Wilms-tumor of nefroblastoom is een kwaadaardig neoplasma afkomstig van de embryonale weefsels van de nier. De tumor kreeg zijn naam ter ere van de beroemde Duitse chirurg Max Wilms, die voor het eerst de ziekte bij een kind ontdekte. Zoals later bleek, kan nephroblastoma uitsluitend bij kinderen voorkomen, voornamelijk voor de leeftijd van 5 jaar, omdat het juist in hun nierenweefsel is dat er een groot aantal embryonale cellen is.

Oorzaken van Nephroblastoma

De exacte oorzaken van de Wilms-tumor van vandaag zijn niet vastgesteld. Sommige wetenschappers suggereren dat de gevoeligheid voor de ziekte kan worden geërfd, omdat de meerderheid van de kinderen met deze pathologie aangeboren afwijkingen van de ontwikkeling hebben. Er is actief onderzoek gaande om de oorzaken van nefroblastoom en andere embryonale tumoren te bepalen. Het onderzoeksproces omvat de beste wereldexperts op het gebied van geneeskunde, genetica en embryologie.

Symptomen van nefroblastoom bij kinderen

In de meeste gevallen heeft de Wilms-tumor een asymptomatische koers. In een dergelijke situatie wordt het vaak door de ouders gedetecteerd in de vorm van een hobbelige dichte formatie in de buikholte van het kind. In de regel is het mobiel en pijnloos, hoewel die klinische opties, wanneer nephroblastoom groeit in aangrenzende weefsels, gepaard gaan met een vrij uitgesproken pijnlijke symptomen.

Een ander symptoom dat het mogelijk maakt om de aanwezigheid van een Wilms-tumor te detecteren, is de grove hematurie (bloed in de urine). Bloed in de urine verschijnt in de regel wanneer de binnenmembranen van de glomerulus worden vernietigd. Tegelijkertijd verbindt de bloedsomloop van de nier zich met zijn bekken, wat gepaard gaat met een bloeding in de holte van de laatste.

Niet-specifieke symptomen die gepaard kunnen gaan met nephroblastoom zijn koorts, gewichtsverlies, gastro-intestinale stoornissen en een verhoging van de bloeddruk. Deze symptomen kunnen optreden als gevolg van ontkieming van de tumor met naburige weefsels of door een verminderde nierfunctie.

Als het kind minstens een van de bovenstaande symptomen en symptomen heeft, moet het voor raadpleging worden genomen bij de uroloog en oncoloog. Deze specialisten zullen door gemeenschappelijke krachten in staat zijn om de juiste diagnose te stellen en een adequate behandeling voor te schrijven.

Diagnose van nefroblastoom

Volledig bloedbeeld voor Wilms-tumor wordt gekenmerkt door een geleidelijke afname van het aantal rode bloedcellen. Er zijn drie mechanismen voor de ontwikkeling van anemie bij deze pathologie. Ten eerste gaat een maligne neoplasma, ongeacht de locatie, gepaard met een anemisch syndroom. Ten tweede neemt vanwege de verminderde nierfunctie de afgifte van erytropoëtine af, wat de productie van rode bloedcellen in het beenmerg beïnvloedt. En de laatste schakel in de ontwikkeling van bloedarmoede bij nefroblastoom is nierbloeding, die zich ontwikkelt om de bovengenoemde redenen.

Urinalyse in nefroblastoom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid, in grote aantallen, van het renale epitheel en rode bloedcellen. Bovendien kan tijdens de desintegratie van de tumor de hoeveelheid eiwit in de urine-analyse toenemen, en tijdens de hechting van het infectieuze proces - bacteriën en leukocyten.

Voor verificatie van de diagnose met behulp van verschillende beeldvormingsmethoden. De goedkoopste en een van de meest betrouwbare wordt beschouwd als een echografie van de nieren. Een echografie wijst op een ronde vorming van verhoogde echogeniciteit, gelegen in de retroperitoneale ruimte.

Excretoire urografie in de vroege stadia van de ziekte duidt op een misvorming van het nierbekkenbekkenstelsel. In de latere stadia van de ziekte is er een compleet gebrek aan contrast tussen de zieke nier.

Voor de differentiële diagnose tussen nefroblastoom en renale cyste kan angiografie van dit orgaan worden gebruikt. Het betreft intraveneuze toediening van een contrastmiddel, gevolgd door röntgenonderzoek. In de regel is er bij Wilms-tumoren een verhoogde bloedtoevoer naar het neoplasma, terwijl een cyste helemaal geen arteriële bloedvaten heeft.

Wilms-tumor op X-stralen

Computertomografie is de beste renale beeldvormingstechniek. Bij het uitvoeren van dit onderzoek is het niet alleen mogelijk om de tumor te identificeren, maar ook om de grootte en locatie nauwkeurig te bepalen.

De laatste stap bij het verifiëren van de diagnose van een maligne neoplasma van de nieren is een aspiratie punctie biopsie. Onder de controle van het ultrasone apparaat, worden de huid en de zachte weefsels doorboord in het lumbale gebied, gevolgd door een klein deel van het tumorweefsel te nemen. Onder de elektronenmicroscoop wordt histologisch onderzoek uitgevoerd, waarbij in het algemeen atypische cellen van embryonale oorsprong worden gedetecteerd.

Ook is het voor het identificeren van metastasen op afstand noodzakelijk om een ​​röntgenonderzoek uit te voeren van de borstorganen en osteoscytniografie. De eerste biedt de mogelijkheid om de aanwezigheid van metastasen op afstand in de longen te bepalen, in het tweede - in het bot.

Behandeling van nefroblastomen bij kinderen

Als de belangrijkste behandelmethode voor Wilms-tumor, wordt een operatie toegepast, waarvan het volume afhangt van de grootte van de tumor en de spreiding ervan. Als het in de vroege stadia mogelijk is om rond te komen met slechts een eenvoudige verwijdering van de tumor, dan wordt in de latere stadia van de ziekte een resectie van de nier uitgevoerd met excisie van de regionale lymfeknopen. Chirurgische interventie moet zo vroeg mogelijk na de vorming van een tumor worden toegepast. Als een pasgeborene een vergelijkbare pathologie heeft, moet deze tijdens de eerste 14 dagen van zijn leven worden geopereerd.

Naast chirurgie kunnen ook chemotherapie en telegam-therapie worden gebruikt. Het doel van deze soorten behandeling is om de herhaling van de ziekte te voorkomen of de omvang van de tumor vóór de operatie te verminderen.

Het is vermeldenswaard dat de Wilms-tumor een van de weinige ziekten is die zeer goed ontvankelijk is voor chirurgische behandeling. Volgens verschillende statistische onderzoeken bereikt het aantal genezen kinderen met een Wilms-tumor 90 procent.

Behandeling van folk remedies

In de regel is het patiënten met maligne tumoren niet verboden om traditionele behandelingsmethoden te gebruiken, aangezien de conventionele geneeskunde niet op betrouwbare wijze een positief behandelresultaat kan garanderen. De tumor van Wilms is een iets andere situatie. Omdat het in 70-90 procent van de gevallen kan worden genezen, kunnen traditionele behandelmethoden alleen een succesvol moment uitstellen voor de start van een chirurgische en conservatieve behandeling.

Voeding en levensstijl

Helaas moeten patiënten met een Wilms-tumor zich houden aan de aanbevelingen voor het leven, volgens Pevsner's 7 dieettafel. Ze moeten de hoeveelheid vet, zout, zuur en gefrituurd voedsel in het dieet beperken. Dit is nodig om de diuretische belasting op de enige gezonde nier te verminderen.

Rehabilitatie na ziekte

In de regel, enkele weken na de operatie, worden aan de patiënten cursussen fysiotherapie voorgeschreven, waarbij ze verschillende procedures ondergaan met behulp van UVM- en darsonvalisatietoestellen. Zeer goede resultaten worden waargenomen na sanatorium-resortbehandeling in Saki en Morshyn, waar speciale schema's voor patiëntentherapie, minerale en modderbehandeling zijn ontwikkeld voor patiënten met nierpathologie.

Complicaties van Wilms-tumor

De allereerste complicatie die ontstaat na de ontwikkeling van een Wilms-tumor is arteriële hypertensie. Het mechanisme van zijn ontwikkeling verschilt niet van het mechanisme van de ontwikkeling van andere nefrogene hypertensie. Verhoogde productie van renine, wat een zeer sterk vasospastisch middel is, leidt tot een vernauwing van het lumen van bloedvaten en hoge bloeddruk.

Een andere gevaarlijke complicatie van nefroblastoom is renale bloeding, die ontstaat als gevolg van een schending van de levensvatbaarheid van het membraan in de glomerulus-capsule. Tegelijkertijd treedt bloedingen op in de holte van het nierbekken, wat gepaard gaat met de aanwezigheid van grote hoeveelheden bloed en bloedstolsels in de urine. Abrupt verlies van een grote hoeveelheid bloed kan leiden tot een daling van de bloeddruk en ineenstorting, wat zich manifesteert door verlies van bewustzijn. Verafgelegen complicaties van renale bloedingen moeten worden beschouwd als bloedarmoede, die posthemorrhagisch van aard is.

De zogenaamde klassieke complicaties van een maligne neoplasma moeten worden beschouwd als regionale en metastasen op afstand die zich voordoen in de derde en vierde fase van het oncologische proces. Meestal, wanneer een Wilms-tumor optreedt, treedt uitzaaiing naar de longen op, die zich manifesteert door pijn achter het borstbeen, kortademigheid en het vrijkomen van bloederig sputum.

Bovendien kunnen de complicaties van de Wilms-tumor worden beschouwd als het aansluiten van een secundair infectieproces en de vorming van nierstenen. In de regel is een nieraandoening met nefroblastoom veel ernstiger dan bij een relatief gezonde nier.

Wilms tumorpreventie

Omdat in veel gevallen nefroblastoom een ​​aangeboren kanker is, moet het vóór de geboorte worden voorkomen. Het ligt in de prenatale preventie van infecties die de normale ontwikkeling van de foetus kunnen verstoren, het achterlaten van alcoholische dranken en roken tijdens de zwangerschap, evenals in een gezond voedingspatroon voor het dragen van een kind.

Bovendien is het noodzakelijk om traumatische letsels en de schadelijke effecten van omgevingsfactoren tijdens de zwangerschap te minimaliseren. Alle geneesmiddelen die tijdens de zwangerschap worden gebruikt, moeten door een arts worden gecontroleerd om vast te stellen of ze een teratogeen effect hebben.

Postnatale preventie van nefroblastoom is de behandeling en preventie van ontstekingsziekten van de nieren en het nivelleren van de impact van schadelijke omgevingsfactoren.

Nephroblastoma-prognose

Zoals eerder vermeld, is de Wilms-tumor een van de meest gunstige in termen van de behandeling van kwaadaardige tumoren, zowel de nieren als andere organen. Ongeveer 8 op de 10 kinderen die een volledige behandelingskuur voor deze ziekte hebben ondergaan, herinneren dit nooit tijdens hun leven. Natuurlijk, als de behandeling werd gestart in de derde of vierde fase, wanneer er al langere metastasen zijn, zal de overlevingskans veel lager zijn.

nefroblastoom

Nefroblastoom is een pathologisch neoplasma in de nier, dat wordt gekenmerkt door een dystontogenetische manifestatie, die meestal bij kinderen wordt aangetroffen. Het wordt ook adenosarcoomnier, Wilms-tumor en foetale nefroma genoemd. In de regel heeft een dergelijke tumor slechts één nier, maar soms zijn er ook bilaterale nefroblastomen.

In sommige gevallen kan een kwaadaardige pathologie worden gelokaliseerd in het bekken, de lies, de eierstokken, de baarmoeder, het retroperitoneale weefsel. Nefroblastomen worden gekenmerkt door schade aan kinderen van 2 tot 3 jaar, maar er zijn ook beschrijvingen van gevallen bij volwassenen en pasgeborenen.

Nefroblastoom lijkt in macroscopisch onderzoek op een groot knooppunt, waarvoor er duidelijke verschillen zijn met het nierparenchym. Deze tumor kan zich via de lymfatische en hematogene route verspreiden, terwijl hij wordt uitgezaaid naar verschillende organen, zelfs ontspruitend in het rechter atrium en de inferieure vena cava.

Nephroblastoma veroorzaakt

Onlangs is enige vooruitgang geboekt bij het oplossen van het probleem van de oorzaken van nefroblastoom. Allereerst werd bekend dat deze ziekte nauw samenhangt met verminderde nier-embryogenese. Een belangrijke rol in de ontwikkeling van nefroblastoom is toegewezen aan abnormaliteiten in sommige genen, zoals WT 1, WT 2 en WT 3. Het eerste gen, geïdentificeerd in 1989, regelt de vorming van bepaalde eiwitten die de ontwikkeling van de primaire vorm van het nefron reguleren. Met de normale activiteit van dit gen controleren de producten de ontwikkeling van de nier en werken ze als suppressors voor de groei van tumorcellen. Naast abnormaliteiten in de genen speelt de ontregeling van foetale mitogenen een essentiële rol bij de ontwikkeling van nefroblastomen. In dit geval is de expressie van het gen met insulineachtige groeifactor verhoogd. Deze afwijkingen werden gevonden in de meeste van de bestudeerde nephroblastoma-monsters.

De genetische rol in de vorming van een kwaadaardige tumor, als de oorzaak van zijn ontwikkeling, wordt bevestigd door de frequente combinatie met de ontwikkelingsanomalieën van andere systemen en organen.

Nephroblastoma-symptomen

Nephroblastoma kan zich lange tijd volledig asymptomatisch ontwikkelen. Een pijnloze, gladde, dichte tumor met een ongelijk oppervlak in het peritoneale gebied is echter een van de eerste tekenen van nefroblastoom.

Vaak worden gedurende enkele maanden of zelfs jaren de kenmerkende symptomen van een kwaadaardige afwijking in het lichaam niet onthuld. De pathologische tumor blijft echter langzaam groeien en de progressie wint zo snel, dat dit leidt tot een significante toename van nefroblastoom. In dit geval kan tijdens palpatie een neoplasma worden gevonden in het peritoneale gebied.

De subjectieve toestand van de patiënt kan als bevredigend worden beschouwd. Met niet-significante volumes veroorzaakt nefroblastoom geen ongemak, en reeds met hun toename wordt de asymmetrie van de buik en palpatie van de tumor zelf visueel gedetecteerd.

Ernstige symptomen van intoxicatie worden alleen gedetecteerd in gevorderde en ernstige gevallen. Bij 25% van de patiënten met de diagnose bruto hematurie, die subcapsulaire ruptuur van de tumor veroorzaakt, en een toename van de druk geassocieerd met hyperreninemie.

Omdat nefroblastoom zich door het lichaam verspreidt via het bloed en de lymfe, zijn de lymfeklieren in de poorten van de nieren, lever en para-aortische knopen beschadigd. Soms valt een bloedstolsel in de vorm van een tumor in het onderste deel van de vena cava.

Maagdarmstelselaandoeningen, koorts, buikpijn en malaise met hoge bloeddruk kunnen ook worden waargenomen.

Voor de diagnose van nefroblastoom wordt speciale aandacht besteed aan de geschiedenis van de patiënt. Een belangrijk punt wordt beschouwd als infecties, een erfelijke factor geassocieerd met kwaadaardige ziekte en de aanwezigheid van aangeboren afwijkingen. En om de diagnose te differentiëren zijn neuroblastoom, splenomegalie, hepatomegalie, polycystische en hydronefrose uitgesloten.

Bij nefroblastoom worden in 15% van de gevallen bestaande calcificaties door X-stralen gedetecteerd. Benoeming van echografietomografie helpt bij het bepalen van de pathologie in 10% van de gevallen, precies wanneer de nier niet op het pyelogram wordt weergegeven. CT bepaalt de grenzen van de tumorvorming in de nier en eromheen, onthult de aangetaste lymfeklieren, lever, en maakt het mogelijk om de toestand van de andere nier te traceren.

Bij patiënten met nefroblastoom wordt bloedarmoede waargenomen als gevolg van hematurie. Maar om deze pathologie uit te sluiten, wordt urine voorgeschreven voor de aanwezigheid van catecholamines.

Zeldzame klinische tekenen zijn onder meer hoge bloeddruk, die normaliseert na verwijdering van de nieren.

Nephroblastoma gaat soms parallel aan het glomerulosclerose-syndroom en het drash-syndroom.

Nephroblastoma bij kinderen

Deze ziekte is een van de variëteiten van kwaadaardige pathologieën van de nieren, meestal voorkomend bij kinderen.

Nephroblastoma wordt beschouwd als een veel voorkomende kanker bij kinderen. Volgens statistieken treft de ziekte gemiddeld acht kinderen van één miljoen jonger dan vijftien jaar. En de frequentie van kwaadaardige tumoren bij kinderen met een donkere huid is twee keer zo hoog.

Overwegend nefroblastoom wordt waargenomen bij kinderen van twee en drie jaar oud. Bovendien komt het bij meisjes enkele maanden later voor dan bij jongens. Nephroblastoma is voornamelijk gelokaliseerd in één nier, hoewel het soms twee tegelijk kan treffen.

De exacte oorzaken van nefroblast bij kinderen is nog niet volledig begrepen. Het is bekend dat zich een tumor ontwikkelt als gevolg van mutaties in de celstructuur van DNA. Slechts 1,5% van deze mutaties wordt geërfd door kinderen van hun ouders. Maar in de regel is er geen duidelijk verband tussen de ontwikkeling van nefroblastoom en erfelijkheid.

Maar de risicofactoren zijn meisjes, die vaker worden getroffen, in tegenstelling tot jongens; kenmerkende familie-erfelijkheid en raciale aanleg.

Heel vaak wordt nefroblastoom bij kinderen gediagnosticeerd in aanwezigheid van enkele aangeboren afwijkingen. Bijvoorbeeld in aniridia, wanneer er sprake is van een onderontwikkeling van de iris of de absolute afwezigheid ervan; in hemihypertrofie, wanneer er een significante ontwikkeling is van de ene helft van het lichaam boven de andere; bij cryptochisme; hypospadie. Ook bij kinderen kan nefroblastoom een ​​onderdeel zijn van een van de syndromen, zoals: WAGR-syndroom, Drash-syndroom en Beckwith-Wiedemann-syndroom.

Symptomen van nefroblastoom bij kinderen in de vroege stadia komen mogelijk niet naar voren. Op het eerste gezicht zien kleine patiënten er perfect gezond uit, hoewel dit soms de buik doet toenemen, een neoplasma in het peritoneale gebied wordt gepalpeerd, pijn en een bepaald ongemak in de buik, hematurie en koorts worden waargenomen.

Bij het diagnosticeren van een nefroblastoom bij een kind bepalen ze het stadium van de ziekte. Om dit te doen, voert u instrumentele onderzoeksmethoden uit. Deze omvatten röntgenfoto's van de borst, CT en MRI, radio-isotoop-botten scannen, die helpen bij het bepalen van de metastase van het tumorproces.

Er zijn vijf stadia van de loop van nephroblastoma. In het eerste of vroege stadium wordt slechts één nier aangetast door een tumor. In dit geval kan de kwaadaardige pathologie gemakkelijk worden verwijderd door een operatie. In de tweede fase wordt de verspreiding van nephroblastoom naar nabijgelegen weefsels bepaald, die ook tijdens chirurgische interventie wordt verwijderd. De derde fase wordt gekenmerkt door de penetratie van de ziekte voorbij de grenzen van de nierruimte, in de nabijgelegen lymfeknopen en in sommige organen van de buikholte. In dit geval is een operatie alleen niet genoeg.

De voorlaatste fase, de vierde, wordt gekenmerkt door de verspreiding van nefroblastoom naar verre weefsels en organen. Het vijfde stadium van de ziekte markeerde letsels van beide nieren.

Tegenwoordig wordt de algemene complexe therapie voor kinderen met deze pathologie erkend, waaronder verwijdering van een kwaadaardige formatie door chirurgie, bestralingstherapie en intensieve behandeling met polychemie.

Pre-operatieve therapie wordt momenteel beschouwd als een omstreden kwestie. Kinderoncologie in de Verenigde Staten beschouwt deze therapie als onpraktisch, totdat een morfologische bevestiging van de diagnose en de vaststelling van het stadium van de ziekte na de operatie is ontvangen. Hoewel er bewijs is van pre-operatieve bestraling, wat radicale chirurgie aanzienlijk vergemakkelijkt en de incidentie van nefroblastoomrupturen aanzienlijk vermindert. En dit elimineert op zijn beurt de blootstelling aan straling van het hele gebied van de buikruimte. Een vergelijkbaar positief effect werd bereikt na het uitvoeren van polychemotherapie vóór de operatie.

De juiste en juiste tactiek bij de behandeling van kinderen hangt in de regel af van de morfologie van de tumor zelf en het stadium van nefroblastoom. Voor neoplasmata met een histologische structuur van positieve aard, zijn bestralingsbehandeling en chemotherapiebehandelingen goed voorgeschreven. Maar moderne schema's met de gecombineerde behandeling van dergelijke tumoren geven de voorkeur aan chemotherapie. En voor de behandeling van de helft van de kinderen die slechts één nier hebben die is aangetast door een tumor, schrijven ze helemaal geen blootstelling aan straling voor.

Met een ongunstige histologische structuur van nefroblastoom worden beide soorten behandeling voorgeschreven, omdat het resistent is tegen dergelijke therapie. Daarom wordt agressieve multimodale therapie gebruikt voor deze tumoren.

Nephroblastoma-behandeling

Standaardtypes van behandeling voor nefroblastoom omvatten: chirurgie om de tumor te verwijderen en polychemotherapie. Stadia van de ziekte en histologische resultaten zullen beslissen de benoeming van aanvullende behandeling in de vorm van blootstelling aan straling.

Nefrectomie of verwijdering van nierweefsel is operatief verdeeld in drie soorten operaties. Tijdens eenvoudige nefrectomie wordt de gehele nier volledig operatief verwijderd en de resterende nier versterkt gedeeltelijk de functie ervan, waarbij het werk van de verwijderde nier wordt aangevuld.

Bij het uitvoeren van gedeeltelijke nefrectomie worden alleen nefroblastoom- en nierweefsel rond de nier verwijderd. Een dergelijke operatie wordt uitgevoerd wanneer de tweede nier wordt beschadigd of verwijderd. Tijdens radicale nefrectomie worden de aangetaste nieren, omliggende weefsels, bijnieren, urineleiders en lymfeklieren met kankercellen verwijderd.

Bij bilaterale nefroblastomen worden beide nieren verwijderd en vervolgens wordt de patiënt dialyse voorgeschreven, die het mechanisch reinigen van bloed uit verschillende toxinen omvat. In deze situatie wacht de patiënt op een donornier.

Na operaties met behulp van laboratoriumstudies worden tumormonsters onderzocht op de aanwezigheid van kwaadaardige cellen en hun gevoeligheid voor polychemotherapie.

Tegenwoordig worden doxorubicine, dactinomycine en vincristine beschouwd als de meest effectieve chemotherapeutische geneesmiddelen. Een dergelijke therapie kan echter bijwerkingen veroorzaken in de vorm van onderdrukking van bloedvorming, misselijkheid, braken, gevoeligheid voor infecties, verlies van eetlust, etc. Maar al deze problemen verdwijnen na het stoppen van het gebruik van chemotherapie.

In de derde en vierde stadia van nefroblastoom wordt aanbevolen dat na het uitvoeren van een chirurgische ingreep blootstelling aan straling en polychemotherapie worden voorgeschreven. Het gebruik van bestralingstherapie vernietigt bovendien tumorcellen die niet zijn teruggetrokken tijdens de operatie.

Nephroblastoma is een goed-genezen kwaadaardig neoplasma. Ongeveer 90% van de patiënten met deze ziekte worden genezen met behulp van moderne methoden voor complexe therapie.

De prognose van nefroblastomen hangt nauw samen met de stadia van maligne pathologie. Behandeling van ziekterecidief wordt gekenmerkt door verminderde effectiviteit. Slechts 40% slaagt erin een positief resultaat te behalen.

Overlevingspercentage van vijf jaar in de eerste fase van nefroblastoom is meer dan 95% en in de vierde fase - ongeveer 80%.

Als nefroblastoom wordt gediagnosticeerd bij kinderen jonger dan twee jaar, is de kans op een gunstige prognose veel groter dan wanneer deze op latere leeftijd optreedt.

Nephroblastoma (Wilms-tumor) - oorzaken en symptomen, behandeling en preventie van de tumor

De tumor van Wilms, of nephroblastoma, is een type nierkanker dat voornamelijk bij kinderen voorkomt.

Wilms-tumor is het meest voorkomende type nierkanker in de kindertijd.

Volgens Amerikaanse onderzoekers is de incidentie van nefroblastoom ongeveer 8 gevallen per jaar voor 1.000.000 blanke kinderen onder de 15 jaar. Bij zwarte kinderen is de incidentie van nefroblastomen tweemaal zo hoog.

Nefroblastoom komt voornamelijk voor bij kinderen van 3-4 jaar oud en na 5 jaar neemt de frequentie van deze kanker scherp af. De gemiddelde leeftijd van jongens die deze diagnose krijgen is 3 jaar en 5 maanden, en de gemiddelde leeftijd van meisjes is 3 jaar en 11 maanden. Dat wil zeggen dat bij meisjes nefroblastoom enigszins later optreedt. Nephroblastoma wordt meestal in dezelfde nier gevormd, maar soms kan deze kanker tegelijkertijd de nieren aantasten.

De moderne vooruitgang in de diagnose en behandeling van Wilms-tumor verbeterde de prognose voor kinderen met deze diagnose aanzienlijk. Vandaag in de VS is de overlevingskans in stadium I van nephroblastoom groter dan 95% en in stadium IV bereikt het 80%. Als nefroblastoom wordt gedetecteerd bij kinderen jonger dan 2 jaar, is de kans op kinderen groter dan op oudere leeftijd.

Oorzaken en risicofactoren van Nephroblastoma

De exacte oorzaak van nefroblastoom is onbekend. Deze tumor wordt gevormd als een resultaat van een fout (mutatie) in het DNA van de cellen. In een klein percentage van de gevallen (1,5%) worden DNA-mutaties overgedragen van ouders op kinderen - dit is een familiaire nefroblastoom. Maar in de meeste gevallen is er geen verband tussen erfelijkheid en het optreden van een Wilms-tumor.

Risicofactoren voor nefroblastoom zijn onder meer:

• Vrouwelijk geslacht. Meisjes zijn meer vatbaar voor nephroblastoma dan jongens.
• Familiegeschiedenis van nephroblastoma. Sommige kinderen hebben erfelijkheid belast, hoewel gevallen van familiair nefroblastoom zeldzaam zijn.
• Race. Zoals eerder vermeld, is de incidentie van nefroblastoom bij de zwarte bevolking van de Verenigde Staten 2 keer hoger dan bij de blanke. Dit suggereert raciale gevoeligheid voor de ziekte. Predisposition binnen individuele naties is niet goed begrepen.

Wilms-tumor komt vaker voor bij kinderen met bepaalde aangeboren afwijkingen:

• Aniridie. Dit is een toestand waarin de iris slechts gedeeltelijk of volledig afwezig is gevormd.
• Hemihypertrofie. Dit is een zeldzame pathologie waarbij de ene helft van het lichaam veel sterker wordt ontwikkeld dan de andere helft.
• Cryptorchidisme. Dit is een aandoening waarbij bij jongens één of beide testikels niet in het scrotum afdalen.
• Hypospadie. Bij hypospadie bij jongens bevindt de opening van de urinebuis zich niet aan de punt van de penis, maar eronder.

Wilms-tumor kan deel uitmaken van een van de zeldzame syndromen:

• WAGR-syndroom. Nefroblastoom, aniridie, afwijkingen van het urogenitale systeem en mentale retardatie zijn aanwezig in dit syndroom.
• Denis Drash-syndroom. Dit zeldzame syndroom omvat nefroblastoom, nierdisfunctie en mannelijk pseudohermaphrodisme, waarbij een jongen met de testikels wordt geboren, maar mogelijk vrouwelijke geslachtskenmerken heeft.
• Beckwith-Wiedemann-syndroom. Kenmerken van dit syndroom zijn afwijkingen in de structuur van interne organen en macroglossia (een toename van de tong).

Symptomen van nefroblastoom

Nefroblastoom manifesteert zich in een vroeg stadium niet altijd.

Kinderen met nephroblastoma lijken misschien helemaal gezond, maar ze hebben:

• Verhoogde buik.
• Voelbare opvoeding.
• Pijn en ongemak in de buik.
• Hematurie (bloed in de urine).
• Verhoogde temperatuur.

Diagnose van nefroblastoom

Om nefroblastoom te detecteren, kan de arts voorschrijven:

• Urine- en bloedtesten. Deze tests kunnen de aanwezigheid van een tumor niet bepalen, maar ze geven de arts een idee van de algemene gezondheid van het kind en helpen ook om veel andere ziekten uit te sluiten.
• Visualisatie. Computertomografie, magnetische resonantie beeldvorming en echografie bieden een mogelijkheid om de tumor te onderzoeken en de grootte ervan te bepalen.
• Diagnostische bediening. Als een kind een tumor in de nieren heeft, kan de arts onmiddellijk aanbevelen het te verwijderen. Daarna worden de tumorcellen in het laboratorium bestudeerd, waarbij het type wordt bepaald. Deze operatie dient ook als een behandeling voor een Wilms-tumor.

Nefroblastoomstadiumbepaling

Als bij een kind de Wilms-tumor werd vastgesteld, moet de arts het stadium van de ziekte bepalen. Om dit te doen, benoemt u een thoraxfoto, computertomografie, magnetische resonantie beeldvorming, radio-isotoop botscannen en andere methoden die tumormetastasen zullen identificeren.

Nephroblastoma-stadia omvatten:

• Fase I. Het vroege stadium waarin kanker beperkt is tot één nier. Een tumor kan relatief gemakkelijk operatief worden verwijderd. In de VS is het overlevingspercentage in dit stadium hoger dan 95%.
• Fase II. In de tweede fase verspreidt nefroblastoom zich naar weefsels in de buurt van de aangedane nier, maar kan chirurgisch nog steeds volledig worden verwijderd. Overlevingspercentage is meer dan 91%.
• Fase III. Nephroblastoma in de derde fase reikt verder dan de nier, naar nabijgelegen lymfeklieren en andere organen van de buikholte. De tumor kan niet operatief volledig worden verwijderd. Met moderne behandeling bereikt het overlevingspercentage 90%.
• Fase IV. In een vergevorderd stadium kan het nefroblastoom via het lymfogene pad worden getransporteerd naar verre organen, zoals de longen, botten en hersenen. Volgens Amerikaanse experts is het overlevingspercentage in deze fase 80%.
• Stadium V. Dit is een speciale fase, die een Wilms-tumor aanduidt die zich vormt in beide nieren van de patiënt.

Nephroblastoma-behandeling

1. Chirurgische behandeling.

Chirurgische verwijdering van nierweefsel wordt nefrectomie genoemd.

Verschillende soorten nefrectomie omvatten:

• Eenvoudige nephrectomy. Tijdens deze operatie verwijdert de chirurg de gehele nier. De overgebleven nier kan zijn werk gedeeltelijk versterken om de verloren functie van het verwijderde orgaan te compenseren.
• Gedeeltelijke nefrectomie. Deze operatie omvat het verwijderen van de tumor zelf, evenals het nierweefsel eromheen. Partiële nefrectomie wordt uitgevoerd als de tweede nier al is beschadigd of verwijderd (dat wil zeggen, het kan het verlies van de zieke nier niet compenseren).
• Radicale nefrectomie. Tijdens deze operatie verwijdert de chirurg de nier en de omliggende structuren, inclusief de ureter en de bijnier. Naburige lymfeklieren kunnen ook worden verwijderd als kankercellen daarin worden aangetroffen.

Tijdens de operatie zal de arts zowel de nieren als de aangrenzende weefsels onderzoeken op tekenen van kanker. Als de microscopie van de monsters wijst op de aanwezigheid van kankercellen, wordt het aanbevolen om alle aangetaste weefsels te verwijderen.

Als een kind beide nieren moet verwijderen, krijgt hij dialyse voorgeschreven - mechanische verwijdering van gifstoffen uit het bloed met behulp van speciale filters. Nadat een donor is gevonden, krijgt het kind een transplantatie van één of beide nieren.

Een specialist zal tumormonsters in het laboratorium onderzoeken om de agressiviteit van kankercellen en hun gevoeligheid voor chemotherapie te bepalen. Daarna krijgt het kind een kuur met bepaalde medicijnen voor chemotherapie.

2. Chemotherapie.

Bij chemotherapie gebruiken artsen speciale medicijnen die snel vermenigvuldigende kankercellen vernietigen. Amerikaanse experts bevelen vincristine, dactinomycine en doxorubicine aan voor nefroblastoom.

Deze behandeling beïnvloedt in de regel andere lichaamscellen - haarzakjes, gastro-intestinale muceuze membraancellen en beenmerg. De bijwerkingen van chemotherapie zijn hiermee geassocieerd - depressie van de bloedvorming, gevoeligheid voor infecties, misselijkheid, braken, gebrek aan eetlust, kaalheid, enz. De meeste stoornissen zijn reversibel, problemen stoppen na het stoppen van het geneesmiddel. Voordat de behandeling wordt gestart, moeten ouders de arts vragen welke neveneffecten kunnen worden veroorzaakt door geneesmiddelen voor chemotherapie die aan het kind worden voorgeschreven.

Chemotherapie in hoge doses kan beenmergcellen vernietigen. Bij standaardtherapie gebeurt dit niet, maar als het kind een behandeling met hoge doses chemotherapie moet ondergaan, zal de arts aanbevelen om de beenmergcellen van het kind te bevriezen en te bevriezen. Na het verloop van de behandeling kunnen deze cellen weer bij het kind worden ingebracht, migreren ze naar het beenmerg en beginnen ze bloedcellen te produceren. Op deze manier kunt u het beenmerg herstellen, dat werd gedood door chemotherapie.

3. Stralingstherapie.

In nefroblastoom stadium III en IV wordt chirurgische verwijdering van de tumor aanbevolen, gevolgd door radiotherapie en chemotherapie. Stralingstherapie helpt kankercellen te vernietigen die niet zijn verwijderd tijdens de operatie.

Tijdens de bestralingsprocedure moet het kind roerloos op een speciale tafel liggen, en de emitterinstallatie zal de stralen precies op de tumor richten. Als het kind klein is, moet hij vóór de ingreep een kalmerend middel ingeven.

De arts zal het punt markeren dat moet worden bestraald met een speciale kleurstof. Secties die niet moeten worden bestraald, zijn bedekt met schilden. Maar ondanks alle voorzorgsmaatregelen zijn bijwerkingen van blootstelling onvermijdelijk. Deze kunnen misselijkheid, zwakte en irritatie van de huid op de plaats van blootstelling omvatten. Diarree kan optreden wanneer de buik wordt bestraald - raadpleeg een arts om een ​​remedie voor te stellen om de symptomen te verlichten.

Behandelschema's, afhankelijk van het stadium van de ziekte

De behandeling van nefroblastoom hangt grotendeels af van het stadium van kanker, de histologie, de leeftijd van het kind en de toestand van zijn gezondheid:

• Fase I en II. Als de tumor beperkt is tot de nier en aangrenzende weefsels en de kankercellen niet invasief zijn, kan de behandeling bestaan ​​uit het verwijderen van de nier met daaropvolgende chemotherapie. Soms wordt in fase II extra bestralingstherapie aanbevolen.
• Fase III en IV. Kanker loopt in dit stadium verder dan de nier en kan niet volledig worden verwijderd (dit is te wijten aan het risico van het raken van de vitale structuren). In dergelijke gevallen wordt een combinatie van chirurgische behandeling, radiotherapie en chemotherapie aanbevolen. Een chemotherapiecursus kan worden voorgeschreven vóór de operatie, waardoor de omvang van de tumor kan worden verkleind.
• Stadium V. Als kankercellen worden gevonden in beide nieren, kan een deel van deze tumoren en aangrenzende lymfeklieren worden verwijderd. Daarna worden bestraling en chemotherapie uitgevoerd om de resterende tumoren te verminderen. Wanneer beide nierpatiënten worden verwijderd, zijn dialyse en transplantatie vereist.

Kinderen reageren anders op therapie. Het is nodig om het behandelplan in detail met de arts te bespreken om de voor- en nadelen af ​​te wegen voordat u formeel instemt met de procedures. Vraag uw arts welke neveneffecten mogelijk zijn als gevolg van de behandeling, wanneer u deze meldt, enz.

Deelname aan klinische proeven

De deelname van kinderen aan de klinische proeven van nieuwere nephroblastoma behandelingsmethoden is mogelijk bij vooraanstaande medische centra in de Verenigde Staten en enkele andere landen. Raadpleeg uw arts over dergelijke tests en de mogelijkheid van kinderparticipatie in uw land.

Vóór het testen moeten onderzoekers de ouders alle beschikbare informatie verstrekken over de veiligheid van de behandeling. Voor veel kinderen met nefroblastoom geeft deelname aan dergelijke tests een extra kans die standaardtherapie niet kan bieden. Niemand is echter in staat om een ​​remedie te garanderen met behulp van experimentele methoden. Bovendien bestaat bij dergelijke behandeling het risico van onvoorspelbare, voorheen onbekende bijwerkingen.

Nephroblastoma preventie

Er zijn geen betrouwbare manieren om nefroblastoom te voorkomen. Als uw kind extra risicofactoren heeft voor deze vorm van kanker (ze staan ​​hierboven vermeld), overleg dan met uw arts over het regelmatig laten controleren van uw kind. Periodieke echografie van de nieren helpt een tumor in een vroeg stadium te detecteren. Dit zal de kansen op een succesvolle behandeling van de ziekte aanzienlijk vergroten.

Nephroblastoma - wat is het?

Pathologie van de nier, met een aangeboren foetaal karakter en een kwaadaardige loop, wordt nefroblastoom genoemd. Dit type nierkanker komt meestal voor bij kinderen en is het meest voorkomende type nierkanker. Andere pathologienamen zijn embryonale nefroma, nieradenosarcoom en Wilms-tumor.

Wat is nephroblastoma

Nefroblastoom is een abnormaal neoplasma in de nier, dat wordt gekenmerkt door dysontogenetische manifestatie, die in de regel bij kinderen wordt gediagnosticeerd, zeer zelden bij volwassenen. Kinderen jonger dan 5 jaar zijn getroffen door deze ziekte, 90% van de gevallen zijn kinderen jonger dan 3 jaar. In 5% van de gevallen vindt nefroblastoom bilateraal plaats.

Macroscopische tumor bij macroscopisch onderzoek wordt beschreven als een knoop met een groot volume dat duidelijke grenzen heeft tussen de tumor en het nierparenchym. Nier-nefroblastoom (MKB10-code - C64) heeft de gewoonte zich door de lymfatische en hematogene routes te verspreiden, metastasen naar verschillende organen te geven, kan uitlopen in de inferieure vena cava en het rechter atrium.

Etiologie en pathogenese van de ziekte

Het uiterlijk van deze ziekte heeft een nauwe relatie met verminderde nier-embryogenese. De belangrijkste rol in de ontwikkeling van nefroblastoom wordt toegeschreven aan het slecht functioneren van sommige genen, zoals WT 1, WT 2 en WT 3. Het genetische moment in de vorming van een kwaadaardige tumor wordt vaak gecombineerd met de pathologieën van andere systemen en organen.

Een klein aantal gevallen (1,5%) van DNA-transformatie kan worden overgedragen op kinderen van ouders - dit is een familiaire nefroblastoom. Maar vaker is er geen verband tussen de diagnose "Wilms-tumor" bij kinderen en erfelijkheid.

Risicofactoren voor nephroblastoma:

• behorend tot het vrouwelijk geslacht. Meisjes hebben meer kans om aan deze ziekte te lijden;
• race. Nephroblastoma bij kinderen met een donkere huid wordt twee keer vaker gediagnosticeerd.

Wilms-tumor komt vaker voor bij kinderen met aangeboren afwijkingen:

• cryptorchidisme is een anomalie bij jongens, waarbij een of twee testikels niet afdalen in het scrotum;
• aniridia - in deze staat is de iris van het oog gedeeltelijk gevormd of helemaal niet;
• hypospadie - de opening van de urethra bij hypospadie bij jongens bevindt zich niet aan het uiteinde van de penis, maar eronder;
• hemihypertrofie is een anomalie die wordt gekenmerkt door een grotere ontwikkeling van het ene deel van het lichaam dan een andere.

Nephroblastoma kan ook een onderdeel zijn van een van de zeldzame syndromen:

• Beckwith-Wiedemann-syndroom. Dit syndroom omvat de pathologie van de anatomische structuur van inwendige organen, navelbreuk, hernia van de witte lijn van de buik, oligofrenie en macroglossia (een toename in de grootte van de tong);
• Denis Drash-syndroom. Dit zeldzame syndroom omvat mannelijk pseudohermafroditisme (de jongen heeft testikels, maar ook vrouwelijke geslachtskenmerken kunnen aanwezig zijn), nierdisfunctie;
• WAGR-syndroom. Dit syndroom omvat aniridie, abnormaliteiten van het urogenitale systeem en mentale retardatie.

De relatie tussen externe factoren (roken, alcoholgebruik, dagelijks menu van schadelijke producten, enz.) Op een vrouw tijdens de zwangerschap en het optreden van nefroblastoom bij een kind is niet bevestigd door onderzoek.

Symptomen van de ziekte

Nephroblastoma kan zich lange tijd volledig asymptomatisch ontwikkelen, waarbij kleine waarden geen onaangename gewaarwordingen veroorzaken. Met zijn toename wordt de asymmetrie van de buik gedetecteerd en is de tumor zelf voelbaar. Ernstige symptomen van intoxicatie verschijnen alleen in gevorderde en ernstige gevallen.

Bruto hematurie wordt gedetecteerd bij een kwart van de patiënten, wat bijdraagt ​​aan de subcapsulaire ruptuur van de tumor, waardoor de druk toeneemt. Omdat het nefroblastoom zich door het lichaam verspreidt via bloed en lymfe, worden para-aortische knopen en lymfeklieren in de poorten van de nieren en lever aangetast. Mogelijke aandoeningen van het maagdarmkanaal, pijn in de buik, koorts, verhoogde bloeddruk.

Kinderen met nephroblastoma kunnen dergelijke manifestaties van de ziekte hebben:

• pijn en ongemak in de buik;
• een toename van de buik;
• voelbare vorming in het peritoneum;
• hematurie (bloed in de urine);
• temperatuurstijging.

Ziekte classificatie

Nephroblastoma wordt gewoonlijk ingedeeld op basis van histologische en klinische kenmerken:

De histologie van nefroblastoom wordt uitgevoerd na de excisie van het neoplasma en is de selectie van 3 graden maligniteit (hoog, medium, laag), die de prognose van de ziekte beïnvloeden afhankelijk van de structuur van de tumor.

Gezien de histologische structuur van de tumor, worden de volgende vormen van de ziekte onderscheiden:

• mesoblastisch nephroma;
• cystisch gedeeltelijk gedifferentieerd nefroblastoom;
• foetale rabdomyomateuze nefroblastoom;
• nefroblastoom met focale anaplasie;
• met diffuse anaplasie;
• zonder anaplasie.

Klinische stadiëring wordt uitgevoerd om het stadium van de ziekte te bepalen en bevat klinische aanbevelingen voor de behandeling van de ziekte:

Fase 1 - de tumor bevindt zich binnen de grenzen van het orgaan, de absolute verwijdering van de tumor is mogelijk;

Fase 2 - de tumor overschrijdt de grenzen van de nier (mogelijk kieming van de niercapsule, verspreiding naar het nierweefsel of naar de orgaanbomen, beschadiging van de regionale lymfeklieren, ureter, extrarenale bloedvaten), volledige verwijdering van de tumor is nog steeds mogelijk;

Fase 3 - de tumor wordt buiten het aangetaste orgaan verspreid, maar onvolledige verwijdering van de tumor is mogelijk;

Stadium 4 - metastasen op afstand zijn aanwezig;

Stadium 5 is een speciale fase, die de Wilms-tumor bepaalt die zich vormt in beide nieren van de patiënt.

Diagnose van nefroblastoom

De diagnose van nefroblastoom begint met het verzamelen van de geschiedenis van de patiënt. Belangrijke momenten in de geschiedenis van de ziekte zijn infecties, de aanwezigheid van congenitale anomalieën.

Wijs de volgende soorten examens toe:

• radiografie. Op het röntgenogram worden de bestaande calcificaties onthuld;
• radio-isotoop onderzoek van de nieren. Renale scintigrafie maakt het mogelijk om het totale werk van de nieren te beoordelen, en afzonderlijk de functie van elk van de gepaarde organen;
• echografietomografie bepaalt de pathologie in gevallen waarin de nier niet op het pyelogram wordt weergegeven;
• CT, MRI bepalen de grenzen van de tumor in de nier en in de buurt van het orgaan, detecteren de aangetaste lymfeklieren, lever, en maken het mogelijk om het niveau van de toestand van een andere nier te bepalen.
• algemene en biochemische bloedtest;
• urine-analyse voor catecholamines;
• fijne naald aspiratie biopsie van de tumor onder echografie controle met een cytologische studie van het materiaal.

Differentiatie van de ziekte wordt uitgevoerd met neuroblastoom, splenomegalie, hepatomegalie, polycystische en hydronefrose.

Nephroblastoma-behandeling

Klassieke methoden voor de behandeling van nefroblastoom omvatten de chirurgische verwijdering van neoplasie en polychemotherapie. Het bepalen van het stadium van de ziekte en de resultaten van het histologisch onderzoek helpen om te beslissen over de benoeming van aanvullende behandeling in de vorm van blootstelling aan straling.

Nefrectomie, of chirurgische uitsnijding van de nier, is van drie soorten:

1. eenvoudige nephrectomy - de volledige nier wordt volledig chirurgisch verwijderd, en het gepaarde orgaan verhoogt gedeeltelijk zijn functie, compenserend voor de activiteit van het ontbrekende orgaan;
2. gedeeltelijke nephrectomy - is de verwijdering van alleen nephroblastoma en nierweefsels rond het orgaan;
3. radicale nefrectomie betekent excisie van de aangetaste nier, omliggende weefsels, bijnier, ureter en lymfeklieren met daarin aanwezige kankercellen.

Het is belangrijk! Bij bilaterale nefroblastomen worden beide nieren verwijderd en nadat de patiënt dialyse heeft voorgeschreven, bestaande uit mechanische zuivering van het bloed uit verschillende toxines. De patiënt is voorbereid op een operatie, hij verwacht een donornier.

Na operaties in het laboratorium worden tumormonsters onderzocht op de aanwezigheid van kankercellen en hun gevoeligheid voor polychemotherapie.

Het meest effectief zijn dergelijke geneesmiddelen: "Vincristine", "Doxorubicine", "Dactinomycine". Chemotherapie kan bijwerkingen veroorzaken: hematopoëtische depressie, misselijkheid, braken, verhoogde gevoeligheid voor infecties, verlies van eetlust en andere symptomen die verdwijnen na het stoppen van de kuur.

Bij 3-4 stadia van nefroblastoom wordt het aanbevolen om bestralingstherapie en polychemotherapie na de operatie uit te voeren. Bestralingstherapie draagt ​​bij aan de vernietiging van tumorcellen die niet werden vernietigd tijdens chirurgische ingrepen.

Tip! Nephroblastoma wordt beschouwd als een goed behandelbaar maligne neoplasma. Bijna 90% van de patiënten met deze ziekte wordt genezen met behulp van complexe therapie.

Behandeling van de ziekte bij kinderen wordt uitgevoerd met dezelfde methoden als bij volwassen patiënten en omvat: excisie van een kwaadaardige neoplasie door chirurgie, bestralingstherapie en polychemotherapie.

Voor tumoren met een histologische structuur van positieve aard zijn blootstelling aan straling en chemotherapie van toepassing. Moderne technieken geven de voorkeur aan chemotherapie. Voor de behandeling van bijna de helft van de kleine patiënten bij wie één nier last heeft van een tumor, is blootstelling aan straling niet voorgeschreven. Met een ongunstige histologische structuur worden beide soorten behandelingen uitgevoerd, agressieve multimodale therapie wordt gebruikt.

Genezen patiënten moeten door een arts worden gecontroleerd om lokaal recidief en langetermijneffecten van therapie te voorkomen. Gedurende de eerste 2 jaar na voltooiing van de behandeling moeten de patiënten eens in de drie maanden worden onderzocht. Na, vóór het bereiken van de periode van 5 jaar - een keer per zes maanden.

Het enquêteplan omvat:

• radiografie van het borstbeen;
• Echografie van de buikorganen.

Voer indien nodig aanvullende onderzoeken van de nier uit:

• urine analyse;
• biochemische bloedtest.

5 jaar na de operatie worden patiënten slechts één keer per jaar onderzocht.

Prognose van de ziekte

De prognose van nefroblastomen is geassocieerd met stadia van een maligne neoplasma. 5-jaars overleving op 1 stadium van neoplasie - meer dan 95%, op 4 - ongeveer 80%. Wanneer nefroblastoom wordt gediagnosticeerd bij kinderen jonger dan 2 jaar, is de kans op een gunstige prognose aanzienlijk hoger dan bij de diagnose van de ziekte op latere leeftijd.

Ziektepreventie

Er zijn geen 100% manieren om deze nierziekte te voorkomen. Regelmatige echografie van de nieren (als er risicofactoren zijn) zal helpen de tumor in een vroeg stadium te diagnosticeren. Dit verhoogt de kans op een succesvolle genezing van de ziekte aanzienlijk.

beoordelingen

Vroeger bleek een neef (2 jaar oud) nefroblastoom te hebben, het is goed dat aan het begin van de ziekte de arts ervaring had en onmiddellijk vermoedde dat hij pathologisch was. De behandeling begon op het juiste moment en ontdoen zich van een vreselijke ziekte. Nu is hij klaar met school en alles is goed. Nou, dat de ziekte op tijd merkte.

Oorzaken van Wilms-tumor: symptomen en behandeling

Wilms-tumor is een kwaadaardig neoplasma van de nieren, gekenmerkt door snelle groei.

Kinderen jonger dan zes jaar met aangeboren afwijkingen zijn het meest vatbaar voor de ziekte.

De kans op ontwikkeling neemt verschillende keren toe in aanwezigheid van deze pathologie bij naaste familieleden.

Algemene informatie over de ziekte en de code voor MKB-10

De nier is een gepaard orgel dat ontgifting uitvoert (verwijdert de eindproducten van het metabolisme), hematopoietisch (produceert erythropose stimulerende middelen) en regulerende (handhavende bloeddruk) functie.

Het pathologische proces ontwikkelt zich vanuit embryonaal weefsel. Snelle groei en vroege metastasen (dochtortumoren) zijn kenmerkend voor een neoplasma.

Metastasen zijn gelokaliseerd in regionale lymfeknopen, longen en lever. De tumor komt vaker voor bij meisjes dan bij jongens.

Gevallen van ziekte op volwassen leeftijd zijn zeldzaam. De code voor ICD-10 C64.

Oorzaken bij kinderen en volwassenen

De ziekte ontwikkelt zich in de aanwezigheid van genmutaties, dus patiënten hebben vaak andere ontwikkelingsanomalieën, waaronder:

In aanwezigheid van een defect in de chromosomen beginnen de cellen van het embryonale weefsel snel te delen en vasculaire groeifactoren uit te scheiden (om de bloedtoevoer naar de tumor te garanderen).

Vervolgens beginnen cellen te scheiden van de primaire tumor, die door het bloed of de lymfe naar andere organen en weefsels worden verspreid en metastasen vormen. Een groeiende tumor verstoort geleidelijk de nieren.

Bij volwassenen heeft de tumor een snelle groeisnelheid, wat bijdraagt ​​tot de vorming van bloedstolsels die de inferieure vena cava en de nieraderen overlappen.

Symptomen bij een kind

In de beginfase vertoont Wilms-tumor geen symptomen. Ouders en de arts letten op een strakke en iets "uitpuilende" buik.

Kinderen kunnen afvallen, aan constipatie lijden. Een toename in de grootte van de tumor leidt tot vernietiging van het nierweefsel (gemanifesteerd door een verandering in de kleur van de urine), irritatie van het zenuwweefsel (buikpijn).

Tekenen bij volwassenen

In deze categorie patiënten wordt een kenmerkende triade van symptomen waargenomen:

• lage rugpijn;
• massieve hematurie (rode bloedcellen in de urine);
• tumor detectie door palpatie.

Diagnostische maatregelen en contactpersonen

De diagnose wordt gesteld op basis van klachten (hematurie, buikpijn), onderzoeksgegevens (aanwezigheid van congenitale ontwikkelingsstoornissen, palpabele tumor), laboratorium- en instrumentele en morfologische onderzoeken.

Wanneer de eerste tekenen van de ziekte verschijnen, is het noodzakelijk om contact op te nemen met een huisarts (volwassenen), een kinderarts (kinderen), die een doorverwijzing naar een oncoloog zal geven na het screenen van diagnostische methoden.

Laboratoriumtests

De patiënt moet urine en bloed doneren voor algemene analyse.

In het bloed, een afname van erytrocyten en hemoglobine, kan een versnelling van de bezinkingssnelheid van erytrocyten worden waargenomen.

In de algemene analyse van urine worden rode bloedcellen gedetecteerd, met de ontwikkeling van nierfalen - proteïnurie (eiwit in de urine).

Instrumentele en morfologische methode

Een echografie van de organen van de buikholte, berekende en magnetische resonantie beeldvorming. Instrumentele methoden laten toe om de grootte, prevalentie, houding ten opzichte van de vaten en zenuwen van het neoplasma te bepalen.

De essentie van deze methode ligt in het bemonsteren van de tumor en het microscopisch onderzoek ervan.

Een röntgenfoto en computertomografie van de borstkas worden uitgevoerd om te zoeken naar metastasen. Vóór de behandeling wordt het werk van het hart (echocardiogram), nieren en gehoor gecontroleerd.

therapie Methods

Medische tactieken omvatten een combinatie van chirurgische en chemotherapeutische methoden. Het is dus mogelijk om een ​​reductie in de primaire tumor te bereiken met behulp van medicijnen, waardoor het succes van de operatie wordt vergroot.

Behandelmethoden zijn behoorlijk agressief, dus er wordt speciale aandacht besteed aan het verminderen van het risico op complicaties en bijwerkingen.

Pre-operatieve chemotherapie

Het doel is om de omvang van de tumor te verminderen en het risico op uitzaaiing van kwaadaardige cellen tijdens operaties te verminderen.

De duur van de cursus is een maand, in aanwezigheid van metastatische laesies, kan deze worden verlengd met twee weken.

Baby's van wie de leeftijd niet zes maanden heeft bereikt, evenals adolescenten (ouder dan 16 jaar), krijgen geen pre-operatieve chemotherapie.

Operatieve interventie

Chirurgische behandeling is gericht op volledige verwijdering van de tumor. Het resulterende materiaal wordt verzonden voor histologisch onderzoek, moleculair genetische analyse.

Na enige tijd worden de tweede nierhypertrofieën (toename in grootte) om het werk van het verre orgaan volledig te vervangen.

Als in beide nieren een Wilms-tumor aanwezig is, wordt het volume van de operatie individueel bepaald. Het doel van de operatie is om het minst aangetaste orgaan te behouden.

De aanwezigheid van metastatische laesies is een indicatie voor chirurgische behandeling (verwijdering van een deel van de long, lever).

Postoperatieve chemie

Het is in bijna alle gevallen verplicht. De uitzondering is een tumor in één nier, die een lage maligniteit heeft.

De duur van het chemotherapeutische verloop wordt bepaald door de variant van de tumor, de grootte ervan op het moment van chirurgische behandeling en de mate van prevalentie.

Neoplasmata met lage en middel maligniteit, die geen verre metastatische laesies gaven (lever, longen), worden behandeld met twee cytotoxische geneesmiddelen (vincristine en actinomycine-D).

De hoge maligniteit van de tumor en de latere stadia van de ziekte worden behandeld met vier cytostatica.

Stralingsblootstelling

Benoemd tot patiënten met een tussenliggende en hoge maligniteit van de Wilms-tumor. Een bestralingsdosis van vijftien tot dertig grijs.

Stralingstherapie wordt lokaal uitgevoerd. Wanneer een tumor tijdens de operatie breekt, wordt de gehele buikholte bestraald. In de aanwezigheid van metastasen zijn laesies ook onderhevig aan bestraling.

Volksgeneeskunde

Traditionele geneeskunde wordt alleen gebruikt in combinatie met traditionele behandeling om symptomen te verlichten, de nieren te stimuleren.

Vóór het gebruik van medicinale planten is raadpleging van de behandelende arts vereist.

Maïstigma's verbeteren de microcirculatie. Aanbevolen gebruik in de vorm van een infuus.

Om het klaar te maken, heb je een eetlepel kruiden en een glas kokend water nodig.

Nadat kokend water is toegevoegd aan de stigma's van de maïs, is het noodzakelijk om het mengsel twintig minuten te koken, dan aandringen voor een half uur en zeef. Ontvangstmodus: twee eetlepels om de drie uur.

Nadat de bouillon is afgekoeld, moet je het filteren. Ontvangstmodus: twee eetlepels maximaal acht keer per dag. De duur van de cursus is ongeveer zes maanden. Elke maand zou zeven dagen moeten duren.

complicaties

De meest verschrikkelijke complicaties zijn:

1. De verspreiding van de tumor door het hele lichaam (metastasen op afstand), wat leidt tot het falen van de aangetaste organen.
2. Nierfalen. Komt voor in bilaterale laesies. Veroorzaakt uremische coma en overlijden van de patiënt.

Prognose en preventie

Door de aanwezigheid van hoge precisie diagnostiek en combinatiebehandeling, herstelde ongeveer negentig procent van de patiënten. Kinderen met de afwezigheid van metastasen en een lage maligniteit van de tumor hebben de grootste kans op genezing.

• klinisch stadium van de ziekte;
• morfologische kenmerken van het neoplasma (mate van celdifferentiatie);
• reactie op chemotherapiebehandeling.

Om de ontwikkeling van Wilms-tumor te voorkomen, hebt u het volgende nodig:

1. Voer preventieve voorbereiding uit (voorbereiding op de komende zwangerschap).
2. Gedurende de gehele zwangerschap staat zij onder toezicht van een gynaecoloog voor het tijdig detecteren van foetale anomalieën.
3. Voer zo nodig medische genetische counseling uit (aangetoond voor paren van wie de naaste familie ziektes heeft of heeft die worden veroorzaakt door genmutaties).
4. Vermijd het effect van nadelige factoren op het lichaam van de moeder voor de periode van het dragen van het kind (afwijzing van slechte gewoonten, het gebruik van persoonlijke beschermingsmiddelen bij het werken op de werkplek).
5. Na de geboorte moet het kind regelmatig door een kinderarts worden onderzocht.

De piekincidentie ligt tussen zes maanden en zes jaar.