Bijnierhyperplasie (GN) is een groep van ziekten met verminderde steroïdogenese, dat wil zeggen transformatiereacties van steroïde hormonen uit cholesterol. Dit zijn pathologieën waarbij structurele veranderingen in de weefsels van de klieren gepaard gaan met hun overmatige groei en verstoorde hormoonproductie.

Als een arts bijvoorbeeld tijdens een hardware-onderzoek (computertomografie of echografie) constateert dat de bijnier links is verdikt, wordt een voorlopige diagnose van hyperplasie van de linkerbijnier gemaakt.

redenen

Meestal wordt de ziekte gevormd in de prenatale periode van menselijke ontwikkeling. In dit geval wordt de aandoening aangeboren hyperplasie van de bijnierschors (CAHA) genoemd. Alternatieve definitie: aangeboren disfunctie. Manifestaties van sommige vormen van deze pathologie zijn nauwelijks merkbaar en hebben weinig effect op het werk van de bijnieren, andere zijn onverenigbaar met het leven en veroorzaken de dood van een pasgeboren kind.

Bijnierhyperplasie van de cortex komt vaker voor dan de medulla, die gevoeliger is voor de vorming van tumoren. Soms wordt de pathologie gevormd onder invloed van externe of interne ongunstige factoren, stress tijdens de zwangerschap of, als de effecten van het syndroom van Cushing. Vaker zijn dit genovertreding van het coderen van het enzym, wat leidt tot de ontoereikendheid van de vorming van steroïde hormonen in het lichaam.

symptomen

Bijnierhyperplasie, wat is het vanuit een fysiologisch oogpunt? Het ontbreken van enzymen die nodig zijn voor de synthese van hormonen leidt tot het falen van deze verbindingen en een overmaat aan tussenproducten van steroidogenese:

• dit is een kleine hoeveelheid geproduceerd cortisol (de ziekte van Addison en bijnierinsufficiëntie;
• onevenwichtigheid van aldosteron, wat zich manifesteert door hypertensie of zoutverlies door het lichaam;
• overmaat aan androgeenproductie.

Verouderde pathologienaam: adrenogenitaal syndroom. Daarom is bijnierhyperplasie (symptomen bij vrouwen) zichtbaar in een toename van de groei van het lichaam, verminderde ontwikkeling van de uitwendige geslachtsorganen en masculinisatie. Dit is een hele reeks veranderingen: mannelijke constitutie, harigheid, laag stemtimbre.

De algemene symptomen van adrenale disfunctie zijn bij alle patiënten hetzelfde:

• hoge bloeddruk;
• overgewicht;
• verzwakking van de immuniteit;
• hoofdpijn;
• emotionele instabiliteit.

classificatie

Er zijn verschillende opties. De differentiatie van de soorten bijnierhyperplasie volgens morfologische kenmerken is wijdverbreid.

• Nodulair gn. In de regel is het een tweerichtingsproces dat zich ontwikkelt bij volwassenen. De reden is een genetische aanleg. Het manifesteert zich door verschillende symptomen van hormonale onbalans.
• Diffuse GN. De gebieden van klierweefselhyperplasie zijn zo talrijk dat bij echografie de bijnier er uitziet als een homogene structuur, wat de diagnose bemoeilijkt. Het kan worden gecombineerd met andere vormen.
• Nodulair of nodulair GN wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van grote knopen in het weefsel van de cortex van de klier. Vaak vastgesteld in de kindertijd en adolescentie. Begeleid door osteoporose en diabetes, hypercortisolisme.
• Macronodulaire bijnierhyperplasie is een genetische ziekte die de symptomen van hypercortisolisme, het endogene syndroom van Itsenko-Cushing omvat. Het kan een- of tweezijdig zijn, ongeacht geslacht, van 50 jaar en ouder. Minder vaak, bij kinderen in het eerste levensjaar. De cellulaire ziektemechanismen zijn onbekend. Typische verschijningsvormen zijn vaak niet en moeilijk te diagnosticeren. Tegelijkertijd zijn de bijnieren vergroot, bevatten 1 of meerdere niet-gepigmenteerde knooppunten in de structuren van de medulla. Het niveau van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) wordt sterk verminderd of niet gedetecteerd.
• CAH gaat gepaard met onvruchtbaarheid en vermannelijking van meisjes. Bij jongens en mannen komt alleen het syndroom van Itsenko-Cushing tot uiting.

Geïsoleerde hyperplasie van de linker bijnier, wat is het? Meestal is het de linkerklier die wordt aangetast door tumorprocessen, chronische stress of ontoereikende behandeling met corticosteroïden. Het proces kan de vorm aannemen van een knoop of diffuse GN. Symptomen komen vaak voor, meestal mild. Met onjuiste diagnose, op hoge leeftijd, wordt de ziekte behandeld als hoge bloeddruk en voorgeschreven medicijnen voor essentiële hypertensie zijn niet effectief.

Hyperplasie van de juiste bijnier wordt minder vaak gediagnosticeerd. In symptomatologie niet van links verschilt.

Pathologie diagnostiek is een lang proces dat laboratorium-, hardware- en dynamische onderzoeksmethoden vereist.

behandeling

Nadat de morfologische vorm van het proces is vastgesteld, zal de endocrinoloog passende medicijnen voorschrijven, gedeeltelijke resectie van de klier of chirurgische verwijdering.

Aangezien dit een chronische ziekte van de hyperplasie van de bijnieren is, moet de behandeling gedurende het hele leven worden uitgevoerd. Volledig herstel is niet mogelijk.

Hormoontherapie blijft de belangrijkste behandelmethode. Met een teveel aan glucocorticoïden zijn het de GCS die worden voorgeschreven, de naleving van een speciaal dieet, strikte controle van zout en vochtinname. Dit vermindert de productie van overtollige hormonen. In andere gevallen wordt vervangende therapie gebruikt om de ontbrekende hormonen in het lichaam aan te vullen.

Hyperplasie van de linker bijnier bij vrouwen is meestal een symptomatische behandeling en is gericht op het verminderen van de externe manifestaties van de ziekte, waardoor het welzijn van patiënten verbetert.

Bijnierhyperplasie

De bijnieren spelen een sleutelrol in de hormonale regulatie van het metabolisme in het menselijk lichaam. Bijnierhyperplasie is een aandoening waarbij de hormoonproductie van deze klieren toeneemt. Dientengevolge - een schending van de functies van vele organen en systemen, verstoorde metabolisme. Dit schept de voorwaarden voor de ontwikkeling van veel complicaties. Wat is het belangrijk om te weten voor alle vrouwen die een zwangerschap plannen.

Een toename van de functionele activiteit van de bijnieren (hun hyperplasie) gaat gepaard met een toename van de bloedconcentratie van de hormonen van deze klieren:

• Catecholamines (adrenaline en norepinephrine);
• Glucocorticoïden (cortison en zijn derivaten);
• Mineralocorticoid (aldosteron);
• Androgeen (testosteronvoorlopers).

Adrenaline en norepinephrine worden uitgescheiden door de medulla-cellen van de klieren, de resterende hormonen door de cellen van de cortex.

symptomen

De manifestaties en tekenen van deze ziekte zijn talrijk. Symptomatologie is afhankelijk van welk niveau van hormonen is verhoogd en hoe hoog hun concentratie is. Het feit dat de overhand heeft, wijst op een toename van de functionele activiteit van een bepaald deel van de klier.

Hyperplasie van de bijnierschors geeft de volgende symptomen:

• Fluctuaties in bloeddruk;
• Vermindering van diurese, het optreden van oedeem;
• Spierzwakte;
• Symptomen van diabetes mellitus (dorst, honger, polyurie);
• Obesitas met overheersende vetafzetting op het lichaam;
• Het gezicht wordt rond (een symptoom van een "maanachtig gezicht");
• Verminderde botsterkte;
• Verhoogde prikkelbaarheid van het zenuwstelsel (opvliegendheid, neurotisch, enz.);
• Verminderde immuniteit;
• Eetstoornissen (indigestie, obstipatie, diarree, flatulentie, enz.).

Bij vrouwen kunnen overtollige androgenen in het bloed veroorzaken:

• Versterkt mannelijk patroon;
• Overtredingen van de menstruatiecyclus (dysmenorroe, amenorroe);
• acne;
• Vruchtbaarheidstoornis.

Als de medulla van de klier wordt aangetast, verschijnen er symptomen die bij gezonde mensen zich in een staat van stress manifesteren:

• tachycardie;
• Verhoogde druk;
• Opgeleverde leerlingen;
• Snelle oppervlakkige ademhaling;
• Slaapstoornissen;
• Pallor, droge slijmvliezen.

Deze manifestaties worden veroorzaakt door een overmaat aan adrenaline (stresshormoon) in het bloed.

redenen

De pathogenetische basis van de ziekte is een toename van het volume van functionerend weefsel, als gevolg van een toename in het volume van cellulaire structuren. De reden hiervoor kan veel factoren zijn.

Bij vrouwen kan bijnierhyperplasie (meestal links) optreden als gevolg van hormonale aanpassing tijdens de zwangerschap. In dit geval "lijdt" de cortex van de klieren meer.

Chronische stress kan ook worden toegeschreven aan de oorzaken van deze ziekte. In een staat van constante emotionele opwinding of angst houdt een persoon een constant hoge concentratie van stresshormonen (adrenaline, glucocorticoïden) in het bloed. Om met de lading om te gaan, beginnen de klieren cellulaire structuren op te bouwen. Dus, wanneer een persoon de "stressvolle" omgeving verlaat, blijft hij nog steeds onder de invloed van stresshormonen, die het hele lichaam negatief beïnvloeden.

Hyperplasie van de bijnierschors kan ook aangeboren zijn, in welk geval de symptomen van de ziekte verschijnen ongeacht de werking van externe factoren. De neiging om de ziekte te ontwikkelen is geërfd.

Soorten ziekte

Er zijn verschillende subtypes van de ziekte, afhankelijk van welk deel van de klier gevoelig is voor pathologische veranderingen. De vorm van de ziekte wordt ook bepaald door de aard van hyperplasie (focaal of diffuus). Zoals uit de statistieken blijkt, komt hyperplasie van de linker bijnier meer voor dan die van de rechter.

Nodulaire hyperplasie

Het centrum met deze vorm is beperkt - in de vorm van een knoop (tot enkele centimeters in diameter). Er zijn meerdere dergelijke foci vaker, het proces beïnvloedt beide klieren. Deze diagnose komt vaker voor bij oudere mensen.

Dit type ziekte is een erfelijke vorm. Er is een hoog risico op het ontwikkelen van goedaardige adenomen.

Nodulaire hyperplasie manifesteert karakteristieke symptomen (naast gewone hyperplasie):

• Ouderdomsvlekken op de huid van aangeboren aard;
• Neurofibromateuze knobbeltjes op slijmvliezen;
• Atriale myxoma;
• Nierpathologie.

Diffuse hyperplasie

Diffuus karakter impliceert de verspreiding van het pathologische proces naar het gehele orgaan, zonder de aanwezigheid van afzonderlijke foci. Deze vorm van de ziekte wordt vaker verworven dan aangeboren.

Er zijn problemen bij het diagnosticeren van een dergelijke ziekte, omdat de uniforme verdeling van het pathologische proces leidt tot het feit dat er geen echosignalen van de ziekte op de echografie zijn.

Diffuse hyperplasie van de bijnieren komt klinisch tot uiting in symptomen die kenmerkend zijn voor de pathologie van deze organen (obesitas, immunodeficiëntie, bloeddruksprongen, enz.). Langdurig gebrek aan behandeling kan de ontwikkeling van diabetes type 2 in gang zetten.

Congenitale bijnierhyperplasie

De ziekte is erfelijk en wordt van generatie op generatie doorgegeven volgens het dominante type. Congenitale bijnierhyperplasie is geassocieerd met een defect in het gen dat codeert voor een van de vele enzymen die betrokken zijn bij de synthese van hormonen.

Symptomen worden gedetecteerd vanaf de kindertijd. Met de leeftijd, zonder behandeling, verslechtert het klinische beeld. In zeldzame gevallen kan een baby tegelijkertijd met mannelijke en vrouwelijke genitaliën worden geboren.

Nodulaire hyperplasie

Een dergelijke diagnose is meer typisch voor kinderen (deze wordt vaker in de adolescentie aangetroffen). Er is een verdikking van de knoopzone van de cortex van de klieren en een verhoogde synthese van glucocorticoïden.

Nodulaire hyperplasie gaat gepaard met de volgende manifestaties:

• Verbeterde vetafzetting in de bovenste helft van het lichaam en gezicht;
• Atrofie van de spieren van de ledematen;
• Bleek droge huid met uitgesproken vasculair patroon;
• aritmie;
• Onvoldoende gedrag (complete depressie, of vice versa - oorzaakloze euforie);
• Bij meisjes is de vroege verschijning van schaam- en okselhaar, overmatige haarverdeling door het hele lichaam;
• Gebrek aan menstruatie.

Gevaarlijke complicaties voor mensen met dit type ziekte: osteoporose, hartfalen, diabetes.

Micronodulaire bijnierhyperplasie

Bijniermicronodulaire hyperplasie bij volwassenen komt vaker voor dan bij kinderen. Het is geen onafhankelijke nosologische vorm. Deze ziekte wordt beschouwd als een subtype van de ziekte van Itsenko-Cushing. De manifestaties zijn hetzelfde als in de nodulaire vorm van de ziekte, maar er zijn verschillen in de structuur van het aangetaste orgaan.

Hyperplasie van het mediale been van de bijnier

Hyperplasie van de mediale steel van de bijnier wordt onderscheiden in een afzonderlijke diagnose. Deze formulering geeft alleen de anatomische locatie van het aangepaste deel van het lichaam aan. Medial - betekent, degene die dichter bij de wervelkolom staat.

De symptomen verschillen niet van andere vormen van de ziekte. Statistisch gezien komt deze optie echter veel vaker voor (ongeveer een derde van de gevallen).

diagnosticeren

Het diagnoseproces begint met het onderzoeken en bevragen van de patiënt. Als hij klaagt over de typische manifestaties en de arts verdachte symptomen identificeert, schrijft hij aanvullende onderzoeken voor, inclusief bloedtesten voor hormoonspiegels, echografie, tomografie.

Indicatieve waarde voor de evaluatie van de functie van de klieren is het niveau van 11-hydroxycorticosteroïden in het bloed, vrij dehydroepiandrosteron in de urine.

In moeilijk te diagnosticeren gevallen nemen ze hun toevlucht tot biopsie - het bemonsteren van een orgaan met een speciale naald onder lokale anesthesie. Het aldus verkregen monster wordt verzonden voor cytologisch onderzoek in het pathoanatomisch laboratorium. Nodulaire hyperplasie wordt bijvoorbeeld het vaakst gedetecteerd door deze methode.

behandeling

De belangrijkste methode om bijnierhyperplasie te behandelen, is medicatie. De patiënt krijgt hormonale therapie voorgeschreven, op basis van wat hormoonsynthese nodig heeft om te onderdrukken. Voor dit doel hydrocortison, dexamethason, prednison, cortisonacetaat. Deze medicijnen kunnen worden gecombineerd volgens verschillende schema's, waarvan de selectie wordt uitgevoerd door een endocrinoloog. Deze arts behandelt elke ziekte strikt volgens een strikt individueel plan (afhankelijk van het niveau van hormonen in het lichaam van elke patiënt).

De inname van geneesmiddelen moet in de tijd strikt worden gereguleerd, vooral als het gaat om de behandeling van de ziekte bij kinderen. Inderdaad, in het menselijk lichaam is er een bepaald circadiaans ritme van afgifte van glucocorticosteroïden (hun hoogste concentratie 's morgens).

Voor de correctie van de hormonale achtergrond, worden meisjes getoond die oestrogeen nemen - vrouwelijke geslachtshormonen.

Bijnierchirurgie

In ernstige gevallen wordt een nodulaire vorm van de ziekte toegepast op chirurgische ingreep (wat vaak gebeurt met het verslaan van de rechter bijnier), wanneer deze overgaat in een adenoom. In dit geval moeten grote foci en tumoren worden verwijderd.

Ernstige gevallen van aangeboren hyperplasie, vergezeld door dualiteit van de genitaliën (hermafrodiet), vereisen ook chirurgische correctie.

het voorkomen

Het voorkomen van hyperplasie van de bijnieren is het overwegen waard paren, in de geschiedenis waarvan deze ziekte plaatsvond. In dit geval is het bij het plannen van een zwangerschap noodzakelijk een geneticus te bezoeken die de risico's van de ontwikkeling van deze ziekte bij een ongeboren kind zal beoordelen.

Tijdens de zwangerschap moeten bloed- en urinetests voor suiker en steroïde hormoonderivaten worden uitgevoerd. Het is ook noodzakelijk om de actie van schadelijke milieufactoren uit te sluiten: gifstoffen, straling, stress, enz.

Hoe hyperplasie van de bijnierschors te herkennen en kan het worden genezen?

Bijnierhyperplasie is een pathologisch proces waarbij cellen actief beginnen te groeien. Als gevolg hiervan zijn de grootte van het orgel verandert, zijn tumoren mogelijk, hoewel de vorm hetzelfde blijft. Deze pathologie is gevaarlijk omdat de klieren hormonen produceren en ze hebben allemaal invloed op alle processen in het lichaam.

Oorzaken van pathologie

Bijnierhyperplasie is meestal aangeboren. Het verstoort de vorming van de endocriene klier en beïnvloedt meestal de corticale laag. Over de aanwezigheid van een defect in de medulla spreken tumoren.

Congenitale bijnierhyperplasie (CAH) wordt om een ​​aantal redenen veroorzaakt:

• genetische aanleg;
• het nemen van bepaalde medicijnen;
• stress die moeder tijdens de zwangerschap ervoer;
• roken en alcoholmisbruik.

Verworven hyperplasie - zowel bilateraal als unilateraal - komt minder vaak voor en wordt meestal veroorzaakt door chronische stress. Het dwingt de bijnieren om meer adrenaline en cortisol te produceren. In de loop van de tijd zijn hun reserves op. De klieren zijn niet in staat om abnormale niveaus van stresshormonen in het bloed te behouden, wat pathologische veranderingen veroorzaakt. Bijnierhyperplasie heeft behandeling nodig omdat tumoren en andere gevaarlijke complicaties zich kunnen ontwikkelen.

Typen en symptomen

Congenitale bijnierhyperplasie (VGN) komt vaak in een wazige vorm voor - de symptomen zijn afwezig, wat de diagnose bemoeilijkt. U kunt een pathologie op de volgende gronden vermoeden:

• vergrote geslachtsorganen;
• snelle groei en vervorming van botten;
• hyperseksualiteit;
• instabiliteit van de psyche.

VGN bij kinderen vordert zeer snel. Er zijn gevallen waarin zonder een goede behandeling het kind binnen een maand na de geboorte stierf.

Volgens de statistieken wordt hyperplasie van de cortex van de linker bijnier veel vaker gediagnosticeerd dan de rechter. Soms is er proliferatie van weefsels van beide klieren. Het is ook bekend dat verworven hyperplasie van de bijnierschors bij volwassen vrouwen vaker voorkomt dan bij mannen. De symptomen zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte en kunnen sterk variëren. Toch zijn er enkele algemene symptomen:

• hoge druk;
• angst;
• depressieve toestand;
• geheugenstoornis;
• fragiele botten;
• verminderde immuniteit en frequente verkoudheid;
• spierzwakte;
• gewichtstoename.

Bij adolescenten kan CAH wijzen op vroege puberteit met actieve haargroei, een lange afwezigheid van menstruatie bij meisjes en een vergrote penis bij jonge mensen.

Bijnierhyperplasie

Volgens studies is de ziekte aangeboren. Het wordt gekenmerkt door een afname van de cortisolproductie, die de concentratie van adrenocorticotropine verhoogt. De oorzaak is een overtreding van de functies van de hypofyse.

Bij kinderen hardt het kraakbeen uit, het skelet is verkeerd gevormd. Bij vrouwen worden symptomen waargenomen zoals een laag stemtimbre, atrofie van de baarmoeder en borstklieren en overmatige haargroei.

Solteryayuschaya

Deze vorm van CAH wordt in 75% van de gevallen gediagnosticeerd. Het wordt veroorzaakt door blokkade van 21-hydroxylase, die de synthese van glucocorticoïden en mineralocorticoïden schendt. Al bij de geboorte in de pasgeboren androgenen in het bloed meer dan de norm. In de toekomst leidt dit tot abnormale ontwikkeling van het lichaam en nierfalen.

Bij pasgeboren jongens met een verlies van hyperplasie van de bijnieren, wordt hyperpigmentatie van de geslachtsorganen waargenomen, bij meisjes, een vergrote clitoris en sponsachtige schaamlippen. Oudere kinderen lijden aan oedeem, slapeloosheid, drukverlies, ze worden snel moe. Gebrek aan behandeling is beladen met het feit dat de vrouw niet van menstruatie komt, en dit zal onvruchtbaarheid veroorzaken.

hypertensieve

Hypertensieve variant van bijnierhyperplasie is een aangeboren pathologie. De groei van de bijnieren kan al tijdens de zwangerschap of bij een pasgeborene worden vastgesteld. Baby's hebben de volgende symptomen:

• onvoldoende gewicht;
• uitdroging;
• verhoogde druk.
• Er is een ziekte als gevolg van overmatige productie van mannelijke hormonen, die hypertensie, schade aan de bijnieren en retina veroorzaakt.

Symptomen bij volwassenen:

• migraine;
• apathie of nervositeit;
• zweten;
• duizeligheid.
• Bij kinderen is het spijsverteringskanaal gestoord, de schedel is verkeerd gevormd en slapeloosheid verschijnt.

knoestig

Nodulaire hyperplasie van de bijnieren komt tot uiting tegen de achtergrond van de proliferatie van levercellen, die de vasculaire functie verstoort.

Dit is een uitgebreide pathologie met veel symptomen:

• spier- en beenatrofie;
• ongelijke gewichtstoename (benen met armen blijven dun);
• euforie of lethargie en traagheid;
• diabetes;
• een marmer, paars of gepigmenteerd gezicht;
• botpijn;
• aritmie;
• lichaamshaar van vrouwen op mannelijk type.

De exacte redenen waarom nodulaire adrenale hyperplasie optreedt, zijn niet vastgesteld. Vermoedelijk wordt dit veroorzaakt door vasculaire anomalieën of hormonale inname. Lange tijd kunnen de symptomen afwezig zijn, maar dan verschijnt pijn in de nieren.

papular

Nodulaire hyperplasie van de bijnieren is een aangeboren afwijking, die wordt gediagnosticeerd met CT. De monitor laat zien dat knobbeltjes op de klier gevormd zijn. Ze hebben een gelobde vorm met een uitrekking tot 4 cm Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier wordt vaker waargenomen. De meeste patiënten zijn volwassenen, bij kinderen is pathologie zeldzaam.

Bijnierhyperplasie van links of rechts vordert met de tijd, de volgende symptomen verschijnen:

• spierkrampen;
• hoofdpijn;
• obesitas;
• hyperpigmentatie van de huid;
• meerdere cariës;
• psychische stoornissen;
• duizeligheid;
• storing van de nieren;
• huiduitslag;
• lichaamshaar.

micronodulaire

Dit is een type nodulair CAH. Pathologie ontwikkelt zich als de bijnieren al geruime tijd onder invloed zijn van het hormoon adrenocorticotropine. Als gevolg hiervan treedt adenoom van de gepaarde klieren op. Daarom wordt micronodulaire hyperplasie vaak verkeerd gediagnosticeerd als een tumor.

Hyperplasie van het mediale been van de bijnier

Segmentale hyperplasie van de mediale stam van de bijnier is een aandoening waarbij de klierveranderingen zijn begonnen, maar de ziekte is nog niet ontwikkeld. Als u op tijd actie onderneemt, kunt u anomalie voorkomen. Pathologie reageert goed op de behandeling, maar de moeilijkheid is dat het latent is, patiënten voelen bijna geen symptomen van de nieren en de bijnieren.

diffuus

Diffuse hyperplasie van de bijnieren is een aandoening waarbij de vorm van de nieren wordt gehandhaafd, maar deze neemt evenredig toe. De ziekte is vaak asymptomatisch, het is moeilijk te herkennen. Het kan worden gecombineerd met een nodulaire vorm van bijnierhyperplasie.

• paniek;
• dystrofie of obesitas;
• spierspasmen;
• zwakte;
• hartpijn;
• dorst;
• bloeden en onvruchtbaarheid bij vrouwen;
• bij mannen nemen de testikels af.

behandeling

Als u niet weet welke arts hyperplasie en adenoom van de bijnier behandelt, dan behandelt de endocrinoloog deze pathologieën. Eerst moet een uitgebreide diagnose worden gesteld, waaronder CT en MRI, röntgenfoto's, aspiratiepunctie. Bloed wordt afgenomen voor biochemisch onderzoek.

Behandeling van bijnierhyperplasie omvat het nemen van hormonen. Oestrogenen worden bovendien aan meisjes voorgeschreven, androgenen worden aan jongens voorgeschreven om de vorming van secundaire geslachtskenmerken te beheersen. Bij zoutgebrek in het lichaam worden mineralocorticoïden gebruikt. Het dieet mag niet meer dan 2-3 g zout per dag bevatten. Bij pseudohermafroditisme kan een operatie nodig zijn. Het is gemaakt in het eerste jaar van het leven van een baby.

Voor de preventie van CAH moet men, indien mogelijk, stress, bestraling, blootstelling aan giftige stoffen vermijden en zorgvuldig de zwangerschap plannen.

Als een van de familieleden hyperplasie van de bijnieren heeft, wordt het aanbevolen om naar de genetici te gaan in de eerste maanden van de zwangerschap. Op basis van chorionbiopsie kan in deze periode al een diagnose worden gesteld. Later, om dit te bevestigen, is het noodzakelijk om de anatomische vloeistof te analyseren op hormoonspiegels. Dit alles maakt het mogelijk om een ​​gezond kind te baren of om maatregelen te nemen om het op tijd te behandelen.

Bijnierhyperplasie symptomen bij vrouwen

Bijnierhyperplasie is een gevaarlijke ziekte van het endocriene systeem, waarbij er een verhoogde celgroei is. Dientengevolge worden klassieke en atypische symptomen van de ziekte gevormd. Wanneer hyperplasie van het lichaam in volume toeneemt, terwijl de oorspronkelijke vorm behouden blijft. In fysiologische toestand is de massa van deze klieren bij een volwassene niet groter dan 12-15 g.

Het is belangrijk! De ziekte is aangeboren en wordt geërfd.

Er zijn een groot aantal ongunstige factoren die de ontwikkeling van deze ziekte kunnen veroorzaken.

Anatomische en fysiologische kenmerken

De bijnieren bestaan ​​uit twee morfologisch en fysiologisch onafhankelijke delen - de hersenen en de cortex. De buitenste corticale laag produceert corticosteroïden en de medulla catecholamines: adrenaline en norepinephrine. De hormonen van de medulla worden gevormd uit aromatische aminozuren (tyrosine of fenylalanine). Deze hormonen activeren de lipolyse in vetweefsel, wat op zijn beurt de concentratie van niet-veresterde vetzuren in het bloed verhoogt. Adrenaline draagt ​​bij aan de vernauwing van de bloedvaten, verhoogt de bloeddruk.

Een toename in catecholamine-synthese, die wordt waargenomen tijdens de ontwikkeling van tumoren van de bijniermerg (feochromocytoom), gaat gepaard met hyperglycemie als gevolg van verhoogde gluconeogenese en afbraak van glycogeen.

De bijnierschors produceert ongeveer 50 hormonen - corticosteroïden. Gezien het biologische effect zijn er 3 soorten corticosteroïden: mineralocorticoïden, glucocorticoïden en geslachtshormonen (oestrogenen en androgenen). Van mineralocorticoïden is aldosteron het belangrijkste, van glucocorticoïden - cortisol.

etiologie

Bijnierhyperplasie wordt gevormd op de achtergrond van de disfunctie van dit orgaan. Met een toename van de concentratie van geslachtshormonen in het lichaam, wordt een verdikking van de bijnierschors waargenomen.

Hyperfunctie van de bijnieren hangt samen met verschillende factoren:

• genetische aanleg;
• endocriene klierdisfunctie;
• functionele stoornissen in het lichaam van zwangere vrouwen;
• gebruik van ACTH bij vrouwen tijdens de kinddragende periode;
• systematische blootstelling aan stressfactoren;
• zenuw spanning;
• toxicose tijdens de zwangerschap.

Het is belangrijk! De etiologie van de ziekte wordt meestal geassocieerd met problemen met de glucorticoïde synthese. Deze genetische pathologie heeft verschillende types en is de basis van CAH (congenitale bijnierhyperplasie van de bijnierschors).

kliniek

Symptomen van de ziekte bij vrouwen worden veel vaker waargenomen dan bij mannen. De kliniek is afhankelijk van de mate van schade aan de bijnieren. Atypische vormen van bijnierhyperplasie worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• de aanwezigheid van acne;
• overmatige groei die niet voldoet aan leeftijdsindicatoren;
• vroege haargroei in de oksel en de schaamstreek;
• amenorroe;
• duizeligheid, misselijkheid en braken;
• vrouwen hebben slecht ontwikkelde borstklieren;
• de aanwezigheid van kale plekken in de tempels;
• onvruchtbaarheid;
• hirsutisme (overmatige lichaamshaargroei);
• overmatige concentratie van androgenen in het bloed.

Symptomen zijn gevarieerd en afhankelijk van de onderliggende ziekte. De klassieke tekenen van de manifestatie van pathologie zijn onder meer:

• osteoporose;
• hypertensie;
• uitgesproken hyperpigmentatie van de uitwendige genitaliën;
• obesitas;
• spierpijn;
• geheugenstoornis;
• spierhypo of atrofie;
• striae (striae);
• de ontwikkeling van diabetes;
• zenuwinzinkingen;
• dyspepsie;
• verminderde zichtresistentie.

Het is belangrijk! Als de patiënt zich zorgen maakt over overmatige dorst en overvloedig urineren 's nachts, kunnen deze symptomen wijzen op een schending van de endocriene klieren.

Nodulaire vorm

Nodulaire hyperplasie wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier. Uitscheidend weefsel neemt toe in volume. Deze vorm van hyperplasie veroorzaakt hypercortisolisme. Abnormale klieren produceren een overmatige hoeveelheid glucose-steroïden. Dit alles leidt tot de ontwikkeling van het syndroom van Cushing. Bilaterale nodulaire hyperplasie van de bijnierschors wordt gediagnosticeerd bij 40% van de mensen met deze anomalie. Nodulaire formaties kunnen meervoudig en enkelvoudig zijn. De belangrijkste symptomen van de ziekte:

• hyper- en hypotensie;
• algemene zwakte;
• zicht problemen;
• congenitale hyperpigmentatie van de huid;
• nocturie;
• storing van het hart;
• krampachtige staat;
• polyurie.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier

In de medische praktijk gebruiken artsen vaak de volgende terminologie: "ACTH-inactieve ziekte van Cushing", "Itsenko-Cushing familiepathologie." Onder de volledige reeks van bovenstaande terminologie verwijst naar nodulaire hyperplasie van de linker bijnier. Meestal wordt de pathologie bij ouderen geregistreerd. De ziekte manifesteert zich als volgt:

• migraine;
• schaafwonden;
• permanente depressieve toestand;
• zwakte in ledematen.

Hyperplasie van de juiste bijnier wordt vaak gedetecteerd in de late stadia van ontwikkeling of na de dood van de patiënt. Het is erg moeilijk om de ziekte te diagnosticeren, omdat het asymptomatisch is. Het identificeren van een tumor in de beginfasen is alleen mogelijk met behulp van hardwarediagnostiek (echografie, CT of MRI). Als een ondersteunende diagnostische methoden kunnen biochemische analyse van bloed en urine worden uitgevoerd.

Hyperplasie kan lokaal en veelvoudig zijn. De lokale vorm kan voorkomen in de vorm van macro- en microknoopneoplasma's. Met ultrageluid verschilt deze knobbel niet van tumorprocessen in de weefsels van de klier.

Methoden voor de eliminatie van pathologie

Hormoontherapie is een van de belangrijkste manieren om het werk van de endocriene klieren te herstellen. In de regel worden glucocorticoïden voorgeschreven:

Voor optimale manifestatie van secundaire geslachtskenmerken, worden jongens en meisjes in de adolescentie steroïden voorgeschreven. In sommige gevallen is chirurgische correctie van de uitwendige genitaliën vereist. De operatie wordt beter geïmplementeerd in het eerste levensjaar van de baby.

Oorzaken van bijnierhyperplasie

De oorzaken van de ziekte zijn te wijten aan het type pathologie. Als tijdens de zwangerschap de aanstaande moeder ernstige vormen van functionele stoornissen van het lichaam heeft waargenomen, kan het kind aangeboren afwijkingen vaststellen.

Bijnierhyperplasie kan van verschillende typen zijn:

Het viriele type wordt veroorzaakt door de activiteit van androgeensecretie, wat leidt tot een duidelijke toename in de grootte van de uitwendige geslachtsorganen. Bovendien verschijnen haargroei en acne veel eerder en in grotere aantallen en ontwikkelen spieren zich actief. Hypertensief subtype wordt gediagnosticeerd als androgenen en mineralocorticoïde te actief worden geproduceerd. Dit proces heeft een nadelig effect op de bloedvaten van de fundus en de nieren en leidt tot de ontwikkeling van hypertensief syndroom.

Solterachtige hyperplasie wordt veroorzaakt door een verhoogde productie van androgenen met een tekort aan andere hormonen die de bijnierschors produceert. Dit type verandering leidt tot hypoglycemie en hyperkaliëmie. Ze zijn op hun beurt gevaarlijk omdat ze uitdroging, gewichtsverlies en braken veroorzaken.

Bijnierhyperplasie kan door de volgende factoren worden veroorzaakt:

• stress,
• nerveuze en psychische overbelasting
• onstabiele emotionele toestand.

Ze kunnen leiden tot een teveel aan cortisol - het belangrijkste hormoon onder glucocorticoïden.

symptomen

In geval van ziekte zijn er storingen in de stofwisselingsprocessen in het lichaam en worden symptomen gevonden als gevolg van een tekort of, in tegendeel, een toename van één of ander glucocorticoïd.

Bij niet-klassieke vormen van hyperplasie komen deze symptomen aan het licht:

1. Schaam- en okselhaar groeit vroeg.
2. Te hoog voor zijn leeftijd groei.
3. Een extreem groot aantal androgenen.
4. Hirsutisme is het haar van het terminale lichaam.
5. Kiemzones sluiten te vroeg.
6. Er zijn geen maandelijkse
7. Onvruchtbaarheid.
8. Acne.
9. Tempels op de tempels.

Manifestaties van bijnierhyperplasie zijn heel verschillend en hangen af ​​van welke pathologieën worden veroorzaakt. Meestal identificeren artsen deze:

1. Bloeddruk daalt.
2. Atrofie en gevoelloosheid van de spieren.
3. Diagnose van diabetes.
4. Gewichtstoename, "maanachtig" gezicht.
5. Het uiterlijk van striae op de buik en heupen.
6. Detectie van osteoporose.
7. Psychische veranderingen (verslechtering van het geheugen, psychose, enz.).
8. Ziekten van het spijsverteringskanaal.
9. Verminderde immuniteit.

Als een persoon vaak dorst heeft en de neiging heeft om 's nachts te plassen, zou dit de reden moeten zijn voor onmiddellijke medische aandacht.

Nodulaire hyperplasie van de bijnier

Bij het Cushing-syndroom wordt bij 40 van de 100 patiënten de diagnose bilaterale bijnierhyperplasie gesteld. Knobbeltjes worden 2-4 cm groot. Soms zijn dit enkele formaties, soms zijn ze veelvoudig. In veel gevallen wordt de structuur gekenmerkt als lobvormig. De ziekte komt vooral voor bij mensen van middelbare leeftijd. Nodulaire hyperplasie van de bijnier veroorzaakt een autonoom adenoom.

Dit type hyperplasie is erfelijk, overgedragen door een autosomaal dominant type. Er zijn geen kenmerkende symptomen. Vermoedelijk heeft de pathogenese een auto-immuunbasis. Hoe ouder de patiënt, hoe uitgesprokener het klinische beeld. Mogelijke symptomen:

• symptomen van mucosale neurofibromatose
• Carney's Syndrome (huid is gespikkeld pigment)
• disfuncties van geleiding en excitatie van neuronen van spierstructuren, wat wordt uitgedrukt door zwakte in het lichaam en convulsies
• duizeligheid
• hoofdpijn
• flikkerende "vlieg" voor de ogen
• nierstoornis

Diffuse hyperplasie van de bijnieren

Diffuse hyperplasie wordt gekenmerkt door het behoud van de vorm van de bijnieren en de vorming van 1 of meer knobbeltjes. Ultrageluid wordt bijna niet gebruikt voor de diagnose, omdat het geen betrouwbare, nauwkeurige resultaten oplevert. En CT- en MRI-methoden zijn vandaag relevant voor de detectie van pathologie. Detecteer hypo-echo-structuren van een driehoekige vorm en de omgeving van vetweefsel.

Bijnierhyperplasie kan een gemengde vorm hebben: diffuus nodulair. Een persoon heeft de volgende symptomen:

• paniekaanvallen
• zwakte in het lichaam, zelfs na een goede nachtrust
• hypertensie, intermitterend
• overgewicht
• overmatige hoeveelheid lichaamshaar, enzovoort.

Nodulaire bijnierhyperplasie

Nodulaire bijnierhyperplasie is ook bekend als nodulair. De meeste patiënten zijn in de kindertijd of adolescentie. De ziekte is geassocieerd met het Itsenko-Cushing-syndroom en hypercorticisme. Oorzaken: stoornis van de activiteit van de bijnieren of de ontvangst van een overmatige hoeveelheid GCS.

• spieratrofie (voornamelijk in de onderste ledematen)
• ongelijke obesitas (gezicht, borst, buikvet, nek)
• osteoporose van de borst en onderrug
• compressie fracturen met ernstige pijn
• dunne en zeer droge huid
• vasculair patroon op de huid
• de vorming van strii violet of karmozijnrode tint
• hyperpigmenteerde gebieden
• depressie en lethargie, maar er kan sprake zijn van de tegenovergestelde toestand: een zeer sterke vreugde en emotionaliteit
• hartslag stoornissen
• afwezigheid van de menstruatiecyclus
• een grote hoeveelheid haar op het lichaam van een vrouw
• diabetes mellitus

Als het erg vroeg is om de ziekte te detecteren en goed te behandelen, zal de prognose gunstig zijn.

Hyperplasie van de bijnierschors

Samen met de hyperplasie van de cortex van een bepaald orgaan, kan er ook een stoornis zijn in de productie van hormonen die de menselijke seksuele sfeer beïnvloeden. Aangeboren afwijkingen worden veroorzaakt door abnormale veranderingen in de genen, wat leidt tot verstoring van de productie van een dergelijk hormoon als cortisol. Het niveau in een organisme neemt af en in AKGT in het bloed neemt het bloed een bilaterale hyperplasie op.

• pigmentatie van het uitwendige genitale gebied boven de norm
• mannelijke functies heersen
• palingen verschijnen
• op jonge leeftijd begint het haar onder de armen en op de schaamstreek van de patiënt te groeien
• kritieke dagen die de eerste keer op een latere leeftijd beginnen

De ziekte lijkt op een tumor van de bijnieren. Daarom is het belangrijk om het niveau van hormonen in het lichaam te controleren, waarvoor het bloed en de urine van de patiënt worden onderzocht.

Congenitale bijnierhyperplasie

Het beloop van congenitale hyperplasie kan klassiek of niet-klassiek zijn. Het eerste type omvat de lipidevorm, diffuus, met uitgesproken verlies van zout en gebrek aan 21-hydroxylase. Gevallen van lipoïde hyperplasie van de bijnieren zijn zeer zelden vastgesteld, het lichaam mist steroïde hormonen en 20.22 desmolase, wat vaak eindigt in de dood. Als het zieke kind niet is overleden, wordt zijn seksuele ontwikkeling significant geremd en wordt ook het ernstige orgaanfalen geregistreerd. In geval van een aangeboren pathologie met zoutverlies, wanneer er een tekort is aan 3β-hydroxysteroid dehydrogenase in het lichaam, kunnen mannelijke externe geslachtsorganen voorkomen bij vrouwelijke baby's. En jongens met deze pathologie lijken erg op kinderen van het andere geslacht.

Diffuse congenitale bijnierhyperplasie ontwikkelt zich met een tekort aan 17α-hydroxylase, dergelijke gevallen zijn zeer zeldzaam. Kinderen ontwikkelen hypotensie, evenals een gebrek aan kalium in het lichaam. Bij vrouwelijke patiënten is de seksuele ontwikkeling vertraagd en voor mannelijke patiënten zijn manifestaties van zogenaamd pseudohermafroditisme kenmerkend.

Congenitale bijnierhyperplasie wordt in de meeste gevallen gedetecteerd na de geboorte of gedurende 12-24 maanden na de geboorte. Meestal is pathologie typisch voor meisjes. Het beïnvloedt niet alleen de seksuele sfeer, maar ook andere systemen in het lichaam. Alleen vroege diagnose en professionele therapie kunnen de trieste gevolgen voorkomen.

diagnostiek

De arts moet een klinisch onderzoek uitvoeren, laboratoriumonderzoek, inclusief hormonen, en biochemie toewijzen. Functionele indicatoren van bijnieren worden bepaald door speciale methoden, functioneel testen is mogelijk. Onder laboratoriummethoden onderscheiden RIA en ELISA. Bij het uitvoeren van een radioimmunoassay wordt het vrije cortisol bepaald in de urine van de patiënt en zijn bloed. Bij het uitvoeren van ELISA wordt bloedserum onderzocht op de hoeveelheid aanwezige hormonen.

Röntgenfoto's, waaronder aortografie, angiografie en tomografie, worden gebruikt om bijnierhyperplasie te diagnosticeren. Tegenwoordig kunnen de vorm en de grootte van de bijnier bepaald worden door middel van radionuclide scannen, evenals MRI. In sommige gevallen praten artsen over de noodzaak van aspiratiepuncturen, die worden uitgevoerd onder echografie.

behandeling

De behandeling is bijna altijd hormonaal. De leidende behandelingstactieken, die in de meeste gevallen resultaten opleveren, zijn nog niet vastgesteld. Glucocorticoïden toepassen:

• prednisolon
• dexamethason
• hydrocortison
• cortisonacetaat

Ook relevante combinaties van deze medicijnen. Met een gebrek aan zout in het lichaam (dit type hyperplasie van de bijnieren wordt hierboven beschreven), wordt de therapie uitgevoerd met mineralocorticoïden en wordt de dagelijkse zoutinname verhoogd tot 1-3 gram. Zodat adolescente patiënten normaal gesproken secundaire geslachtskenmerken hebben, worden jongens therapie met androgenen voorgeschreven en worden meisjes behandeld met oestrogeen.

In ernstige gevallen van pathologie toevlucht tot chirurgische methoden. Ze zijn nodig als uitwendige geslachtsorganen worden gevonden die niet als mannelijk of vrouwelijk kunnen worden onderscheiden. Seksignalen moeten worden genormaliseerd totdat de baby een jaar oud is. Als zijn toestand ernstig is, wordt de correctie op een latere leeftijd uitgevoerd.

het voorkomen

Als u gevallen van aangeboren hyperplasie in uw gezin heeft gehad, moet u zich wenden tot een gekwalificeerde genetica. Voor preventie is prenatale diagnose belangrijk (diagnose, wanneer de baby nog in de baarmoeder is). Chorionische biopsie wordt uitgevoerd in de eerste 3 maanden van de zwangerschap. In de tweede helft wordt een vruchtwatertest uitgevoerd, die het niveau van hormonen bepaalt.

Screeningtesten van pasgeborenen is ook belangrijk voor de preventie van deze pathologie. Om dit te doen, neemt de hiel van het kind bloed uit de capillair. Wanneer de moeder nog steeds zwanger is, is het noodzakelijk om het effect op haar lichaam van vergiften in verschillende vormen en bestraling uit te sluiten.

Oorzaken van bijnierhyperplasie

De oorzaken van bijnierhyperplasie kunnen al worden vastgesteld in het stadium van de diagnose van de ziekte door de totaliteit van de symptomen en tijdens het gesprek met de patiënt of zijn ouders.

In het proces van embryovorming ontwikkelt zich soms een pathologisch proces, dat de correcte vorming van de structuur van de endocriene klier voorkomt. Meestal komt het defect voor in de corticale laag en in de medulla van zijn aanwezigheid wijzen op neoplasmata (tumoren).

Wetenschappers hebben de oorzaken van de anomalie gevonden:

• genetische aanleg, genetisch falen;
• stressvolle omstandigheden van de moeder tijdens het dragen van het kind;
• het gebruik van bepaalde medicijnen;
• roken, alcoholmisbruik.

Congenitale bijnierhyperplasie is vaak van voorbijgaande aard - zelfs na de juiste diagnose en behandeling sterven sommige baby's binnen een maand.

Elke persoon, die opwinding ervaart, merkte dat zijn hart sneller en harder klopt, het bloed naar zijn gezicht snelt en zijn spieren gespannen zijn. Hij ervaart symptomen die optreden wanneer grote hoeveelheden cortisol en adrenaline, hormonen geproduceerd door de bijnieren, in de bloedbaan terechtkomen. En als het lichaam voortdurend onder stress staat, als het een vertrouwde toestand is? De bijnieren verliezen gewoon hun reserves, ze kunnen een constant abnormaal hormoongehalte in het bloed niet behouden. Verworven dysplasie komt vaak om deze reden voor.

Typen en symptomen van bijnierhyperplasie

De combinatie van bepaalde symptomen van hyperplasie kan verschillen, afhankelijk van de soort en behoorlijk significant. Maar er zijn algemene tekenen die kunnen worden verdacht van het hebben van een ziekte:

• Diabetes mellitus.
• Verhoogde bloeddruk.
• De kwetsbaarheid van botweefsel.
• Schommelingen in lichaamsgewicht, vaak opwaarts.
• Verhoogde angst, apathie, geheugenstoornis.
• Verminderde immuniteit, het veelvuldig voorkomen van infectieuze processen.
• Spierzwakte.

Congenitale bijnierhyperplasie manifesteert zich in de volgende symptomen: een toename in de grootte van de geslachtsorganen, de aanwezigheid van mannelijke symptomen bij meisjes, snelle groei met deformatie van het botweefsel, een onstabiele mentale toestand en soms hyperseksualiteit. Deze kenmerken die alle soorten hyperplasie gemeen hebben, voegen zich bij deze onderscheidende kenmerken van aangeboren pathologie.

Hier zijn de belangrijkste soorten aangeboren pathologie:

• virilna - komt voor bij buitensporige niveaus van mannelijke geslachtshormonen;
• zoutverlies - ontwikkelt zich met een verhoogd niveau van androgenen in de afwezigheid van andere hormonen;
• hypertensieve - wordt gevormd met een toename in de productie van mineralocorticoïden en androgenen.

Hyperplasie kan ook worden onderverdeeld in diffuus en lokaal. Wanneer de diffuse vorm van de endocriene klier zijn oorspronkelijke vorm behoudt, en wanneer het lokaal is, kunnen een of meer afdichtingen worden gevonden in de vorm van kleine knobbeltjes.

Bijnierhyperplasie

In deze vorm van vinci beïnvloeden pathologische veranderingen in de cortex de toename in de concentratie van androgene steroïden in de bloedbaan. Bij een ernstiger verloop van de ziekte is er een afname van de productie van cortisol en een toename van het gehalte aan steroïde hormonen (deoxycorticosteron), die voorheen helemaal niet door de bijnieren werden geproduceerd of hun hoeveelheid onbeduidend was.

Door onvoldoende productie van cortisol in het bloed stijgt het adrenocorticotroop hormoon, wat gepaard gaat met aandoeningen van de hypofyse. Talloze studies hebben toegestaan ​​dat dit type hyperplasie wordt toegeschreven aan aangeboren ziekten.

Bij kinderen, voortijdige verharding van kraakbeenweefsel, onjuiste vorming van het skelet in de loop van versterkte groei van botweefsel, pathologische veranderingen in de structuur van de geslachtsorganen. Bij vrouwen zijn de baarmoeder en borstklieren vaak geatrofieerd, ontwikkeling vindt plaats volgens het mannelijke type: lage stem, overmatige haargroei.

Solitaire hyperplasie van de bijnieren

Van alle gediagnosticeerde hyperplasieën is het aandeel solitair 75%. De oorzaak van de zoutverlies hyperplasie van de bijnierschors is een aanhoudende blokkade van 21-hydroxylase, resulterend in de onjuiste productie van glucocorticoïden en mineralocorticoïden door de bijnieren. Direct na de geboorte begint het gehalte aan steroïde androgenen in het bloed te stijgen in het bloed, wat, als het niet wordt behandeld, leidt tot een abnormale vorming van het organisme als geheel en het optreden van nierfalen.

Pasgeboren meisjes worden gediagnosticeerd met een toename van de clitoris en fusie van de schaamlippen, bij jongens is het genitale gebied overgepigmenteerd. Bij oudere kinderen is er sprake van vermoeidheid, slaapstoornissen, bloeddruksprongen, zwelling. Als het kind niet wordt behandeld, krijgt de vrouw geen menstruatie, wat tot onvruchtbaarheid leidt.

Hypertensieve hyperplasie van de bijnieren

De ziekte behoort tot aangeboren vormen van pathologie, kan gediagnosticeerd worden tijdens de zwangerschap of onmiddellijk na de geboorte van het kind op basis van de combinatie van deze symptomen: uitdroging, laag lichaamsgewicht, hoge bloeddruk. Hypertensieve hyperplasie vereist onmiddellijke medische interventie om de water-zoutbalans in het lichaam te herstellen, de bloeddruk te stabiliseren.

Patiënten met deze diagnose klagen over de volgende symptomen van hyperplasie bij de dokter:

• migraine, hoofdpijn;
• angst, apathie, verhoogde nervositeit prikkelbaarheid;
• zweten;
• zwakte, vermoeidheid;
• donkere kringen onder de ogen.

Bij kinderen manifesteert de ziekte zich in de schending van het maag-darmkanaal, slechte slaap, onjuiste vorming van de botten van de schedel.

Nodulaire hyperplasie van de bijnier

De oorzaak van de ziekte is een verhoogde concentratie van adrenocorticotroop hormoon in het bloed, wat leidt tot de vorming van een goedaardige tumor uit het glandulaire epitheel (adenoom). Om de negatieve impact te verminderen, begint de bijnierschors te groeien, waardoor een grote hoeveelheid cortisol wordt geproduceerd om het effect van ACTH te verminderen.

Bij patiënten met hypercortisolisme (syndroom van Cushing) wordt nodulaire hyperplasie van de bijnieren in meer dan 38% van de gevallen gevonden. Hoe ouder iemand wordt, hoe meer hij het risico loopt een ziekte te krijgen. De symptomen zijn enigszins wazig, maar de belangrijkste symptomen zijn als volgt:

• neurofibromatose;
• ouderdomsvlekken;
• duizeligheid;
• spierkrampen;
• visuele beperking.

In de studie van de bijnier met behulp van computertomografie op de endocriene klier is zichtbaar een of meer knobbeltjes. Verwijst naar aangeboren afwijkingen, wordt overgedragen door een autosomaal dominant type, hyperplasie van de linker bijnier kan optreden, en in meer zeldzame gevallen, de rechter bijnier.

Diffuse hyperplasie van de bijnieren

De diagnose van deze pathologie met behulp van de echografische methode is buitengewoon moeilijk, maar onderzoek met behulp van computertomografie helpt om een ​​of meer knobbeltjes te identificeren. Op het scherm zien ze eruit als een set driehoekige structuren met lage echogeniciteit, omringd door vetweefsel. De endocriene klier behield zijn oorspronkelijke vorm, maar nam aanzienlijk toe in grootte. Diffuse nodulaire vorm van hyperplasie is niet ongebruikelijk en wordt in 30% van de gevallen aangetroffen - het schorsweefsel is gemodificeerd, langwerpige ovale formaties (knobbeltjes) verschijnen.

Diffuse hyperplasie kan ook worden gediagnosticeerd door een combinatie van symptomen: ernstige dorst, tremor van de extremiteiten, een toename van het circulerend bloedvolume, de afwezigheid van menstruatie bij vrouwen, een afname van de potentie bij mannen en abrupte sprongen in de bloeddruk.

Nodulaire bijnierhyperplasie

Meestal wordt nodulaire bijnierhyperplasie gedetecteerd bij baby's die bij de betreffende ouders worden gebracht over de volgende symptomen:

• obesitas met lokalisatie in het gezicht, borst;
• musculatuur is slecht ontwikkeld, soms geatrofieerd;
• huid met een dunne laag vet, te gepigmenteerd;
• diabetes mellitus;
• frequente breuken van het skelet van het bovenlichaam;
• onstabiele mentale toestand;
• aandoeningen van het cardiovasculaire systeem.

Micronodulaire bijnierhyperplasie

Micronodulaire hyperplasie is een hormoonafhankelijk type Cushing-syndroom en wordt gekenmerkt door een verhoogde productie van cortisol met behulp van adrenocorticotroop hormoon. Als de ziekte niet wordt behandeld, en in het vroege stadium, is het goed ontvankelijk voor medicamenteuze behandeling, dan is er een grote kans op een goedaardige tumor.

Hyperplasie van het mediale been van de bijnier

Adenopathie is een aandoening van een orgaan waarbij reeds pathologische processen zijn begonnen, maar de ziekte nog niet is ontwikkeld. Met tijdige behandeling kan het proces worden omgekeerd om te voorkomen dat anomalieën zich ontwikkelen. Volgens de resultaten van postmortale extractie en onderzoek van secties uit het mediale been, de anatomische structuur van de bijnieren in meer dan 500 lijken, werden afwijkingen gevonden bij 300 dode mensen.

Tijdens hun leven waren ze allemaal volkomen gezond en klaagden niet over het werk van de nieren en de bijnieren, maar tijdens de autopsie werd het mediale been beschadigd door de pathologie die zich begon te ontwikkelen. Segmentale hyperplasie van de mediale poot van de endocriene klier reageert goed op de therapie.

Nodulaire hyperplasie van de bijnieren

Schending van de secretie van aldosteron - het mineralocorticosteroïde hormoon van de bijnierschors - in de richting van het verhogen van het gehalte ervan in de bloedbaan is de oorzaak van primair hyperaldosteronisme. Indien onbehandeld, ontwikkelt de ziekte zich tot diffuse of diffuse nodulaire hyperplasie, in de meeste gevallen gecompliceerd door een goedaardige tumor van het tweede type.

Als resultaat van het onderzoek met het gebruik van computertomografie, lijkt het knooppunt extern op adenoom, heeft de knoopstructuur een lage echogeniciteit, soms is de locatie van de structuur de laterale zijde van de bijnier.

Symptomen van nodulaire bijnierhyperplasie zijn als volgt: verhoogde haargroei, krampachtige bloeddruk, aandoeningen van de nieren en het cardiovasculaire systeem, spierzwakte, aandoeningen van het zenuwstelsel.

Diagnose van bijnierhyperplasie

Om de aanwezigheid in het lichaam van hyperplasie van de patiënt te bevestigen, voert u een reeks laboratoriumtesten uit:

• ELISA - het resultaat toont het hormoongehalte van de bijnierschors en de hypofyse in het serum.
• Radioimmunologische analyse - het resultaat toont het kwantitatieve gehalte aan cortisol in het bloed en de urine aan.

Het helpt veel bij de diagnose van vgn dexamethason-tests die worden gebruikt om te bepalen of de patiënt hyperplasie of vergelijkbare symptomen van tumorvorming heeft. Ook om de ziekte te identificeren met behulp van de volgende hardware-onderzoeken:

• echografie;
• computertomografie;
• magnetische resonantie beeldvorming;
• radionucliden scannen;
• angiografie.

Als het nodig is om de diagnose te bevestigen, is het soms nodig om een ​​aspiratiepunctie te nemen, en een histologische studie uit te voeren en de cellulaire samenstelling te bestuderen.

Behandeling van bijnierhyperplasie

De meeste soorten aangeboren en verworven hyperplasie worden met succes behandeld met hormoonvervangingstherapie. Door de hoeveelheid die nodig is voor het lichaam te coördineren, worden hormonale geneesmiddelen twee of drie keer per dag in equivalente doses gebruikt. Meestal voorgeschreven de volgende medicijnen:

• Acetaat van cortison.
• Dexamethason.
• Hydrocortison.
• Prednisolon.
• De combinatie van hormonale medicijnen.

Veel van deze hormonale geneesmiddelen hebben veel bijwerkingen, dus worden ze gecombineerd met medicijnen die hun uiterlijk verminderen.

Bij sommige vormen van congenitale pathologie krijgen kinderen een extra paar gram natriumchloride in de voeding, evenals vervangende therapie met mineralocorticoïden. Indien nodig, de juiste vorming van secundaire geslachtskenmerken, schrijven artsen voor:

• meisjes - geneesmiddelen die oestrogeen bevatten;
• jongens - drugs met androgenen.

Bij de geboorte van vrouwelijke kinderen met tekenen van hermafroditisme tijdens het eerste jaar van hun leven, wordt bijnierhyperplasie behandeld samen met de correctie van de geslachtsorganen om de kwaliteit van leven van het kind te verbeteren.

Na de laparoscopische adrenalectomie kan de patiënt de volgende dag worden gegeten en door de wijk lopen. Na een paar dagen moet de patiënt ontslagen worden met aanbevelingen om de dokter te bezoeken en om de zes maanden een onderzoek te ondergaan. Verplicht is een gematigd dieet.
De tijdige tussenkomst van artsen zal helpen om veel complicaties bij aandoeningen van de bijnieren te voorkomen. Je moet de reis naar de dokter niet uitstellen en je ogen sluiten voor de duidelijke symptomen van hyperplasie. Dit kan gezondheid besparen en operaties voorkomen.

Vormen en klinische manifestaties van de ziekte

Congenitale bijnierhyperplasie manifesteert zich in de vorm van klassieke en niet-klassieke vormen. De klassieker omvat:

1. Falen van 20,22-desmolase, het wordt ook lipoïde hyperplasie genoemd. Deze vorm is zeldzaam, en ongeveer twee derde van de kinderen met deze enzymdeficiëntie is niet levensvatbaar. 20,22-desmolase wordt aangetroffen in de geslachtsklieren en in de cortex van de bijnieren, en met zijn tekort is er een tekort aan alle soorten steroïde hormonen. Als het kind toch overleeft, wordt de moeilijkste bijnierinsufficiëntie gevonden. Seksuele ontwikkeling gebeurt altijd met een vertraging.
2. Bijnierhyperplasie met een gebrek aan 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase gepaard met zoutverlies. Maar soms is de afscheiding van het hormoon aldosteron normaal. Bij jongens een schending van seksuele differentiatie. Soms kan een volwaardig vrouwelijk fenotype optreden. Secundaire geslachtskenmerken ontwikkelen zich vaak normaal, slechts in sommige gevallen wordt gynaecomastie waargenomen. Meisjes kunnen de ontwikkeling van uitwendige geslachtsorganen van het mannelijke type hebben, dit komt door de verhoogde uitscheiding van mannelijke geslachtshormonen in de prenatale periode. Momenteel is de ovariële functie bij dit type stoornis niet voldoende bestudeerd.
3. Aangeboren diffuse hyperplasie van de bijnieren met een gebrek aan 17-alpha-hydroxylase is uiterst zeldzaam. Slechts 180 gevallen van dergelijke pathologie worden beschreven. Met deze overtreding worden symptomen van insufficiëntie van geslachtshormonen en glucocorticoïden waargenomen. Bij kinderen is er een gebrek aan kaliumionen - hypokaliëmie en een verlaging van de bloeddruk. Bij zieke meisjes is de seksuele ontwikkeling vertraagd en bij jongens wordt pseudoherkaphroditisme waargenomen. In gevallen waarbij de pathologie kort na de geboorte niet werd gediagnosticeerd, worden kinderen met het mannelijke genetische geslacht opgevoed als meisjes, omdat ze geslachtsdelen hebben die zijn ontwikkeld volgens het vrouwelijke type. De testikels blijven in de buikholte of inguinale kanalen en worden vaak een toevallige bevinding door echografie. Soms worden de geslachtsorganen van het tussentype bepaald en vervolgens wordt het geslacht van het kind als mannelijk beschouwd. In de regel hebben deze mannen en vrouwen geen schaam- en okselhaar.
4. Congenitale diffuse hyperplasie van de bijnier met 21-hydroxylase-deficiëntie is een eenvoudige viriliserende vorm.

Hyperplasie kan de oorzaak zijn van sommige ziekten. Bij de ziekte van Cushing wordt bijvoorbeeld in 35-40% van de gevallen hyperplasie van de linker en rechter bijnier waargenomen. Doorgaans wordt deze pathologie bepaald bij mensen van middelbare of ouderdom, omdat de ernst van de symptomen langzaam toeneemt. Nodulaire hyperplasie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van één of meerdere knopen, die erg klein kunnen zijn en soms enkele centimeters in diameter kunnen bereiken. De knopen bestaan ​​uit verschillende lobben en het hyperplastische klierweefsel wordt ook bepaald tussen de knopen zelf. Zulke hyperplasie wordt soms beschreven als nodulair.

Bijniermicronodulaire hyperplasie treedt op vanwege het langdurige stimulerende effect van adrenocorticotroop hormoon op klierweefsel, wat leidt tot de vorming van een adenoom van de bijnier. De cortex ondergaat hyperplastische veranderingen en scheidt grote hoeveelheden cortisol af als reactie op een verbeterde stimulatie van ACTH. Daarom wordt hyperplasie met een kleine knoop beschouwd als een ACTH-afhankelijke vorm van het syndroom van Cushing. In de klinische praktijk wordt hyperplasie vaak verward met adrenale tumoren, wat vaak een ongepaste behandeling veroorzaakt.

In niet-klassieke vormen worden de volgende symptomen waargenomen: vroege verschijning van schaam- en okselhaar, verhoogd aantal androgenen, hoge groei, botleeftijd komt niet overeen met echte, vroege ossificatie van groeizones, hirsutisme, acne, amenorroe, alopecia van tempels, onvruchtbaarheid. Bij pasgeborenen kunnen deze symptomen natuurlijk niet worden vastgesteld, daarom wordt de diagnose gesteld in de puberteit of op volwassen leeftijd. Daarom werd deze aandoening voorheen verworven of later begin hyperplasie van de bijnieren.

Gedetailleerde informatie over het werk van de bijnieren is te zien in de video:

Hoe ontwikkelt de ziekte zich? De belangrijkste schakel in de pathogenese van de ziekte is een schending van de vorming van het hormoon cortisol. Wanneer het in constante deficiëntie is, wordt de synthese van ACTH in de hypofyse versterkt volgens het principe van feedback, en hyperplasie van de bijnieren ontwikkelt zich. Meest voorkomende nodulaire of diffuse hyperplasie van de linker bijnier. ACTH stimuleert ook de vorming van steroïden. Daarom worden patiënten niet alleen een toename van het aantal streoïden waargenomen, die worden gevormd in de stadia voorafgaand aan de geblokkeerde, maar ook die welke deze omzeilen. Veel vormen van hyperplasie worden gekenmerkt door een verhoogde productie van androgene bijnieren, waardoor virilisatie van meisjes optreedt. Dat is de reden waarom eerder deze aandoening het adrenogenitaal syndroom werd genoemd.

Hoe wordt de ziekte gediagnosticeerd?

Hyperplastische veranderingen in de bijnieren worden gekenmerkt door een verscheidenheid aan metabole stoornissen en symptomen. De symptomen zijn afhankelijk van welke hormonen van de glucocorticoïdegroep in het lichaam te veel of te weinig aanwezig zijn. Voor de diagnose wordt meestal ELISA en RIA gebruikt. Wat is het? ELISA - enzym immunoassay, wordt uitgevoerd om de hoeveelheid hormoon in het serum te bepalen. Als hulpmethode wordt de bepaling van deze hormonen in de urine gebruikt. Dit is nodig om de diagnose te bevestigen of om de effectiviteit van de therapie te beoordelen. Om uit te zoeken in welk stadium de blokkering van het proces van steroïde-vorming in het lichaam plaatsvond, is het noodzakelijk om te bepalen welke corticosteroïden in onvoldoende hoeveelheid zijn en welke in overmaat zijn. Hormonen die verder worden gevormd uit de geblokkeerde fase - hormonen - producten - worden in grote aantallen bepaald, omdat er op de periferie hormonen in veranderen, die vóór de blok - precursorhormonen worden gevormd. Om fouten bij de bepaling van het aantal producten te voorkomen, wordt de verhouding "producten - voorgangers" berekend.

Als een ernstige vorm van hyperplasie wordt waargenomen, worden de stamhormonen heel sterk verhoogd en daarom is er geen probleem bij het stellen van de diagnose. Matige of milde vormen van de ziekte zijn moeilijker te onderscheiden. Vereist monster met ACTH. De patiënt wordt intraveneus geïnjecteerd met zijn synthetische analoog, tetracosactide en na 1 uur wordt het niveau van steroïden in het bloedserum bepaald. Om het resultaat van de test te bevestigen, wordt de concentratie steroïden voor het eerst gemeten na 30 minuten en de tweede keer na 1 uur. Het wordt soms ook gedaan om te testen met dexamethason, dat de productie van ACTH door de hypofyse onderdrukt, daarom wordt het aantal steroïden in het serum minder.

Welke therapeutische maatregelen zijn van toepassing?

In principe voorgeschreven medicamenteuze behandeling met hormonale medicijnen, in ernstige gevallen is chirurgische behandeling aangewezen. Onder glucocorticoïden worden prednison, hydrocortison, prednison, cortisonacetaat, dexamethason of combinaties daarvan gebruikt. Er zijn verschillende schema's voor de introductie van deze stoffen. Er is nog steeds niet bepaald welk schema het beste is. In sommige gevallen wordt het gebruik van twee of drie gelijke doses hormonen per dag weergegeven en soms wordt de totale dosis 's ochtends of in de middag voorgeschreven. Wanneer er een verhoogde secretie van mineralocorticoïd of androgeen is, worden de minimaalst doseringen van corticosteroïde hormonen gebruikt, wat hun productie in het menselijk lichaam voldoende remt.

Over de behandeling van de bijnieren beschreven in de video:

Kinderen gediagnosticeerd met zout-verlies syndroom zijn voorgeschreven mineralocorticoïden. Baby's om de zoutbalans te herstellen en het verlies van zouten te compenseren, worden aanbevolen om de dagelijkse voeding van 1 tot 3 g keukentafelzout per dag toe te voegen. Het tekort aan natriumionen wordt met succes aangevuld. Wanneer congenitale hyperplasie van de corticale substantie van de bijnieren wordt waargenomen, is er een tekort aan geslachtshormonen om de vorming van secundaire geslachtskenmerken tijdens de adolescentie te stimuleren, behandeling met oestrogenen bij meisjes en androgenen bij jongens is geïndiceerd.

Chirurgische operaties worden in extreme gevallen getoond. Meestal gebeurt dit in de aanwezigheid van externe geslachtsorganen van het intermediaire type. De operatie heeft tot doel de structuur van de geslachtsorganen aan te passen aan het genetisch geslacht van het kind. Chirurgische interventie verdient de voorkeur om in het eerste levensjaar alleen met een stabiele toestand van het kind uit te voeren. In het huidige stadium worden patiënten met een echte versnelde seksuele ontwikkeling en een tekort aan 21-hydroxylase analogen van het hormoon GnRH in combinatie met glucorticoïden voorgeschreven. Misschien helpt deze behandelmethode de groei van patiënten.

De belangrijkste doelen van de therapie zijn het verminderen van de productie van adrenocorticotroop hormoon, het voorkomen van bijnierinsufficiëntie en het verminderen van de afgifte van androgenen door de bijnieren. Om de uitscheiding van androgenen te verminderen, is het noodzakelijk om het gehalte aan intermediaire stoffen die zich in de vormingsketen van hormonen bevinden te reguleren voor het enzymblok dat optrad. Het gehalte van deze stof wordt genormaliseerd door aanpassing van de doses van het hormoon cortisol. Maar het is mogelijk om de vorming van androgenen door de bijnierschors alleen te onderdrukken door een dosering cortisol voor te schrijven die de gemiddelde behoefte aan vervangingsbehandeling overschrijdt.

Zeer grote hoeveelheden cortisol hebben waarschijnlijk onomkeerbare effecten op de ontwikkeling en groei van het kind. Bovendien is het vaak niet eenvoudig om een ​​dergelijke dosis glucocorticoïden correct te selecteren, die het niveau van androgenen normaliseert en de groeiprocessen in het lichaam niet verstoort. Daarom worden als aanvullende behandeling mineralocorticoïden of antiandrogenen gebruikt in combinatie met doses glucocorticoïden die de groei niet remmen.

De prognose voor het leven is altijd gunstig, als er geen complicaties van de ziekte zijn. Met de juiste behandeling leven en ontwikkelen kinderen normaal. Wanneer zout verloren gaat, is de prognose minder gunstig, omdat er een hoog risico is op acute bijnierinsufficiëntie. Bij viriliserende vormen verloopt de fysieke en seksuele ontwikkeling normaal als de behandeling tijdig en correct was. Als de therapie te laat was, blijven overmatige beharing, lage groei en complicaties die zijn ontstaan ​​door hypotensie behouden.