Nefrotisch syndroom is een niet-specifiek complex van klinische en laboratoriumsymptomen dat optreedt tijdens ontsteking van de nieren en wordt gemanifesteerd door oedeem, eiwit in de urine en het lage gehalte aan bloedplasma. Syndroom is een klinisch teken van nierdisfunctie of een onafhankelijke nosologie.

De term "nefrotisch syndroom" in 1949 verving de definitie van "nefrose". Volgens de statistieken treft de pathologie vaak kinderen 2-5 jaar oud en volwassenen 20-40 jaar oud. Moderne geneeskunde is bekend gevallen van de ontwikkeling van het syndroom bij ouderen en pasgeborenen. Het overwicht van mannen of vrouwen in de structuur van morbiditeit hangt af van de pathologie die de oorzaak van het syndroom is geworden. Als het optreedt op de achtergrond van auto-immuun dysfunctie, domineren vrouwen bij patiënten. Als het syndroom zich ontwikkelt op de achtergrond van chronische longpathologie of osteomyelitis, zullen het voornamelijk mannen zijn die ziek zijn.

Het nefrotisch syndroom vergezelt verschillende urologische, auto-immune, infectieuze en metabolische ziekten. Tegelijkertijd wordt het glomerulaire apparaat van de nieren aangetast en het eiwit-lipidemetabolisme verstoord. Eiwitten en lipiden lekken na het binnenkomen van de urine door de nefronwand en beschadigen de epitheelcellen van de huid. Het gevolg hiervan is gegeneraliseerd en perifeer oedeem. Urineproteïneverlies treedt op als gevolg van ernstige nierdisfunctie. Auto-immuunreacties spelen ook een grote rol bij de ontwikkeling van de ziekte.

De diagnose van nefrotisch syndroom is gebaseerd op klinische en laboratoriumgegevens. Nier- en extrarenale symptomen verschijnen bij patiënten, oedemen van verschillende lokalisatie treden op, dystrofie van de huid en slijmvliezen ontwikkelen zich. De opgeblazenheid van benen en gezicht neemt geleidelijk toe gedurende meerdere dagen. Gegeneraliseerd oedeem komt voor als anasarki en waterzucht van de sereuze holten.

Hypoalbuminemie, dysproteïnemie, hyperlipidemie, verhoogde bloedstolling worden in het bloed aangetroffen en massieve proteïnurie wordt in de urine gevonden.

Om de diagnose te bevestigen, zijn gegevens van een nierbiopsie en een histologisch onderzoek van een biopsie noodzakelijk. Conservatieve behandeling van de ziekte is in overeenstemming met een strikt dieet, het uitvoeren van ontgifting, immunosuppressieve, etiotropische, pathogenetische en symptomatische therapie.

etiopathogenesis

Primair nefrotisch syndroom ontwikkelt met directe nierschade. De oorzaken zijn:

• Ontsteking van de glomeruli van de nieren,
• Bacteriële ontsteking van het tubulaire systeem van de nieren,
• De afzetting van amyloïde-eiwit in het nierweefsel,
• Late toxicose van zwangerschap - nefropathie,
• Neoplasmata in de nieren.

De aangeboren vorm van het syndroom is te wijten aan de geërfde genmutatie en de verworven vorm kan zich op elke leeftijd ontwikkelen.

De secundaire vorm van het syndroom is een complicatie van verschillende somatische pathologieën:

1. kollagenozov
2. Reumatische laesies,
3. Diabetes mellitus
4. kankerpathologie,
5. Lever- of nier veneuze trombose,
6. Purulent-septische processen,
7. Bloedaandoeningen
8. Bacteriële en virale infecties,
9. Parasitaire ziekten,
10. allergieën,
11. granulomatosis,
12. Leverziekte,
13. Chronisch hartfalen
14. Intoxicatie met zware metaalzouten of bepaalde medicijnen.

Er is een idiopathische variant van het syndroom waarbij de oorzaak onbekend blijft. Het ontwikkelt zich voornamelijk bij kinderen met een zwakke immuniteit en het meest vatbaar voor een breed scala aan ziekten.

De pathogenetische mechanismen van het nefrotisch syndroom waren nog lang niet volledig begrepen. Momenteel erkennen wetenschappers de immunologische theorie. Dat het de basis is van de pathogenese van het syndroom. Dit komt door de hoge prevalentie van de ziekte bij patiënten met allergische immunologische aandoeningen. Bovendien geven immunosuppressieve geneesmiddelen tijdens het behandelingsproces een goed therapeutisch effect.

Als een resultaat van de interactie van antilichamen met endogene en exogene antigenen, worden immuuncomplexen gevormd die in het bloed circuleren en zich in de nieren bezinken, waardoor de epitheliale laag wordt beschadigd. Ontsteking ontwikkelt zich, de glomerulaire microcirculatie is verstoord, de bloedstolling is toegenomen. Het glomerulaire filter verliest zijn inzichtelijke vermogen, de absorptie van eiwitten wordt verstoord en ze komen in de urine. Op deze manier ontwikkelen zich proteïnurie, hypoproteïnemie, hypoalbuminemie en hyperlipidemie. Hypovolemie en een afname van osmose leiden tot de vorming van oedeem. De overproductie van aldosteron en renine, evenals verhoogde natriumrebsorptie, is belangrijk in dit proces.

De ernst van de klinische manifestaties van het syndroom hangt af van de intensiteit en duur van blootstelling aan etiopathogenetische factoren.

symptomatologie

Ondanks de uiteenlopende etiologie van het syndroom, zijn de klinische manifestaties van hetzelfde type en typisch.

• Proteïnurie is het belangrijkste, maar niet het enige, symptoom van pathologie. Het grootste deel van het verloren eiwit is albumine. Hun hoeveelheid in het bloed neemt af, vochtretentie komt voor in het lichaam, wat zich klinisch manifesteert door oedeem van verschillende lokalisatie en prevalentie, door de accumulatie van vrij transudaat in de holtes. Dagelijkse diurese is minder dan 1 liter.
• Patiënten hebben een typische verschijning: ze hebben een bleek, gepigmenteerd gezicht en gezwollen oogleden, tong bedekt, buik gezwollen. De eerste zwelling verschijnt rond de ogen, op het voorhoofd, op de wangen. Gevormd zogenaamd "nefrotisch gezicht". Vervolgens vallen ze op de onderrug, ledematen en verspreiden zich over het gehele onderhuidse weefsel, waardoor de huid wordt uitgerekt. Oedeem beperkt de mobiliteit van patiënten, vermindert hun activiteit, belemmert het proces van urineren, veroorzaakt een constante tranende ogen.
• De verschijnselen van asthenie omvatten: zwakte, lethargie, hypodynamie, droge mond, dorst, ongemak en zwaarte in de onderrug, verminderde prestaties.
• Acuut nefrotisch syndroom komt tot uiting door koorts en tekenen van intoxicatie.
• Degeneratieve-dystrofische veranderingen in de huid - uitdroging, peeling, het optreden van scheurtjes waardoor vloeistof kan vrijkomen.
• Dyspeptische symptomen treden niet altijd op. Deze omvatten pijn in de overbuikheid, gebrek aan eetlust, braken, winderigheid, diarree.
• Pijnsyndroom - hoofdpijn, spierpijn en gewrichtspijn, rugpijn.
• Ernstig chronisch nefrotisch syndroom komt klinisch tot uiting door paresthesie en toevallen.
• Hydrothorax en hydropericardium manifesteren zich als kortademigheid en pijn op de borst.

1. Persistent is een veel voorkomende vorm van de ziekte, gekenmerkt door een lethargische en langzame loop. Zelfs aanhoudende therapie geeft geen stabiele remissie. De uitkomst van de pathologie is de ontwikkeling van nierfalen.
2. Terugkerend - frequente veranderingen van spontane exacerbaties en remissies, die worden bereikt met behulp van medicamenteuze behandeling.
3. Episodisch - ontwikkelt zich aan het begin van de onderliggende ziekte en eindigt in een stabiele remissie.
4. Progressive - de snelle ontwikkeling van pathologie, leidend tot de ontwikkeling van nierfalen in 1-3 jaar.

Onderscheid ook twee soorten syndromen, afhankelijk van de gevoeligheid voor hormoontherapie - hormoonbestendig en hormoongevoelig.

complicaties

Bij afwezigheid van tijdige en adequate behandeling leidt nefrotisch syndroom tot de ontwikkeling van ernstige complicaties en onaangename gevolgen. Deze omvatten:

• Infectieziekten - ontsteking van de longen, peritoneum, pleura, sepsis, furunculosis. Late antimicrobiële therapie kan leiden tot de dood van de patiënt.
• Bloedhypercooling, longembolie, flebothrombosis, trombose van de nierslagader.
• Acuut cerebrovasculair accident.
• Hypocalciëmie, verlaagde botdichtheid.
• Zwelling van de hersenen en het netvlies.
• Longoedeem.
• Hyperlipidemie, atherosclerose, acute coronaire insufficiëntie.
• IJzergebreksanemie.
• Anorexia.
• Eclampsie van zwangere vrouwen, voortijdige zwangerschapsafbreking, vroegtijdige bevalling.
• Hypovolemische shock.
• Instorten.
• Dodelijke uitkomst.

Diagnostische maatregelen

Diagnose van nefrotisch syndroom begint met het luisteren naar klachten en het nemen van de geschiedenis. Deskundigen ontdekken van de patiënt de aanwezigheid van ernstige somatische ziekten - diabetes, lupus, reuma. De volgende informatie is van diagnostisch belang: of familieleden lijden aan nieraandoeningen; het tijdstip van verschijnen van het eerste oedeem; Welke behandeling heeft de patiënt ondergaan?

1. Bleek, parelwitte, koude en droge huid,
2. Dichte plaque op de tong,
3. Gezwollen buik,
4. Vergrote lever
5. Perifeer en gegeneraliseerd oedeem.

Auscultatorisch met hydropericardium, er is een muffing van harttonen, en met hydrothorax - fijne borrelende rales in de longen. Pasternatsky-symptoom is positief - patiënten voelen wat pijn wanneer ze kloppen.

• Hemogram - leukocytose, verhoogde ESR, eosinofilie, trombocytose, erythropenie, bloedarmoede;
• Bloedbiochemie - hypoalbuminemie, hypoproteïnemie, hypercholesterolemie, hyperlipidymie;
• Coagulogram - tekenen van DIC;
• In de urine - eiwitten, leukocyten, cilinders, cholesterolkristallen, rode bloedcellen, hoog soortelijk gewicht;
• Monster Zimnitsky - vermindering van de hoeveelheid urine en verhoging van de dichtheid, als gevolg van verhoogde reabsorptie in de niertubuli;
• Nechiporenko's test - het toegenomen aantal cilinders, erytrocyten en leukocyten in 1 ml urine;
• Urinebiopsie - bepaling van het type en de hoeveelheid pathogene microflora die het pathologische proces in het urinestelsel veroorzaakte. Bacteriurie - het aantal bacteriën in 1 ml urine is meer dan 105.

Als gevolg van hyperlipidemie krijgt het bloed een karakteristiek uiterlijk: het serum is in een melkwitte kleur geverfd.

Instrumentele onderzoeksmethoden:

1. Elektrocardiografie - trage hartslag, dystrofische veranderingen in het myocard.
2. Echografie van de nieren - bepaling van de structuur en lokalisatie van de nieren, de aanwezigheid van structurele pathologieën in het lichaam.
3. Doppler echografie van de niervaten onthult hun vernauwing en blokkering, onderzoekt de bloedtoevoer naar de nieren.
4. Neerwaartse intraveneuze urografie is het onvermogen van de nieren om de radiopaque substantie volledig te elimineren.
5. Nefroscintigrafie - beoordeling van de functies van de nieren en hun bloedtoevoer. Het geïnjecteerde radiologische middel impregneert het nierweefsel en een speciaal apparaat scant.
6. Nierbiopsie - verzameling van nierweefsel voor daaropvolgend microscopisch onderzoek.

Moderne diagnostische methoden stellen de arts in staat om snel en correct nierdisfunctie te identificeren en een diagnose te stellen. Als deze laboratorium- en instrumentele procedures onvoldoende zijn, worden ze aangevuld met immunologische en allergologische onderzoeken.

Video: tests voor nefrotisch syndroom

Medische evenementen

Pathologie wordt behandeld door urologen en nefrologen onder intramurale omstandigheden. Alle patiënten krijgen een zoutvrij dieet, vochtbeperking, bedrust, etiotropische en symptomatische therapie.

Dieet therapie is noodzakelijk voor de normalisatie van het metabolisme, herstel van de dagelijkse diurese en preventie van oedeem. Patiënten moeten ongeveer 2700 - 3000 kilocalorieën per dag eten, vijf tot zes keer per dag in kleine porties eten, de hoeveelheid vloeistof en zout in het dieet beperken tot 2-4 gram. Voedsel moet rijk zijn aan eiwitten, koolhydraten, vitamines en kalium. Vetarme soorten vlees en vis, magere melk en kwark, granen en pasta, rauwe groenten en fruit, kusjes, compotes, thee zijn toegestaan. Verboden augurken en marinades, gerookt vlees, specerijen, snoep, bakken, gefrituurd en gekruide gerechten.

• Als het syndroom een ​​manifestatie is van auto-immuunpathologie, worden glucocorticosteroïden voorgeschreven - "Prednisolon", "Betamethason". Glucocorticosteroïden hebben een ontstekingsremmend, anti-oedeem, antiallergisch en anti-shock effect. Het immunosuppressieve effect van steroïden is het remmen van het proces van antilichaamvorming, de vorming van de CEC, de verbetering van de renale bloedstroom en glomerulaire filtratie.
• Hormoonresistent nefrotisch syndroom met onbekende etiologie wordt behandeld met cytostatica - "Cyclophosphamide", "Methotrexate", "Chlorbutin". Ze remmen de celdeling, hebben geen selectief vermogen en tasten alle organen en weefsels aan.
• Als de oorzaak van de pathologie een bacteriële infectie is, worden de patiënten antibiotica voorgeschreven - "Cefazolin", "Ampicilline", "Doxycycline".

1. Diuretica voor het verminderen van oedeem - "Furosemide", "Hypothiazide", "Aldacton", "Veroshpiron".
2. Kaliumpreparaten - Panangin, Asparkam.
3. Desensibiliserende middelen - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Hartglycosiden - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Anticoagulantia voor de preventie van trombo-embolische complicaties - Heparine, Fraxiparin.
6. Infuustherapie - intraveneuze toediening van albumine, plasma, reopolyglukine om de BCC te normaliseren, te hydrateren, het lichaam te ontgiften.
7. Antihypertensiva met verhoogde bloeddruk - "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

In ernstige gevallen worden hemosorptie en plasmaferese uitgevoerd. Na de verzakking van de acute verschijnselen voorgeschreven restauratieve behandeling in de resorts van de Noord-Kaukasus of de kust van de Krim.

Traditionele geneeskunde heeft geen uitgesproken therapeutisch effect. Deskundigen kunnen aanbevelen om diuretische vergoedingen en afkooksels gemaakt van berendruif, jeneverbessen, peterselie en bosbessen te nemen.

Nefrotisch syndroom is een dodelijke ziekte die vaak leidt tot hersen-, hart- en longstoornissen. Een goede therapie van het nefrotisch syndroom en naleving van alle klinische aanbevelingen van specialisten kunnen het werk van de nieren normaliseren en een stabiele remissie bereiken.

Preventieve maatregelen

Preventieve maatregelen om de ontwikkeling van het syndroom te voorkomen:

• Vroege opsporing en adequate behandeling van nierziekten,
• Zorgvuldig gebruik van nefrotoxische geneesmiddelen onder medisch toezicht,
• Sanering van chronische infectiecentra,
• Preventie van pathologieën manifesteerde nefrotisch syndroom
• Klinische supervisie door een nefroloog,
• Beperking van psycho-emotionele stress
• Eliminatie van fysieke overspanning
• Tijdige prenatale diagnose van congenitale ziekte,
• Goede en uitgebalanceerde voeding,
• Jaarlijks medisch onderzoek door artsen
• Pedigree-analyse met beoordeling van renale en extrarenale aandoeningen in de directe familie.

De prognose van het syndroom is dubbelzinnig. Het hangt af van de etiopathogenetische factoren, leeftijd en individuele kenmerken van de patiënt, de behandeling die wordt uitgevoerd. Volledig herstel voor deze aandoening is bijna onmogelijk. Patiënten vroeg of laat terugvallen van de pathologie en de snelle progressie. De uitkomst van het syndroom wordt vaak chronische nierfunctiestoornis, azotemische uremie of de dood van de patiënt.

Nefrotisch syndroom - oorzaken en symptomen. Symptomen en behandeling van acuut en chronisch nefrotisch syndroom

De ziekte is meestal ernstig. Dit proces kan gecompliceerd worden door de leeftijd van de patiënt, zijn klinische symptomen en bijkomende pathologieën. De waarschijnlijkheid van een positieve uitkomst is direct gerelateerd aan adequaat geselecteerde en onmiddellijk geïnitieerde behandeling.

Nefrotisch syndroom - wat is het

Nier syndromen worden gediagnosticeerd op basis van informatie over veranderingen in urine en bloedonderzoek. Ziekten van dit type begeleiden oedeem, gelokaliseerd door het hele lichaam, daarnaast worden ze gekenmerkt door verhoogde bloedstolling. Nefrotisch syndroom - een aandoening van de nieren, resulterend in een toename van de hoeveelheid eiwit die uit het lichaam wordt verwijderd door urineren (dit wordt proteïnurie genoemd). Bovendien is er tijdens de pathologie een verlaging van albumine in het bloed en is het metabolisme van vetten en eiwitten verstoord.

Nefrotisch syndroom - oorzaken

De oorzaken van nefrotisch syndroom zijn nog steeds niet volledig begrepen, maar het is al bekend dat ze zijn onderverdeeld in primaire en secundaire. De eerste zijn erfelijke aanleg voor glomerulonefritis, urinewegaandoeningen, aangeboren pathologieën van het functioneren en de structuur van de nieren (de ziekte komt vaak voor bij amyloïdose, bij nefropathie van zwangere vrouwen, tumoren van de nieren, met pyelonefritis). De secundaire oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte zijn:

• virale infecties, waaronder hepatitis en AIDS;
• eclampsie / pre-eclampsie;
• diabetes mellitus;
• tuberculose;
• veelvuldig gebruik van medicijnen die de nier- / leverfunctie beïnvloeden;
• bloedvergiftiging;
• het optreden van allergische reacties;
• chronische type endocarditis;
• chemische vergiftiging;
• congenitale hartspieruitval;
• oncologische tumoren in de nieren;
• lupus, andere auto-immuunziekten.

Nefrotisch syndroom - classificatie

Zoals hierboven beschreven, kan de ziekte primair of secundair zijn, afhankelijk van de redenen voor het optreden ervan. In dit geval is de eerste vorm van pathologie verdeeld in verworven en erfelijk. Als alles duidelijk is met het laatste type nefropathie, wordt de verworvene gekenmerkt door een plotselinge ontwikkeling van de ziekte tegen de achtergrond van verschillende nieraandoeningen. De classificatie van het nefrotisch syndroom omvat ook de idiopathische vorm van de ziekte, waarvan de oorzaken onbekend blijven (het is onmogelijk om ze vast te stellen). Idiopathische vliezige nefropathie wordt vaker bij kinderen gediagnosticeerd.

Er is bovendien een andere classificatie op basis van de reactie van het lichaam op de behandeling van de ziekte met hormonen. Dus, pathologie is onderverdeeld in:

• hormoongevoelig (goed behandeld met geneesmiddelen van het hormoontype);
• ongevoelig voor hormonen (in dit geval wordt de behandeling uitgevoerd met geneesmiddelen die de intensiteit van het nefrotisch syndroom onderdrukken).

Afhankelijk van de ernst van de symptomen kan een nieraandoening zijn:

• acuut (met tekenen van ziekte manifesteren eenmaal);
• chronisch (symptomen komen periodiek voor, waarna een periode van remissie begint).

Nefrotisch syndroom - pathogenese

De pathologie treft vaak het kind, niet de volwassene, en het syndroom ontwikkelt zich in de regel op de leeftijd van 4 jaar. Statistieken tonen aan dat jongens meer vatbaar zijn voor ziekte dan meisjes. De pathogenese van het nefrotisch syndroom ligt in het feit dat het eiwit-lipidemetabolisme verstoord is in het menselijk lichaam, waardoor deze twee stoffen zich in de urine ophopen en in de huidcellen lekken. Als gevolg hiervan, de karakteristieke symptomen van nefropathie - oedeem. Zonder de juiste therapie leidt de ziekte tot ernstige complicaties en in extreme gevallen kan deze dodelijk zijn.

Nefrotisch syndroom bij kinderen

Dit collectieve concept omvat een heel complex van symptomen en wordt gekenmerkt door uitgebreid oedeem aan vetweefsel, vochtophoping in de holtes van het lichaam. Congenitaal nefrotisch syndroom bij kinderen ontwikkelt zich meestal op jonge leeftijd en tot 4 jaar. Tegelijkertijd is het vaak niet mogelijk of moeilijk om de oorzaak van de ziekte bij kinderen te bepalen. Artsen associëren jeugd-nefropathie met het immuunsysteem van het ongevormde kind en de kwetsbaarheid voor een aantal pathologieën.

Een congenitale ziekte van het Finse type bij een kind kan zich zelfs in utero en tot 3 jaar ontwikkelen. Het syndroom kreeg deze naam als resultaat van onderzoek door Finse wetenschappers. Vaak komt nefropathie bij kinderen voor tegen de achtergrond van andere kwalen:

• met glomerulonefritis;
• systemische lupus erythematosus;
• sclerodermie;
• vasculitis;
• diabetes;
• amyloïdose;
• Oncology.

Naast deze pathologische aandoeningen kan de impuls een ziekte van minimale verandering of focale segmentale glomerulosclerose zijn. Diagnose van nefrotisch syndroom bij kinderen is geen moeilijke taak: zelfs in de baarmoeder, kan pathologie worden geïdentificeerd door de analyse van vruchtwater en echografie.

Acuut nefrotisch syndroom

De ziekte die voor de eerste keer werd gediagnosticeerd, wordt "acuut nefrotisch syndroom" genoemd. De voorgaande symptomatologische pathologie omvat:

• recessie, zwakte;
• vermindering van diurese;
• oedemateus syndroom, dat begint door water en natriumretentie in het lichaam (een symptoom is overal gelokaliseerd: van het gezicht tot de enkels);
• verhoogde bloeddruk (gediagnosticeerd bij 70% van de patiënten).

Oorzaken van acuut nefrotisch syndroom worden geëlimineerd door antibiotische therapie. In dit geval duurt de behandeling ongeveer 10-14 dagen. Pathogenetische therapie omvat het gebruik van anticoagulantia (op basis van heparine) en antibloedplaatjesagentia (curantil). Bovendien is een verplicht onderdeel van het herstel van de gezondheid van de patiënt symptomatische behandeling, waaronder het nemen van medicijnen die een diuretisch effect hebben (Hypothiazide, Furosemide). Met een gecompliceerde, langdurige ziekte worden corticosteroïden en pulstherapie voorgeschreven.

Chronisch nefrotisch syndroom

Voor deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een verandering van perioden van exacerbatie en remissie. In de regel wordt chronisch nefrotisch syndroom gediagnosticeerd op volwassen leeftijd als gevolg van onjuiste of ontoereikende behandeling van acute nefropathie bij kinderen. De belangrijkste klinische symptomen van pathologie zijn afhankelijk van de vorm. Veel voorkomende symptomen van het syndroom zijn:

• hoge bloeddruk;
• zwelling op het lichaam, gezicht;
• slecht nierwerk.

Zelfbehandeling van de ziekte is onaanvaardbaar: de hoofdtherapie vindt plaats in een gespecialiseerd ziekenhuis. Gemeenschappelijke vereisten voor alle patiënten zijn:

• zoutvrij dieet;
• beperking van de vochtinname;
• het nemen van medicatie voorgeschreven door een arts;
• naleving van de aanbevolen regeling;
• vermijd hypothermie, mentale en fysieke stress.

Nefrotisch syndroom - symptomen

Het belangrijkste teken van nefropathie is zwelling van het lichaam. In het eerste stadium van de pathologie is het voornamelijk gelokaliseerd op het gezicht (in de regel op de oogleden). Nadat zwelling optreedt in het genitale gebied, onderrug. Het symptoom verspreidt zich naar de inwendige organen: vocht hoopt zich op in het peritoneum, de ruimte tussen de longen en ribben, subcutaan weefsel, pericardium. Andere tekenen van nefrotisch syndroom zijn:

• droge mond, frequente dorst;
• algemene zwakte;
• duizeligheid, ernstige migraine;
• schending van het plassen (de hoeveelheid urine wordt teruggebracht tot een liter per dag);
• tachycardie;
• diarree / braken of misselijkheid;
• pijn, zwaarte in de lumbale regio;
• toename van peritoneum (de buik begint te groeien);
• de huid wordt droog, bleek;
• verminderde eetlust;
• dyspnoe in rust;
• convulsies;
• bundel nagels.

Nefrotisch syndroom - differentiële diagnose

Om de vorm en omvang van de ziekte te bepalen, wordt differentiële diagnose van nefrotisch syndroom uitgevoerd. In dit geval zijn de belangrijkste methoden onderzoek, ondervraging door de patiënt, laboratoriumonderzoek en het uitvoeren van een hardware-onderzoek van de patiënt. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd door een uroloog, die de algemene toestand van de patiënt beoordeelt, onderzoek verricht en palpatie van oedeem veroorzaakt.

Urine- en bloedtesten worden onderworpen aan laboratoriumdiagnose, tijdens welke biochemische en algemene onderzoeken worden uitgevoerd. Tegelijkertijd identificeren experts een verminderde of verhoogde hoeveelheid albumine, eiwitten, cholesterol in vloeistoffen. Met behulp van diagnostische technieken wordt de filtratiecapaciteit van de nieren bepaald. Hardware diagnostiek houdt in:

• nier biopsie;
• Echografie van de nieren (hiermee kunt u tumoren in het lichaam detecteren);
• scintigrafie met contrast;
• ECG;
• röntgenfoto van de longen.

Behandeling van nefrotisch syndroom

Ziektebehandeling betekent een geïntegreerde aanpak. Behandeling van nefrotisch syndroom omvat noodzakelijkerwijs het gebruik van glucocorticoïden (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolon, Metipred), die helpen bij het verlichten van wallen, een ontstekingsremmend effect hebben. Daarnaast zijn cytostatica (Chlorambucil, Cyclophosphamide), die de verspreiding van pathologie remmen, en immunosuppressiva, ze zijn antimetabolieten, voorgeschreven aan een patiënt met nefropathie voor een lichte afname van de immuniteit (dit is noodzakelijk voor de behandeling van de ziekte).

De verplichte component van de medicamenteuze behandeling van nefrotisch syndroom is de toediening van diuretica - diuretica zoals Veroshpiron, die dienen als een effectieve manier om zwelling te verlichten. Bovendien, wanneer deze ziekte voorziet in de introductie van speciale oplossingen in de bloed - infusietherapie. De arts berekent de voorbereidingen, de concentratie en het volume voor elke patiënt afzonderlijk). Deze omvatten antibiotica en albumine (een substituut voor plasmavervanging).

Dieet voor nefrotisch syndroom

Patiënten met nefropathie met een uitgesproken zwelling en abnormaal eiwit in de urine moeten zeker een dieet volgen. Het is gericht op de normalisatie van metabole processen en het voorkomen van verdere educatie van oedeem. Dieet voor nefrotisch syndroom omvat het gebruik van niet meer dan 3000 kcal per dag, terwijl het voedsel in kleine hoeveelheden moet worden ingenomen. Tijdens de behandeling van het syndroom moet u het scherpe, vette voedsel achterwege laten, zout in het dieet minimaliseren en het volume van de vloeistofinname verminderen tot 1 liter per dag.

In geval van nefrotisch syndroom moeten de volgende producten van het menu worden uitgesloten:

• bakkerijproducten;
• gefrituurd voedsel;
• harde kazen;
• vetrijke zuivelproducten;
• vet voedsel;
• margarine;
• koolzuurhoudende dranken;
• koffie, sterke thee;
• specerijen, marinades, sauzen;
• knoflook;
• bonen;
• uien;
• snoep.

Complicaties van nefrotisch syndroom

Onjuiste of vertraagde behandeling van nefropathie kan leiden tot negatieve gevolgen, waaronder de verspreiding van infecties als gevolg van verzwakte immuniteit. Dit komt omdat tijdens de therapie immuunstimulerende geneesmiddelen worden gebruikt om het effect van bepaalde medicijnen op de aangetaste organen te verhogen. Mogelijke complicaties van nefrotisch syndroom zijn een nefrotische crisis, waarbij eiwitten in het lichaam tot een minimum worden beperkt en de bloeddruk stijgt.

Een levensbedreigende complicatie kan een zwelling van de hersenen zijn, die zich ontwikkelt als gevolg van vochtophoping en een toename van de druk in de schedel. Soms leidt nefropathie tot longoedeem en een hartaanval, die wordt gekenmerkt door necrose van het hartweefsel, het optreden van stolsels in het bloed, trombose van aderen en slagaders en atherosclerose. Als de pathologie werd gevonden bij een zwangere vrouw, dan is het voor haar en de foetus bedreigd met pre-eclampsie. In extreme gevallen raadt de arts aan abortus te nemen.

Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom is een complex van symptomen die zich voordoen met nierbeschadiging en omvat uitgesproken proteïnurie, oedeem en verstoord metabolisme van eiwitten en lipiden. Echter, pathologie gaat niet altijd gepaard met secundaire en primaire aandoeningen van de nieren, soms werkt het als een onafhankelijke nosologische vorm.

De term wordt al sinds 1949 gebruikt en vervangt concepten als nefrose of lipoïde nefrose en wordt opgenomen in de moderne WHO-nomenclatuur. Statistieken geven aan dat dit syndroom voorkomt bij alle nierziekten in ongeveer 20% van de gevallen, andere informatie geeft 8-30% van de gevallen aan. Meestal wordt de ziekte gevonden bij kinderen van 2 tot 5 jaar, minder vaak lijden ze aan volwassenen, van wie de gemiddelde leeftijd 20 tot 40 jaar is. Maar in de geneeskunde, beschreef het geval van de ontwikkeling van het syndroom bij ouderen en bij pasgeborenen. De frequentie van het voorkomen ervan hangt af van de ethologische factor waarmee het moet gebeuren. Vrouwen lijden vaker dan mannen wanneer de pathologie zich ontwikkelt op de achtergrond van reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus.

Oorzaken van nefrotisch syndroom

De oorzaken van nefrotisch syndroom zijn divers, onderscheiden zowel primaire als secundaire pathologie.

Oorzaken van primair nefrotisch syndroom:

De meest voorkomende nieraandoening die door dit syndroom wordt veroorzaakt, is glomerulonefritis, zowel chronisch als acuut. Tegelijkertijd ontwikkelt nefrotisch syndroom zich in 70-80% van de gevallen.

Andere onafhankelijke nierziekten, waartegen het nefrotisch syndroom voorkomt, zijn: primaire amyloïdose, zwangere nefropathie, hypernefroom.

Oorzaken van secundair nefrotisch syndroom:

Infecties: syfilis, tuberculose, malaria.

Systemische bindweefselaandoeningen: sclerodermie, lupus erythematosus, reumatoïde artritis.

Ziekten met een allergische aard.

De septische endocarditis heeft een lange stroom.

De effecten op het lichaam van toxische stoffen, waaronder zware metalen, vergif uit de beet van bijen en slangen, enz.

Oncologie van andere organen.

Trombose van de inferieure vena cava, renale aderen.

Inname van enkele medicijnen.

De idiopathische variant van de ontwikkeling van de ziekte (wanneer de oorzaak niet kan worden vastgesteld) ontwikkelt zich het vaakst in de kindertijd.

Verwijzend naar de pathogenese van het syndroom, kan worden opgemerkt dat de meest gebruikelijke de immunologische theorie van zijn ontwikkeling is.

Dit bevestigt verschillende feiten, waaronder:

Experimenten met dieren toonden aan dat de introductie van nefrotoxisch serum op de achtergrond van absolute gezondheid de ontwikkeling van nefrotisch syndroom in hen veroorzaakte.

Vaak ontwikkelt de pathologie zich bij mensen met allergische reacties op pollen, overgevoeligheid voor verschillende medicijnen.

Andere patiënten dan dit syndroom hebben vaak auto-immuunziekten.

Immunosuppressieve behandeling geeft een positief effect.

Immuuncomplexen die een schadelijk effect hebben op de basale membranen van de nier glomeruli worden gevormd als gevolg van het contact van bloedantistoffen met externe antigenen (virussen, allergenen, bacteriën, pollen, etc.) en interne antigenen (DNA, tumor-eiwitten, cryoglobulines, etc.). Soms worden immuuncomplexen gevormd als een resultaat van de productie van antilichamen tegen een stof die wordt gereproduceerd door de basale membranen van de nieren zelf. Wat de oorsprong van de immuuncomplexen ook is, de mate van nierbeschadiging zal afhangen van hoeveel hun concentratie in het lichaam is en hoe lang ze de organen beïnvloeden.

Een ander negatief effect van immuuncomplexen is hun vermogen om inflammatoire reacties op cellulair niveau te activeren. Als gevolg hiervan, de afgifte van histamine, serotonine, enzymen. Dit leidt tot het feit dat de permeabiliteit van de basismembranen hoger wordt, de microcirculatie in de capillairen van de nieren wordt verstoord en intravasculaire coagulatie wordt gevormd.

Een macroscopisch onderzoek toont aan dat de nieren vergrote maten hebben, dat hun oppervlak glad blijft en zelfs, dat de corticale substantie een lichtgrijze kleur heeft en de medulla een rode kleur heeft.

Histologie en optische microscopie onthullen pathologische veranderingen met adipose en hyaline dystrofie van de nieren, focale proliferatie van het endotheel van organen, eiwitdystrofie van de niertubuli. Als de ziekte een ernstig beloop heeft, is visualisatie van atrofie en necrose van het epitheel mogelijk.

Symptomen van nefrotisch syndroom

Neurotische syndromen zijn typisch en lijken altijd eentonig, ongeacht de oorzaak van de ontwikkeling van het pathologische proces.

Onder hen zijn:

Enorme proteïnurie. Het komt tot expressie in een grote hoeveelheid eiwit (voornamelijk albumine) in de urine. Dit is het belangrijkste symptoom van deze pathologie, maar het is niet het enige teken van de ziekte.

In bloedserum neemt het niveau van cholesterol en triglyceriden toe, tegen de achtergrond van een afname van de hoeveelheid fosfolipiden. Als gevolg hiervan ontwikkelt de patiënt hyperlipidymie. Tegelijkertijd is de hoeveelheid lipiden zo hoog dat het in staat is om het serumdeel van het bloed in een melkwitte kleur te kleuren. Dientengevolge kan slechts één verschijning van bloed worden beoordeeld op de aanwezigheid van hyperlipidymie. Er wordt aangenomen dat de toename in bloedlipiden te wijten is aan hun verhoogde productie in de lever met hun retentie in de vaten vanwege het hoge molecuulgewicht. Ook een verminderd metabolisme van de nieren, een daling van het albumine gehalte in het bloed, enz.

Er is een sprong in cholesterol in het bloed. Soms kan het niveau 26 mmol / l en zelfs meer bereiken. Maar meestal is de groei van cholesterol matig en niet hoger dan het cijfer van 10,4 mmol / l.

Zwelling. Ze kunnen van verschillende ernst zijn, maar zijn aanwezig in alle patiënten, zonder uitzondering. Oedeem is soms erg sterk, in die mate dat het de mobiliteit van de patiënt beperkt en een obstakel vormt voor de uitvoering van taken.

De patiënt heeft een algemene zwakte, vermoeidheid. Zwakte heeft de neiging toe te nemen, vooral wanneer het nefrotisch syndroom lange tijd aanwezig is.

Eetlust lijdt, vochtvraag neemt toe, omdat dorst en droge mond constant aanwezig zijn.

De hoeveelheid uitgescheiden urine wordt kleiner.

Misselijkheid, braken, winderigheid, buikpijn en dunne ontlasting worden zelden waargenomen. Meestal duiden deze symptomen op duidelijke ascites.

Gekenmerkt door hoofdpijn, trekken sensaties in de lumbale regio.

Met vele maanden van de ziekte ontwikkelen zich paresthesieën, stuiptrekkingen tegen het verlies van kalium, pijn in de spieren.

Dyspnoe duidt op hydropericarditis, die de patiënt zelfs tijdens een rusttoestand stoort, en niet alleen tegen de achtergrond van fysieke inspanning.

Patiënten zijn in de regel inactief, soms volledig adynamisch.

Een bleke huid, lichaamstemperatuur kan op normale hoogtes blijven en is mogelijk minder dan de norm. In dit opzicht is de huid aanvoelt koud en droog. Misschien zijn peeling, broze nagels, haaruitval.

Tachycardie ontwikkelt zich op de achtergrond van hartfalen of bloedarmoede.

De bloeddruk is verminderd of normaal.

De tong vertoont een dichte plaque, de maag is vergroot.

Het algemene metabolisme is aangetast, omdat de functie van de schildklier eronder lijdt.

De afname van urine is ook een constante metgezel van pathologie. Tegelijkertijd wijst de patiënt niet meer dan een liter urine per dag toe, en soms 400 - 600 ml. Zichtbare onzuiverheden van bloed in de urine worden in de regel niet gedetecteerd, maar gedetecteerd door microscopisch onderzoek.

Een ander klinisch teken van het syndroom is hypercoaguleerbaar bloed.

Symptomen van nefrotisch syndroom kunnen langzaam en geleidelijk groeien, en soms, integendeel, met geweld, wat meestal optreedt bij acute glomerulonefritis.

Maak daarnaast een onderscheid tussen puur en gemengd syndroom. Het verschil is de afwezigheid of aanwezigheid van hypertensie en hematurie.

Vormen van nefrotisch syndroom

Het is vermeldenswaard ook drie vormen van het syndroom, waaronder:

Terugkerend syndroom. Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door frequente veranderingen van exacerbaties van het syndroom tijdens zijn remissie. In dit geval kan remissie worden bereikt door medicamenteuze behandeling, of het gebeurt spontaan. Spontane remissie is echter vrij zeldzaam en voornamelijk in de kindertijd. Het aandeel recidiverend nefrotisch syndroom is verantwoordelijk voor maximaal 20% van alle gevallen van de ziekte. Remissies kunnen behoorlijk lang duren en soms 10 jaar duren.

Persistent syndroom. Deze vorm van de ziekte komt het meest voor en treedt in 50% van de gevallen op. Het syndroom is traag, traag maar constant progressief. Persistente remissie kan niet worden bereikt, zelfs met persistente therapie en na ongeveer 8-10 jaar ontwikkelt de patiënt nierfalen.

Progressief syndroom. Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door het feit dat het nefrotisch syndroom zich snel ontwikkelt en in 1-3 jaar tot chronisch nierfalen kan leiden.

Complicaties van nefrotisch syndroom

Complicaties van het nefrotisch syndroom kunnen worden geassocieerd met het syndroom zelf of worden veroorzaakt door geneesmiddelen die worden gebruikt om het syndroom te behandelen.

Onder de complicaties uitstoten:

Infecties: pneumonie, peritonitis, furunculose, pleuritis, erysipelas, etc. Pneumokokken peritonitis wordt beschouwd als de meest ernstige complicatie. Laattijdige afgifte van een antibioticum kan dodelijk zijn.

Nefrotische crisis is een andere zeldzame maar ernstige complicatie van nefrotisch syndroom. Vergezeld van een toename van de lichaamstemperatuur, pijn in de buik, de verschijning van erytheem van de huid bij eerder braken, misselijkheid, verlies van eetlust. Nefrotische crisis vergezelt vaak een snel toenemende nefrotische shock met een uitgesproken daling van de bloeddruk.

Longembolieën.

Nierarterietrombose leidend tot nierinfarct.

Er zijn aanwijzingen dat nefrotisch syndroom het risico op hartischemie en hartinfarct verhoogt.

Complicaties van het innemen van medicijnen voor de behandeling van nefrotisch syndroom komen tot uiting in allergische reacties, in de vorming van maag- en darmzweren met perforatie van de zweer, bij diabetes, bij medicinale psychose, enz.

Bijna alle bovengenoemde complicaties zijn levensbedreigend voor de patiënt.

Diagnose van nefrotisch syndroom

Klinische en laboratoriumonderzoeken zijn de leidende methode voor de diagnose van nefrotisch syndroom. Inspectie en instrumentele onderzoeksmethoden zijn echter verplicht. De arts visualiseert gecoate tong, oedeem, droge en koele huid en andere visuele tekenen van het syndroom tijdens het onderzoek van de patiënt.

Naast het onderzoek van de arts zijn de volgende soorten diagnostiek mogelijk:

Urinalyse zal een toename van de relatieve dichtheid, cilindrurie, leukocyten, cholesterol in het sediment onthullen. Eiwiturie in de urine wordt meestal sterk uitgedrukt.

Een bloedtest zal wijzen op een toename van de ESR, eosinofilie, de groei van bloedplaatjes, een daling van hemoglobine en rode bloedcellen.

Een coagulogram is noodzakelijk om de bloedstolling te beoordelen.

Biochemische analyse van bloed onthult een toename van cholesterol, albumine, proteïnemie.

Om de mate van schade aan de weefsels van de nieren te beoordelen, moet een echoscopie met echografie van de niervaten en nefroscintigrafie worden uitgevoerd.

Het is even belangrijk om de oorzaak van het nefrotisch syndroom te bepalen, waarvoor een diepgaand immunologisch onderzoek vereist is, het is mogelijk om een ​​biopsie uit te voeren van de nieren, het rectum, het tandvlees en de uitvoering van angiografische onderzoeken.

Behandeling van nefrotisch syndroom

Behandeling van nefrotisch syndroom wordt uitgevoerd in een ziekenhuis onder toezicht van een nefroloog.

Algemene aanbevelingen voor artsen die in urologische afdelingen werken, zijn als volgt:

Naleving van een zoutvrij dieet met beperking van vochtinname en selectie, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, hoeveelheid eiwit.

Het uitvoeren van infusietherapie met behulp van Repoliglyukin, Albumine, etc.

Diuretische geneesmiddelen nemen een belangrijke plaats in bij de behandeling van nieraandoeningen. Hun ontvangst moet echter strikt worden gecontroleerd door specialisten, anders kunnen zich ernstige gezondheidsproblemen voordoen. Onder hen: metabole acidose, hypokaliëmie, uitloging van natrium uit het lichaam, vermindering van het volume circulerend bloed. Omdat het nemen van grote doses diuretica op de achtergrond van nierinsufficiëntie of met hypoadalbuminemie vaak wordt bemoeilijkt door een shock, die moeilijk te corrigeren is, moeten patiënten met voorzichtigheid worden behandeld. Hoe korter de tijd die het kost om diuretica te krijgen, hoe beter. Hun heropname is aan te bevelen om alleen te benoemen met een toename van oedeem en met een afname van de hoeveelheid urinelozing.

Om de patiënt te beschermen tegen oedeem, raden ze aan Furosemide te nemen, hetzij intraveneus of oraal. Dit is een zeer krachtig decongestivum, maar het effect ervan is van korte duur.

Ook voor de verwijdering van oedeem kan etacrynzuur worden toegekend. Hypothiazide heeft een minder uitgesproken effect. Het effect is merkbaar 2 uur na de eerste inname.

Een andere belangrijke schakel in de strijd tegen oedeem zijn diuretica, die het mogelijk maken om kalium in het lichaam te houden. Dit zijn medicijnen zoals Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron geeft speciale werkzaamheid in combinatie met furasemid.

Als de zwelling te wijten is aan amyloïdose, dan zijn ze moeilijk te corrigeren met diuretica.

Glucocorticosteroïden, zoals Prednisolon en Methylprednisolon, zijn de voorkeursmiddelen voor immunosuppressieve behandeling van het nefrotisch syndroom. Deze geneesmiddelen hebben een direct effect op immuuncomplexen, waardoor hun ontvankelijkheid voor ontstekingsmediatoren wordt onderdrukt, waardoor hun productie wordt verminderd.

Corticosteroïden worden op drie manieren voorgeschreven:

Orale toediening van geneesmiddelen met de afgifte van de maximale dosis in de ochtend en de daaropvolgende verlaging van de dosering in 2-4 doses. De totale dosis wordt berekend rekening houdend met het werk van de bijnierschors. De behandeling wordt uitgevoerd aan het begin van de therapie.

Alternatief Prednisolon wordt gebruikt als onderhoudstherapie. De dagelijkse dosis van het medicijn wordt aan de patiënt aangeboden met een interval van één dag. Hiermee kunt u het behaalde effect opslaan en de ernst van bijwerkingen van het innemen van corticosteroïden verminderen. Ook is een alternatief regime van Prednisolon het schema van afgifte van het medicijn aan de patiënt gedurende 3 dagen dagelijks, waarna ze een pauze nemen in 3 of 4 dagen. Wat het effect betreft, hebben deze modi in de regel geen verschillen in dit opzicht.

De laatste optie voor het gebruik van glucocorticoïden is om een ​​pulstherapie uit te voeren. Hiertoe wordt een zeer hoge concentratie van het hormoon in het bloed aangemaakt, omdat het gedurende 20-40 minuten intraveneus, druppel voor druppel wordt toegediend. De druppelaar wordt eenmaal geplaatst, niet vaker dan eens in de 48 uur. Het aantal benaderingen en de exacte dosering moet door de arts worden berekend.

Natuurlijk moet je onthouden hoeveel overvloedige bijwerkingen glucocorticoïden geven, waaronder: slapeloosheid, oedeem, obesitas, myopathie, cataract. Het is noodzakelijk om de geneesmiddelen zeer zorgvuldig te annuleren, omdat er een risico bestaat op acute bijnierinsufficiëntie.

Wat de behandeling met cytostatica betreft, worden voor dit doel geneesmiddelen zoals Cyclophosphamide (Cytoxan, Cyclophosphamide) en Chloorambucil (Leikeran, Chlorbutin) gebruikt. Deze medicijnen zijn gericht op het onderdrukken van celdeling en ze hebben geen selectief vermogen en tasten absoluut alle delende cellen aan. Activering van het medicijn vindt plaats in de lever.

Cyclofosfamide wordt behandeld door middel van pulstherapie en injecteert het intraveneus, tegen de achtergrond van pulstherapie met corticosteroïden.

Chloorambucil wordt oraal ingenomen gedurende 2-2,5 maanden. Het medicijn wordt voornamelijk voorgeschreven in de terugkerende vorm van de ziekte.

Antibacteriële therapie is noodzakelijk als het syndroom zich ontwikkelt op de achtergrond van chronische glomerulonefritis. Voor dit doel worden geneesmiddelen zoals Cefazoline, Ampicilline en Doxycycline het meest gebruikt.

Als de ziekte ernstig is, moet plasmaferese, hemosorptie, intraveneuze toediening van Dextrans, Reopolyglutin en eiwitoplossingen worden uitgevoerd.

Nadat de patiënt uit het ziekenhuis is ontslagen, wordt hij gevolgd door een nefroloog in de kliniek op de plaats van verblijf. Lange tijd wordt ondersteunende pathogenetische therapie uitgevoerd. Over de mogelijkheid van zijn voltooiing, kan de beslissing alleen arts.

Ook worden patiënten aanbevolen om een ​​sanatoriumbehandeling te ondergaan, bijvoorbeeld aan de zuidkust van de Krim. Het is noodzakelijk om naar het sanatorium te gaan tijdens remissie van de ziekte.

Wat het dieet betreft, dienen patiënten het medische dieet op nummer 7 te volgen. Dit vermindert de zwelling, normaliseert de stofwisseling en diurese. Het is ten strengste verboden om in het menu vette vleeswaren, producten met zout, margarine, transvetten, alle peulvruchten, chocoladeproducten, augurken en sauzen op te nemen. Maaltijden moeten fractioneel zijn, kookmethodes moeten voorzichtig zijn. Water wordt in een beperkte hoeveelheid geconsumeerd, het volume wordt individueel berekend, afhankelijk van de dagelijkse diurese van de patiënt.

Preventie en prognose van nefrotisch syndroom

Profylactische maatregelen omvatten de hardnekkige en vroege behandeling van glomerulonefritis, evenals andere nierziekten. Het is noodzakelijk om een ​​grondige reorganisatie van de foci van infectie uit te voeren en ook om de pathologieën te voorkomen die dienen als etiologische factoren voor het optreden van dit syndroom.

Geneesmiddelen moeten uitsluitend worden genomen die zijn aanbevolen door de behandelende arts. Bijzondere aandacht dient te worden besteed aan die middelen die nefrotoxiciteit hebben of een allergische reactie kunnen veroorzaken.

Als de ziekte zich eenmaal heeft gemanifesteerd, zijn verdere medische supervisie, tijdige tests, het vermijden van zonnestraling en onderkoeling noodzakelijk. Met betrekking tot de werkgelegenheid zou het werk van mensen met een nefrotisch syndroom beperkt moeten zijn in termen van fysieke inspanning en nerveuze spanning.

De prognose voor herstel hangt voornamelijk af van de oorzaak van de ontwikkeling van het syndroom, maar ook van hoe lang de patiënt zonder behandeling is geweest, hoe oud de patiënt is en van andere factoren. Het is de moeite waard om te overwegen dat een volledig en duurzaam herstel kan worden bereikt vrij zeldzaam. Dit is in de regel mogelijk bij kinderen met primaire vetnefrose.

De overblijvende groepen van patiënten vroeg of laat is er een terugval van de ziekte met een toename van tekenen van verminderde nierfunctie, soms met kwaadaardige hypertensie. Als gevolg hiervan ontwikkelt de patiënt nierfalen met daaropvolgende azotemische uremie en de dood van de persoon. Daarom, hoe eerder de behandeling wordt gestart, hoe gunstiger de prognose.

Onderwijs: Het diploma in de specialiteit "Andrologie" werd verkregen na het passeren van een residentie bij de afdeling Endoscopische urologie van de Russische Academie voor Medisch Onderwijs in het urologiecentrum van het Central Clinical Hospital №1 van de Russische Spoorwegen (2007). Het was ook voltooid graduate school in 2010.

Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom is een symptoomcomplex dat zich ontwikkelt op de achtergrond van nierbeschadiging, waaronder massieve proteïnurie, stoornissen van eiwit-lipidemetabolisme en oedeem. Pathologie gaat gepaard met hypoalbuminemie, dysproteïnemie, hyperlipidemie, oedeem van verschillende lokalisatie (tot anasarca en waterzucht van sereuze holten), dystrofische veranderingen van de huid en slijmvliezen. Bij de diagnose speelt het klinische en laboratoriumfoto een belangrijke rol: veranderingen in biochemische bloed- en urinetests, renale en extrarenale symptomen, nierbiopsie-gegevens. De behandeling van nefrotisch syndroom is conservatief, inclusief de benoeming van een dieet, infusietherapie, diuretica, antibiotica, corticosteroïden, cytostatica.

Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom kan zich ontwikkelen tegen de achtergrond van een breed scala van urologische, systemische, infectieuze, chronische etterige, metabole ziekten. In de moderne urologie compliceert dit symptoomcomplex het verloop van de nierziekte in ongeveer 20% van de gevallen. Pathologie ontwikkelt zich vaak bij volwassenen (30-40 jaar), minder vaak bij kinderen en oudere patiënten. De klassieke tetrad van symptomen wordt waargenomen: proteïnurie (meer dan 3,5 g / dag), hypoalbuminemie en hypoproteïnemie (minder dan 60-50 g / l), hyperlipidemie (cholesterol meer dan 6,5 mmol / l), oedeem. Bij afwezigheid van één of twee manifestaties spreken ze van een incompleet (verlaagd) nefrotisch syndroom.

redenen

Van oorsprong kan het nefrotisch syndroom primair zijn (complicerende onafhankelijke nierziekte) of secundair (een gevolg van ziekten die optreden met secundaire nierbetrokkenheid). Primaire pathologie komt voor bij glomerulonefritis, pyelonephritis, primaire amyloïdose, nefropathie van zwangere vrouwen, niertumoren (hypernephrome).

Het secundaire symptoomcomplex kan te wijten zijn aan talrijke aandoeningen: collagenose en reumatische letsels (SLE, nodulaire periarteritis, hemorrhagische vasculitis, sclerodermie, reuma, reumatoïde artritis); etterende processen (bronchiëctasie, longabcessen, septische endocarditis); ziekten van het lymfestelsel (lymfoom, lymfogranulomatose); infectieziekten en parasitaire ziekten (tuberculose, malaria, syfilis).

In sommige gevallen ontwikkelt het nefrotisch syndroom zich op de achtergrond van een drugsziekte, ernstige allergieën, vergiftiging door zware metalen (kwik, lood), bijensteken en slangen. Soms, vooral bij kinderen, kan de oorzaak van het nefrotisch syndroom niet worden vastgesteld, waardoor het mogelijk is om de idiopathische versie van de ziekte te isoleren.

pathogenese

Een van de concepten van pathogenese, de meest gebruikelijke en redelijke, is de immunologische theorie, waarvoor de hoge incidentie van het syndroom bij allergische en auto-immuunziekten en een goede respons op immunosuppressieve therapie aantoonbaar is. Tegelijkertijd zijn circulerende immuuncomplexen gevormd in het bloed het resultaat van de interactie van antilichamen met interne (DNA, cryoglobulines, gedenatureerde nucleoproteïnen, eiwitten) of externe (virale, bacteriële, voedsel-, medicamenteuze) antigenen.

Soms worden antilichamen direct aan het basaalmembraan van de nierglomeruli gevormd. Depositie van immuuncomplexen in het nierweefsel veroorzaakt een ontstekingsreactie, verminderde microcirculatie in de glomerulaire capillairen, de ontwikkeling van verhoogde intravasculaire coagulatie. Een verandering in de permeabiliteit van het glomerulaire filter bij nefrotisch syndroom leidt tot verminderde eiwitabsorptie en het binnendringen in de urine (proteïnurie).

Vanwege het massale verlies van eiwit in het bloed, zijn hypoproteïnemie, hypoalbuminemie en hyperlipidemie (verhoogd cholesterolgehalte, triglyceriden en fosfolipiden) geassocieerd met een verminderd eiwitmetabolisme. Het uiterlijk van oedeem is te wijten aan hypoalbuminemie, een afname van de osmotische druk, hypovolemie, een afname van de renale bloedstroom, verhoogde productie van aldosteron en renine, reabsorptie van natrium.

Macroscopisch gezien zijn de nieren groter, gladder en gelijkmatiger geworden. De corticale laag op de incisie is lichtgrijs en de merglaag is roodachtig. Microscopisch onderzoek van het nierweefselbeeld stelt u in staat de veranderingen te zien die niet alleen het nefrotisch syndroom, maar ook de leidende pathologie (amyloïdose, glomerulonefritis, collagenose, tuberculose) kenmerken. Histologisch wordt het nefrotisch syndroom zelf gekenmerkt door een verminderde structuur van de podocyten (glomerulaire capsulecellen) en capillaire basale membranen.

symptomen

De symptomen van nefrotisch syndroom zijn van hetzelfde type, ondanks het verschil in de oorzaken die dit veroorzaken. De belangrijkste manifestatie is proteïnurie, die 3,5-5 of meer g / dag bereikt, waarbij tot 90% van het eiwit dat wordt uitgescheiden in de urine albumine is. Het massale verlies van eiwitverbindingen veroorzaakt een afname in het niveau van totaal wei-eiwit tot 60-40 of minder g / l. Vochtretentie kan zich manifesteren als perifeer oedeem, ascites, anasarca (gegeneraliseerd hypoderm oedeem), hydrothorax en hydropericardium.

De progressie van het nefrotisch syndroom gaat gepaard met algemene zwakte, droge mond, dorst, verlies van eetlust, hoofdpijn, lage rugpijn, braken, opgezette buik, diarree. Kenmerkend is oligurie met een dagelijkse diurese van minder dan 1 liter. Mogelijke verschijnselen paresthesie, myalgie, convulsies. De ontwikkeling van hydrothorax en hydropericardium veroorzaakt kortademigheid bij bewegen en rusten. Perifeer oedeem sluit de motorische activiteit van de patiënt aan. Patiënten zijn lethargisch, sedentair, bleek; let op toegenomen peeling en droge huid, broos haar en nagels.

Nefrotisch syndroom kan zich geleidelijk of heftig ontwikkelen; vergezeld van minder en meer ernstige symptomen, afhankelijk van de aard van het beloop van de onderliggende ziekte. Volgens de klinische cursus zijn er 2 pathologische opties - puur en gemengd. In het eerste geval verloopt het syndroom zonder hematurie en hypertensie; in de tweede kan het de nefrotisch-hematurische of nefrotische hypertensieve vorm aannemen.

complicaties

Perifere phlebothrombosis, virale, bacteriële en schimmelinfecties kunnen complicaties van het nefrotisch syndroom worden. In sommige gevallen is er sprake van zwelling van de hersenen of het netvlies, een nefrotische crisis (hypovolemische shock).

diagnostiek

De leidende criteria voor de herkenning van nefrotisch syndroom zijn klinische en laboratoriumgegevens. Een objectief onderzoek onthult een bleke ("parel"), koude en droge huid, de conditie van de tong, een toename van de grootte van de buik, hepatomegalie, oedeem. Met een hydropericardium worden de grenzen van het hart groter en de tonen gedempt; met hydrothorax - verkorting van het percussiegeluid, verzwakte ademhaling, congestieve fijne bubbelende rales. ECG is geregistreerde bradycardie, tekenen van myocardiale dystrofie.

In het algemeen wordt de analyse van urine bepaald door een verhoogde relatieve dichtheid (1030-1040), leukocyturie, cilindrurie, de aanwezigheid van cholesterolkristallen en druppels neutraal vet in het sediment, zelden microhematurie. In perifere bloed - verhoogde bezinkingssnelheid (60-80 mm / h), eosinofilie, tijdelijke stijging van het aantal bloedplaatjes, een lichte afname van het hemoglobine en rode bloedcellen (500-600.000.). Coagulatiedefecten die worden gedetecteerd door coagulatieonderzoeken kunnen resulteren in een lichte toename of ontwikkeling van tekenen van DIC.

Een biochemische bloedtest bevestigt de karakteristieke hypoalbuminemie en hypoproteïnemie (minder dan 60-50 g / l), hypercholesterolemie (cholesterol meer dan 6,5 mmol / l); In de biochemische analyse van urine wordt proteïnurie bepaald op 3,5 gram per dag. Voor het bepalen van de ernst van veranderingen in het nierweefsel kan een echografie van de nieren, USDG van de niervaten, nefroscintigrafie vereist zijn.

Om de pathogenetische reden voor de behandeling van het nefrotisch syndroom te bepalen, is het uiterst belangrijk om de oorzaak van de ontwikkeling vast te stellen. Daarom is een diepgaand onderzoek vereist bij het uitvoeren van immunologische, angiografische onderzoeken, evenals een biopsie van de nier, het tandvlees of het rectum met morfologisch onderzoek van biopsiespecimens.

Behandeling van nefrotisch syndroom

De therapie wordt permanent uitgevoerd onder toezicht van een nefroloog. Veel voorkomende therapeutische maatregelen die niet afhankelijk zijn van de etiologie van het nefrotisch syndroom zijn het voorschrijven van een zoutvrij dieet met vochtbeperking, bedrust, symptomatische medicamenteuze behandeling (diuretica, kaliumpreparaten, antihistaminica, vitamines, hartmedicijnen, antibiotica, heparine), albumine-infusie, reopolyglucine.

In geval van onduidelijke genese, een aandoening die wordt veroorzaakt door toxische of auto-immune nierschade, is steroïde therapie met prednisolon of methylprednisolon geïndiceerd (oraal of intraveneus in de vorm van pulstherapie). Immunosuppressieve therapie met steroïden onderdrukt de vorming van antilichamen, CIC, verbetert de renale bloedstroom en glomerulaire filtratie. Cytostatische therapie met cyclofosfamide en chloorambucil, uitgevoerd door pulscursussen, maakt het mogelijk een goed effect te bereiken door een hormoonresistente pathologie te behandelen. Tijdens remissie wordt de behandeling getoond in gespecialiseerde klimatologische resorts.

Prognose en preventie

De loop en de prognose hangen nauw samen met de aard van de ontwikkeling van de onderliggende ziekte. Over het algemeen stelt de eliminatie van etiologische factoren, tijdige en juiste behandeling u in staat om de nierfunctie te herstellen en een volledige stabiele remissie te bereiken. Met niet-opgeloste oorzaken kan het syndroom een ​​persistent of recidiverend beloop hebben met een uitkomst voor chronisch nierfalen.

Preventie omvat vroege en grondige behandeling van renale en extrarenale pathologie, die gecompliceerd kan zijn door de ontwikkeling van nefrotisch syndroom, zorgvuldig en gecontroleerd gebruik van geneesmiddelen met nefrotoxische en allergische effecten.