Deze ziekte ontwikkelt zich als gevolg van onvoldoende adrenale functie en manifesteert zich in algemene zwakte, lagere bloeddruk, bruine pigmentatie van de huid op open delen van het lichaam (gezicht, achterkant van de nek, handpalmen, oogleden, enz.). De ziekte gaat vaak gepaard met gastritis met een lage zuurgraad en diarree. Gekenmerkt door een daling van de bloedsuikerspiegel, verminderd gewicht van patiënten, uitgesproken verzwakking van het zoutmetabolisme (het lichaam verliest aanzienlijke hoeveelheden natrium en chloor tijdens kaliumretentie).

De belangrijkste behandelmethode is het gebruik van hormonale geneesmiddelen (prednison, hydrocortison, deoxycorticosteron). Een goed geconstrueerd dieet verhoogt de effectiviteit van de behandeling aanzienlijk. Voedsel moet worden verbeterd. Het is erg belangrijk om voedingsmiddelen rijk aan kalium te beperken (gedroogde abrikozen, rozijnen, aardappelen). De inhoud van hoog zout (zoute schotels, gerookte, kruidige kazen). Gemakkelijk verteerbare koolhydraten (honing, suiker, glucose) worden in het dieet geïntroduceerd. Het gehalte aan vitamine C en groep B nam toe (bouillonheupen, zwarte bessen, gist). Voor het verhogen van het gehalte aan vitamines, vitaminepreparaten voorschrijven.

Voeding voor de ziekte van Addison

Eiwitgehalte moet minimaal 110 g zijn (eieren, verse kaas, vis, vlees). Het vetgehalte is verhoogd (120-130 g); ze worden goed opgenomen. Tot het dieet behoren brood, ontbijtgranen, pasta. Houd de groenten en vruchten scherp (ze bevatten kaliumzouten, groffe vezels).

Bijzondere moeilijkheden doen zich voor bij de aanwezigheid van ernstige diarree. In dit geval wordt een dieet voorgeschreven, zoals bij colitis (4, 46, 4c), rekening houdend met de hierboven uiteengezette principes.

Addison-ziektebehandeling

Bij de behandeling van de ziekte van Addison wordt een belangrijke plaats ingenomen door het dieet, dat moet zorgen voor het herstel van gewichtsverlies als gevolg van de verzwakking van anabole processen en uitdroging, evenals voor het herstel van het werkvermogen van patiënten, hun weerstand tegen verschillende ongunstige omgevingsinvloeden. Het totale calorische gehalte van voedsel moet 20-25% meer dan normaal zijn voor een bepaalde leeftijd, geslacht en beroep. Het is belangrijk voor voldoende eiwitinname (1,5-2 g / kg), evenals voor koolhydraten en vetten, waardoor het lichaam eiwitten kan opslaan. Vlees wordt aan het dieet toegevoegd in de vorm van een grote verscheidenheid aan gerechten, maar de beste puree (bij patiënten met een maagscheidingsfunctie) - stoomkoteletten, met goede tolerantie - gehakt met haring of aardappelen. Van het hele spectrum van vetten, heeft boter met vitamines de voorkeur. Een deel van de olie kan worden vervangen door plantaardige en room of zure room. Gezien de aanwezigheid van hypoglykemie bij de ziekte van Addison, neemt een verhoogde tolerantie voor koolhydraten en de afname van insuline, koolhydraten, waaronder die welke gemakkelijk worden verteerd, een belangrijke plaats in het dieet in. Deze laatste zouden echter de hele dag door in de voeding moeten worden opgenomen om de ontwikkeling van een hypoglykemische reactie te voorkomen na een onvoldoende afgifte van insuline tegen de achtergrond van een verminderd gehalte aan contrainsulaire hormonen. Dit geldt met name voor de behandeling van de milde vorm van de ziekte van Addison zonder glucocorticoïden voor te schrijven.

Samen met producten die polysacchariden bevatten (brood, meel, gries), worden zoete thee, zoete compote, kusjes, jam, honing, slagroom, eiwitten met suiker enz. Aanbevolen. Bij een verhoogde voeding neemt de behoefte aan vitamines toe, vooral sinds De ziekte van Addison treedt op polyhypovitaminosis. Het dieet bestaat uit verschillende salades, citrusvruchten, sinaasappelsap, andere rauwe groenten en fruit, sap van rauwe groenten, bessen, fruit, zwarte bessen sap, rozemarijn bouillon, dille, rode peper, mierikswortel en anderen. krijgt 8-9 g natriumchloride, wat niet genoeg is voor een patiënt met de ziekte van Addison. Neem in dit verband, naast het toevoegen van voedingsmiddelen die rijk zijn aan natrium (kaas, worstjes, haring), naast voedsel, 10-15 g natriumchloride (zout) toe. Tegelijkertijd moeten voedingsmiddelen die rijk zijn aan kalium (pruimen, rozijnen, vijgen, abrikozen, mandarijnen, gebakken aardappelen) in de voeding worden beperkt.

Een belangrijke plaats in de behandeling van chronische insufficiëntie van de bijnierschors wordt ingenomen door vitaminen als gevolg van polyhypovitaminose, voornamelijk ascorbinezuurgebrek. Voor de eliminatie van hypovitaminose wordt ascorbinezuur voorgeschreven met een patiënt in de zomer-herfstperiode van 0,25-0,3 g driemaal daags, winter-lente - 0,4 g driemaal daags met milde ernst. Met een gemiddelde graad, respectievelijk, 0,5 g driemaal daags, met parenteraal toegevoegd aan de winter-lente periode (intraveneuze toediening van een 5% oplossing van 5 ml per dag). Doseringen van ascorbinezuur zijn significant verhoogd in ernstige gevallen: in de zomer-herfstperiode, 0,5 g driemaal daags oraal en tegelijkertijd 5 ml van een 5% oplossing intraveneus, in de winter-lente, respectievelijk, 0,5 g driemaal daags en 10 ml intraveneus. Een dergelijke behandeling wordt gewoonlijk gedurende 3 weken uitgevoerd, gedurende welke een voldoende verzadiging van het lichaam met ascorbinezuur optreedt en het tekort aan het lichaam wordt geëlimineerd. Vervolgens schakelen ze over naar onderhoudstherapie: met een milde vorm in de zomer-herfstperiode met een dosis van 0,125-0,175 g en een dag, winter-lente - 0,175-0,200 g, met matige ernst, respectievelijk 0,150-0,200 g en 0,25-0,30 g; in geval van ernstige kuur - 0.300 - 0.350 g en 0.400 - 0.500 g. In het geval van een onderbreking in de inname van ascorbinezuur, moet de dosis opnieuw worden verhoogd om het tekort te herstellen.

Tegelijkertijd worden andere vitaminen voorgeschreven, voornamelijk thiamine naast de inname via de voeding - 0,003 g voor milde vorm, 0,006 g voor matige ernst en 0,1 g voor ernstige kuur, riboflavine voor 0,002 g met 2 weken voor onderhoudsdoses 0.0005-0.001 g, nicotinezuur - met matige ernst, 0,1 g dagelijks in drie doses, met een overgang van 1-2 weken naar onderhoudsdoses - 0,03-0,05 g met matige ernst en 0, 05-0.07 g - met ernstige koers. In de milde vorm wordt, naast voedsel, 0,02 g nicotinezuur per dag voorgeschreven. Het voorschrijven van vitamine A en E in de vorm van aevita 1 capsule 3 keer per dag, 2 weken later - 1 capsule per dag of om de andere dag heeft ook een gunstig effect.

Benoeming van een dieet met verhoogde calorieën, aanvullend voorschrift van natriumchloride en de introductie van voldoende doses vitaminen voor patiënten met een milde vorm van de ziekte van Addison, biedt u volledige compensatie voor een verminderd metabolisme, herstel van de functionele toestand van het cardiovasculaire systeem en andere systemen, verbetering van de algemene toestand van patiënten, herstel van het normale lichaamsgewicht, maak ze praktisch in staat om te werken. Echter, dergelijke therapie in sommige gevallen van milde verloop van de ziekte staat niet toe dat het werkvermogen van patiënten volledig wordt hersteld, en dicteert de noodzaak van de benoeming van bijnierschorshormonen, voornamelijk glucocorticoïden.

Van de natuurlijke glucocorticoïden zijn cortison, hydrocortison en deoxycorticosteron als geneesmiddelen gebruikt. Momenteel worden een aantal synthetische geneesmiddelen met glucocorticoïde of mineralocorticoïde werking verkregen.

Cortison (adreson, corton, cortelan, etc.). Geproduceerd in tabletten van 0,025-0,05 g of als een suspensie voor intramusculaire toediening (2,5% oplossing - 10 ml en een ampul, die 25 mg van het preparaat in 1 ml bevat). De dosis wordt bepaald door de ernst van de ziekte, die 's morgens wordt voorgeschreven door 1 / 2-1 tablet, indien nodig, in de middag, de maximale dosis moet' s ochtends zijn (bij 6,00 - 2/3 doses), de rest (1/3 dosis) - in de middag. In ernstige gevallen is het noodzakelijk om in drie doses toe te dienen, dat wil zeggen, aanvullend in de avond (1/4 van de dagelijkse dosis). Bij orale inname werkt cortisone ongeveer 6-8 uur, intramusculair - 8-12 uur. Cortison met een overdosis vaker dan anderen kan bijwerkingen veroorzaken die inherent zijn aan deze groep hormonen.

Hydrocortison is actiever dan cortisone, dus de dosis wanneer deze wordt ingenomen, is iets minder (2/3 van cortison). Voor intramusculaire toediening wordt hydrocortisonacetaat gebruikt als een suspensie - 5 ml suspensie, bevattende 125 mg hydrocortisonacetaat, wordt afgegeven in ampullen, en hemisuccinaat voor hydrocortison voor intramusculaire of intramusculaire injectie of intraveneuze injectie (in ampullen met 25 of 100 mg droog poeder, die oplossen voor gebruik in 5 of 10 ml water voor straaldosering of in 250-300 ml 5% glucose-oplossing voor druppeltoepassing).

Prednison is een gedehydrateerde analoog van cortison, het is 3-5 maal actiever dan het, maar het heeft minder effect op het mineraalmetabolisme en daarom minder aangewezen bij de behandeling van chronische insufficiëntie van de bijnierschors. Geproduceerd in tabletten van 0,001-0,005 g.

Prednisolon is een gedehydrateerde analoog van hydrocortison en heeft daarom een ​​meer uitgesproken effect op het mineraalmetabolisme dan prednisop, hoewel het in de buurt komt van prednison in actie. Verkrijgbaar in tabletten van 0,001-0,005 g en in ampullen voor intramusculaire of intraveneuze toediening in een stroom of infuus (prednisolonemisuccinaat); voor intramusculaire en intraveneuze injectie wordt prednisolonemisuccinaat opgelost in 5 ml water, voor intraveneus infuus - in 250 - 300 ml 5% glucose-oplossing.

Methylprednisolon (Urbazon, metipred) ligt dicht bij prednisolon, maar het heeft bijna geen natriumremmend effect, wat het gebruik ervan bij de behandeling van hypocorticisme beperkt.

Dexamethason is een medicijn met een sterke ontstekingsremmende en antiallergische werking (7 keer actiever dan prednisolop en 35-cortison) en een zwakke natriumretentie, en daarom wordt bij de behandeling van de ziekte van Addison praktisch niet gebruikt. Triamsinolone (polcortolone, kenacort) is vergelijkbaar in actie.

Deoxycorticosteron acetate (DOXA) - heeft een zeer effectieve werking, voornamelijk op het water-elektrolytmetabolisme. Het medicijn met natriumretentie-effect is 30-50 keer sterker dan cortison. Het heeft een meer uitgesproken effect op de uitscheiding van kalium (5 keer sterker dan cortison), terwijl het bijna geen effect heeft op koolhydraat- en eiwitmetabolisme, het wordt geproduceerd in oplossing (0,5% - 1 ml voor intramusculaire toediening) en in tabletten van 0,005 g onder de tong. Het wordt gebruikt voor de matige en ernstige ziekte van Addison (1 ml intramusculair dagelijks, om de andere dag, elke drie dagen of wekelijks of onder de tong, 1 tablet 3 maal per dag). Deoxycorticosteron trimethyl acetaat ligt dicht bij deoxycorticosteron acetaat en wordt gekenmerkt door het feit dat het een langdurig effect heeft wanneer het intramusculair wordt toegediend. Geproduceerd in de vorm van een waterige 2,5% suspensie van 1 ml. Het wordt eenmaal per twee weken geïntroduceerd.

Dus, met onvoldoende effectiviteit van de dieetbehandeling met de toevoeging van vitaminen, voornamelijk ascorbinezuur, worden glucocorticoïden voorgeschreven. Met een milde ernst van 5-10 mg prednison of 12,5-25 mg cortison. De optimale adequate dosis glucocorticoïden is in de eerste plaats de verbetering van het welbevinden van de patiënten, het herstel van hun lichaamsgewicht, het verdwijnen van pigmentatie, de normalisatie van de bloeddruk en andere indicatoren van de functionele toestand van het cardiovasculaire systeem. Een belangrijk criterium van voldoende hormoon-dosering of adequate complexe behandeling is de normale orthostatische reactie van het cardiovasculaire systeem, normale bloeddruk niet alleen in een horizontale positie, maar ook de afwezigheid van orthostatische afname in zijn, zij het niet significant, tijdens de Shellong-test.

Met matige ernst, patiënten zijn op constante hormoonvervangingstherapie met glucocorticoïden, tijdens de periode van decompensatie wordt een aanvullende behandelingskuur met mineralocorticoïde uitgevoerd tot compensatie voor verstoord metabolisme en normalisatie van de algemene toestand van patiënten. Behandeling van een ernstige vorm van de ziekte omvat de constante toediening van glucocorticoïden en mineralocorticoïden (DOXA 1 ml intramusculair 1-2 keer per week of vaker 1 tablet 3 maal per dag onder de tong). De dosis glucocorticoïden wordt individueel gekozen en is gewoonlijk 15-20 mg prednisolon of 30-50 mg cortison. Effectiever is de introductie van hydrocortison. Een significante toename van cortisol in het bloed treedt op na 30 minuten en bereikt een maximum na 6-8 uur, terwijl na toediening van cortisone - na 2-3 uur.Foutsymptomen verdwenen sneller. Zoals reeds opgemerkt, is het raadzaam om bij het voorschrijven van hormoonvervangende therapie met corticosteroïden de maximale dagelijkse dosis 's ochtends om 6 uur te gebruiken, in overeenstemming met het dagelijkse ritme van cortisolsecretie onder normale omstandigheden. Het tweede deel wordt benoemd op 12-13 uur en het derde deel (indien nodig) - op 17-18 uur. Dus, met een dagelijkse dosis van 30 mg cortison, is de eerste dosis 15 mg, de tweede is 10 mg, de derde is 5 mg. Adequaat voor de dosis cortison is toegewezen aan prednison of andere glucocorticoïden.

Bij primaire chronische insufficiëntie van de bijnierschors, samen met een tekort aan glucocorticoïden en mineralocorticoïden, wordt een afname van de bijnier androgeensecretie opgemerkt. In dit verband omvat de behandeling van de ziekte van Addison anabole steroïden, die vooral een positief effect hebben op het eiwitmetabolisme, bijdragen tot een toename van de spiermassa en, hoewel niet significant, andere metabole processen beïnvloeden. De meest karakteristieke eigenschappen van synthetische anabole steroïden is verbeterde eiwitsynthese. Ze veroorzaken stikstofretentie in het lichaam, verminderen de uitscheiding van ureum door de nieren, vertragen de uitscheiding van kalium, zwavel en fosfor, die zo noodzakelijk zijn voor eiwitsynthese. Bovendien dragen ze bij aan de fixatie van calcium in de botten, verhogen ze de eetlust, verbeteren ze het algehele welzijn van patiënten. De meest gebruikte methandrostenolone (Dianabol, nerobol), die door biologische werking bijna testosteron is, maar 100 maal minder actief is op androgene werking en met bijna dezelfde anabole activiteit. Toegekend aan 0.005 g 2-3 keer per dag, meestal binnen een maand, gevolgd door een omschakeling naar onderhoudsdoses, eenmaal per dag 1 tablet (0,005 g). Gecontra-indiceerd bij prostaatkanker, acute en chronische prostatitis, acute leverziekte, maar tijdens zwangerschap en borstvoeding.

In ernstige gevallen van chronische insufficiëntie van de bijnierschors heeft intraveneuze toediening van uniol tijdens intramurale behandeling met een snelheid van 1 ml van een 5% oplossing per 10 kg lichaamsgewicht, wat een gunstig effect heeft op weefseloxygenatie, een gunstig effect. De introductie van unithiol moet worden gecombineerd met intragastrische zuurstoftherapie.

Om de verteringsprocessen te verbeteren en door een sterke afname van de geheime functie van de maag tijdens decompensatie van chronische insufficiëntie van de bijnierschors, wordt pepsidyl 3 maal daags 1 eetlepel voorgeschreven, abomin 1 tablet 3 maal per dag bij de maaltijd, pancreatine 0,5 g 3 eenmaal daags voor de maaltijd, panzinorm, feest 1-2 capsules 3 maal per dag met een kleine hoeveelheid vloeistof tijdens de maaltijd of onmiddellijk na het eten. Gezien het stimulerende effect van glucocorticoïden op de maagsecretie, worden bij het verkrijgen van compensatie voor chronische insufficiëntie van de bijnierschors, preparaten die zoutzuur bevatten, voornamelijk pepsidil, afgeschaft. Wat pancreatine, panzinorm, festal betreft, wordt de kwestie van verdere opname opgelost rekening houdend met de functionele toestand van het maagdarmkanaal. Bij afwezigheid van klachten, normalisatie van de stoel, zijn ze ook geannuleerd.

Vervangingstherapie met glucocorticoïden en, indien nodig, mineralocorticoïden, wordt levenslang uitgevoerd, daarom is het erg belangrijk om patiënten regelmatig te laten opvolgen om de dosis hormonen te corrigeren. Met hogere eisen aan het lichaam van de patiënt (infectie, ernstige fysieke of mentale stress), moet de dosis hormonen niet minder dan 2-3 keer worden verhoogd om de ontwikkeling van acute bijnierschorsinsufficiëntie te voorkomen, terwijl het raadzaam is over te schakelen naar parenterale toediening drugs.

Behandeling van chronische insufficiëntie van de bijnierschors bij kinderen is gebaseerd op hetzelfde principe - de permanente levenslange benoeming van corticosteroïden. Vaak gebruikt in prednison 2,5-10 mg, afhankelijk van de ernst van de ziekte en leeftijd, cortison 10-50 mg. Indien nodig worden de medicijnen intramusculair toegediend - hydrocortison 25-50 mg per dag. Om het water- en elektrolytmetabolisme sneller te herstellen, wordt mineralocorticoïd-DOXA voorgeschreven in 0,5-1 ml per dag, afhankelijk van de toestand van het kind, overgeschakeld naar onderhoudsdoses van 0,3-0,5 ml binnen 1-2 dagen. Doxa-tabletten worden ook 1-3 keer per dag sublinguaal toegediend. Indien nodig, continue intramusculaire toediening van DOXA, om frequente injecties te voorkomen, wordt de implantatie van DOXA-tabletten (1 tablet bevat 100 mg van de werkzame stof) elke 1/2 jaar of jaar aanbevolen. De implantatie van tabletten aan kinderen jonger dan een jaar is meestal niet geïndiceerd, omdat hun dagelijkse behoefte aan mineralocorticoïden minder is dan die welke het lichaam binnenkomt bij herbeplanting. Behandeling van kinderen is complex met de opname van zowel glucocorticoïden als mineralocorticoïden.

Er is de mogelijkheid om de ziekte van Addison te behandelen door xenotransplantatie van de orgaancultuur van de corticale substantie van de bijnieren van pasgeboren biggen. Indicaties voor transplantatie zijn de middelgrote en ernstige vormen van de ziekte van Addison in het stadium van medische compensatie, chronische bijnierinsufficiëntie na bilaterale totale adrenalectomie. Het klinisch effect van transplantatie wordt genoteerd na 5-7 (verbetering van het welbevinden, vermindering van dyspeptische verschijnselen, stabilisatie van de hemodynamiek). Uitgaande van 10-12 dagen wordt de dosis vervangingshormonen geleidelijk verlaagd en na 1-3 maanden tot 50% of minder van de basislijn bereikt, bij sommige patiënten zijn de hormonen volledig geannuleerd. Het effect van xenotransplantatie van orgelkweek van de bijnierschors wordt gedurende 3-6 maanden waargenomen. In het geval van een tuberculeuze etiologie van chronische insufficiëntie van de bijnierschors, wordt actieve anti-tuberculosetherapie uitgevoerd (tubazid, ftivazid, enz.).

Zoals studies hebben aangetoond, heeft hormoonvervangingstherapie een positief effect op metabole processen, de functionele toestand van verschillende organen en systemen, en in de eerste plaats het cardiovasculaire systeem. Er is een significante toename van alle bloeddrukparameters, voornamelijk systolisch en maximum einde, als gevolg van de verbetering of normalisatie van de belangrijkste hemodynamische factoren: met hypotensionale resistentie is er een toename in perifere weerstand en een lichte afname in cardiale output; met hypotensie-ejectie - een toename van het hartminuutvolume en de normalisatie van perifere weerstand; in het geval van een gemengde hemodynamische variant van hypotensie, een toename van zowel cardiale output als perifere weerstand. De moeilijkst te normaliseren bloeddruk bij de ernstige ziekte van Addison. Er is ook een verbetering in de indicatoren van de toon van de grote vaten van de elastische en musculaire types, de bloedvulling van de extremiteiten volgens rheovasografie, hoewel de normalisatie van rechiografische indicatoren bij de meeste patiënten niet optreedt. Positieve veranderingen ondergaan transcapillaire uitwisseling.

Onder invloed van een gecompliceerde therapie verbetert de capillaire permeabiliteit, maar de normalisatie ervan vindt niet altijd plaats, wat wijst op niet alleen functionele, maar ook organische veranderingen in microvaatjes. Hormoonvervangingstherapie heeft een positief effect op zowel de vasculaire als de intravasculaire component van de microcirculatie, niet alleen in het milde, maar ook in het midden, en veel minder vaak in het ernstige beloop van de ziekte.

Bij de meeste patiënten met een matige ernst van de ziekte van Addison werd een afname van de vasculaire tortuositeit, een normalisatie of verbetering in de verhouding van de diameter van arteriolen en venulen, een afname van de dilatatie van de apen en een toename in de bloedstroomsnelheid daarin waargenomen. Een minder opvallende positieve verandering in de toestand van het microvasculaire bed vindt plaats in de ernstige vorm: patiënten hadden nog steeds veranderingen in de circulatie van de microcirculatie. Ondanks de normalisatie van waterelektrolyt, koolhydraatmetabolisme, een significante verbetering van het vetmetabolisme en algemene verbetering van de gezondheid van patiënten en normalisatie van de bloeddruk, hebben patiënten vaak significante veranderingen in het microvasculaire bed, wat niet alleen hun functionele, organische aard aangeeft. met ernstige chronische insufficiëntie van de bijnierschors. Dit wijst op de noodzaak van constante aanpassing van hormoondoses, waardoor de ontwikkeling van decompensatie wordt voorkomen, wat de bestaande stoornissen, de ernst en de onomkeerbaarheid van veranderingen aanzienlijk verergert.

De opvallende stoornissen van de microcirculatie, evenals diepgaande veranderingen in het metabolisme, wijzen op de noodzaak om in de complexe behandeling van de ziekte van Addison niet alleen glucocorticoïden en mineralocorticoïden op te nemen, maar ook middelen die de verstoring van metabolische processen beïnvloeden die in dit opzicht de werking van hormonen verbeteren (vitamines, anabole stoffen, normaliserend vet en andere uitwisselingsprocessen). Hormoonvervangingstherapie, samen met verbetering van de algemene toestand, normalisering van het water-elektrolytmetabolisme, positieve veranderingen in de functionele toestand van het cardiovasculaire systeem hebben een gunstig effect op het ademhalingssysteem, en in de eerste plaats op veranderingen in longvolume, pulmonale en alveolaire ventilatie, evenals gasuitwisselingsindicatoren.

Positieve veranderingen treden op aan de kant van het maag-darmkanaal, de eetlust verbetert, de ontlasting keert terug naar normaal, neemt toe, maar de secretoire en zuurvormende functies van de maag normaliseren niet (voornamelijk met een gemiddeld en vooral ernstig beloop van de ziekte van Addison). Verbetering van metabole processen, de functionele toestand van het maagdarmkanaal leidt tot een toename van het lichaamsgewicht, een van de belangrijke indicatoren van de ernst van de ziekte en de staat van compensatie.

Arteriële hypertensiebehandeling

Vanwege de prevalentie van hypertensie en symptomatische arteriële hypertensie, neemt de kans op een combinatie van chronische insufficiëntie van de bijnierschors met deze pathologische aandoeningen toe. De ontwikkeling van de ziekte van Addison bij hypertensieve patiënten of secundaire arteriële hypertensie leidt tot een afname en zelfs normalisatie van de bloeddruk, echte hypotensie komt zelden voor. Bovendien, in het geval van arteriële hypotensie, normaliseert het drukniveau onder invloed van hormonale behandeling snel, hoewel de andere symptomen van de ziekte van Addison duidelijk blijven. Bijgevolg leidt de combinatie van de ziekte van Addison en hypertensie tot het feit dat bij patiënten het belangrijkste, leidende symptoom van chronische insufficiëntie van de bijnierschors afwezig of zwak is, wat bekende problemen bij de diagnose veroorzaakt. U moet rekening houden met de verscheidenheid aan ziekten die gepaard gaan met hoge bloeddruk. Dergelijke ziekten, naast hypertensie, zijn cerebrale atherosclerose en (of) de interne halsslagader, waarmee rekening moet worden gehouden bij de diagnose van de ziekte van Addison bij oudere en oudere patiënten, traumatisch schedelletsel (traumatische encefalopathie), een aantal nierziekten (glomerulonefritis, pyelonephritis, urolithiasis), hypertensie als gevolg van atherosclerose van de abdominale aorta en nierslagaders, aortoarteritis, polycystische nierziekte, vooral in combinatie met pyelonephritis, periarteritis nodosa met betrokkenheid van de nierslagaders, een aantal endocriene ziekten, voornamelijk feochromocytoom met aanhoudende arteriële hypertensie en andere pathologische aandoeningen.

De diagnose van de oorzaak van arteriële hypertensie is zeer complex. Van groot belang is de geschiedenis, rekening houdend met alle waarschijnlijke factoren die de bloeddruk kunnen beïnvloeden. Normale bloeddrukcijfers in aanwezigheid van andere symptomen van chronische bijnierinsufficiëntie mogen de ziekte van Addison niet uitsluiten, om te bevestigen wat een reeks laboratoriumtests en functionele tests zou moeten zijn. De behandeling van dergelijke patiënten heeft zijn eigen kenmerken. Als het onmogelijk is om een ​​compensatie te bereiken met een dieetbehandeling met het aanvullende voorschrift van natriumchloride en ascorbinezuur van hormonale geneesmiddelen, moet de voorkeur worden gegeven aan glucocorticoïden, voornamelijk prednisolon, die wordt voorgeschreven onder de controle van de bloeddruk, algemene toestand van patiënten, elektrolyten en bloedsuikerspiegel. Met onvoldoende effectiviteit wordt prednison vervangen door cortison of hydrocortison. Zoals uit het bovenstaande blijkt, moet u de benoeming van mineralocorticoïd (DOXA) vermijden, die minder effect heeft op het metabolisme van eiwitten, koolhydraten en tegelijkertijd een effect heeft op natriumretentie, wat bijdraagt ​​aan een snellere en aanhoudende stijging van de bloeddruk, dat wil zeggen voornamelijk van invloed is op slechts één syndroom - arteriële hypotensie.

In het geval dat de toediening van grote doses glucocorticoïden leidt tot een normalisatie en verhoging van de bloeddruk terwijl de andere symptomen van de ziekte van Addison behouden blijven (adynamie, een significante afname van het lichaamsgewicht, hypoglykemie), is het nodig om de dosis prednisolon te verhogen tot de optimale en tegelijkertijd hypotensieve middelen toe te dienen (Dibazol met 0,02 g). drie keer per dag, kleine doses reserpine - bij 0,05-0,1 mg 1-3 maal daags, met tachycardie, anapriline, 0,01 g, 2-3 maal per dag) onder zorgvuldige controle van de bloeddruk, altijd verschillende Ongeveer eenmaal per dag in horizontale en verticale positie.

In sommige gevallen ontwikkelt zich arteriële hypertensie op de achtergrond van het lange beloop van de ziekte van Addison. Hiermee moet altijd rekening worden gehouden, omdat het belangrijkste criterium voor het evalueren van de effectiviteit van de behandeling door zowel de patiënt als de arts gewoonlijk de bloeddruk is. In dergelijke gevallen verminderen patiënten, die een stijging van de bloeddruk waarnemen tegen de achtergrond van een constante dosis glucocorticoïden of glucocorticoïden en DOXA, die gebruikelijk is voor de patiënt, de dosis hormonen. Dit gebeurt vaak op advies van een arts. Ondertussen leidt het verlagen van de dosis wanneer de bloeddruk normaliseert tot een verslechtering van het welbevinden van de patiënt, algemene zwakte, vermoeidheid, verminderde eetlust, lichaamsgewicht gaat verloren, pigmentatie verschijnt of neemt toe. In een dergelijke situatie moet u altijd overwegen om deel te nemen aan Primaire of Secundaire Arteriële Hypertensie met de Ziekte van Addison. Als de patiënt een complexe therapie kreeg - glucocorticoïden en doxa, is de laatste geannuleerd. De dosis glucocorticoïden moet optimaal worden verhoogd. Als dit leidt tot een verhoging van de bloeddruk, worden antihypertensiva toegediend in kleine doses onder controle van de bloeddruk.

Diabetes behandeling

De gestage groei van diabetes mellitus, wijdverbreid gebruik bij de behandeling van verschillende acute en chronische aandoeningen van glucocorticoïden leidt tot een mogelijke combinatie van primaire of secundaire chronische bijnierinsufficiëntie en diabetes mellitus. Vaker komt chronische bijnierinsufficiëntie voor op de achtergrond van diabetes mellitus en, veel minder vaak, gaat de ziekte van Addison vooraf aan diabetes mellitus. Gezien de contrainsulaire werking van glucocorticoïden, heeft de ontwikkeling van chronische insufficiëntie van de bijnierschors bij patiënten met diabetes een gunstig effect op het beloop van diabetes, het niveau van glacemie. De gevoeligheid voor insuline neemt toe, er is een noodzaak om de dosis te verlagen als gevolg van het optreden van hypoglycemische reacties.

In een van de thuisklinieken werd een diabetespatiënt waargenomen die lange tijd insuline B ontving in een dagelijkse dosis van 60-80 EID. Het optreden van een atypische, niet-gepigmenteerde vorm van de ziekte van Addison leidde tot het optreden van frequente ernstige hypoglycemische reacties, die gepaard gingen met collaps. De insulinedosis werd teruggebracht tot 40 U, ​​vervolgens tot 20 U, maar deze dosis veroorzaakte ook hypoglycemische reacties, die ook werd geholpen door een slechte eetlust en onvoldoende voedselinname. De ziekte van Addison werd vermoed en vervolgens bevestigd. Gaf daarnaast natriumchloride, ascorbinezuur 0,5 g driemaal per dag, DOXA 1 ml per dag, dan om de andere dag met de daaropvolgende overdracht naar de tabletten. De toestand verbeterde echter, diabetes mellitus was labiel als gevolg van eetstoornissen. De patiënt werd overgebracht naar een kortwerkende insulinepa met een dosis van 8-10 U 3 maal per dag.

Bijgevolg vermindert de ontwikkeling van chronische insufficiëntie van de bijnierschors de insulinetolerantie aanzienlijk en verhoogt de glucosetolerantie, wat een verlaging van de dosis en in sommige gevallen de afschaffing van insuline vereist. Van de insulinepreparaten heeft het de voorkeur om kortwerkende insuline fractioneel in te spuiten, wat in combinatie met een dieet leidt tot een stabieler verloop van diabetes. Wat betreft de ziekte van Addison, bij diabetes mellitus, heeft het de voorkeur om mineralocorticoïden voor te schrijven van hormonale preparaten, die praktisch geen effect hebben op het koolhydraatmetabolisme. Bij onvoldoende werkzaamheid wordt prednisolon voorgeschreven, terwijl de insulinedosis wordt gecorrigeerd rekening houdend met het glycemische en glycosurische profiel. Bij insulineafhankelijke diabetes mellitus wordt de keuze voor corticosteroïden bepaald door de ernst van het hypocorticisme. Mineralocorticoïden worden eerst toegewezen en als ze niet effectief zijn, worden glucocorticoïden toegediend. Als het gebruik van glucocorticoïden leidt tot een verhoging van de glycemie, niet gecompenseerd door glucoseverlagende orale medicatie, wordt insuline voorgeschreven.

Behandeling voor maagzweer

Het optreden van de ziekte van Addison bij patiënten met een maagzweer is geassocieerd met een afname van de secretoire en zuurvormende functies van de maag, remming van de regeneratieve eigenschappen van zijn slijmvlies. De aard van het pijnsyndroom dat eigen is aan maagzweerveranderingen. Hypotensie, meestal gemarkeerd met een maagzweer, is sterk verergerd.

Als u een geschiedenis heeft van mensen die lijden aan de ziekte van Addison, wordt een maagzweer, duodenitis, mineralocorticoïden voorgeschreven, die ook een positief effect hebben op het verloop van de maagzweer en bijdragen aan een snellere genezing van de zweer. Bij onvoldoende therapeutisch effect worden glucocorticoïden bovendien toegediend en wordt de dosis individueel gekozen, beginnend met een kleine, met de verplichte gelijktijdige toediening van anabole steroïden (perobola, retabolil, enz.). Men moet niet vergeten dat de introductie van glucocorticoïden (cortisone, prednison) kan bijdragen aan de verergering van maagzweer, de ontwikkeling van ulceratieve bloedingen en perforatie. Een voorwaarde voor het voorkomen van complicaties is de benoeming van middelen tegen maagzuur, het wijdverbreide gebruik van de antizuur-eigenschappen van voedsel, die ook wordt bereikt door frequente maaltijden.

Zwangerschap behandeling

In verband met de mogelijkheid om de ziekte van Addison in de eerste helft van de zwangerschap te verslechteren, worden patiënten met een milde vorm van de ziekte die niet eerder hormoonvervangende therapie hebben gekregen, overgezet op prednison met een dosis van 10-15 mg per dag (respectievelijk 5 mg 's morgens en' s middags of 10 mg 's morgens en 5 mg' s middags ), met de neiging tot daling van de arteriële druk, ondanks de toediening van glucocorticoïden, wordt DOXA 5 mg intramusculair, 5 mg tweemaal per week, bovendien toegediend. Benoemd een voldoende dosis ascorbinezuur (0,5 g 3 keer per dag). Patiënten die vóór de zwangerschap voor hormoontherapie waren, de dosis glucocorticoïden is 1,5 maal verhoogd. Daarnaast introduceerde DOXA. Verplichte systematische controle over het welzijn van patiënten, bloeddrukniveaus met correctie van doses hormonen.

Gezien de individuele kenmerken van het beloop van de ziekte van Addison bij zwangere vrouwen, voelen patiënten zich sinds de tweede helft van de zwangerschap als gevolg van hormonale activiteit van de placenta over het algemeen beter, hetgeen de geïnjecteerde hormonen vermindert, maar de volledige afschaffing van glucocorticoïden is gevaarlijk voor zowel de zwangere vrouw als de foetus vanwege de mogelijke uitputting van zijn bijnieren. De introductie van grote doses glucocorticoïden en vooral mineralocorticoïden in de tweede helft van de zwangerschap is ook gevaarlijk vanwege een verhoogde natriumretentie, vocht, ontwikkeling van oedeem en mogelijke pre-eclampsie.

Tactiek van de bevalling in de ziekte van Addison moet afwachtend zijn. Bevalling komt meestal 10-12 dagen later dan normaal. Het is erg belangrijk om maatregelen te nemen om langdurige arbeid te voorkomen. Aangezien pijn bij de bevalling een bijkomende ernstige stress is, is voldoende pijnverlichting noodzakelijk. Tegelijkertijd worden maatregelen genomen om bloedverlies te voorkomen, wat minimaal zou moeten zijn. In geval van bloedverlies is een dringende bloedtransfusie noodzakelijk.

Om een ​​bijkomende crisis bij de bevalling te voorkomen, verhoogt u de beschermende aanpassingsmechanismen, het fysieke uithoudingsvermogen van een zwangere vrouw met het begin van de bevalling, 100 mg hydrocortison (30 mg prednisolon), 5 mg DOXA intramusculair ingespoten. Herintroductie van hydrocortison of prednisolon wordt elke 4-6 uur (respectievelijk 75 mg en 20-25 mg) en 5 mg DOXA uitgevoerd. Onder controle van de bloeddruk kan de dosis hormonen worden verhoogd of verlaagd. In de eerste fase van de bevalling wordt 10-15 ml van een 5% ascorbinezuuroplossing intraveneus geïnjecteerd. en druppel vervolgens 500 ml van een 5% glucose-oplossing met 50 mg hydrocortison, 1 ml van een 0,06% oplossing van korglikon en 2 ml cordiamine. In de postpartumperiode, voortgezette gefractioneerde parenterale toediening van gluco- en mineralocorticoïden (hydrocortison - 75-100 mg of prednisolon - 25-30 mg elke 6 uur, DOXA - 5 mg 2-3 keer per dag) en vloeistoffen (reopolyglucine - 400 ml, glucose - 500-1000 ml, 5% oplossing in een isotone oplossing van natriumchloride (500-1000 ml, 40% glucose-oplossing (20-40 ml met ascorbinezuur (5%, 10-15 ml)).

In de volgende dagen, onder controle van de bloeddruk, verminderen onderzoeken van natrium en kalium in het bloedplasma de dosis en frequentie van hormonen. In verband met de verzwakking van de afweer van het lichaam om de ontwikkeling van infectieuze complicaties na de bevalling te voorkomen, krijgen alle patiënten parenterale breedspectrumantibiotica in voldoende dosering. Keizersneden worden alleen uitgevoerd volgens verloskundige indicaties onder endotracheale anesthesie met behulp van neuroleptanalgesie.

Geneesmiddel 2.0

Categorieën

Dieet voor de ziekte van Addison

De basis van de ziekte van Addison is chronische bijnierinsufficiëntie. Dieet therapie is gericht op het verhogen van de algehele voeding en het nivelleren van metabole stoornissen.

- Adequate hoeveelheden eiwitten, vetten, koolhydraten en vitamines, vooral C en B (aanbevolen rozenbottelafkooksel, zwarte bessen, biergist).

- Tafelzout wordt geconsumeerd in een verhoogde hoeveelheid (20 g / dag).

- Het dieet vermindert het gehalte aan aardappelen, erwten, bonen, bonen, gedroogde vruchten, koffie, cacao, chocolade, noten, paddenstoelen.

- Groenten, vlees, vis moeten gekookt worden gegeten.

- Dieetfractie, voor het slapengaan een licht diner aanbevelen (een glas melk).

In verband met een afname van het lichaamsgewicht wordt een toename van de calorische waarde van het dieet aangetoond, voornamelijk als gevolg van een toename van het gehalte aan koolhydraten en, in mindere mate, van vet.

De voorkeur gaat uit naar koolhydraten waaraan de voorkeur wordt gegeven (suiker, honing, confituur, enz.). Verrijking van het dieet met koolhydraten helpt om hypoglycemie te elimineren en glycogeenvoorraden in de spieren en de lever te verhogen. Grove plantaardige vezels zijn gecontraïndiceerd bij diarree. Het eiwitgehalte in het dieet zou voldoende moeten zijn.

Het is noodzakelijk om de inname van zout (tot 20-30 g per dag) aanzienlijk te verhogen, omdat natrium- en chloorionen in een overmatige hoeveelheid met urine uit het lichaam worden afgescheiden; chloorionen zijn nodig voor de productie van zoutzuur door de maag. Bij de ziekte van Addison wordt vaak een afname van de concentratie van zoutzuur in het maagsap waargenomen.

Vertraging van kalium in het lichaam en de dreiging van hyperkaliëmie dicteert de noodzaak om het gebruik van voedsel rijk aan kalium (aardappelen, gedroogde abrikozen, rozijnen, erwten, bonen, etc.) te beperken.

In verband met de uitdroging van het lichaam toont het gebruik van een verhoogde hoeveelheid vloeistof.

Het is noodzakelijk om het dieet te verrijken met ascorbinezuur en B-vitaminen (zwarte bessen, dogrose bouillon, gist, etc.)

Addison's Disease

De ziekte van Addison is een pijnlijke aandoening van de bijnierschors die optreedt wanneer zij bilateraal is, resulterend in een vermindering (of volledige stopzetting) van de afscheiding van bijnierhormonen. Ook bekend als "bronzen ziekte" of chronische insufficiëntie van de bijnierschors.

De ziekte van Addison treedt op wanneer meer dan 90% van het bijnierweefsel wordt aangetast. In de meeste gevallen is de oorzaak van de ziekte een auto-immuunproces (een aanval van het eigen immuunsysteem), gevolgd door frequentie van tuberculose.

Als een syndroom is chronische insufficiëntie van de bijnierschors aanwezig in een verscheidenheid van overgeërfde ziekten.

Oorzaken van de ziekte van Addison

• auto-immune schade aan de bijnierschors (aanval door het eigen immuunsysteem)
• bijniertuberculose
• bijnierverwijdering
• effecten van langdurige hormoontherapie
• schimmelziekten (histoplasmose, blastomycose, coccidioidomycose)
• sarcoïdose
• bloeding in de bijnieren
• tumor
• amyloïdose
• acquired immunodeficiency syndrome (AIDS)
• syphilis
• adrenoleukodystrophy

Symptomen van de ziekte van Addison

De ziekte van Addison gaat gepaard met een verhoging van het niveau van adrenocorticotroop hormoon (ACTH), samen met alfa-melanocyt stimulerend hormoon, waardoor de huid en slijmvliezen donkerder worden - het kenmerk van de ziekte van Addison, en daarom ook "brons" genoemd.

Secundaire insufficiëntie van de bijnierschors als gevolg van insufficiëntie van de hersenklier - de hypofyse; in tegenstelling tot het primaire, gaat dit nooit gepaard met donker worden van de huid.

Manifestaties van de ziekte van Addison bestaan ​​uit tekenen van onvoldoende afgifte van hormonen door de bijnieren. Het overwicht van bepaalde manifestaties wordt bepaald door de duur van de ziekte.

• Het donker worden van de huid en slijmvliezen (met primair falen) loopt vaak maanden of jaren vooruit op andere manifestaties. Misschien de gelijktijdige aanwezigheid van vitiligo als gevolg van auto-immune vernietiging van melanocyten, cellen die verantwoordelijk zijn voor huidkleuring.
• Ernstige zwakte (voornamelijk spieren), vermoeidheid, gewichtsverlies, slechte eetlust.
• Verlaging van de bloeddruk (hypotensie), wat gepaard gaat met duizeligheid. Mede door de lage bloeddruk rapporteren patiënten slechte koude tolerantie.
• Tekenen van gastro-intestinale laesies: misselijkheid, braken, episodische diarree.
• Psychische stoornissen (depressie, psychose) zijn mogelijk.
• Versterking van de smaak, olfactorische, auditieve gevoeligheid; de opkomst van een onweerstaanbare wens voor zout voedsel.

Bijnier (bijnier) crises

Ze zijn gebaseerd op een plotseling gebrek aan bijnierhormonen vanwege een toegenomen behoefte aan hen of een plotselinge afname van hun productie tegen de achtergrond van een reeds bestaande chronische bijnierinsufficiëntie.

Oorzaken van bijniercrisis:

• Stress: acute infectieziekte, trauma, operatie, emotionele stress en andere stressvolle effecten. Bijniercrises in deze situaties veroorzaken een gebrek aan een adequate toename van de doses van hormoonvervangingstherapie.
• Bilaterale bloeding in de bijnieren.
• Bilaterale embolie van de bijnieren of trombose van de adrenale aderen (bijvoorbeeld bij radiopake onderzoeken).
• Verwijdering van de bijnieren zonder adequate vervangingstherapie.

Manifestaties van bijniercrisis:

• bloeddruk verlagen
• buikpijn
• braken
• verstoring van het bewustzijn.

Diagnose van de ziekte van Addison

De diagnose wordt uitgevoerd door een endocrinoloog en wordt teruggebracht tot het identificeren van onvoldoende functionele mogelijkheden van de bijnierschors (verhoging van de synthese van het hormoon cortisol in reactie op stimulerende effecten).

Addison-ziektebehandeling

therapie

• Vervangende therapie met bijnierhormonen. Hydrocortison en Fludrocortison worden gebruikt.
• Hydrocortison 10 mg 's morgens en 5 mg oraal dagelijks na de lunch (volwassenen tot 20-30 mg / dag).
• Fludrocortison 0,1-0,2 mg oraal eenmaal daags.
• Bij een verhoging van de bloeddruk dient de dosis te worden verlaagd. In het geval van een acute ziekte (bijvoorbeeld verkoudheid) of na een lichte verwonding, wordt de dosis hormonen verdubbeld tot een verbetering van het welbevinden.
• Bij operatieve behandeling, vóór en (indien nodig) na een operatie, wordt de dosis hormonen gecorrigeerd. In het geval van leverziekten, evenals oudere patiënten, moet de dosis geneesmiddelen worden verlaagd.

Dieet voor de ziekte van Addison:

• Adequate hoeveelheden eiwitten, vetten, koolhydraten en vitamines, vooral C en B (aanbevolen rozenbottelafkooksel, zwarte bessen, biergist).
• Tafelzout wordt geconsumeerd in een verhoogde hoeveelheid (20 g / dag).
• Het dieet vermindert het gehalte aan aardappelen, erwten, bonen, bonen, gedroogde vruchten, koffie, cacao, chocolade, noten, paddenstoelen.
• Groenten, vlees, vis moeten gekookt worden gegeten.
• Dieetfractie, voor het slapengaan een licht diner aanbevelen (een glas melk).

vooruitzicht

Met een adequate behandeling van de ziekte van Addison is de prognose gunstig. De levensverwachting is bijna normaal.

Dieet voor de ziekte van Addison

De basis van de ziekte van Addison is chronische bijnierinsufficiëntie. Dieet therapie is gericht op het verhogen van de algehele voeding en het nivelleren van metabole stoornissen.

aanbevelingen

- Adequate hoeveelheden eiwitten, vetten, koolhydraten en vitamines, vooral C en B (aanbevolen rozenbottelafkooksel, zwarte bessen, biergist).

- Tafelzout wordt geconsumeerd in een verhoogde hoeveelheid (20 g / dag).

- Het dieet vermindert het gehalte aan aardappelen, erwten, bonen, bonen, gedroogde vruchten, koffie, cacao, chocolade, noten, paddenstoelen.

- Groenten, vlees, vis moeten gekookt worden gegeten.

- Dieetfractie, voor het slapengaan een licht diner aanbevelen (een glas melk).

In verband met een afname van het lichaamsgewicht wordt een toename van de calorische waarde van het dieet aangetoond, voornamelijk als gevolg van een toename van het gehalte aan koolhydraten en, in mindere mate, van vet.

De voorkeur gaat uit naar koolhydraten waaraan de voorkeur wordt gegeven (suiker, honing, confituur, enz.). Verrijking van het dieet met koolhydraten helpt om hypoglycemie te elimineren en glycogeenvoorraden in de spieren en de lever te verhogen. Grove plantaardige vezels zijn gecontraïndiceerd bij diarree. Het eiwitgehalte in het dieet zou voldoende moeten zijn.

Het is noodzakelijk om de inname van zout (tot 20-30 g per dag) aanzienlijk te verhogen, omdat natrium- en chloorionen in een overmatige hoeveelheid met urine uit het lichaam worden afgescheiden; chloorionen zijn nodig voor de productie van zoutzuur door de maag. Bij de ziekte van Addison wordt vaak een afname van de concentratie van zoutzuur in het maagsap waargenomen.

Vertraging van kalium in het lichaam en de dreiging van hyperkaliëmie dicteert de noodzaak om het gebruik van voedsel rijk aan kalium (aardappelen, gedroogde abrikozen, rozijnen, erwten, bonen, etc.) te beperken.

In verband met de uitdroging van het lichaam toont het gebruik van een verhoogde hoeveelheid vloeistof.

Het is noodzakelijk om het dieet te verrijken met ascorbinezuur en B-vitaminen (zwarte bessen, dogrose bouillon, gist, etc.)

Addison's Disease. Oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling van pathologie

Veelgestelde vragen

De site biedt achtergrondinformatie. Adequate diagnose en behandeling van de ziekte zijn mogelijk onder toezicht van een gewetensvolle arts. Alle medicijnen hebben contra-indicaties. Raadpleging vereist

De ziekte van Addison is een zeldzame endocriene pathologie. De kern van zijn ontwikkeling is de vernietiging (vernietiging) van de weefsels van de buitenste (corticale) laag van de bijnieren. Een dergelijke vernietiging kan door verschillende factoren worden veroorzaakt. Het kunnen schadelijke bacteriën zijn (bijvoorbeeld mycobacteriën), schimmels (candida, cryptococcen), virussen (cytomegalovirus, herpes, enz.), Genetische, immuun-, microcirculatoire (schending van bloedtoevoer naar de bijnierschors) aandoeningen (DIC, antifosfolipidensyndroom).

Schade aan de bijnierschors leidt tot een overtreding van de afscheiding van steroïde hormonen, voornamelijk aldosteron en cortisol, die water-zout, eiwit, koolhydraat, lipide-uitwisselingen in het lichaam reguleren. Ze zijn ook betrokken bij de implementatie van stressreacties, beïnvloeden de bloeddruk, het totale volume circulerend bloed.

Bij de ziekte van Addison kunnen verschillende symptomen optreden, zoals vermoeidheid, algemene zwakte, duizeligheid, verminderd werkvermogen, hoofdpijn, dorst, verlangen naar zoute voedingsmiddelen, spierzwakte, myalgie (spierpijn), spierkrampen, buikpijn, misselijkheid, braken, menstruatiestoornissen, lage bloeddruk, hyperpigmentatie (donker worden van de huid), vitiligo, tachycardie (snelle hartslag), pijn in het hart, enz.

Structuur en functie van de bijnieren

De bijnieren zijn gepaarde endocriene klieren. Elke bijnier (rechts of links) bevindt zich op het bovenste mediale (bovenste binnenste laterale) oppervlak van het bovenste uiteinde (pool) van de overeenkomstige nier (rechts of links). Beide bijnieren hebben ongeveer dezelfde massa (ongeveer 7-20 g elk). Bij kinderen wegen de bijnieren iets minder (6 g). Deze klieren bevinden zich in het retroperitoneale vetweefsel op het niveau van de XI - XII thoracale wervels. Retroperitoneale vezel bevindt zich in de retroperitoneale ruimte, een gebied gelocaliseerd achter de posterieure klep van het pariëtale (pariëtale) peritoneum langs de achterste wand van de buikholte. De retroperitoneale ruimte strekt zich uit van het diafragma (ademhalingsspier die de borst en buikholte scheidt) tot het kleine bekken (anatomisch gebied net onder de buikholte). Naast de bijnieren, bevat het de nieren, de alvleesklier, de aorta, de inferieure vena cava en andere organen.

De linker bijnier heeft een semi-maanvorm, rechts - driehoekig. In elk van hen worden anterieure, posterieure en nieroppervlakken onderscheiden. De achterkant van het oppervlak, beide bijnieren grenzend aan het middenrif. Hun nier (lagere) oppervlak is in contact met de bovenste pool van de overeenkomstige nier. De rechter bijnier in de retroperitoneale ruimte bevindt zich net boven de linker. Met zijn vooroppervlak grenst het aan de inferieure vena cava, lever en peritoneum. De linker bijnier vooraan is in contact met de pancreas, de cardia van de maag en de milt. Op het anteromediale (voorste binnenste zijwaartse) oppervlak van elk van de bijnieren bevinden zich de zogenaamde poorten (hilum) waardoorheen de centrale aderen uitgaan (van de bijnieren) (hierna worden ze de adrenale aderen genoemd).

Van elke bijnier komt een centrale ader. De linker bijnader stroomt vervolgens in de linker nierader. Veneus bloed uit de rechter bijnier wordt onmiddellijk door de rechter bijnier in de vena cava inferior getransporteerd. In de bijnieren is het mogelijk om lymfevaten te detecteren waardoorheen lymfevocht de lumbale lymfeklieren binnenkomt (nodi lymphatici lumbales) gelegen rond de abdominale aorta en inferieure vena cava.

Arterieel bloed komt de bijnieren binnen via de takken van de bovenste, middelste en onderste bijnieraders (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). De superieure bijnierarterie is een voortzetting van de inferieure diafragmatische slagader. De middelste bijnierader beweegt weg van de abdominale aorta. De onderste bijnierader dient als een vertakking van de nierslagader. Alle drie bijnierslagaderen onder de bindweefselcapsule, die elk van de bijnieren bedekt, vormen een dicht arterieel netwerk. Kleine bloedvaten (ongeveer 20-30), die doordringen in de dikte van de bijnieren via hun voorste en achterste oppervlakken, vertrekken van dit netwerk. Aldus stroomt arterieel bloed naar de bijnieren via talrijke vaten, terwijl veneus bloed uit deze endocriene klieren wordt verwijderd door slechts één vat - de centrale (adrenale) ader.

Innervatie van de bijnieren wordt uitgevoerd door takken die zich uitstrekken van de zonnevlecht, de plexus van de renale en de bijnierzenuwen, evenals takken van de phrenic en vaguszenuwen.

De mediale cortex van de bindweefselcapsule bevat de corticale substantie (buitenste laag) van de bijnier, die ongeveer 90% van het gehele parenchym (weefsel) van dit orgaan vertegenwoordigt. De resterende 10% in de bijnieren wordt ingenomen door de medulla (binnenste laag van de bijnier), die zich onder de cortex bevindt, direct in de diepste delen van de klier. De cortex en medulla hebben verschillende structuren, functies en embryonale oorsprong. Corticale substantie (bijnierschors) wordt vertegenwoordigd door los bindweefsel en klierweefsel. Deze laag op de anatomische delen heeft een geelachtig bruine kleur.

De buitenste laag van elk van de bijnieren is meestal verdeeld in drie zones: glomerular, sheaf en mesh. De glomerulaire zone is de buitenste laag van de corticale substantie en is direct gelokaliseerd onder de capsule van de bijnier. De reticulaire zone wordt begrensd door de bijniermedulla. De tuftzone neemt een middenpositie in tussen de glomerulus en het net. Mineralocorticoïden (aldosteron, deoxycorticosteron, corticosteron) worden geproduceerd in de glomerulaire zone, glucocorticosteroïden (cortisol en cortisone) in de bundelzone en androgenen in de reticulaire zone. Het bijniermerg is bruinachtig rood en is niet in zones verdeeld. In dit gebied worden catecholamines gesynthetiseerd in de bijnieren (adrenaline en norepinephrine).

De bijnieren zijn vitale organen en vervullen verschillende functies door de productie van een aantal hormonen met specifieke eigenschappen. Zoals hierboven vermeld, worden mineralocorticoïd (aldosteron, deoxycorticosteron, corticosteron), glucocorticosteroïden (cortisol en cortison), androgenen en catecholamines (adrenaline en noradrenaline) in deze endocriene klieren geproduceerd. Essentieel voor de menselijke secretie van bijnieraldosteron en cortisol. Aldosteron is het enige mineralocorticoïde dat de bijnieren afscheiden in het bloed. Dit steroïde hormoon draagt ​​bij aan de retentie in het lichaam van natrium, chloride en water en de uitscheiding van kalium samen met urine. Het draagt ​​bij aan een toename van de systemische arteriële druk, het totale circulerend bloedvolume, beïnvloedt de zuur-base-toestand en osmolariteit. Aldosteron reguleert de goede werking van het zweet en de gastro-intestinale klieren.

Cortisol, net als aldosteron, is ook een steroïde hormoon. Het heeft een veelzijdig effect op het metabolisme (metabolisme) in de organen en weefsels van het lichaam. Cortisol stimuleert de vorming van grote hoeveelheden glucose en glycogeen in de lever en remt (blokkeert) het gebruik ervan in perifere weefsels. Dit draagt ​​bij aan de ontwikkeling van hyperglykemie (een verhoging van de bloedglucosespiegels). In vet-, lymfoïde, bot- en spierweefsel stimuleert dit hormoon de afbraak van eiwitten. In de lever daarentegen, activeert het de synthese van nieuwe eiwitten. Cortisol reguleert het vetmetabolisme. In het bijzonder draagt ​​het bij aan de afbraak van vetten in sommige weefsels (bijvoorbeeld vet) en lipogenese (de vorming van nieuwe vetten) in andere (lichaam, gezicht). Dit glucocorticoïde is het belangrijkste stresshormoon dat het lichaam helpt zich aan te passen aan de effecten van verschillende stressfactoren (infecties, fysieke overbelasting, mentaal of mechanisch trauma, operaties, enz.).

Androgenen worden geproduceerd door cellen van de reticulaire zone van de bijnierschors. Hun belangrijkste vertegenwoordigers zijn dehydroepiandrosteron, etiocholanolone, androstenediol and androstenedione.

Testosteron en bijnieroestrogenen zijn vrijwel niet geproduceerd. Androgenen, die in grote hoeveelheden in de bijnieren worden geproduceerd, hebben een veel kleiner effect op lichaamsweefsels dan de belangrijkste geslachtshormonen. Bijvoorbeeld, testosteron in zijn activiteit overtreft 10 keer het effect van androstenedione. Androgenen zijn verantwoordelijk voor de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken, zoals stemveranderingen, groei van het lichaamshaar, ontwikkeling van geslachtsorganen, enz., Reguleren het metabolisme, verhogen het libido, dat wil zeggen seksuele begeerte.

Catecholamines (adrenaline en norepinephrine), die worden gevormd in de medulla van de bijnieren, zijn verantwoordelijk voor de aanpassing van het lichaam aan acute stressvolle effecten van de omgeving. Deze hormonen verhogen de hartslag, reguleren de bloeddruk. Ze nemen ook deel aan het weefselmetabolisme (metabolisme) door het remmen van insulineafgifte (een hormoon dat bloedglucose normaliseert) uit de pancreas, het activeren van lipolyse (splitsen van vet) in vetweefsel en de afbraak van glycogeen in de lever.

Oorzaken van de ziekte van Addison

De ziekte van Addison is een endocriene ziekte die het gevolg is van de vernietiging van de weefsels van de bijnierschors onder invloed van bepaalde schadelijke factoren. In een andere wordt deze ziekte ook genoemd primaire hypocorticisme (of primaire bijnierinsufficiëntie). Deze pathologie is een vrij zeldzame ziekte en wordt volgens statistieken alleen gevonden in 50 - 100 nieuwe gevallen per 1 miljoen volwassenen per jaar. Primair hypocorticisme komt veel vaker voor dan secundair.

Secundaire bijnierinsufficiëntie endocriene ziekte is apart en niet gerelateerd aan de ziekte van Addison, zoals blijkt uit de schending hypofyse secretie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH), die dient als een natuurlijke stimulant functioneren van de bijnierschors. Dit hormoon regelt de productie en afscheiding van hormonen (voornamelijk glucocorticosteroïden en androgenen) van de bijnierschors. Onder de condities van ACTH-deficiëntie ondergaan de bundel (midden) en reticulaire (binnenste) zones van de bijnierschors geleidelijke atrofie, wat leidt tot bijnierinsufficiëntie, maar al secundair is (omdat de oorzaak van de ziekte zelf niet in de bijnieren ligt).

Bij de ziekte van Addison worden alle drie de zones van de cortex (corticale substantie) van de bijnieren - glomerulair, bundel en reticulair - tegelijkertijd aangetast, daarom wordt aangenomen dat het primaire hypocorticisme klinisch ernstiger is dan het secundaire. Er moet ook worden opgemerkt dat alle symptomen die optreden bij een patiënt met de ziekte van Addison alleen geassocieerd zijn met de vernietiging van de bijnierschors, en niet met hun medulla, waarvan de mogelijke vernietiging (afhankelijk van de oorzaak van het primaire hypocorticisme) geen rol speelt in het ontwikkelingsmechanisme deze pathologie. Zoals hierboven vermeld, is de ziekte van Addison het gevolg van de werking van bepaalde schadelijke factoren op de bijnierschors. Dit kunnen verschillende micro-organismen (bacteriën, schimmels, virussen), auto-immune processen, tumoren (tumormetastasen of adrenale klieren), genetische aandoeningen (bijvoorbeeld adrenoleukodystrofie), doorbloedingsstoornissen van de bijnierschors (DIC-syndroom, antifosfolipidesyndroom).

De meest voorkomende oorzaken van de ziekte van Addison zijn:

• auto-immuunschade aan de weefsels van de bijnierschors;
• tuberculose;
• adrenalectomie;
• metastatische laesie van de bijnierschors;
• schimmelinfecties;
• HIV-infectie;
• adrenoleukodystrophy;
• antifosfolipide syndroom;
• DIC-syndroom;
• Waterhouse-Frideriksen-syndroom.

Auto-immuunschade aan de weefsels van de bijnierschors

In de overgrote meerderheid van alle nieuwe gevallen (80-90%) is de ziekte van Addison het gevolg van de auto-immune vernietiging van de bijnierschors. Een dergelijke vernietiging vindt plaats als gevolg van verstoring van de normale ontwikkeling van het immuunsysteem. De cellen van het immuunsysteem (lymfocyten) bij dergelijke patiënten, wanneer ze in contact komen met bijnierweefsel (via bloed), beginnen het als vreemd waar te nemen. Hierdoor worden ze geactiveerd en starten ze de vernietiging van de bijnierschors op. Een belangrijke rol in het proces van auto-immuunvernietiging wordt gespeeld door auto-antilichamen die lymfocyten in het bloed afscheiden.

Auto-antilichamen zijn antilichamen (eiwit, beschermende moleculen) gericht tegen hun eigen weefsels (in dit geval tegen de weefsels van de bijnierschors), die specifiek binden aan verschillende structuren op de cellen van de bijnierschors en daardoor hun dood veroorzaken. De belangrijkste soorten van autoantilichamen, waargenomen in het bloed van patiënten met de ziekte van autoimmune Addison, antilichamen tegen enzymen bijnier steroïdogenese (vormingsproces van steroïdhormonen) - 21-hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase (P450c17), het enzym splitsing van de zijketen (P450scc).

tuberculose

adrenalectomie

Metastatische laesie van de bijnierschors

Schimmelinfecties

HIV-infectie

adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrophy (ALD) is een erfelijke ziekte die optreedt als gevolg van deletie (deletie) van een specifiek gebied op de lange arm van het X-chromosoom. Het ALD-gen is gelokaliseerd in dit gebied, dat codeert voor de structuur van het enzym lignoceroyl-CoA-synthetase, dat betrokken is bij de oxidatie van vetzuren met lange ketens (DLC) in de cellen van het centrale zenuwstelsel, de bijnieren en andere weefsels. Bij adrenoleukodystrofie wordt dit enzym niet geproduceerd, met als gevolg dat zich een grote hoeveelheid vet ophoopt in het zenuwweefsel en in de bijnierschors (DLC samen met cholesterolesters), wat geleidelijk tot hun degeneratie en dood leidt. Deze pathologie wordt het vaakst geregistreerd bij mannen (adrenoleukodystrofie is een X-gebonden recessieve ziekte).

Er zijn verschillende klinische varianten van het verloop van adrenoleukodystrofie en niet altijd met deze ziekte die het weefsel van de bijnierschors ernstig kan beïnvloeden. Bij sommige van deze patiënten overheersen bijvoorbeeld neurologische symptomen (juveniele adrenoleukodystrofie), terwijl de symptomen van de ziekte van Addison mogelijk lange tijd afwezig zijn (vooral bij het begin van de ziekte).

Naast de bijnieren en het centrale zenuwstelsel, ontwikkelt adrenale leukodystrofie vaak primaire mannelijke hypogonadisme (deficiëntie van de testisfunctie), wat het voortplantingsvermogen van mannen kan beïnvloeden. Adrenoleukodystrofie is de derde belangrijkste oorzaak van de ziekte van Addison (na auto-immune vernietiging van de bijnierschors en adrenale tuberculose). De gelijktijdig optredende neurologische symptomen bij ALD maken de prognose van de ziekte van Addison minder gunstig in vergelijking met andere oorzaken van primair hypocorticisme.

Antifosfolipidensyndroom

Antifosfolipidensyndroom (APS) is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door een schending van de bloedstolling en het optreden van bloedstolsels in verschillende bloedvaten. De oorzaak van APS zijn antilichamen (eiwit, beschermende moleculen) voor de fosfolipiden van de celmembranen van bloedplaatjes, endotheliocyten (cellen die het binnenoppervlak van de bloedvaten bekleden). Er wordt aangenomen dat het optreden van dergelijke antilichamen in het bloed van patiënten wordt geassocieerd met een verstoord functioneren van het immuunsysteem.

Antifosfolipideantilichamen een direct schadelijk effect aan het endotheel (binnenste wand) vasculaire endotheelcellen onderdrukt de productie van specifieke proteïnen (prostacycline, thrombomoduline, antitrombine III), die anticoagulant (anticoagulant) eigenschappen, zodat ze (het antilichaam) bijdragen aan de ontwikkeling van trombose. Bij antifosfolipidensyndroom kan in zeer zeldzame gevallen bilaterale bijniertrombose optreden, wat schade kan veroorzaken aan de weefsels van de bijnierschors (als gevolg van verstoorde veneuze uitstroom uit de bijnierweefsels) en de ontwikkeling van de ziekte van Addison.

DIC-syndroom

De weefsels van de bijnierschors worden vaak beïnvloed door gedissemineerde intravasculaire coagulatie (DIC), een van de pathologieën van het hemostatische systeem (een systeem dat de vloeibare toestand van het bloed regelt en het bloeden stopt). In de vroege stadia van DIC in verschillende weefsels en organen gevormd talrijke kleine thrombi (bloed hypercoagulability), die later (in de latere stadia van het syndroom) gecompliceerd door consumptie stollingsstoornissen (dwz uitputting van coagulatie), vergezeld van ernstig verminderde bloedstolling en ontwikkeling van hemorragisch syndroom (spontane, moeilijk te stoppen bloeding vindt plaats in verschillende organen en weefsels).

Oorzaken van DIC kan verschillende aandoeningen, zoals ernstige mechanische verwonding, hemolytische anemie (verminderd aantal rode bloedcellen in de achtergrond van hun buitensporige vernietiging), leukemie, kanker, systemische bacteriële, virale, fungale infecties, autoimmuunziekten, intrauterine foetale dood, premature dienen placenta-abruptie, incompatibele bloedtransfusies, enz. Bij het DIC-syndroom kunnen talrijke kleine bloedstolsels worden gevonden in bloedvaten van de bijnierschors, die dienen als Noah microcirculatie stoornissen, stoornissen in de bloedsomloop, de vernietiging van glomerulaire cellen, balk en mesh zones en de ontwikkeling van de primaire bijnierinsufficiëntie (ziekte van Addison).

Waterhouse-Frideriksen-syndroom

Waterhouse-Friderichsen syndroom is een aandoening die ontstaat als gevolg van acute hemorrhagische infarct beide bijnieren (d.w.z. in de massieve bloeding bijnierweefsel) en kenmerkend waargenomen wanneer een sepsis (ernstige systemische ontsteking als gevolg van de verspreiding van de infectie in het lichaam van de primaire lesie). Wanneer sepsis vaak DIC ontwikkelt, dat in feite dient als de directe oorzaak van bloedingen in de bijnieren. Bij dergelijke inwendige bloedingen vult bijnierweefsel zich snel met bloed. De bloedstroom in hen vertraagt ​​dramatisch, aderlijk bloed wordt niet uit de bijnieren verwijderd en nieuw arterieel bloed stroomt niet in voldoende hoeveelheden. Hierdoor sterven de cellen van de bijnierschors snel af. Bijnierinsufficiëntie ontwikkelt zich. De snelle overloop van de bijnieren bij het syndroom van Waterhouse-Friederiksen wordt niet alleen veroorzaakt door een bloedstollingsstoornis (veroorzaakt door DIC), maar ook door de kenmerken van de bloedtoevoer naar de bijnieren.
Het meest voorkomende syndroom van Waterhouse-Frideriksen komt voor in sepsis, en ontwikkelt zich op de achtergrond van een meningokokkeninfectie.

Pathogenese van de ziekte van Addison

De pathogenese (ontwikkelingsmechanisme) van de ziekte van Addison wordt veroorzaakt door een tekort aan het lichaam van aldosteron, cortisol en een overmaat aan secretie van het melanocytstimulerende hormoon. Aldosteron is een belangrijk hormoon dat het niveau van natrium en water in het lichaam reguleert, de hoeveelheid kalium en de staat van de hemodynamiek. Het werkt op de nieren en zorgt ervoor dat ze natrium en water in het lichaam vasthouden (in ruil voor kalium), wat hun snelle verwijdering uit het lichaam voorkomt. Bij een tekort aan aldosteron beginnen de nieren snel natrium en water uit te scheiden met urine, wat leidt tot snelle uitdroging van het lichaam, verstoorde water- en elektrolytenbalans in het lichaam, verdikking van het bloed, vertraagde doorbloeding en bloedtoevoer naar perifere weefsels. Tegen de achtergrond van deze veranderingen wordt het cardiovasculaire systeem het meest ernstig beïnvloed (hartfrequentieverhogingen, pijn in het hart, verlagingen van de arteriële druk, enz.), Gastro-intestinale tractus (buikpijn, misselijkheid, constipatie, braken, enz.), Centraal zenuwstelsel (flauwvallen, convulsies, psychische stoornissen, hoofdpijn, enz.). Verstoring van de uitscheiding van kalium uit het lichaam tijdens primair hypocorticisme draagt ​​bij aan de accumulatie ervan in het bloed en de ontwikkeling van zogenaamde hyperkaliemie, die een schadelijk effect heeft op het werk van het hart en de skeletspieren.

Het ontbreken van cortisol in het lichaam maakt het erg gevoelig voor stressfactoren (bijvoorbeeld infecties, fysieke overspanning, mechanische letsels, enz.), Waarbij decompensatie van de ziekte van Addison in feite optreedt.

Cortisol is een van de hormonen die het koolhydraatmetabolisme in het lichaam reguleren. Het stimuleert de vorming van glucose uit andere chemicaliën (gluconeogenese), glycolyse (afbraak van glycogeen). Bovendien heeft cortisol een vergelijkbaar effect op de nieren met aldosteron (dat wil zeggen, het draagt ​​bij aan de retentie van water en natrium in het lichaam en de verwijdering van kalium). Dit hormoon beïnvloedt ook het eiwit- en vetmetabolisme, waardoor de afbraak van eiwitten en de ophoping van vetten in perifere weefsels toenemen. Cortisol interageert goed met de schildklierhormonen en catecholamines, d.w.z. de bijniermedulla-hormonen. Cortisol-deficiëntie in de ziekte van Addison leidt tot een verminderd koolhydraat-, eiwit-, vetmetabolisme en verminderde algehele weerstand, dat wil zeggen, de weerstand van het lichaam tegen stress.

Bij de ziekte van Addison wordt vaak hyperpigmentatie van de huid waargenomen bij patiënten (verhoogde afzetting van melanine in de huid). Het wordt veroorzaakt door een overmaat in het bloed van het melanocyten-stimulerend hormoon, dat de melanocyten (pigmentcellen) van de huid stimuleert om melanine te produceren. Een dergelijke overmaat ontstaat als gevolg van het feit dat tijdens primair hypocorticisme in de hypofyse de concentratie van de voor melanocyten-stimulerende en adrenocorticotrope hormonen van de voorloper gebruikelijke proopiomelanocortine toeneemt. Proopiomelanocortine heeft geen hormonale eigenschappen. Volgens de chemische structuur is het een groot eiwitmolecuul dat, wanneer het gesplitst wordt (door bepaalde enzymen), verdeeld is in verschillende peptidehormonen (adrenocorticotrope, melanocytostimulerende, bèta-lipotrope hormonen, enz.). Verhoogde bloedspiegels van melanocyten-stimulerend hormoon veroorzaken geleidelijk donker worden van de huid, dus de ziekte van Addison wordt ook bronzen ziekte genoemd.

Symptomen en tekenen van de ziekte van Addison

Patiënten met de ziekte van Addison bij een bezoek aan een arts klagen meestal over hun algemene zwakte, verhoogde vermoeidheid, chronische vermoeidheid, terugkerende hoofdpijn, duizeligheid, flauwvallen. Ze ervaren vaak angst, angst, verhoogde interne stress. Bij sommige patiënten kunnen neurologische en mentale stoornissen worden gedetecteerd (geheugenstoornis, verminderde motivatie, negativisme, verlies van interesse in actuele gebeurtenissen, verhoogde prikkelbaarheid, depressie, depressie, verarming van het denken, enz.). Al deze symptomen worden veroorzaakt door aandoeningen in alle soorten metabolisme (koolhydraten, eiwitten, lipiden, water en elektrolyten) in de hersenen.

Bij patiënten met primair hypocorticisme ervaren patiënten progressief gewichtsverlies. Dit komt door het constante verlies van lichaamsvloeistoffen, de aanwezigheid van anorexia (gebrek aan eetlust) en een echte afname van de hoeveelheid spiermassa. Ze hebben vaak spierzwakte, myalgie (pijn in de spieren), spierkrampen, tremor (onvrijwillig trillen van de vingers), verminderde gevoeligheid van de ledematen. Spiersymptomen kunnen worden verklaard door stoornissen van de water- en elektrolytenbalans (in het bijzonder een verhoogd gehalte aan kalium en calcium in het bloed), die gewoonlijk bij dergelijke patiënten worden waargenomen.

Een verscheidenheid aan gastro-intestinale (gastro-intestinale) symptomen in de vorm van misselijkheid, braken, obstipatie (soms diarree) en diffuse (gewone) buikpijn komen vrij vaak voor bij de ziekte van Addison. Patiënten voelen zich voortdurend aangetrokken tot zout voedsel. Bovendien maken ze zich constant zorgen om dorst, dus drinken ze vaak water. Vaak zijn dergelijke patiënten gedurende lange tijd door een gastro-enteroloog waargenomen vanwege het feit dat ze verschillende ziekten van het gastro-intestinale systeem detecteren (bijvoorbeeld een maagzweer, darmzweren, spastische colitis, gastritis) en bijnierinsufficiëntie nog lange tijd onopgemerkt blijven. Gastro-intestinale symptomen bij de ziekte van Addison hebben de neiging om te correleren met de mate van anorexia (gebrek aan eetlust) en gewichtsverlies.

Een van de belangrijkste tekenen van de ziekte van Addison is hypotensie (lage bloeddruk). Bij de meeste patiënten varieert de systolische bloeddruk van 110 tot 90 mm Hg en de diastolische bloeddruk kan onder 70 mm Hg dalen. In de beginfase van de ziekte kan hypotensie alleen een orthostatisch karakter hebben (dat wil zeggen dat de bloeddruk daalt wanneer de lichaamspositie verandert van horizontaal in verticaal). In de toekomst begint hypotensie te ontstaan ​​wanneer de effecten op het lichaam van vrijwel elke stressfactor voor de mens optreden. Naast lage bloeddruk kan er ook sprake zijn van tachycardie (snelle hartslag), pijn in de regio van het hart, kortademigheid. Soms kan de bloeddruk binnen het normale bereik blijven, in zeldzame gevallen kan de bloeddruk verhoogd zijn (vooral bij patiënten met hypertensie). Bij vrouwen met de ziekte van Addison is de menstruatiecyclus soms verstoord. Maandelijks of volledig verdwijnen (dat wil zeggen, er is amenorroe), of onregelmatig worden. Dit heeft vaak een ernstige invloed op hun voortplantingsfunctie en resulteert in verschillende problemen in verband met zwangerschap. Bij mannen met deze ziekte lijkt impotentie (schending van de erectie van de penis).

Hyperpigmentatie bij de ziekte van Addison

Hyperpigmentatie (donker worden van de huid) bij de ziekte van Addison is een van de belangrijkste symptomen die kenmerkend zijn voor deze pathologie. Gewoonlijk is er een duidelijke correlatie (afhankelijkheid) tussen het voorschrijven van bijnierinsufficiëntie bij een patiënt, de ernst ervan en de intensiteit van de kleur van de huid en slijmvliezen, aangezien dit symptoom voorkomt bij patiënten van de eerste. In de meeste gevallen beginnen de eerste open delen van het lichaam donkerder te worden, die voortdurend in contact staan ​​met zonlicht. Meestal zijn ze de huid van de handen, het gezicht en de nek. Bovendien is er een toename in pigmentatie (melanine-afzettingen) in het gebied van die delen van het lichaam die normaal een vrij intense donkere kleur hebben. We hebben het over de huid van het scrotum, tepels, perianale zone (de huid rond de anus). Vervolgens begint de huid donkerder te worden in de plooien van de handpalmen (palmlijnen), evenals die gebieden waar de vouwen van kleding voortdurend wrijven (dit wordt waargenomen in het gebied van de kraag, riem, ellebogen, enz.).

In sommige gevallen kan bij sommige patiënten het slijmvlies van het tandvlees, de lippen, de wangen, het zachte en harde gehemelte donker worden. In de latere stadia is er een diffuse hyperpigmentatie van de huid, die verschillende ernst kan hebben. De huid kan rokerig, bronsachtig bruin worden. Als de ziekte van Addison wordt veroorzaakt door een auto-immune vernietiging van de bijnierschors, is het niet ongebruikelijk dat patiënten vitiligo ontwikkelen op de achtergrond van pigmentatie op de huid (niet-gepigmenteerde, witte vlekken). Vitiligo kan bijna overal op het lichaam voorkomen en heeft verschillende grootten en contouren. Het is vrij gemakkelijk te detecteren, omdat de huid van dergelijke patiënten veel donkerder is dan de vlekken zelf, wat een duidelijk contrast tussen hen creëert. Zeer zelden, met de ziekte van Addison, kan hyperpigmentatie van de huid afwezig zijn of minimaal uitgesproken (onwaarneembaar), een dergelijke aandoening wordt "wit addisonisme" genoemd. Daarom is de afwezigheid van donker worden van de huid nog geen bewijs dat deze patiënt geen bijnierinsufficiëntie heeft.

Diagnose van de ziekte van Addison

Het diagnosticeren van de ziekte van Addison is momenteel geen moeilijke taak. De diagnose van deze pathologie wordt gemaakt op basis van klinische (geschiedenisonderzoek, extern onderzoek), laboratorium- en radiologische onderzoeksmethoden. In de eerste fase van de diagnose is het belangrijk dat de arts begrijpt of symptomen (bijvoorbeeld hyperpigmentatie van de huid, lage bloeddruk, algemene zwakte, buikpijn, misselijkheid, braken, menstruatiestoornissen, enz.) Feitelijk waarneembaar zijn. ) bij de patiënt die op hem van toepassing was, tekenen van primaire bijnierinsufficiëntie. Om dit te bevestigen, stelt hij hem aan om een ​​aantal laboratoriumtests te ondergaan (volledig bloedbeeld en biochemisch bloedonderzoek, urineanalyse). Deze onderzoeken zouden de aanwezigheid moeten aantonen van een verlaagd niveau van bijnierhormonen (aldosteron, cortisol), verhoogde concentraties adrenocorticotroop hormoon (ACTH), renine, evenals een verminderde staat van de waterelektrolyttoestand van het bloed, koolhydraatmetabolisme en bepaalde aandoeningen in de cellulaire samenstelling van bloed.

Bovendien, in aanvulling op laboratoriumtests ter bevestiging van primaire hypocorticism voorgeschreven korte en lange termijn diagnostische tests. Deze monsters zijn stimulatie. De patiënt wordt intramusculair of intraveneus kunstmatig gesynthetiseerd adrenocorticotroop hormoon (ACTH) toegediend, dat wordt verkocht onder de handelsnaam synacthen, synacthen-depot of zink-corticotropine. Normaal gesproken zouden deze geneesmiddelen, wanneer ze worden ingenomen, de bijnierschors moeten stimuleren, waardoor de weefsels intensief hormonen (cortisol) gaan afgeven, waarvan de concentratie in het bloed 30 en 60 minuten na toediening van het geneesmiddel wordt bepaald. Als de patiënt de ziekte van Addison heeft, zullen de bijnieren niet adequaat kunnen reageren op stimulatie met synacthen (of depot synacthen of zink-corticotropine), waardoor het niveau van bijnierhormonen in het bloedplasma onveranderd blijft.

Na bevestiging van de aanwezigheid van de ziekte van Addison bij een patiënt, is het belangrijk dat een arts zijn etiologie vaststelt. Aangezien in de overgrote meerderheid van de gevallen (80-90%) de oorzaak van deze endocriene aandoening een auto-immuunschade is aan de weefsels van de bijnierschors, moet de patiënt bloed doneren voor een immunologisch onderzoek. Met het mogelijk is om antilichamen te detecteren aan de enzymen bijnier steroidogenese (vormingsproces van steroïdhormonen) - 21-hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase (P450c17), het enzym splitsing van de zijketen (P450scc), die merkers (meters) van de primaire auto hypocorticoidism zijn. Als dergelijke antilichamen niet werden gedetecteerd, is de volgende diagnostische test die moet worden toegediend een biochemische bloedtest voor het gehalte aan vetzuren met lange ketens (DLC).

Detectie van DLC is een belangrijk diagnostisch teken van adrenoleukodystrofie, de derde belangrijkste oorzaak van de ziekte van Addison. In het geval van een negatief resultaat, wordt de patiënt gewoonlijk stralingsonderzoeken (computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming) voorgeschreven die nodig zijn voor het afbeelden van de structuur van de adrenale cortexweefsels. Deze studies bevestigen in de regel de aanwezigheid van kanker of een tuberculeuze focus in de bijnieren van de uitzaaiingen.

Diagnostische maatregelen voor DIC, het syndroom van Waterhouse-Friederiksen, antifosfolipide syndroom, schimmelinfecties en HIV-infectie zijn moeilijk in overweging te nemen, omdat er veel factoren zijn die de keuze van een bepaalde diagnostische methode beïnvloeden. Het hangt allemaal af van de specifieke situatie. Bovendien zijn al deze pathologieën vrij zeldzame oorzaken van de ziekte van Addison, en het is niet altijd zo eenvoudig om de aanwezigheid van bijnierinsufficiëntie in hen te vermoeden.