Wilms-tumor of nefroblastoom is een kwaadaardig neoplasma afkomstig van de embryonale weefsels van de nier. De tumor kreeg zijn naam ter ere van de beroemde Duitse chirurg Max Wilms, die voor het eerst de ziekte bij een kind ontdekte. Zoals later bleek, kan nephroblastoma uitsluitend bij kinderen voorkomen, voornamelijk voor de leeftijd van 5 jaar, omdat het juist in hun nierenweefsel is dat er een groot aantal embryonale cellen is.

Oorzaken van Nephroblastoma

De exacte oorzaken van de Wilms-tumor van vandaag zijn niet vastgesteld. Sommige wetenschappers suggereren dat de gevoeligheid voor de ziekte kan worden geërfd, omdat de meerderheid van de kinderen met deze pathologie aangeboren afwijkingen van de ontwikkeling hebben. Er is actief onderzoek gaande om de oorzaken van nefroblastoom en andere embryonale tumoren te bepalen. Het onderzoeksproces omvat de beste wereldexperts op het gebied van geneeskunde, genetica en embryologie.

Symptomen van nefroblastoom bij kinderen

In de meeste gevallen heeft de Wilms-tumor een asymptomatische koers. In een dergelijke situatie wordt het vaak door de ouders gedetecteerd in de vorm van een hobbelige dichte formatie in de buikholte van het kind. In de regel is het mobiel en pijnloos, hoewel die klinische opties, wanneer nephroblastoom groeit in aangrenzende weefsels, gepaard gaan met een vrij uitgesproken pijnlijke symptomen.

Een ander symptoom dat het mogelijk maakt om de aanwezigheid van een Wilms-tumor te detecteren, is de grove hematurie (bloed in de urine). Bloed in de urine verschijnt in de regel wanneer de binnenmembranen van de glomerulus worden vernietigd. Tegelijkertijd verbindt de bloedsomloop van de nier zich met zijn bekken, wat gepaard gaat met een bloeding in de holte van de laatste.

Niet-specifieke symptomen die gepaard kunnen gaan met nephroblastoom zijn koorts, gewichtsverlies, gastro-intestinale stoornissen en een verhoging van de bloeddruk. Deze symptomen kunnen optreden als gevolg van ontkieming van de tumor met naburige weefsels of door een verminderde nierfunctie.

Als het kind minstens een van de bovenstaande symptomen en symptomen heeft, moet het voor raadpleging worden genomen bij de uroloog en oncoloog. Deze specialisten zullen door gemeenschappelijke krachten in staat zijn om de juiste diagnose te stellen en een adequate behandeling voor te schrijven.

Diagnose van nefroblastoom

Volledig bloedbeeld voor Wilms-tumor wordt gekenmerkt door een geleidelijke afname van het aantal rode bloedcellen. Er zijn drie mechanismen voor de ontwikkeling van anemie bij deze pathologie. Ten eerste gaat een maligne neoplasma, ongeacht de locatie, gepaard met een anemisch syndroom. Ten tweede neemt vanwege de verminderde nierfunctie de afgifte van erytropoëtine af, wat de productie van rode bloedcellen in het beenmerg beïnvloedt. En de laatste schakel in de ontwikkeling van bloedarmoede bij nefroblastoom is nierbloeding, die zich ontwikkelt om de bovengenoemde redenen.

Urinalyse in nefroblastoom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid, in grote aantallen, van het renale epitheel en rode bloedcellen. Bovendien kan tijdens de desintegratie van de tumor de hoeveelheid eiwit in de urine-analyse toenemen, en tijdens de hechting van het infectieuze proces - bacteriën en leukocyten.

Voor verificatie van de diagnose met behulp van verschillende beeldvormingsmethoden. De goedkoopste en een van de meest betrouwbare wordt beschouwd als een echografie van de nieren. Een echografie wijst op een ronde vorming van verhoogde echogeniciteit, gelegen in de retroperitoneale ruimte.

Excretoire urografie in de vroege stadia van de ziekte duidt op een misvorming van het nierbekkenbekkenstelsel. In de latere stadia van de ziekte is er een compleet gebrek aan contrast tussen de zieke nier.

Voor de differentiële diagnose tussen nefroblastoom en renale cyste kan angiografie van dit orgaan worden gebruikt. Het betreft intraveneuze toediening van een contrastmiddel, gevolgd door röntgenonderzoek. In de regel is er bij Wilms-tumoren een verhoogde bloedtoevoer naar het neoplasma, terwijl een cyste helemaal geen arteriële bloedvaten heeft.

Wilms-tumor op X-stralen

Computertomografie is de beste renale beeldvormingstechniek. Bij het uitvoeren van dit onderzoek is het niet alleen mogelijk om de tumor te identificeren, maar ook om de grootte en locatie nauwkeurig te bepalen.

De laatste stap bij het verifiëren van de diagnose van een maligne neoplasma van de nieren is een aspiratie punctie biopsie. Onder de controle van het ultrasone apparaat, worden de huid en de zachte weefsels doorboord in het lumbale gebied, gevolgd door een klein deel van het tumorweefsel te nemen. Onder de elektronenmicroscoop wordt histologisch onderzoek uitgevoerd, waarbij in het algemeen atypische cellen van embryonale oorsprong worden gedetecteerd.

Ook is het voor het identificeren van metastasen op afstand noodzakelijk om een ​​röntgenonderzoek uit te voeren van de borstorganen en osteoscytniografie. De eerste biedt de mogelijkheid om de aanwezigheid van metastasen op afstand in de longen te bepalen, in het tweede - in het bot.

Behandeling van nefroblastomen bij kinderen

Als de belangrijkste behandelmethode voor Wilms-tumor, wordt een operatie toegepast, waarvan het volume afhangt van de grootte van de tumor en de spreiding ervan. Als het in de vroege stadia mogelijk is om rond te komen met slechts een eenvoudige verwijdering van de tumor, dan wordt in de latere stadia van de ziekte een resectie van de nier uitgevoerd met excisie van de regionale lymfeknopen. Chirurgische interventie moet zo vroeg mogelijk na de vorming van een tumor worden toegepast. Als een pasgeborene een vergelijkbare pathologie heeft, moet deze tijdens de eerste 14 dagen van zijn leven worden geopereerd.

Naast chirurgie kunnen ook chemotherapie en telegam-therapie worden gebruikt. Het doel van deze soorten behandeling is om de herhaling van de ziekte te voorkomen of de omvang van de tumor vóór de operatie te verminderen.

Het is vermeldenswaard dat de Wilms-tumor een van de weinige ziekten is die zeer goed ontvankelijk is voor chirurgische behandeling. Volgens verschillende statistische onderzoeken bereikt het aantal genezen kinderen met een Wilms-tumor 90 procent.

Behandeling van folk remedies

In de regel is het patiënten met maligne tumoren niet verboden om traditionele behandelingsmethoden te gebruiken, aangezien de conventionele geneeskunde niet op betrouwbare wijze een positief behandelresultaat kan garanderen. De tumor van Wilms is een iets andere situatie. Omdat het in 70-90 procent van de gevallen kan worden genezen, kunnen traditionele behandelmethoden alleen een succesvol moment uitstellen voor de start van een chirurgische en conservatieve behandeling.

Voeding en levensstijl

Helaas moeten patiënten met een Wilms-tumor zich houden aan de aanbevelingen voor het leven, volgens Pevsner's 7 dieettafel. Ze moeten de hoeveelheid vet, zout, zuur en gefrituurd voedsel in het dieet beperken. Dit is nodig om de diuretische belasting op de enige gezonde nier te verminderen.

Rehabilitatie na ziekte

In de regel, enkele weken na de operatie, worden aan de patiënten cursussen fysiotherapie voorgeschreven, waarbij ze verschillende procedures ondergaan met behulp van UVM- en darsonvalisatietoestellen. Zeer goede resultaten worden waargenomen na sanatorium-resortbehandeling in Saki en Morshyn, waar speciale schema's voor patiëntentherapie, minerale en modderbehandeling zijn ontwikkeld voor patiënten met nierpathologie.

Complicaties van Wilms-tumor

De allereerste complicatie die ontstaat na de ontwikkeling van een Wilms-tumor is arteriële hypertensie. Het mechanisme van zijn ontwikkeling verschilt niet van het mechanisme van de ontwikkeling van andere nefrogene hypertensie. Verhoogde productie van renine, wat een zeer sterk vasospastisch middel is, leidt tot een vernauwing van het lumen van bloedvaten en hoge bloeddruk.

Een andere gevaarlijke complicatie van nefroblastoom is renale bloeding, die ontstaat als gevolg van een schending van de levensvatbaarheid van het membraan in de glomerulus-capsule. Tegelijkertijd treedt bloedingen op in de holte van het nierbekken, wat gepaard gaat met de aanwezigheid van grote hoeveelheden bloed en bloedstolsels in de urine. Abrupt verlies van een grote hoeveelheid bloed kan leiden tot een daling van de bloeddruk en ineenstorting, wat zich manifesteert door verlies van bewustzijn. Verafgelegen complicaties van renale bloedingen moeten worden beschouwd als bloedarmoede, die posthemorrhagisch van aard is.

De zogenaamde klassieke complicaties van een maligne neoplasma moeten worden beschouwd als regionale en metastasen op afstand die zich voordoen in de derde en vierde fase van het oncologische proces. Meestal, wanneer een Wilms-tumor optreedt, treedt uitzaaiing naar de longen op, die zich manifesteert door pijn achter het borstbeen, kortademigheid en het vrijkomen van bloederig sputum.

Bovendien kunnen de complicaties van de Wilms-tumor worden beschouwd als het aansluiten van een secundair infectieproces en de vorming van nierstenen. In de regel is een nieraandoening met nefroblastoom veel ernstiger dan bij een relatief gezonde nier.

Wilms tumorpreventie

Omdat in veel gevallen nefroblastoom een ​​aangeboren kanker is, moet het vóór de geboorte worden voorkomen. Het ligt in de prenatale preventie van infecties die de normale ontwikkeling van de foetus kunnen verstoren, het achterlaten van alcoholische dranken en roken tijdens de zwangerschap, evenals in een gezond voedingspatroon voor het dragen van een kind.

Bovendien is het noodzakelijk om traumatische letsels en de schadelijke effecten van omgevingsfactoren tijdens de zwangerschap te minimaliseren. Alle geneesmiddelen die tijdens de zwangerschap worden gebruikt, moeten door een arts worden gecontroleerd om vast te stellen of ze een teratogeen effect hebben.

Postnatale preventie van nefroblastoom is de behandeling en preventie van ontstekingsziekten van de nieren en het nivelleren van de impact van schadelijke omgevingsfactoren.

Nephroblastoma-prognose

Zoals eerder vermeld, is de Wilms-tumor een van de meest gunstige in termen van de behandeling van kwaadaardige tumoren, zowel de nieren als andere organen. Ongeveer 8 op de 10 kinderen die een volledige behandelingskuur voor deze ziekte hebben ondergaan, herinneren dit nooit tijdens hun leven. Natuurlijk, als de behandeling werd gestart in de derde of vierde fase, wanneer er al langere metastasen zijn, zal de overlevingskans veel lager zijn.

Nier-nefroblastoom bij kinderen - prognose

Oncologen hebben de natuurlijke loop van niernefroblastomen bij kinderen bestudeerd, terwijl ze een aantal factoren hebben benadrukt die een negatieve fusie hebben op de prognose van de ziekte.

Ongunstige histologische type tumor, metastasen tot regionale lymfeklieren, tumormassa van meer dan 250 g, de duur van het bestaan ​​van een tumor van meer dan 2 jaar en het gebruik van een enkel medicijn tijdens chemotherapie zijn factoren die gepaard gingen met een verhoogd risico op metastasen en hoge mortaliteit, dat is de prognose van niernefroblastoom bij kinderen verslechterd. Parameters die geen statistisch significante associatie met overleving hadden, waren: de zijkant van de laesie, de kieming van een niercapsule, vasculaire invasie, directe regionale spreiding van de tumor en intraoperatieve disseminatie.

De belangrijkste wetenschappelijke bijdrage was ongetwijfeld de isolatie van histologisch ongunstige tumortypen, die een belangrijke mijlpaal vormden in het begrip van nefroblastoom bij kinderen.

Bij kinderen met stadium 1 die een combinatie van actinomycine en vincristine kregen, was de frequentie van recidieven en overleving niet afhankelijk van de duur van de behandeling.

De terugvalvrije 2-jaars overlevingskans van kinderen met 2-3 stadia en een gunstig tumortype was hoger bij chemotherapie met drie geneesmiddelen (actinomycine, vincristine en doxorubicine) dan bij twee geneesmiddelen (respectievelijk 90% en 75%). De totale 2-jaarsoverleving was echter niet verschillend. De prognose van niernefroblastoom bij kinderen met uitzaaiingen tijdens de eerste diagnose (vierde fase) was teleurstellend. Onder patiënten met stadium 4 was er geen significant verschil in terugval-vrije overleving, afhankelijk van of twee of drie geneesmiddelen werden gebruikt voor chemotherapie. Uitkomsten met een ongunstig histologisch type tumor waren veel slechter dan met een gunstig type (2-jaars overleving respectievelijk 54% en 90%). De prognose van niernefroblastoom bij kinderen en met de betrokkenheid van regionale lymfeklieren verslechterde (2-jaars overlevingspercentage van 54% versus 82%). Het risico op sterfgevallen in verband met de behandeling (als gevolg van geneesmiddeltoxiciteit en infectie) bleef vrij acceptabel (2%).

Bij kinderen met een laag risico ging het gebruik van minder agressieve behandelingsprotocollen niet gepaard met een verslechtering van de resultaten. Bij kinderen met stadium 1 histologisch gunstige (FH - gunstige histologie) tumoren bij de behandeling van actinomycine en vincristine, waren de recidiefratio en overleving niet afhankelijk van de duur van de chemotherapie (10 weken of 6 maanden). De toevoeging van doxorubicine in stadium II verbeterde de resultaten niet. Bij kinderen met stadium 2-3 was er enige verbetering in het resultaat van de behandeling met drie geneesmiddelen. In een tumor in het vierde stadium verhoogde de toevoeging van cyclofosfamide aan het standaardprotocol van drie geneesmiddelen de overlevingspercentages van twee en vier jaar niet, en verminderde ook de frequentie van terugvallen niet. Radiotherapie heeft niet geleid tot een verbetering van de prognose en de resultaten van de behandeling van kinderen met nefroblastoom van de nieren.

De huidige gegevens bevestigden dat 4-componentenchemotherapie effectief kan zijn bij patiënten met stadium IV-ziekte en met anaplastische tumoren. Prognose van niernefroblastoom bij kinderen met stadium 1-3 was vergelijkbaar met deze indicator bij patiënten met histologisch gunstige tumoren. Het sterftecijfer geassocieerd met geneesmiddeltoxiciteit of infectie was 1,5%. Dit suggereert dat verbeterde resultaten werden bereikt ten koste van het verhogen van de frequentie van complicaties van de behandeling zelf.

Het belangrijkste doel van nefroblastoomonderzoek is om de vooruitzichten voor kinderen te verbeteren door verschillende behandelprotocollen te vereenvoudigen, in te korten en verder te ontwikkelen en zo de sociaal-economische effecten van therapie voor het kind, het gezin en de samenleving te verminderen. De NWTS-4-studie werd gelanceerd in 1985 en de materiële accumulatie wordt voortgezet.

Langetermijneffecten van behandeling en prognose

Een van de belangrijkste factoren die het mogelijk maken om de effectiviteit van behandeling voor kinderen met kanker te evalueren, is de mogelijkheid van de ontwikkeling van late negatieve effecten van therapie. Het is bekend dat recent, met het gebruik van verschillende moderne behandelingsprotocollen, de overlevingskans voor nefroblastoom 85% is. Een van de hoofddoelen van het onderzoek is het minimaliseren van de intensiteit en de duur van de therapie bij kinderen die behoren tot prognostisch gunstige categorieën.

Nier nefroblastoom bij de prognose van kinderen

Het meest verschrikkelijke in het leven van ouders een paar jaar na de geboorte van een baby is het leren van een aangeboren tumor met een onvoorspelbaar resultaat. Nier-nierbloedvat verwijst naar embryonale formaties die voorkomen in de prenatale ontwikkelingsperiode en die voorkomen bij kinderen in de eerste levensjaren (meestal 1 tot 5 jaar).

De maligniteit van de tumor staat ons niet toe om zelfverzekerd een gunstige prognose te geven, zelfs tijdens de therapie en de implementatie van alle aanbevelingen van de arts. Dit is echter geen reden om op te geven en op te geven: tijdig gedetecteerde tumoren met een uitgebreide behandeling vergroten de kansen van het kind op een volledig leven aanzienlijk.

Oorzaken van tumor

Zwangerschap is een gelukkige tijd wanneer de aanstaande moeder een baby draagt ​​en uitkijkt naar het moment van geboorte van de baby. Helaas is het op dit moment dat zich ontwikkelingsstoornissen in de afzonderlijke organen van de foetus voordoen: uit de cellen die het urinestelsel vormen, begint ongecontroleerde tumorgroei. Embryogenese is een te complex en delicaat proces, zodat je op een of andere manier kunt proberen dit probleem te voorkomen. Een neoplasma uit embryonaal nierweefsel, genaamd nephroblastoma of Williams-ziekte, wordt onmiddellijk of in de komende jaren na het verschijnen van het kind gedetecteerd. Vaak detecteert de arts, samen met nephroblastoma, aangeboren en genetische afwijkingen in de urinewegen. Wat is het meest onaangenaam - elk 20-jarig kind met nephroblastoma kan bilaterale nierschade hebben.

Nephroblosis stadia

Een niertumor bij kinderen doorloopt verschillende stadia van ontwikkeling. Als nefroblastoom in een vroeg stadium in een kind wordt ontdekt, zal de behandeling van de ziekte ouders in staat stellen met vertrouwen naar de toekomst te kijken. De volgende tumorvarianten worden onderscheiden:

Stadium 1, waarin de tumor zich in de nier bevindt, zonder het orgel te passeren en niet kiemt in de renale sinusvaten; Stadium 2 wordt gekenmerkt door de mogelijkheid van nephroblastoma-penetratie voorbij de nier met de ontkieming van nabijgelegen bloedvaten en naburige organen; in de buikholte; 4de stadium van de ziekte van Williams is de aanwezigheid van metastasen in de organen ver van de nieren (longen, lever, hersenen, botten); 5de stadium is elke variant van bilaterale nephroblasto wij zijn

De slechtste prognose is in 4-5 stadia van de ziekte. In andere gevallen kan behandeling veel reële kansen bieden voor ouders en kind: als het niet voor volledig herstel is, dan moet het tenminste levens redden en de mogelijkheid van een niertransplantatie na verloop van tijd.

Symptomen afhankelijk van het stadium

Het is onwaarschijnlijk dat een klein kind alle manifestaties van de ziekte nauwkeurig beschrijft. Bovendien is nefroblastoom vaak asymptomatisch. Soms vinden ouders of een kinderarts per ongeluk een dichte tumorformatie in de zijkant van een kind. In zeldzame gevallen kunnen de volgende symptomen optreden:

gewichtsverlies of onvoldoende gewichtstoename, bloed in de urine, gevoel van pijn aan de zijkant of achterkant, veranderingen in de bloeddruk naar boven, wat buitengewoon onkarakteristiek is voor kinderen, problemen met ontlasting of plassen.

Ouders moeten heel voorzichtig zijn: tumorveranderingen in de nieren bij kinderen hebben geen duidelijke symptomen, waardoor het moeilijk is om tumoren tijdig te detecteren.

Methoden voor het diagnosticeren van een tumor

Om nefroblastoom bij kinderen te identificeren, zijn de volgende soorten onderzoek vereist:

onderzoek door een ervaren uroloog of kinderarts, evaluatie van algemene klinische tests, echoscopie, die de tumor, omvang en beschadiging van naburige organen kan onthullen; röntgenfoto van de nieren; tomografische studie (CT-scan of MRI), die de mate van tumorverspreiding en mogelijke kieming zal beoordelen bekkenorganen; vasculair onderzoek met angiografie; radio-isotopenscintigrafie; tumorbiopsie met cytologisch onderzoek dat de aanwezigheid van een kwaadaardige persoon bevestigt ties of weerleggen de verschrikkelijke diagnose (met behulp van een speciale diagnostische punctie met het nemen van cellen van de zieke nier, uitgevoerd onder echografische controle).

Het is vanaf de eerste keer niet altijd mogelijk om de ziekte van Williams te identificeren. Dit kan het beste worden gedaan in de vroege kindertijd, wat gunstige voorwaarden zal scheppen voor effectieve therapie.

Behandelingsopties

Behandeling van tumoren bij kinderen zou verschillende doelen moeten nastreven:

om het leven en de gezondheid van de baby te redden, om een ​​nier die door een tumor is aangetast geheel of gedeeltelijk te verwijderen, om een ​​lange behandelingskuur te nemen om uitzaaiing naar andere organen te voorkomen.

De arts zal de volgende behandelingen toepassen:

Het belangrijkste dat een chirurg moet doen, is proberen het gezonde deel van de nier zoveel mogelijk aan het kind te bewaren. In het geval van unilaterale laesie van het orgaan en de grote omvang van de tumor, wordt nefrectomie uitgevoerd met behulp van de operatie. Indien mogelijk zal de arts een gedeeltelijke resectie van de nier uitvoeren, terwijl het uitwendig ongewijzigde deel van het orgaan wordt gehandhaafd.

Het is bijzonder moeilijk om behandelingstactieken te kiezen wanneer tumoren aan beide kanten worden gedetecteerd: volledige verwijdering van de nieren zal een zin zijn, daarom proberen kinderen met bilateraal nefroblastoom orgaan-sparende operaties uit te voeren.

Een belangrijk onderdeel van de chirurgische behandeling is, indien mogelijk, de verwijdering van alle metastasen in de buurt van de tumor en in het bekkengebied.

Blootstelling aan straling is noodzakelijk in gevallen waarin het late stadium van de ziekte is vastgesteld en er metastasen op afstand zijn in de botten, longen, lever en hersenen. De arts zal het vereiste aantal kuren met bestralingstherapie voorschrijven, met als doel de verdere groei van tumoren te voorkomen.

Verplicht is het gebruik van blootstelling aan drugs. De volgende opties voor gerichte therapie zijn beschikbaar:

pre-operatief, wanneer u met behulp van medicijnen de grootte van de tumor kunt verminderen, waardoor de chirurg de tumor volledig kan verwijderen tijdens operaties, postoperatief, waarmee de arts het terugkeren van het verschijnen van tumoren kan voorkomen, als een gedeeltelijke resectie van de nier werd uitgevoerd.

Ouders dienen de aanbevelingen van een specialist in dosering en kuur met medicijnen strikt te volgen.

Zelfs na het einde van de loop van de therapie met een uitstekende prognose voor herstel, moet het gedurende het leven van het kind door een oncoloog worden gecontroleerd.

Complicaties van therapie

Problemen bij kinderen met de ziekte van Williams komen voor in alle stadia van de behandeling. Het lichaam van het kind is veel gemakkelijker om de operatie uit te voeren dan blootstelling aan straling en langdurig gebruik van pillen. Complicaties van therapie omvatten:

pathologische veranderingen in het bloed met bloedarmoede en verminderde immuunafweer, problemen met het maagdarmkanaal, gemanifesteerd door misselijkheid, braken en diarree, veranderingen in de lever, het hart en botten, schade aan de voortplantingsorganen met een hoog risico op onvruchtbaarheid in de toekomst.

Een uitgebreide behandeling van kwaadaardige tumoren bij kinderen is altijd veel moeilijker vanwege de emotionele belasting: soms denken ouders dat het kind niet alle medische maatregelen zal kunnen nemen. Het organisme van de kinderen is echter plastischer en duurzamer: zelfs na verschillende kuren met bestraling en medicamenteuze behandeling zal het kind met een glimlach naar zijn moeder kunnen kijken.

vooruitzicht

Het slechtst voor de voorspelling zijn de volgende opties:

ruptuur van een tumor in elk stadium van de behandeling, de aanwezigheid van metastasen in organen op afstand van de nieren (stadium 4), bilaterale laesie (stadium 5), een histologische tumor met een kwaadaardig beloop.

Als bij fase 1-2 van de ziekte van Williams met de volledige therapiekuur 97-98% van de zieke kinderen een reële kans op een lang en gelukkig leven krijgt, dan is in stadium 4-5 het overlevingspercentage niet hoger dan 33%. Daarom is het zo belangrijk om een ​​nierprobleem bij een kind op tijd te detecteren, een volledig onderzoek te ondergaan en, als een tumor wordt ontdekt, de behandeling meteen te starten.

Nefroblastoom is een pathologisch neoplasma in de nier, dat wordt gekenmerkt door een dystontogenetische manifestatie, die meestal bij kinderen wordt aangetroffen. Het wordt ook adenosarcoomnier, Wilms-tumor en foetale nefroma genoemd. In de regel heeft een dergelijke tumor slechts één nier, maar soms zijn er ook bilaterale nefroblastomen.

In sommige gevallen kan een kwaadaardige pathologie worden gelokaliseerd in het bekken, de lies, de eierstokken, de baarmoeder, het retroperitoneale weefsel. Nefroblastomen worden gekenmerkt door schade aan kinderen van 2 tot 3 jaar, maar er zijn ook beschrijvingen van gevallen bij volwassenen en pasgeborenen.

Nefroblastoom lijkt in macroscopisch onderzoek op een groot knooppunt, waarvoor er duidelijke verschillen zijn met het nierparenchym. Deze tumor kan zich via de lymfatische en hematogene route verspreiden, terwijl hij wordt uitgezaaid naar verschillende organen, zelfs ontspruitend in het rechter atrium en de inferieure vena cava.

Nephroblastoma veroorzaakt

Onlangs is enige vooruitgang geboekt bij het oplossen van het probleem van de oorzaken van nefroblastoom. Allereerst werd bekend dat deze ziekte nauw samenhangt met verminderde nier-embryogenese. Een belangrijke rol in de ontwikkeling van nefroblastoom is toegewezen aan abnormaliteiten in sommige genen, zoals WT 1, WT 2 en WT 3. Het eerste gen, geïdentificeerd in 1989, regelt de vorming van bepaalde eiwitten die de ontwikkeling van de primaire vorm van het nefron reguleren. Met de normale activiteit van dit gen controleren de producten de ontwikkeling van de nier en werken ze als suppressors voor de groei van tumorcellen. Naast abnormaliteiten in de genen speelt de ontregeling van foetale mitogenen een essentiële rol bij de ontwikkeling van nefroblastomen. In dit geval is de expressie van het gen met insulineachtige groeifactor verhoogd. Deze afwijkingen werden gevonden in de meeste van de bestudeerde nephroblastoma-monsters.

De genetische rol in de vorming van een kwaadaardige tumor, als de oorzaak van zijn ontwikkeling, wordt bevestigd door de frequente combinatie met de ontwikkelingsanomalieën van andere systemen en organen.

Nephroblastoma-symptomen

Nephroblastoma kan zich lange tijd volledig asymptomatisch ontwikkelen. Een pijnloze, gladde, dichte tumor met een ongelijk oppervlak in het peritoneale gebied is echter een van de eerste tekenen van nefroblastoom.

Vaak worden gedurende enkele maanden of zelfs jaren de kenmerkende symptomen van een kwaadaardige afwijking in het lichaam niet onthuld. De pathologische tumor blijft echter langzaam groeien en de progressie wint zo snel, dat dit leidt tot een significante toename van nefroblastoom. In dit geval kan tijdens palpatie een neoplasma worden gevonden in het peritoneale gebied.

De subjectieve toestand van de patiënt kan als bevredigend worden beschouwd. Met niet-significante volumes veroorzaakt nefroblastoom geen ongemak, en reeds met hun toename wordt de asymmetrie van de buik en palpatie van de tumor zelf visueel gedetecteerd.

Ernstige symptomen van intoxicatie worden alleen gedetecteerd in gevorderde en ernstige gevallen. Bij 25% van de patiënten met de diagnose bruto hematurie, die subcapsulaire ruptuur van de tumor veroorzaakt, en een toename van de druk geassocieerd met hyperreninemie.

Omdat nefroblastoom zich door het lichaam verspreidt via het bloed en de lymfe, zijn de lymfeklieren in de poorten van de nieren, lever en para-aortische knopen beschadigd. Soms valt een bloedstolsel in de vorm van een tumor in het onderste deel van de vena cava.

Maagdarmstelselaandoeningen, koorts, buikpijn en malaise met hoge bloeddruk kunnen ook worden waargenomen.

Voor de diagnose van nefroblastoom wordt speciale aandacht besteed aan de geschiedenis van de patiënt. Een belangrijk punt wordt beschouwd als infecties, een erfelijke factor geassocieerd met kwaadaardige ziekte en de aanwezigheid van aangeboren afwijkingen. En om de diagnose te differentiëren zijn neuroblastoom, splenomegalie, hepatomegalie, polycystische en hydronefrose uitgesloten.

Bij nefroblastoom worden in 15% van de gevallen bestaande calcificaties door X-stralen gedetecteerd. Benoeming van echografietomografie helpt bij het bepalen van de pathologie in 10% van de gevallen, precies wanneer de nier niet op het pyelogram wordt weergegeven. CT bepaalt de grenzen van de tumorvorming in de nier en eromheen, onthult de aangetaste lymfeklieren, lever, en maakt het mogelijk om de toestand van de andere nier te traceren.

Bij patiënten met nefroblastoom wordt bloedarmoede waargenomen als gevolg van hematurie. Maar om deze pathologie uit te sluiten, wordt urine voorgeschreven voor de aanwezigheid van catecholamines.

Zeldzame klinische tekenen zijn onder meer hoge bloeddruk, die normaliseert na verwijdering van de nieren.

Nephroblastoma gaat soms parallel aan het glomerulosclerose-syndroom en het drash-syndroom.

Nephroblastoma bij kinderen

Deze ziekte is een van de variëteiten van kwaadaardige pathologieën van de nieren, meestal voorkomend bij kinderen.

Nephroblastoma wordt beschouwd als een veel voorkomende kanker bij kinderen. Volgens statistieken treft de ziekte gemiddeld acht kinderen van één miljoen jonger dan vijftien jaar. En de frequentie van kwaadaardige tumoren bij kinderen met een donkere huid is twee keer zo hoog.

Overwegend nefroblastoom wordt waargenomen bij kinderen van twee en drie jaar oud. Bovendien komt het bij meisjes enkele maanden later voor dan bij jongens. Nephroblastoma is voornamelijk gelokaliseerd in één nier, hoewel het soms twee tegelijk kan treffen.

De exacte oorzaken van nefroblast bij kinderen is nog niet volledig begrepen. Het is bekend dat zich een tumor ontwikkelt als gevolg van mutaties in de celstructuur van DNA. Slechts 1,5% van deze mutaties wordt geërfd door kinderen van hun ouders. Maar in de regel is er geen duidelijk verband tussen de ontwikkeling van nefroblastoom en erfelijkheid.

Maar de risicofactoren zijn meisjes, die vaker worden getroffen, in tegenstelling tot jongens; kenmerkende familie-erfelijkheid en raciale aanleg.

Heel vaak wordt nefroblastoom bij kinderen gediagnosticeerd in aanwezigheid van enkele aangeboren afwijkingen. Bijvoorbeeld in aniridia, wanneer er sprake is van een onderontwikkeling van de iris of de absolute afwezigheid ervan; in hemihypertrofie, wanneer er een significante ontwikkeling is van de ene helft van het lichaam boven de andere; bij cryptochisme; hypospadie. Ook bij kinderen kan nefroblastoom een ​​onderdeel zijn van een van de syndromen, zoals: WAGR-syndroom, Drash-syndroom en Beckwith-Wiedemann-syndroom.

Symptomen van nefroblastoom bij kinderen in de vroege stadia komen mogelijk niet naar voren. Op het eerste gezicht zien kleine patiënten er perfect gezond uit, hoewel dit soms de buik doet toenemen, een neoplasma in het peritoneale gebied wordt gepalpeerd, pijn en een bepaald ongemak in de buik, hematurie en koorts worden waargenomen.

Bij het diagnosticeren van een nefroblastoom bij een kind bepalen ze het stadium van de ziekte. Om dit te doen, voert u instrumentele onderzoeksmethoden uit. Deze omvatten röntgenfoto's van de borst, CT en MRI, radio-isotoop-botten scannen, die helpen bij het bepalen van de metastase van het tumorproces.

Er zijn vijf stadia van de loop van nephroblastoma. In het eerste of vroege stadium wordt slechts één nier aangetast door een tumor. In dit geval kan de kwaadaardige pathologie gemakkelijk worden verwijderd door een operatie. In de tweede fase wordt de verspreiding van nephroblastoom naar nabijgelegen weefsels bepaald, die ook tijdens chirurgische interventie wordt verwijderd. De derde fase wordt gekenmerkt door de penetratie van de ziekte voorbij de grenzen van de nierruimte, in de nabijgelegen lymfeknopen en in sommige organen van de buikholte. In dit geval is een operatie alleen niet genoeg.

De voorlaatste fase, de vierde, wordt gekenmerkt door de verspreiding van nefroblastoom naar verre weefsels en organen. Het vijfde stadium van de ziekte markeerde letsels van beide nieren.

Tegenwoordig wordt de algemene complexe therapie voor kinderen met deze pathologie erkend, waaronder verwijdering van een kwaadaardige formatie door chirurgie, bestralingstherapie en intensieve behandeling met polychemie.

Pre-operatieve therapie wordt momenteel beschouwd als een omstreden kwestie. Kinderoncologie in de Verenigde Staten beschouwt deze therapie als onpraktisch, totdat een morfologische bevestiging van de diagnose en de vaststelling van het stadium van de ziekte na de operatie is ontvangen. Hoewel er bewijs is van pre-operatieve bestraling, wat radicale chirurgie aanzienlijk vergemakkelijkt en de incidentie van nefroblastoomrupturen aanzienlijk vermindert. En dit elimineert op zijn beurt de blootstelling aan straling van het hele gebied van de buikruimte. Een vergelijkbaar positief effect werd bereikt na het uitvoeren van polychemotherapie vóór de operatie.

De juiste en juiste tactiek bij de behandeling van kinderen hangt in de regel af van de morfologie van de tumor zelf en het stadium van nefroblastoom. Voor neoplasmata met een histologische structuur van positieve aard, zijn bestralingsbehandeling en chemotherapiebehandelingen goed voorgeschreven. Maar moderne schema's met de gecombineerde behandeling van dergelijke tumoren geven de voorkeur aan chemotherapie. En voor de behandeling van de helft van de kinderen die slechts één nier hebben die is aangetast door een tumor, schrijven ze helemaal geen blootstelling aan straling voor.

Met een ongunstige histologische structuur van nefroblastoom worden beide soorten behandeling voorgeschreven, omdat het resistent is tegen dergelijke therapie. Daarom wordt agressieve multimodale therapie gebruikt voor deze tumoren.

Nephroblastoma-behandeling

Standaardtypes van behandeling voor nefroblastoom omvatten: chirurgie om de tumor te verwijderen en polychemotherapie. Stadia van de ziekte en histologische resultaten zullen beslissen de benoeming van aanvullende behandeling in de vorm van blootstelling aan straling.

Nefrectomie of verwijdering van nierweefsel is operatief verdeeld in drie soorten operaties. Tijdens eenvoudige nefrectomie wordt de gehele nier volledig operatief verwijderd en de resterende nier versterkt gedeeltelijk de functie ervan, waarbij het werk van de verwijderde nier wordt aangevuld.

Bij het uitvoeren van gedeeltelijke nefrectomie worden alleen nefroblastoom- en nierweefsel rond de nier verwijderd. Een dergelijke operatie wordt uitgevoerd wanneer de tweede nier wordt beschadigd of verwijderd. Tijdens radicale nefrectomie worden de aangetaste nieren, omliggende weefsels, bijnieren, urineleiders en lymfeklieren met kankercellen verwijderd.

Bij bilaterale nefroblastomen worden beide nieren verwijderd en vervolgens wordt de patiënt dialyse voorgeschreven, die het mechanisch reinigen van bloed uit verschillende toxinen omvat. In deze situatie wacht de patiënt op een donornier.

Na operaties met behulp van laboratoriumstudies worden tumormonsters onderzocht op de aanwezigheid van kwaadaardige cellen en hun gevoeligheid voor polychemotherapie.

Tegenwoordig worden doxorubicine, dactinomycine en vincristine beschouwd als de meest effectieve chemotherapeutische geneesmiddelen. Een dergelijke therapie kan echter bijwerkingen veroorzaken in de vorm van onderdrukking van bloedvorming, misselijkheid, braken, gevoeligheid voor infecties, verlies van eetlust, etc. Maar al deze problemen verdwijnen na het stoppen van het gebruik van chemotherapie.

In de derde en vierde stadia van nefroblastoom wordt aanbevolen dat na het uitvoeren van een chirurgische ingreep blootstelling aan straling en polychemotherapie worden voorgeschreven. Het gebruik van bestralingstherapie vernietigt bovendien tumorcellen die niet zijn teruggetrokken tijdens de operatie.

Nephroblastoma is een goed-genezen kwaadaardig neoplasma. Ongeveer 90% van de patiënten met deze ziekte worden genezen met behulp van moderne methoden voor complexe therapie.

De prognose van nefroblastomen hangt nauw samen met de stadia van maligne pathologie. Behandeling van ziekterecidief wordt gekenmerkt door verminderde effectiviteit. Slechts 40% slaagt erin een positief resultaat te behalen.

Overlevingspercentage van vijf jaar in de eerste fase van nefroblastoom is meer dan 95% en in de vierde fase - ongeveer 80%.

Als nefroblastoom wordt gediagnosticeerd bij kinderen jonger dan twee jaar, is de kans op een gunstige prognose veel groter dan wanneer deze op latere leeftijd optreedt.

Wilms-tumor of nefroblastoom is een kwaadaardig neoplasma afkomstig van de embryonale weefsels van de nier. De tumor kreeg zijn naam ter ere van de beroemde Duitse chirurg Max Wilms, die voor het eerst de ziekte bij een kind ontdekte. Zoals later bleek, kan nephroblastoma uitsluitend bij kinderen voorkomen, voornamelijk voor de leeftijd van 5 jaar, omdat het juist in hun nierenweefsel is dat er een groot aantal embryonale cellen is.

Oorzaken van Nephroblastoma

De exacte oorzaken van de Wilms-tumor van vandaag zijn niet vastgesteld. Sommige wetenschappers suggereren dat de gevoeligheid voor de ziekte kan worden geërfd, omdat de meerderheid van de kinderen met deze pathologie aangeboren afwijkingen van de ontwikkeling hebben. Er is actief onderzoek gaande om de oorzaken van nefroblastoom en andere embryonale tumoren te bepalen. Het onderzoeksproces omvat de beste wereldexperts op het gebied van geneeskunde, genetica en embryologie.

Symptomen van nefroblastoom bij kinderen

In de meeste gevallen heeft de Wilms-tumor een asymptomatische koers. In een dergelijke situatie wordt het vaak door de ouders gedetecteerd in de vorm van een hobbelige dichte formatie in de buikholte van het kind. In de regel is het mobiel en pijnloos, hoewel die klinische opties, wanneer nephroblastoom groeit in aangrenzende weefsels, gepaard gaan met een vrij uitgesproken pijnlijke symptomen.

Een ander symptoom dat het mogelijk maakt om de aanwezigheid van een Wilms-tumor te detecteren, is de grove hematurie (bloed in de urine). Bloed in de urine verschijnt in de regel wanneer de binnenmembranen van de glomerulus worden vernietigd. Tegelijkertijd verbindt de bloedsomloop van de nier zich met zijn bekken, wat gepaard gaat met een bloeding in de holte van de laatste.

Niet-specifieke symptomen die gepaard kunnen gaan met nephroblastoom zijn koorts, gewichtsverlies, gastro-intestinale stoornissen en een verhoging van de bloeddruk. Deze symptomen kunnen optreden als gevolg van ontkieming van de tumor met naburige weefsels of door een verminderde nierfunctie.

Als het kind minstens een van de bovenstaande symptomen en symptomen heeft, moet het voor raadpleging worden genomen bij de uroloog en oncoloog. Deze specialisten zullen door gemeenschappelijke krachten in staat zijn om de juiste diagnose te stellen en een adequate behandeling voor te schrijven.

Diagnose van nefroblastoom

Volledig bloedbeeld voor Wilms-tumor wordt gekenmerkt door een geleidelijke afname van het aantal rode bloedcellen. Er zijn drie mechanismen voor de ontwikkeling van anemie bij deze pathologie. Ten eerste gaat een maligne neoplasma, ongeacht de locatie, gepaard met een anemisch syndroom. Ten tweede neemt vanwege de verminderde nierfunctie de afgifte van erytropoëtine af, wat de productie van rode bloedcellen in het beenmerg beïnvloedt. En de laatste schakel in de ontwikkeling van bloedarmoede bij nefroblastoom is nierbloeding, die zich ontwikkelt om de bovengenoemde redenen.

Urinalyse in nefroblastoom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid, in grote aantallen, van het renale epitheel en rode bloedcellen. Bovendien kan tijdens de desintegratie van de tumor de hoeveelheid eiwit in de urine-analyse toenemen, en tijdens de hechting van het infectieuze proces - bacteriën en leukocyten.

Voor verificatie van de diagnose met behulp van verschillende beeldvormingsmethoden. De goedkoopste en een van de meest betrouwbare wordt beschouwd als een echografie van de nieren. Een echografie wijst op een ronde vorming van verhoogde echogeniciteit, gelegen in de retroperitoneale ruimte.

Excretoire urografie in de vroege stadia van de ziekte duidt op een misvorming van het nierbekkenbekkenstelsel. In de latere stadia van de ziekte is er een compleet gebrek aan contrast tussen de zieke nier.

Voor de differentiële diagnose tussen nefroblastoom en renale cyste kan angiografie van dit orgaan worden gebruikt. Het betreft intraveneuze toediening van een contrastmiddel, gevolgd door röntgenonderzoek. In de regel is er bij Wilms-tumoren een verhoogde bloedtoevoer naar het neoplasma, terwijl een cyste helemaal geen arteriële bloedvaten heeft.

Wilms-tumor op X-stralen

Computertomografie is de beste renale beeldvormingstechniek. Bij het uitvoeren van dit onderzoek is het niet alleen mogelijk om de tumor te identificeren, maar ook om de grootte en locatie nauwkeurig te bepalen.

De laatste stap bij het verifiëren van de diagnose van een maligne neoplasma van de nieren is een aspiratie punctie biopsie. Onder de controle van het ultrasone apparaat, worden de huid en de zachte weefsels doorboord in het lumbale gebied, gevolgd door een klein deel van het tumorweefsel te nemen. Onder de elektronenmicroscoop wordt histologisch onderzoek uitgevoerd, waarbij in het algemeen atypische cellen van embryonale oorsprong worden gedetecteerd.

Ook is het voor het identificeren van metastasen op afstand noodzakelijk om een ​​röntgenonderzoek uit te voeren van de borstorganen en osteoscytniografie. De eerste biedt de mogelijkheid om de aanwezigheid van metastasen op afstand in de longen te bepalen, in het tweede - in het bot.

Behandeling van nefroblastomen bij kinderen

Als de belangrijkste behandelmethode voor Wilms-tumor, wordt een operatie toegepast, waarvan het volume afhangt van de grootte van de tumor en de spreiding ervan. Als het in de vroege stadia mogelijk is om rond te komen met slechts een eenvoudige verwijdering van de tumor, dan wordt in de latere stadia van de ziekte een resectie van de nier uitgevoerd met excisie van de regionale lymfeknopen. Chirurgische interventie moet zo vroeg mogelijk na de vorming van een tumor worden toegepast. Als een pasgeborene een vergelijkbare pathologie heeft, moet deze tijdens de eerste 14 dagen van zijn leven worden geopereerd.

Naast chirurgie kunnen ook chemotherapie en telegam-therapie worden gebruikt. Het doel van deze soorten behandeling is om de herhaling van de ziekte te voorkomen of de omvang van de tumor vóór de operatie te verminderen.

Het is vermeldenswaard dat de Wilms-tumor een van de weinige ziekten is die zeer goed ontvankelijk is voor chirurgische behandeling. Volgens verschillende statistische onderzoeken bereikt het aantal genezen kinderen met een Wilms-tumor 90 procent.

Behandeling van folk remedies

In de regel is het patiënten met maligne tumoren niet verboden om traditionele behandelingsmethoden te gebruiken, aangezien de conventionele geneeskunde niet op betrouwbare wijze een positief behandelresultaat kan garanderen. De tumor van Wilms is een iets andere situatie. Omdat het in 70-90 procent van de gevallen kan worden genezen, kunnen traditionele behandelmethoden alleen een succesvol moment uitstellen voor de start van een chirurgische en conservatieve behandeling.

Voeding en levensstijl

Helaas moeten patiënten met een Wilms-tumor zich houden aan de aanbevelingen voor het leven, volgens Pevsner's 7 dieettafel. Ze moeten de hoeveelheid vet, zout, zuur en gefrituurd voedsel in het dieet beperken. Dit is nodig om de diuretische belasting op de enige gezonde nier te verminderen.

Rehabilitatie na ziekte

In de regel, enkele weken na de operatie, worden aan de patiënten cursussen fysiotherapie voorgeschreven, waarbij ze verschillende procedures ondergaan met behulp van UVM- en darsonvalisatietoestellen. Zeer goede resultaten worden waargenomen na sanatorium-resortbehandeling in Saki en Morshyn, waar speciale schema's voor patiëntentherapie, minerale en modderbehandeling zijn ontwikkeld voor patiënten met nierpathologie.

Complicaties van Wilms-tumor

De allereerste complicatie die ontstaat na de ontwikkeling van een Wilms-tumor is arteriële hypertensie. Het mechanisme van zijn ontwikkeling verschilt niet van het mechanisme van de ontwikkeling van andere nefrogene hypertensie. Verhoogde productie van renine, wat een zeer sterk vasospastisch middel is, leidt tot een vernauwing van het lumen van bloedvaten en hoge bloeddruk.

Een andere gevaarlijke complicatie van nefroblastoom is renale bloeding, die ontstaat als gevolg van een schending van de levensvatbaarheid van het membraan in de glomerulus-capsule. Tegelijkertijd treedt bloedingen op in de holte van het nierbekken, wat gepaard gaat met de aanwezigheid van grote hoeveelheden bloed en bloedstolsels in de urine. Abrupt verlies van een grote hoeveelheid bloed kan leiden tot een daling van de bloeddruk en ineenstorting, wat zich manifesteert door verlies van bewustzijn. Verafgelegen complicaties van renale bloedingen moeten worden beschouwd als bloedarmoede, die posthemorrhagisch van aard is.

De zogenaamde klassieke complicaties van een maligne neoplasma moeten worden beschouwd als regionale en metastasen op afstand die zich voordoen in de derde en vierde fase van het oncologische proces. Meestal, wanneer een Wilms-tumor optreedt, treedt uitzaaiing naar de longen op, die zich manifesteert door pijn achter het borstbeen, kortademigheid en het vrijkomen van bloederig sputum.

Bovendien kunnen de complicaties van de Wilms-tumor worden beschouwd als het aansluiten van een secundair infectieproces en de vorming van nierstenen. In de regel is een nieraandoening met nefroblastoom veel ernstiger dan bij een relatief gezonde nier.

Wilms tumorpreventie

Omdat in veel gevallen nefroblastoom een ​​aangeboren kanker is, moet het vóór de geboorte worden voorkomen. Het ligt in de prenatale preventie van infecties die de normale ontwikkeling van de foetus kunnen verstoren, het achterlaten van alcoholische dranken en roken tijdens de zwangerschap, evenals in een gezond voedingspatroon voor het dragen van een kind.

Bovendien is het noodzakelijk om traumatische letsels en de schadelijke effecten van omgevingsfactoren tijdens de zwangerschap te minimaliseren. Alle geneesmiddelen die tijdens de zwangerschap worden gebruikt, moeten door een arts worden gecontroleerd om vast te stellen of ze een teratogeen effect hebben.

Postnatale preventie van nefroblastoom is de behandeling en preventie van ontstekingsziekten van de nieren en het nivelleren van de impact van schadelijke omgevingsfactoren.

Nephroblastoma-prognose

Zoals eerder vermeld, is de Wilms-tumor een van de meest gunstige in termen van de behandeling van kwaadaardige tumoren, zowel de nieren als andere organen. Ongeveer 8 op de 10 kinderen die een volledige behandelingskuur voor deze ziekte hebben ondergaan, herinneren dit nooit tijdens hun leven. Natuurlijk, als de behandeling werd gestart in de derde of vierde fase, wanneer er al langere metastasen zijn, zal de overlevingskans veel lager zijn.

Nier nefroblastoom bij kinderen

Nier-nefroblastoom bij kinderen ontwikkelt zich vanuit embryonaal nierweefsel en behoort tot de categorie van kwaadaardige tumoren. De ziekte heeft ook een tweede naam - Wilms-tumor, deze pathologienaam was ter ere van de chirurg uit Duitsland, die voor het eerst een vreselijke ziekte bij een kind ontdekte. Zijn naam was Max Wilms.

Na een bepaalde tijd bleek dat dit neoplasma alleen bij jonge kinderen onder de leeftijd van 5 jaar voorkomt. Het is in dit leeftijdsbereik in de nierweefsels dat het grootste aantal embryonale cellen bevat.

Korte beschrijving van de ziekte

In de risicogroep, in de ontwikkeling van de Wilms-tumor, zijn er baby's van 2 tot 5 jaar oud, maar er zijn gevallen van de ontwikkeling van pathologie bij pasgeboren baby's en kinderen ouder dan 6 jaar. Volgens statistieken ontwikkelt het neoplasma zich bij jongens dan bij meisjes, maar vaker heeft de tumor invloed op het lichaam van kleine baby's. Net als zulke kinderen hadden ze nog geen gezondheidsproblemen gehad.

Bij 20% van de kinderen gaat de pathologie gepaard met andere onaangename ziekten, namelijk:

• hemihypertrofie;
• cryptochisme;
• aniridia;
• abnormale ontwikkeling van het urogenitale systeem;
• Beckwith-Wiedemann-syndroom;
• Denis-Dresh-syndroom.

Hemihypertrofie wordt gekenmerkt door het feit dat in de aanwezigheid van deze ziekte bij een kind, de ene kant van het lichaam meer is ontwikkeld dan de andere. Cryptorchidisme is kenmerkend voor jongens, omdat in deze pathologie de testikels niet afdalen in het scrotum. De volledige afwezigheid van de iris in het oog geeft de aanwezigheid van aniridia aan.

Het Beckwith-Wiedemann-syndroom wordt gekenmerkt door een toename van het totale lichaamsgewicht en een toename van de massa van de inwendige organen. Het Denis-Dresh-syndroom omvat onderontwikkelde geslachtsorganen bij zowel jongens als meisjes. Deze tumor is de meest voorkomende pathologie van het urogenitale systeem bij jonge patiënten. Deze ziekte komt voor bij 8 kinderen op een miljoen, in de leeftijdscategorie tot 15 jaar.

Als iemand in de familie werd geregistreerd als een geval van ontwikkeling van dit neoplasma, neemt de vorming ervan in volgende generaties toe met 3%. In dergelijke families is bilaterale nierbeschadiging niet uitgesloten.

Oorzaken van pathologie

De exacte reden voor de ontwikkeling van nephroblastoma tot op heden is niet vastgesteld. Maar volgens onderzoek van wetenschappers vinden bepaalde veranderingen plaats op genetisch niveau in het kinderlichaam. Onder nauwe controle is gen 1, geassocieerd met een Wilms-tumor en gelegen op het elfde chromosoom. Dit gen is verantwoordelijk voor de normale ontwikkeling van het urogenitale systeem bij baby's, vooral de nieren.

En als abnormale veranderingen optreden in dit gen, dan worden tumorformaties, in zeldzame gevallen andere genetische pathologieën, vrijwel onmiddellijk gevormd. Tijdens het onderzoek was er ook geen verband tussen de ontwikkeling van nefroblastoom en de invloed van de omgeving op het organisme van een klein persoon.

Stadia van ontwikkeling van het oncologische proces

Zoals elke oncologische aandoening, heeft Wilms-tumor verschillende stadia. Hoe sneller de arts de aanwezigheid diagnosticeert, hoe succesvoller de behandeling zal zijn en hoe gunstiger de prognose voor herstel. Nephroblastoma ontwikkelt zich in vier fasen:

• Fase 1. In de eerste fase kan de tumor verschillende grootten hebben, maar deze bevindt zich in de nier, er zijn geen metastasen.
• Fase 2a. De tumor kan ook verschillende groottes hebben, maar een klein deel ervan kan verder reiken dan de nier, er zijn geen metastasen.
• Fase 2b. Metastasen voegen zich bij de tumor, die migreren naar nabijgelegen lymfeklieren nabij de poort van de nier.
• Fase 3 a. De tumor begint te ontkiemen voorbij de grenzen van de nier, namelijk in het pararenale weefsel, het diafragma, de bijnieren, de buikholte, de dikke darm en metastasen zijn afwezig.
• Fase 3b. Metastasen voegen zich bij de tumor.
• Fase 4a. De tumor kan van elke grootte zijn en uitgroeien tot alle nabijgelegen orgels. Metastasen zijn aanwezig, maar verspreiden zich niet door het lichaam, blijven in de nieren.
• Fase 4b. Metastasen verspreiden zich door het lichaam.

Het is mogelijk om de vijfde fase te onderscheiden in de ontwikkeling van niernefroblastoom bij kinderen, waarbij het gehele gepaarde orgaan wordt beïnvloed.

symptomen

In de vroege stadia van ontwikkeling is de tumor bijna niet te bepalen, omdat de pathologie wordt gekenmerkt door een asymptomatisch beloop. Een ziek kind ervaart zwakte, algemene malaise, en er kan ook worden opgemerkt dat de temperatuur stijgt tot subfebrile waarden. Ouders kunnen op hun beurt een dichte knoop in het peritoneumgebied opmerken. Dergelijke formaties hebben doorgaans weinig mobiliteit en het kind ervaart geen pijnlijke sensaties.

Als nephroblastoom nabijgelegen organen en weefsels aantast, ervaart het kind redelijk uitgesproken pijnlijke gevoelens. Na een klinische analyse van urine, kunt u grove hematurie detecteren, de aanwezigheid van bloedcellen, soms is deze indicator zichtbaar met het blote oog. Dit is een van de duidelijke tekenen van een Wilms-tumor. Met de vernietiging van de interne membraanstructuren van de glomerulus capsule, is het mogelijk om het voorkomen in de urine van bloedonzuiverheden waar te nemen.

Er is een lijst van niet-specifieke tekens van nefroblastoom, deze omvatten: gewichtsverlies, verstoring van het maagdarmkanaal, verhoogde bloeddruk. De bovenstaande symptomen ontwikkelen zich doordat de formatie begint te ontkiemen in naburige organen en weefsels, evenals door het feit dat de nieren stoppen met werken in de normale modus.

Als de formatie te groot is, kan deze nabijgelegen organen en weefsels samenknijpen, waardoor vocht zich ophoopt in de buikholte en ascites wordt gevormd. Aders beginnen door de huid heen te schijnen en aan de buitenkant lijkt zo'n verzameling aderen op het hoofd van een kwal.

Pijnlijke gevoelens komen samen, maar het is moeilijk voor een kind om hun exacte locatie te bepalen. Als er ten minste een van de bovenstaande symptomen is, is het verplicht om een ​​oncoloog en een uroloog te bezoeken. Hoe eerder de artsen een diagnose stellen, hoe sneller de behandeling zal zijn en het kind zal herstellen.

Diagnostische procedures

Bij het uitvoeren van een complete bloedtelling kunt u een duidelijke afname van het aantal rode bloedcellen bepalen - rode bloedcellen, waardoor bloedarmoede ontstaat door drie mechanismen. Het eerste mechanisme is dat alle kwaadaardige gezwellen leiden tot de vorming van bloedarmoede.

Het tweede mechanisme is gebaseerd op het feit dat de nieren niet meer normaal werken en als gevolg daarvan neemt de hoeveelheid erytropoëtine af, en dit is direct gerelateerd aan de productie van rode bloedcellen in het beenmerg. En het derde mechanisme voor de ontwikkeling van bloedarmoede is nierbloeding, mogelijk vanwege de redenen die al zijn beschreven.

In de urine worden residuen van het renale epitheel en rode bloedcellen in grote hoeveelheden aangetroffen. Wanneer het nefroblastoom begint te desintegreren, kan een overmatige hoeveelheid eiwit worden gedetecteerd in de algemene urine-analyse, en in de aanwezigheid van een infectieus-ontstekingsproces zijn witte bloedcellen en bacteriën aanwezig. Om de exacte diagnose te bepalen, werden verschillende visualisatiemethoden gebruikt. De eenvoudigste en goedkopere beeldvormingsmethode wordt beschouwd als een echografie van de nieren.

Met behulp van deze diagnostische methode is het mogelijk om een ​​plaats met een neoplasma te detecteren, die een verhoogde echogeniciteit heeft en een duidelijke lokalisatie achter het peritoneum heeft. Als een dergelijke diagnosemethode als excretie-urografie wordt gebruikt in de beginstadia van de pathologie, kan men de vervorming van het bekkenbekken systeem detecteren. In de laatste stadia van de pathologie kan worden opgemerkt dat de aangetaste nier geen contrastmiddel afgeeft.

Om het nefroblastoom te onderscheiden van de renale cyste, is het noodzakelijk om een ​​contrastmiddel in de ader te introduceren met behulp van een injectiespuit en een angiografie van de nier, gevolgd door röntgenstralen. Als dit een Wilms-tumor is, zal een gebied met verhoogde bloedtoevoer zichtbaar zijn en als het een cyste is, kan het vaatnetwerk volledig afwezig zijn. De beste en meest informatieve beeldvormingsmethode is computertomografie. Met behulp van tomografie kunt u de grootte en locatie van de tumorformatie nauwkeurig bepalen.

Voor het uitvoeren van de manipulatie is een ultrasone diagnostische inrichting nodig, die de juiste inbrenging van de naald zal regelen. De punctie wordt uitgevoerd in het lumbale gebied, met daaropvolgende verwijdering van het pathologische materiaal voor onderzoek. Verder moet met behulp van een elektronenmicroscoop een histologisch onderzoek worden uitgevoerd, waardoor de embryonale cellen worden gedetecteerd.

Om de uitzaaiing te bepalen gebruikte thoraxfoto en skeletscintigrafie. Met behulp van röntgenonderzoeken de aanwezigheid van metastasen in het longweefsel bepalen, en de tweede methode zal toelaten om alle botten van het lichaam te onderzoeken.

Medische evenementen

De belangrijkste therapeutische maatregelen om nefroblastoom te elimineren zijn onder meer:

• operationele interventie;
• radiotherapie;
• chemotherapiebehandeling.

Wilms-tumor wordt gecategoriseerd als snel voortschrijdende kanker, en daarom moet, nadat de juiste diagnose is gesteld, een onmiddellijke behandeling worden gestart. Methoden van therapie zijn afhankelijk van het stadium van de pathologie, en alleen een oncoloog is betrokken bij de benoeming van alle geneesmiddelen. Chirurgische verwijdering van de tumor is een van de fasen in de strijd tegen pathologie.

Het gebruik van chemotherapie, mogelijk vóór de operatie, om de grootte van de nefroblastoom te verminderen, en dienovereenkomstig - dit zal het proces van het verwijderen van de tumor vereenvoudigen. Een dergelijk behandelingsregime wordt gebruikt als de oncologie werd gediagnosticeerd in stadium III - IV, omdat de chirurgische verwijdering ervan gezonde organen en grote bloedvaten kan aantasten.

Naast het gebruik van chemotherapie is het mogelijk om de kans op een scheuring van een capsule die een tumor bevat tijdens een chirurgische ingreep te verminderen. Na een succesvolle operatie is het noodzakelijk om een ​​chemotherapiecursus te ondergaan, soms in combinatie met bestralingstherapie, om de resterende schadelijke cellulaire structuren te doden.

Er zijn verschillende opties voor chirurgie, namelijk:

• eenvoudige nefrectomie omvat volledige verwijdering van de nier;
• radicale nefrectomie - verwijdering van de nieren met nabijgelegen weefsels, lymfeklieren en bijnieren;
• gedeeltelijke nephrectomy - onvolledige verwijdering van de nier.

Chemotherapiebehandeling is verplicht voorgeschreven voor alle jonge patiënten bij wie de diagnose nefroblastoom is gesteld. Onder de medicijnen worden meestal de volgende namen voorgeschreven: Dactinomycin, Vincristine, Doxorubicine. Bij complexe behandeling, met de herontwikkeling van een tumor of een niet-succesvolle histologie, worden dergelijke geneesmiddelen bovendien gebruikt: Etoposide, Cyclophosphamide, Ifosfamide en geneesmiddelen die platina bevatten. Stralingstherapie wordt zeer zelden voorgeschreven.

Herstelprognose

De prognose voor herstel is het gunstigst, aangezien nefroblastoom een ​​kwaadaardig neoplasma is dat het gemakkelijkst te behandelen is. Ongeveer 90% van de zieke kinderen is na de behandeling volledig genezen. Niets kan van tevoren worden voorspeld, omdat alles afhangt van de toestand van het lichaam van het kind en het stadium van de ziekte.

Met de herontwikkeling van tumorvorming is de kans op herstel niet zo hoog, het varieert van 25% tot 45%. Helaas is er geen manier om dit proces te beïnvloeden en het blijft alleen om te vechten en niet op te geven, omdat de kansen op herstel erg hoog zijn en je na de ziekte een volledig en normaal leven kunt hebben.