De ziekte van Addison (hypocorticisme, bronzen ziekte) is een zeldzame endocriene systeemziekte waarbij de secretie van hormonen (vooral cortisol) door de bijnierschors wordt verminderd.

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1855 door de Britse arts Thomas Addison. Het beïnvloedt mannen en vrouwen met gelijke frequentie; vaker gediagnosticeerd bij mensen van jonge en middelbare leeftijd.

Oorzaken en risicofactoren

De ontwikkeling van de ziekte van Addison wordt veroorzaakt door schade aan cellen van de bijnierschors of hypofyse veroorzaakt door verschillende pathologische aandoeningen en ziekten:

• auto-immune schade aan de bijnierschors;
• bijniertuberculose;
• verwijdering van de bijnieren;
• bloedingen in bijnierweefsel;
• adrenoleukodystrophy;
• sarcoïdose;
• langdurige hormoonvervangingstherapie;
• schimmelinfecties;
• syfilis;
• amyloïdose;
• AIDS;
• tumoren;
• door bestraling.

In ongeveer 70% van de gevallen is de oorzaak van de ziekte van Addison een auto-immuun laesie van de bijnierschors. Om verschillende redenen faalt het immuunsysteem en begint het bijnieren te herkennen als vreemd. Dientengevolge worden antilichamen geproduceerd die de bijnierschors aanvallen en beschadigen.

Addison-syndroom vergezelt een aantal erfelijke pathologieën.

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de oorzaak is de ziekte van Addison:

1. Primary. Het wordt veroorzaakt door onvoldoende functioneren of directe beschadiging van de bijnierschors.
2. Secundair. De voorkwab van de hypofyse scheidt een onvoldoende hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon af, wat leidt tot een afname van de afscheiding van hormonen door de bijnierschors.
3. Iatrogene. Langdurig gebruik van corticosteroïdgeneesmiddelen leidt tot atrofie van de bijnieren en schendt bovendien de verbinding tussen de hypothalamus, hypofyse en bijnieren.

symptomen

De ziekte van Addison heeft de volgende verschijnselen:

• donker worden van de huid en slijmvliezen;
• spierzwakte;
• hypotensie;
• orthostatische collaps (een scherpe daling van de bloeddruk bij het veranderen van positie);
• verlies van eetlust, gewichtsverlies;
• dorst naar zuur en (of) zout voedsel;
• verhoogde dorst;
• buikpijn, misselijkheid, braken, diarree;
• dysfagie;
• tremor van de handen en het hoofd;
• paresthesie van de ledematen;
• tetanie;
• polyurie (verhoogde uitscheiding van urine), uitdroging, hypovolemie;
• tachycardie;
• prikkelbaarheid, humeur, depressie;
• seksuele disfunctie (stopzetting van menstruatie bij vrouwen, impotentie bij mannen).

Verlaagde glucose en eosinofilie worden in het bloed bepaald.

Het ziektebeeld ontwikkelt zich langzaam. In de loop van de jaren zijn de symptomen mild en kunnen ze misschien niet worden herkend en trekken ze alleen de aandacht wanneer er, tegen de achtergrond van stress of een andere ziekte, een addisonische crisis plaatsvindt. Dit is een acute aandoening die wordt gekenmerkt door:

• een scherpe daling van de bloeddruk;
• braken, diarree;
• plotselinge acute pijn in de buik, onderrug en onderste ledematen;
• verwarring of acute psychose;
• flauwvallen als gevolg van een scherpe daling van de bloeddruk.

De gevaarlijkste complicatie van de ziekte van Addison is de ontwikkeling van een addisonische crisis, een levensbedreigende aandoening.

In een addison-crisis treedt een uitgesproken elektrolytenbalans op, waarbij het natriumgehalte in het bloed aanzienlijk daalt en dat van fosfor, calcium en kalium toeneemt. Het glucosegehalte wordt ook sterk verminderd.

diagnostiek

De diagnose wordt verondersteld op basis van de studie van het ziektebeeld. Om dit te bevestigen, worden een aantal laboratoriumtests uitgevoerd:

• ACTH-stimulatietest;
• bepalen van het ACTH-niveau in het bloed;
• bepaling van het gehalte cortisol in het bloed;
• bepaling van het niveau van elektrolyten in het bloed.

behandeling

De belangrijkste behandeling voor de ziekte van Addison is levenslange hormonale substitutietherapie, dat wil zeggen medicatie die de hormonen vervangt die door de bijnierschors worden geproduceerd.

Om de ontwikkeling van een addison-crisis tegen de achtergrond van een infectieziekte, een trauma of een naderende operatie te voorkomen, moet de dosering van hormonale preparaten worden beoordeeld door een endocrinoloog.

In het geval van een bijkomende crisis heeft de patiënt dringende ziekenhuisopname nodig op de afdeling endocrinologie, en in geval van een ernstige aandoening - op de intensive care en op de intensive care. De crisis wordt gestopt door intraveneuze hormonen van de bijnierschors te injecteren. Bovendien wordt er een correctie van de bestaande schendingen van de water- en elektrolytenbalans en hypoglycemie uitgevoerd.

Mogelijke complicaties en consequenties

De gevaarlijkste complicatie van de ziekte van Addison is de ontwikkeling van een addisonische crisis, een levensbedreigende aandoening.

De redenen voor het optreden ervan kunnen zijn:

• stress (chirurgie, emotionele stress, trauma, acute infectieziekten);
• verwijdering van beide bijnieren zonder adequate hormoonvervangingstherapie;
• bilaterale adrenale veneuze trombose;
• bilaterale embolie van de bijnieren;
• bilaterale bloeding in bijnierweefsel.

vooruitzicht

De prognose voor de ziekte van Addison is gunstig. Bij adequate hormonale substitutietherapie is de levensverwachting van patiënten hetzelfde als bij mensen die niet aan deze ziekte lijden.

het voorkomen

Maatregelen ter voorkoming van de ziekte van Addison omvatten het voorkomen van al die aandoeningen die tot de ontwikkeling ervan leiden. Specifieke preventieve maatregelen bestaan ​​niet.

YouTube-video's met betrekking tot het artikel:

Opleiding: studeerde in 1991 af aan het Tashkent State Medical Institute met een graad in de geneeskunde. Heeft herhaaldelijk geavanceerde cursussen gevolgd.

Werkervaring: anesthesist-resuscitator van het stedelijk kraamcentrum, resuscitator van de hemodialyse-afdeling.

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Bij de eerste tekenen van ziekte, een arts raadplegen. Zelfbehandeling is gevaarlijk voor de gezondheid!

Een persoon die antidepressiva neemt, zal in de meeste gevallen opnieuw aan depressie lijden. Als een persoon door eigen kracht met depressie omgaat, heeft hij alle kans om deze toestand voorgoed te vergeten.

De eerste vibrator werd uitgevonden in de 19e eeuw. Hij werkte aan een stoommachine en was bedoeld om vrouwelijke hysterie te behandelen.

Wetenschappers van de University of Oxford voerden een reeks studies uit waarin ze concludeerden dat vegetarisme schadelijk kan zijn voor het menselijk brein, omdat het leidt tot een afname van de massa. Daarom raden wetenschappers aan om vis en vlees niet uit te sluiten van hun dieet.

Volgens statistieken stijgt het risico op rugblessures op maandag met 25% en het risico op een hartaanval met 33%. Wees voorzichtig.

Allergiedrugs alleen al in de Verenigde Staten geven meer dan $ 500 miljoen per jaar uit. Geloof je nog steeds dat er een manier zal zijn om de allergie definitief te verslaan?

Bij regelmatig bezoek aan de zonnebank neemt de kans op huidkanker toe met 60%.

Om zelfs de kortste en eenvoudigste woorden te zeggen, zullen we 72 spieren gebruiken.

Volgens een WHO-onderzoek verhoogt een dagelijks gesprek van een half uur op een mobiele telefoon de kans op het ontwikkelen van een hersentumor met 40%.

Tandartsen verschenen relatief recent. In de 19e eeuw was het scheuren van slechte tanden de verantwoordelijkheid van een gewone kapper.

Tijdens het leven produceert de gemiddelde persoon maar liefst twee grote speekselbaden.

Miljoenen bacteriën worden geboren, leven en sterven in onze darmen. Ze kunnen alleen met een sterke toename worden gezien, maar als ze bij elkaar komen, passen ze in een gewone koffiekop.

Vier plakjes donkere chocolade bevatten ongeveer tweehonderd calorieën. Dus als je niet beter wilt worden, is het beter om niet meer dan twee plakjes per dag te eten.

Mensen die gewend zijn aan het regelmatig ontbijten hebben veel minder kans op obesitas.

Menselijk bloed "stroomt" door de bloedvaten onder enorme druk en kan, in strijd met hun integriteit, fotograferen op een afstand van maximaal 10 meter.

De meeste vrouwen kunnen meer plezier beleven door hun prachtige lichaam in de spiegel te bekijken dan door seks. Dus, vrouwen, streven naar harmonie.

De term "beroepsziekten" brengt ziekten samen die een persoon waarschijnlijk op zijn werk zal krijgen. En als het met schadelijke industrieën en diensten gaat.

Addison's Disease: symptomen en behandeling

Hypocorticoïdisme of de ziekte van Addison is een ziekte van het endocriene systeem, waarbij de uitscheiding (afscheidingsproces) van bijnierhormonen afneemt. De ziekte kan mensen van verschillende leeftijden treffen, maar vaker wordt de pathologie gediagnosticeerd bij vrouwen na 20 jaar. Vaak wordt de ziekte een bronzen ziekte genoemd vanwege gele vlekken die op het lichaam voorkomen.

Wat is de ziekte van Addison

Bronzen ziekte is een zeldzame ziekte van het endocriene systeem, die is gebaseerd op de vernietiging van de weefsels van de buitenste laag van de bijnieren. Tegelijkertijd is er een tekort aan glucocorticoïde hormonen (aldosteron, cortisol), die het lichaam beschermen tegen stress en verantwoordelijk zijn voor metabolisme, water-zoutmetabolisme. Hypocorticoïdisme werd voor het eerst beschreven door de Britse huisarts Thomas Addison in 1855. De ziekte verstoort het werk van het hele organisme. Als u niet op tijd met de behandeling begint, kan dit tot ernstige complicaties leiden:

• verlamming van de ledematen;
• thyrotoxicosis (hyperthyreoïdie);
• eierstokkanker;
• zwelling van de hersenen;
• paresthesie (verminderde gevoeligheid);
• thyroiditis (ontsteking van de schildklier);
• bloedarmoede (afname van de hemoglobineconcentratie);
• chronische candidiasis (schimmelinfectie).

Oorzaken van ontwikkeling

Ongeveer 70% van alle gevallen van de ziekte van Addison zijn auto-immuunschade aan de bijnierschors. Tegelijkertijd faalt het afweersysteem van het lichaam en herkent het de cellen van de endocriene klieren als vreemd. Dientengevolge worden antilichamen geproduceerd die de bijnierschors aanvallen en deze beschadigen. Hypocorticoïden kunnen schadelijke bacteriën, schimmels, virussen, immuunziekten en genetische aandoeningen veroorzaken. Factoren die bijdragen aan het optreden van pathologie:

• overgewicht;
• fysieke, emotionele stress;
• hypofunctie (verzwakking) van de schildklier;
• polycysteus ovariumsyndroom;
• allergische reactie;
• langdurige depressie;
• hypoglycemie (afname van glucose als gevolg van voedingstekorten in de voeding);
• ernstige diabetes.

Pathologie heeft een primaire, secundaire vorm:

1. Oorzaken van primaire laesie:

• bijniertuberculose;
• auto-immuunprocessen;
• hypoplasie (onderontwikkeling van het orgaan);
• congenitale anomalieën;
• chirurgische verwijdering van de bijnier;
• erfelijke ziekten;
• kanker, metastasen;
• syfilis;
• AIDS;
• schimmelziekten;
• verminderde gevoeligheid van de bijnieren.

1. De secundaire vorm van de ziekte kan verschijnen als gevolg van:

• mechanisch letsel;
• meningitis (ontsteking van de bekleding van de hersenen);
• ischemie (afname van de bloedtoevoer);
• goedaardige, kwaadaardige tumor;
• hersenbestraling.

Als de patiënt na het bevestigen van een bronzen ziekte en het uitvoeren van de volledige behandelingskuur weigert door te gaan met het gebruik van medicijnen, kan bijnier-iatrogene insufficiëntie optreden. Deze aandoening veroorzaakt een snelle daling van het niveau van endogene glucocorticoïden tegen de achtergrond van langdurige vervangingstherapie en remming van de activiteit van zijn eigen klieren.

symptomen

Het ziektebeeld van de ziekte van Addison ontwikkelt zich langzaam. Symptomen door de jaren heen kunnen mild zijn en zich alleen manifesteren wanneer zich een addisonische crisis voordoet. Dit is een levensbedreigende aandoening waarbij het glucosegehalte sterk daalt. In de regel worden de volgende beschouwd als belangrijke symptoomcomplexen van pathologie:

• huidpigmentatie;
• asthenie en adynamie;
• aandoeningen van het maagdarmkanaal (gastro-intestinaal stelsel);
• hypotensie (lagere bloeddruk).

Bovendien heeft de ziekte van Addison de volgende verschijnselen:

• donker worden van de huid;
• spierzwakte;
• gewichtsverlies, verminderde eetlust;
• verlangen naar zure, zoute voedingsmiddelen;
• verhoogde dorst;
• buikpijn;
• braken, misselijkheid, diarree;
• dysfagie (slikstoornis);
• tremor van handen;
• uitdroging;
• tachycardie (hartkloppingen);
• prikkelbaarheid, humeur, depressie;
• impotentie bij mannen, amenorrhea (afwezigheid van menstruatie) bij vrouwen;
• duizeligheid;
• capaciteit te beperken;
• het verschijnen van gele vlekken;
• drogen van slijmvliezen, huid;
• stuiptrekkingen.

Asthenia en Adynamia

Lichamelijke, mentale vermoeidheid (asthenie, zwakte) en impotentie worden beschouwd als de vroegste en meest persistente symptomen van bronzen ziekte. Vaak kan het begin van de ziekte niet nauwkeurig worden bepaald. Helemaal aan het begin van de ontwikkeling van de pathologie is er snelle vermoeidheid door werk dat voorheen zonder ernstige arbeidskosten werd uitgevoerd. Bovendien is er een algemene zwakte die zich tijdens het normale leven ontwikkelt. Dergelijke gevoelens vorderen, intensiveren en leiden de patiënt naar een toestand van volledige fysieke impotentie.

Huidpigmentatie

Verstoring van de uniforme kleur van de huid of het verschijnen van pigmentatie is het belangrijkste, opvallende symptoom. Overvloedige afzetting van melanine (pigment dat geen ijzer bevat) in de cellen van de malpighian laag van de epidermis draagt ​​bij aan het verschijnen van bruine, bronzen of rokerige plekken op de huid. Beginnend op het gezicht, kan pigmentatie het hele oppervlak van de huid vastleggen of op bepaalde plaatsen worden gelokaliseerd: voorhoofd, interfalangeale gewrichten, nek, tepels, scrotum, rond de navel, enz.

Soms verschijnen er in het gezicht donkere vlekken van groot formaat. De lippen, tepels, slijmvliezen van de vagina en darmen bij vrouwen zijn geverfd met een blauwachtige kleur. Naast een sterke verstoring van pigmentatie heeft de patiënt delen van de huid die slecht gepigmenteerd zijn of zelfs volledig verstoken zijn van melanine, die scherp afsteken tegen de achtergrond van de omringende donkere huid - de zogenaamde vitiligo of leucoderm. In de primaire vorm van de ziekte van Addison lijkt dit symptoom een ​​van de eerste, terwijl het andere jaren voor de symptomen van de ziekte kan staan.

Addison-syndroom bij vrouwen

Wanneer de ziekte van Addison bij vrouwen voorkomt, neemt de spiermassa af door verlies van eetlust. Bovendien valt de patiënt langzamerhand op het schaamhaar en in de oksels en verliest de huid zijn elasticiteit. Gebrek aan oestrogeen en testosteron leidt tot het stoppen van maandelijkse menstruatie, verminderd libido. Andere onderscheidende kenmerken van het verloop van de ziekte bij vrouwen:

• Maag-darmstoornissen worden opgemerkt (misselijkheid, diarree, braken). Een maagzweer, gastritis, ontwikkelt zich. glucocorticoïden beschermen niet langer het darmslijmvlies tegen de effecten van agressieve factoren.
• Pigmentatie van de huid van grote vouwen en open gebieden is kenmerkend. Er kunnen donkere vlekken verschijnen aan de binnenkant van de wangen en het tandvlees.
• Het risico op gynaecologische aandoeningen (mastopathie, fibroïden, endometriose) neemt toe.
• Het water-zoutmetabolisme in het lichaam is aangetast, waardoor uitdroging optreedt, de huid droog wordt, gaatjes op de wangen verschijnen, flauwvallen optreedt en de bloeddruk daalt (bloeddruk).
• De hersenen en het zenuwstelsel lijden ook aan uitdroging, dit manifesteert zich door gevoelloosheid van de ledematen, gevoeligheidsstoornis, spierzwakte.
• Reproductieve vermogens worden teruggebracht tot een miskraam, onvruchtbaarheid.

behandeling

Alleen een endocrinoloog kan een nauwkeurige diagnose stellen van de ziekte van Addison op basis van diagnostische resultaten. Om hypocorticisme te onderscheiden van de ziekte van Conn, Itsenko-Cushing, schrijft een specialist een patiënt voor om een ​​biochemische analyse van bloed, urine, röntgenfoto's van de schedel te maken. Magnetische resonantie en computertomografie worden uitgevoerd om tekenen van bijniertuberculose te detecteren. De belangrijkste diagnostische methode die een ziekte bevestigt, is een elektrocardiogram. Immers, de schending van de water-zoutbalans heeft vaak een negatief effect op het werk van het hart.

De belangrijkste behandeling voor hypocorticisme is een levenslange hormoonvervangingstherapie, d.w.z. medicijnen voor glucocorticosteroïden gebruiken - analogen van cortisol en aldosteron (cortison). Specialist selecteert de dosering afzonderlijk. De duur van de behandeling hangt af van de vorm en de ernst van de ziekte. Om te voorkomen dat een addison-crisis optreedt tegen de achtergrond van een verwonding, een infectieziekte en een aanstaande operatie, moet de dosering van hormonale geneesmiddelen worden beoordeeld door een arts. Hoe te behandelen:

1. De ontvangst van glucocorticosteroïden begint met fysiologische doses, daarna neemt de hoeveelheid van het geconsumeerde medicijn geleidelijk toe om het niveau van hormonale niveaus te normaliseren.
2. Na 2 maanden hormoonbehandeling wordt een bloedtest uitgevoerd om de effectiviteit van de therapie te beoordelen. Indien nodig wordt de dosering van geneesmiddelen aangepast.
3. Wanneer de tuberculeuze aard van de ziekte wordt behandeld met Rifampicine, Streptomycine, Isoniazid. De toestand van de patiënt wordt beoordeeld door een feterisiologist en een endocrinoloog.
4. Naleving van een speciaal dieet. Het is noodzakelijk om uit te sluiten van de voeding: bananen, noten, erwten, koffie, aardappelen, paddestoelen. Het is goed om lever, wortelen, eieren, bonen, peulvruchten, vers fruit te eten. Het is noodzakelijk om 6 keer per dag in kleine porties te eten.

Oorzaken, symptomen en behandeling van de ziekte van Addison

De ziekte van Addison veroorzaakt vaak donker worden van de huid. De huidskleur van de patiënt kan variëren van blauwachtig grijs tot lichtbruin of bruinachtig brons. Vanwege deze eigenschap wordt de ziekte een bronzen ziekte genoemd. De ziekte treedt echter vaak op zonder toenemende huidpigmentatie. Het kan plotseling optreden na ernstige stress of na een ernstige infectieziekte.

De ziekte van Addison ontwikkelt zich snel, dus het is belangrijk om het zo snel mogelijk te detecteren. Behandeling in een vroeg stadium zal de toestand van de patiënt aanzienlijk verbeteren en ernstige complicaties voorkomen.

Wat is de ziekte van Addison?

De ziekte treedt op als een resultaat van een significante (meer dan 95%) schade aan het weefsel van de bijnierschors. De endocriene klieren zijn kleiner en de cortex atrofieert.

De bijnierschors is verantwoordelijk voor de productie van ongeveer 30 soorten steroïde hormonen. Deze omvatten glucocorticoïden, mineralocorticoïden en geslachtshormonen. Glucocorticoïden nemen deel aan het koolhydraatmetabolisme, onderdrukken ontstekingsreacties en beschermen lichaamsweefsels tegen de schadelijke effecten van infectieuze agentia. Mineralocorticoïden reguleren het mineraal- en watermetabolisme. Sekshormonen beïnvloeden de menselijke seksuele functie.

Bij mensen met de ziekte van Addison is de afscheiding van bijnierschorshormonen minimaal of volledig afwezig. Chronische insufficiëntie van de bijnierschors veroorzaakt ernstige storingen in het werk van het hele organisme. Verstoord kalium-natriummetabolisme. Het verminderen van de hoeveelheid bloed in het lichaam veroorzaakt een ernstige storing van het cardiovasculaire systeem en het spijsverteringsstelsel. Soms ontwikkelt de ziekte zich razendsnel en veroorzaakt een acuut tekort aan bijnierschorshormonen in het lichaam. Deze dodelijke toestand wordt een addisonische crisis genoemd.

Chronische bijnierinsufficiëntie wordt gediagnosticeerd bij zowel vrouwen als mannen. Meestal komt de ziekte voor in de leeftijdscategorie van 30 tot 50 jaar.

Als bij de patiënt met de ziekte van Addison disfuncties van de bijschildklieren en chronische candidose van het slijmvlies worden vastgesteld, wordt het polyglandulaire endocriene syndroom type I gediagnosticeerd. Het lijkt vaker in de kindertijd. Type II polyglandulair syndroom wordt gekenmerkt door een combinatie van chronische bijnierinsufficiëntie met auto-immune thyroiditis en type I diabetes. Het wordt gediagnosticeerd op de leeftijd van 20 tot 60 jaar.

Polyglandulair syndroom wordt vaak geërfd en vindt gelijktijdig plaats in verschillende leden van dezelfde familie. De tekenen van het syndroom zijn: chronische hepatitis, alopecia, vroegtijdige vermindering van de activiteit van de geslachtsklieren en de ziekte van Addison-Birmera (pernicieuze anemie). Pernicieuze anemie treedt op vanwege schendingen van het bloedvormingsmechanisme veroorzaakt door een tekort aan vitamine B12.

De ziekte van Addison wordt ook bij honden gediagnosticeerd. Meestal lijden honden, poedels en rottweilers aan de ziekte.

Oorzaken van pathologie:

1. Bijnierbeschadiging ontstaat in de meeste gevallen als gevolg van auto-immuunvernietiging. De auto-immuunziekte van de ziekte is te wijten aan de aanwezigheid in het bloed van patiënten met antilichamen tegen het weefsel van de bijnieren. Bij auto-immuunziekten beginnen lichaam-antilichamen hun eigen cellen aan te vallen en vernietigen de weefsels van de organen.
2. De tweede meest voorkomende oorzaak van de ziekte van Addison is tuberculose. Eerder was hij de belangrijkste oorzaak van de ontwikkeling van pathologie.
3. Insufficiëntie van de bijnierschors kan worden veroorzaakt door hypoplasie (onderontwikkeling) van de endocriene klieren.
4. Schade aan het bijnierweefsel treedt op als gevolg van de ontwikkeling van tumoren of de penetratie van metastasen daarin.
5. Een afname in de synthese van hormonen door de bijnierschors kan te wijten zijn aan genetische aandoeningen.
6. De ziekte van Addison ontwikkelt zich soms tegen de achtergrond van een afname van de gevoeligheid voor het adrenocorticotroop hormoon dat door de cellen van de voorkwab van de hypofyse wordt geproduceerd. Zwakke gevoeligheid leidt tot een afname van de hormoonproductie door de bijnierschors en atrofie van de weefsels van de endocriene klieren.
7. Insufficiëntie van de bijnierschors kan optreden bij een afname van de productie van adrenocorticotroop hormoon door de hypofysecellen.
8. Atrofie van bijnierweefsel ontstaat na langdurig gebruik van exogene corticosteroïden. In dit geval kan de verbinding tussen de bijnieren en het hypothalamus-hypofyse systeem volledig zijn afgebroken. Na het stoppen van exogene corticosteroïden kan een addisonische crisis optreden.

Hoe manifesteert de ziekte zich

Symptomen van bijnierinsufficiëntie kunnen gedurende een lange periode onopgemerkt blijven. De patiënt verhoogt geleidelijk vermoeidheid en zwakte. Hij wordt minder actief, het is moeilijker voor hem om zijn gebruikelijke werk te doen. Na een nacht slapen worden de symptomen minder uitgesproken.

Veranderingen in de functie van het centrale zenuwstelsel veroorzaken verwarring, geheugenstoornissen en slaapstoornissen. De patiënt wordt heetgebakerd, prikkelbaar. Hij vindt overal de schuld van en is ontstemd over alles. Iemand groeit interne spanning, hij wordt rusteloos en angstig. Zenuwspanning kan diepe depressie veroorzaken.

Tegen de achtergrond van verlies van eetlust, is er een afname in lichaamsgewicht, spierzwakte ontwikkelt zich. Indigestie manifesteert zich door braken, diarree, misselijkheid. In de maag kan je zwaar gevoel en pijn voelen. De ziekte veroorzaakt een verlaging van de bloeddruk, vooral in een rechtopstaande positie. Zowel de bovenste als de onderste druk nemen af. Puls is zacht, klein en langzaam. Tegen de achtergrond van lage bloeddruk kunnen hartkloppingen optreden. Patiënten lijden aan kortademigheid.

Een kenmerkend kenmerk is verhoogde huidpigmentatie. Bruine vlekken kunnen op het mondslijmvlies en op de tanden verschijnen. Vermindering van de hoeveelheid geslachtshormonen leidt tot de afwezigheid van menstruatie bij vrouwen en tot impotentie bij mannen. Een onstuitbare honger naar zout ontwikkelt zich. De patiënt kan zout eten in handenvol handen, vooral in de middag. Er zijn tekenen van uitdroging: droge mond, grote dorst, duizeligheid. Tegen de achtergrond van het gebruik van een grote hoeveelheid vloeistof, heeft de patiënt frequent urineren. De hoeveelheid circulerend bloed neemt af, het glucosegehalte daalt. Verschijnen convulsieve aanvallen veroorzaakt door aandoeningen van het calciummetabolisme in het lichaam. Ze komen vaak voor na het drinken van melk. De ledematen en het hoofd van de patiënt trillen. Er kan moeite zijn met slikken (gevoel van een brok in de keel, pijn, voedsel dat in de neus komt).

Wanneer het hongergevoel optreedt, kunnen zich hypoglycemische toestanden voordoen. Ze gaan gepaard met overmatig zweten, trillende vingers. De huid wordt bleek.

Behandeling van de ziekte

Symptomen van de ziekte van Addison worden vaak verward met verschijnselen van asthenie, vasculaire dystonie, worminfectie en gastritis.

Diagnose wordt vergemakkelijkt als er een kenmerkend symptoom van de ziekte is - hyperpigmentatie. Chronische bijnierinsufficiëntie heeft een gunstige prognose, als een tijdige en juiste diagnose is vastgesteld en correct geselecteerde vervangende therapie is voorgeschreven.

Vervangende therapie helpt de natuurlijke productie van noodzakelijke hormonen door de bijnierschors na te bootsen. Het principe van de vervangingstherapie voor chronische bijnierinsufficiëntie is het gebruik van een combinatie van glucocorticoïden en mineralocorticoïden die de vitale basisfuncties ondersteunen. Monotherapie met alleen glucocorticoïden of met mineralocorticoïdgebruik is zeer zeldzaam.

De behandelende arts schrijft tabletten voor, Hydrocortison en Fludrocortison. Contra-indicaties voor het gebruik van hydrocortison zijn aandoeningen van het bewegingsapparaat. Fludrocortison mag niet worden gebruikt voor systemische schimmelinfecties.

De meeste patiënten hebben constante vervangingstherapie nodig vanwege onomkeerbare schade aan de endocriene klieren. Ze hebben het medicijn Hydrocortison of Prednisolon voorgeschreven. Prednisolon is niet voorgeschreven voor maagzweren, met een neiging tot trombo-embolie, met infectieziekten. Gewoonlijk wordt de voorkeur gegeven aan hydrocortison. Het heeft zowel glucocorticoïde als mineralocorticoïde werking.

In het vroege stadium van de ziekte en bij de diagnose van een milde vorm van de ziekte wordt hydrocortison of prednison alleen 's ochtends ingenomen. Met een matige ernst van de ziekte - in de eerste en tweede helft van de dag.

Het niveau van hormoonproductie bij een gezond persoon hangt af van de algemene toestand van het lichaam. Voor letsels, stress, acute infecties en hoge fysieke activiteit, moet de dosis geneesmiddelen worden verhoogd. Veranderen van de dosering van medicijnen die vereist zijn voor de operatie.

Voorschrijven van behandeling, verminderen of verhogen van de dosis van medicijnen, evenals het toezicht op de toestand van de patiënt moet een arts. Zelfbehandeling voor de ziekte van Addison is onaanvaardbaar.

Manifestatie van een addisonische crisis

De oorzaken van de addison-crisis kunnen anders zijn. De patiënt kan erg geagiteerd zijn en een kritieke toestand veroorzaken.

Een sterk toegenomen zwakte en hyperpigmentatie van de huid duidt op een zich ontwikkelende crisis. Eetlust vermindert tot het verschijnen van afkeer van voedsel. Er is misselijkheid en verandert in oncontroleerbaar braken. De ontlasting wordt frequent en vloeibaar. Sommige patiënten ervaren hevige buikpijn. De bloeddruk wordt kritisch verminderd, hartgeluiden worden doof en de pols kan nauwelijks worden gevoeld.

De slijmvliezen worden bleek. De ledematen worden koud en de blauwe huid wordt op de vingers waargenomen. De persoon wordt gekweld door overvloedig zweten. De temperatuur van zijn lichaam neemt af. Het niveau van glucose in het bloed keldert. Een kritische afname van de glucosespiegels kan leiden tot hartstilstand en de dood van de patiënt.

Als er tekenen zijn van een addison-crisis, moet er dringend medische hulp worden gezocht. De patiënt heeft dringend toediening van glucocorticoïden nodig. Tegelijkertijd wordt anti-shocktherapie uitgevoerd. Antibioticabehandeling kan worden uitgevoerd om het infectieuze proces dat de addisonische crisis veroorzaakte, te behandelen.

Preventie van een addisonische crisis

De patiënt moet worden geïnformeerd over de doses die hij moet nemen in stressvolle situaties. Na het nemen van de vereiste dosis, moet de patiënt een arts raadplegen om zijn toestand onder controle te houden.

Als een chirurgische ingreep is gepland, moet de patiënt vóór de operatie en tijdens de postoperatieve periode met de behandelende arts overleggen over de aanpassing van de vervangingsbehandeling.

Groot belang voor de toestand van de patiënt die lijdt aan de ziekte van Addison, heeft een goed voedingspatroon. Maaltijden moeten frequent zijn. Aanbevolen 6 maaltijden in kleine porties. Voor het slapengaan is het aan te raden om een ​​glas melk of kefir te drinken. Groenten, vlees en vis worden het best gekookt gekookt. Fruit beter bakken. De hoeveelheid geconsumeerde aardappelen, peulvruchten, gedroogd fruit, koffie, cacao, chocolade, noten en champignons moet worden verminderd. Het is toegestaan ​​om tot 20 g zout per dag te consumeren. De toename van het lichaamsgewicht moet worden uitgevoerd door de hoeveelheid koolhydraten in voedsel (suiker, honing, confituur) te verhogen. De hoeveelheid vet die moet worden verhoogd, wordt niet aanbevolen.

Hoe de ziekte van Addison verschijnt - hangt af van de oorzaken

We onderzoeken de oorzaken en symptomen die de ziekte van Addison manifesteren. We zullen ook bestuderen hoe de diagnose wordt gesteld en welke medicijnen worden gebruikt voor de behandeling, waardoor de duur van de normale levensduur kan worden verlengd.

Wat is de ziekte van Addison?

De ziekte van Addison (Addison's Disease) is een metabole pathologie waarbij de bijnieren hormonen produceren in onvoldoende hoeveelheden.

In deze staat is de afscheiding van de bijnieren niet in staat om de fysiologische behoeften van het lichaam te bieden, resulterend in acute symptomen die, indien niet behandeld, het leven van de patiënt kunnen bedreigen.

De ziekte kan elke persoon en op elke leeftijd treffen, maar komt meestal ongeveer 40 jaar voor. Wereldwijd wordt de incidentie geschat op 1 geval voor elke 100.000 mensen.

Welke hormonen de bijnieren afscheiden

De bijnieren, endocriene klieren, bevinden zich rechts en links van de wervelkolom ter hoogte van de laatste borstwervel, aan de bovenkant van beide nieren.

Elk van de twee bijnieren bestaat uit twee verschillende delen. Het buitenste deel, dat een echte hormoonafscheidende klier is, wordt de bijnierschors genoemd, en het innerlijke zenuwweefsel, het medullaire gebied genoemd.

De bijnierschors is op zijn beurt verdeeld in drie afzonderlijke hormoonproducerende lagen:

• Mineralocorticoid: een set hormonen die behoren tot corticosteroïden (afgeleid van cholesterolafbraak), waarvan de functie is om de balans van minerale zouten (natrium en kalium, en dus de waterbalans) aan te passen. Ze worden geproduceerd door de bijnierschors, die bekend staat als de glomerulus. De belangrijkste van deze hormonen is aldosteron, waarvan de secretie toeneemt in verhouding tot de toename van de bloedconcentratie van kalium, die een regulator is van de bloeddruk.
• Glucocorticoïden: nauwkeuriger gezegd, cortisol en cortison, die metabolische reacties versnellen en vetten en eiwitten afbreken tot glucose in de cel. Stimulatie van de productie van deze hormonen wordt uitgevoerd door adrenocorticotroop hormoon (geproduceerd door de hypofyse van de hersenen).
• Androgenen en oestrogenen. Androgenen worden in grote hoeveelheden uitgescheiden en oestrogenen slechts in kleine doses. Dit gebeurt allemaal bij zowel vrouwen als mannen.

In het medullaire gebied worden twee neurotransmitters gesynthetiseerd die zeer vergelijkbare chemische eigenschappen hebben: adrenaline en norepinephrine.

Uit het bovenstaande is duidelijk dat:

• De afname van de productie van aldosteron veroorzaakt een onbalans van water, natrium en kalium in het lichaam, die wordt bepaald door de uitscheiding van natrium en het vertraagde kalium. Deze aandoening kan leiden tot hypotensie (afname van het bloedvolume) en uitdroging;
• cortisoldeficiëntie veroorzaakt stofwisselingsstoornissen en hypoglycemieproblemen, waardoor het lichaam zwakker wordt.
• androgeen-reductie kan leiden tot verminderd verlangen, haaruitval en verlies van gevoelens van welzijn als gevolg van mentale problemen.

Symptomen van het verminderen van het niveau van bijnierhormonen

Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de concentratie van bijnierhormonen in het bloed. De afname van de concentratie is in de meeste gevallen geassocieerd met de vernietiging van bijniercellen. Vernietiging ontwikkelt zich in de regel langzaam.

Aldus wordt het ziektebeeld van de ziekte van Addison in de beginfase gekenmerkt door zeer milde en niet-specifieke symptomatologie, die langzaam vordert naarmate de destructieve laesies van de klier zich verspreiden.

Wanneer de schade 90% van de afscheidende cellen bedekt, ontwikkelt zich chronische bijnierinsufficiëntie.

Samengevat de belangrijkste symptomen van de ziekte van Addison, moet het volgende worden opgemerkt:

• Asthenie. Verminderde spierkracht in die mate dat het moeilijk is om dagelijkse bewegingen uit te voeren. Vermoeidheid is aanwezig, zelfs in rust of na een absoluut onbeduidende inspanning.
• Hypotensie. Vergezeld door duizeligheid, en in ernstige gevallen zelfs flauwvallen en vallen. Een lage bloeddruk, die nog meer afneemt bij rechtop bewegen, is een direct gevolg van lage aldosteronniveaus. Dit hormoon blokkeert de uitscheiding van natrium in de urine. Lage niveaus van aldosteron leiden tot verlies van natrium en vocht, met als gevolg een verminderd bloedvolume en bloeddruk.
• Hypoglykemie. Lage bloedsuikerspiegels als gevolg van lage cortisolspiegels. De afname van de concentratie van de laatste vermindert in feite de gluconeogenese, namelijk de productie van glucose uit eiwitten en lipiden, waardoor hypoglycemie wordt veroorzaakt. Dit wordt verergerd door hypotensie en asthenie.
• Uitdroging. Het wordt veroorzaakt door overmatige diurese veroorzaakt door verlies van natriumzouten met urine. Vergezeld van onweerstaanbare zoute producten.
• Gewichtsverlies en anorexia. Dit is een gevolg van hypoglykemie en indrukwekkend vochtverlies met urine.
• Hyperpigmentatie van de huid. Pigmentatie kan zowel worden waargenomen op de in de zon blootgestelde huid als op verborgen delen van het lichaam die meestal niet beschikbaar zijn voor zonlicht: de slijmvliezen van de mond, tandvlees, huidplooien, littekens, enz. Dit gebeurt allemaal omdat de hypofyse de bijnieren stimuleert om te produceren meer corticotropine, wat op zijn beurt de aanmaak van melanine stimuleert, wat verantwoordelijk is voor huidpigmentatie.
• Gastro-intestinale. Dat is misselijkheid, braken, diarree, spastische buikpijn.
• Pijn in de gewrichten en spieren.
• Migraine.
• Problemen met stemming: prikkelbaarheid, overmatige angst, slecht humeur en melancholie, en in ernstige gevallen depressie. Al deze problemen zijn geassocieerd met een verminderde secretie van androgenen, die op de psyche inwerken en een gevoel van algemeen welzijn geven.
• Lichaamsverlies Symptoom wordt ook geassocieerd met lage androgeenspiegels.

In een klein aantal gevallen ontwikkelen de symptomen van de ziekte, in plaats van de chronische vorm, zich snel en plotseling wordt een dergelijke aandoening acute bijnierinsufficiëntie of de Addison-crisis genoemd. Deze situatie vereist onmiddellijke medische aandacht en goede patiëntenzorg.

Symptomatologie, die kenmerkend is voor de Addison-crisis, is als volgt:

• Scherpe en ondraaglijke pijnen die de buik, rug, het onderste deel of de benen bedekken.
• Koorts en verwarring, problemen bij het voeren van zinvolle gesprekken.
• Braken en diarree met gevaar voor uitdroging.
• Zeer lage bloeddruk.
• Verlies van bewustzijn en onvermogen om te staan.
• Zeer lage bloedglucose.
• Zeer lage natriumspiegels in het bloed.
• Hoge kaliumspiegel in het bloed.
• Hoge calciumspiegels in het bloed.
• Onwillekeurige spiercontracties.

Ziektekiemen veroorzaakt door Addison - primair en secundair

Hormonale insufficiëntie, kenmerkend voor de ziekte van Addison, kan worden veroorzaakt door problemen die voortkomen uit zowel de bijnieren (primaire bijnierinsufficiëntie) als uit andere bronnen (secundaire bijnierinsufficiëntie).

In het geval van primaire bijnierinsufficiëntie is een verlaging van het hormonenniveau een gevolg van de vernietiging van klierweefselcellen, die op hun beurt kan worden veroorzaakt door:

• Immuunsysteemfout. Die, om onbekende redenen, bijnierschorscellen als vreemd herkent en vernietigt, wat leidt tot de ontwikkeling van pathologie.
• Granulomen voor tuberculose. In dit geval zijn granulomen een gevolg van het ontstekingsproces veroorzaakt door een virale infectie.
• Schimmelinfecties of cytomegalovirusinfecties. Ze worden gevonden bij patiënten die lijden aan immunosuppressieve stoornissen.
• Primaire of gemetastaseerde adrenale tumoren (meestal lymfoom of longkanker).
• Bloeden van de bijnieren. Een voorbeeld van een dergelijke ziekte is het Waterhouse-Frideriksen-syndroom. Dit is een ernstige bloeding als gevolg van een ernstige bacteriële infectie, meestal veroorzaakt door meningitis door Neisseria meningitidis.
• Infarct van de bijnier. Necrose van het bindweefsel van de klier door onvoldoende bloedtoevoer.
• Genetische mutaties die het werk van de bijnieren beïnvloeden. Ze zijn vrij zeldzaam.

In het geval van secundaire bijnierinsufficiëntie behouden de bijnieren hun efficiëntie en effectiviteit en is het lage niveau van hormonen een gevolg van:

• Problemen in de hypofyse. Het is verantwoordelijk voor de afscheiding van adrenocorticotroop hormoon, dat de taak heeft om de bijnierschors te stimuleren.
• Beëindiging van de behandeling met corticosteroïden. Een dergelijke therapie wordt vaak uitgevoerd in het geval van patiënten die lijden aan astma en reumatoïde artritis. Een hoog niveau aan corticosteroïden vermindert de hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon in het bloed. De afname van de laatste leidt tot een sterke afname van de stimulatie van bijniercellen, waardoor uiteindelijk een soort atrofie optreedt. Herstel van hun normale werking kan enige tijd duren (ongeveer 6 maanden). Tijdens deze periode kan de patiënt een Addison-crisis ervaren.
• Overtreding van de biosynthese van steroïden. Voor de productie van cortisol moeten de bijnieren cholesterol krijgen, dat wordt omgezet met behulp van geschikte biochemische processen. Daarom ontwikkelt zich in elke situatie waarin cholesterol in de bijnieren wordt gestopt, een toestand van cortisoldeficiëntie. Zulke situaties, hoewel zeer zelden, treden op bij het Smith-Lemli-Opitz-syndroom, het abetalipoproteïnemie syndroom en bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld ketoconazol).

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

De arts maakt de eerste aanname van de diagnose op basis van de anamnesestgeschiedenis van de patiënt en een gedetailleerde analyse van de symptomen en tekenen. Deze hypothese wordt vervolgens geverifieerd door een reeks onderzoeken en tests.

Bloedonderzoek, waarin moet worden opgemerkt:

• Lage cortisolwaarden.
• Hoge niveaus van ACTH.
• Lage cortisolrespons op ACTH-stimulatie.
• De aanwezigheid van specifieke antilichamen tegen het bijniersysteem.
• Natriumgehalte onder 130.
• Kaliumgehalte meer dan 5.

Meting van het glucosegehalte na toediening van insuline. Insuline wordt toegediend aan de patiënt en de bloedsuikerspiegel en cortisolspiegels worden met regelmatige tussenpozen beoordeeld. Als de patiënt gezond is, neemt de bloedsuikerspiegel af en neemt het cortisolgehalte toe.

Bijnierstimulatie van ACTH. De patiënt wordt geïnjecteerd met een synthetisch adrenocorticotroop hormoon en vervolgens wordt de cortisolconcentratie gemeten. Lage waarden duiden op bijnierinsufficiëntie.

Computertomografie buikholte. Bepaalt de grootte en eventuele afwijkingen van de klieren.

Magnetic resonance imaging van het Turkse zadel (gebied van de schedel waar de hypofyse zich bevindt). Identificeert mogelijke storingen in de hypofyse.

Ziekte-therapie van Addison - herstel hormoonspiegels

Ongeacht de oorzaak, de ziekte van Addison kan dodelijk zijn, dus de hormonen die de bijnieren produceren in onvoldoende hoeveelheden moeten aan het lichaam worden geleverd.

Behandeling van de ziekte omvat de introductie van:

• corticosteroïden. In het bijzonder, fludrocortison om te compenseren voor het tekort aan aldosteron en cortison.
• androgenen. Introductie in voldoende hoeveelheid verbetert het gevoel van welzijn en verbetert bijgevolg de kwaliteit van leven.
• Natriumsupplementen. Ze worden gebruikt om het verlies van vloeistof in de urine te verminderen en de bloeddruk te verhogen.

In het geval van een Addison-crisis is onmiddellijke behandeling noodzakelijk, omdat deze zeer gevaarlijk is voor het leven van de patiënt.

• Hydrocortison.
• Infusie van zoutoplossing om het bloedvolume te verhogen.
• De introductie van glucose. Om de bloedsuikerspiegel te verhogen.

Vanwege het gevaar van de plotselinge Addison-crisis, moeten patiënten die aan de ziekte lijden een medische noodhulparmband dragen. Zo zal het medisch personeel onmiddellijk op de hoogte worden gesteld van het alarm.

Levensverwachting voor de ziekte van Addison

Als u de ziekte van Addison correct behandelt, is de levensverwachting normaal. Het enige mogelijke gevaar kan afkomstig zijn van de Addison-crisis. Daarom wordt patiënten geadviseerd om een ​​informatie-armband te dragen, evenals een spuit voor het injecteren van cortisol in geval van nood.

Addison's Disease en de behandeling ervan

Onder de vele ziekten die de bijnieren aantasten, verdient een zeldzame pathologie met een chronisch langdurig beloop - de ziekte van Addison of hypocorticisme - speciale aandacht. De ziekte beïnvloedt de corticale laag van de bijnieren, als een resultaat - een tekort aan vitale hormonen ontwikkelt zich. De naam van de pathologie wordt geassocieerd met de naam van de Britse arts Thomas Addison, die in de 19e eeuw voor het eerst de symptomen van ernstige ziekte beschreef.

De ziekte van Addison kan alle leeftijdsgroepen treffen, maar de belangrijkste risicogroep valt in het leeftijdsbereik van 20-40 jaar. Hypocorticoïdisme wordt zelden gediagnosticeerd - er is één patiënt per 100.000 mensen. Het vaststellen van het exacte aantal patiënten is echter problematisch - veel patiënten zijn zich niet bewust van het verloop van de pathologie door milde symptomen en raadplegen geen arts.

Bijnieren en endocriene regulatie van het lichaam

De bijnieren zijn gepaarde klieren die zich in de retroperitoneale ruimte boven de nieren bevinden en ernaast grenzen. Heb een andere vorm - links in de vorm van een halfrond, precies in de vorm van een piramide. Bijnieren hebben twee onafhankelijke delen - corticaal, cerebraal en spelen een uiterst belangrijke rol bij de regulatie van endocriene processen.

Bijnieren produceren hormonen:

• adrenaline en norepinephrine;
• cortisol en corticosteron;
• aldosteron;
• testosteron, oestrogeen.

De activiteit van de bijnieren voor de productie van hormonen wordt gereguleerd door de belangrijkste endocriene organen - de hypothalamus, de epifyse en de hypofyse. Wanneer de concentratie van hormonen in het lichaam afneemt, gaat het overeenkomstige signaal naar de hersenen - in reactie daarop wordt het adrenocorticotroop hormoon vrijgegeven door de hypofyse, onder de werking waarvan de bijnieren hormonen produceren.

De rol van de hormonen geproduceerd door de bijnieren is geweldig. Zij zijn verantwoordelijk voor:

• behoud van een optimaal metabolisme;
• vaststelling van de water-zoutbalans;
• lipidemetabolisme;
• optimalisatie van de immuunrespons van het lichaam;
• stabilisatie van de bloeddruk;
• stimulering van seksueel verlangen, de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken.

Etiologie van de ziekte

De pathogenese van de ziekte van Addison is gebaseerd op de ontwikkeling van persisterende disfunctie van de bijnierschors, waardoor de synthese van hormonen geleidelijk afneemt. Een tekort in de productie van hormonen treedt op tegen de achtergrond van het behoud van de functionele hypofyse en de productie van voldoende hoeveelheden adrenocorticotroop hormoon. Pathofysiologie identificeert een groep oorzaken die een verstoorde endocriene bijnierfunctie veroorzaken:

• Een belangrijke factor die de kans op de ziekte verhoogt, is orgaantuberculose. Met tuberculose wordt niet alleen de bijniermedulla vernietigd, maar de hele structuur als geheel. Het verloop van het tuberculeuze proces heeft een negatieve invloed op andere organen - de longen, de slokdarm;
• bijnierdisfunctie veroorzaakt door chirurgie om een ​​orgaan te verwijderen;
• langdurig gebruik van bepaalde medicijnen die de productie van hormonen kunnen blokkeren;
• de aanwezigheid van oncologische processen - direct in de bijnieren of veroorzaakt door metastase;
• staat van immunodeficiëntie bij HIV-infectie;
• ernstige systemische infectieuze en specifieke ziekten - syfilis, amyloïdose, reuma;
• uitgebreide bloedingen in de medulla;
• schimmellaesies (blastomycose).

Een speciale rol in de ontwikkeling van pathofysiologie van bronzen ziekten kent auto-immuunprocessen toe in het lichaam. Wanneer auto-immuun laesies van de bijnierantilichaam antilichamen een nadelig effect hebben op het orgaan zelf. Het proces van auto-immuunschade wordt niet volledig begrepen, maar er is vastgesteld dat de laatste rol in de ontwikkeling van bronzen ziekten tot genetische aanleg behoort - de ziekte van Addison wordt overgedragen van ouders op kinderen.

Klinische manifestaties

De ziekte van Addison heeft een rijk klinisch beeld, dat wordt veroorzaakt door het negatieve effect van hormoondeficiëntie op alle orgaansystemen. Er is een kenmerkend kenmerk inherent aan de pathologie - naarmate de patiënt vordert, verkrijgt de huid van de patiënt een bronzen tint, vandaar dat de ziekte van Addison soms brons wordt genoemd. De verkleuring van de huid en slijmvliezen wordt veroorzaakt door een verhoogde synthese van adrenocorticotrope en alfa-melanocystimulerende hormonen. Maar zo'n teken is typerend voor de primaire vormen van de ziekte, de secundaire vorm van de ziekte van Addison gaat niet gepaard met een donker worden van de huid.

De verscheidenheid aan klinische manifestaties is verdeeld in pathologische stoornissen:

• van de huid, slijmvliezen;
• in het cardiovasculaire systeem;
• in het voortplantingssysteem;
• van het maagdarmkanaal;
• andere systemische stoornissen.

Cardiovasculair systeem

De stoornis in het werk van het hart en de bloedvaten gaat gepaard met een afname van de samentrekkingsfrequentie van de hartspier, het hartritme is van streek, het bloedcirculatieproces wordt vertraagd. Dus, in de loop van bronzen ziekte bij kinderen, is het hart onvolledig ontwikkeld, tot een ernstige mate van insufficiëntie. De meerderheid van de patiënten die Addison gebruikt als gevolg van disfunctie van de hartactiviteit, ziet er bleek uit, zwelling verschijnt op de benen en de ledematen voelen koud aan.

Met hypocorticisme neemt de snelheid van overdracht van de zenuwreacties die nodig zijn om contracties van de hartspier te stimuleren af. Aanhoudende aritmie treedt op tegen de achtergrond van de accumulatie van kaliumionen in hartspierweefsel met gelijktijdig actieve uitloging van natriumionen. Onevenwichtigheid in de verhouding van micro-elementen en veroorzaakt een falen van het hartritme, nerveuze transmissiestoornis in organen van derden.

Ongecontroleerde verlaging van de bloeddruk is een ander typisch symptoom van pathologie. Hypotensie ontstaat als gevolg van een verzwakking van de tonus van de aderen en slagaders, een afname van de hartslag en het hartritme. Versnelde uitscheiding van natriumionen met urine leidt tot uitdroging van het lichaam en een daling van de druk.

Reproductief systeem

De bijnieren produceren geslachtshormonen die het lichaam nodig heeft voor de puberteit, het uiterlijk van het libido. Met de ziekte van Addison vermindert de synthese van oestrogeen en testosteron, wat leidt tot het verschijnen van negatieve reacties:

• bij vrouwen is er een falen van de menstruatiecyclus, tot amenorroe; integumenten verliezen elasticiteit; schaam- en okselhaar valt eruit; verhoogt het risico op gynaecologische aandoeningen - vleesbomen, mastopathie, endometriose;
• bij mannen neemt het seksuele verlangen af, de impotentie ontwikkelt zich;
• reproductieve vermogens worden verminderd tot onvruchtbaarheid en miskraam bij vrouwen.

Maag en darmen

Tekort aan hormonen heeft een negatieve invloed op het maag-darmkanaal, wat leidt tot een afname van de secretoire functies van de pancreas, maag en darmen. Bij langdurige hormonale deficiëntie optreedt villous atrofie, voering van de binnenste schil van de dikke darm en de dunne darm. Als gevolg hiervan is het proces van assimilatie van voedingsstoffen volledig verstoord. Gastritis, maagzweren en darmzweren, pancreatitis ontwikkelen zich. Het mechanisme van de ziekte is eenvoudig - gebrek aan hormonen leidt tot een gebrek aan bescherming van het maagdarmslijmvlies tegen agressieve factoren.

Naast de klassieke ziekten van het spijsverteringskanaal, verschijnen er dyspeptische symptomen. Aanvallen van misselijkheid, braakneigingen zijn kenmerkend voor de huidige ziekte van Addison op de lange termijn. Vaak is er een stoornis in de ontlasting in de vorm van episodische diarree. Een slechte eetlust wordt waargenomen bij bijna alle patiënten.

Andere symptomen

Uitdroging treedt op als gevolg van een tekort aan het hormoon aldosteron. Symptomen van uitdroging zijn merkbaar voor het blote oog - bij patiënten met een droge, gerimpelde huid zakken de wangen door en vallen op de wangen, de onderste oogleden hangen af, het gezicht van de patiënt verwerft een "martelaar" -uitdrukking. De buik wordt naar binnen gezogen.

Uitdroging beïnvloedt de hersenen en het centrale zenuwstelsel, met ernstige gevolgen tot gevolg:

• spierzwakte ontwikkelt, ledematen kunnen de gevoeligheid verliezen tot parasthesie en verlamming;
• verhoogt het risico op trombose als gevolg van verdikking van het bloed en vermindert de pompfunctie van de hartspier;
• zuurstofgebrek van alle organen ontstaat als gevolg van trage bloedcirculatie en vertraagde metabole processen.

In het geval van bronzen ziekte, wordt het immuunsysteem nadelig beïnvloed. De natuurlijke afweer van het lichaam neemt af - de patiënt wordt vatbaarder voor virale en bacteriële aandoeningen. Bij patiënten met hypocorticatie worden bronchitis, pneumonie en pneumonie twee keer vaker gediagnosticeerd.

Naarmate de ziekte vordert, treden ernstige neurologische aandoeningen op. Er zijn typische symptomen in de vorm van lethargie, lethargie bij patiënten met allerlei reflexen uitsterven. De eeuwige loop van hypocorticisme leidt tot aanhoudende depressie - interesse in het milieu gaat verloren, periodes van apathie maken abrupt plaats voor flitsen van prikkelbaarheid, onvrede met alles. De situatie wordt verergerd door constante vermoeidheid, zwakte, slaperigheid.

Addisonic crisis

De ziekte van Addison ontwikkelt zich geleidelijk, het klinische beeld neemt toe. Maar in de geneeskunde zijn er gevallen van plotseling ontstaan ​​van tekenen van hypocorticisme. Bij acute bijnierinsufficiëntie ontstaat een levensbedreigende aandoening - een addisonische crisis. Er ontstaan ​​vaak crises bij patiënten die niet op de hoogte zijn van de aanwezigheid van de ziekte of bij afwezigheid van een ontoereikende dosis hormonen als onderdeel van een vervangende therapie.

Crisis in bronzen ziekte kan optreden tegen de achtergrond van acute catarrale processen, verwondingen, operaties of infectieuze laesies - bijnierinsufficiëntie verslechtert sterk en de toestand van de patiënt wordt kritiek. Crisis kan optreden bij patiënten die als individuele doses corticosteroïden worden behandeld. Echter, met het abrupt afbreken van hormonen, het verminderen van de dosering of het verhogen van de behoeften van het lichaam is er een risico op een crisis.

• ernstige ondraaglijke pijn in de onderste ledematen, rug of buik;
• misslagen van misselijkheid gecombineerd met ontembare braken, wat leidt tot uitdroging en shock;
• bloeddruk verlagen tot kritische indicatoren;
• ernstige angst, paniek, verwarring;
• een scherpe daling van de concentratie van natriumionen met gelijktijdige hyperkaliëmie en hypercalciëmie in het bloed;
• een daling van de bloedglucosewaarden;
• uiterlijk van bruine plaque in de mondholte.

De toestand van de patiënt tijdens een crisis is ernstig, zonder de levering van dringende medische zorg door het toedienen van verhoogde doses hormonen, kan de dood optreden als gevolg van toenemende uitdroging en verminderde werking van alle vitale orgaansystemen.

Het verloop van de ziekte in de kindertijd

De ziekte van Addison bij kinderen wordt vaker gediagnosticeerd in de lagere school en de adolescentie. Er zijn zeldzame gevallen van bewijs van pathologie bij zuigelingen en kleuters. Bronzen ziekte bij kinderen is in de meeste gevallen primair - het mechanisme voor de vorming van bijnierinsufficiëntie is genetisch verwerkt en door ouders overgedragen. De redenen die leiden tot de secundaire vorming van de ziekte verschillen niet van de factoren die de ontwikkeling van de ziekte bij volwassenen veroorzaken:

• auto-immuunziekten;
• tuberculeuze laesie;
• bijnierchirurgie;
• uitgestelde catarrale ziektes;
• oncologie.

De eerste tekenen van de manifestatie van de ziekte bij kinderen gaan gepaard met afwijkingen in uiterlijk en een achterstand in de lichamelijke ontwikkeling:

• het uiterlijk van "bronzen" huid en vitiligo (witte vlekken);
• onnatuurlijke dunheid en uitgemergeld uiterlijk;
• asthenisch syndroom (zwakte, impotentie);
• duizeligheid en flauwvallen;
• problemen in het spijsverteringskanaal - diarree, misselijkheid, braken, gebrek aan eetlust.

Secundaire symptomen worden gevormd tegen de achtergrond van een lange hormoondeficiëntie (na 1-3 jaar ziekte):

• constante dorst en verlangen om alleen zout voedsel te eten;
• lage bloedsuikerspiegel;
• amenorroe bij meisjes, gebrek aan secundaire geslachtskenmerken;
• langzame bloedstroom, cyanose van de huid;
• convulsies;
• moeite met slikken;
• depressief syndroom.

De ziekte bij kinderen is moeilijk, waardoor veel lichamelijk en moreel lijden ontstaat. Kinderen met een bronzen ziekte vallen op tegen de achtergrond van anderen - ze worden gekenmerkt door abnormale dunheid, atypische donkere huidskleur, bleekheid en zwakte, inconsistentie van leeftijd bij algemene ontwikkeling, de onmogelijkheid van langdurige blootstelling aan de zon. Daarom zijn vroege diagnose en receptvervangingstherapie van het grootste belang.

Enquêtetactieken

De diagnose 'hypocorticisme' wordt vastgesteld op basis van de resultaten van laboratoriumonderzoeken en speciale monsters. Instrumentele onderzoeksmethoden krijgen een secundaire rol toegewezen om de omvang van bijnierlaesies in een langdurige, langdurige ziekte te bepalen.

Laboratoriumtests

Als een bijnierinsufficiëntie wordt vermoed, zijn bloed en urine onderworpen aan verplichte testen. Indicatieve en diagnostische tests.

• Een compleet bloedbeeld voor mensen die lijden aan bronzen ziekte bevat veel afwijkingen van de normale variant: de hematocriet stijgt (de kwantitatieve verhouding van leukocyten, rode bloedcellen en plasma); de concentratie van hormonen neemt af (cortisol, aldosteron, testosteron) met een toename van het gehalte aan adrenocorticotroop hormoon.
• Biochemie zal onregelmatigheden in de ionische balans van het bloed vertonen - gebrek aan natrium met een overmaat aan kalium.
• De analyse van urine is informatief in termen van het bestuderen van de concentratie van de metabole producten van glucocorticoïde en testosteronmetabolisme.
• Diagnostische tests - met synacthen-depot en ACTH - stellen u in staat om nauwkeurig het niveau van endocriene stoornissen te bepalen. Het uitvoeren van monsters gericht op het identificeren van het doelorgaan.

Instrumenteel onderzoek omvat:

• ECG en EchoCG - om de mate van stoornissen in het cardiovasculaire systeem te identificeren.
• CT en MRI - om de pathologische processen in de bijnieren, het hart, het zenuwstelsel en het spijsverteringsstelsel vast te stellen; de onderliggende oorzaak van de ziekte van Addison hangt af van de vastgestelde grootte van de bijnieren - in het geval van een tuberculeuze laesie wordt het orgaan vergroot en bevat het lagen calciumzouten, en bij het auto-immuunproces neemt het orgel af.
• Radiografie van de schedelbeenderen is noodzakelijk wanneer de oorzaak van bijnierinsufficiëntie in de hypofyse of hypothalamus ligt.

Na een volledige enquête worden de resultaten bij elkaar gebracht. Verplichte geschiedenis, de studie van erfelijkheid, een objectief onderzoek van de patiënt. De combinatie van klachten, externe tekens en diagnostische gegevens stelt ons in staat om de ziekte van Addison te differentiëren met andere chronische pathologieën en de diagnose te bevestigen.

behandeling

Tijdig voorgeschreven adequate behandeling stelt u in staat de toestand van de patiënt te optimaliseren. Therapie voor de ziekte van Addison is complex en omvat:

• primaire behandeling door de optimale dosis hormonen van synthetische oorsprong te selecteren (vervangingstherapie);
• symptomatische behandeling om angst te verlichten (pijn, gastro-intestinale stoornissen, depressieve toestanden, uitdroging);
• rationele calorie-inname.

Vervangende therapie

Regelmatige inname van synthetische hormonen is noodzakelijk om een ​​stabiele toestand van de patiënt te handhaven. Dit komt door het feit dat essentiële hormonen - aldosteron, cortisol - nergens, behalve de bijnieren, niet worden gesynthetiseerd. Lijders met bronzen ziekte Cortison wordt voorgeschreven als het belangrijkste medicijn. Cortison is al lang positief bewezen bij de behandeling van endocriene disfuncties.

Bij het kiezen van een individuele dosis, is het belangrijk om de regels te overwegen:

• de voorgeschreven hoeveelheid van het medicijn moet identiek zijn aan het niveau van hormonen dat wordt gesynthetiseerd door de fysiologische route bij gezonde mensen;
• vervangingstherapie begint met een lage dosis (om het lichaam aan te passen), de dosering neemt geleidelijk toe tot een adequate toestand van het lichaam wordt bereikt;
• hormoonbevattende geneesmiddelen worden genomen volgens het principe van afnemen - de maximale dosis wordt 's ochtends ingenomen, verminderd - overdag, het minimum -' s avonds; de naleving van het principe is gebaseerd op de natuurlijke activiteit van de bijnieren, die het actiefst zijn in de vroege ochtend en passief in de avond;
• met addisonische crises, intraveneuze of intramusculaire hormooninfusie wordt getoond met toenemende dosering.

Verwijdering van negatieve symptomen

Symptomatische behandeling omvat de benoeming van geneesmiddelen om een ​​optimale lichaamsbeweging te handhaven. Bij langdurige uitdroging, verstoring van de elektrolytenbalans, is intraveneuze toediening van een zoutoplossing geïndiceerd. Een scherpe daling van de bloedsuikerspiegel vereist de introductie van glucose in een concentratie van 5%.

Als het verloop van het hypocorticisme wordt bemoeilijkt door het tuberculeuze proces, worden speciale middelen voorgeschreven - antibiotica van de hoofd- en reserve-reeks (Isoniazid). De selectie van de dosis wordt in dit geval uitgevoerd door een arts, die samen met de endocrinoloog het behandelingsproces regelt.

dieet

Dieetvoeding speelt een belangrijke rol bij complexe behandelingen. Patiënten met hypocopticisme hebben een verhoogde calorie-inname nodig met een optimale balans van eiwitten, koolhydraten, vetten en vitamines. De basisprincipes van voeding:

• fractionele voedselinname, minimaal 4-5 maaltijden, een licht avondmaal voor het slapengaan in de vorm van eiwitproducten (melk) is vereist om hypoglykemie te voorkomen;
• verhoog de dagelijkse hoeveelheid verbruikt zout tot 2 eetlepels. l.;
• dagelijkse consumptie van vlees en gekookte groenten;
• een strikte beperking in de consumptie van voedingsmiddelen met een hoog gehalte aan kalium - aardappelen in alle vormen, gedroogd fruit, noten, chocolade;
• verplicht gebruik in hoge doses van producten die ascorbinezuur en vitamine B bevatten (afkooksel van wilde rozenbessen, citrusvruchten, biergist).

Voorspelling en preventieve maatregelen

Patiënten met hypocorticulatie worden onderworpen aan levenslange observatie door een endocrinoloog om de algemene toestand te controleren, de effectiviteit van de therapie te evalueren en de ontwikkeling van crises te voorkomen. De behandelend arts houdt de gegevens bij van:

• hartslagindicatoren - hartslag, pols;
• bloedparameters - ionen, stolling, hematocriet;
• gewicht en veiligheid van eetlust;
• bloedsuikerspiegel op een lege maag.

De arts is verplicht om de patiënt te informeren over de eerste manifestaties van de Addison-crisis om ernstige complicaties en plotseling overlijden te voorkomen. Met een goede levensstijl, voeding en onderhoudshormoontherapie, is de levensverwachting niet anders dan die van gewone mensen.

Mensen met de ziekte van Addison moeten een aantal preventieve maatregelen nemen om crises te voorkomen:

• vermijd intense fysieke inspanning en stressvolle situaties;
• niet om hormoondoses op zichzelf te annuleren of aan te passen;
• tijdig infectieuze en virale ziekten behandelen.

Voor de algemene preventie van hypocorticisme is het belangrijk om de ontwikkeling te voorkomen van ziekten die de bijnieren verstoren - tuberculose, auto-immuun- en oncologische ziekten, schimmel- en systemische pathologieën. Bij het geringste vermoeden van bijnierinsufficiëntie - een scherp gewichtsverlies, veranderingen in het cardiovasculaire systeem, springt in bloeddruk - moet u een endocrinoloog raadplegen.

De ziekte van Addison is, ondanks het progressieve chronische beloop, geen zin. Vroege detectie en langdurige onderhoudsbehandeling stellen patiënten met een hypocorticisme in staat een vol leven te leiden zonder ongemak. Het belangrijkste is om medische aanbevelingen strikt te volgen, om kalm te blijven in psycho-emotionele termen en een gezonde levensstijl. Bij het plannen van kinderen die lijden aan de ziekte van Addison, is het zinvol om contact op te nemen met speciale centra van reproductie om het risico van overdracht van de pathologie en de minimalisatie daarvan te identificeren.