perifeer oedeem.

Hyperandrogenisme bij vrouwen, dat het Itsenko-Cushing-syndroom vergezelt, veroorzaakt de ontwikkeling van virilisatie, hirsutisme, hypertrichose, menstruatiestoornissen, amenorroe, onvruchtbaarheid. Mannelijke patiënten vertonen tekenen van vervrouwelijking, testiculaire atrofie, verminderde potentie en libido, gynaecomastie.

Complicaties van het Itsenko-Cushing-syndroom

Chronisch, progressief beloop van het Itsenko-Cushing-syndroom met toenemende symptomen kan leiden tot de dood van patiënten als gevolg van met het leven incompatibele complicaties: decompensatie van het hart, beroerte, sepsis, ernstige pyelonefritis, chronisch nierfalen, osteoporose met meerdere wervelkolom en ribben.

De noodsituatie voor het Itsenko-Cushing-syndroom is bijnier (bijnier) crisis, gemanifesteerd door verminderd bewustzijn, hypotensie, braken, buikpijn, hypoglykemie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie en metabole acidose.

Als gevolg van een afname in resistentie tegen infecties ontwikkelen patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom vaak furu-lose, phlegmon, etterige en schimmelachtige huidziekten. De ontwikkeling van urolithiasis gaat gepaard met osteoporose van de botten en de urinaire excretie van overtollig calcium en fosfaat, wat leidt tot de vorming van oxalaat- en fosfaatstenen in de nieren. Zwangerschap bij vrouwen met hypercorticisme eindigt vaak in een miskraam of gecompliceerde bevalling.

Diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom

Als een patiënt het Itsenko-Cushing-syndroom heeft op basis van amnestische en fysieke gegevens en een exogene bron van glucocorticoïden (inclusief inhalatie en intra-articulair) uitsluit, wordt eerst de oorzaak van hypercorticisme bepaald. Hiervoor worden screeningstesten gebruikt:

• bepaling van uitscheiding van cortisol in dagelijkse urine: een toename van cortisol met 3-4 keer of meer geeft de nauwkeurigheid van de diagnose van het syndroom of de ziekte van Itsenko - Cushing aan.
• kleine dexamethason-test: bij normaal gebruik van dexamethason vermindert het cortisolgehalte met meer dan de helft en met het syndroom van Itsenko-Cushing is er geen afname.

Differentiële diagnose tussen de ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom maakt een grote dexamethasontest mogelijk. Bij de ziekte van Itsenko-Cushing vermindert het gebruik van dexamethason de concentratie cortisol met meer dan 2 keer de basislijn; met cortisol-reductiesyndroom komt niet voor.

In de urine neemt het gehalte aan 11-OX (11-oxyketosteroïden) toe en neemt de 17-COP af. Hypokaliëmie in het bloed, een toename van de hoeveelheid hemoglobine, rode bloedcellen en cholesterol. Om de bron van hypercorticisme (bilaterale bijnierhyperplasie, hypofyse-adenoom, corticosteroma) te bepalen, wordt MRI of CT van de bijnieren en de hypofyse uitgevoerd en wordt bijnierscintigrafie uitgevoerd. Om de complicaties van het Itsenko-Cushing-syndroom (osteoporose, vertebrale compressiefracturen, ribfracturen, enz.) Te diagnosticeren, worden radiografie en CT van de wervelkolom en de borst uitgevoerd. Biochemisch onderzoek van bloedparameters diagnosticeert elektrolytenstoornissen, steroïde diabetes mellitus, etc.

Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

Met de iatrogene (medicinale) aard van het Itsenko-Cushing-syndroom is de geleidelijke afschaffing van glucocorticoïden en hun vervanging met andere immunosuppressiva noodzakelijk. Met de endogene aard van hypercorticisme worden geneesmiddelen voorgeschreven die de steroïdogenese (aminoglutethimide, mitotaan) onderdrukken.

In aanwezigheid van een tumor laesie van de bijnieren, hypofyse, longen, chirurgische verwijdering van tumoren wordt uitgevoerd, en als het onmogelijk is, enkele of bilaterale adrenalectomie (verwijdering van de bijnier) of bestralingstherapie van de hypothalamus-hypofyse regio. Bestralingstherapie wordt vaak uitgevoerd in combinatie met een chirurgische of medische behandeling om het effect te versterken en te consolideren.

Symptomatische behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom omvat het gebruik van antihypertensiva, diuretica, hypoglycemische geneesmiddelen, hartglycosiden, biostimulanten en immunomodulatoren, antidepressiva of sedativa, vitaminetherapie, osteoporose-medicamenteuze behandeling. Compensatie van het metabolisme van eiwitten, mineralen en koolhydraten. Postoperatieve behandeling van patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie na het ondergaan van adrenalectomie bestaat uit continue hormoonvervangingstherapie.

Cushing's syndroom-prognose

Als u de behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom negeert, ontwikkelen zich onomkeerbare veranderingen die bij 40-50% van de patiënten tot de dood leiden. Als de oorzaak van het syndroom goedaardige corticosteromen was, is de prognose bevredigend, hoewel de functies van een gezonde bijnier slechts bij 80% van de patiënten worden hersteld. Bij de diagnose van maligne corticosteroïden is de prognose van vijfjaarsoverleving 20-25% (gemiddeld 14 maanden). Bij chronische bijnierinsufficiëntie is levenslange vervangingstherapie met mineralen en glucocorticoïden geïndiceerd.

Over het algemeen wordt de prognose van het Itsenko-Cushing-syndroom bepaald door de tijdigheid van diagnose en behandeling, de oorzaken, de aanwezigheid en de ernst van complicaties, de mogelijkheid en de effectiviteit van chirurgische ingrepen. Patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom staan ​​onder dynamische observatie door een endocrinoloog, ze worden niet aanbevolen voor zware lichamelijke inspanning, nachtdiensten op het werk.

Hypercorticoidisme - wat het is, typen en behandeling van een gevaarlijke ziekte

Het vrouwelijk lichaam is gevoelig voor negatieve manifestaties van de externe en interne omgeving. Sommige vrouwen hebben een ziekte als hypercorticoïdisme, wat het is en hoe ermee om te gaan, en we moeten leren. Opgemerkt moet worden dat dit probleem verband houdt met de hormonale achtergrond, daarom zal de therapeutische therapie gebaseerd zijn op medicatie. Het is belangrijk om de kenmerken van dit pathologische proces te kennen, methoden om ermee om te gaan, kenmerken van manifestaties en andere belangrijke aspecten.

1 Wat is de rol van bijnierhormonen?

Een langdurige toename van de bloedsomloop van hormonen geproduceerd door de bijnieren veroorzaakt de verschijning van het hypercorticisme-syndroom. Deze ziekte wordt gekenmerkt door het falen van alle metabole processen, verstoring van het functioneren van belangrijke lichaamssystemen. De factoren die tot hormonale onbalans, spreek- in de bijnier, hypofyse en andere organen, en ook het gebruik van geneesmiddelen, die in de samenstelling van glucocorticoïden. Om verschijnselen van de ziekte te elimineren schrijven diverse drugs, en hebben een effect op de tumor kan bundelwerkwijze of verwijdert deze uit bedieningstechniek het lichaam.

De bijnierschors produceert steroïde hormonen - mineralcortinoïden, androgenen en glucocorticoïden. Hun synthese wordt gecontroleerd door adrenocorticotroop hormoon, bijvoorbeeld corticotroop of ACTH. De productie ervan wordt gereguleerd door het hormoon opzwellen, vasopressine van de hypothalamus. Cholesterol is een veel voorkomende bron voor de productie van steroïden.

Het meest actieve glucocorticoïde is cortisol. Een toename van de hoeveelheid leidt tot een stopzetting van de corticotropinesynthese als gevolg van feedback. Hierdoor wordt het hormonale evenwicht gehandhaafd. De productie van het hoofdhormoon mineralocorticoïd, dat wil zeggen aldosteron, is minder afhankelijk van ACTH. Het belangrijkste correctiemechanisme van de synthese is het renine-anti-stresssysteem, dat reageert op veranderingen in het circulerende bloedvolume. Diagnose van hypercortisolisme is gebaseerd op de levering van de noodzakelijke tests, na ontvangst van het resultaat, de behandelende arts schrijft de geschikte behandeling voor.

In grote hoeveelheden geproduceerd in de klieren van het voortplantingssysteem. Glucocorticoïden beïnvloeden alle soorten metabole processen. Ze verhogen het glucosegehalte in de bloedsomloop, dragen bij aan de afbraak van eiwitten en de herverdeling van vetweefsel. Hormonen hebben ontstekingsremmende en kalmerende effecten, bevorderen de natriumretentie in het lichaam en verhogen de druk.

2 symptomen

Pathologische toename van de glucocorticoïde-index leidt tot het optreden van het syndroom van hypercorticisme. Patiënten claimen klachten die verband houden met veranderingen in het uiterlijk en de storing van het cardiovasculaire systeem, evenals het musculoskeletale, reproductieve en zenuwstelsel. De klinische manifestaties van de ziekte worden ook veroorzaakt door een verhoogd gehalte aan aldosteron en androgenen geproduceerd door de bijnieren.

In de kindertijd leidt de aanwezigheid van hypercoticisme tot een verstoring van de productie van collageen en vermindert de gevoeligheid van belangrijke organen voor de effecten van het zelftropische hormoon. Deze veranderingen zijn de belangrijkste reden om de ontwikkeling van het lichaam te stoppen, namelijk de groei. Na behandeling van het pathologische proces kan herstel van de structurele elementen van botweefsel optreden. Als een groot aantal glucocorticoïden in het lichaam van een vrouw aanwezig is, zullen de volgende klinische manifestaties optreden:

1. Obesitas, waarbij er een afzetting is van vetmassa in het gezicht en de rest van het lichaam.
2. De huid wordt dun en er zijn nog steeds striae-achterkleurig.
3. Problemen met koolhydraatmetabole processen - diabetes mellitus en prediabetes.
4. Het optreden van osteoporose.
5. Immunodeficiëntie van het secundaire type met de vorming van verschillende infectieziekten en schimmelziekten.
6. Ontsteking van de nieren, evenals de vorming van harde stenen.
7. Psycho-emotionele achtergrondstoornissen, depressie, stemmingswisselingen.

Symptomen van hypercortisolisme bij vrouwen zijn behoorlijk karakteristiek, daarom is het niet erg moeilijk om de ziekte te diagnosticeren. Het belangrijkste is om onmiddellijk contact op te nemen met een medische instelling om het optreden van ernstige gevolgen te voorkomen:

1. Een verhoging van de bloeddruk, waarbij zelfs de toediening van krachtige geneesmiddelen niet het gewenste therapeutische effect heeft.
2. Spierzwakte.
3. Verstoring van hormonale achtergrond met aritmie, hartfalen en myocardiodystrofie.
4. Perifeer oedeem.
5. Systematisch en overvloedig plassen.
6. Tintelingen en krampen in de benen.
7. Pijn in het hoofd.

Sekshormonen zorgen voor de implementatie van reproductieve functies in het lichaam. Omdat het ontbreken van een vrouw niet zwanger kan raken, heeft een groter aantal van deze componenten ook een aantal bijwerkingen, waarvan sommige erg gevaarlijk zijn:

1. Seborrhea, acne, acne en andere huidproblemen.
2. Falen van de menstruatiecyclus.
3. Verhoogd haar op de borst, gezicht, billen en buik in het zwakkere geslacht.
4. Onvermogen om zwanger te raken.
5. Verminderde libido.
6. Bij mannen verhoogt het ontbreken van oestrogeen het timbre van de stem, vergroot het de borstklieren, vermindert de groei van banden op het hoofd, met name op het gezicht.
7. Erectiestoornissen.

Alle bovengenoemde symptomen zorgen ervoor dat de patiënt naar een medische faciliteit gaat. Een gekwalificeerde medische professional hoeft alleen de klachten en het uiterlijk van de vrouw te analyseren om de exacte diagnose te bepalen.

3 Rassen en behandeling van ziekten

De belangrijkste manifestaties van hypercortisolisme zijn direct gerelateerd aan een overmatige hoeveelheid cortisol, waarna het niveau wordt bepaald in speeksel of het dagelijkse urinevolume. Tegelijkertijd moet de concentratie van dit onderdeel in de bloedsomloop worden gecontroleerd. De ander pathologisch proces verduidelijken moet een reeks functionele testen, bijvoorbeeld kleine en grote dexamethasonsuppressietest houden. In verschillende laboratoria zijn de normale waarden van deze hormonen anders. Het analyseren van het verkregen resultaat is alleen mogelijk met de hulp van een specialist.

Om vast te stellen moet de gelijktijdige schendingen van urine en bloed, maar ook aandacht besteden analyseren om het creatinine, elektrolyten, glucose, ureum, en de rest van de biochemische waarden. Dergelijke instrumentele methoden zoals CT, densitometrie, MRI, echografie en ECG hebben uitstekende informatie. Overmatige productie van bijnierhormonen leidt tot verschillende pathologische manifestaties, waardoor het gebruik van krachtige geneesmiddelen wordt gedwongen. Alvorens wordt overgegaan tot de behandeling van Cushing noodzakelijk om de variatie elke vorm van de ziekte heeft een kenmerkende verschillen en kenmerken, die tot uiting niet alleen de symptomen, maar ook bij de verdere behandeling van de ziekte.

Om te bepalen de bijbehorende schendingen moeten analyseren van de analyse van urine en bloed

Verhoogde glucocorticoïde synthese vindt plaats onder de werking van corticoliberine en corticotropine, of in het algemeen, onafhankelijk van hen. Om deze reden worden ACTH-onafhankelijke en ACTH-afhankelijke variëteiten van de ziekte geïsoleerd. De laatste omvatten:

• functioneel hypercortisolisme;
• perifere vorm;
• exogeen hypercorticoïdisme.

De eerste groep soorten omvat de volgende vormen:

1. Hypercorticoidisme van het centrale type. De oorzaak van deze pathologie is een hypofyse-neoplasma. In dit geval heeft de tumor een kleine omvang, bijvoorbeeld, tot 1 centimeter hebben we het over microadenomen, als deze deze indicator overschrijden, is er een macroadenoom in het lichaam aanwezig. Dergelijke formaties synthetiseren grote hoeveelheden ACTH, stimuleert de productie van glucocorticoïden en verstoorde relatie tussen hormonen. De behandeling wordt uitgevoerd met een protonenbundel, in sommige gevallen worden gecombineerde methoden gebruikt.
2. ACTH-ectopisch syndroom. Kwaadaardige formatie van verschillende organen synthetiseert een overmatige hoeveelheid componenten, die in hun structuur lijken op corticoliberine of corticotropine. Ze komen in contact met ACTH-receptoren en verhogen de intensiteit van de hormoonproductie. Na het bepalen van de locatie van de tumor, is deze met succes geopereerd.

Behandeling van hypercortisolisme bij vrouwen wordt in de meeste gevallen uitgevoerd door radicale werkwijzen, dat wil zeggen door operatieve verwijdering van het neoplasma. Echter, de moderne farmaceutische drugs tonen ook een goede prestatie, daarom worden ze actief gebruikt als een curatieve therapie, kan de efficiëntie ten koste van de methoden van de mensen te verhogen. Subklinische hypercortisolisme vereist een hoge kwalificatie van de behandelende arts, omdat de ziekte goed te diagnosticeren en te onderscheiden van andere vormen van de ziekte. Voor dit doel worden verschillende diagnostische maatregelen gebruikt, waarvan de taak is om de oorzaak van het pathologische proces, de mate van schade aan het lichaam en verdere behandelmethoden correct en nauwkeurig te bepalen.

Hypercorticoidisme: symptomen, behandeling, oorzaken, tekenen

Het verenigt een groep van ziekten op basis van de pathogenese van verhoogde secretie van bijnierhormonen door de cortex: glucocorticoïden, mineralocorticoïden, androgenen en oestrogenen.

Het symptoomcomplex veroorzaakt door verhoogde cortisolspiegels in het bloed of de synthetische analogen (glucocorticoïden) wordt Itsenko - Cushing-syndroom genoemd (hypercorticisme, hyperglucocorticisme, hypercortisolisme).

Symptomen en beloop van hypercorticisme

Huid, huidaanhangsels en onderhuids vetweefsel

Roodheid van de huid. Neiging tot blauwe plekken

Het klinische beeld varieert afhankelijk van de hypersecretie van welk hormoon of welke combinatie daarvan de ontwikkeling van de ziekte is geassocieerd. Anatomische veranderingen in de bijnierschors tijdens hypercortisisme kunnen verschillen. Meestal bestaan ​​ze uit het aantal perplasia van de cortex, de adenomateuze groei ervan en soms is hypercorticisme geassocieerd met de groei van een kwaadaardige tumor.

De volgende klinische vormen van hypercortisolisme worden onderscheiden.

1. Congenitale viriliserende hyperplasie van de bijnierschors (adrenogenitaal syndroom). Komt vaker voor bij vrouwen; vanwege de synthese in de bijnierschors van een groot aantal steroïde hormonen met de biologische effecten van mannelijke geslachtshormonen. De ziekte is aangeboren.

De etiologie is onbekend. Er wordt aangenomen dat in de cellen van de adrenale cortex enzymsystemen verstoord zijn, waardoor een normale synthese van hormonen wordt verschaft.

Klinisch beeld. Bepaald voornamelijk door de androgene en metabolische effecten van mannelijke geslachtshormonen, die het lichaam te veel binnendringen. Bij sommige patiënten voegen glucosocorticoïden, mineralocorticoïden, symptomen van insufficiëntie of overmaat aan andere hormonen van de bijnier zich hieraan. Afhankelijk van de kenmerken van hormonale stoornissen, worden klinische vormen van de ziekte onderscheiden. Meestal wordt de zuiver viriele vorm, minder vaak, aangetroffen - de hypertensieve vorm, waarbij naast tekenen van virilisatie, er symptomen zijn geassocieerd met een overmatige toevoer van mineralocorticoïden uit de bijnierschors. Bovendien wordt bij sommige patiënten virilisatie gecombineerd met individuele symptomen van onvoldoende productie van glucocorticoïden (zoutverliessyndroom) of met verhoogde inname van etiocholanon uit de bijnieren, gepaard gaande met periodieke koorts.
Het klinische beeld hangt af van de leeftijd waarop de hormoonproductie van de bijnierschors plaatsvindt. Als de verhoogde productie van androgenen in de prenatale periode plaatsvindt, worden meisjes geboren met verschillende stoornissen van de uitwendige genitaliën, in verschillende mate die lijken op de structuur van de mannelijke geslachtsorganen, terwijl de interne geslachtsdelen correct worden gedifferentieerd. In het geval van hormonale stoornissen na de geboorte ervaren zowel meisjes als jongens een versnelde groei, een goede spierontwikkeling, grote fysieke kracht en een verminderde seksuele ontwikkeling: meisjes hebben de vroege verschijning van haargroei van het mannentype, clitoïde hypertrofie, uteriene onderontwikkeling, afwezigheid van menstruatie; bij jongens, de vroege ontwikkeling van de penis, de vroege verschijning van seksuele haargroei, vertraagde de ontwikkeling van de testikels. Bij volwassen vrouwen manifesteert de ziekte zich in lichaamshaar op het gezicht en het lichaam van het mannelijke type, hypoplasie van de borstklieren en baarmoeder, hypertrofie van de clitoris, menstruatiestoornissen (amenorroe, hypo-oligomenorroe), onvruchtbaarheid. De hypertensieve vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een combinatie van virilisatie en aanhoudende hypertensie. De combinatie van virilisatie met het syndroom van zoutverlies bij volwassenen is zeldzaam.

De diagnose is gebaseerd op het kenmerkende klinische beeld van de ziekte. Een verhoogde urinaire output van 17-ketosteroïden, die 100 mg per dag kan bereiken1, is van groot diagnostisch belang. De studie van de uitscheiding van 17-ketosteroïden stelt ons in staat om de ziekte te onderscheiden van de vaak voorkomende virale hypertrichose van erfelijke of nationale oorsprong.

De differentiële diagnose van viriliserende ovariumtumoren is gebaseerd op de resultaten van een gynaecologisch onderzoek en de afwezigheid van een significante toename van de uitscheiding van 17-keto-steroïden in ovariumtumoren. De Li-test helpt haar viriliserende hyperplasie van de bijnierschors van androgeen producerende tumoren te onderscheiden met een afname van de uitscheiding van 17-keto-steroïden onder invloed van het gebruik van prednisolon of dexamethason. Wanneer een tumoruitscheiding van 17-ketosteroïden niet of slechts in geringe mate afneemt of daalt. Het monster is gebaseerd op de onderdrukking van de adrenocorticotrope hypofysefunctie door corticosteroïde geneesmiddelen. Voorafgaand aan de test wordt de dagelijkse excretie van 17-keto-steroïden met urine tweemaal bepaald, vervolgens wordt dexamethason of prednisolon (5 mg elk) dagelijks gedurende 3 dagen dagelijks met tussenpozen van 6 uur gegeven. Op dag 3 wordt de urinaire excretie van 17-ketosteroïden bepaald. Bij viriliserende hyperplasie van de bijnierschors neemt deze met minstens 50% af, bij patiënten met een tumor in de bijnierschors is er geen significante reductie. In twijfelgevallen, een speciaal röntgenonderzoek om bijniertumoren uit te sluiten.

Treatment. Glucocorticoïde geneesmiddelen worden voorgeschreven (prednison of andere corticosteroïden in equivalente doses, die individueel worden vastgesteld onder de controle van een onderzoek naar de uitscheiding van 17-keto-steroïden) om ACTH-hypofyseproductie te onderdrukken. Dit leidt tot de normalisatie van de functie van de bijnierschors: de uitscheiding van overtollige androgenen stopt, de uitscheiding van 17-ketosteroïden neemt af naar normaal, een normale ovarium-menstruatiecyclus wordt vastgesteld, mannelijk-type haargroei is beperkt.

De behandeling wordt gedurende een lange tijd uitgevoerd. In gevallen van resistentie tegen conservatieve behandeling is chirurgie mogelijk (subtotale resectie van de bijnieren) met daaropvolgende hormonale substitutietherapie (prednison, deoxycorticosteronacetaat in individueel voorgeschreven doses).

2. Androgeenproducerende tumoren van de bijnierschors. Androgenen die tumoren produceren - androsteromas - zijn goedaardig en kwaadaardig.

Volgens het klinische beeld ligt de ziekte dicht bij een uitgesproken viriliserende hyperplasie van de bijnierschors, maar in de regel gaat het verder met meer uitgesproken symptomen, vooral snel vorderend in een kwaadaardige tumor. Optreden op verschillende leeftijden.

De diagnose. De basis hiervoor is het kenmerkende klinische beeld bij personen die nog niet eerder symptomen van virilisatie hadden gehad, evenals een bijzonder hoge uitscheiding van 17-ketosteroïden in de urine met meer dan 1000 mg per dag bij individuele patiënten. De prednisolontest met de toediening van ACTH wordt gekenmerkt door de afwezigheid van een afname van de uitscheiding van 17-ketosteroïden, waardoor het mogelijk is de ziekte te onderscheiden van congenitale bijnierhyperplasie van de bijnierschors.

Röntgenonderzoek met de introductie van gas of direct in het nierweefsel, of retroperitoneal door presacral punctie kan een tumor detecteren.

Kwaadaardige tumoren worden gekenmerkt door een ernstig verloop en prognose als gevolg van vroege uitzaaiing van het bot, de longen, lever en desintegratie van het tumorweefsel.

Chirurgische behandeling (verwijdering van de bijnier getroffen door een tumor). In de postoperatieve periode, wanneer tekenen van hypocorticisme verschijnen (door de atrofie van de niet-aangedane bijnier) - vervangende therapie.

3. Het syndroom van Itsenko - Cushing. Geassocieerd met verhoogde productie van hormonen, voornamelijk glucocorticoïden, bijnierschors als gevolg van hyperplasie, goedaardige of kwaadaardige tumoren (corticosteroma's). Het komt zelden voor, vaker bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd.

Klinisch beeld. Vol, rond, rood gezicht, overmatige ontwikkeling van cellulose op het lichaam met onevenredig dunne ledematen; hypertrichose (bij vrouwen - mannelijk); paarse striae distensae cutis in de bekken- en schoudergordel, de binnenkant van de dijen en schouders; hypertensie met hoge systolische en diastolische druk, tachycardie; bij vrouwen is er hypotrofie van de baarmoeder en borstklieren, clitorale hypertrofie, amenorroe, bij mannen, seksuele zwakte, meestal polyglobulie (erythrocytose), hypercholesterolemie, hyperglycemie, glucosurie, osteoporose.

Behandeling van de ziekte is langzaam met goedaardige kleine en weinig progressieve groei van adenomen. Wanneer adenocarcinoomsyndroom zich snel ontwikkelt, is de ziekte bijzonder moeilijk, gecompliceerd door aandoeningen veroorzaakt door tumormetastasen, meestal in de lever, longen en botten.

De diagnose. Een differentiële diagnose tussen het Itsenko-Cushing-syndroom en primaire veranderingen in de bijnierschors en dezelfde ziekte van de hypofyse oorsprong kan moeilijk zijn. Diagnostiek draagt ​​bij aan de röntgenonderzoeken (pneumoretroperitoneum, waarneming van de röntgenfoto van het Turkse zadel). De diagnose van een tumor van de bijnierschors wordt bevestigd door een sterk toegenomen gehalte aan dagelijkse 17-ketosteroïdenurine, die in ernstige gevallen, met grote en kwaadaardige adenomen, enkele honderden of zelfs 1000 mg per dag, evenals een verhoogd gehalte aan 17-hydroxycorticosteroïden bereikt.

Treatment. De tijdige verwijdering van een tumor van de bijnierschors bij afwezigheid van metastasen leidt tot de omgekeerde ontwikkeling of verlichting van alle symptomen van de ziekte. Na een operatie is een terugval mogelijk. De prognose voor een inoperabele tumor is hopeloos. De dood kan optreden als gevolg van bloedingen in de hersenen, van aanhangende septische processen, pneumonie, tumormetastasen tot interne organen (lever, longen).

Vanwege de atrofie van de tweede, niet-aangetaste, bijnierklier, om de ontwikkeling van acute insufficiëntie van de bijnierschors 5 dagen vóór de operatie en in de eerste dagen erna te voorkomen, wordt ACTH-zinkfosfaat gebruikt, 20 eenheden eenmaal daags intramusculair, één dag vóór de operatie, naast hydrocortison. Bij een scherpe daling van de bloeddruk na een operatie is intramusculaire toediening van deoxycorticosteronacetaat geïndiceerd.
In gevallen waar chirurgie niet mogelijk is, wordt symptomatische behandeling voorgeschreven volgens indicaties: antihypertensiva en hartremedies, insuline, diabetisch dieet met beperking van tafelzout en verhoogd gehalte aan kaliumzout (fruit, groenten, aardappelen), kaliumchloride.

4. Primair aldosteronisme (Conn's syndroom). Het wordt veroorzaakt door een tumor in de bijnierschors (aldosteroma), die een mineraal-corticoïde hormoon produceert - aldosteron. Een zeldzame ziekte die optreedt op middelbare leeftijd, vaker bij vrouwen.

Klinisch beeld. Patiënten maken zich zorgen over hoofdpijn, aanvallen van algemene zwakte, dorst, frequent urineren. Waargenomen paresthesieën, epileptische convulsies, hypertensie met een bijzonder hoge diastolische druk. Het kaliumgehalte in het bloed is scherp verminderd en daarom zijn er karakteristieke ECG-veranderingen (zie Hypokaliëmie), het natriumgehalte is verhoogd en het soortelijk gewicht van de urine is laag.

Diagnose is gebaseerd op de aanwezigheid van hypertensie, aanvallen spierzwakte, paresthesieën, krampen, polydipsie, polyurie, en hypokalemie boven ECG-veranderingen, en ook verhoogd in de urine aldosteron (het percentage van 1,5 tot 5mkg per dag) en de afwezigheid van renine in het bloed. Wanneer de differentiële diagnose moet rekening houden met de secundaire hyperaldosteronisme, die nefritis, levercirrose en andere ziekten die oedeem en hypertensie kan worden waargenomen. Radiografische indicaties van een tumor in de bijnier zijn van groot diagnostisch belang.

Chirurgische behandeling. Een tijdelijk effect wordt veroorzaakt door aldacton of veroshpiron, kaliumchloride. Beperk de zoutinname.

Pathogenese van symptomen en tekenen

Bij hyperglucocorticisme bij 50-70% van de patiënten verschijnen brede atrofische (zich onder het oppervlak van de onaangetaste huid bevindende) striae, roze of paars op de huid. Meestal zijn ze gelokaliseerd op de buik, tenminste - op de borst, schouders, heupen. Een heldere permanente blos op het gezicht (plethorus) wordt geassocieerd met atrofie van de epidermis en het onderliggende bindweefsel. Kneuzingen worden gemakkelijk gevormd, wonden genezen niet goed. Al deze symptomen zijn te wijten aan het remmende effect van verhoogde glucocorticoïde niveaus op fibroblasten, verlies van collageen en bindweefsel.

Als hypercortisolisme wordt veroorzaakt door hypersecretie van ACTH, ontwikkelt zich hyperpigmentatie van de huid, omdat ACTH een melanocytstimulerend effect heeft.

Vaak is er een schimmelinfectie van de huid, nagels (onychomycose).

Verhoogde afzetting en herdistributie van subcutaan vetweefsel is een van de meest karakteristieke en vroege symptoomcomplexen van hyperglucocorticisme. Vet wordt voornamelijk centripetaal afgezet - op het lichaam, de buik, het gezicht ("maanvormig gezicht"), nek, boven de VII cervicale wervel ("heuvelbuffel") en in supraclaviculaire fossae - met relatief dunne ledematen (door het verlies van niet alleen vet, maar ook gespierd weefsels). Obesitas, ondanks de lipolytische werking van glucocorticoïden, is deels te wijten aan verhoogde eetlust op de achtergrond van hyperglucocorticisme en hyperinsulinemie.

Spierzwakte ontwikkelt zich bij 60% van de patiënten met hypergluco-corticisme, met overwegend proximale spieren, wat zich het duidelijkst manifesteert in de onderste ledematen. De spiermassa is verminderd als gevolg van stimulatie van eiwitkatabolisme.

Osteoporose kan bij meer dan de helft van de patiënten worden gevonden en klinisch in de beginfase van de ziekte manifesteert het zich in rugpijn. In ernstige gevallen ontwikkelen zich pathologische ribfracturen en compressiefracturen van de wervellichamen (bij 20% van de patiënten). Het mechanisme van ontwikkeling van osteoporose tijdens hyperglucocorticisme is te wijten aan het feit dat glucocorticoïden calciumabsorptie onderdrukken, PTH-secretie stimuleren, calciumuitscheiding in de urine verhogen, wat leidt tot een negatieve calciumbalans, en normacalcemie wordt alleen gehandhaafd vanwege verminderde osteogenese en resorptie van calcium uit botten. Onderwijs bij 15% van de patiënten met hyperglucocorticisme van nierstenen is geassocieerd met hypercalciurie.

Hyperglucocorticisme kan gepaard gaan met een verhoging van de bloeddruk, omdat glucocorticoïden het hartminuutvolume en de perifere vasculaire tonus verhogen (door de expressie van adrenerge receptoren te reguleren, ze het effect van catecholamines verhogen) en ook de vorming van renine in de lever beïnvloeden (angiotensine I-precursor).

Langdurige behandeling met glucocorticoïden en hun on-shachenii in hoge doseringen het risico van maagzweer toe, maar bij patiënten met endogene giperglyukokortitsizmom en tegen de achtergrond van korte cursussen van de behandeling met glucocorticoïden is laag.

CNS bijwerkingen van glucocorticoïden overtollige veroorzaakt aanvankelijk euforie, maar bij chronische giperglyukokortitsizme ontwikkelen van diverse psychische stoornissen in de vorm van verhoogde emotionele kwetsbaarheid, prikkelbaarheid, slapeloosheid en depressie, alsmede een toename van de eetlust, verlies van het geheugen, de concentratie en het libido. Af en toe komen psychose en een manische toestand voor.

Bij patiënten met glaucoom veroorzaakt hyperglucocorticisme een toename van de intraoculaire druk. Tijdens de behandeling met glucocorticoïden kan zich een cataract ontwikkelen.

Bij steroïde diabetes mellitus sluiten symptomen van hyperglykemisch syndroom zich aan bij de symptomen die hierboven zijn beschreven. Hoewel giperglyukokortitsizm en niet leidt tot klinisch significante hypothyreoïdie, glucocorticoïde overmaat remt de synthese en uitscheiding van TSH en geeft de omzetting van T4 naar T3, die gepaard gaat met afname van de concentratie van T₃ in het bloed.

Hyperglucocorticisme gaat gepaard met de onderdrukking van de gonadotropinesecretie en een afname van de geslachtskarakteristiek, die bij vrouwen wordt gemanifesteerd door de onderdrukking van ovulatie en amenorroe.

De introductie van glucocorticoïden verhoogt het aantal gesegmenteerde lymfocyten in het bloed en vermindert het aantal lymfocyten, monocyten en eosinofielen. Door het onderdrukken van de migratie van ontstekingscellen naar de plaats van letsel, glucocorticoïden, enerzijds, vertonen hun anti-inflammatoire werking, en anderzijds - bij patiënten met giperglyukokortitsizmom weerstand tegen infectieziekten. In verhoogde hoeveelheden remmen glucocorticoïden de humorale immuniteit.

Diagnose van hypercortisolisme

Geen van de laboratoriumdiagnostische tests voor hypercortisolisme kan niet als absoluut betrouwbaar worden beschouwd, dus wordt het vaak aanbevolen om ze te herhalen en te combineren. De diagnose van hypercortisolisme wordt vastgesteld op basis van verhoogde excretie van vrij cortisol in de urine of verminderde regulatie van het hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem:

• de dagelijkse uitscheiding van vrij cortisol wordt verhoogd;
• de dagelijkse excretie van 17-hydroxycorticosteron nam toe;
• dagelijks bioritme van cortisolsecretie is afwezig;
• het gehalte aan cortisol in 23-24 uur nam toe.

Wat is het hypercorticoïde syndroom?

Hypercorticoïdisme (Cushing) -syndroom is een pathologisch proces. Bij deze ziekte beginnen glucocorticoïden vrij te komen in het menselijk lichaam. Dergelijke hormonale stoffen worden geproduceerd door de bijnierschors. Als gevolg van hun overmatige uitscheiding in het menselijk lichaam treden metabole stoornissen op, wat leidt tot obesitas, slecht functioneren van de geslachtsklieren bij vrouwen, arteriële hypertensie en hirsutisme (intensieve haargroei op het lichaam van de vrouw). Cushing's syndroom heeft vaak invloed op het vrouwelijk lichaam.

Variëteiten van het pathologische proces en de oorzaken ervan

Er zijn 2 hoofdvormen waarin hypercorticoïdenis optreedt. Dit is de primaire, waarin de adrenale cortex is beschadigd, evenals secundair (functioneel) hypercorticisme, waarvan het beloop wordt geassocieerd met een verstoord normaal functioneren van het hypothalamus-hypofyse-systeem.

Het syndroom van Cushing komt op de achtergrond voor:

• bijnierhyperplasie;
• neoplasmen die in de bijnierschors ontstaan;
• langdurig gebruik van geneesmiddelen die glucocorticoïden bevatten;
• de aanwezigheid van nodulaire hyperplasie van de bijnieren.

In de meeste gevallen is het optreden van een dergelijke ziekte geassocieerd met hyperproductie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon), wat op zijn beurt leidt tot de vorming van adrenale hyperplasie. Als gevolg hiervan begint het interne orgel in omvang te groeien, maar het behoudt zijn vorm.

Ongeveer 10% van de patiënten met hypercorticisme tijdens een medisch onderzoek vond tumortumoren in de voorkwab van de hypofyse, wat een ziekmakende factor is. In alle andere gevallen kan de oorzaak van het syndroom van Cushing een storing van de hypothalamus zijn, namelijk de productie van een overmatige hoeveelheid corticoliberine.

Een factor die bijdraagt ​​tot de opkomst van hyperplasie van de bijnierschors, kan de afgifte van peptiden zijn. Deze stoffen zijn chemisch en biologisch niet te scheiden van adrenocorticotrope hormonen, die kunnen worden geproduceerd door sommige kwaadaardige tumorneoplasma's buiten de lokalisatie van de bijnieren, zoals kanker van de thymus, long en pancreas.

Symptomen bij de ziekte

Wanneer symptomen van hypercorticoïden leiden tot het feit dat een persoon:

1. Obesitas. De ontwikkeling van dit pathologische proces wordt waargenomen bij bijna alle patiënten. Vetweefsel wordt voornamelijk gevormd op het gezicht, de hals, de borstkas en de rug. In dit geval heeft de huid van de patiënt een paarsrode tint.
2. Verslechtering van de huid. In dit geval wordt de epidermis dun, droog en lost hij af. Striae begint te verschijnen op de huid, waarvan het voorkomen wordt verklaard door progressieve obesitas en collageeninstorting. Striae kan zowel rood als paars zijn. Ze kunnen voorkomen op de huid van de dijen, de buik, de schouders en het thoraxgebied, en de breedte van de afwijkingen kan 2 cm bedragen. Op de epidermis van de patiënt kunnen huiduitslag en onderhuidse bloedingen optreden.
3. Atrofie van spierweefsel. Dit verschijnsel treft vooral de onderste ledematen en de schoudergordel. De patiënt kan niet normaal bewegen.
4. Osteoporose. Deze ziekte is een van de meest frequent waargenomen complicaties veroorzaakt door hypercorticisme. De ziekte wordt gekenmerkt door verhoogde fragiliteit van botweefsel door een tekort aan calcium in het lichaam.
5. Verstoring van het zenuwstelsel. Gemanifesteerd in de vorm van een depressieve toestand en remming van de reactie van de patiënt.
6. Cardiomyopathie. Deze pathologie wordt gekenmerkt door het optreden van mislukkingen in het hartritme, die gepaard gaan met hartfalen. Meestal is cardiomyopathie de hoofdoorzaak die leidt tot de dood van de patiënt.
7. Storingen in de werking van het hormonale systeem. Dergelijke mislukkingen worden gekenmerkt door het feit dat zieke vrouwen hirsutisme beginnen te ontwikkelen.

Diagnose van het syndroom van Cushing

Om vast te stellen of een persoon hypercortisolisme heeft, moet u de volgende laboratoriumtests uitvoeren:

1. Bepaling van het dagelijkse gehalte in het urinevrije cortisol van de patiënt. Als het niveau van deze stof meer dan 4 keer de norm overschrijdt, geeft deze indicator de aanwezigheid van het syndroom van Cushing aan.
2. Een bloedtest waarmee u het niveau van cortisol kunt bepalen.
3. Een kleine dexamethasontest uitvoeren. Bij gebruik van deze laboratoriumanalyse wordt de patiënt Dexamethason voorgeschreven. Dit medicijn verlaagt de cortisolspiegel in het lichaam. Als een dergelijke daling niet optreedt, zal dit de excessieve afgifte van glucocorticoïden en de aanwezigheid van een pathologisch proces bevestigen.

Om mogelijke neoplasmata op de bijnierschors te detecteren en de belangrijkste oorzaak van de pathologie te achterhalen, gelden:

1. Magnetische resonantie of computertomografie. Het uitvoeren van deze diagnostische procedures maakt het mogelijk om de conditie en de grootte van de bijnieren te beoordelen. Met behulp van MRI en CT kunt u de afwezigheid of aanwezigheid van tumoren in het interne orgaan bepalen.
2. Radiografie van de borst en de wervelkolom. Deze studie is in staat om osteoporose en de manifestaties ervan (ribfracturen, vertebrale compressiefracturen) in het subject te detecteren. Laboratoriumbloedonderzoek wordt ook gebruikt, met behulp waarvan de parameters worden bestudeerd.

Aanvullende diagnostische procedures om complicaties te identificeren die worden veroorzaakt door hypercorticisme zijn:

1. Bitemporale hemianopie. Dit is een versmalling van de visuele velden, waardoor de aanwezigheid van stagnerende processen in de oogzenuwen kan worden bepaald.
2. Elektrocardiografie (ECG). Door een dergelijke procedure uit te voeren, kunt u tekenen herkennen die kenmerkend zijn voor myocarddystrofie.
3. Gynaecologisch onderzoek. Het biedt de mogelijkheid om de toestand van de eierstokken en de baarmoeder van een zieke vrouw te beoordelen.
4. Botdensitometrie. Met deze enquête kunt u het ontwikkelingsstadium van osteopenie of osteoporose bepalen.

De methode van behandeling van het pathologische proces

De behandelingsmethode van het syndroom van Cushing is volledig afhankelijk van de vorm waarin de ziekte voorkomt. Als de pathologie werd veroorzaakt door het gebruik van geneesmiddelen die glucocorticoïden bevatten, dan is als behandeling hun geleidelijke stopzetting met vervanging door andere geneesmiddelen noodzakelijk.

Als het optreden van een pathologisch proces werd veroorzaakt door de aanwezigheid van tumorneoplasmata gelokaliseerd in het gebied van de bijnieren, longen of hypofyse, wordt chirurgische interventie voorgeschreven, waarmee de neoplasmata worden verwijderd. Om het effect te consolideren en te verbeteren, wordt chirurgische behandeling vaak gecombineerd met bestralingstherapie.

In het geval van de endogene aard van het optreden van hypercorticisme, omvat de behandeling ervan het gebruik van geneesmiddelen die overmatige uitscheiding van hormonen onderdrukken. Dergelijke geneesmiddelen omvatten mitotaan, aminoglutethimid, ketoconazol en chloditan.

Het beloop van symptomatische behandeling omvat het gebruik van diuretica, hypotensieve, hart- en suikerverlagende geneesmiddelen, evenals immunomodulatoren, biostimulantia en verschillende antidepressiva.

Syndroom van hypercortisolisme is een ernstig pathologisch proces dat, zonder snelle behandeling, kan leiden tot het optreden van onomkeerbare veranderingen in het menselijk lichaam en zelfs de dood.