De ziekte van Addison is een pathologie waarbij de bijnieren een onvoldoende hoeveelheid hormonen produceren. Naast een significante daling van de cortisolspiegels is er vaak een afname van de aldosteronproductie.

De aandoening wordt ook bijnierinsufficiëntie genoemd. Het wordt gediagnosticeerd bij patiënten van alle leeftijdsgroepen en beide geslachten. In sommige gevallen kan de ziekte levensbedreigend zijn.

De behandeling bestaat uit het nemen van de hormonen geproduceerd door de bijnieren in een verminderd bedrag. Hormoontherapie maakt het mogelijk hetzelfde gunstige effect te bereiken, dat wordt waargenomen bij de normale (natuurlijke) productie van de ontbrekende biologisch actieve stoffen.

symptomen

Als de patiënt wordt gediagnosticeerd met de ziekte van Addison, verschenen de symptomen hoogstwaarschijnlijk voor het eerst enkele maanden voordat hij naar de dokter ging. Symptomen van pathologie lijken extreem langzaam en kunnen de volgende toestanden omvatten:

• vermoeidheid en spierzwakte;
• ongepland gewichtsverlies en verlies van eetlust;
• donker worden van de huid (hyperpigmentatie);
• lage bloeddruk, neiging tot flauwvallen;
• scherpe wens om zout voedsel te eten;
• bloedglucose verlagen (hypoglykemie);
• misselijkheid, braken, diarree;
• spier- of ligamentpijn;
• prikkelbaarheid, agressiviteit;
• depressieve toestand;
• haaruitval of seksuele disfunctie (bij vrouwen).

Acute insufficiëntie van de bijnierschors (bijniercrisis)

In sommige gevallen treedt de pathologie echter plotseling op. Bijniercrisis (acute insufficiëntie van de bijnierschors) is een ziekte van Addison, waarvan de symptomen kunnen zijn als volgt:

• lage rugpijn, buikpijn of pijn in de benen;
• ernstig braken of diarree leidend tot uitdroging;
• lage bloeddruk;
• verlies van bewustzijn;
• verhoogd kalium (hyperkaliëmie).

Wanneer een dokter bezoeken?

U moet een specialist bezoeken en een diagnose stellen als u tekenen en symptomen heeft waargenomen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Addison. Combinaties van tekens uit de volgende lijst zijn vooral gevaarlijk:

• donker worden van de huid (hyperpigmentatie);
• sterk gevoel van vermoeidheid;
• onbedoeld gewichtsverlies;
• problemen met het functioneren van het maagdarmkanaal (inclusief buikpijn);
• duizeligheid of flauwte;
• dorst naar zout voedsel;
• spier- of gewrichtspijn.

redenen

De ziekte van Addison treedt op als gevolg van een verstoring van de bijnieren. Meestal gebeurt dit wanneer de bijnieren beschadigd raken, waardoor de laatste een onvoldoende hoeveelheid cortisol produceren, evenals aldosteron. Deze klieren bevinden zich direct boven de nieren en maken deel uit van het endocriene systeem. De hormonen die ze produceren regelen het functioneren van vrijwel alle organen en weefsels van het lichaam.

De bijnieren bestaan ​​uit twee delen. Hun binnenste deel (medulla) synthetiseert dopamine en norepinephrine. De buitenste laag (schors) produceert een groep hormonen die corticosteroïden worden genoemd. Deze groep omvat glucocorticoïden, mineralocorticoïden en mannelijke geslachtshormonen - androgenen. De stoffen van de eerste twee soorten zijn noodzakelijk voor het in stand houden van de vitale activiteit van het organisme.

• Glucocorticoïden, waaronder cortisol, beïnvloeden het vermogen van het lichaam om voedingsstoffen van voedsel in energie om te zetten. Ze spelen ook een belangrijke rol bij het voorkomen van ontstekingsprocessen en het genereren van normale reacties op stressfactoren.
• Mineralocorticoïden, waaronder aldosteron, ondersteunen de natuurlijke balans van natrium en kalium, die de normale bloeddruk in stand houdt.
• Androgenen worden in kleine hoeveelheden geproduceerd, zowel bij mannen als bij vrouwen. Ze zijn verantwoordelijk voor de seksuele ontwikkeling van mannen en beïnvloeden de groei van spierweefsel. Bij mensen van beide geslachten reguleren deze hormonen het libido (seksuele begeerte) en creëren ze een gevoel van voldoening met het leven.

Primaire bijnierinsufficiëntie

De ziekte van Addison treedt op wanneer de bijnierschors wordt beschadigd en het niveau van geproduceerde hormonen afneemt. In dit geval wordt de pathologie primaire bijnierinsufficiëntie genoemd.

Meestal wordt het onvermogen om glucocorticoïden en mineralocorticoïden in normaal volume te produceren veroorzaakt door een foute aanval van het organisme op zichzelf, dat wil zeggen een auto-immuunziekte. Om onbekende redenen begint het immuunsysteem de bijnierschors te beschouwen als een buitenaards element dat moet worden vernietigd.

Bovendien kan schade aan de cortex worden veroorzaakt door de volgende factoren:

• tuberculose;
• infecties van de bijnieren;
• de verspreiding van kanker (metastasen) in de bijnieren;
• bloeding.

Secundaire bijnierinsufficiëntie

Soms treedt pathologie op zonder schade aan de bijnieren, en artsen diagnosticeren "ziekte van Addison", waarvan de oorzaken verborgen zijn in hypofysaire disfunctie. Dit brein-aanhangsel produceert adrenocorticotroop hormoon (ACTH), dat de productie van deze stoffen door de bijnierschors stimuleert. Verstoring van de productie van ACTH leidt tot een afname van het niveau van hormonen geproduceerd door de bijnieren, zelfs als ze niet beschadigd zijn. Deze aandoening wordt secundaire adrenocorticale (bijnier) insufficiëntie genoemd.

Een dergelijke pathologie kan ook optreden vanwege de abrupte stopzetting van hormoontherapie, in het bijzonder als de patiënt corticosteroïden heeft gebruikt om dergelijke chronische ziekten zoals astma of artritis te behandelen.

Bijniercrisis

Als u de ziekte van Addison heeft en u de behandeling verwaarloost, kan de bijniercrisis worden veroorzaakt door fysieke stress, bijvoorbeeld trauma, infectie of ziekte.

Alvorens een dokter te bezoeken

Voordat u een arts met een beperkte specialisatie bezoekt, moet u een huisarts raadplegen. Hij is het die u, indien nodig, doorverwijst naar een endocrinoloog.

Omdat medische consulten meestal uiterst laconiek zijn, is het beter om je voor te bereiden op een bezoek aan de dokter. aanbevolen:

• Informeer van tevoren en kijk of er dieet- of leefstijlbeperkingen zijn die moeten worden nageleefd voordat u een specialist bezoekt.
• Het schriftelijk vastleggen van waargenomen symptomen, waaronder tekenen van ziekten en afwijkingen van de norm, op het eerste gezicht niet gerelateerd aan het onderwerp van het geplande consult.
• Leg belangrijke persoonlijke gegevens vast, waaronder ernstige stress of recente veranderingen in levensstijl.
• Maak een lijst van alle medicijnen, voedingssupplementen en versterkte preparaten die u momenteel gebruikt.
• Neem een ​​familielid of vriend mee (indien mogelijk). Vaak vergeten patiënten de essentiële details die door de arts zijn opgemerkt tijdens medisch consult. De begeleidende persoon zal de belangrijkste informatie kunnen vastleggen en zal u niet toestaan ​​de namen van de aanbevolen medicijnen te vergeten.
• Maak een lijst met vragen die u van plan bent aan een specialist te stellen.

De duur van medisch consult is beperkt en de ziekte van Addison is een ernstige aandoening die vroegtijdig moet worden behandeld. Maak een lijst met uw vragen op een manier die in de eerste plaats de aandacht van een specialist vestigt op de belangrijkste punten. Misschien wilt u het volgende weten:

• Wat is precies de oorzaak van de symptomen of van de niet-karakteristieke toestand?
• Als het niet de ziekte van Addison is, wat is het dan? Zijn er alternatieve redenen voor de verslechtering van het welzijn?
• Welke tests moeten slagen?
• Is mijn toestand tijdelijk? Of heeft het de kenmerken van een chronische ziekte gekregen?
• Wat is het beste wat ik kan doen in mijn situatie?
• Zijn er alternatieve behandelingsmethoden of sta je categorisch op de door jou voorgestelde methode?
• Ik heb andere chronische ziekten. Als ik de ziekte van Addison heb, hoe kan ik dan alle pathologieën tegelijkertijd behandelen?
• Moet ik een meer gespecialiseerde arts bezoeken?
• Kan ik een goedkoper analoog krijgen van het door u aanbevolen medicijn?
• Kan ik thematische brochures of ander gedrukt materiaal meenemen? Welke sites op internet zou u aanbevelen?
• Zijn er beperkingen die moeten worden nageleefd? Kan ik alcohol drinken met de ziekte van Addison?

Aarzel niet om andere vragen te stellen, inclusief vragen die bij u opkwamen tijdens het consult in de kliniek.

Wat zal de dokter zeggen

De arts zal u enkele eigen vragen stellen. Het is beter om hen van tevoren voor te bereiden om voldoende tijd te besteden aan de belangrijkste problemen. De specialist is waarschijnlijk geïnteresseerd in de volgende details:

• Wanneer zag u voor het eerst de symptomen van de ziekte?
• Hoe zijn de tekenen van pathologie? Gebeuren ze spontaan of duren ze een bepaalde tijd?
• Hoe intens zijn de symptomen?
• Wat denk je dat bijdraagt ​​aan het verbeteren van je conditie?
• Zijn er factoren die bijdragen aan de verslechtering van uw toestand?

diagnostiek

Eerst zal de arts uw medische geschiedenis en de huidige tekenen en symptomen analyseren. Als u bijnierschorsinsufficiëntie vermoedt, kan hij de volgende onderzoeken voorschrijven:

• Bloedonderzoek Door de niveaus van natrium, kalium, cortisol en adrenocorticotroop hormoon in het bloed te meten, kan de specialist primaire gegevens verkrijgen over mogelijke bijnierinsufficiëntie. Bovendien, als de ziekte van Addison wordt veroorzaakt door een auto-immuunziekte, zullen geschikte antilichamen in het bloed worden gevonden.
• Stimulatie van ACTH. Het doel van deze studie is om de cortisolspiegels voor en na injectie van synthetisch adrenocorticotroop hormoon te meten. De laatste geeft de bijnieren een signaal van de noodzaak om extra cortisol te produceren. Als de klieren beschadigd zijn, zal een onvoldoende hoeveelheid van de substantie duidelijk zijn in de resultaten van de studie - het is mogelijk dat de bijnieren helemaal niet reageren op een ACTH-injectie.
• Test op hypoglycemie met de introductie van insuline. Deze studie is effectief in gevallen waarin de arts redelijkerwijs vermoedt dat de patiënt een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie heeft die wordt veroorzaakt door een aandoening van de hypofyse. De analyse omvat verschillende controles van bloedsuiker (glucose) en cortisolgehaltes. Elke controle wordt uitgevoerd gedurende een bepaald tijdsinterval na toediening van een dosis insuline. Bij gezonde mensen neemt het glucosegehalte af en neemt het niveau van cortisol toe.
• Visualiseren van studies. Een arts kan een computertomografie (CT) -scan bestellen om een ​​foto van de buikholte te maken. Deze afbeelding controleert de grootte van de bijnieren en bevestigt de aanwezigheid of afwezigheid van afwijkingen die kunnen leiden tot de ontwikkeling van een dergelijke aandoening zoals de ziekte van Addison. Diagnose wordt ook uitgevoerd door MRI, als secundaire bijnierschorsinsufficiëntie wordt vermoed. Maak in dit geval een foto van de hypofyse.

behandeling

Ongeacht de oorzaak en symptomen, wordt de behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie uitgevoerd in de vorm van hormonale therapie om het niveau van de ontbrekende steroïde hormonen te corrigeren. Er zijn verschillende behandelingsmethoden, maar de volgende worden meestal voorgeschreven:

• Acceptatie van corticosteroïden oraal (via de mond). Sommige artsen schrijven fludrocortisone voor ter vervanging van aldosteron. Hydrocortison ("Cortef"), prednison of cortisone-acetaat worden gebruikt ter vervanging van cortisol.
• Corticosteroïde injecties. Als de patiënt lijdt aan ernstig braken en niet in staat is om medicatie via de mond in te nemen, zijn hormooninjecties vereist.
• Vervangende therapie met een tekort aan androgenen. Voor de behandeling van androgeendeficiëntie bij vrouwen wordt dehydroepiandrosteron gebruikt. Hoewel de ziekte van Addison (foto's die symptomatologie van de pathologie tonen op de pagina staan) meestal bestaat uit het verlagen van het cortisolniveau, en niet van androgenen, kan een gestoorde productie van de laatste leiden tot een verdere verslechtering van de toestand van de patiënt. Bovendien blijkt uit sommige studies dat vervangingstherapie met een tekort aan mannelijke geslachtshormonen bij vrouwen de algehele gezondheid verbetert, een gevoel van tevredenheid over het leven geeft, het libido en de seksuele tevredenheid verhoogt.

Verhoogde doses natrium worden ook aanbevolen, vooral tijdens zware fysieke inspanningen, tijdens warm weer of tijdens maag- of darmstoornissen (bijvoorbeeld diarree). De arts zal ook voorstellen om de dosering te verhogen als de patiënt zich in een stressvolle situatie bevindt, bijvoorbeeld bij een chirurgische ingreep, een infectie of een relatief trage ziekte.

Behandeling van bijniercrisis

Bijnier (adrenocorticale) crisis is een levensbedreigende aandoening. De ziekte van Addison, waarvan de behandeling te laat wordt gestart, kan leiden tot een scherpe daling van de bloeddruk, lagere suikerniveaus en verhoogde kaliumspiegels in het bloed. In dit geval moet u onmiddellijk medische hulp inroepen. De behandeling bestaat meestal uit de intraveneuze toediening van hydrocortison, zoutoplossing en suiker (dextrose).

Addison's Disease

De ziekte van Addison (hypocorticisme, bronzen ziekte) is een zeldzame endocriene systeemziekte waarbij de secretie van hormonen (vooral cortisol) door de bijnierschors wordt verminderd.

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1855 door de Britse arts Thomas Addison. Het beïnvloedt mannen en vrouwen met gelijke frequentie; vaker gediagnosticeerd bij mensen van jonge en middelbare leeftijd.

Oorzaken en risicofactoren

De ontwikkeling van de ziekte van Addison wordt veroorzaakt door schade aan cellen van de bijnierschors of hypofyse veroorzaakt door verschillende pathologische aandoeningen en ziekten:

• auto-immune schade aan de bijnierschors;
• bijniertuberculose;
• verwijdering van de bijnieren;
• bloedingen in bijnierweefsel;
• adrenoleukodystrophy;
• sarcoïdose;
• langdurige hormoonvervangingstherapie;
• schimmelinfecties;
• syfilis;
• amyloïdose;
• AIDS;
• tumoren;
• door bestraling.

In ongeveer 70% van de gevallen is de oorzaak van de ziekte van Addison een auto-immuun laesie van de bijnierschors. Om verschillende redenen faalt het immuunsysteem en begint het bijnieren te herkennen als vreemd. Dientengevolge worden antilichamen geproduceerd die de bijnierschors aanvallen en beschadigen.

Addison-syndroom vergezelt een aantal erfelijke pathologieën.

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de oorzaak is de ziekte van Addison:

1. Primary. Het wordt veroorzaakt door onvoldoende functioneren of directe beschadiging van de bijnierschors.
2. Secundair. De voorkwab van de hypofyse scheidt een onvoldoende hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon af, wat leidt tot een afname van de afscheiding van hormonen door de bijnierschors.
3. Iatrogene. Langdurig gebruik van corticosteroïdgeneesmiddelen leidt tot atrofie van de bijnieren en schendt bovendien de verbinding tussen de hypothalamus, hypofyse en bijnieren.

symptomen

De ziekte van Addison heeft de volgende verschijnselen:

• donker worden van de huid en slijmvliezen;
• spierzwakte;
• hypotensie;
• orthostatische collaps (een scherpe daling van de bloeddruk bij het veranderen van positie);
• verlies van eetlust, gewichtsverlies;
• dorst naar zuur en (of) zout voedsel;
• verhoogde dorst;
• buikpijn, misselijkheid, braken, diarree;
• dysfagie;
• tremor van de handen en het hoofd;
• paresthesie van de ledematen;
• tetanie;
• polyurie (verhoogde uitscheiding van urine), uitdroging, hypovolemie;
• tachycardie;
• prikkelbaarheid, humeur, depressie;
• seksuele disfunctie (stopzetting van menstruatie bij vrouwen, impotentie bij mannen).

Verlaagde glucose en eosinofilie worden in het bloed bepaald.

Het ziektebeeld ontwikkelt zich langzaam. In de loop van de jaren zijn de symptomen mild en kunnen ze misschien niet worden herkend en trekken ze alleen de aandacht wanneer er, tegen de achtergrond van stress of een andere ziekte, een addisonische crisis plaatsvindt. Dit is een acute aandoening die wordt gekenmerkt door:

• een scherpe daling van de bloeddruk;
• braken, diarree;
• plotselinge acute pijn in de buik, onderrug en onderste ledematen;
• verwarring of acute psychose;
• flauwvallen als gevolg van een scherpe daling van de bloeddruk.

De gevaarlijkste complicatie van de ziekte van Addison is de ontwikkeling van een addisonische crisis, een levensbedreigende aandoening.

In een addison-crisis treedt een uitgesproken elektrolytenbalans op, waarbij het natriumgehalte in het bloed aanzienlijk daalt en dat van fosfor, calcium en kalium toeneemt. Het glucosegehalte wordt ook sterk verminderd.

diagnostiek

De diagnose wordt verondersteld op basis van de studie van het ziektebeeld. Om dit te bevestigen, worden een aantal laboratoriumtests uitgevoerd:

• ACTH-stimulatietest;
• bepalen van het ACTH-niveau in het bloed;
• bepaling van het gehalte cortisol in het bloed;
• bepaling van het niveau van elektrolyten in het bloed.

behandeling

De belangrijkste behandeling voor de ziekte van Addison is levenslange hormonale substitutietherapie, dat wil zeggen medicatie die de hormonen vervangt die door de bijnierschors worden geproduceerd.

Om de ontwikkeling van een addison-crisis tegen de achtergrond van een infectieziekte, een trauma of een naderende operatie te voorkomen, moet de dosering van hormonale preparaten worden beoordeeld door een endocrinoloog.

In het geval van een bijkomende crisis heeft de patiënt dringende ziekenhuisopname nodig op de afdeling endocrinologie, en in geval van een ernstige aandoening - op de intensive care en op de intensive care. De crisis wordt gestopt door intraveneuze hormonen van de bijnierschors te injecteren. Bovendien wordt er een correctie van de bestaande schendingen van de water- en elektrolytenbalans en hypoglycemie uitgevoerd.

Mogelijke complicaties en consequenties

De gevaarlijkste complicatie van de ziekte van Addison is de ontwikkeling van een addisonische crisis, een levensbedreigende aandoening.

De redenen voor het optreden ervan kunnen zijn:

• stress (chirurgie, emotionele stress, trauma, acute infectieziekten);
• verwijdering van beide bijnieren zonder adequate hormoonvervangingstherapie;
• bilaterale adrenale veneuze trombose;
• bilaterale embolie van de bijnieren;
• bilaterale bloeding in bijnierweefsel.

vooruitzicht

De prognose voor de ziekte van Addison is gunstig. Bij adequate hormonale substitutietherapie is de levensverwachting van patiënten hetzelfde als bij mensen die niet aan deze ziekte lijden.

het voorkomen

Maatregelen ter voorkoming van de ziekte van Addison omvatten het voorkomen van al die aandoeningen die tot de ontwikkeling ervan leiden. Specifieke preventieve maatregelen bestaan ​​niet.

YouTube-video's met betrekking tot het artikel:

Opleiding: studeerde in 1991 af aan het Tashkent State Medical Institute met een graad in de geneeskunde. Heeft herhaaldelijk geavanceerde cursussen gevolgd.

Werkervaring: anesthesist-resuscitator van het stedelijk kraamcentrum, resuscitator van de hemodialyse-afdeling.

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Bij de eerste tekenen van ziekte, een arts raadplegen. Zelfbehandeling is gevaarlijk voor de gezondheid!

Wetenschappers van de University of Oxford voerden een reeks studies uit waarin ze concludeerden dat vegetarisme schadelijk kan zijn voor het menselijk brein, omdat het leidt tot een afname van de massa. Daarom raden wetenschappers aan om vis en vlees niet uit te sluiten van hun dieet.

Als je van een ezel valt, heb je meer kans je nek te breken dan van een paard te vallen. Probeer deze verklaring gewoon niet te weerleggen.

Zelfs als het hart van een persoon niet klopt, kan hij nog lange tijd leven, zoals de Noorse visser Jan Revsdal ons liet zien. Zijn "motor" stopte om 4 uur nadat de visser de weg kwijt was en in de sneeuw in slaap viel.

Cariës is de meest voorkomende infectieziekte ter wereld, waar zelfs de griep niet tegenop kan.

Miljoenen bacteriën worden geboren, leven en sterven in onze darmen. Ze kunnen alleen met een sterke toename worden gezien, maar als ze bij elkaar komen, passen ze in een gewone koffiekop.

Het bekende medicijn "Viagra" is oorspronkelijk ontwikkeld voor de behandeling van arteriële hypertensie.

Volgens een WHO-onderzoek verhoogt een dagelijks gesprek van een half uur op een mobiele telefoon de kans op het ontwikkelen van een hersentumor met 40%.

De meeste vrouwen kunnen meer plezier beleven door hun prachtige lichaam in de spiegel te bekijken dan door seks. Dus, vrouwen, streven naar harmonie.

De hoogste lichaamstemperatuur werd genoteerd in Willie Jones (VS), die werd opgenomen in het ziekenhuis met een temperatuur van 46,5 ° C.

Tijdens het niezen stopt ons lichaam volledig met werken. Zelfs het hart stopt.

Bij 5% van de patiënten veroorzaakt antidepressivum Clomipramine een orgasme.

De gemiddelde levensverwachting van linkshandigen is kleiner dan die van rechtshandigen.

Als u slechts twee keer per dag glimlacht, kunt u de bloeddruk verlagen en het risico op hartaanvallen en beroertes verminderen.

Het gewicht van het menselijk brein is ongeveer 2% van de totale lichaamsmassa, maar het verbruikt ongeveer 20% van de zuurstof die het bloed binnendringt. Dit feit maakt het menselijk brein buitengewoon gevoelig voor schade veroorzaakt door een gebrek aan zuurstof.

Veel medicijnen werden oorspronkelijk op de markt gebracht als medicijnen. Heroïne, bijvoorbeeld, werd oorspronkelijk op de markt gebracht als een middel tegen babyhoest. Cocaïne werd door artsen aanbevolen als verdoving en als middel om het uithoudingsvermogen te vergroten.

Psoriasis is een chronische, niet-infectieuze ziekte die de huid aantast. Een andere naam voor de ziekte is schilferige versicolor. Psoriatische plaques kunnen worden gevonden waar.

Addison's Disease: symptomen en behandeling

Hypocorticoïdisme of de ziekte van Addison is een ziekte van het endocriene systeem, waarbij de uitscheiding (afscheidingsproces) van bijnierhormonen afneemt. De ziekte kan mensen van verschillende leeftijden treffen, maar vaker wordt de pathologie gediagnosticeerd bij vrouwen na 20 jaar. Vaak wordt de ziekte een bronzen ziekte genoemd vanwege gele vlekken die op het lichaam voorkomen.

Wat is de ziekte van Addison

Bronzen ziekte is een zeldzame ziekte van het endocriene systeem, die is gebaseerd op de vernietiging van de weefsels van de buitenste laag van de bijnieren. Tegelijkertijd is er een tekort aan glucocorticoïde hormonen (aldosteron, cortisol), die het lichaam beschermen tegen stress en verantwoordelijk zijn voor metabolisme, water-zoutmetabolisme. Hypocorticoïdisme werd voor het eerst beschreven door de Britse huisarts Thomas Addison in 1855. De ziekte verstoort het werk van het hele organisme. Als u niet op tijd met de behandeling begint, kan dit tot ernstige complicaties leiden:

• verlamming van de ledematen;
• thyrotoxicosis (hyperthyreoïdie);
• eierstokkanker;
• zwelling van de hersenen;
• paresthesie (verminderde gevoeligheid);
• thyroiditis (ontsteking van de schildklier);
• bloedarmoede (afname van de hemoglobineconcentratie);
• chronische candidiasis (schimmelinfectie).

Oorzaken van ontwikkeling

Ongeveer 70% van alle gevallen van de ziekte van Addison zijn auto-immuunschade aan de bijnierschors. Tegelijkertijd faalt het afweersysteem van het lichaam en herkent het de cellen van de endocriene klieren als vreemd. Dientengevolge worden antilichamen geproduceerd die de bijnierschors aanvallen en deze beschadigen. Hypocorticoïden kunnen schadelijke bacteriën, schimmels, virussen, immuunziekten en genetische aandoeningen veroorzaken. Factoren die bijdragen aan het optreden van pathologie:

• overgewicht;
• fysieke, emotionele stress;
• hypofunctie (verzwakking) van de schildklier;
• polycysteus ovariumsyndroom;
• allergische reactie;
• langdurige depressie;
• hypoglycemie (afname van glucose als gevolg van voedingstekorten in de voeding);
• ernstige diabetes.

Pathologie heeft een primaire, secundaire vorm:

1. Oorzaken van primaire laesie:

• bijniertuberculose;
• auto-immuunprocessen;
• hypoplasie (onderontwikkeling van het orgaan);
• congenitale anomalieën;
• chirurgische verwijdering van de bijnier;
• erfelijke ziekten;
• kanker, metastasen;
• syfilis;
• AIDS;
• schimmelziekten;
• verminderde gevoeligheid van de bijnieren.

1. De secundaire vorm van de ziekte kan verschijnen als gevolg van:

• mechanisch letsel;
• meningitis (ontsteking van de bekleding van de hersenen);
• ischemie (afname van de bloedtoevoer);
• goedaardige, kwaadaardige tumor;
• hersenbestraling.

Als de patiënt na het bevestigen van een bronzen ziekte en het uitvoeren van de volledige behandelingskuur weigert door te gaan met het gebruik van medicijnen, kan bijnier-iatrogene insufficiëntie optreden. Deze aandoening veroorzaakt een snelle daling van het niveau van endogene glucocorticoïden tegen de achtergrond van langdurige vervangingstherapie en remming van de activiteit van zijn eigen klieren.

symptomen

Het ziektebeeld van de ziekte van Addison ontwikkelt zich langzaam. Symptomen door de jaren heen kunnen mild zijn en zich alleen manifesteren wanneer zich een addisonische crisis voordoet. Dit is een levensbedreigende aandoening waarbij het glucosegehalte sterk daalt. In de regel worden de volgende beschouwd als belangrijke symptoomcomplexen van pathologie:

• huidpigmentatie;
• asthenie en adynamie;
• aandoeningen van het maagdarmkanaal (gastro-intestinaal stelsel);
• hypotensie (lagere bloeddruk).

Bovendien heeft de ziekte van Addison de volgende verschijnselen:

• donker worden van de huid;
• spierzwakte;
• gewichtsverlies, verminderde eetlust;
• verlangen naar zure, zoute voedingsmiddelen;
• verhoogde dorst;
• buikpijn;
• braken, misselijkheid, diarree;
• dysfagie (slikstoornis);
• tremor van handen;
• uitdroging;
• tachycardie (hartkloppingen);
• prikkelbaarheid, humeur, depressie;
• impotentie bij mannen, amenorrhea (afwezigheid van menstruatie) bij vrouwen;
• duizeligheid;
• capaciteit te beperken;
• het verschijnen van gele vlekken;
• drogen van slijmvliezen, huid;
• stuiptrekkingen.

Asthenia en Adynamia

Lichamelijke, mentale vermoeidheid (asthenie, zwakte) en impotentie worden beschouwd als de vroegste en meest persistente symptomen van bronzen ziekte. Vaak kan het begin van de ziekte niet nauwkeurig worden bepaald. Helemaal aan het begin van de ontwikkeling van de pathologie is er snelle vermoeidheid door werk dat voorheen zonder ernstige arbeidskosten werd uitgevoerd. Bovendien is er een algemene zwakte die zich tijdens het normale leven ontwikkelt. Dergelijke gevoelens vorderen, intensiveren en leiden de patiënt naar een toestand van volledige fysieke impotentie.

Huidpigmentatie

Verstoring van de uniforme kleur van de huid of het verschijnen van pigmentatie is het belangrijkste, opvallende symptoom. Overvloedige afzetting van melanine (pigment dat geen ijzer bevat) in de cellen van de malpighian laag van de epidermis draagt ​​bij aan het verschijnen van bruine, bronzen of rokerige plekken op de huid. Beginnend op het gezicht, kan pigmentatie het hele oppervlak van de huid vastleggen of op bepaalde plaatsen worden gelokaliseerd: voorhoofd, interfalangeale gewrichten, nek, tepels, scrotum, rond de navel, enz.

Soms verschijnen er in het gezicht donkere vlekken van groot formaat. De lippen, tepels, slijmvliezen van de vagina en darmen bij vrouwen zijn geverfd met een blauwachtige kleur. Naast een sterke verstoring van pigmentatie heeft de patiënt delen van de huid die slecht gepigmenteerd zijn of zelfs volledig verstoken zijn van melanine, die scherp afsteken tegen de achtergrond van de omringende donkere huid - de zogenaamde vitiligo of leucoderm. In de primaire vorm van de ziekte van Addison lijkt dit symptoom een ​​van de eerste, terwijl het andere jaren voor de symptomen van de ziekte kan staan.

Addison-syndroom bij vrouwen

Wanneer de ziekte van Addison bij vrouwen voorkomt, neemt de spiermassa af door verlies van eetlust. Bovendien valt de patiënt langzamerhand op het schaamhaar en in de oksels en verliest de huid zijn elasticiteit. Gebrek aan oestrogeen en testosteron leidt tot het stoppen van maandelijkse menstruatie, verminderd libido. Andere onderscheidende kenmerken van het verloop van de ziekte bij vrouwen:

• Maag-darmstoornissen worden opgemerkt (misselijkheid, diarree, braken). Een maagzweer, gastritis, ontwikkelt zich. glucocorticoïden beschermen niet langer het darmslijmvlies tegen de effecten van agressieve factoren.
• Pigmentatie van de huid van grote vouwen en open gebieden is kenmerkend. Er kunnen donkere vlekken verschijnen aan de binnenkant van de wangen en het tandvlees.
• Het risico op gynaecologische aandoeningen (mastopathie, fibroïden, endometriose) neemt toe.
• Het water-zoutmetabolisme in het lichaam is aangetast, waardoor uitdroging optreedt, de huid droog wordt, gaatjes op de wangen verschijnen, flauwvallen optreedt en de bloeddruk daalt (bloeddruk).
• De hersenen en het zenuwstelsel lijden ook aan uitdroging, dit manifesteert zich door gevoelloosheid van de ledematen, gevoeligheidsstoornis, spierzwakte.
• Reproductieve vermogens worden teruggebracht tot een miskraam, onvruchtbaarheid.

behandeling

Alleen een endocrinoloog kan een nauwkeurige diagnose stellen van de ziekte van Addison op basis van diagnostische resultaten. Om hypocorticisme te onderscheiden van de ziekte van Conn, Itsenko-Cushing, schrijft een specialist een patiënt voor om een ​​biochemische analyse van bloed, urine, röntgenfoto's van de schedel te maken. Magnetische resonantie en computertomografie worden uitgevoerd om tekenen van bijniertuberculose te detecteren. De belangrijkste diagnostische methode die een ziekte bevestigt, is een elektrocardiogram. Immers, de schending van de water-zoutbalans heeft vaak een negatief effect op het werk van het hart.

De belangrijkste behandeling voor hypocorticisme is een levenslange hormoonvervangingstherapie, d.w.z. medicijnen voor glucocorticosteroïden gebruiken - analogen van cortisol en aldosteron (cortison). Specialist selecteert de dosering afzonderlijk. De duur van de behandeling hangt af van de vorm en de ernst van de ziekte. Om te voorkomen dat een addison-crisis optreedt tegen de achtergrond van een verwonding, een infectieziekte en een aanstaande operatie, moet de dosering van hormonale geneesmiddelen worden beoordeeld door een arts. Hoe te behandelen:

1. De ontvangst van glucocorticosteroïden begint met fysiologische doses, daarna neemt de hoeveelheid van het geconsumeerde medicijn geleidelijk toe om het niveau van hormonale niveaus te normaliseren.
2. Na 2 maanden hormoonbehandeling wordt een bloedtest uitgevoerd om de effectiviteit van de therapie te beoordelen. Indien nodig wordt de dosering van geneesmiddelen aangepast.
3. Wanneer de tuberculeuze aard van de ziekte wordt behandeld met Rifampicine, Streptomycine, Isoniazid. De toestand van de patiënt wordt beoordeeld door een feterisiologist en een endocrinoloog.
4. Naleving van een speciaal dieet. Het is noodzakelijk om uit te sluiten van de voeding: bananen, noten, erwten, koffie, aardappelen, paddestoelen. Het is goed om lever, wortelen, eieren, bonen, peulvruchten, vers fruit te eten. Het is noodzakelijk om 6 keer per dag in kleine porties te eten.

MedGlav.com

Medische gids van ziekten

Hoofdmenu

Addison's Disease (hypocorticism). Oorzaken, symptomen en behandeling van de ziekte van Addison.

ADDISONOVA ZIEKTE. Gipokortitsizm.

HYPOCORTICISME - bijnierinsufficiëntie. Het kan primair zijn vanwege schade aan de bijnieren en secundair aan onvoldoende secretie door de hypofyse ACTH (adrenocorticotroop hormoon).
Primair hypocorticisme kan acuut zijn (bijnierapoplexie) en chronisch (de ziekte van Addison).
Bovendien kan er een verborgen, gewiste vorm van hypocorticisme zijn die niet altijd wordt herkend als gevolg van gedeeltelijke beschadiging van de bijnierschors of erfelijke insufficiëntie. Dit laatste wordt uitgedrukt door de symptomen van de ziekte van Addison, maar in een veel minder uitgesproken mate.
Behandeling van deze vorm vereist niet het gebruik van steroïde hormonen. Versterkende therapie, vitamine C wordt aanbevolen in hoge doses.

ADDISONOVA-ZIEKTE (Tomass Addison, 1855, Groot-Brittannië) - synoniemen: chronisch hypocorticisme, bronzen ziekte.
De ziekte van Addison wordt gekenmerkt door primaire chronische insufficiëntie van de functie van de schors van beide bijnieren als gevolg van destructieve of atrofische veranderingen daarin.

De ziekte komt vaker voor op de leeftijd van 30-50 jaar, meestal bij mannen, maar wordt ook waargenomen bij kinderen. Lichte, gewiste vormen van de ziekte van Addison zijn relatief zeldzaam en worden Addisonisme genoemd. Voor de ontwikkeling van de ziekte van Addison moet ten minste 80-90% van het bijnierweefsel worden vernietigd.

Etiologie.

• De oorzaak van de ziekte van Addison bij 50-60% is tuberculose van de bijnieren door hematogene disseminatie. Een immunologisch onderzoek detecteert in 40% van de gevallen antilichamen tegen de weefsels van de bijnierschors die in het bloed circuleren.
• In de afgelopen jaren overheerst de idiopathische vorm boven tuberculose.

In de idiopathische vorm lijden de bijnieren minder dan in het geval van tuberculose. Vrouwen met idiopathische vorm zijn 2-3 keer vaker ziek. Heeft u een bepaalde waarde als gevolg van degeneratieve veranderingen in de bijnier overgedragen infecties en vergiftigingen :. amyloïdose, traumatische letsels, bloeding, of chirurgische verwijdering van de bijnier uitzaaiing van tumoren in deze organen uit andere - bronchiën, borst, bijnier suppuratie, enz. In sommige gevallen is de etiologie blijft onduidelijk.

Idiopathische gaat vaak gepaard met andere auto-werkwijzen, uitgedrukt als diabetes mellitus, hypothyroïdisme, astma, hypoparathyreoïdie, amenorroe en anderen. In deze vorm had een aantal patiënten antilichamen steroidoprodutsiruyuschih testis en ovarium cellen (Schmidt syndroom).

De reden voor de relatief frequente schade aan de bijnieren door tuberculose is het hoge gehalte aan steroïde hormonen in het parenchym, in het bijzonder hydrocortison, dat de vorming van granulatieweefsel en het genezingsproces voorkomt. De ziekte van Addison kan zich op basis van gedeeltelijke insufficiëntie van de hypofyse een tweede keer ontwikkelen: ACTH-deficiëntie. In deze gevallen hebben we het over hypopituïtarisme.

Pathogenese.

Het is gebaseerd op totale insufficiëntie van de bijnierschors. Als gevolg van onvoldoende excretie van cortisol, aldosteron in de tubuli van de nieren, is de reabsorptie van natrium- en chloorionen verstoord, wat leidt tot hyponatriëmie en hypochloremie. Tegelijkertijd neemt het gehalte aan kaliumionen in het bloed en in de weefsels toe, wat, samen met de insufficiëntie van glucocorticoïden, hypotensie, extreme zwakte en adynamie veroorzaakt.

Als gevolg van insufficiëntie van glucocorticoïden ontwikkelen zich met name cortisol, hypoglycemie, lymfocytose en eosinofilie. In primaire laesies van het bijnierschorsweefsel is volgens de feedbackwet ACTH-secretie versterkt, wat melanodermie veroorzaakt. Gebrek aan glucocorticoïden en mineralocorticoïden, in het bijzonder DOX, is de oorzaak van erosieve gastritis en maagzweren. Tegelijkertijd leidt een afname van adrenale androgenen tot mannen tot impotentie.

klinisch de foto.

Patiënten klagen over slechte eetlust, algemene zwakte, vermoeidheid, apathie, gewichtsverlies, verdonkering van de huid, buikpijn, in ernstige gevallen, misselijkheid en braken, obstipatie of diarree. Patiënten worden verstrooid en vergeetachtig, zwakzinnig, depressief. Soms ontwikkelen ze een psychose.

Melasma komt in de regel tot expressie op plaatsen met natuurlijke pigmentatie en neemt toe met bezonning (lendenen, uitwendige genitaliën, areolae, nek). De lippen en slijmvliezen zijn geverfd in een grijze leisteen. Pigmentatie, handplooien (Astvitsaturov-symptoom) is een vroeg en betrouwbaar teken van hypocorticisme.
Met de ontwikkeling van de ziekte neemt de pigmentatie toe, nemen de huid en slijmvliezen een donkerbruine kleur aan en wordt het haar donkerder. In sommige gevallen kan focale depigmentatie in de vorm van vitiligo worden waargenomen.
De ziekte van Addison moet worden onderscheiden van ziekten waarbij er sprake is van een stoornis van pigmentvlekken.

De ziekte van Addison kan worden gecombineerd met chronische ulceratieve gastritis, een maagzweer of darmzweer. Nierfalen in de vorm van azotemie treedt op tijdens crises. Voltooiing van de zwangerschap bij normale bevalling is mogelijk als de juiste behandeling wordt uitgevoerd.

Crisis bij de ziekte van Addison treedt op als gevolg van een sterke verergering van de ziekte en kan leiden tot een ernstige aandoening - een ineenstorting met een fatale afloop.
De oorzaak van de ziekte acute Addison kan een verscheidenheid aan exogene en endogene stressoren op de achtergrond van gluco- en mineralakortikoidov tekort zijn: bijkomende infectie, mentale en fysieke stress, honger, trauma, enz. Vaak kan de oorzaak zijn van crises een substituut stopzetting van de behandeling worden.. Doorgaans ontwikkelt zich binnen enkele dagen een kritieke toestand.

Op het hoogtepunt van de crisis, raken patiënten in een zeer ernstige toestand met volledige zwakte, een scherpe daling van de bloeddruk, leidend tot anurie. Er zijn ernstige buikpijn, vaak simuleren geperforeerde maagzweer, gepaard met bloederig braken en bloed in de ontlasting (Bernard Sertana-syndroom).

Laboratoriumdiagnose.

Het SC-gehalte is minder dan 100 mg%, wat te wijten is aan een afname van de glyconeogenese, als een manifestatie van glucocorticoïde deficiëntie. Een glucosebelasting geeft een vlakke glycemische curve als gevolg van de langzame absorptie van suiker in het maagdarmkanaal. Integendeel, bij intraveneuze belasting is de curve normaal. Patiënten met de ziekte van Addison hebben een verhoogde gevoeligheid voor insuline.
Gekenmerkt door hyponatriëmie, hypochloremie, hyperkaliëmie, hypoproteïnemie, hoge creatinurie.

In het perifere bloed: matige anemie, lymfocytose, eosinofilie; ESR, ondanks bloedarmoede, wordt niet versneld als gevolg van plasmadikking. Een belangrijke diagnostische waarde is de bepaling in het bloed van het gehalte aan steroïde hormonen en in de urine - hun metabolieten. Het bloed verlaagt het gehalte aan totaal en vrij cortisol, aldosteron 11- en 17-corticosteroïden en in de dagelijkse urine - 17-KS, 17-OX en aldosteron.

BEHANDELING VAN ADDISON-ZIEKTE.

Behandeling van etiologisch, vervangend en herstellend.

• Gebaseerd op het feit dat tuberculeuze beschadiging van de bijnieren de belangrijkste etiologie is, in alle gevestigde gevallen van tuberculose Anti-tuberculosebehandeling, wat in sommige gevallen tot een ongeveer goed resultaat leidt.
• Vervangingstherapie wordt uitgevoerd Glucocorticoïde en Mineralocorticoid. In de beginperiode hebben patiënten grote hoeveelheden hormonen nodig.
  • Het voordeel wordt gegeven aan natuurlijke hormonen - cortison, hydrocortison en dox. Het is wenselijk om de natuurlijke verhouding van glucocorticoïden en mineralocorticoïden te behouden.
    Cortison wordt voorgeschreven voor 10-25 mg; DOXA 5 tot 10 mg.
  • Van de synthetische drugs gebruikt prednison 5-10 mg oraal, dexamethason - 2 mg oraal, triamcinlon - 8-16 mg. De hoeveelheid steroïde hormonen wordt individueel bepaald, in overeenstemming met de algemene toestand van de patiënt.

Patiënten met de ziekte van Addison moeten van tijd tot tijd een klinisch onderzoek ondergaan om het aantal geïnjecteerde steroïde hormonen te verduidelijken.

• In geval van een milde ziekte is substitutietherapie niet voorgeschreven. In deze gevallen worden 10-15 g natriumchloride en vitamine C tot 5 g per dag extra getoond, en glycyram, 2-3 tabletten per dag.
• bij ziekte van Addison een intraveneus infuus van 2-3 liter isotone natriumchlorideoplossing met 5% glucose-oplossing, 100-300 mg cortison of hydrocortison of 100-200 mg prednisolon per dag wordt voorgeschreven. Met een scherpe daling van de bloeddruk wordt een 1-3 ml van een 0,2% norepinefrine-oplossing aan de bovenstaande oplossing toegevoegd.

Wat is de ziekte van Addison? Symptomen en behandeling

Primaire chronische bijnierinsufficiëntie werd voor het eerst beschreven door Thomas Addison in het midden van de 19e eeuw. Hij identificeerde de belangrijkste symptomen van de ziekte: buikpijn, hartkloppingen, zwakte, huidpigmentatie. In een andere wordt deze pathologie ook hypocorticisme, "bronzen ziekte", Addison syndroom genoemd. Het artikel zal in detail kijken wat de kenmerken zijn van de ziekte van Addison, de symptomen en oorzaken van de ziekte, evenals de methoden van de behandeling.

Addison's Disease: Oorzaken

Ziekte van Addison - een ziekte is vrij zeldzaam. Het treedt op als een gevolg van verstoring van het endocriene systeem, wanneer beide bijnieren een onvoldoende hoeveelheid hormonen beginnen te produceren, in het bijzonder cortisol.

De afscheiding van hormonen kan helemaal stoppen. Wanneer meer dan 90% van de bijnierweefsel aangetast is, wordt deze pathologie gediagnosticeerd. De ontwikkeling van de ziekte wordt bevorderd door veranderingen in het weefsel van de bijnierschors of hypofyse.

De oorzaken van de ziekte kunnen zijn:

• Auto-immune adrenalitis.
• Tuberculose.
• Histoplasmose.
• Neoplastisch proces.
• Hemochromatose.
• Amyloïdose.
• Sarcoïdose.
• Bloeding in de bijnieren.
• AIDS.
• Langdurige behandeling met hormonale geneesmiddelen.
• Syfilis.
• Vergiftige stoffen vergiftigen.
• Verwijdering van de bijnieren.
• Erfelijke factor.

De vorm van de ziekte kan primair zijn (als alleen de bijnierschors wordt aangetast) of secundair (als de hypofyse wordt aangetast, waardoor het adrenocorticotroop hormoon dat verantwoordelijk is voor het werk van de bijnierschors niet wordt geproduceerd).

Addison's Disease: Symptomen

De gemiddelde leeftijd van patiënten met deze ziekte is 40 jaar.

De belangrijkste symptomen zijn:

• Hyperpigmentatie van de huid in contact met zonlicht (waargenomen bij 90% van de patiënten).
• Je zwak en moe voelen.
• Langzame bewegingen, rustige spraak.
• Gebrek aan eetlust.
• Gewichtsverlies
• Misselijkheid, braken.
• Buikpijn.
• Boos ontlasting.
• Verlaging van de bloeddruk (90/60 en lager, komt voor bij 88-90% van de patiënten).
• Paresthesie.
• Trillen (trillen) van de armen, benen of het hoofd.
• Geheugenstoornissen, zenuwaandoeningen, depressie.

De ziekte van Addison bij vrouwen, in tegenstelling tot mannen, komt in een meer ernstige vorm voor. Vaak zijn er storingen in de menstruatiecyclus, amenorroe. Met medische monitoring bij vrouwen die lijden aan het Addison-syndroom zijn zwangerschap en bevalling mogelijk.

Addisonic crisis is gevaarlijk. Zijn tekens kunnen zijn:

• Ernstige pijn in het onderlichaam.
• Braken.
• Diarree.
• Een scherpe daling van de bloeddruk.
• Bewustzijn of verlies van bewustzijn.

Bij deze ziekte is onmiddellijke medische aandacht vereist.

Addison-ziekte bij kinderen

Bij baby's op jonge leeftijd is deze pathologie uiterst zeldzaam. Het kan optreden als gevolg van geboortetrauma (als een bloeding heeft plaatsgevonden in de bijnierschors), erytroblastosis of microcefalie.

ziekte kleuters van Addison kan ontwikkelen als gevolg van hypoplasie of atrofie van de bijnieren als gevolg van de verstoring van de hypothalamus-hypofyse-systeem, en de hoeveelheid opgewekte corticotropine verminderen. Dit gebeurt bijvoorbeeld bij langdurig gebruik van glycocorticoïden in grote doses.

Bij oudere kinderen treedt dit falen op bij hematogene gedissemineerde tuberculose. Vaak verloopt de ziekte als gevolg van auto-immune laesies van de bijnieren.

Addison's Disease: diagnose

De diagnose van chronische insufficiëntie van de bijnierschors wordt vastgesteld door een arts, die rekening houdt met de volgende indicatoren:

• Klinisch beeld.
• De hoeveelheid bijnierschorshormonen en hypofysehormonen in het bloed.
• Algemene gegevens, evenals biochemische bloedtesten.
• Resultaten van de algemene urine-analyse.
• ECG, evenals echografie, CT, MRI en X-ray van de botten van de schedel.

Tijdige behandeling in een gezondheidscentrum biedt de mogelijkheid om de diagnose te stellen of te verduidelijken en de behandeling op tijd te starten.

Addison's Disease: behandeling

Patiënten die lijden aan "bronzen ziekte" moeten systemisch corticosteroïden ontvangen (glucocorticoïden, soms mineralocorticoïden).

Therapie wordt uitgevoerd met Hydrocortisone (Cortisol). Dit is het meest voorkomende en effectieve medicijn dat wordt gebruikt in combinatie met andere geneesmiddelen:

• Doxa.
• Trimethyl acetaat deoxycorticosterone.
• Fluorohydrocortison en anderen.

Naast substitutietherapie met bijnierhormonen, wordt patiënten geadviseerd om een ​​verhoogde hoeveelheid vitamine C eetbaar zout te gebruiken.

Bij ernstige vormen van de ziekte is het noodzakelijk om in een ziekenhuis te worden behandeld.Volgens de indicaties wordt antibacteriële en symptomatische therapie voorgeschreven.

regime

De acceptatie van glucocorticoïden stelt mensen met het Addison-syndroom in staat bijna een volledig leven te leiden (vóór het gebruik van hormonen was de levensverwachting van patiënten minder dan zes maanden).

U moet echter deze regels volgen:

• Volg strikt de instructies van de arts.
• Zware fysieke arbeid uitsluiten.
• Om de inname van alcoholische dranken, sedativa van de barbiturale reeks, alkalisch mineraalwater uit te sluiten.
• Zorg altijd voor de nodige medicijnen voor eerste hulp.
• Als zich symptomen van de ziekte ontwikkelen, dient u onmiddellijk een arts te raadplegen.

Elke patiënt ontvangt in de medische instelling een memo over het behandelplan, met vermelding van het schema van de medicatie-inname en de dosering, evenals een herinnering voor de gezondheidswerker in geval van nood, als de patiënt niet in staat is om informatie over zijn ziekte te verstrekken.

Hypocorticoïdisme is een zeldzame, maar zeer ernstige ziekte. En aangezien het onmogelijk is om de ziekte volledig te overwinnen, moet u uw regime, leven en levensstijl opnieuw opbouwen, geduldig zijn en duidelijk alle voorschriften en aanbevelingen van de behandelende arts volgen.

Addison's Disease. Oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling van pathologie

Veelgestelde vragen

De site biedt achtergrondinformatie. Adequate diagnose en behandeling van de ziekte zijn mogelijk onder toezicht van een gewetensvolle arts. Alle medicijnen hebben contra-indicaties. Raadpleging vereist

De ziekte van Addison is een zeldzame endocriene pathologie. De kern van zijn ontwikkeling is de vernietiging (vernietiging) van de weefsels van de buitenste (corticale) laag van de bijnieren. Een dergelijke vernietiging kan door verschillende factoren worden veroorzaakt. Het kunnen schadelijke bacteriën zijn (bijvoorbeeld mycobacteriën), schimmels (candida, cryptococcen), virussen (cytomegalovirus, herpes, enz.), Genetische, immuun-, microcirculatoire (schending van bloedtoevoer naar de bijnierschors) aandoeningen (DIC, antifosfolipidensyndroom).

Schade aan de bijnierschors leidt tot een overtreding van de afscheiding van steroïde hormonen, voornamelijk aldosteron en cortisol, die water-zout, eiwit, koolhydraat, lipide-uitwisselingen in het lichaam reguleren. Ze zijn ook betrokken bij de implementatie van stressreacties, beïnvloeden de bloeddruk, het totale volume circulerend bloed.

Bij de ziekte van Addison kunnen verschillende symptomen optreden, zoals vermoeidheid, algemene zwakte, duizeligheid, verminderd werkvermogen, hoofdpijn, dorst, verlangen naar zoute voedingsmiddelen, spierzwakte, myalgie (spierpijn), spierkrampen, buikpijn, misselijkheid, braken, menstruatiestoornissen, lage bloeddruk, hyperpigmentatie (donker worden van de huid), vitiligo, tachycardie (snelle hartslag), pijn in het hart, enz.

Structuur en functie van de bijnieren

De bijnieren zijn gepaarde endocriene klieren. Elke bijnier (rechts of links) bevindt zich op het bovenste mediale (bovenste binnenste laterale) oppervlak van het bovenste uiteinde (pool) van de overeenkomstige nier (rechts of links). Beide bijnieren hebben ongeveer dezelfde massa (ongeveer 7-20 g elk). Bij kinderen wegen de bijnieren iets minder (6 g). Deze klieren bevinden zich in het retroperitoneale vetweefsel op het niveau van de XI - XII thoracale wervels. Retroperitoneale vezel bevindt zich in de retroperitoneale ruimte, een gebied gelocaliseerd achter de posterieure klep van het pariëtale (pariëtale) peritoneum langs de achterste wand van de buikholte. De retroperitoneale ruimte strekt zich uit van het diafragma (ademhalingsspier die de borst en buikholte scheidt) tot het kleine bekken (anatomisch gebied net onder de buikholte). Naast de bijnieren, bevat het de nieren, de alvleesklier, de aorta, de inferieure vena cava en andere organen.

De linker bijnier heeft een semi-maanvorm, rechts - driehoekig. In elk van hen worden anterieure, posterieure en nieroppervlakken onderscheiden. De achterkant van het oppervlak, beide bijnieren grenzend aan het middenrif. Hun nier (lagere) oppervlak is in contact met de bovenste pool van de overeenkomstige nier. De rechter bijnier in de retroperitoneale ruimte bevindt zich net boven de linker. Met zijn vooroppervlak grenst het aan de inferieure vena cava, lever en peritoneum. De linker bijnier vooraan is in contact met de pancreas, de cardia van de maag en de milt. Op het anteromediale (voorste binnenste zijwaartse) oppervlak van elk van de bijnieren bevinden zich de zogenaamde poorten (hilum) waardoorheen de centrale aderen uitgaan (van de bijnieren) (hierna worden ze de adrenale aderen genoemd).

Van elke bijnier komt een centrale ader. De linker bijnader stroomt vervolgens in de linker nierader. Veneus bloed uit de rechter bijnier wordt onmiddellijk door de rechter bijnier in de vena cava inferior getransporteerd. In de bijnieren is het mogelijk om lymfevaten te detecteren waardoorheen lymfevocht de lumbale lymfeklieren binnenkomt (nodi lymphatici lumbales) gelegen rond de abdominale aorta en inferieure vena cava.

Arterieel bloed komt de bijnieren binnen via de takken van de bovenste, middelste en onderste bijnieraders (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). De superieure bijnierarterie is een voortzetting van de inferieure diafragmatische slagader. De middelste bijnierader beweegt weg van de abdominale aorta. De onderste bijnierader dient als een vertakking van de nierslagader. Alle drie bijnierslagaderen onder de bindweefselcapsule, die elk van de bijnieren bedekt, vormen een dicht arterieel netwerk. Kleine bloedvaten (ongeveer 20-30), die doordringen in de dikte van de bijnieren via hun voorste en achterste oppervlakken, vertrekken van dit netwerk. Aldus stroomt arterieel bloed naar de bijnieren via talrijke vaten, terwijl veneus bloed uit deze endocriene klieren wordt verwijderd door slechts één vat - de centrale (adrenale) ader.

Innervatie van de bijnieren wordt uitgevoerd door takken die zich uitstrekken van de zonnevlecht, de plexus van de renale en de bijnierzenuwen, evenals takken van de phrenic en vaguszenuwen.

De mediale cortex van de bindweefselcapsule bevat de corticale substantie (buitenste laag) van de bijnier, die ongeveer 90% van het gehele parenchym (weefsel) van dit orgaan vertegenwoordigt. De resterende 10% in de bijnieren wordt ingenomen door de medulla (binnenste laag van de bijnier), die zich onder de cortex bevindt, direct in de diepste delen van de klier. De cortex en medulla hebben verschillende structuren, functies en embryonale oorsprong. Corticale substantie (bijnierschors) wordt vertegenwoordigd door los bindweefsel en klierweefsel. Deze laag op de anatomische delen heeft een geelachtig bruine kleur.

De buitenste laag van elk van de bijnieren is meestal verdeeld in drie zones: glomerular, sheaf en mesh. De glomerulaire zone is de buitenste laag van de corticale substantie en is direct gelokaliseerd onder de capsule van de bijnier. De reticulaire zone wordt begrensd door de bijniermedulla. De tuftzone neemt een middenpositie in tussen de glomerulus en het net. Mineralocorticoïden (aldosteron, deoxycorticosteron, corticosteron) worden geproduceerd in de glomerulaire zone, glucocorticosteroïden (cortisol en cortisone) in de bundelzone en androgenen in de reticulaire zone. Het bijniermerg is bruinachtig rood en is niet in zones verdeeld. In dit gebied worden catecholamines gesynthetiseerd in de bijnieren (adrenaline en norepinephrine).

De bijnieren zijn vitale organen en vervullen verschillende functies door de productie van een aantal hormonen met specifieke eigenschappen. Zoals hierboven vermeld, worden mineralocorticoïd (aldosteron, deoxycorticosteron, corticosteron), glucocorticosteroïden (cortisol en cortison), androgenen en catecholamines (adrenaline en noradrenaline) in deze endocriene klieren geproduceerd. Essentieel voor de menselijke secretie van bijnieraldosteron en cortisol. Aldosteron is het enige mineralocorticoïde dat de bijnieren afscheiden in het bloed. Dit steroïde hormoon draagt ​​bij aan de retentie in het lichaam van natrium, chloride en water en de uitscheiding van kalium samen met urine. Het draagt ​​bij aan een toename van de systemische arteriële druk, het totale circulerend bloedvolume, beïnvloedt de zuur-base-toestand en osmolariteit. Aldosteron reguleert de goede werking van het zweet en de gastro-intestinale klieren.

Cortisol, net als aldosteron, is ook een steroïde hormoon. Het heeft een veelzijdig effect op het metabolisme (metabolisme) in de organen en weefsels van het lichaam. Cortisol stimuleert de vorming van grote hoeveelheden glucose en glycogeen in de lever en remt (blokkeert) het gebruik ervan in perifere weefsels. Dit draagt ​​bij aan de ontwikkeling van hyperglykemie (een verhoging van de bloedglucosespiegels). In vet-, lymfoïde, bot- en spierweefsel stimuleert dit hormoon de afbraak van eiwitten. In de lever daarentegen, activeert het de synthese van nieuwe eiwitten. Cortisol reguleert het vetmetabolisme. In het bijzonder draagt ​​het bij aan de afbraak van vetten in sommige weefsels (bijvoorbeeld vet) en lipogenese (de vorming van nieuwe vetten) in andere (lichaam, gezicht). Dit glucocorticoïde is het belangrijkste stresshormoon dat het lichaam helpt zich aan te passen aan de effecten van verschillende stressfactoren (infecties, fysieke overbelasting, mentaal of mechanisch trauma, operaties, enz.).

Androgenen worden geproduceerd door cellen van de reticulaire zone van de bijnierschors. Hun belangrijkste vertegenwoordigers zijn dehydroepiandrosteron, etiocholanolone, androstenediol and androstenedione.

Testosteron en bijnieroestrogenen zijn vrijwel niet geproduceerd. Androgenen, die in grote hoeveelheden in de bijnieren worden geproduceerd, hebben een veel kleiner effect op lichaamsweefsels dan de belangrijkste geslachtshormonen. Bijvoorbeeld, testosteron in zijn activiteit overtreft 10 keer het effect van androstenedione. Androgenen zijn verantwoordelijk voor de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken, zoals stemveranderingen, groei van het lichaamshaar, ontwikkeling van geslachtsorganen, enz., Reguleren het metabolisme, verhogen het libido, dat wil zeggen seksuele begeerte.

Catecholamines (adrenaline en norepinephrine), die worden gevormd in de medulla van de bijnieren, zijn verantwoordelijk voor de aanpassing van het lichaam aan acute stressvolle effecten van de omgeving. Deze hormonen verhogen de hartslag, reguleren de bloeddruk. Ze nemen ook deel aan het weefselmetabolisme (metabolisme) door het remmen van insulineafgifte (een hormoon dat bloedglucose normaliseert) uit de pancreas, het activeren van lipolyse (splitsen van vet) in vetweefsel en de afbraak van glycogeen in de lever.

Oorzaken van de ziekte van Addison

De ziekte van Addison is een endocriene ziekte die het gevolg is van de vernietiging van de weefsels van de bijnierschors onder invloed van bepaalde schadelijke factoren. In een andere wordt deze ziekte ook genoemd primaire hypocorticisme (of primaire bijnierinsufficiëntie). Deze pathologie is een vrij zeldzame ziekte en wordt volgens statistieken alleen gevonden in 50 - 100 nieuwe gevallen per 1 miljoen volwassenen per jaar. Primair hypocorticisme komt veel vaker voor dan secundair.

Secundaire bijnierinsufficiëntie endocriene ziekte is apart en niet gerelateerd aan de ziekte van Addison, zoals blijkt uit de schending hypofyse secretie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH), die dient als een natuurlijke stimulant functioneren van de bijnierschors. Dit hormoon regelt de productie en afscheiding van hormonen (voornamelijk glucocorticosteroïden en androgenen) van de bijnierschors. Onder de condities van ACTH-deficiëntie ondergaan de bundel (midden) en reticulaire (binnenste) zones van de bijnierschors geleidelijke atrofie, wat leidt tot bijnierinsufficiëntie, maar al secundair is (omdat de oorzaak van de ziekte zelf niet in de bijnieren ligt).

Bij de ziekte van Addison worden alle drie de zones van de cortex (corticale substantie) van de bijnieren - glomerulair, bundel en reticulair - tegelijkertijd aangetast, daarom wordt aangenomen dat het primaire hypocorticisme klinisch ernstiger is dan het secundaire. Er moet ook worden opgemerkt dat alle symptomen die optreden bij een patiënt met de ziekte van Addison alleen geassocieerd zijn met de vernietiging van de bijnierschors, en niet met hun medulla, waarvan de mogelijke vernietiging (afhankelijk van de oorzaak van het primaire hypocorticisme) geen rol speelt in het ontwikkelingsmechanisme deze pathologie. Zoals hierboven vermeld, is de ziekte van Addison het gevolg van de werking van bepaalde schadelijke factoren op de bijnierschors. Dit kunnen verschillende micro-organismen (bacteriën, schimmels, virussen), auto-immune processen, tumoren (tumormetastasen of adrenale klieren), genetische aandoeningen (bijvoorbeeld adrenoleukodystrofie), doorbloedingsstoornissen van de bijnierschors (DIC-syndroom, antifosfolipidesyndroom).

De meest voorkomende oorzaken van de ziekte van Addison zijn:

• auto-immuunschade aan de weefsels van de bijnierschors;
• tuberculose;
• adrenalectomie;
• metastatische laesie van de bijnierschors;
• schimmelinfecties;
• HIV-infectie;
• adrenoleukodystrophy;
• antifosfolipide syndroom;
• DIC-syndroom;
• Waterhouse-Frideriksen-syndroom.

Auto-immuunschade aan de weefsels van de bijnierschors

In de overgrote meerderheid van alle nieuwe gevallen (80-90%) is de ziekte van Addison het gevolg van de auto-immune vernietiging van de bijnierschors. Een dergelijke vernietiging vindt plaats als gevolg van verstoring van de normale ontwikkeling van het immuunsysteem. De cellen van het immuunsysteem (lymfocyten) bij dergelijke patiënten, wanneer ze in contact komen met bijnierweefsel (via bloed), beginnen het als vreemd waar te nemen. Hierdoor worden ze geactiveerd en starten ze de vernietiging van de bijnierschors op. Een belangrijke rol in het proces van auto-immuunvernietiging wordt gespeeld door auto-antilichamen die lymfocyten in het bloed afscheiden.

Auto-antilichamen zijn antilichamen (eiwit, beschermende moleculen) gericht tegen hun eigen weefsels (in dit geval tegen de weefsels van de bijnierschors), die specifiek binden aan verschillende structuren op de cellen van de bijnierschors en daardoor hun dood veroorzaken. De belangrijkste soorten van autoantilichamen, waargenomen in het bloed van patiënten met de ziekte van autoimmune Addison, antilichamen tegen enzymen bijnier steroïdogenese (vormingsproces van steroïdhormonen) - 21-hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase (P450c17), het enzym splitsing van de zijketen (P450scc).

tuberculose

adrenalectomie

Metastatische laesie van de bijnierschors

Schimmelinfecties

HIV-infectie

adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrophy (ALD) is een erfelijke ziekte die optreedt als gevolg van deletie (deletie) van een specifiek gebied op de lange arm van het X-chromosoom. Het ALD-gen is gelokaliseerd in dit gebied, dat codeert voor de structuur van het enzym lignoceroyl-CoA-synthetase, dat betrokken is bij de oxidatie van vetzuren met lange ketens (DLC) in de cellen van het centrale zenuwstelsel, de bijnieren en andere weefsels. Bij adrenoleukodystrofie wordt dit enzym niet geproduceerd, met als gevolg dat zich een grote hoeveelheid vet ophoopt in het zenuwweefsel en in de bijnierschors (DLC samen met cholesterolesters), wat geleidelijk tot hun degeneratie en dood leidt. Deze pathologie wordt het vaakst geregistreerd bij mannen (adrenoleukodystrofie is een X-gebonden recessieve ziekte).

Er zijn verschillende klinische varianten van het verloop van adrenoleukodystrofie en niet altijd met deze ziekte die het weefsel van de bijnierschors ernstig kan beïnvloeden. Bij sommige van deze patiënten overheersen bijvoorbeeld neurologische symptomen (juveniele adrenoleukodystrofie), terwijl de symptomen van de ziekte van Addison mogelijk lange tijd afwezig zijn (vooral bij het begin van de ziekte).

Naast de bijnieren en het centrale zenuwstelsel, ontwikkelt adrenale leukodystrofie vaak primaire mannelijke hypogonadisme (deficiëntie van de testisfunctie), wat het voortplantingsvermogen van mannen kan beïnvloeden. Adrenoleukodystrofie is de derde belangrijkste oorzaak van de ziekte van Addison (na auto-immune vernietiging van de bijnierschors en adrenale tuberculose). De gelijktijdig optredende neurologische symptomen bij ALD maken de prognose van de ziekte van Addison minder gunstig in vergelijking met andere oorzaken van primair hypocorticisme.

Antifosfolipidensyndroom

Antifosfolipidensyndroom (APS) is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door een schending van de bloedstolling en het optreden van bloedstolsels in verschillende bloedvaten. De oorzaak van APS zijn antilichamen (eiwit, beschermende moleculen) voor de fosfolipiden van de celmembranen van bloedplaatjes, endotheliocyten (cellen die het binnenoppervlak van de bloedvaten bekleden). Er wordt aangenomen dat het optreden van dergelijke antilichamen in het bloed van patiënten wordt geassocieerd met een verstoord functioneren van het immuunsysteem.

Antifosfolipideantilichamen een direct schadelijk effect aan het endotheel (binnenste wand) vasculaire endotheelcellen onderdrukt de productie van specifieke proteïnen (prostacycline, thrombomoduline, antitrombine III), die anticoagulant (anticoagulant) eigenschappen, zodat ze (het antilichaam) bijdragen aan de ontwikkeling van trombose. Bij antifosfolipidensyndroom kan in zeer zeldzame gevallen bilaterale bijniertrombose optreden, wat schade kan veroorzaken aan de weefsels van de bijnierschors (als gevolg van verstoorde veneuze uitstroom uit de bijnierweefsels) en de ontwikkeling van de ziekte van Addison.

DIC-syndroom

De weefsels van de bijnierschors worden vaak beïnvloed door gedissemineerde intravasculaire coagulatie (DIC), een van de pathologieën van het hemostatische systeem (een systeem dat de vloeibare toestand van het bloed regelt en het bloeden stopt). In de vroege stadia van DIC in verschillende weefsels en organen gevormd talrijke kleine thrombi (bloed hypercoagulability), die later (in de latere stadia van het syndroom) gecompliceerd door consumptie stollingsstoornissen (dwz uitputting van coagulatie), vergezeld van ernstig verminderde bloedstolling en ontwikkeling van hemorragisch syndroom (spontane, moeilijk te stoppen bloeding vindt plaats in verschillende organen en weefsels).

Oorzaken van DIC kan verschillende aandoeningen, zoals ernstige mechanische verwonding, hemolytische anemie (verminderd aantal rode bloedcellen in de achtergrond van hun buitensporige vernietiging), leukemie, kanker, systemische bacteriële, virale, fungale infecties, autoimmuunziekten, intrauterine foetale dood, premature dienen placenta-abruptie, incompatibele bloedtransfusies, enz. Bij het DIC-syndroom kunnen talrijke kleine bloedstolsels worden gevonden in bloedvaten van de bijnierschors, die dienen als Noah microcirculatie stoornissen, stoornissen in de bloedsomloop, de vernietiging van glomerulaire cellen, balk en mesh zones en de ontwikkeling van de primaire bijnierinsufficiëntie (ziekte van Addison).

Waterhouse-Frideriksen-syndroom

Waterhouse-Friderichsen syndroom is een aandoening die ontstaat als gevolg van acute hemorrhagische infarct beide bijnieren (d.w.z. in de massieve bloeding bijnierweefsel) en kenmerkend waargenomen wanneer een sepsis (ernstige systemische ontsteking als gevolg van de verspreiding van de infectie in het lichaam van de primaire lesie). Wanneer sepsis vaak DIC ontwikkelt, dat in feite dient als de directe oorzaak van bloedingen in de bijnieren. Bij dergelijke inwendige bloedingen vult bijnierweefsel zich snel met bloed. De bloedstroom in hen vertraagt ​​dramatisch, aderlijk bloed wordt niet uit de bijnieren verwijderd en nieuw arterieel bloed stroomt niet in voldoende hoeveelheden. Hierdoor sterven de cellen van de bijnierschors snel af. Bijnierinsufficiëntie ontwikkelt zich. De snelle overloop van de bijnieren bij het syndroom van Waterhouse-Friederiksen wordt niet alleen veroorzaakt door een bloedstollingsstoornis (veroorzaakt door DIC), maar ook door de kenmerken van de bloedtoevoer naar de bijnieren.
Het meest voorkomende syndroom van Waterhouse-Frideriksen komt voor in sepsis, en ontwikkelt zich op de achtergrond van een meningokokkeninfectie.

Pathogenese van de ziekte van Addison

De pathogenese (ontwikkelingsmechanisme) van de ziekte van Addison wordt veroorzaakt door een tekort aan het lichaam van aldosteron, cortisol en een overmaat aan secretie van het melanocytstimulerende hormoon. Aldosteron is een belangrijk hormoon dat het niveau van natrium en water in het lichaam reguleert, de hoeveelheid kalium en de staat van de hemodynamiek. Het werkt op de nieren en zorgt ervoor dat ze natrium en water in het lichaam vasthouden (in ruil voor kalium), wat hun snelle verwijdering uit het lichaam voorkomt. Bij een tekort aan aldosteron beginnen de nieren snel natrium en water uit te scheiden met urine, wat leidt tot snelle uitdroging van het lichaam, verstoorde water- en elektrolytenbalans in het lichaam, verdikking van het bloed, vertraagde doorbloeding en bloedtoevoer naar perifere weefsels. Tegen de achtergrond van deze veranderingen wordt het cardiovasculaire systeem het meest ernstig beïnvloed (hartfrequentieverhogingen, pijn in het hart, verlagingen van de arteriële druk, enz.), Gastro-intestinale tractus (buikpijn, misselijkheid, constipatie, braken, enz.), Centraal zenuwstelsel (flauwvallen, convulsies, psychische stoornissen, hoofdpijn, enz.). Verstoring van de uitscheiding van kalium uit het lichaam tijdens primair hypocorticisme draagt ​​bij aan de accumulatie ervan in het bloed en de ontwikkeling van zogenaamde hyperkaliemie, die een schadelijk effect heeft op het werk van het hart en de skeletspieren.

Het ontbreken van cortisol in het lichaam maakt het erg gevoelig voor stressfactoren (bijvoorbeeld infecties, fysieke overspanning, mechanische letsels, enz.), Waarbij decompensatie van de ziekte van Addison in feite optreedt.

Cortisol is een van de hormonen die het koolhydraatmetabolisme in het lichaam reguleren. Het stimuleert de vorming van glucose uit andere chemicaliën (gluconeogenese), glycolyse (afbraak van glycogeen). Bovendien heeft cortisol een vergelijkbaar effect op de nieren met aldosteron (dat wil zeggen, het draagt ​​bij aan de retentie van water en natrium in het lichaam en de verwijdering van kalium). Dit hormoon beïnvloedt ook het eiwit- en vetmetabolisme, waardoor de afbraak van eiwitten en de ophoping van vetten in perifere weefsels toenemen. Cortisol interageert goed met de schildklierhormonen en catecholamines, d.w.z. de bijniermedulla-hormonen. Cortisol-deficiëntie in de ziekte van Addison leidt tot een verminderd koolhydraat-, eiwit-, vetmetabolisme en verminderde algehele weerstand, dat wil zeggen, de weerstand van het lichaam tegen stress.

Bij de ziekte van Addison wordt vaak hyperpigmentatie van de huid waargenomen bij patiënten (verhoogde afzetting van melanine in de huid). Het wordt veroorzaakt door een overmaat in het bloed van het melanocyten-stimulerend hormoon, dat de melanocyten (pigmentcellen) van de huid stimuleert om melanine te produceren. Een dergelijke overmaat ontstaat als gevolg van het feit dat tijdens primair hypocorticisme in de hypofyse de concentratie van de voor melanocyten-stimulerende en adrenocorticotrope hormonen van de voorloper gebruikelijke proopiomelanocortine toeneemt. Proopiomelanocortine heeft geen hormonale eigenschappen. Volgens de chemische structuur is het een groot eiwitmolecuul dat, wanneer het gesplitst wordt (door bepaalde enzymen), verdeeld is in verschillende peptidehormonen (adrenocorticotrope, melanocytostimulerende, bèta-lipotrope hormonen, enz.). Verhoogde bloedspiegels van melanocyten-stimulerend hormoon veroorzaken geleidelijk donker worden van de huid, dus de ziekte van Addison wordt ook bronzen ziekte genoemd.

Symptomen en tekenen van de ziekte van Addison

Patiënten met de ziekte van Addison bij een bezoek aan een arts klagen meestal over hun algemene zwakte, verhoogde vermoeidheid, chronische vermoeidheid, terugkerende hoofdpijn, duizeligheid, flauwvallen. Ze ervaren vaak angst, angst, verhoogde interne stress. Bij sommige patiënten kunnen neurologische en mentale stoornissen worden gedetecteerd (geheugenstoornis, verminderde motivatie, negativisme, verlies van interesse in actuele gebeurtenissen, verhoogde prikkelbaarheid, depressie, depressie, verarming van het denken, enz.). Al deze symptomen worden veroorzaakt door aandoeningen in alle soorten metabolisme (koolhydraten, eiwitten, lipiden, water en elektrolyten) in de hersenen.

Bij patiënten met primair hypocorticisme ervaren patiënten progressief gewichtsverlies. Dit komt door het constante verlies van lichaamsvloeistoffen, de aanwezigheid van anorexia (gebrek aan eetlust) en een echte afname van de hoeveelheid spiermassa. Ze hebben vaak spierzwakte, myalgie (pijn in de spieren), spierkrampen, tremor (onvrijwillig trillen van de vingers), verminderde gevoeligheid van de ledematen. Spiersymptomen kunnen worden verklaard door stoornissen van de water- en elektrolytenbalans (in het bijzonder een verhoogd gehalte aan kalium en calcium in het bloed), die gewoonlijk bij dergelijke patiënten worden waargenomen.

Een verscheidenheid aan gastro-intestinale (gastro-intestinale) symptomen in de vorm van misselijkheid, braken, obstipatie (soms diarree) en diffuse (gewone) buikpijn komen vrij vaak voor bij de ziekte van Addison. Patiënten voelen zich voortdurend aangetrokken tot zout voedsel. Bovendien maken ze zich constant zorgen om dorst, dus drinken ze vaak water. Vaak zijn dergelijke patiënten gedurende lange tijd door een gastro-enteroloog waargenomen vanwege het feit dat ze verschillende ziekten van het gastro-intestinale systeem detecteren (bijvoorbeeld een maagzweer, darmzweren, spastische colitis, gastritis) en bijnierinsufficiëntie nog lange tijd onopgemerkt blijven. Gastro-intestinale symptomen bij de ziekte van Addison hebben de neiging om te correleren met de mate van anorexia (gebrek aan eetlust) en gewichtsverlies.

Een van de belangrijkste tekenen van de ziekte van Addison is hypotensie (lage bloeddruk). Bij de meeste patiënten varieert de systolische bloeddruk van 110 tot 90 mm Hg en de diastolische bloeddruk kan onder 70 mm Hg dalen. In de beginfase van de ziekte kan hypotensie alleen een orthostatisch karakter hebben (dat wil zeggen dat de bloeddruk daalt wanneer de lichaamspositie verandert van horizontaal in verticaal). In de toekomst begint hypotensie te ontstaan ​​wanneer de effecten op het lichaam van vrijwel elke stressfactor voor de mens optreden. Naast lage bloeddruk kan er ook sprake zijn van tachycardie (snelle hartslag), pijn in de regio van het hart, kortademigheid. Soms kan de bloeddruk binnen het normale bereik blijven, in zeldzame gevallen kan de bloeddruk verhoogd zijn (vooral bij patiënten met hypertensie). Bij vrouwen met de ziekte van Addison is de menstruatiecyclus soms verstoord. Maandelijks of volledig verdwijnen (dat wil zeggen, er is amenorroe), of onregelmatig worden. Dit heeft vaak een ernstige invloed op hun voortplantingsfunctie en resulteert in verschillende problemen in verband met zwangerschap. Bij mannen met deze ziekte lijkt impotentie (schending van de erectie van de penis).

Hyperpigmentatie bij de ziekte van Addison

Hyperpigmentatie (donker worden van de huid) bij de ziekte van Addison is een van de belangrijkste symptomen die kenmerkend zijn voor deze pathologie. Gewoonlijk is er een duidelijke correlatie (afhankelijkheid) tussen het voorschrijven van bijnierinsufficiëntie bij een patiënt, de ernst ervan en de intensiteit van de kleur van de huid en slijmvliezen, aangezien dit symptoom voorkomt bij patiënten van de eerste. In de meeste gevallen beginnen de eerste open delen van het lichaam donkerder te worden, die voortdurend in contact staan ​​met zonlicht. Meestal zijn ze de huid van de handen, het gezicht en de nek. Bovendien is er een toename in pigmentatie (melanine-afzettingen) in het gebied van die delen van het lichaam die normaal een vrij intense donkere kleur hebben. We hebben het over de huid van het scrotum, tepels, perianale zone (de huid rond de anus). Vervolgens begint de huid donkerder te worden in de plooien van de handpalmen (palmlijnen), evenals die gebieden waar de vouwen van kleding voortdurend wrijven (dit wordt waargenomen in het gebied van de kraag, riem, ellebogen, enz.).

In sommige gevallen kan bij sommige patiënten het slijmvlies van het tandvlees, de lippen, de wangen, het zachte en harde gehemelte donker worden. In de latere stadia is er een diffuse hyperpigmentatie van de huid, die verschillende ernst kan hebben. De huid kan rokerig, bronsachtig bruin worden. Als de ziekte van Addison wordt veroorzaakt door een auto-immune vernietiging van de bijnierschors, is het niet ongebruikelijk dat patiënten vitiligo ontwikkelen op de achtergrond van pigmentatie op de huid (niet-gepigmenteerde, witte vlekken). Vitiligo kan bijna overal op het lichaam voorkomen en heeft verschillende grootten en contouren. Het is vrij gemakkelijk te detecteren, omdat de huid van dergelijke patiënten veel donkerder is dan de vlekken zelf, wat een duidelijk contrast tussen hen creëert. Zeer zelden, met de ziekte van Addison, kan hyperpigmentatie van de huid afwezig zijn of minimaal uitgesproken (onwaarneembaar), een dergelijke aandoening wordt "wit addisonisme" genoemd. Daarom is de afwezigheid van donker worden van de huid nog geen bewijs dat deze patiënt geen bijnierinsufficiëntie heeft.

Diagnose van de ziekte van Addison

Het diagnosticeren van de ziekte van Addison is momenteel geen moeilijke taak. De diagnose van deze pathologie wordt gemaakt op basis van klinische (geschiedenisonderzoek, extern onderzoek), laboratorium- en radiologische onderzoeksmethoden. In de eerste fase van de diagnose is het belangrijk dat de arts begrijpt of symptomen (bijvoorbeeld hyperpigmentatie van de huid, lage bloeddruk, algemene zwakte, buikpijn, misselijkheid, braken, menstruatiestoornissen, enz.) Feitelijk waarneembaar zijn. ) bij de patiënt die op hem van toepassing was, tekenen van primaire bijnierinsufficiëntie. Om dit te bevestigen, stelt hij hem aan om een ​​aantal laboratoriumtests te ondergaan (volledig bloedbeeld en biochemisch bloedonderzoek, urineanalyse). Deze onderzoeken zouden de aanwezigheid moeten aantonen van een verlaagd niveau van bijnierhormonen (aldosteron, cortisol), verhoogde concentraties adrenocorticotroop hormoon (ACTH), renine, evenals een verminderde staat van de waterelektrolyttoestand van het bloed, koolhydraatmetabolisme en bepaalde aandoeningen in de cellulaire samenstelling van bloed.

Bovendien, in aanvulling op laboratoriumtests ter bevestiging van primaire hypocorticism voorgeschreven korte en lange termijn diagnostische tests. Deze monsters zijn stimulatie. De patiënt wordt intramusculair of intraveneus kunstmatig gesynthetiseerd adrenocorticotroop hormoon (ACTH) toegediend, dat wordt verkocht onder de handelsnaam synacthen, synacthen-depot of zink-corticotropine. Normaal gesproken zouden deze geneesmiddelen, wanneer ze worden ingenomen, de bijnierschors moeten stimuleren, waardoor de weefsels intensief hormonen (cortisol) gaan afgeven, waarvan de concentratie in het bloed 30 en 60 minuten na toediening van het geneesmiddel wordt bepaald. Als de patiënt de ziekte van Addison heeft, zullen de bijnieren niet adequaat kunnen reageren op stimulatie met synacthen (of depot synacthen of zink-corticotropine), waardoor het niveau van bijnierhormonen in het bloedplasma onveranderd blijft.

Na bevestiging van de aanwezigheid van de ziekte van Addison bij een patiënt, is het belangrijk dat een arts zijn etiologie vaststelt. Aangezien in de overgrote meerderheid van de gevallen (80-90%) de oorzaak van deze endocriene aandoening een auto-immuunschade is aan de weefsels van de bijnierschors, moet de patiënt bloed doneren voor een immunologisch onderzoek. Met het mogelijk is om antilichamen te detecteren aan de enzymen bijnier steroidogenese (vormingsproces van steroïdhormonen) - 21-hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase (P450c17), het enzym splitsing van de zijketen (P450scc), die merkers (meters) van de primaire auto hypocorticoidism zijn. Als dergelijke antilichamen niet werden gedetecteerd, is de volgende diagnostische test die moet worden toegediend een biochemische bloedtest voor het gehalte aan vetzuren met lange ketens (DLC).

Detectie van DLC is een belangrijk diagnostisch teken van adrenoleukodystrofie, de derde belangrijkste oorzaak van de ziekte van Addison. In het geval van een negatief resultaat, wordt de patiënt gewoonlijk stralingsonderzoeken (computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming) voorgeschreven die nodig zijn voor het afbeelden van de structuur van de adrenale cortexweefsels. Deze studies bevestigen in de regel de aanwezigheid van kanker of een tuberculeuze focus in de bijnieren van de uitzaaiingen.

Diagnostische maatregelen voor DIC, het syndroom van Waterhouse-Friederiksen, antifosfolipide syndroom, schimmelinfecties en HIV-infectie zijn moeilijk in overweging te nemen, omdat er veel factoren zijn die de keuze van een bepaalde diagnostische methode beïnvloeden. Het hangt allemaal af van de specifieke situatie. Bovendien zijn al deze pathologieën vrij zeldzame oorzaken van de ziekte van Addison, en het is niet altijd zo eenvoudig om de aanwezigheid van bijnierinsufficiëntie in hen te vermoeden.