Hypercorticoïdisme, of het Itsenko-Cushing-syndroom, is een endocriene pathologie geassocieerd met langdurige en chronische effecten op het lichaam van overmatige hoeveelheden cortisol.

Een dergelijk effect kan optreden als gevolg van bestaande aandoeningen of tegen de achtergrond van het nemen van bepaalde medicijnen.

Bovendien lijden vrouwen (vooral op de leeftijd van 25-40 jaar) vaker aan het syndroom dan de vertegenwoordigers van het sterkere geslacht. Om te begrijpen hoe een ziekte moet worden behandeld, moet worden omgegaan met de symptomen van deze pathologie en de redenen voor het optreden ervan.

classificatie

Er zijn twee hoofdvormen van hypercorticisme: exogeen en endogeen.

De eerste verschijnt bij langdurig gebruik van steroïden (glucocorticoïden) of een overdosis van deze geneesmiddelen. Indicaties voor het gebruik van deze geneesmiddelen zijn ziekten zoals astma, reumatoïde artritis en orgaantransplantatie.

Een andere oorzaak van exogeen hypercortisolisme is secundaire osteoporose, die optreedt tijdens een sedentaire levensstijl.

Wat betreft endogeen hypercortisolisme, liggen de redenen voor de ontwikkeling ervan, zoals ze zeggen, in het lichaam. Meestal ontwikkelt het syndroom zich op de achtergrond van de ziekte van Itsenko-Cushing, vergezeld door overmatige afscheiding van het adrenocorticotroop hormoon van de hypofyse (hierna: ACTH). De hyperproductie van dit hormoon draagt ​​bij aan de afgifte van cortisol en het optreden van hypercorticisme.

Ook kan de oorzaak van overmatige productie van cortisol zijn:

• hypofyse-micro-adenoom;
• de aanwezigheid van een ectopisch kwaadaardig corticotropinoma in de eierstokken, bronchiën en andere organen;
• primaire laesie van de bijnierschors met hyperplasie, goedaardige of maligne neoplasmata.

Het is ook gebruikelijk om de pseudo-vorm van hypercorticisme te onderscheiden, die wordt gekenmerkt door het verschijnen van symptomen die lijken op de symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom.

oorzaken van

Cortisol is een hormoon dat wordt aangemaakt in de bijnieren en dat de werking van verschillende lichaamssystemen beïnvloedt.

In het bijzonder, cortisol is betrokken bij de regulatie van bloeddruk en metabolisme, zorgt voor de normale werking van het cardiovasculaire systeem, helpt stress het hoofd te bieden.

Een overmaat van het hormoon is echter net zo gevaarlijk als zijn tekort: een verhoogde productie van cortisol is beladen met de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom.

Vaak ontwikkelt het syndroom zich door de fout van hormonen die het lichaam van buitenaf binnendringen. Corticosteroïden voor oraal en injecterend gebruik (bijvoorbeeld prednison, dat een vergelijkbaar effect als cortisol heeft) zijn in dit opzicht bijzonder gevaarlijk.

Met de eerste kunt u orgaanafstoting tijdens transplantatie voorkomen en kan het ook worden aanbevolen voor de behandeling van astma, SLE, reumatoïde artritis en andere ontstekingsziekten.

Deze laatste worden voorgeschreven voor pijn in de rug en gewrichten, bursitis en andere pathologieën van het bewegingsapparaat.

Wat betreft actuele crèmes en inhalatoren zijn ze veiliger in vergelijking met de bovenstaande voorbereidingen (behalve in gevallen waarbij het gebruik van hoge doseringen vereist is).

Om de ontwikkeling van hypercorticoïdisme bij de behandeling van corticosteroïden te voorkomen, moet langdurig gebruik van deze geneesmiddelen worden vermeden en moet de door de arts aanbevolen dosis worden gevolgd.

Naast het nemen van medicijnen, kunnen de oorzaken van hypercortisolisme worden gevonden in het lichaam zelf. Een toename van de cortisolproductie kan bijvoorbeeld te wijten zijn aan het slecht functioneren van één of beide bijnieren.

Soms wordt een overmatige productie van ACTH, een hormoon dat de secretie van cortisol reguleert, een probleem. Dergelijke aandoeningen treden op tegen de achtergrond van hypofysetumoren, primaire laesies van de bijnieren, ectopisch ACTH-uitscheidend neoplasma. In sommige gevallen is er een familiesyndroom Itsenko - Cushing.

Het gebrek aan hormoonproductie van de voorkwab van de hypofyse - hypopituïtarisme - wordt gecorrigeerd door hormonale therapie.

In welke gevallen cortisolblokkers worden gebruikt en welke middelen de synthese van dit hormoon kunnen blokkeren, lees hier.

Weet je waarom je het hormoon cortisol nodig hebt? De belangrijkste functies van het hormoon worden door verwijzing beschreven.

Symptomen van hypercorticisme

Een belangrijke plaats in de diagnose van pathologie wordt ingenomen door informatie die is verkregen als gevolg van een medisch onderzoek.

Meer bepaald is overgewicht een kenmerkend symptoom van hypercortisolisme.

Vetafzettingen in het Itsenko-Cushing-syndroom zijn geconcentreerd rond het gezicht, de nek, borst en taille, terwijl de ledematen dun blijven. Wanneer hypercorticisme wordt afgerond, verschijnt er een karakteristieke gloed op.

Terwijl het percentage lichaamsvet toeneemt, neemt de spiermassa juist af. Vooral sterke spieren atrofiëren op de onderste ledematen en schoudergordel. Waargenomen klachten van zwakte, vermoeidheid, pijn tijdens het tillen en squats. Training en andere vormen van lichaamsbeweging zijn moeilijk.

Beïnvloedt hypercortisolisme en het voortplantingssysteem. Want vertegenwoordigers van het sterkere geslacht worden gekenmerkt door een afname van het libido en de ontwikkeling van erectiestoornissen (impotentie), en voor vrouwen - mislukkingen van de menstruatiecyclus en hirsutisme. Dit laatste komt tot uiting in een overmatige haargroei in mannelijk patroon. Hirsutisme treedt op als gevolg van de hyperproductie van androgenen (mannelijke hormonen), gekenmerkt door het verschijnen van haar in de borst, kin en bovenlip.

De meest "populaire" manifestatie van hypercortisolisme aan de kant van het bewegingsapparaat is osteoporose (het wordt aangetroffen bij 90% van de mensen die lijden aan het syndroom van Itsenko-Cushing). Deze pathologie neigt verder te gaan: ten eerste, het maakt de gewrichts- en botpijn gevoeld, en dan met breuken van de armen, benen en ribben. Als een kind lijdt aan osteoporose, loopt hij achter op zijn leeftijdsgenoten in groei.

Ook kan hypercortisolisme worden gedetecteerd door de toestand van de huid te onderzoeken.

Bij overmatige productie van cortisol wordt de huid droog, dunner, krijgt een marmeren tint.

Vaak zijn er striae (zogenaamde striae) en gebieden van lokaal zweten. De genezing van schaafwonden en wonden is erg traag.

Hypersecretie van cortisol introduceert veranderingen in het werk van bloedvaten, hart en zenuwstelsel. De patiënt klaagt over depressie, slaapproblemen, lethargie, onverklaarbare euforie, in sommige gevallen wordt steroïde psychose gediagnosticeerd. Wat betreft het cardiovasculaire systeem, is een gemengde begeleidende cardiomyopathie een frequente metgezel van hypercortisolisme. Deze pathologie kan worden veroorzaakt door aanhoudende toename van de bloeddruk, katabole effecten van steroïden op het myocardium, evenals door elektrolytverschuivingen.

Typische verschijnselen van deze aandoeningen zijn: een verandering in de hartslag, een toename van de bloeddruk en hartfalen, die gepaard gaat met de ontwikkeling van een fatale afloop.

Overgewicht - het symptoom van Itsenko Cushing

Symptomen bij het Itsenko-Cushing-syndroom

diagnostiek

Het eerste dat wordt uitgevoerd in gevallen van vermoedelijk hypercorticisme zijn screeningtests, waarmee het dagelijkse niveau van cortisol in de urine kan worden vastgesteld. De aanwezigheid van hypercorticisme of de ziekte van Itsenko-Cushing wordt aangegeven door een drie of viervoudige overmaat van de norm van cortisol.

Vervolgens wordt een kleine dexamethason-test uitgevoerd, waarvan de essentie is als volgt: als het gebruik van dexamethason het niveau van het hormoon meer dan tweemaal verlaagt, is het niet nodig om over eventuele afwijkingen te praten; maar als er geen afname van cortisol is, is de diagnose 'hypercorticisme'.

Het is mogelijk om hypercorticoïdisme te onderscheiden van de ziekte van Itsenko-Cushing door een grote dexamethasontest, die wordt uitgevoerd naar analogie van een kleine. Bij hypercorticisme neemt het cortisolniveau niet af en met de ziekte neemt het meer dan tweemaal af.

Na deze activiteiten blijft om de oorzaak van de pathologie vast te stellen. De instrumentele diagnostiek, in het bijzonder computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming van de bijnieren en de hypofyse, helpen de artsen hierin.

behandeling

Om van het syndroom van Itsenko-Cushing af te komen, is het noodzakelijk om de oorzaak van het verhoogde cortisolniveau te identificeren en te elimineren, evenals de hormonale achtergrond in evenwicht te brengen.

Wanneer de eerste symptomen van de ziekte optreden, moet zo snel mogelijk een arts worden bezocht: er is vastgesteld dat het gebrek aan therapie in de eerste vijf jaar sinds het begin van de pathologie fataal kan zijn.

Op basis van de gegevens die tijdens de diagnose zijn verkregen, kan de arts een van de drie behandelmethoden aanbieden:

• Medical. Geneesmiddelen kunnen zowel onafhankelijk als als onderdeel van een complexe therapie worden voorgeschreven. De basis van de medicamenteuze behandeling van hypercortisolisme zijn geneesmiddelen die erop gericht zijn de productie van hormonen in de bijnieren te verminderen. Dergelijke geneesmiddelen omvatten geneesmiddelen zoals Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan of Trilostan. Meestal worden ze voorgeschreven als er contra-indicaties zijn voor andere behandelingsmethoden en in die gevallen waarin deze methoden (bijvoorbeeld chirurgische) niet effectief blijken te zijn.
• Operative. Impliceert transsphenoidale revisie van de hypofyse en adenoom excisie met behulp van microchirurgische technieken. Deze techniek wordt gekenmerkt door een hoge efficiëntie en een snel begin van verbeteringen. In de aanwezigheid van tumoren van de bijnierschors wordt de tumor verwijderd. De minst vaak uitgevoerde interventie is de resectie van twee bijnieren, waarvoor een levenslang gebruik van glucocorticoïden nodig is.
• Straling. In de regel wordt radiotherapie aanbevolen in aanwezigheid van hypofyseadenoom. Deze methode werkt rechtstreeks op de hypofyse, waardoor deze de productie van ACTH vermindert. Het wordt aanbevolen om bestralingstherapie parallel met andere behandelingsmethoden uit te voeren: operatief of medisch. De meest effectieve combinatie van blootstelling aan straling en het gebruik van geneesmiddelen die gericht zijn op het verminderen van de productie van hormonen.

Ernstige neuro-endocriene pathologie, waarbij het hypothalamus-hypofyse-bijnierstelsel is aangetast - de ziekte van Itsenko-Cushing - een ziekte die niet volledig kan worden genezen, maar het is mogelijk de toestand van een persoon te stabiliseren.

Over de primaire seksuele symptomen bij jongens en meisjes die je hier kunt lezen.

Aldus is de prognose voor de behandeling van hypercortisolisme met tijdige toegang tot een arts gunstig. In de meeste gevallen kan de pathologie worden verslagen zonder een beroep te doen op operationele behandelingsmethoden en vindt het herstel vrij snel plaats.

Hypercorticoidisme - wat het is, typen en behandeling van een gevaarlijke ziekte

Het vrouwelijk lichaam is gevoelig voor negatieve manifestaties van de externe en interne omgeving. Sommige vrouwen hebben een ziekte als hypercorticoïdisme, wat het is en hoe ermee om te gaan, en we moeten leren. Opgemerkt moet worden dat dit probleem verband houdt met de hormonale achtergrond, daarom zal de therapeutische therapie gebaseerd zijn op medicatie. Het is belangrijk om de kenmerken van dit pathologische proces te kennen, methoden om ermee om te gaan, kenmerken van manifestaties en andere belangrijke aspecten.

1 Wat is de rol van bijnierhormonen?

Een langdurige toename van de bloedsomloop van hormonen geproduceerd door de bijnieren veroorzaakt de verschijning van het hypercorticisme-syndroom. Deze ziekte wordt gekenmerkt door het falen van alle metabole processen, verstoring van het functioneren van belangrijke lichaamssystemen. De factoren die tot hormonale onbalans, spreek- in de bijnier, hypofyse en andere organen, en ook het gebruik van geneesmiddelen, die in de samenstelling van glucocorticoïden. Om verschijnselen van de ziekte te elimineren schrijven diverse drugs, en hebben een effect op de tumor kan bundelwerkwijze of verwijdert deze uit bedieningstechniek het lichaam.

De bijnierschors produceert steroïde hormonen - mineralcortinoïden, androgenen en glucocorticoïden. Hun synthese wordt gecontroleerd door adrenocorticotroop hormoon, bijvoorbeeld corticotroop of ACTH. De productie ervan wordt gereguleerd door het hormoon opzwellen, vasopressine van de hypothalamus. Cholesterol is een veel voorkomende bron voor de productie van steroïden.

Het meest actieve glucocorticoïde is cortisol. Een toename van de hoeveelheid leidt tot een stopzetting van de corticotropinesynthese als gevolg van feedback. Hierdoor wordt het hormonale evenwicht gehandhaafd. De productie van het hoofdhormoon mineralocorticoïd, dat wil zeggen aldosteron, is minder afhankelijk van ACTH. Het belangrijkste correctiemechanisme van de synthese is het renine-anti-stresssysteem, dat reageert op veranderingen in het circulerende bloedvolume. Diagnose van hypercortisolisme is gebaseerd op de levering van de noodzakelijke tests, na ontvangst van het resultaat, de behandelende arts schrijft de geschikte behandeling voor.

In grote hoeveelheden geproduceerd in de klieren van het voortplantingssysteem. Glucocorticoïden beïnvloeden alle soorten metabole processen. Ze verhogen het glucosegehalte in de bloedsomloop, dragen bij aan de afbraak van eiwitten en de herverdeling van vetweefsel. Hormonen hebben ontstekingsremmende en kalmerende effecten, bevorderen de natriumretentie in het lichaam en verhogen de druk.

2 symptomen

Pathologische toename van de glucocorticoïde-index leidt tot het optreden van het syndroom van hypercorticisme. Patiënten claimen klachten die verband houden met veranderingen in het uiterlijk en de storing van het cardiovasculaire systeem, evenals het musculoskeletale, reproductieve en zenuwstelsel. De klinische manifestaties van de ziekte worden ook veroorzaakt door een verhoogd gehalte aan aldosteron en androgenen geproduceerd door de bijnieren.

In de kindertijd leidt de aanwezigheid van hypercoticisme tot een verstoring van de productie van collageen en vermindert de gevoeligheid van belangrijke organen voor de effecten van het zelftropische hormoon. Deze veranderingen zijn de belangrijkste reden om de ontwikkeling van het lichaam te stoppen, namelijk de groei. Na behandeling van het pathologische proces kan herstel van de structurele elementen van botweefsel optreden. Als een groot aantal glucocorticoïden in het lichaam van een vrouw aanwezig is, zullen de volgende klinische manifestaties optreden:

1. Obesitas, waarbij er een afzetting is van vetmassa in het gezicht en de rest van het lichaam.
2. De huid wordt dun en er zijn nog steeds striae-achterkleurig.
3. Problemen met koolhydraatmetabole processen - diabetes mellitus en prediabetes.
4. Het optreden van osteoporose.
5. Immunodeficiëntie van het secundaire type met de vorming van verschillende infectieziekten en schimmelziekten.
6. Ontsteking van de nieren, evenals de vorming van harde stenen.
7. Psycho-emotionele achtergrondstoornissen, depressie, stemmingswisselingen.

Symptomen van hypercortisolisme bij vrouwen zijn behoorlijk karakteristiek, daarom is het niet erg moeilijk om de ziekte te diagnosticeren. Het belangrijkste is om onmiddellijk contact op te nemen met een medische instelling om het optreden van ernstige gevolgen te voorkomen:

1. Een verhoging van de bloeddruk, waarbij zelfs de toediening van krachtige geneesmiddelen niet het gewenste therapeutische effect heeft.
2. Spierzwakte.
3. Verstoring van hormonale achtergrond met aritmie, hartfalen en myocardiodystrofie.
4. Perifeer oedeem.
5. Systematisch en overvloedig plassen.
6. Tintelingen en krampen in de benen.
7. Pijn in het hoofd.

Sekshormonen zorgen voor de implementatie van reproductieve functies in het lichaam. Omdat het ontbreken van een vrouw niet zwanger kan raken, heeft een groter aantal van deze componenten ook een aantal bijwerkingen, waarvan sommige erg gevaarlijk zijn:

1. Seborrhea, acne, acne en andere huidproblemen.
2. Falen van de menstruatiecyclus.
3. Verhoogd haar op de borst, gezicht, billen en buik in het zwakkere geslacht.
4. Onvermogen om zwanger te raken.
5. Verminderde libido.
6. Bij mannen verhoogt het ontbreken van oestrogeen het timbre van de stem, vergroot het de borstklieren, vermindert de groei van banden op het hoofd, met name op het gezicht.
7. Erectiestoornissen.

Alle bovengenoemde symptomen zorgen ervoor dat de patiënt naar een medische faciliteit gaat. Een gekwalificeerde medische professional hoeft alleen de klachten en het uiterlijk van de vrouw te analyseren om de exacte diagnose te bepalen.

3 Rassen en behandeling van ziekten

De belangrijkste manifestaties van hypercortisolisme zijn direct gerelateerd aan een overmatige hoeveelheid cortisol, waarna het niveau wordt bepaald in speeksel of het dagelijkse urinevolume. Tegelijkertijd moet de concentratie van dit onderdeel in de bloedsomloop worden gecontroleerd. De ander pathologisch proces verduidelijken moet een reeks functionele testen, bijvoorbeeld kleine en grote dexamethasonsuppressietest houden. In verschillende laboratoria zijn de normale waarden van deze hormonen anders. Het analyseren van het verkregen resultaat is alleen mogelijk met de hulp van een specialist.

Om vast te stellen moet de gelijktijdige schendingen van urine en bloed, maar ook aandacht besteden analyseren om het creatinine, elektrolyten, glucose, ureum, en de rest van de biochemische waarden. Dergelijke instrumentele methoden zoals CT, densitometrie, MRI, echografie en ECG hebben uitstekende informatie. Overmatige productie van bijnierhormonen leidt tot verschillende pathologische manifestaties, waardoor het gebruik van krachtige geneesmiddelen wordt gedwongen. Alvorens wordt overgegaan tot de behandeling van Cushing noodzakelijk om de variatie elke vorm van de ziekte heeft een kenmerkende verschillen en kenmerken, die tot uiting niet alleen de symptomen, maar ook bij de verdere behandeling van de ziekte.

Om te bepalen de bijbehorende schendingen moeten analyseren van de analyse van urine en bloed

Verhoogde glucocorticoïde synthese vindt plaats onder de werking van corticoliberine en corticotropine, of in het algemeen, onafhankelijk van hen. Om deze reden worden ACTH-onafhankelijke en ACTH-afhankelijke variëteiten van de ziekte geïsoleerd. De laatste omvatten:

• functioneel hypercortisolisme;
• perifere vorm;
• exogeen hypercorticoïdisme.

De eerste groep soorten omvat de volgende vormen:

1. Hypercorticoidisme van het centrale type. De oorzaak van deze pathologie is een hypofyse-neoplasma. In dit geval heeft de tumor een kleine omvang, bijvoorbeeld, tot 1 centimeter hebben we het over microadenomen, als deze deze indicator overschrijden, is er een macroadenoom in het lichaam aanwezig. Dergelijke formaties synthetiseren grote hoeveelheden ACTH, stimuleert de productie van glucocorticoïden en verstoorde relatie tussen hormonen. De behandeling wordt uitgevoerd met een protonenbundel, in sommige gevallen worden gecombineerde methoden gebruikt.
2. ACTH-ectopisch syndroom. Kwaadaardige formatie van verschillende organen synthetiseert een overmatige hoeveelheid componenten, die in hun structuur lijken op corticoliberine of corticotropine. Ze komen in contact met ACTH-receptoren en verhogen de intensiteit van de hormoonproductie. Na het bepalen van de locatie van de tumor, is deze met succes geopereerd.

Behandeling van hypercortisolisme bij vrouwen wordt in de meeste gevallen uitgevoerd door radicale werkwijzen, dat wil zeggen door operatieve verwijdering van het neoplasma. Echter, de moderne farmaceutische drugs tonen ook een goede prestatie, daarom worden ze actief gebruikt als een curatieve therapie, kan de efficiëntie ten koste van de methoden van de mensen te verhogen. Subklinische hypercortisolisme vereist een hoge kwalificatie van de behandelende arts, omdat de ziekte goed te diagnosticeren en te onderscheiden van andere vormen van de ziekte. Voor dit doel worden verschillende diagnostische maatregelen gebruikt, waarvan de taak is om de oorzaak van het pathologische proces, de mate van schade aan het lichaam en verdere behandelmethoden correct en nauwkeurig te bepalen.

hypercorticisme

Hypercortisolisme (Cushing-syndroom, ziekte van Cushing) - klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door overmatige afscheiding van bijnierhormonen en meestal gekenmerkt door obesitas, hypertensie, moeheid en zwakte, amenorroe, hirsutisme, paarse striae op de buik, oedeem, hyperglycemie, osteoporose en sommige andere symptomen.

Etiologie en pathogenese

Afhankelijk van de oorzaken van de ziekte scheiden:

• totaal hypercortisolisme waarbij alle lagen van de bijnierschors in het pathologische proces betrokken zijn;
• gedeeltelijk hypercortisolisme, vergezeld van een geïsoleerde laesie van bepaalde zones van de bijnierschors.

Hypercortisolisme kan om verschillende redenen worden veroorzaakt:

1. Bijnierhyperplasie:
   • met primaire hyperproductie van ACTH (hypofyse-hypothalamische disfunctie, ACTH-producerende microadenomen of macroadenomen van de hypofyse);
   • bij primaire ectopische productie van ACTH-producerende of CRH-producerende tumoren van niet-endocriene weefsels.
2. Nodulaire hyperplasie van de bijnieren.
3. Neoplasma van de bijnieren (adenoom, carcinoom).
4. Iatrogeen hypercorticoïdisme (langdurig gebruik van glucocorticoïden of ACTH).

Ongeacht de oorzaak van hypercortisolisme, wordt deze pathologische aandoening altijd veroorzaakt door een verhoogde productie van cortisol door de bijnieren.

De meest voorkomende in de klinische praktijk centraal hypercortisolisme (Cushing-syndroom, ziekte van Cushing, AKGT-afhankelijke hypercortisolism), die gepaard gaat met een bilateraal (zelden eenzijdig) bijnierhyperplasie.

Minder vaak ontstaat als gevolg hypercortisolisme ACTH-onafhankelijke autonome productie van steroïdhormonen bijnierschors tijdens de ontwikkeling van tumoren daarin (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma gemengde tumor), of wanneer makronodulyarnoy hyperplasie; ectopische productie van ACTH of corticoliberine gevolgd door stimulatie van de bijnierfunctie.

Afzonderlijk wordt iatrogene hypercorticisme, veroorzaakt door het gebruik van glucocorticoïden of corticotrope hormoonpreparaten bij de behandeling van verschillende ziekten, waaronder niet-endocriene ziekten, geïsoleerd.

Centraal hypercorticoïdisme is het gevolg van verhoogde productie van corticoliberine en ACTH en verminderde hypothalamusreactie op het remmende effect van adrenale glucocorticoïden en ACTH. De redenen voor de ontwikkeling van centraal hypercortisolisme worden niet definitief genoemd, het is echter gebruikelijk om exogene en endogene factoren te selecteren die in staat zijn om een ​​pathologisch proces in de hypothalamus-hypofyse-zone te initiëren.

Exogene factoren die van invloed zijn op de toestand van de hypothalamus omvatten traumatische hersenschade, stress, neuro-infectie en endogene factoren omvatten zwangerschap, bevalling, borstvoeding, puberteit, menopauze.

Deze pathologische processen geïnitieerd regelgevende schendingen bindingen in de hypothalamus-hypofyse systeem geïmplementeerd dopaminerge achteruitgang en verhoging van de hypothalamus serotonerge effecten, vergezeld door een verhoogde stimulatie van ACTH door de hypofyse, en dienovereenkomstig stimulatie van de bijnierschors met verhoogde productie van glucocorticoïden zona fasciculata cellen van de adrenale cortex. In mindere mate ACTH stimuleert de bijnierschors glomerulaire zone met gaas uitwerking mineralocorticoïde en bijnierschors zone met de ontwikkeling van geslachtshormonen.

Overmatige productie van bijnier hormonen feedback wet moet ACTH productie te remmen door de hypofyse en hypothalamus corticotropine maar hypothalamus-hypofyse gebied wordt ongevoelig voor het effect van perifere bijnier steroïden echter hyperproductie glucocorticoïden, mineralocorticoids en bijnieren geslachtshormonen blijft.

Langdurige ACTH overproductie wordt geassocieerd met de ontwikkeling van ACTH producerende microadenomen (10 mm) hypofyse of diffuse hyperplasie kortikotropnyh cellen (hypothalamus-hypofyse disfunctie). Het pathologische proces gaat gepaard met nodulaire hyperplasie van de bijnierschors en ontwikkeling van symptomen veroorzaakt door een overmaat aan deze hormonen (glucocorticoïden, mineralocorticoïden en geslachtshormonen) en de systemische effecten op het lichaam. Dus, in het geval van centraal hypercorticisme, is de laesie van de hypothalamus-hypofyse-zone primair.

De pathogenese van andere vormen van hypercorticisme (niet centrale genese, ACTH-onafhankelijk hypercorticisme) is fundamenteel anders.

Hypercortisolisme veroorzaakt door ruimte in beslag nemende letsels bijnier, meestal het gevolg van autonome producten glucocorticoïden (cortisol) bij voorkeur zona fasciculata cellen van de adrenale cortex (ongeveer 20-25% van de patiënten met hypercortisolisme). Deze tumoren ontwikkelen zich meestal slechts aan één kant en ongeveer de helft daarvan is kwaadaardig.

Hypercortisolemie veroorzaakt remming van de productie van corticoliberine door de hypothalamus en ACTH door de hypofyse, met als gevolg dat de bijnieren niet langer voldoende worden gestimuleerd en de ongewijzigde bijnier zijn functie en hypoplasie vermindert. Alleen autonoom functionerend weefsel blijft actief, waardoor een eenzijdige toename van de bijnier wordt waargenomen, vergezeld van zijn hyperfunctie en de ontwikkeling van de bijbehorende klinische symptomen.

De oorzaak van partieel hypercortisolisme kan androsteroma, aldosteroma, corticoestrom, mixed adrenal cortex tumors zijn. Tot op heden zijn de oorzaken van hyperplasie of tumorlaesies van de bijnieren nog niet opgehelderd.

Ectopische ACTH-syndroom door het feit dat tumoren met ectopische ACTH secretie van ACTH expressie gensynthese of kortikolibirina zo vnegipofizarnoy tumor lokalisatie een bron van autonome overproductie van CRF peptiden, of CRH. Ectopische ACTH productiebron kan longtumoren, gastro-intestinale buis, pancreas (bronchogeen carcinoma, carcinoïde thymus, pancreas kanker, bronchiaal adenoom, etc.). Als gevolg hiervan, de autonome productie van ACTH of corticotropine bijnieren ontvangen overmatige stimulatie en beginnen om grote hoeveelheden hormonen, die het uiterlijk van de symptomen van Cushing met de ontwikkeling van klinische, biochemische en radiologische kenmerken die niet te onderscheiden van die veroorzaakt door de hypofyse ACTH hypersecretie zijn bepalend te produceren.

Iatrogeen hypercorticoïdisme kan zich ontwikkelen als gevolg van langdurige toediening van glucocorticoïdgeneesmiddelen of ACTH bij de behandeling van verschillende ziekten, en op dit moment is het, vanwege het veelvuldig gebruik van deze geneesmiddelen in de klinische praktijk, de meest voorkomende oorzaak van hypercorticisme.

Afhankelijk van de individuele kenmerken van patiënten (gevoeligheid voor glucocorticoïden, de duur, de dosis en het toedieningsschema van geneesmiddelen, behoudt zijn eigen bijnier) gebruik van drugs glucocorticoïden leidt tot onderdrukking van de ACTH-productie door de hypofyse feedback wet, en daarmee de vermindering van de endogene productie van hormonen door de bijnierschors met hun mogelijke hypoplasie en atrofie. Langdurig gebruik van exogene glucocorticoïden kan gepaard gaan met symptomen van hypercortisolisme van verschillende ernst.

symptomen

De klinische manifestaties van hypercorticisme zijn te wijten aan de overmatige effecten van glucocorticoïden, mineralocorticoïden en geslachtssteroïden. Centraal hypercortisolisme komt het meest frequent voor in de klinische praktijk.

Symptomen door overmatige glucocorticoïden. Gekenmerkt door de ontwikkeling van atypische (dysplastische) obesitas met de afzetting van vet in het vlak (maangezicht), interscapulaire regio, nek, borst, abdomen en het verdwijnen van onderhuids vet in de benen, die wordt veroorzaakt door verschillen in het vetweefsel gevoeligheid van verschillende delen van het lichaam glucocorticoïden. In ernstige hypercorticisme kan het totale lichaamsgewicht niet aan de criteria voor obesitas, maar de karakteristieke herverdeling van onderhuids vet wordt opgeslagen.

Er dunner worden van de huid en het verschijnen van striae (rekbanden) cyanotisch paarse kleur op de borst, de borst, de buik, in de schouder, het dijbeen gevolg van collageen metabolische stoornissen en breekt de vezels en tot een breedte van enkele centimeters. zieke verwerft lunate vorm en heeft een paarse-cyanotische kleur in de afwezigheid van een overmaat aan rode bloedcellen, de verschijning van acne (acne).

spieratrofie (atrofie) ontwikkelt, strijdig met proteïne biosynthese en katabolisme van zijn overwicht, dat weergegeven scheve billen, spierzwakte, verstoring van motorische activiteit, alsmede het risico van een hernia van verschillende lokalisatie. Er is een slechte genezing van wonden door een overtreding van het eiwitmetabolisme.

Door schendingen van de synthese van collageen en eiwitten van botmatrix wordt verstoord verkalking van bot, het verlagen van de minerale dichtheid en osteoporose ontwikkelt, die gepaard kan gaan met pathologische fracturen en compressie van de wervellichamen met een verminderde groei (osteoporose en compressiefracturen van de wervelkolom op de achtergrond van spieratrofie vaak de belangrijkste symptomen die patiënten leiden naar de dokter). Aseptische necrose van de heupkop, minder vaak de humeruskop of het distale deel van het femur is mogelijk.

Nefrolithiasis ontwikkelt zich als gevolg van calciumurie en tegen de achtergrond van een afname van niet-specifieke resistentie - dit kan een verstoring van de doorgang van urine en pyelonefritis veroorzaken.

Klinische symptomen van een maagzweer of darmzweer met het risico van maagbloeding en / of maagperforatie. Vanwege de toegenomen glyconeogenese in de lever en de insulineresistentie is de glucosetolerantie verminderd en ontwikkelt zich secundaire (steroïde) diabetes mellitus.

Het immunosuppressieve effect van glucocorticoïden wordt gerealiseerd door de activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken, de weerstand tegen verschillende infecties te verminderen en verschillende infectielocaties te ontwikkelen of te verergeren. Arteriële hypertensie ontwikkelt zich met een significante toename, voornamelijk diastolische bloeddruk, als gevolg van natriumretentie. Veranderingen in de psyche van prikkelbaarheid of emotionele instabiliteit tot ernstige depressie of zelfs openlijke psychose worden waargenomen.

Kinderen worden gekenmerkt door een overtreding (vertraging) van de groei als gevolg van een schending van de collageensynthese en de ontwikkeling van resistentie tegen somatotroop hormoon.

Symptomen geassocieerd met overmatige secretie van mineralocorticoïden. Elektrolytenstoornissen als gevolg van de ontwikkeling van hypokaliëmie en hypernatriëmie, waarbij verschijnen bestendig en resistent tegen antihypertensiva hypertensie en hypokaliëmische alkalose veroorzaken van myopathie en promotionele dyshormonal (elektrolytisch-steroïde) myocardiodystrophy ontwikkelingsstoornissen van het hartritme en de verschijning van symptomen van progressieve hartfalen.

Symptomen als gevolg van overtollige geslachtssteroïden. In de meeste gevallen, het vaakst ontdekt bij vrouwen en omvatten het uiterlijk van een teken van androgenisatie - acne, hirsutisme, hypertrichose, clitorale hypertrofie, menstruatiestoornissen en vruchtbaarheidsproblemen. Bij mannen, met de ontwikkeling van oestrogeen producerende tumoren, het timbre van de stem verandert, de intensiteit van de groei van de baard en snorharen, gynaecomastie verschijnt, vermindert de potentie en de vruchtbaarheid is aangetast.

Symptomen als gevolg van een overmaat aan ACTH. Meestal te vinden bij ACTH-ectopisch syndroom en omvatten hyperpigmentatie van de huid en minimale obesitas. In de aanwezigheid van de hypofyse-macroadenomen is het optreden van "chiasmatische symptomen" mogelijk - een verzwakking van de gezichtsveld en / of gezichtsscherpte, reukzin en cerebrospinale vloeistofaandoeningen met de ontwikkeling van aanhoudende hoofdpijn die niet afhankelijk is van het niveau van de bloeddruk.

diagnostiek

De eerste tekenen van de ziekte zijn zeer divers: huidveranderingen, myopathisch syndroom, obesitas, symptomen van chronische hyperglycemie (diabetes), seksuele disfunctie, arteriële hypertensie.

Bij het verifiëren van hypercortisolisme worden onderzoeken consistent uitgevoerd om de aanwezigheid van deze ziekte te bewijzen met uitsluiting van pathologische aandoeningen die vergelijkbaar zijn in klinische manifestaties en verificatie van de oorzaak van hypercorticisme. De diagnose van iatrogeen hypercortisolisme wordt bevestigd volgens anamnese.

In het stadium van uitgebreide klinische symptomen levert de diagnose van het hypercorticisme-syndroom geen problemen op. Bewijzen van de diagnose zijn gegevens van laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden.

Laboratoriumindicatoren:

• toename van de dagelijkse excretie van vrij cortisol in de urine van meer dan 100 mg / dag;
• verhoogde bloedcortisolspiegels van meer dan 23 μg / dl of 650 nmol / l tijdens monitoring, omdat een eenmalige toename van cortisolspiegels ook mogelijk is tijdens inspanning, mentale stress, oestrogeentoediening, zwangerschap, obesitas, anorexia nervosa, drugsgebruik, alcoholinname;
• verhoging van het ACTH-niveau, aldosteron, geslachtshormonen om de diagnose hypercorticisme te bevestigen, heeft geen fundamentele diagnostische waarde.

Indirecte laboratoriumborden:

• hyperglycemie of verminderde koolhydraattolerantie;
• hypernatriëmie en hypokaliëmie;
• neutrofiele leukocytose en erythrocytose;
• kaltsiyuriya;
• alkalische urinereactie;
• verhoogde ureum niveaus.

Functionele testen. In twijfelgevallen worden voor de eerste screening functionele tests uitgevoerd:

• het dagelijkse ritme van cortisol en ACTH wordt bepaald (in geval van hypercorticisme wordt het karakteristieke ritme verstoord door het maximale niveau van cortisol en ACTH in de ochtend en wordt er een monotone secretie van cortisol en ACTH genoteerd);
• kleine proef met dexamethason (onderdrukkende proef Lidlla) toegewezen dexamethason en 4 mg / dag gedurende 2 dagen (0,5 mg om de 6 uur gedurende 48 uur) en remt de normale afgifte van ACTH en cortisol, dus het gebrek aan onderdrukking kortizolemii - hypercortisolisme criterium. Als het niveau van cortisol in de urine niet lager is dan 30 μg / dag en het cortisolgehalte in het plasma niet afneemt, stelt u de diagnose hypercorticisme vast.

Visualisatie van het Turkse zadel en de bijnieren. Na bevestiging van de diagnose hypercortisolisme worden studies uitgevoerd om de oorzaken ervan te verhelderen. Voor dit doel is onderzoek nodig om het Turkse zadel en de bijnieren te visualiseren:

• Om de conditie van het Turkse zadel te beoordelen, wordt het gebruik van MRI of CT aanbevolen, waarmee de aanwezigheid van hypofyse-adenoom kan worden gedetecteerd of uitgesloten (het beste wordt geacht een onderzoek met een contrastmiddel uit te voeren);
• de grootte aanbevolen bijnier CT of MRI, selectieve angiografie of adrenale scintigrafie schatten met 19 [131I] -yodholesterinom (echografie niet mogelijk om een ​​betrouwbare schatting van de bijnier formaat en wordt daarom niet aanbevolen adrenale beeldvormende techniek). Beste adrenale radiografische beeldvormingswerkwijze is CT, die vervangen de eerder toegepaste invasieve technieken (zoals selectieve angiografie en venografie bijnieren), zoals met behulp van CT-scan mogelijk niet alleen de lokalisatie van adrenale tumor te bepalen, maar ook om het van bilaterale hyperplasie. De voorkeursmethode voor beeldvorming van adrenale tumoren is de toepassing van positron emissie tomografie (PET-scan) met de analoge glucose 18-fluoreen-deoxy-D-glucose (18 FDG) selectief accumuleert in het tumorweefsel of remmer van sleutelenzym in cortisolsynthese 11 βgidroksilazy 11C - metomidatom;
• het is mogelijk om een ​​biopsie van de bijnier uit te voeren, maar ondanks het lage risico op complicaties en een voldoende hoge nauwkeurigheid, wordt het onderzoek op zijn minst uitgevoerd, als gevolg van moderne visualisatiemethoden voor de bijnieren.

Onderdrukkende test. Bij afwezigheid van hypofyseadenoom of unilaterale vergroting van de bijnier, wordt een suppressietest uitgevoerd om de oorzaak van hypercorticisme te verhelderen:

• grote (volledige) dexamethason-test (grote Liddle-test) - 8 mg dexamethason wordt 2 dagen per dag toegediend en de toestand van de bijnierfunctie na dexamethason wordt in aanmerking genomen. De afwezigheid van onderdrukking van cortisolproductie is een criterium voor de autonomie van hormoonsecretie, die het mogelijk maakt centrale hypercorticisme uit te sluiten, en onderdrukking van cortisolsecretie wordt beschouwd als bevestiging van centraal ACTH-afhankelijk hypercorticisme;
• minder vaak gebruikte test met metopironom (750 mg om de 4 uur, 6 doses). Volgens de resultaten van de test bij de meeste patiënten en het centrale hypercorticisme, neemt het niveau van cortisol in de urine toe, en het gebrek aan respons duidt op een neoplasma van de bijnieren of hun hyperplasie als gevolg van ACTH-producerende tumor van het endocriene weefsel.

Aanvullende diagnostische criteria:

• vernauwing van de visuele velden (bitemporale hemianopie), stagnerende tepels van de optische zenuwen;
• ECG met de identificatie van tekens die kenmerkend zijn voor myocardiodystrofie;
• botdensitometrie met osteoporose of osteopenie;
• onderzoek van de gynaecoloog met de beoordeling van de toestand van de baarmoeder en eierstokken;
• fibrogastroduodenoscopie om een ​​ectopische ACTH-producerende tumor uit te sluiten.

Identificatie van de werkelijke focus van de productie van ACTH. Bij uitzondering iatrogeen hypercortisolisme, centrale ACTH-afhankelijk hypercortisolisme en Cushing veroorzaakt door een tumor of een geïsoleerd adrenale hyperplasie, Cushing aandoening wordt geacht ectopisch ACTH-syndroom. Om de werkelijke focus van ACTH- of corticoliberineproductie te identificeren, wordt een onderzoek aanbevolen dat gericht is op het zoeken naar een tumor en het visualiseren van de longen, schildklier, pancreas, thymus en gastro-intestinaal stelsel. Als het nodig is ACTH-ectopische tumor te detecteren, is het mogelijk om scintigrafie te gebruiken met octreotide gelabeld met radioactief indium (octreoscan); het bepalen van het ACTH-niveau in veneus bloed dat op verschillende niveaus van het veneuze systeem wordt afgenomen.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd in 2 fasen.

Stadium 1: differentiatie van aandoeningen vergelijkbaar met hypercortisolisme volgens klinische manifestaties (puberale dispatarisme, type 2 diabetes bij vrouwen met obesitas en menopausaal syndroom, polycysteus ovariumsyndroom, obesitas, enz.). Wanneer differentiatie moet worden gebaseerd op de bovenstaande criteria voor de diagnose van hypercortisolisme. Bovendien moet eraan worden herinnerd dat uitgesproken obesitas met hypercortisisme zeldzaam is; Bovendien wordt bij exogene zwaarlijvigheid vetweefsel relatief gelijkmatig verdeeld en is het niet alleen op het lichaam gelokaliseerd. Bij de studie van de functie van de bijnierschors bij patiënten zonder hypercortisolisme worden meestal slechts geringe stoornissen gedetecteerd: het niveau cortisol in de urine en het bloed blijft normaal; het dagelijkse ritme van zijn niveau in bloed en urine wordt niet verstoord.

Fase 2: differentiële diagnose om de oorzaak van hypercortisolisme te verduidelijken met de implementatie van de bovengenoemde onderzoeken. Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat de ernst van iatrogeen hypercortisolisme wordt bepaald door de totale dosis toegediende steroïden, de biologische halfwaardetijd van het steroïde geneesmiddel en de duur van de toediening. Bij personen die 's middags of' s avonds steroïden krijgen, ontwikkelt hypercorticisme zich sneller en met lagere dagelijkse doses van exogene geneesmiddelen dan bij patiënten van wie de behandeling beperkt is tot alleen ochtenddoses of het gebruik van een alternerende techniek. Verschillen in de ernst van iatrogeen hypercortisolisme worden ook bepaald door verschillen in de activiteit van enzymen die betrokken zijn bij de afbraak van de toegediende steroïden en hun binding.

Een afzonderlijke groep voor de differentiële diagnose zijn personen die tijdens computertomografie (10-20%) per ongeluk bijnierneoplasmen zonder tekenen van hormonale activiteit (intendantntalomas) ontdekken, die zelden kwaadaardig zijn. De diagnose is gebaseerd op de uitsluiting van hormonale activiteit in termen van het niveau en het dagelijks ritme van cortisol en andere bijniersteroïden. Incidenteel beleid wordt bepaald door de intensiteit van de groei en de grootte van de tumor (bijniercarcinoom heeft zelden een diameter van minder dan 3 cm, en adrenale adenomen bereiken meestal niet 6 cm).

behandeling

Tactiekbehandeling wordt bepaald door de vorm van hypercortisolisme.

In het geval van centrale ACTH-afhankelijke hypercorticisme en detectie van hypofyse-adenoom, is voorkeursbehandeling selectieve transsfenoidale adenomectomie, en in geval van macroadenoma, transcraniale adenomectomie. Postoperatief hypocorticisme, ondanks de behoefte aan substitutietherapie, wordt als een gunstig effect beschouwd, omdat adequate therapie compensatie en een onvergelijkbaar hogere kwaliteit van leven biedt in vergelijking met hypercorticisme.

Bij afwezigheid van een hypofyse-adenoom met centraal ACTH-afhankelijk hypercorticisme, worden verschillende bestralingsopties voor de hypofyse gebruikt. De voorkeursmethode voor bestralingstherapie is protonentherapie in een dosis van 40-60 Gy.

Bij gebrek aan hypofyse microadenomen voorgeschreven steroidogenese remmers: derivaten van ortho-para-DDT (hloditan, mitotaan), aminoglyutetemid (orimeten, Mam, elipten), ketoconazole (Nizoral in een dosis van 600-800 mg / dag tot 1200 mg / dag voor cortisol controle).

Bij afwezigheid van een therapeutisch effect is eenzijdige en zelfs bilaterale adrenalethomie (laparoscopisch of "open") mogelijk. In de afgelopen jaren is bilaterale adrenalectomie zelden gedaan vanwege de mogelijke ontwikkeling van het Nelson-syndroom (progressieve groei van ACTH-producerend hypofyseadenoom).

Bij het identificeren van de massavorming van de bijnier met hormonale activiteit, die het syndroom van hypercortisolisme bepaalt, wordt chirurgische behandeling aanbevolen, rekening houdend met de grootte van de tumor en de relatie met de omliggende organen en weefsels. Als er na chirurgische behandeling bewijs is voor maligne groei van bijnierschorscarcinoom, wordt een chemotherapeutische behandeling met steroïdogenese-remmers gebruikt.

Behandeling van ACTH-ectopisch syndroom wordt uitgevoerd afhankelijk van de locatie en het stadium van de primaire tumor, rekening houdend met de ernst van hypercorticisme. In aanwezigheid van metastasen is het verwijderen van de primaire tumor niet altijd gerechtvaardigd, de oplossing van dit probleem is het voorrecht van de oncologen. Om de conditie van de patiënt te optimaliseren en hypercortisolisme te elimineren, is het mogelijk om therapie met steroïdogenese-remmers te gebruiken.

In het geval van iatrogene hypercorticisme, is het noodzakelijk de dosis glucocorticoïden te minimaliseren of volledig te annuleren. Van fundamenteel belang is de ernst van somatische pathologie, die werd behandeld met glucocorticoïden. Tegelijkertijd kunt u symptomatische therapie toewijzen die gericht is op het elimineren van de geïdentificeerde schendingen.

De behoefte aan symptomatische therapie (antihypertensiva, spironolacton, kaliumgeneesmiddelen, hypoglycemische middelen, anti-osteoporotische middelen) bepaalt de ernst van de toestand van de patiënt met hypercorticisme. Steroid osteoporose is een urgent probleem, daarom wordt naast anti- en vitamine D-geneesmiddelen antiresorptieve therapie voorgeschreven met bisfosfonaten (alendronaat, riendronaat, ibandronaat) of miaccalcium.

vooruitzicht

De prognose wordt bepaald door de vorm van hypercortisolisme en de adequaatheid van de uitgevoerde behandeling. Met een tijdige en juiste behandeling is de prognose gunstig, maar de ernst van hypercorticisme bepaalt de mate van negativiteit van de prognose.

De belangrijkste risico's van een negatieve kijk:

• mogelijke ontwikkeling en progressie van cardiovasculaire pathologie (hartaanval, beroerte, bloedsomloopfalen);
• osteoporose met compressie van de wervellichamen, pathologische fracturen en aandoeningen van fysieke activiteit als gevolg van myopathie;
• diabetes met zijn "late" complicaties;
• immunosuppressie en de ontwikkeling van infecties en / of sepsis.

Aan de andere kant hangt de prognose voor tumorvormen van hypercortisolisme af van het stadium van het tumorproces.

Endogeen hypercortisolisme

Bijnieren - Endogeen hypercortisolisme

Endogeen hypercortisolisme - Bijnieren

De bijnier is een klein gepaard orgel dat een grote rol speelt in het functioneren van het lichaam. Het Itsenko-Cushing-syndroom wordt vaak gediagnosticeerd, waarbij de schors van een inwendig orgaan meer produceert dan glucocorticoïde hormonen, namelijk cortisol. In de geneeskunde wordt deze pathologie hypercorticisme genoemd. Het wordt gekenmerkt door ernstige obesitas, arteriële hypertensie en verschillende metabole stoornissen. Meestal wordt de afwijking waargenomen bij vrouwen jonger dan 40 jaar oud, maar bij mannen wordt vaak hypercortisolisme gediagnosticeerd.

Algemene informatie

Hypercorticoïdisme - een aandoening van de bijnieren, waardoor de cortisolspiegel in het lichaam aanzienlijk stijgt. Deze glucocorticoïde hormonen zijn direct betrokken bij de regulatie van het metabolisme en een verscheidenheid aan fysiologische functies. De bijnieren worden gecontroleerd door de hypofyse door de productie van adrenocorticotroop hormoon, dat de synthese van cortisol en corticosteron activeert. Om ervoor te zorgen dat de hypofyse normaal functioneert, is voldoende productie van specifieke hormonen door de hypothalamus noodzakelijk. Als deze keten wordt verbroken, lijdt het hele lichaam en dit heeft invloed op de gezondheidstoestand van de mens.

Hypercorticoïdisme bij vrouwen wordt tien keer vaker gediagnosticeerd dan bij het sterkere geslacht. Geneesmiddel ook bekend ziekte van Itsenko-Cushing, die wordt geassocieerd met primaire schade aan de hypothalamus-hypofyse-systeem, en het syndroom heeft een secundaire graad. Vaak diagnosticeren artsen pseudo-syndroom, dat optreedt op de achtergrond van alcoholmisbruik of ernstige depressie.

classificatie

exogeen

De ontwikkeling van exogeen hypercorticisme wordt beïnvloed door het langdurig gebruik van synthetische hormonen, waardoor het glucocorticoïdengehalte in het lichaam stijgt. Dit wordt vaak waargenomen als een persoon erg ziek is en hormonen moet nemen. Vaak treedt exogeen syndroom op bij patiënten met astma, het type reumatoïde artritis. Het probleem kan optreden bij mensen na transplantatie van inwendige organen.

endogene

De ontwikkeling van het endogene type syndroom wordt beïnvloed door aandoeningen die zich in het lichaam voordoen. Meestal komt endogeen hypercorticisme tot uiting in de ziekte van Itsenko-Cushing, waardoor de hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon (ACTH), geproduceerd door de hypofyse, toeneemt. De ontwikkeling van endogeen hypercortisolisme wordt beïnvloed door kwaadaardige tumoren (corticotropinomen), die worden gevormd in de testikels, bronchiën of eierstokken. In sommige gevallen kunnen primaire abnormaliteiten van de orgelcortex pathologie veroorzaken.

functioneel

Functioneel hypercortisolisme of pseudo-syndroom is een tijdelijke aandoening. Functionele beperkingen kunnen worden geassocieerd met bedwelming, zwangerschap, alcoholisme of psychische stoornissen. Juveniel hypothalamisch syndroom leidt vaak tot functioneel hypercorticisme.

Bij functionele stoornissen worden dezelfde symptomen waargenomen als bij het klassieke verloop van hypercorticisme.

De belangrijkste oorzaken van het Itsenko-Cushing-syndroom

Tot op heden hebben artsen de oorzaken van de disfunctie van de bijnieren niet volledig kunnen onderzoeken. Het is alleen bekend dat bij elke factor die een verhoging van de productie van hormonen door de bijnieren veroorzaakt, de ziekte zich ontwikkelt. De provocerende factoren zijn:

• adenoom afkomstig van de hypofyse;
• de vorming van tumoren in de longen, pancreas, bronchiale boom, die ACTH produceren;
• langdurig gebruik van glucocorticoïde hormonen;
• erfelijke factor.

Naast de bovengenoemde factoren kunnen de volgende omstandigheden van invloed zijn op het ontstaan ​​van het syndroom:

• verwonding of hersenschudding;
• hoofdletsel;
• ontsteking van het arachnoïdale membraan van het ruggenmerg of de hersenen;
• ontstekingsproces in de hersenen;
• meningitis;
• bloeden in de subarachnoïde ruimte;
• schade aan het centrale zenuwstelsel.

Ontwikkelingsmechanisme

Als een persoon ten minste een van de bovengenoemde factoren heeft opgemerkt, is de lancering van een pathologisch proces mogelijk. De hypothalamus begint een grote hoeveelheid van het hormoon corticoliberine te produceren, wat leidt tot een toename van het aantal ACTH. Dus de hyperfunctie van de bijnierschors treedt op, het wordt gedwongen om glucocorticoïden 5 keer meer te produceren. Dit veroorzaakt een teveel aan alle hormonen in het lichaam, met als resultaat dat de functie van alle organen verstoord is.

Symptomen en symptomen

Bijnier Cushing-syndroom manifesteert zich in een verscheidenheid van symptomen die moeilijk zijn om niet op te letten. Het belangrijkste kenmerk van hypercortisolisme is verbeterde gewichtstoename. Een persoon kan in een korte periode een 2e of 3e graad van obesitas krijgen. Naast dit symptoom heeft de patiënt de volgende afwijkingen:

1. De spieren van de benen en bovenste ledematen zijn afgezworen. Een persoon klaagt over vermoeidheid en voortdurende zwakte.
2. De conditie van de huid wordt slechter: ze drogen op, krijgen een marmeren tint, de elasticiteit van de huid gaat verloren. Een persoon kan striae opmerken, let op de langzame genezing van wonden.
3. De seksuele functie lijdt ook, wat zich uit in een afname van het libido.
4. In het vrouwelijk lichaam manifesteert hypercortisolisme zich door haargroei van het mannentype, de menstruatiecyclus is verstoord. In sommige gevallen kunnen perioden helemaal verdwijnen.
5. Osteoporose ontwikkelt zich, waardoor de botdichtheid afneemt. In de eerste stadia van de patiënt, pijn in de gewrichten zorgen, en na verloop van tijd, onredelijke breuken van de benen, armen en ribben optreden.
6. Het werk van het cardiovasculaire systeem is verstoord, wat gepaard gaat met negatieve hormonale effecten. Gediagnosticeerde angina, hypertensie, hartfalen.
7. In de meeste gevallen veroorzaakt hypercortisolisme steroïde diabetes.

Het syndroom van Cushing heeft een negatief effect op de hormonale achtergrond van de patiënt, een onstabiele emotionele toestand wordt waargenomen: depressie wordt afgewisseld met euforie en psychose.

Pathologie van de bijnieren bij kinderen

In het kinderlichaam treden abnormaliteiten in het werk van de bijnieren op om dezelfde redenen als bij volwassenen. Bij kinderen met hypercorticoïdisme wordt dysplastische obesitas waargenomen, waarbij het gezicht "maanvormig" wordt, de vette laag op de borst en de buik toeneemt en de ledematen dun blijven. De ziekte wordt gekenmerkt door myopathie, hypertensie, systemische osteoporose, encefalopathie. Bij kinderen is er een achterstand in de seksuele ontwikkeling, evenals bij immunodeficiëntie van het secundaire type. Hypercorticoïdisme bij kinderen leidt tot het feit dat ze langzamer groeien. Bij een tienermeisje na het begin van de menstruatiecyclus is amenorroe mogelijk, waarbij de menstruatie gedurende verschillende cycli afwezig kan zijn.

Bij het verwijzen naar een specialist eerste ding, zal hij aandacht besteden aan het vergrote gezicht van het kind, zullen de wangen worden geschilderd in paars. Vanwege het feit dat er in het lichaam een ​​overvloed aan androgenen is, manifesteert de tiener een verhoogde acne-uitslag, zijn stem wordt grover. Het kinderlichaam wordt zwakker en vatbaarder voor infectieuze laesies. Als we niet tijdig aandacht besteden aan dit feit, dan is de ontwikkeling van sepsis mogelijk.

Mogelijke complicaties

Het Cushing-syndroom, dat in een chronische vorm is veranderd, kan leiden tot de dood van een persoon, omdat het een aantal ernstige complicaties veroorzaakt, namelijk:

• hart decompensatie;
• beroerte;
• sepsis;
• ernstige pyelonefritis;
• chronisch nierfalen;
• osteoporose, waarbij er talrijke fracturen van de wervelkolom zijn.

Hypercortisolisme leidt geleidelijk tot een bijniercrisis, waarbij de patiënt een verminderd bewustzijn, hypotensie, frequent braken en pijnlijke gevoelens in de buikholte heeft. De beschermende eigenschappen van het immuunsysteem zijn verminderd, resulterend in furunculose, ettering en schimmelinfectie van de huid. Als een vrouw in een positie verkeert en het syndroom van Itsenko-Cushing heeft gevonden, dan gebeurt er in de meeste gevallen een miskraam of eindigt de zwangerschap bij een moeilijke bevalling met veel complicaties.

diagnostiek

Als ten minste één van de tekenen van bijnierziekte verschijnt, moet u contact opnemen met een medische instelling en een uitgebreide diagnose ondergaan om de diagnose te bevestigen of te ontkennen. Het is mogelijk om hypercortisolisme te detecteren met behulp van dergelijke procedures:

1. Levering van urine voor de analyse van de definitie van vrij cortisol.
2. Echoscopisch onderzoek van de bijnieren en nieren.
3. Het testen van de bijnieren en de hypofyse met behulp van berekende en magnetische resonantie beeldvorming. Op deze manier kan de aanwezigheid van een neoplasma worden gedetecteerd.
4. Onderzoek van de wervelkolom en organen van de borst met behulp van radiografie. Deze diagnostische procedure is gericht op het identificeren van pathologische botbreuken.
5. Bloeddonatie voor biochemie om de toestand van elektrolytenbalans in serum te bepalen, om de hoeveelheid kalium en natrium te bepalen.

De behandeling moet worden voorgeschreven door een specialist na diagnose, omdat het uitermate gevaarlijk is om hypercorticisme te behandelen.

Behandelmethoden

Behandeling van hypercortisolisme is gericht op het elimineren van de oorzaak van bijnieraandoeningen en het in balans brengen van hormonale niveaus. Als u niet tijdig aandacht besteedt aan de symptomen van de ziekte en geen behandeling inneemt, is overlijden mogelijk, wat in 40-50% van de gevallen wordt waargenomen.

Het elimineren van de pathologie is mogelijk op drie belangrijke manieren:

• medicamenteuze therapie;
• stralingsbehandeling;
• de operatie.

Medicamenteuze behandeling

Medicamenteuze therapie houdt in dat fondsen worden ontvangen die erop gericht zijn de productie van hormonen door de bijnierschors te verminderen. Medicamenteuze therapie wordt getoond in combinatie met bestraling of chirurgie, evenals in gevallen waarin andere therapeutische methoden niet het gewenste effect hebben opgeleverd. Vaak schrijft de arts "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid."

Stralingstherapie

Stralingstherapie wordt voorgeschreven in het geval dat het syndroom wordt veroorzaakt door hypofyse-adenoom. In dit geval verschijnt er een stralingseffect op het getroffen gebied, wat een afname in de productie van adrenocorticotroop hormoon veroorzaakt. Medicamenteuze of chirurgische behandeling wordt gebruikt met bestralingstherapie. Het is dus mogelijk om het meest positieve resultaat bij de behandeling van hypercortisolisme te bereiken.

Chirurgische interventie

Het hypofyse-cushingsyndroom in de latere stadia vereist een chirurgische behandeling. De patiënt krijgt een transsphenoïde-revisie van de hypofyse voorgeschreven en elimineert het adenoom met behulp van microchirurgische technieken. Deze therapeutische methode heeft het grootste effect en wordt gekenmerkt door een snelle verbetering van de conditie na de operatie. In ernstige gevallen verwijdert de patiënt met een operatie twee bijnieren. Dergelijke patiënten krijgen levenslange toediening van glucocorticoïden te zien.

Prognose voor hypercorticisme

De prognose hangt af van de ernst van het syndroom en wanneer behandelingsmaatregelen werden genomen. Als het tijd is om de pathologie te identificeren en de juiste behandeling voor te schrijven, dan is de prognose tamelijk geruststellend. Negatieve resultaten worden beïnvloed door verschillende complicaties. Patiënten bij wie hypercortisolisme heeft geleid tot cardiovasculaire afwijkingen, kunnen dus dodelijk zijn. De prognose is teleurstellend als een persoon osteoporose, pathologische fracturen en fysieke activiteit als gevolg van myopathie heeft. Als diabetes mellitus wordt toegevoegd aan hypercorticisme met daaropvolgende complicaties, is de uitkomst buitengewoon teleurstellend.